Ukratko aspekti spoznaje ljudskog bića. Filozofsko značenje kategorije bića

Jedan od prvih slučajeva nesumnjive progresivne paralize opisao je J. Eskirol. Godine 1822. A. Beil je progresivnu paralizu identificirao kao neovisnu bolest, ističući da ona izaziva i mentalne poremećaje i neurološke poremećaje povezane s kroničnom upalom arahnoidne membrane mozga. Izjava Baylea susrela se s prigovorom nekih istraživača. I tek 50-ih godina 19. stoljeća progresivna paraliza prepoznata je kao neovisna bolest.

Progresivna paraliza pogađa oko 5% svih pacijenata sa sifilisom (vidi celokupno znanje), a žene pate mnogo rjeđe od muškaraca. Bolest se obično javlja 10-15 godina ili više nakon infekcije. Dakle, ako uzmemo u obzir da razdoblje najveće seksualne aktivnosti pada za 20–35 godina, starost oboljelih najčešće je 35–50 godina. Kada se zarazi sifilisom u kasnoj dobi (45-60 godina), ovaj interval se obično skraćuje.

Klinička slika. Progresivna paraliza ozbiljna je bolest cijelog organizma, a njegova najupečatljivija manifestacija su mentalni poremećaji. Glavni sindrom je progresivna totalna demencija (vidi cjelokupno znanje): intelekt teško pati, poremećaji rasuđivanja rano su naznačeni, kritika i posebno samokritičnost nestaju. Ne postoji svijest o bolesti, pamćenje se naglo smanjuje, javljaju se konfabulacije (vidi cjelovito znanje: Konfabuloza). Manifestacije demencije intenziviraju se u vezi s često promatranom euforijom (vidi cjelokupno znanje: Psiho-organski sindrom). Neurološka simptomatologija sastoji se u poremećajima govora, prvenstveno u kršenju artikulacije - disartriji (vidi celokupno znanje). Govor postaje nejasan, zamagljen, pogotovo kada izgovara duge riječi, pacijent preskače ili preuređuje slogove, ne izgovara završetke riječi. Rukopis postaje neujednačen, odvajaju se slova i slogovi od riječi. Tema glasa se mijenja, postaje gluha. Lice pacijenta je neizrecivo, maskirano, jer je poremećena inervacija mišića lica, pojavljuje se blefaroptoza (vidi cjelokupno znanje: Ptoza). Tetivni refleksi su često povišeni i neujednačeni, s izuzetkom slučajeva taboparalize (vidi cjelokupno znanje). Zbog poremećaja sfinktera, pacijenti ne zadržavaju urin i izmet. Kao rezultat vazomotornih i trofičnih poremećaja pojavljuju se edemi, lomljive kosti, atrofija mišića i pritisci.

Na temelju psihopatoloških manifestacija razlikuju se četiri stadija bolesti: latentni (od infekcije sifilisom do manifestacije progresivne paralize), stadij početnih manifestacija, stadij potpunog razvoja bolesti i stadijum ludila (vidi cjelokupno područje znanja). U latentnom stadijumu mogu se javiti glavobolja, vrtoglavica, nesvjestica, u nekim slučajevima se primjećuju karakteristične promjene u cerebrospinalnoj tekućini (vidi cjelokupno znanje). Stadij početnih manifestacija karakterizira pojačan umor, razdražljivost, slaba srca. Pacijenti se žale na kvar i smanjenje radne sposobnosti, iako još uvijek mogu u određenoj mjeri raditi uobičajeni posao. Prije su se takva stanja, zbog vanjske sličnosti s neurotičnim simptomima, nepravilno nazvala pretparalitična neurastenija. U nekim slučajevima se u fazi početnih manifestacija opažaju depresivni i varljivi poremećaji - anksiozna depresija s hipohondrijalnim izjavama, anksioznost-uznemirena depresija, zablude o ljubomori, progon, trovanje; kako se simptomi demencije povećavaju, ti poremećaji endometra nestaju. Otkriveno je veoma rano oštećenje pamćenja. Neki postupci ukazuju na kršenje kritike. Sfera pogona je uznemirena, pacijenti postaju nespretni, erotični. Rast ovih poremećaja ukazuje na prelazak bolesti u fazu polnog razvoja, što se manifestuje u različitim kliničkim oblicima. Ekspanzivni, ili klasični oblik (prethodno rasprostranjen) češći je kod muškaraca. Karakterizira ga prisutnost maničnog uzbuđenja s ispoljenjem bijesa, grozničavim delirijem veličine (vidi cjelovito znanje: Delirij). Oblik demencije karakterizira sve veća demencija usred neaktivne euforije.

U depresivnom obliku razvija se depresivno raspoloženje, često uz anksioznost i želju za samoubistvom (vidi cjelokupno znanje: Depresivni sindromi), često se opažaju apsurdne hipohondrijalne zablude nihilističkog sadržaja. Kružna forma, koju je prvo opisao S. S. Korsakov, nastavlja se s promjenom stanja pobuđenosti i depresije. Halucinatorno-paranoidni oblik odlikuje se razvojem paranoidnog sindroma (vidi cjelokupno znanje) s pretežno slušnim halucinacijama i zabludama progona. Sa katatonskim oblikom dolazi do zgroznog stanja (vidi celokupno telo znanja) sa pojavama mutizma i negativizma (vidi celokupno telo znanja: Katatonički sindrom). U fazi ludila prestaje svjesna aktivnost, govor nestaje, pacijenti ispuštaju inartikulirajuće zvukove, ne mogu stajati i kretati se. U ovoj fazi umiru od interkurentnih bolesti.

S vremenom se razlikuje posebno zloćudni agitirani oblik (galopirajuća paraliza) s oštrim motoričkim uzbuđenjem i oslabljenom sviješću aventivnog tipa i takozvanom stacionarnom paralizom u kojoj se razlikuje spor tijek s postupnim padom inteligencije i letargije.

Atipični oblici progresivne paralize jesu maloljetnička i senilna progresivna paraliza, kao i Lissauerova paraliza i taboparaliza (vidi cjelokupno znanje). Juvenilna progresivna paraliza razvija se na osnovu urođene sifilisa; obično počinje u dobi od 10-15 godina. Ponekad mu prethode znaci urođene sifilise, u drugim se slučajevima javlja kod djece koja su se prije smatrala zdravima. Najčešće se javlja u dementnom obliku; često se primjećuju lokalni simptomi, poput atrofije vidnih živaca. Senilna progresivna paraliza javlja se starije od 60 godina, a karakterizira je, prije svega, duga latentna faza (do 40 godina). Klinički, slika nalikuje senilnoj demenciji (vidi celokupno znanje) sa teškim oštećenjem pamćenja; ponekad se bolest odvija u skladu s tipom Korsakovljevog sindroma (vidi cjelokupno znanje).

Lissauerovu paralizu i taboparalizu karakteriše relativno sporo povećanje demencije. S Lissauerovom paralizom postoji tendencija lokalnog oštećenja mozga, uglavnom parijetalnih režnjeva, s afazijom (vidi cjelovito znanje), agnozijom (vidi cjelovito znanje), apraksijom (vidi cjelovito znanje), apoplektiformnim i epileptiformnim napadima. Taboparaliza je kombinacija simptoma progresivne paralize i suhoće kičme (vidi cjelokupno znanje), s cerebrospinalnim poremećajima koji su prethodili razvoju simptoma progresivne paralize, obično njegovog oblika demencije.

Etiologija i patogeneza. Godine 1913. X. Noguchi dokazao je sifilitičku etiologiju progresivne paralize otkrivši blijedi treponem u tkivima mozga.

Patogeneza nije dobro shvaćena. K. Levaditi je na temelju opažanja kada su oba supružnika ili nekoliko osoba koje su obolele od sifilisa iz istog izvora razvila progresivnu paralizu, sugerirala da postoji poseban neurotropni treponem, što, međutim, nije dokazano. Možda bi u patogenezi uloga koju igra kršenje reaktivnosti tijela (vidi cjelokupno znanje) s senzibilizacijom moždanog tkiva, uslijed čega u nekim slučajevima treponema prodre u moždano tkivo.

Patološka anatomija. Primjenjuju se makroskopski s progresivnom paralizom, atrofijom zavojnica mozga i ekspanzijom brazda. Meka membrana mozga je zamućena, začinjena supstancom u mozgu; opaža se ependymatitis (vidi cjelokupno znanje: Chorioependimatitis). Mikroskopski se otkriva upalni proces u mekoj membrani mozga i u žilama, posebno malim. U blizini žila karakteristična je infiltracija plazma ćelijama. U moždanom tkivu se opaža pustošenje korteksa u vezi sa uništavanjem nervnih ćelija i vlakana. Glijalna vlakna rastu u neurogliji, pojavljuju se ćelije u obliku štapića i amebe. Blijedi nervi se nalaze u blizini nervnih ćelija.

Dijagnoza u fazi potpunog razvoja bolesti obično ne uzrokuje poteškoće. Utvrđuje se na osnovu psihopatoloških, neuroloških manifestacija i podataka laboratorijskih istraživanja. Porast pojava totalne demencije uz nedostatak kritike, disartrija, oslabljene đačke reakcije (vidi cjelokupno znanje: Argyll Robertson sindrom), postojanost seroloških parametara - sve to zajedno čini dijagnozu progresivne paralize pouzdanom. Wassermanova reakcija u krvi je u većini slučajeva pozitivna (vidi cjelokupno znanje: Wassermanova reakcija); u cerebrospinalnoj tečnosti, ona je poput proteinskih reakcija (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt) oštro pozitivna (vidi cjelokupno znanje: testovi koagulacije, cerebrospinalna tečnost). Povećava se broj ćelijskih elemenata u cerebrospinalnoj tečnosti, ponekad značajno. Povećava se ukupni sadržaj proteina. Pri postavljanju Langeove reakcije (vidi cjelokupno znanje: Cerebrospinalna tekućina), u prvim 4-6 epruvetama uočava se uklanjanje boje boje i povećanje intenziteta boje u slijedećim (tzv. Paralitička krivulja). Reakcija imobilizacije Treponema (vidi cjelokupno znanje: Nelson-Meyerova reakcija) i imunofluorescentna reakcija (vidi cjelokupno znanje) oštro su pozitivne u krvi i cerebrospinalnoj tečnosti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sifilisom mozga (vidi cjelokupno znanje: Sifilis), u kojem je demencija lakunarne prirode s više ili manje sigurnosti kritike, češće se opažaju halucinacije; krivulja Langeove reakcije ima takozvani sifilitični zub. Progresivna paraliza

razlikovati alkoholnu pseudoparalizu (vidi cjelovito znanje: Alkoholna encefalopatija) i senilnu demenciju (vidi cjelovito znanje) na osnovu seroloških pokazatelja; s ozljedama mozga (vidjeti cjelokupno znanje), posebno frontalnog režnja, prema neurološkim simptomima i serološkim pokazateljima. Pseudoparalitički sindrom u tumorima mozga praćen je povećanim intrakranijalnim pritiskom (vidjeti cjelokupno znanje: Hipertenzivni sindrom). Psihoze vaskularne geneze razlikuju se od progresivne paralize razvojem lakunarne demencije (vidi cjelokupno područje znanja: Ateroskleroza), što nije karakteristično za progresivnu paralizu. Prisustvo paralitične demencije omogućava razlikovanje kružnog oblika progresivne paralize od manično-depresivne psihoze (vidi cjelokupan skup znanja) i vidi od šizofrenije (vidi cjelokupno znanje).

Lečenje. Indicirana je piroterapija (vidi celokupno znanje) - infektivna terapija i pirogene supstance (vidi celokupno znanje) u kombinaciji, u pravilu, sa antibiotskom terapijom. Već 1845. V. F. Sabler primjetio je blagotvoran učinak brojnih febrilnih bolesti na tok psihoza. Prioritet u infektivnoj terapiji psihoza pripada A. S. Rosenblumu, koji je liječio mentalno bolesna vakcina s relapsom vrućice. 1917. godine bečki psihijatar J. Wagner-Jauregg predložio je liječenje pacijenata sa progresivnom paralizom vakcinacijom protiv malarije. Metoda je rasprostranjena; sastoji se u potkožnoj injekciji pacijenta.progresivna paraliza krvi uzete pacijentu sa trodnevnom malarijom. Period inkubacije traje 4-20 dana, prvi napadaji se odvijaju kao trodnevna malarija, a ubuduće se u pravilu svakodnevno promatraju. Nakon 10-12 napada zaustavljaju se uzimanjem kinin hidroklorida. Inf. terapija se provodi i inficiranjem pacijenata s progresivnom paralizom evropskom i afričkom vrućicom koja se ponavlja. Rezultati ove terapije su manje izraženi, ali je pogodno, jer se materijal cjepiva prethodno dobiven kao rezultat infekcije miša može prenijeti na velike udaljenosti. Somatski oslabljeni pacijenti inokulirani su japanskim tifusom štakora - sodokuom. U slučajevima kad infekcija ne uspije, kao i sa somatskim kontraindikacijama, propisane su pirogene tvari (pirogenal i druge).

Od 40-ih godina 20. vijeka provodi se kompleksno liječenje - piroterapija u kombinaciji s uvođenjem antibiotika. Istovremeno je propisano 40 000 000 jedinica penicilina za lečenje; ponovljeni tečajevi terapije penicilinom izvode se u intervalima do 2 mjeseca pod kontrolom seroloških pokazatelja. U nekim se slučajevima bicilin koristi u kombinaciji s preparatima bizmuta. U kombinaciji s antibiotskom terapijom preporučuje se infektivna terapija (inokulacija malarije) koja pomaže prodiranju antibiotika u moždano tkivo i pored toga povećava obrambene snage organizma. Inf. terapija je kontraindicirana u starosti, kod senilnosti, zatajenja srca, aneurizme aorte, bolesti bubrega, dijabetesa. Pored toga, razvijeno je i liječenje samo penicilinom. Predloženo je nekoliko režima liječenja penicilinom, ali neki istraživači smatraju da upotreba samog penicilina nije dovoljna.

Prognoza. Trajanje tijeka neliječene progresivne paralize od njegovih početnih manifestacija do smrti u prosjeku je oko 2,5 godine. Mladostna progresivna paraliza je sporija (5-6 godina), stacionarna paraliza - do 20 ili više godina. Uznemireni oblik završava smrću pacijenta za nekoliko mjeseci. Sa ekspanzivnim oblikom, opažaju se produžene remisije. Remisije nakon tretmana imaju različito trajanje. Znaju se remisije preko 20 godina. Prema brojnim istraživačima, remisije duže od 2 godine su stabilne.

Prevencija je pravovremeno liječenje sifilisa, koje se provodi specifičnim i nespecifičnim uzročnicima prema određenim shemama (vidi cjelokupno znanje: Sifilis).

Socijalni i forenzički psihijatrijski značaj. Samo u izoliranim slučajevima (trajna remisija nakon liječenja) pacijentu se može omogućiti povratak na svoje prethodne profesionalne aktivnosti. Za vrijeme forenzičkog psihijatrijskog pregleda (vidi cjelokupno znanje) pacijent je u gotovo svim slučajevima lud (vidi cjelokupno znanje). Samo s liječenom progresivnom paralizom sa stabilnom remisijom koja traje najmanje 3 godine, pacijent se može smatrati zdravim.

Apsolutno niste zadovoljni izgledom da nepovratno nestane sa ovog svijeta? Ne želite da okončate svoje životno putovanje u obliku gnusne trule organske mase koju proždire grobni crv koji se ulijeva u njega? Da li se želite vratiti u svoju mladost da živite drugi život? Počnite sve iznova? Ispravite počinjene greške? Ispunite neispunjene snove? Slijedite ovaj link:

Progresivna paraliza, ili Bayleova bolest, organska je bolest (meningoencefalitis) sifilitskog porijekla, karakterizirana progresivnim kršenjem mentalne aktivnosti do demencije, u kombinaciji s neurološkim i somatskim poremećajima.

Tijekom progresivne paralize razlikuju se tri stadija: početni, stadij razvoja bolesti i stadij demencije.

Početna fazakao i kod sifilisa mozga, također se naziva i neurastenski stadij, odnosno prekursorski stadij.

Prvi znakovi bolesti su rastuća astenija s povećanim umorom i iscrpljenošću, razdražljivošću, slabošću i poremećajem spavanja. Nakon toga se u pacijenata brzo pojavljuju letargija, ravnodušnost prema okolini, slaba srca, sentimentalnost, pasivnost (postojalo je gledište da su svi ovi poremećaji povezani s afektivnim poremećajima). Nadalje, pad performansi se povećava, pacijenti počinju činiti grube pogreške u svom uobičajenom radu, što kasnije prestaju biti zapažene.

Vremenom se čini da se promjene ličnosti razlikuju u gubitku etičkih standarda ponašanja tipičnih za pacijenta, taktičnost, gubi se osjećaj stidljivosti, smanjuje se kritika nečijeg ponašanja. Ovo razdoblje uključuje porast pospanosti tokom dana i pojavu nesanice noću; pacijenti gube apetit ili razvijaju prekomjernu proždrljivost.

Tijekom neurološkog pregleda u ovoj fazi mogu se otkriti prolazne nepravilnosti zjenice, pareza očnih mišića, drhtanje, neujednačeni tetivni refleksi, diskoordinacija pokreta i nesigurnost koraka. Govor postaje monoton, spor ili, obrnuto, nerazumno brzoplet.

U krvi - pozitivna Wasserman-ova reakcija, istraživanjem cerebrospinalne tečnosti detektirane su oštro pozitivne reakcije Wassermana, Nonne-Apelta, Pandija, Weihbrodta, povećana citoza (20-30 ćelija), što povećava sadržaj proteina.

Stadijum bolestikoju karakterišu sve veće promjene u ličnosti i ponašanju. Pojedinačne karakterološke značajke nestaju, a osjećaj takta je potpuno izgubljen. Ponašanje kada pacijenti počine neozbiljna, često smiješna djela postaje neprimjereno okolnoj situaciji; imaju tendenciju da su dvosmislene ravne šale. Saosjećanje, euforija, bezbrižnost, neopravdana radost, u pravilu praćeni apsurdnim delirijem veličine i bogatstva (u početku je možda nestabilan), udaraju ne samo liječnike, već i one oko pacijenta. Depresija je rjeđa kod nihilističnog delirija koji dostiže stepen Cotardovog sindroma. U istom razdoblju razvijaju se i govorni poremećaji, koji su u početku karakterizirani poteškoćama u spontanom govoru prilikom izgovaranja najtežih fonetskih riječi. Nakon toga se povećava disartrija i govor postaje sve zamućeniji, mutniji, a zatim zamračen. Rukopis je također uznemiren: pri pisanju linije postaju neujednačene (ili lete gore ili padaju), a zamjećuju se i praznine u slovima. Tokom neurološkog pregleda primijećuju se postojane anizokorije, slabljenje ili odsutnost reakcije zjenica na svjetlost uz održavanje reakcije na smještaj. Javljaju se vrtoglavica, nesvjestica i apoplektiformni i epileptiformni epileptični napadi. Apoplectiformne napadaje prati razvoj mono- i hemipareze, poremećaji govora; epileptiform - abortivni i često podseća na Jacksoniana. Primjećuje se i progresivno ometanje hodanja: isprva postaje nespretno, zatim labavo i nestabilno. Karakteristični somatski poremećaji: neki pacijenti gube na težini, drugi se zgušnjavaju, pojavljuje se natečenost lica, mijenja se turgor kože, lako se razvijaju različite međuzločne bolesti. Trofični poremećaji rastu: pojavljuju se groznice, apscesi, povećana krhkost kostiju. Posebnim pregledom otkrivaju se distrofične promjene u mišićima srca i jetre.

Wassermanova reakcija u krvi u tim je slučajevima uvijek pozitivna. Wassermanova reakcija i ostale serološke reakcije u cerebrospinalnoj tekućini su oštro pozitivne.

Stadij demencijekarakterizirana izraženom demencijom sa smanjenjem kritičnosti, slabljenjem prosudbi i prisutnošću smiješnih zaključaka, u kombinaciji s euforijom, ponekad praćenom apatijom, a potom stalnom apstinencijom. Pacijenti potpuno gube interesovanje za okolinu, ne mogu sebi služiti, ne odgovaraju na pitanja. U rijetkim slučajevima, ludilo se razvija kod poremećaja čina gutanja, nenamjenskog mokrenja i defekacije.

Neurološki pregled otkriva iste poremećaje kao i u fazi razvoja bolesti, međutim epileptiformni napadi, moždani udari s parezom, paraplegija, afazija i apraksija razvijaju se mnogo češće. Često su moždani udari fatalni.

U somatskom stanju primjećuju se oštri gubitak težine, brojni trofični čir, lomljive kosti, paraliza mokraćnog mjehura i čirevi na pritisku. Uzroci smrti su ludilo ili intercurrentne bolesti (upala pluća, sepsa).

Oblici progresivne paralize.Svaki od ovih oblika karakterizira prevladavanje u kliničkoj slici jednog ili drugog od gore navedenih poremećaja. Ne može se ne složiti sa mišljenjem da mnogi oblici progresivne paralize mogu predstavljati faze razvoja bolesti, istovremeno odražavajući dubinu poraza mentalne aktivnosti, različitu brzinu razvoja procesa bolesti i stepen njene progresije.

U psihijatrijskoj literaturi pojavljuju se sljedeći oblici progresivne paralize: jednostavna ili demencijska, ekspanzivna, depresivno-hipohondrijalna, agitirana, kružna, halucinacijsko-paranoična, katatonična, galopirajuća i sporo protočna (Lissauer), kao i senilna, dječja i maloljetnička progresija.

Jednostavnog ili dementnog oblikakarakteriziran postupnim porastom paralizirane demencije s nepažnjom, apsurdnim postupcima, gubitkom takta i višim etičkim standardima ponašanja, kritikom, ravnodušnošću i ravnodušnošću prema okolini, nemogućnošću stjecanja novih vještina, gubitkom pamćenja. Možete samo primijetiti da se profesionalne vještine uz ovaj obrazac pohranjuju duže vrijeme.

Ekspanzivni oblik.Stanje pacijenata određuju snažan duh, govor, smiješne lude ideje, posebno je smiješnost veličine.

Depresivno-hipohondrijski oblikkarakterizirano razvojem na slici stanja depresije sa suznim, smiješnim hipohondrijalnim tegobama, koje često poprimaju karakter nihilističkog delirija, pa čak i Cotardovog sindroma.

Agitirani oblik.Stanje bolesnika određeno je izraženim motoričkim uzbuđenjem sa sklonošću destruktivnim tendencijama, agresiji, vizualnim i slušnim halucinacijama.

Kružnog je oblikaočituje se promjenom maničnih i depresivnih stanja, u maniji, letargija s euforičnim nijansama i neaktivnošću privlači pažnju, u depresiji - tmurno i sumorno raspoloženje, praćeno disforijom. Postoji stajalište A. Bostroema da se razvoj ovog oblika primjećuje kod osoba koje imaju nasljednu predispoziciju za endogene mentalne poremećaje.

Halucinacijski-paranoidni oblik.Slika psihoze sastoji se od istinskih halucinacija i pseudohalucinacija, slabo sistematiziranih, ali smiješnih iluzornih ideja progona i utjecaja, katatonskih poremećaja. Vjeruje se da se slične psihoze, poput prethodnog oblika, pojavljuju kod pojedinaca sa šizoidnim osobinama i nasljednim teretom endogenih bolesti. Mora se imati na umu da postoje opažanja o pojavi halucinacijsko-paranoidnih poremećaja kod pacijenata tijekom ili nakon terapije malarije.

Katatonski oblikkarakteriziran razvojem obrazaca katatonskog stupora ili uzbuđenja, koji su, prema nekim psihijatrima, prognostički nepovoljni znakovi.

Galopirajući i polako tekući oblici.Galopirajući oblik karakterizira izuzetno brz tempo tijeka i popraćen je izraženim motoričkim uzbuđenjem, nekoherentnim delirijem, epileptiformnim ili rjeđe apoplektiformnim napadima, autonomnim i trofičnim poremećajima, povećanjem iscrpljenosti i smrti. Trajanje bolesti u tim slučajevima je od nekoliko sedmica do nekoliko mjeseci. Sporo teče, ili Lissauer, oblik je netipičan oblik progresivne paralize. Izuzetno je rijedak i karakterizira ga sporo rastuća demencija s žarišnim poremećajima u obliku afatičnih poremećaja i pojava apraksije.

Senilna progresivna paralizarazvija se kod ljudi starijih od 60 godina i ima dugo (do 40 godina) latentno razdoblje. Slika bolesti u tim slučajevima izuzetno je teško razlikovati od senilne demencije. Možda razvoj Korsakovog sindroma sa sve većim poremećajima pamćenja, konfabulacije i delirija veličine.

Progresivna paraliza djece i mladihrazvija se u dobi između 6 i 16 godina (rjeđe oko 20 godina) i javlja se kao rezultat urođenog sifilisa uslijed transplacentne infekcije ploda od bolesne majke. Ponekad razvoju slike progresivne paralize prethodi fenomen nespecifične mentalne retardacije. Najčešći je oblik demencije, ali poznati su slučajevi s ekspanzivnim delirijem infantilnog sadržaja.

Za progresivnu paralizu djece i adolescenata posebno je karakteristično prisustvo takvih poremećaja kao parenhimski keratitis, oštećenje unutrašnjeg uha, deformacija prednjih zuba (Getchinsonova trijada) i epileptiformni napadi. Ovi simptomi često prethode razdoblju mentalnih poremećaja.

Kombinacija leđne moždine i progresivne paralize (taboparaliza) još uvijek je u dvojbi.

Patološka anatomija.Sifilis mozgakao takav, rijetko je predmet anatomskih istraživanja u psihijatrijskoj prostituciji. Međutim, ova patologija može biti osnova vaskularnih bolesti mozga. Specifične sifilitičke lezije žila (endarteritis, sifilitičke lezije malih žila) mogu se sakriti iza „fasade“ ateroskleroze ili hipertenzije. Akutni sifilitični leptomeningitis kao manifestacija drugog stadija bolesti je izuzetno rijedak. Jednako su rijetki kasni gumijasti oblici leptomeningitisa s jednim mikrogumom, koje je ponekad teško razlikovati od tuberkuloze (mora se imati na umu da tuberkulome uglavnom karakterizira bazalna lokalizacija).

Progresivna paralizaTrenutno se ova bolest praktički ne pojavljuje u prospektima psihijatrijskih bolnica, posebno u zemljama s razvijenom medicinskom skrbi, no poznavanje njezinih osnovnih anatomskih značajki potrebno je za dijagnosticiranje mogućih kasuističkih slučajeva.

Patološka anatomija progresivne paralize jedan je od najrazvijenijih dijelova histopatologije mozga. Progresivna paraliza je kasna manifestacija neurosifilisa. Žive anatomske promene ove bolesti mogu poslužiti kao standard za specifični hronični encefalitis. Patološki proces s progresivnom paralizom očituje se primarnom lezijom i ektodermalnog tkiva (živčani parenhim) i mesoderma (upalni procesi u pia materici i žilama). To ga razlikuje od drugih bolesti sifilitske etiologije, koje utječu samo na mezodermu

Makroskopski pregled mozga otkriva značajnu zamućenost (fibroza) mekih meninga (hronični leptomeningitis), tešku difuznu atrofiju korteksa i odgovarajuće smanjenje moždane mase, vanjsku i posebno često unutrašnju kapljicu, kao i takozvani ependimitis u obliku sitne zrnatosti na ventrikularnom ependimu. U slučajevima lečenja progresivne paralize, ova slika može biti blaga. Tijekom demijelinizacije živčanih vlakana stražnjih stubova kičmene moždine (taboparaliza), njihova boja se mijenja iz bijele u sivu.

Na mikroskopskoj slici mozga s progresivnom paralizom primjećuju se hronični meningoencefalitis s limfoidno-plazma perivaskularnim infiltratima i jakom hiperplazijom u obliku šipke u obliku štapa, izražene distrofične promjene živčanih ćelija (natezanje, atrofija, takozvano pražnjenje korteksa s izraženom promjenom njegove arhitekture). Na stražnjim stupovima kičmene moždine ponekad se primjećuje demijelinacija.Resti ventrikularne ependyme ne sadrže upalne infiltrate. Za otkrivanje treponema u moždanom tkivu koriste se standardni imuno luminescentni serumi. Treponema se češće nalazi u blizini nervnih ćelija.

Liječenje uzrokuje značajne promjene u histološkoj slici progresivne paralize: treponemi se ne nalaze u tim slučajevima, upalni fenomeni su izglađeni, miliarne desni su vrlo rijetko otkrivene.

Ovo je kasni oblik sifilisa, a nastavlja se u obliku progresivne upalno-distrofične totalne lezije moždanih struktura. Odlikuju ga stupnjevi razvoja, isprva se javlja simptomatologija pseudo-neurastenije, zatim mentalna odstupanja na pozadini intelektualnog pada, u posljednjoj fazi - teška demencija. Dijagnoza se temelji na nalazima neurologa, psihijatra, pretraga krvi i cerebrospinalne tečnosti na sifilis i moždanu MRI. Liječenje se provodi u složenim pirogenim, antitreponemalnim, psihokorrektivnim, neurometaboličkim pripravcima.

ICD-10

A52.1   Simptomatski neurosifilis

Opće informacije

Progresivna paraliza je zasebni nozološki oblik kasnog neurosyphilis   . Predstavlja sifilitik meningoencefalitis   - Upala membrane i parenhima mozga. Bolest je detaljno opisala 1822. godine francuski psihijatar Antoine Beil, u čiju čast neurologije nazvana Baylenova bolest. Japanski putomorfolog X. Noguchi 1913. godine dokazao je sifilitičku etiologiju bolesti otkrivši blijede treponeme u moždanom tkivu pacijenata. Progresivna paraliza javlja se kod 1-5% pacijenata sifilis   . Vremenski raspon za razvoj simptoma nalazi se u rasponu od 3 do 30 godina od trenutka zaraze, češće 10-15 godina. Najviša incidencija javlja se u starosnom rasponu od 35-50 godina. U modernoj neurološkoj praksi Baylenova bolest je prilično rijetka patologija, koja nastaje pravovremenom dijagnozom i liječenjem sifilisa.

Uzroci

Etiofaktor bolesti je uzročnik sifilisa - blijedi treponema. Bolesna osoba postaje izvor zaraze, glavni put infekcije je putem seksualnog i injekcijskog. Moguć je prenos patogena putem sline. Uvođenje infektivnog agensa u moždano tkivo događa se hematogenim i limfogenim putevima. Razlog dugotrajne perzistencije patogena, s kojim je povezana progresivna paraliza, nije siguran. Mogući predisponirajući faktori su odsutnost ili nedostatnost pravilnog liječenja ranih oblika sifilisa, nasljedna predispozicija, alkoholizam   . Razmatraju se okidači koji pokreću aktiviranje infekcije povreda glave   , oslabljen imunitet zbog pozadine akutnih i hroničnih somatskih bolesti.

Patogeneza

Mehanizam aktivacije infekcije nije jasan. Predlaže se inhibicijska uloga imunološkog sistema koji blokira reprodukciju patogena. Kršenja reaktivnosti tijela, imunosupresivni uslovi dovode do širenja blijede treponeme u moždanim tkivima. U početnom stadiju progresivna paraliza karakterizira upalni proces koji obuhvata sve moždane strukture - panencefalitis, a zatim se upalne promjene zamijene atrofičnim.

Makroskopski je uočeno zamućivanje meke moždane membrane, njena fuzija s podložnim cerebralnim parenhimom. Tipično ependymitis   - upala sluznice ventrikula. Primećeno hidrocefalus   , difuzna atrofija korteksa sa ekspanzijom brazda između konvolucija. Mikroskopska slika predstavljena je vaskulitisom malih moždanih žila s plazmacitnom perivaskularnom infiltracijom, natezanjem i smrću neurona, demijelinizacijom i atrofičnim promjenama živčanih vlakana, proliferacijom glija i pojavom ameboidnih stanica.

Klasifikacija

Klinički simptomi su promjenjivi, slabo se manifestiraju u početku bolesti, mijenjaju se i pogoršavaju kako napreduju. Razumijevanje faze procesa je potrebno za odabir najučinkovitije terapije. S tim u vezi, u neurološkoj praksi se progresivna paraliza deli na tri klinička perioda:

• Početni. Odgovara pojavi kliničkih simptoma. Simptomi su karakteristični. neurastenija , poremećaji spavanja   smanjene performanse. Početna faza traje od nekoliko nedelja do 2-3 meseca. Do kraja razdoblja promjene ličnosti postaju očite i gube etičke standarde.
• Razvoj bolesti.Prevladavaju rastuće promjene ličnosti, poremećaji ponašanja, poremećaji govora, hod i pisanje ruku, intelektualni pad. Tipični trofični poremećaji, distrofične promjene somatskih organa. Bez lečenja, faza traje 2-3 godine.
• Demencija.   Progresivni raspad kognitivne sfere prati apatija, potpuni gubitak interesovanja za okoliš. Često uočeni epileptični napadi, udaraca   . Trofični poremećaji se pogoršavaju, povećava se krhkost kostiju. Pacijent umire od moždanog udara, interkurentnih infekcija.

Sledeća klasifikacija se zasniva na sindromološkom pristupu. S obzirom na prevladavajući kompleks simptoma, identificiran je čitav popis mogućnosti bolesti. Glavni od njih su sljedeći klinički oblici:

• Demencija(jednostavno) - povećanje demencije s prevladavanjem euforije. Najčešće. Ne prate ga teški mentalni poremećaji.
• Ekspanzivan   - iskazano uzbuđenje s prevlašću zabludnih misli o vlastitoj veličini, bogatstvu. Euforično raspoloženje oštro je zamijenjeno gnjevom. Tipično je polifonija, kritika je potpuno izgubljena.
• Euforično   - Progresivna demencija praćena je fragmentiranim idejama veličine. Za razliku od ekspanzivnog oblika, ono se odvija bez izraženog neuropsihičkog uzbuđenja.
• Depresivno   - Demencija napreduje usred smiješnih hipohondrijskih tegoba. Pacijentima se čini da nemaju ura, da su već umrli. Elementi depersonalizacije, derealizacije, sve do Cotardovog sindroma, karakteristični su.
• Uznemiren   - uzbuđenje je izraženo, postoji sklonost agresiji. Primećuju se vizuelne, slušne halucinacije. Zbunjena svijest, dolazi do brzog raspada ličnosti.
• Circulatory- slično manifestacijama bipolarni poremećaj   . Razdoblje manijačnog uzbuđenja ustupa teška vremena depresija . Vjeruje se da se ovaj oblik provodi na pozadini genetske predispozicije za mentalne bolesti.
• Halucinirajući paranoid   - psihoza s prevladavanjem halucinacijskog sindroma, zablude progona , katatonija   . Pretpostavlja se da se ova varijanta bolesti javlja kod pacijenata sa šizoidna psihopatija.

Najčešći je napad Baylenove bolesti u srednjim godinama. Progresivna paraliza, koja se manifestuje u djetinjstvu i starosti, ima niz svojstava. U skladu s tim, razlikuju se 2 starosna oblika bolesti:

• Maloletnici. Debituje u dobi od 6-16 godina nakon patnje kongenitalni sifilis   proizišla iz transplacentalne infekcije. Često se odvija u obliku dementnog oblika s Hutchinson-ovom trijadom ( keratitis , gubitak sluha   poraz gornjih sjekutića). Simptomi mogu prethoditi oslabljena mentalna funkcija.
• Starost.Debi pada nakon 60 godina. Tipično dug asimptomatski tok. Možda razvoj korsakov sindrom   . Senilni oblik izuzetno je teško razlikovati od senilne demencije.

Simptomi progresivne paralize

Bolest počinje nespecifičnim, sporo rastućim simptomima, slično neurastenskim manifestacijama. Pacijenti se žale na smanjene performanse, neobičan umor, razdražljivost   , glavobolje, slabljenje pamćenja, poremećaji spavanja. S vremenom pacijentovi bliski primjećuju promjene u njegovoj ličnosti: ravnodušnost prema tuđim problemima, gubitak osjećaja za takt, ponašanje koje prelazi etičke standarde. Pacijenti počinju stvarati grube pogreške u svojim uobičajenim profesionalnim aktivnostima, s progresijom simptoma gube sposobnost prepoznavanja. Poremećaji spavanja pogoršavaju se: slave tokom dana hipersomnija   , po noći - nesanica   . Pojavljuju se poremećaji prehrane ( anoreksija , bulimija) Govor se pretjerano ubrzava ili usporava. Smanjuje se kritika njihovog ponašanja.

U fazi razvoja bolesti progresivna paraliza prati pogoršanje poremećaja ličnosti i ponašanja. Otkrivaju se neprimjereno ponašanje, apsurdne radnje, ravne šale. Mentalni poremećaji su polimorfni, nalaze se euforija   , depresija, lude ideje, halucinacije , depersonalizacija   . U govoru se javljaju poteškoće u izgovoru složenih riječi, zatim se ono formira disartrija   - govor postaje mutan, zamagljen propuštanjem pojedinih zvukova.

Hod neizvjestan, labav, rukopis neravnomjeran, označen disgrafija sa preskakanjem slova. Primećeno nesvijest   epileptični napadi (obično po tipu jaksonova epilepsija) Poremećaji apetita uzrokuju gubitak kilograma ili debljanje. Pojavljuju se trofični poremećaji: smanjenje turgora kože, krhkost noktiju   blaga infekcija s razvojem ključa , apscesi   . Karakterizirana je povećanom krhkošću kostiju, distrofičnim promjenama na srcu ( kardiomiopatija) i jetra ( hepatoza).

U razdoblju demencije dolazi do povećanja demencije do senilnosti. Pacijent prestaje služiti samim sobom, komunicirati s drugima, proizvoljno kontrolira funkciju zdjeličnih organa. Odbijanje jedenja dovodi do izrazitog gubitka težine. Ponekad se primijeti disfagija, poremećaj gutanja. Mnogobrojne trofični čir   povećanje krhkih kostiju uzrokuje prelomi.

Komplikacije

Prateća Bayleova bolest cerebralni vaskulitis   je uzrok učestalog moždanog udara. Kao rezultat moždanog udara formira se trajni neurološki deficit: pareza, afazija , apraksija   . Trofične promene dovode do smanjenja barijerske funkcije kože s razvojem pioderma   , apscesi, u kasnijim fazama - bedreres. Moguća upala pluća, upala mokraćovoda (cistitis, pijelonefritis) Prodiranje infektivnih uzročnika u krv uzrokuje pojavu sepse. Moždani udari i zarazne komplikacije su najčešći uzrok smrti.

Dijagnostika

Bolest je najteže dijagnosticirati u početnom periodu. Neki pacijenti nemaju anamnestičke podatke o prisustvu sifilisa u prošlosti, što također otežava utvrđivanje nosologije. Dijagnoza se uspostavlja laboratorijskim potvrđivanjem sifilitske etiologije. Lista potrebnih pregleda uključuje:

• Neurološki pregled. U fazi debija pažnju privlači blaga anisokoria, pareza okulomotornih mišića, asimetrija refleksa, nestabilnost, nestabilnost hodanja i monotonija govora. Usred simptoma neuropatolog   otkriva smanjenje fotoreakcije zjenice, disartrija, tešku kognitivnu disfunkciju. Mogući su pareza, afazija i drugi žarišni simptomi zbog prenesenog moždanog udara.
• Neuropsihološka ispitivanja. Izvodi ga psihijatar, neuropsiholog. Uključuje procenu kognitivnih sposobnosti i mentalnog statusa. Karakteristični su ozbiljnost demencije, nedostatak kritike, psihomotorna agitacija, depresivno-fobični, halucinacijski, varljivi sindromi. možda sumrak sumraka.
• Laboratorijska dijagnostika. Treponemalni testovi krvi (Wassermannova reakcija, RPR test) pozitivni su u gotovo 100% pacijenata. U sumnjivim se slučajevima provode dodatne ponovljene analize u dinamici, RIF, RIT.
• Pregled cerebrospinalne tečnosti. Alkohol se dobija od lumbalna punkcija   . Analiza otkriva povećanu količinu proteina, pozitivne globulinske reakcije, citozu zbog limfocita. Langeova reakcija daje specifičan talasni oblik u obliku zuba. Većina pacijenata ima pozitivnu reakciju RIF i RIBT na cerebrospinalnu tečnost.
• MRI mozga.   Ovisno o fazi bolesti, otkriva difuzne upalne ili atrofične promjene koje pogađaju membrane, moždanu tvar i ventrikularnu ependymu. Skeniranje omogućava isključenje prisustva volumetrijske formacije (intracerebralni tumor, apsces mozga), provođenje diferencijalne dijagnoze s progresivnim degenerativnim bolestima.

Početni stadij Bayleove bolesti treba razlikovati od neurastenije. Osobine neurološkog statusa, prisustvo epileptičnih epizoda, rane promene u ličnosti pacijenta koje rodbina primeti mogu pomoći. U budućnosti diferencijalna dijagnoza sa mentalnim poremećajima, degenerativnim cerebralnim procesima ( vaskularna demencija   Alzheimerova bolest atrofija više sistema , izaberite bolest) Najpouzdaniji kriterij koji potvrđuje progresivnu paralizu su pozitivne treponemalne reakcije krvi i cerebrospinalne tečnosti.

Lečenje progresivne paralize

Pacijentima je potrebna etiotropna i psihokorrektivna terapija. Terapeutski učinak visoke tjelesne temperature otkriven je eksperimentalno. Moderni tretman uključuje četiri glavne komponente:

• Piroterapija. Ranije se provodio unošenjem patogena malarije, a potom antimalarijska terapija. Trenutno se koriste pirogeni lekovi.
• Antibiotska terapija. Antibiotici imaju antibiotike serije penicilina, ceftriakson, kinin jodisuthat, bizmut nitrat. Etiotropna terapija započinje velikim dozama, traje 2-3 nedelje. Osim toga, propisani su probiotici, multivitaminski pripravci, a po potrebi i hepatoprotektori.
• . Pokazan je u drugoj fazi Baylenove bolesti. Pojedinačni izbor lijekova (sedativa, antipsihotika, antipsihotika, antidepresiva) provodi se u skladu s simptomima.
• Neurotropna terapija.Usmjerena je na poboljšanje metaboličkih procesa u mozgu i obnavljanje njegovih funkcija. Uključuje farmaceutske pripravke vaskularnog, nootropnog, neurometaboličkog djelovanja. U stadiju demencije neurotropni tretman nema značajnog efekta.

Prognoza i prevencija

Rezultati liječenja ovise o pravovremenosti njegovog početka. U 20% slučajeva pravilna terapija omogućava vam skoro potpuno vraćanje zdravlja. Kod 30-40% pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju uz umjerena mentalna odstupanja, što im omogućava da se prilagode u društvu. U 40% slučajeva trajna organska demencija traje. Proces rehabilitacije cerebrospinalne tečnosti traje od šest mjeseci do 3-4 godine. Za sprečavanje progresivne paralize omogućena je lična higijena, odbacivanje slučajnih seksualnih odnosa, nezaštićeni seksualni odnos. Uz prvi uspostavljeni sifilis, potrebno je pravilno liječenje do potpune rehabilitacije biološkog okruženja. Kod kasnijeg bolesnika preporučuje se promatranje i periodično ispitivanje radi ranog otkrivanja kasnih oblika sifilisa.

Progresivna paraliza   (Beil-ov sinonim za bolest) je organska bolest mozga sifilitskog porijekla, određena brzim razvojem demencije (demencije) s neurološkim simptomima i kaheksijom. Progresivan   paraliza se najčešće razvija u dobi između 30 i 55 godina, 10-15 godina nakon infekcije sifilisom. Početni simptomi progresivne paralize, koji traju od 1 do 6 meseci, manifestuju se astenijom (vidi Astenski sindrom) ili depresijom. Ovi se poremećaji uvijek kombiniraju sa smanjenjem pamćenja, pritužbama na glavobolju, vrtoglavicom, zujanje u ušima, letargijom, ravnodušnošću prema voljenim osobama i njihovim dužnostima, razdražljivošću. Nema kritike na njegove pogrešne postupke, fizičko i posebno mentalno stanje. U nekim slučajevima se povećavaju samo simptomi ukupne demencije (vidi) - tzv. Jednostavna, ili demencija, forma progresivna paraliza. U drugima se u mjesecima koji teku, najviše u godini, razvijaju psihoze: depresivne s hipohondrijsko-nihilističkim zabludama, manične sa zabludama veličine (vidi Afektivni sindromi), stanja nalik katatoniji (vidi Katatonski sindrom), halucinacijsko-zabludne slike. Bilo koja od ovih psihoza koje se javljaju tokom progresivne paralize uvijek je praćena simptomima teške demencije. Potonji daju svim zabludama u izjavama pacijenata apsurdan karakter (vidi također Pseudoparalitički sindrom). U budućnosti simptomi psihoze nestaju i sve veća demencija dolazi do izražaja.
  Neurološki poremećaji uvijek postoje i očituju se disarthričnim zamagljenim govorom, simptomom Argyle Robertson-a (vidi Leđna moždina), neujednačenim hodom, netačnim pokretima, smanjenim ili odsutnim refleksima koljena i ahila, reverzibilnom mono- ili hemiparezom.
  Od somatskih poremećaja, posebno u dalekosežnijim slučajevima, opažaju se pojave kaheksije (vidi), trofični čir, krhkost kostiju, paraliza sfinktera. Wassermanova reakcija u krvi i cerebrospinalnoj tečnosti gotovo je uvijek pozitivna; povećava se broj ćelijskih elemenata, povećava se količina proteina. Kombinacija progresivne paralize i leđne moždine (vidi) naziva se taboparaliza.
  Liječenje: obavezni i hitni smještaj u bolnicu u kojoj se koriste liječenje malarije i antibiotici. Ranim liječenjem moguće je postići oporavak.

Progresivna paraliza (sinonim za Bayleovu bolest) je parenhimski oblik neurosifilisa, kasnije sifilitičko oštećenje mozga.
  Progresivna paraliza obično se javlja 10-15 godina nakon infekcije sifilisom, češće nakon 40-50 godina, ali javlja se i kod mlađih ljudi. U prošlosti je progresivna paraliza bila relativno uobičajena bolest. Od 30-ih godina tekućeg stoljeća, incidencija P. n. Kako u SSSR-u tako i u inostranstvu opada zbog uspjeha u prevenciji i liječenju sifilisa.
  Točku patologa i posebno P. karakteriziraju fenomeni hroničnog leptomeningitisa, granuliranog ependymatitisa ventrikula mozga, unutarnjeg i vanjskog hidrocefalusa, atrofije moždane žile. U početnoj fazi P. predmeta zapažene su upalne pojave; kasnije se pridružuju distrofične promjene u moždanom tkivu.
Klinička slika progresivne paralize kombinira simptome psihopatoloških, neuroloških i somatskih poremećaja. Prema stupnju kliničkih manifestacija, tijekom P. n. Godine mogu se razlikovati tri stadija: „neurastenski“ (početni), detaljne manifestacije bolesti i marantski.
  U početnoj fazi progresivne paralize u prvom planu se nazivaju takozvane neurastenske pojave u obliku pojačanog umora, razdražljivosti, smanjenog učinka i glavobolje. Druga faza javlja se za nekoliko sedmica ili mjeseci. Karakteriziraju je dublje promjene ličnosti. Simpatija ili nemotivirana promjena raspoloženja otkriva se od euforije do izbijanja razdražljivosti ili reakcije slabog srca. Apsurdne zablude o veličini često su uočene: pacijenti sebe smatraju vlasnicima ogromnih svota novca, neiskorištenog blaga, vladari svijeta itd. Rijeđe se primjećuje depresivno raspoloženje. Također se otkriva osebujna grubljest ličnosti, koju karakterizira gubitak osjećaja takta u komunikaciji s ljudima, narušavanje društvenih i osobnih veza. Pacijenti vrše besmislene kupovine, troše novac, bez obzira na materijalne mogućnosti porodice. Kršenja pamćenja i brojanja postepeno se povećavaju, učenje novih stvari postaje nemoguće, gube se prethodna znanja i vještine. Smanjena prilika apstraktno razmišljanje. Pacijenti pokazuju nesposobnost da dovoljno procijene situaciju i regulišu svoje ponašanje. Postoji nedostatak svijesti o bolesti. Zbog pojave sugestija i slabljenja moralnih kašnjenja, pacijenti ponekad izvršavaju krivična djela koja nose pečat nepromišljenog i neozbiljnog. Dakle, u ovoj fazi glavna klinička simptom   progresivna paraliza - difuzna demencija (demencija paralytica). Fluktuacije stanja svijesti u obliku različitih stupnjeva gluhoće često pogoršavaju dojam dubine demencije.
  U trećem, neorganskom, stadijumu p. P. Koji nastaje u nedostatku liječenja 2-3 godine nakon početka bolesti, javljaju se pojave duboke demencije, oštrog iscrpljivanja pacijenata; postaju neuredni, imaju podloge.
  Opisano je nekoliko oblika P. Najčešće se primjećuje najjednostavnija demencija forma. Ostali se oblici razlikuju ovisno o prevladavanju dodatnih simptoma (zablude veličanstvenosti, epileptiformni ili apoplektiformni napadaji, uznemirenost, zablude progona, oštećenja). U skladu s tim, razlikuje se u ekspanzivni, fit, uznemireni, paranoični, depresivni oblik. Ovi oblici nisu stabilni i mogu se menjati tokom bolesti. Pored toga, primjećuju se i neki atipični oblici: maloljetnik P. p., Koji se razvija u vezi s urođenom sifilisom u djece i adolescenata s kliničkom slikom demencije; taboparaliza, karakterizirana dodavanjem progresivne paralize tabovima; paraliza   Lissauer, karakteriziran prevladavajućom lezijom posterolateralnih dijelova mozga, prema kojem postoje klinički žarišni simptomi (afazija, apraksija, agnozija); Korsakov oblik s grubim oštećenjem pamćenja i konfabulacijom. Posljednja dva atipična oblika karakteriziraju sporo povećanje simptoma i otpornost na terapiju. AT poslijeratne godine   opisani su maligni trenutni oblici P. of P. sa slabo izraženim specifičnim serološkim promjenama; ovi se oblici pojavljuju u ranim fazama sifilisa pod utjecajem dodatnih opasnosti.

Paralelno s porastom mentalnih promjena postepeno se otkrivaju somatski i neurološki poremećaji - progresivni gubitak tjelesne težine, trofični poremećaji (čirevi, artropatije, osteoporoza), hipersalivacija, spontana kolebanja tjelesne temperature, sifilitska lezija aorte. Jedan od najranijih neuroloških znakova je Argyle Robertson sindrom (vidjeti Argyle Robertson sindrom). Zjenice su obično oštro sužene (mioza). Rani simptomi uključuju poremećaje govora kao što je tzv. Disartrija (vidi). Kod pisanja se primjećuju česti propusti slogova ili riječi, drhtavi rukopis. Uočena je maska \u200b\u200blica, asimetrija nasolabijalnih nabora, karakteristična za progresivnu paralizu. Simptomi tabeta su česti (i ne samo u slučajevima taboparalize) - odsutnost patelarnih i ahilovih refleksa, oslabljena osjetljivost i koordinacija pokreta. Reakcije Wassermana, Sachsa - Vitebska i Kana u krvi u gotovo 100% slučajeva daju pozitivan rezultat.
U cerebrospinalnoj tečnosti Wassermanova reakcija je pozitivna u 100% slučajeva, dolazi do povećanja količine proteina do 1,0 ‰ i više, pozitivne ili oštro pozitivne proteinske reakcije (Nonne - Appelt, Pandy, Weichbrodt), citoza - nekoliko desetina ćelija u 1 mm3. S progresivnom paralizom, krivulja Langeove reakcije grafički ima izgled zuba specifičnog za zvanje (tzv. Paralitički) zub, a u digitalnoj oznaci je 66655432100. Sve ove serološke promjene toliko su tipične za neliječen P. p. Da negativni serološki podaci čine sumnjivom. dijagnoza
  Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Najveće dijagnostičke poteškoće javljaju se u ranoj fazi bolesti, koja se ipak razlikuje od neurastenije brzim napredovanjem svih bolnih manifestacija i prisutnošću euforije, Argyle Robertson sindroma, karakterističnih seroloških promjena. P. p. Može se razlikovati od pseudoparalitičkog (najsličnije progresivnoj paralizi) oblika moždanog sifilisa na temelju znakova duboke demencije, karakterističnih neuroloških i seroloških promjena, brže nego kod sifilisa mozga, porasta svih bolnih manifestacija. P.-ovo razlikovanje predmeta od ponekad kliničke slike tumora mozga frontalne lokalizacije moguće je detaljnim kliničkim pregledom na osnovu ustajalih bradavica, negativne Wasserman-ove reakcije, prisustva disocijacije proteinskih ćelija u cerebrospinalnoj tekućini.
  Prognoza progresivne paralize bolja je na početku liječenja u ranom periodu bolesti.
Lečenje. U terapeutske svrhe pacijent se vakciniše trodnevnim patogenom malarije. Nakon 10-12 napada propisani su kinin i drugi antimalarijski lijekovi (vidjeti Malariju, tretman) Koriste se i druga pirogena sredstva (2% sumporna suspenzija, pirogenal). 2% suspenzija sumpora u ulju breskve nakon zagrevanja tokom 1 sata i mućkanja, polako se intramuskularno ubrizgava u gornji i vanjski kvadrant stražnjice; početna doza 0,2 ml; ubuduće se doza povećava za 0,2 do 1 ml i više (ovisno o reakciji); tijek liječenja provodi se 10-12 injekcija u razmacima od 2-4 dana. Domaći lijek pirogenal propisan je kao intramuskularna injekcija u gornji vanjski kvadrant stražnjice u dozama od 10-20-30 μg s daljnjim postupnim povećanjem doze na 80-150 μg. Tijek liječenja je 8-12 injekcija u razmacima od 2-3 dana. Terapeutski učinak 2% suspenzije sumpora i pirogenala manji je od terapije malarije. Nakon završetka piroterapije (u slučajevima cijepljenja protiv malarije - od sredine njenog toka) provode kombinirani specifični tretman penicilinom, biokinolom, novarsenolom prema posebnim shemama (vidjeti Syphilis).
  Duševno i fizičko stanje ponekad se poboljšava odmah nakon kursa piroterapije, ali češće postepeno tokom nekoliko mjeseci. Kao rezultat uspješnog liječenja, mentalni poremećaji (uključujući manifestacije demencije) se izglađuju, a osobnost se vraća. Moguće je i izglađivanje nekih neuroloških simptoma. Cerebrospinalna tečnost i krv se saniraju sporije (od 1/2 godine do 3-4 godine). Nakon 1/2 godine - 1 godine nakon sprovođenja infektivne i specifične terapije, potrebno je uraditi kontrolno istraživanje cerebrospinalne tečnosti i krvi. U nedostatku bilo kakvog kliničkog i serološkog učinka, potrebno je pribjeći ponovljenoj terapiji pirogenima i preporučuje se promjena infekcije ili upotreba drugog pirogena.
  Učestalost dobrih otpuštanja (potpuno oporavak radne sposobnosti uz manje promjene ličnosti) doseže 20%. Oporavak s nedostatkom i nepotpunom radnom sposobnošću primjećen je u 30-40% slučajeva, u ostatku - nestabilno poboljšanje ili nedostatak efekta.