Inimese lühiajalised tunnetuse aspektid. Olemise kategooria filosoofiline tähendus

Üht esimesi kahtlemata progresseeruva halvatuse juhtumeid kirjeldas J. Eskirol. 1822. aastal tuvastas A. Beil progresseeruva halvatuse iseseisva haigusena, rõhutades, et see põhjustab nii vaimseid häireid kui ka neuroloogilisi häireid, mis on seotud aju arahnoidaalse membraani kroonilise põletikuga. Bayle'i avaldus oli mõnede uurijate vastu. Ja alles 19. sajandi 50. aastatel tunnistati progresseeruv halvatus iseseisvaks haiguseks.

Progresseeruv halvatus mõjutab umbes 5% kõigist süüfilisega patsientidest (vt kõiki teadmisi) ja naised kannatavad palju harvemini kui mehed. Haigus ilmneb tavaliselt 10-15 aastat või rohkem pärast nakatumist. Seega, kui arvestada, et kõrgeima seksuaalse aktiivsuse periood langeb 20–35 aasta võrra, on haigete vanus enamasti 35–50 aastat. Kui nakatutakse süüfilisse hilises vanuses (45–60 aastat), lüheneb see intervall tavaliselt.

Kliiniline pilt. Progresseeruv halvatus on kogu organismi raske haigus ja selle kõige silmatorkavamad ilmingud on psüühikahäired. Peamine sündroom on progresseeruv täielik dementsus (vt kõiki teadmisi): intellekt kannatab tõsiselt, varakult osutatakse otsustushäiretele, kaob kriitika ja eriti enesekriitika. Haiguse teadvus puudub, mälu väheneb järsult, tekivad konkulatsioonid (vt teadmiste kogu: Confabulosis). Dementsuse manifestatsioonid intensiivistuvad seoses sageli täheldatud eufooriaga (vt kõiki teadmisi: psühhoorgaaniline sündroom). Neuroloogiline sümptomatoloogia seisneb kõnehäiretes, rikkudes eeskätt liigendust - düsartria (vt teadmiste kogu). Kõne muutub ebaselgeks, häguseks, eriti pikkade sõnade hääldamisel jätab patsient silpi vahele või ümber, ei häälda sõnade lõppu. Käekiri muutub ebaühtlaseks, sõnadest langevad eraldi tähed ja silbid välja. Häältekst muutub, see muutub kurdiks. Patsiendi nägu on ekspressiivne, maskeeriv, kuna näo lihaste innervatsioon on häiritud, ilmneb blefaroptoos (vt teadmiste kogu: Ptoos). Kõõluse refleksid on sageli kõrgendatud ja ebaühtlased, välja arvatud taboparalüüsi juhtumid (vt teadmiste kogu). Sulgurlihase häirete tõttu ei säilita patsiendid uriini ja väljaheiteid. Vasomotoorsete ja troofiliste häirete tagajärjel ilmnevad tursed, rabedad luud, lihaste atroofia ja survehaavandid.

Psühhopatoloogiliste ilmingute põhjal eristatakse haiguse nelja staadiumi: latentne (alates süüfilisega nakatumisest kuni progresseeruva halvatuse ilminguteni), esmaste manifestatsioonide etapp, haiguse täieliku arengu staadium ja hullumeelsuse staadium (vt kogu teadmiste kogu). Varjatud staadiumis võivad tekkida peavalud, pearinglus, minestamine, mõnel juhul täheldatakse tserebrospinaalvedeliku iseloomulikke muutusi (vt kogu teadmiste kogu). Esialgsete manifestatsioonide staadiumit iseloomustab suurenenud väsimus, ärrituvus, nõrkus. Patsiendid kurdavad tööjaotuse ja töövõime languse üle, ehkki nad saavad siiski mingil määral tavalist tööd teha. Varem nimetati selliseid seisundeid välise sarnasuse tõttu neurootiliste sümptomitega valesti preparalüütiliseks neurasteeniaks. Mõnel juhul täheldatakse esialgsete manifestatsioonide etapis depressiivseid ja pettekujutelmi - ärevusdepressioon hüpokondriaalsete avaldustega, ärevusest ärritunud depressioon, armukadeduse pettused, tagakiusamine, mürgistus; kui dementsuse sümptomid suurenevad, kaovad need endoformsed häired. Tuvastatakse väga varane mälukahjustus. Mõned teod viitavad kriitika rikkumisele. Ajamite sfäär on ärritunud, patsiendid muutuvad rämedaks, erootiliseks. Nende häirete kasv näitab haiguse üleminekut täieliku arengu staadiumisse, mis avaldub erinevates kliinilistes vormides. Ekspansiivne ehk klassikaline vorm (varem levinud) on meestel tavalisem. Seda iseloomustab maniakaalne erutus koos viha ilmnemisega, suurejooneline suurejooneline deliirium (vt kogu teadmistekogu: deliirium). Dementsuse vormi iseloomustab dementsuse suurenemine inaktiivse eufooria taustal.

Depressiivsel kujul areneb depressiivne meeleolu, sageli ärevuse ja enesetapu sooviga (vt teadmiste kogu: Depressiivsed sündroomid), sageli täheldatakse nihilistliku sisuga absurdseid hüpokondriaalseid pettekujusid. Ümmargune vorm, mida esmakordselt kirjeldas S. S. Korsakov, jätkub erutus- ja depressiooniseisundite muutumisega. Hallutsinatoorset-paranoidset vormi eristab paranoilise sündroomi teke (vt kogu teadmiste kogum) valdavalt kuulmishallutsinatsioonide ja tagakiusamise pettekujutlustega. Katatoonilise vormi korral tekib rumal olek (vt teadmiste kogu) koos mismismi ja negativismi nähtustega (vt teadmiste kogu: Catatonici sündroom). Ülemõistuse staadiumis teadlik tegevus lakkab, kõne kaob, patsiendid teevad mitteartikulaarseid helisid, ei suuda seista ja liikuda. Selles staadiumis surevad nad vahelduvate haigustesse.

Kursuse kulgemisega eristub eriti pahaloomuline agiteeritud vorm (galopeeriv halvatus) koos terava motoorse erutuse ja aventiivtüübi halvenenud teadvuse ja nn statsionaarse halvatusega, milles eristatakse aeglast kulgu intelligentsuse järkjärgulise languse ja letargiaga.

Progresseeruva halvatuse ebatüüpilisteks vormideks on juveniilsed ja seniilsed progresseeruvad halvatused, samuti Lissaueri halvatus ja taboparalyüüs (vt kogu teadmiste kogum). Juveniilne progresseeruv halvatus areneb kaasasündinud süüfilise alusel; algab tavaliselt 10–15-aastaselt. Mõnikord eelnevad sellele kaasasündinud süüfilise tunnused, muudel juhtudel esineb see lastel, keda varem peeti tervislikuks. Kõige sagedamini esineb dementses vormis; sageli täheldatakse lokaalseid sümptomeid, näiteks nägemisnärvide atroofiat. Senile progresseeruv halvatus ilmneb üle 60 aasta ja seda iseloomustab ennekõike pikk varjatud staadium (kuni 40 aastat). Kliiniline, pilt sarnaneb seniilsele dementsusele (vt teadmiste kogu) raske mäluhäirega; mõnikord kulgeb haigus vastavalt Korsakovi sündroomi tüübile (vt kõiki teadmisi).

Lissaueri halvatust ja taboparalüüsi iseloomustab dementsuse suhteliselt aeglane suurenemine. Lissaueri halvatuse korral on kalduvus aju, peamiselt parietaalsabade lokaalsetele kahjustustele, koos afaasiaga (vt teadmiste kogu), agnosiaga (vt teadmiste kogu), apraksiaga (vt kogu teadmiste kogumit), apoplektivormi ja epileptivormi krampidega. Taboparalüüs on progresseeruva halvatuse ja selgroo kuivuse sümptomite kombinatsioon (vt kõiki teadmisi) koos tserebrospinaalhäiretega, mis eelnevad progresseeruva halvatuse sümptomitele, tavaliselt selle dementsuse vormile.

Etioloogia ja patogenees. 1913. aastal tõestas X. Noguchi progresseeruva halvatuse süüfilise etioloogia, tuvastades aju kudedes kahvatu treponema.

Patogenees ei ole hästi mõistetav. K. Levaditi tegi tähelepanekute põhjal, kui mõlemad abikaasad või mitu samast allikast süüfilisega nakatunud isikut välja arendasid progresseeruva halvatuse, ettepaneku erilise neurotroopse treponema olemasolu, mida aga ei suudetud tõestada. Võimalik, et patogenees mängib rolli keha reaktsioonivõime rikkumises (vt kogu teadmiste kogumit) ajukoe sensibiliseerimisega, mille tagajärjel tungib treponema mõnel juhul ajukoesse.

Patoloogiline anatoomia. Makroskoopiliselt koos progresseeruva halvatusega märgitakse aju konvolutsioonide atroofia ja vagude laienemine. Aju pehme membraan on udune, aju ainega tükeldatud; täheldatakse ependümatiiti (vt kõiki teadmisi: Chorioependimatitis). Põletikuline protsess aju pehmes membraanis ja anumates, eriti väikestes, selgub mikroskoopiliselt. Veresoonte lähedal on iseloomulik infiltratsioon plasmarakkude poolt. Ajukudeis täheldatakse närvirakkude ja kiudude hävitamisega seoses ajukoore lagunemist. Gliaalkiud kasvavad neuroglias, ilmuvad vardakujulised ja amööbitaolised rakud. Kahvatud närvid asuvad närvirakkude lähedal.

Diagnoos haiguse täieliku arengu staadiumis ei põhjusta tavaliselt raskusi. See on loodud psühhopatoloogiliste, neuroloogiliste ilmingute ja laboratoorsete uuringute andmete põhjal. Totaalse dementsuse nähtuste suurenemine kriitika puudumisega, düsartria, kahjustatud pupillireaktsioonid (vt teadmiste kogu: Argyll Robertsoni sündroom), seroloogiliste parameetrite püsivus - kõik see kokku teeb progresseeruva halvatuse diagnoosimise usaldusväärseks. Wassermani reaktsioon veres on enamikul juhtudel positiivne (vt teadmiste kogu: Wassermani reaktsioon); tserebrospinaalvedelikus on see sarnaselt valgureaktsioonidele (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt) järsult positiivne (vt kogu teadmiste kogu: hüübimistestid, tserebrospinaalvedelik). Tserebrospinaalvedelikus on rakuliste elementide arv suurenenud, mõnikord märkimisväärselt. Valkude üldsisaldus suureneb. Lange'i reaktsiooni seadistamisel (vt kõiki teadmisi: tserebrospinaalvedelik) täheldatakse esimestes 4-6 tuubis vedeliku värvuse muutumist ja järgnevas värvi intensiivsuse suurenemist (nn paralüütiline kõver). Treponemalmi immobiliseerimisreaktsioon (vt teadmiste kogu: Nelson-Meyeri reaktsioon) ja immunofluorestsentsreaktsioon (vt teadmiste kogu) on veres ja tserebrospinaalvedelikus teravalt positiivsed.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi aju süüfilisega (vt kogu teadmiste kogu: süüfilis), mille puhul dementsus on oma olemuselt lünklik ja on enam-vähem ohutu kriitika korral, sagedamini täheldatakse hallutsinatsioone; Lange'i reaktsioonikõveral on nn süüfiline hammas. Progresseeruv halvatus

eristuda seroloogiliste näitajate põhjal alkohoolse pseudo-halvatusega (vt teadmiste kogu: alkoholiline entsefalopaatia) ja seniilse dementsusega (vt teadmiste kogu); ajuvigastustega (vt kogu teadmiste kogumit), eriti eesmises osas, vastavalt neuroloogilistele sümptomitele ja seroloogilistele näitajatele. Ajukasvajate pseudoparalüütilise sündroomiga kaasneb suurenenud koljusisene rõhk (vt teadmiste kogu: hüpertensiooniline sündroom). Veresoonte tekke psühhoosid erinevad progresseeruvast halvatusest lakunardementsuse arenguga (vt teadmiste kogu: ateroskleroos), mis pole progresseeruvale halvatusele iseloomulik. Paralüütilise dementsuse olemasolu võimaldab eristada progresseeruva halvatuse ümmargust vormi maniakaal-depressiivsest psühhoosist (vt kogu teadmiste kogu). skisofreeniast (vt kõiki teadmisi).

Ravi. Kuvatakse püroteraapia (vt teadmiste kogu) - nakkusravi ja püogeensed ained (vt teadmiste kogu) kombineerituna reeglina antibiootikumraviga. V. F. Sabler märkis juba 1845. aastal mitmete palavikuliste haiguste kasulikku mõju psühhooside kulgemisele. Psühhooside nakkusliku ravi prioriteet on A. S. Rosenblumil, kes ravis vaimuhaiguse vaktsiini retsidiivse palavikuga. 1917. aastal tegi Viini psühhiaater J. Wagner-Jauregg ettepaneku progresseeruva halvatusega patsientide raviks malaaria vastu vaktsineerimise teel. Meetod on laialt levinud; see koosneb patsiendi subkutaansest süstimisest. Kolmepäevase malaariaga patsiendilt võetud vere progresseeruv halvatus. Inkubatsiooniperiood kestab 4-20 päeva, esimesed krambid kulgevad kolmepäevase malaariana, tulevikus täheldatakse reeglina iga päev. Pärast 10–12 rünnakut peatatakse need kiniinvesinikkloriidi võtmisega. Inf. teraapia viiakse läbi ka progresseeruva halvatusega patsientide nakatumisega Euroopa ja Aafrika retsidiivse palavikuga. Selle teraapia tulemused on vähem väljendunud, kuid see on mugav, kuna varem saadud hiire nakkuse tagajärjel saadud vaktsiinimaterjali saab transportida pikkade vahemaade tagant. Somaatiliselt nõrgestatud patsiendid nakatatakse jaapani rotitüüfusega - sodoku. Nendel juhtudel, kui nakkus ei õnnestu, samuti somaatiliste vastunäidustuste korral, on ette nähtud püogeensed ained (püogenal ja teised).

Alates 20. sajandi 40ndatest on läbi viidud kompleksravi - püroteraapia koos antibiootikumide sisseviimisega. Samal ajal on ravikuuriks ette nähtud 40 000 000 ühikut penitsilliini; korduvad penitsilliinravi kursused viiakse seroloogiliste näitajate kontrolli all läbi intervalliga kuni 2 kuud. Mõnel juhul kasutatakse bitsilliini koos vismutipreparaatidega. Kombinatsioonis antibiootikumraviga on soovitatav nakkusravi (malaaria nakatamine), mis aitab tungida antibiootikumide ajukoesse ja lisaks sellele suurendada organismi kaitsevõimet. Inf. ravi on vastunäidustatud vanemas eas, seniilsuse, südamepuudulikkuse, aordi aneurüsmi, neeruhaiguse, suhkruhaiguse korral. Lisaks on välja töötatud ravi ainult penitsilliiniga. On pakutud välja mitmeid penitsilliini ravirežiime, kuid mõned teadlased leiavad, et ainuüksi penitsilliini kasutamine ei ole piisav.

Prognoos. Ravimata jätkuva progresseeruva halvatuse kestus alates selle esmastest ilmingutest kuni surmani keskmiselt umbes 2,5 aastat. Nooruslik progresseeruv halvatus on aeglasem (5-6 aastat), statsionaarne halvatus - kuni 20 aastat või rohkem. Ärev vorm lõpeb patsiendi surmaga mõne kuu pärast. Ekspansiivse vormi korral täheldatakse pikaajalisi remissioone. Remisioonid pärast ravi on erineva kestusega. Remisioone on teada juba üle 20 aasta. Mitmete teadlaste sõnul on üle 2 aasta kestnud remissioonid stabiilsed.

Ennetamine on süüfilise õigeaegne ravi, mida viivad läbi konkreetsed ja mittespetsiifilised ained vastavalt teatud skeemidele (vt kogu teadmiste kogu: süüfilis).

Sotsiaalne ja kohtupsühhiaatriline tähtsus. Ainult üksikjuhtudel (püsiv remissioon pärast ravi) on patsiendil lubatud naasta oma eelnevasse kutsetegevusesse. Kohtupsühhiaatrilise ekspertiisi ajal (vt kõiki teadmisi) on patsient peaaegu kõigil juhtudel hull (vt kõiki teadmisi). Ainult ravitud progresseeruva halvatuse korral, mille stabiilne remissioon kestab vähemalt 3 aastat, võib patsienti pidada mõistlikuks.

Kas te pole absoluutselt rahul väljavaatega siit maailmast pöördumatult kaduda? Kas te ei soovi oma eluteed lõpetada õõvastava mädanenud orgaanilise massi kujul, mille on söönud selles vaevavad tõsised ussid? Kas soovite naasta oma noorpõlve, et elada teist elu? Kas alustada uuesti otsast peale? Kas õigesti tehtud vead? Täida täitumata unistused? Järgige seda linki:

Progresseeruv halvatus ehk Bayle'i tõbi on süüfilist päritolu orgaaniline haigus (meningoentsefaliit), mida iseloomustab vaimse aktiivsuse progresseeruv rikkumine kuni dementsuseni koos neuroloogiliste ja somaatiliste häiretega.

Progressiivse halvatuse ajal eristatakse kolme etappi: esialgne, haiguse arengujärk ja dementsuse staadium.

Algstaadiumnagu aju süüfilise korral, nimetatakse seda ka neurasteeniliseks staadiumiks ehk eelkäija staadiumiks.

Haiguse esimesteks tunnusteks on kasvav asteenia koos suurenenud väsimuse ja kurnatuse, ärrituvuse, nõrkuse ja unehäiretega. Seejärel ilmneb patsientidel kiiresti letargia, ükskõiksus keskkonna suhtes, nõrk südamega, sentimentaalsus, passiivsus (oli seisukoht, et kõik need häired on seotud afektiivsete häiretega). Lisaks suureneb töövõime langus, patsiendid hakkavad oma tavapärases töös tegema ränki vigu, mida hiljem enam ei märgata.

Aja jooksul muutuvad isiksuse muutused patsiendi jaoks tüüpiliste eetiliste käitumisstandardite kaotamisega selgemalt, kaob taktitunne, häbelikkustunne, väheneb oma käitumise kriitika. See periood hõlmab unisuse suurenemist päevasel ajal ja unetuse ilmnemist öösel; patsientidel kaob söögiisu või tekib liigne tuimus.

Selles etapis toimuva neuroloogilise uuringu käigus on võimalik tuvastada õpilaste mööduvaid ebakorrapärasusi, silma lihaste pareesi, värinaid, kõõluste ebaühtlaseid reflekse, liigutuste diskoordinatsiooni ja kõnnaku ebakindlust. Kõne muutub monotoonseks, aeglaseks või vastupidi, põhjendamatult kiirustavaks.

Veres - positiivne Wassermani reaktsioon, tserebrospinaalvedeliku uurimisel tuvastati Wassermani, Nonne-Apelti, Pandy, Weihbrodti järsult positiivsed reaktsioonid, suurenenud tsütoos (20-30 rakku), proteiinisisalduse suurenemine.

Haiguse staadiummida iseloomustavad isiksuse ja käitumise muutuvad muutused. Üksikud iseloomulikud tunnused kaovad ja taktitunne on täielikult kadunud. Käitumine, kui patsiendid panevad toime kergemeelseid, sageli naeruväärseid tegusid, muutub ümbritseva olukorraga ebapiisavaks; need kipuvad olema mitmetähenduslikud lamedad naljad. Kaastunne, eufooria, hoolimatus, põhjendamatu rõõm, millega reeglina kaasneb suuruse ja rikkuse absurdne deliirium (alguses võib see olla ebastabiilne), löövad mitte ainult arste, vaid ka patsiendi ümbritsevaid. Depressioon on vähem levinud nihilistliku deliiriumiga, mis ulatub Cotardi sündroomi astmeni. Samal perioodil arenevad kõnehäired, mida algul iseloomustavad spontaanse kõne raskused kõige foneetiliselt kõige raskemate sõnade hääldamisel. Seejärel suureneb düsartria ja kõne muutub üha segasemaks, hägusemaks ja siis häguseks. Ka käekiri on ärritunud: kirjutamisel muutuvad read ebaühtlaseks (nad kas lendavad üles või kukuvad alla) ja täheldatakse lünki kirjades. Neuroloogilise uuringu käigus täheldatakse püsivat anisokoriat, õpilaste valguse reageerimise nõrgenemist või puudumist, säilitades samal ajal reageeringu kohanemisele. Esinevad peapööritus, minestamine ning epileptiliste epileptiliste epileptiliste epilepsiahoogude tekkimine. Apoplektivormi krampidega kaasneb mono- ja hemiparees, kõnehäired; epileptiform - ebaõnnestunud ja sageli sarnane Jacksoniaga. Märkimisväärne on ka kõnnaku järkjärguline häirimine: algul muutub see kohmakaks, siis lahti ja ebastabiilseks. Iseloomulikud somaatilised häired: mõned patsiendid kaotavad kaalu, teised rasvavad, ilmub näo tursus, muutuvad naha turgorid, mitmesugused kaasnevad haigused. Troofilised häired kasvavad: keeb, moodustub abstsess, suureneb luude haprus. Spetsiaalse läbivaatusega selguvad südame ja maksa lihaste düstroofsed muutused.

Wassermani reaktsioon veres on nendel juhtudel alati positiivne. Wassermani reaktsioon ja muud seroloogilised reaktsioonid tserebrospinaalvedelikus on järsult positiivsed.

Dementsuse staadiummida iseloomustab väljendunud dementsus koos kriitika vähenemisega, kohtuotsuste nõrgenemine ja naeruväärsete järelduste olemasolu koos eufooriaga, millele järgneb mõnikord apaatia ja seejärel pidev aspontants. Patsiendid kaotavad täielikult keskkonna vastu huvi, ei suuda ennast teenindada, ei vasta küsimustele. Harvadel juhtudel areneb hullumeelsus neelamishäirete, tahtmatu urineerimise ja roojamise häiretega.

Neuroloogilisel uuringul selguvad samad häired, mis haiguse arengujärgus, kuid epileptivormihooge, pareesiga insuldi, paraplegiat, afaasiat ja apraksiat arenevad palju sagedamini. Sageli on lööki saatuslik.

Somaatilises olekus on tähelepanuväärne terav kaalulangus, arvukad troofilised haavandid, rabedad luud, põie halvatus ja survehaavandid. Surma põhjused on hullumeelsus või korduvad haigused (kopsupõletik, sepsis).

Progresseeruva halvatuse vormid.Kõiki neid vorme iseloomustab ülekaal ühe või teise ülalnimetatud häire kliinilises pildis. Ei saa nõustuda arvamusega, et paljud progresseeruva halvatuse vormid võivad esindada haiguse arenguastmeid, kajastades samal ajal vaimse aktiivsuse lüüasaamise sügavust, haigusprotsessi erinevat arengutempo ja selle progresseerumise astet.

Psühhiaatrilises kirjanduses ilmnevad järgmised progresseeruva halvatuse vormid: lihtne või dementsus, ekspansiivne, depressiivne-hüpohondriaalne, ärritunud, ringikujuline, hallutsinatoorne-paranoiline, katatooniline, galopeeriv ja aeglaselt liikuv (Lissauer), samuti seniilne, laste- ja noorukite progresseerumine.

Lihtne või dementse vormmida iseloomustab paralüütilise dementsuse järkjärguline suurenemine koos hoolimatuse, naeruväärsete tegude, taktitunde ja kõrgemate eetiliste käitumisstandardite kaotamise, kriitika, ükskõiksuse ja ükskõiksusega keskkonna suhtes, võimetus omandada uusi oskusi, mälukaotus. Võite ainult märgata, et selle vormiga kutseoskusi säilitatakse pikka aega.

Laiendav vorm.Patsientide seisundit määravad meeleolu, kõne, naeruväärsed hullumeelsed ideed, eriti naeruväärsus on suursugusus.

Depressiivne hüpohondria vormmida iseloomustab depressiooniseisundi areng koos pisaravooluga, naeruväärsed hüpokondriaalsed kaebused, omandades sageli nihilistliku deliiriumi ja isegi Cotardi sündroomi iseloomu.

Ärritatud vorm.Patsientide seisund määratakse väljendunud motoorse erutuse abil kalduvusega hävitavatele kalduvustele, agressiivsusele, nägemis- ja kuulmishallutsinatsioonidele.

Ümmargune kujumis väljendub maania ja depressiivsete seisundite muutuses, maania puhul juhib tähelepanu eufoorilise varjundiga letargia ja passiivsus, depressioonis - sünge ja sünge meeleolu, millele järgneb düsfooria. On A. Bostroemi seisukoht, et selle vormi arengut täheldatakse inimestel, kellel on pärilik eelsoodumus endogeensete psüühikahäirete tekkeks.

Hallutsinatiiv-paranoiline vorm.Psühhoosi pilt koosneb tõelistest hallutsinatsioonidest ja pseudohallutsinatsioonidest, halvasti süstematiseeritud, kuid naeruväärsetest petlikest tagakiusamise ja mõju ideedest, katatoonilistest häiretest. Arvatakse, et sarnased psühhoosid, nagu ka eelmine vorm, esinevad inimestel, kellel on skisoidsed tunnused ja endogeensete haiguste pärilik koormus. Tuleb meeles pidada, et on olemas tähelepanekuid hallutsinatiivsete-paranoiliste häirete esinemise kohta patsientidel malaariaravi ajal või pärast seda.

Katatooniline vormmida iseloomustab katatoonilise stuupori või erutuse mustrite areng, mis mõne psühhiaatri sõnul on prognostiliselt ebasoodsad nähud.

Rüüstavad ja aeglaselt voolavad vormid.Gallopeerivat vormi iseloomustab eriti kiire kursuse tempo ja sellega kaasneb väljendunud motoorne erutus, ebajärjekindel deliirium, epileptivormid või harvemini apoplektiformsed krambid, autonoomsed ja troofilised häired, suurendades kurnatust ja surma. Haiguse kestus on nendel juhtudel mitu nädalat kuni mitu kuud. Aeglaselt voolav ehk Lissaueri vorm on progresseeruva halvatuse ebatüüpiline vorm. See on äärmiselt haruldane ja seda iseloomustab aeglaselt suurenev dementsus koos fokaalsete häiretega apaatiliste häirete ja apraksia nähtuste kujul.

Senile progresseeruv halvatusareneb üle 60-aastastel inimestel ja sellel on pikk (kuni 40 aastat) varjatud periood. Nendel juhtudel on haiguse pilti seniilse dementsuse korral äärmiselt raske eristada. Võib-olla areneb Korsakovi sündroom koos üha suurenevate mäluhäirete, peksmise ja ülevuse deliiriumiga.

Laste ja noorte progresseeruv halvatusareneb vanuses 6–16 aastat (harvem umbes 20 aastat) ja tekib kaasasündinud süüfilise tagajärjel, mis on tingitud loote transplatsentaarsest nakatumisest haigest emast. Mõnikord eelnevad progresseeruva halvatuse pildi kujunemisele mittespetsiifilise vaimse alaarengu nähtused. Kõige tavalisem on dementsuse vorm, kuid teada on juhtumeid, kus eksisteerib infantiilse sisuga ekstensiivne deliirium.

Laste ja noorukite progresseeruva halvatuse korral on eriti iseloomulik selliste häirete esinemine nagu parenhüümne keratiit, sisekõrva kahjustus, esihammaste deformeerumine (Getchinsoni triaad) ja epileptivormi krambid. Need sümptomid eelnevad sageli psüühikahäirete perioodile.

Seljaaju ja progresseeruva halvatuse (taboparalüüs) kombinatsioon on endiselt kaheldav.

Patoloogiline anatoomia.Aju süüfilissellisena on see psühhiaatrilises prokuratuuris harva anatoomiliste uuringute objekt. Kuid see patoloogia võib olla aju veresoonkonna haiguste aluseks. Veresoonte spetsiifilised süüfilised kahjustused (endarteriit, väikeste veresoonte süüfilised kahjustused) võivad olla peidetud ateroskleroosi või hüpertensiooni “fassaadi” taha. Äge syphilitic leptomeningiit kui haiguse teise etapi manifestatsioon on äärmiselt haruldane. Sama harva on nüüd leptomeningiidi hilisemaid gummilisi vorme koos ühe mikrogummiga, mida on mõnikord raske tuberkuloosist eristada (tuleb arvestada, et tuberkuloome iseloomustab valdavalt basaal lokaliseerimine).

Progresseeruv halvatusPraegu seda haigust psühhiaatriahaiglate prospektides praktiliselt ei esine, eriti arenenud arstiabiga riikides, kuid võimalike kazuistlike juhtumite diagnoosimiseks on vaja teada selle põhilisi anatoomilisi tunnuseid.

Progresseeruva halvatuse patoloogiline anatoomia on üks aju histopatoloogia kõige arenenumaid sektsioone. Progresseeruv halvatus on neurosüüfilise hiline ilming. Selle haiguse erksad anatoomilised muutused võivad olla standardiks konkreetse kroonilise entsefaliidi korral. Progresseeruva halvatusega patoloogiline protsess avaldub nii ektodermaalse koe (närvi parenhüüm) kui ka mesodermi (põletikulised protsessid pia mater'is ja anumates) primaarse kahjustusega. See eristab seda teistest süüfilise etioloogiaga haigustest, mõjutades ainult mesodermi

Aju makroskoopiline uurimine paljastab pehmete ajukelmete olulise hägususe (fibroos) (krooniline leptomeningiit), ajukoore raske difuusne atroofia ja sellele vastav aju massi, välise ja eriti sageli sisemise tilgakujulise langus, samuti nn ependümiit vatsakeste ependüümi peeneteralise vormis. Ravitud progresseeruva halvatuse korral võib see pilt olla kerge. Seljaaju tagumiste sammaste närvikiudude demüeliniseerimise ajal (taboparalüüs) muutub nende värvus valgest halliks.

Progresseeruva halvatusega aju mikroskoopilises pildis märgitakse kroonilist meningoentsefaliiti koos lümfoid-plasma perivaskulaarsete infiltratsioonidega ja tugevat vardakujulist mikroglia hüperplaasiat, närvirakkude väljendunud düstroofseid muutusi (kortsumist, atroofiat, ajukoore nn tühjenemist koos selle arhitektuuri oluliste muutustega). Seljaaju tagumistes veergudes täheldatakse mõnikord demüelinisatsiooni.Ventrikulaarse ependüümi kasvud ei sisalda põletikulisi infiltraate. Ajukudedes esinevate treponemide tuvastamiseks kasutatakse standardset immuunsust luminestsentsseerumit. Treponema leitakse sagedamini närvirakkude lähedal.

Ravi põhjustab olulisi muutusi progresseeruva halvatuse histoloogilises pildis: trepooneeme neil juhtudel ei leita, põletikulised nähtused on silutud, miliaarset igemeid tuvastatakse väga harva.

See on süüfilise hiline vorm, mis kulgeb aju struktuuride progresseeruva põletikulise-düstroofse tervikliku kahjustuse vormis. Seda eristatakse arenguetappide järgi, alguses on pseudo-neurasthenia sümptomatoloogia, seejärel vaimsed hälbed intellektuaalse languse taustal, lõppjärgus - raske dementsus. Diagnoosimine põhineb neuroloogi, psühhiaatri, süüfilise vere- ja tserebrospinaalvedeliku testidel ning aju MRI-l. Ravi viiakse läbi keerukates püogeensetes, antitreponemiaalsetes, psühhokorrektiivsetes, neurometaboolsetes preparaatides.

RHK-10

A52.1   Sümptomaatiline neurosüüfilis

Üldine informatsioon

Progresseeruv halvatus on eraldi hilinenud nosoloogiline vorm neurosüüfilis   . Esindab süüfilist meningoentsefaliit   - aju membraanide ja parenhüümi põletik. Haigust kirjeldas üksikasjalikult 1822. aastal prantsuse psühhiaater Antoine Beil, kelle auks neuroloogia dubleeritud Bayle'i tõvest. 1913. aastal tõestas Jaapani patomorfoloog X. Noguchi haiguse süüfilise etioloogiat, tuues patsientide ajukoes kahvatuid trepoonemeid. Progresseeruv halvatus esineb 1-5% patsientidest süüfilis   . Sümptomite tekkimise ajavahemik on 3 kuni 30 aastat nakatumise hetkest, sagedamini 10–15 aastat. Maksimaalne esinemissagedus ilmneb vanusevahemikus 35-50 aastat. Kaasaegses neuroloogilises praktikas on Bayle'i tõbi üsna haruldane patoloogia, mis on tingitud süüfilise õigeaegsest diagnoosimisest ja ravist.

Põhjused

Haiguse etiofaktor on süüfilise põhjustaja - kahvatu treponema. Haigestunud inimene muutub nakkuse allikaks, nakatumise peamine tee kulgeb seksuaalse ja süstimise teel. Patogeeni edasikandumine sülje kaudu on võimalik. Nakkusetekitaja sisestamine ajukudedesse toimub hematogeensete ja lümfogeensete radade kaudu. Patogeeni pikaajalise püsimise põhjust, millega kaasneb progresseeruv halvatus, pole kindlalt teada. Tõenäoliseks eelsoodumuseks on süüfilise varajaste vormide õige ravi puudumine või ebapiisavus, pärilik eelsoodumus, alkoholism   . Arvesse lähevad päästikud, mis käivitavad nakkuse aktiveerimise peavigastus   , nõrgenenud immuunsus ägedate ja krooniliste somaatiliste haiguste taustal.

Patogenees

Nakkuse aktiveerimise mehhanism on ebaselge. Soovitatakse immuunsussüsteemi pärssivat rolli, mis blokeerib patogeeni paljunemist. Keha reaktsioonivõime rikkumised, immunosupressiivsed seisundid põhjustavad kahvatu treponema levikut ajukoes. Algstaadiumis iseloomustab progresseeruvat halvatust põletikuline protsess, mis hõlmab kõiki aju struktuure - panentsefaliit, seejärel asendatakse põletikulised muutused atroofilistega.

Pehme aju membraani makroskoopiliselt täheldatud hägustumine, selle sulandumine aluseks oleva aju parenhüümiga. Tüüpiline ependümiit   - aju vatsakeste limaskesta põletik. Täheldatud hüdrotsefaalia   , ajukoore difuusne atroofia koos vagude laienemisega konvolutsioonide vahel. Mikroskoopilist pilti esindab väikeste ajuveresoonte vaskuliit, millel on plasmasüütiline perivaskulaarne infiltratsioon, neuronite kortsumine ja surm, närvikiudude demüelinisatsioon ja atroofilised muutused, glia vohamine ja amööbrakkude väljanägemine.

Klassifikatsioon

Kliinilised sümptomid on varieeruvad, avalduvad halvasti haiguse alguses, muutuvad ja süvenevad nende progresseerumisel. Kõige tõhusama teraapia valimiseks on vajalik protsessi etapi mõistmine. Seoses sellega jaguneb neuroloogilises praktikas progresseeruv halvatus kolmeks kliiniliseks perioodiks:

• Esialgne. Vastab kliiniliste sümptomite ilmnemisele. Sümptomid on iseloomulikud. neurasteenia , unehäired   vähenenud jõudlus. Esialgne etapp kestab mitu nädalat kuni 2-3 kuud. Perioodi lõpuks ilmnevad isiksuse muutused ja eetiliste normide kaotamise kalduvus.
• Haiguse areng.Valdavad on kasvavad isiksuse muutused, käitumishäired, kõnehäired, kõnnak ja käekiri, intellektuaalne langus. Tüüpilised troofilised häired, somaatiliste organite düstroofsed muutused. Ilma ravita kestab etapp 2-3 aastat.
• Dementsus.   Kognitiivse sfääri järkjärgulise lagunemisega kaasneb apaatia, täielik huvi keskkonna vastu kadumine. Sageli täheldatud epilepsiahoogud, lööki   . Troofilised häired on süvenenud, luude haprus suureneb. Patsient sureb insuldi, korduvate infektsioonide tõttu.

Järgnev klassifikatsioon põhineb sündromoloogilisel lähenemisel. Arvestades domineerivat sümptomite kompleksi, on kindlaks tehtud täielik loetelu haigusvõimalustest. Neist peamised on järgmised kliinilised vormid:

• Dementsus(lihtne) - dementsuse suurenemine eufooria ülekaaluga. Kõige tavalisem. Sellega ei kaasne raskeid psüühikahäireid.
• Laiaulatuslik   - väljendas põnevust petlike mõtete ülekaaluga omaenda ülevuse, rikkuse kohta. Eufooriliselt rahuldav meeleolu asendatakse järsult vihaga. Tavaliselt on polüfoonia kriitika täielikult kadunud.
• Eufooriline   - Progresseeruva dementsusega kaasnevad killustatud ülevuse ideed. Vastupidiselt ekspansiivsele vormile kulgeb see ilma väljendunud neuropsüühilise erutuseta.
• Depressiivne   - Dementsus progresseerub naeruväärsete hüpokondriaalsete kaebuste taustal. Patsientidele näib, et neil pole sisendeid, et nad on juba surnud. Iseloomulikud on depersonaliseerumise, derealisatsiooni elemendid kuni Cotardi sündroomini.
• Ärritatud   - põnevus on väljendunud, on kalduvus agressioonile. Täheldatakse nägemis-, kuulmishallutsinatsioone. Segaduses teadvus, toimub isiksuse kiire lagunemine.
• Vereringe- sarnane manifestatsioonidega bipolaarne häire   . Maniakaalse põnevuse periood annab teed raskele depressioon . Arvatakse, et seda vormi rakendatakse vaimuhaiguste geneetilise eelsoodumuse taustal.
• Hallutsinatiivne paranoiline   - psühhoos, kus ülekaalus on hallutsinatiivne sündroom, tagakiusamise luulud , katatoonia   . On väidetud, et see haiguse variant esineb patsientidel, kellel on skisoidne psühhopaatia.

Kõige tüüpilisem on Bayle'i haiguse ilmnemine keskeas. Progressiivsel halvatusel, mis avaldub lapsepõlves ja vanas eas, on mitmeid tunnuseid. Sellest lähtuvalt eristatakse haiguse kahte vanusega seotud vormi:

• Alaealine. Debüteerib 6–16-aastaselt pärast kannatusi kaasasündinud süüfilis   mis tuleneb transplatsentaalsest infektsioonist. Hutchinsoni triaadiga toimub see sageli dementse vormis ( keratiit , kuulmislangus   ülemiste lõikehammaste lüüasaamine). Sümptomid võivad eelneda vaimse funktsiooni kahjustus.
• Vanas eas.Debüüt langeb 60 aasta pärast. Tavaliselt pikk asümptomaatiline kulg. Võib-olla areng korsakovi sündroom   . Seniilset vormi on seniilsest dementsusest eriti raske eristada.

Progresseeruva halvatuse sümptomid

Haigus algab mittespetsiifiliste, aeglaselt suurenevate sümptomitega, mis on sarnased neurasteeniliste ilmingutega. Patsiendid kurdavad jõudluse vähenemist, ebatavalist väsimust, ärrituvus   , peavalud, mäluhäired, unehäired. Aja jooksul märkavad patsiendi lähedased muutused tema isiksuses: ükskõiksus teiste probleemide vastu, taktitunde kaotamine, käitumine, mis ületab eetilisi norme. Patsiendid hakkavad tavalises kutsetegevuses tegema ränki vigu, sümptomite progresseerumisega kaotavad nad võime neid ära tunda. Unehäired süvenevad: tähistatakse päeva jooksul hüpersomnia   , öösel - unetus   . Esinevad söömishäired ( anoreksia , buliimia) Kõne on liiga kiirendatud või aeglustatud. Nende käitumise kriitika väheneb.

Haiguse arengujärgus kaasneb progresseeruva halvatusega isiksuse ja käitumishäirete süvenemine. Paljastatakse sobimatu käitumine, absurdsed toimingud, lamedad naljad. Vaimsed häired on polümorfsed, leitakse eufooria   , depressioon, hullumeelsed ideed, hallutsinatsioonid , depersonaliseerumine   . Kõnes tekivad keeruliste sõnade hääldamisel raskused, siis see moodustub düsartria   - kõne muutub häguseks, udune koos üksikute helide väljajätmisega.

Käik on ebakindel, lahti, käekiri ebaühtlane, tähistatud düsgraafia vahelejätvate tähtedega. Täheldatud minestamine   epilepsiahoogud (tavaliselt tüübi järgi) jaksoonia epilepsia) Söögiisu häired põhjustavad kehakaalu langust või kaalutõusu. Ilmnevad troofilised häired: naha turgori vähenemine, küünte haprus   kerge infektsioon arenguga keeb , mädanikud   . Iseloomustab luude suurenenud haprus, südame düstroofsed muutused ( kardiomüopaatia) ja maksa ( hepatoos).

Dementsuse perioodil on dementsuse suurenemine kuni seniilsuseni. Patsient lakkab ennast teenimast, suhelda teistega, suvaliselt kontrollida vaagnaelundite funktsiooni. Söömisest keeldumine põhjustab väljendunud kaalukaotust. Mõnikord märgitakse neelamishäiret - düsfaagiat. Arvukalt troofilised haavandid   suurenevad rabedad luud põhjustavad luumurrud.

Tüsistused

Kaasnev Bayle'i tõbi tserebraalne vaskuliit   on sagedase insuldi põhjus. Insuldi tagajärjel moodustub püsiv neuroloogiline defitsiit: parees, afaasia , apraksia   . Troofilised muutused põhjustavad arenguga naha barjäärifunktsiooni langust püoderma   , abstsessid, hilisemates etappides - voodikohad. Võimalik kopsupõletik, kuseteede põletik (põiepõletik, püelonefriit) Nakkusohtlike ainete tungimine verdesse põhjustab sepsise esinemist. Insuldid ja nakkavad tüsistused on kõige levinum surmapõhjus.

Diagnostika

Haigust on kõige raskem diagnoosida algperioodil. Mõnedel patsientidel pole varem süüfilise esinemise kohta anamnestilisi andmeid, mis raskendab ka nosoloogia määramist. Diagnoos tehakse kindlaks süüfilise etioloogia laboratoorse kinnitusega. Vajalike eksamite loend sisaldab:

• Neuroloogiline uuring. Debüüdi etapis juhitakse tähelepanu kergele anisokoriale, okulomotoorsete lihaste pareesile, reflekside asümmeetriale, ebastabiilsusele, kõnnaku ebakindlusele ja kõne monotoonsusele. Sümptomite keskel neuropatoloog   paljastab õpilaste fotoreaktsiooni, düsartria, raskete kognitiivsete funktsioonihäirete vähenemise. Paresis, afaasia ja muud ülekantud insuldist tingitud fokaalsed sümptomid on võimalikud.
• Neuropsühholoogiline testimine. Seda viib läbi psühhiaater, neuropsühholoog. Hõlmab kognitiivsete võimete ja vaimse seisundi hindamist. Iseloomulikud on dementsuse raskus, kriitika puudumine, psühhomotoorse agitatsioon, depressiiv-foobsed, hallutsinatoorsed, luululised sündroomid. võib olla hämar teadvus.
• Laboridiagnostika. Treponemali vereanalüüsid (Wassermanni reaktsioon, RPR-test) on positiivsed peaaegu 100% -l patsientidest. Kahtlastel juhtudel viiakse läbi dünaamika, RIF, RIT ja korduvad analüüsid.
• Tserebrospinaalvedeliku uuring. Alkohol saadakse nimme punktsioon   . Analüüs näitab suurenenud valgukogust, positiivseid globuliinireaktsioone, lümfotsüütidest tingitud tsütoosi. Lange'i reaktsioon annab konkreetse lainekuju hamba kujul. Enamikul patsientidest on RIF ja RIBT positiivne reaktsioon tserebrospinaalvedelikuga.
• Aju MRT.   Sõltuvalt haiguse faasist paljastab see difuusseid põletikulisi või atroofilisi muutusi, mis mõjutavad membraane, aju ainet ja vatsakeste ependüümi. Skaneerimine võimaldab välistada mahulise moodustumise olemasolu (ajusisene kasvaja, aju abstsess), diferentsiaaldiagnostika läbiviimine progresseeruvate degeneratiivsete haigustega.

Bayle'i haiguse algfaasi tuleks diferentseerida neurasteeniast. Abiks võivad olla neuroloogilise seisundi tunnused, epilepsiajuhtumite esinemine, patsiendi isiksuse varased muutused, mida sugulased märkasid. Tulevikus diferentsiaaldiagnostika koos psüühikahäirete, aju degeneratiivsete protsesside ( vaskulaarne dementsus   Alzheimeri tõbi multisüsteemne atroofia , vali haigus) Kõige usaldusväärsem kriteerium, mis kinnitab progresseeruvat halvatust, on vere ja tserebrospinaalvedeliku positiivsed treponemilised reaktsioonid.

Progresseeruva halvatuse ravi

Patsiendid vajavad etiotroopset ja psühhokorrektiivset ravi. Kõrge kehatemperatuuri terapeutiline toime avastati katseliselt. Kaasaegne ravi hõlmab nelja peamist komponenti:

• Püroteraapia. Varem viidi läbi malaaria patogeenide sissetoomisega, millele järgnes malaariavastane ravi. Praegu kasutatavad püogeensed ravimid.
• Antibiootikumravi. Antibiootikumides on penitsilliini seeria antibiootikumid, tseftriaksoon, kiniinjodismutaat, vismutnitraat. Etiotroopne ravi algab suurte annustega, kestab 2-3 nädalat. Lisaks on välja kirjutatud probiootikumid, multivitamiinipreparaadid ja vajadusel hepatoprotektorid.
• . Seda näidatakse Bayle'i haiguse teises faasis. Ravimite (rahustid, antipsühhootikumid, antipsühhootikumid, antidepressandid) individuaalne valik viiakse läbi vastavalt sümptomitele.
• Neurotroopiline ravi.Selle eesmärk on parandada ainevahetusprotsesse ajus ja taastada selle funktsioonid. See hõlmab vaskulaarse, nootroopilise ja neurometaboolse toimega ravimpreparaate. Dementsuse staadiumis ei oma neurotroopne ravi olulist mõju.

Prognoos ja ennetamine

Ravi tulemused sõltuvad selle alguse õigeaegsusest. 20% juhtudest võimaldab korrektne ravi saavutada tervise peaaegu täieliku taastamise. 30–40% -l patsientidest on võimalik saavutada stabiilne remissioon mõõdukate vaimsete hälvetega, mis võimaldavad neil ühiskonnas kohaneda. 40% juhtudest püsib püsiv orgaaniline dementsus. Tserebrospinaalvedeliku rehabilitatsiooniprotsess võtab aega kuus kuud kuni 3-4 aastat. Progresseeruva halvatuse vältimiseks on lubatud isiklik hügieen, juhusliku seksuaalvahekorra tagasilükkamine, kaitsmata seksuaalvahekord. Esimese väljakujunenud süüfilise korral on vajalik korrektne ravi kuni bioloogilise keskkonna täieliku taastumiseni. Järgmisel patsiendil soovitatakse süüfilise hilise vormi varaseks avastamiseks jälgida ja perioodiliselt uurida.

Progresseeruv halvatus   (Beili haiguse sünonüüm) on süüfilist päritolu orgaaniline ajuhaigus, mis on määratud dementsuse (dementsuse) kiire arenguga koos neuroloogiliste sümptomite ja kahheksiaga. Progressiivne   halvatus areneb enamasti vanuses 30–55 aastat, 10–15 aastat pärast süüfilisega nakatumist. 1 kuni 6 kuud kestva progresseeruva halvatuse esmased sümptomid avalduvad asteenias (vt asteeniline sündroom) või depressioonis. Neid häireid ühendab alati mälu vähenemine, peavalude kaebused, pearinglus, tinnitus, letargia, ükskõiksus lähedaste ja nende kohustuste suhtes, ärrituvus. Tema valet tegevust, füüsilist ja eriti vaimset seisundit ei kritiseerita. Mõnel juhul suurenevad ainult täieliku dementsuse sümptomid (vt) - nn lihtne ehk dementsus, vorm progresseeruv halvatus. Teistel arenevad käimasolevatel kuudel, maksimaalselt aastas, psühhoosid: depressiivsed hüpokondria-nihilistlike pettekujutlustega, maania suurejooneliste pettekujutlustega (vt Afektiivsed sündroomid), katatooniat meenutavad seisundid (vt katatooniline sündroom), hallutsinatoorsed-pettekujutelmad. Mis tahes neist psühhoosidest, mis ilmnevad progresseeruva halvatuse ajal, kaasnevad alati tõsise dementsuse sümptomid. Viimased annavad kõigile patsientide petlikele väidetele absurdse iseloomu (vt ka Pseudoparalüütiline sündroom). Edaspidi kaovad psühhoosi sümptomid ja esiplaanile tuleb üha suurem dementsus.
  Neuroloogilised häired on alati olemas ja need avalduvad düsartrilise häguse kõne, Argyle Robertsoni sümptomina (vt seljaaju), ebaühtlane kõnnak, ebatäpsed liigutused, põlve- ja achilleuse reflekside vähenenud või puuduvad refleksid, pöörduv mono- või hemiparees.
  Somaatiliste häirete korral, eriti kaugeleulatuvatel juhtudel, täheldatakse kahheksia nähtusi (vt), troofilisi haavandeid, luude haprust, sulgurlihase halvatust. Wassermani reaktsioon veres ja tserebrospinaalvedelikus on peaaegu alati positiivne; suureneb rakuelementide arv, suureneb valgu hulk. Progresseeruva halvatuse ja seljaaju kombinatsiooni (vt) nimetatakse taboparalüüsiks.
  Ravi: kohustuslik ja kiireloomuline paigutamine haiglasse, kus kasutatakse malaariaravi ja antibiootikume. Varase raviga on võimalik taastumist saavutada.

Progresseeruv halvatus (sünonüümiks Bayle tõvega) on neurosüfilise parenhüümivorm, hiljem aju süüfilise kahjustused.
  Progresseeruv halvatus ilmneb tavaliselt 10-15 aastat pärast süüfilisega nakatumist, sagedamini 40-50-aastaselt, kuid see ilmneb ka noorematel inimestel. Varem oli progresseeruv halvatus suhteliselt tavaline haigus. Alates praeguse sajandi 30. aastatest on P. n. Esinemissagedus nii NSV Liidus kui ka välismaal süüfilise ennetamise ja ravi edukuse tõttu langenud.
  Patoloogi ja eriti P. punkti iseloomustavad kroonilise leptomeningiidi, aju vatsakeste granulaarse ependümatiidi, sisemise ja välise hüdrotsefaalia, aju gyruse atroofia nähtused. Üksuse P. algfaasis märgitakse ära põletikulised nähtused; hiljem liituvad ajukoes düstroofsed muutused.
Progressiivse halvatuse kliiniline pilt ühendab psühhopatoloogiliste, neuroloogiliste ja somaatiliste häirete sümptomeid. Vastavalt kliiniliste ilmingute astmele saab P. ajal eristada kolme etappi. Kolm etappi: „neurasthenic“ (esialgne), haiguse üksikasjalikud ilmingud ja marantne.
  Progressiivse halvatuse algfaasis märgitakse esiplaanil niinimetatud neurasteenilised nähtused suurenenud väsimuse, ärrituvuse, vähenenud töövõime ja peavalude kujul. Teine etapp toimub mõne nädala või kuu pärast. Seda iseloomustavad sügavamad isiksuse muutused. Sümpaatia või motiveerimata meeleolu muutus ilmneb eufooriast kuni ärrituvuspuhangu või nõrganärvilise reaktsioonini. Sageli täheldatakse ülevust absurdseid pettekujutlusi: patsiendid peavad end tohutute rahasummade, ütlemata varanduste, maailma valitsejate jne omanikuks. Masendunud meeleolu täheldatakse harvemini. Samuti ilmneb isiksuse iseäralik kahanemine, mida iseloomustab taktitunde kaotamine inimestega suhtlemisel, sotsiaalsete ja isiklike sidemete rikkumine. Patsiendid teevad sihituid oste, kulutavad raha, olenemata pere materiaalsetest võimalustest. Mälu ja loenduste rikkumised suurenevad järk-järgult, uute asjade õppimine muutub võimatuks, varasemad teadmised ja oskused kaotatakse. Vähendatud võimalus abstraktne mõtlemine. Patsiendid näitavad võimetust olukorda piisavalt hinnata ja oma käitumist reguleerida. Puudub haiguse teadvus. Sugestiivsuse ilmnemise ja moraalsete viivituste nõrgenemise tõttu panevad patsiendid mõnikord toime kuritegusid, mis kannavad halvasti läbimõeldud ja kergemeelsust. Seega on selles etapis peamine kliiniline sümptom   progresseeruv halvatus - difuusne dementsus (dementia paralytica). Teadvuse seisundi kõikumised erineva kurtusastme vormis raskendavad sageli muljet dementsuse sügavusest.
  P. p. Kolmandas, anorgaanilises staadiumis, mis ilmneb ravi puudumisel 2-3 aastat pärast haiguse algust, esinevad sügava dementsuse nähtused, patsientide järsk ammendumine; nad muutuvad räpaseks, neil on voodikohad.
  Kirjeldatakse mitmeid P. vorme. Kõige sagedamini märgitakse kõige lihtsam dementsus vorm. Muid vorme eristatakse sõltuvalt täiendavate sümptomite levimusest (suursugusus, epileptiformide või apoplektivormi krambid, agitatsioon, tagakiusamise pettused, kahjustused). Sellest lähtuvalt eristatakse seda ekspansiivseks, sobivaks, ärritunud, paranoiliseks, depressiivseks vormiks. Need vormid ei ole stabiilsed ja võivad haiguse käigus muutuda. Lisaks täheldatakse ka mõnda ebatüüpilist vormi: alaealised P. lk., Arenevad seoses laste ja noorukite kaasasündinud süüfilisega, millel on dementsuse kliiniline pilt; taboparalüüs, mida iseloomustab progresseeruva halvatuse lisamine tabedele; halvatus   Lissauer, mida iseloomustab aju posterolateraalsete osade domineeriv kahjustus, mille kohaselt esinevad kliinilised fookussümptomid (afaasia, apraksia, agnosia); Korsakovi vorm, millel on raske mälukahjustus ja lohutus. Kahte viimast ebatüüpilist vormi iseloomustab sümptomite aeglane suurenemine ja teraapiaresistentsus. AT sõjajärgsed aastad   P. pahaloomulisi praegusi vorme kirjeldatakse nõrgalt väljendatud spetsiifiliste seroloogiliste muutustega; need vormid esinevad süüfilise varases staadiumis täiendavate ohtude mõjul.

Paralleelselt vaimsete muutuste suurenemisega tuvastatakse järk-järgult somaatilised ja neuroloogilised häired - progresseeruv kehakaalu langus, troofilised häired (haavandid, artropaatiad, osteoporoos), hüpersalivatsioon, kehatemperatuuri spontaansed kõikumised, süüfilise aordi kahjustus. Üks varasemaid neuroloogilisi tunnuseid on Argyle Robertsoni sündroom (vt Argyle Robertsoni sündroom). Õpilased on tavaliselt järsult kitsendatud (mioos). Varaste sümptomite hulka kuuluvad kõnehäired, näiteks niinimetatud düsartria (vt). Kirjutades märgitakse silpide või sõnade sagedast väljajätmist, värisevat käekirja. Täheldatakse näo maskimist, nasolabiaalsete voldide asümmeetriat, mis on iseloomulik progresseeruvale halvatusele. Tabeleti sümptomid on sagedased (ja mitte ainult taboparalüüsi korral) - patellaarsete ja Achilleuse reflekside puudumine, häiritud tundlikkus ja liigutuste koordinatsioon. Wassermani, Sachsi - Vitebski ja Kahni reaktsioonid veres annavad peaaegu 100% juhtudest positiivse tulemuse.
Tserebrospinaalvedelikus on Wassermani reaktsioon 100% juhtudest positiivne, seal on valgukoguse suurenemine kuni 1,0 ‰ ja kõrgemad, positiivsed või järsult positiivsed valgureaktsioonid (Nonne - Appelt, Pandy, Weichbrodt), tsütoos - mitukümmend rakku 1 mm3-s. Progressiivse halvatuse korral on Lange reaktsioonikõvera graafiliselt hambaspetsiifiline (nn paralüütiline) hammas ja digitaalses tähises on see 66655432100. Kõik need seroloogilised muutused on töötlemata P.-le nii tüüpilised, et negatiivsed seroloogilised andmed muudavad selle kahtlaseks diagnoos.
  Diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika. Suurimad diagnostilised raskused tekivad haiguse varases staadiumis, mis erineb neurastheniast siiski kõigi valulike ilmingute kiire progresseerumisega ning eufooria, Argyle Robertsoni sündroomi, iseloomulike seroloogiliste muutuste esinemisega. P. p. Aju süüfilise pseudoparalüütilisest (kõige sarnasem progresseeruva halvatusega) vormist võib eristada sügava dementsuse tunnuste, iseloomulike neuroloogiliste ja seroloogiliste muutuste, kiiremini kui aju süüfilise korral, kõigi valulike ilmingute suurenemist. Üksuse P. eristamine mõnikord eesmise lokaliseerimise ajukasvaja kliinilisest pildist on võimalik detailse kliinilise läbivaatusega, mis põhineb seisma jäänud rinnanibutel, negatiivsel Wassermani reaktsioonil, valgu-rakkude dissotsiatsiooni olemasolul tserebrospinaalvedelikus.
  Progresseeruva halvatuse prognoos on parem ravi alguses haiguse varases staadiumis.
Ravi. Terapeutilistel eesmärkidel vaktsineeritakse patsient kolmepäevase malaaria patogeeniga. Pärast 10–12 rünnakut kirjutatakse välja kiniin ja muud malaariavastased ravimid (vt malaaria, ravi) Kasutatakse ka teisi pürogeenseid aineid (2% väävlisuspensioon, püogenal). Pärast 1-tunnist kuumutamist ja raputamist süstitakse 2% väävlisuspensioon virsikuõlis tuhara tuhara ülaosa välimisse kvadrandisse aeglaselt; algannus 0,2 ml; tulevikus suurendatakse annust 0,2 kuni 1 ml ja rohkem (sõltuvalt reaktsioonist); ravikuur viiakse läbi 10-12 süsti intervalliga 2-4 päeva. Kodumaine ravim püogenal on ette nähtud tuhara ülemisse välimisse kvadrandisse intramuskulaarse süstina annustes 10-20-30 μg, suurendades annust järk-järgult järk-järgult 80-150 μg-ni. Ravikuur on 8-12 süsti intervalliga 2-3 päeva. 2% väävli ja püogenali suspensiooni terapeutiline toime on väiksem kui malaariaravi. Pärast püroteraapia lõppu (malaaria vaktsineerimise korral - alates selle kursuse keskpaigast) viivad nad läbi spetsiaalsete skeemide alusel kombineeritud spetsiifilise ravi penitsilliini, biokinooli ja novarsenooliga (vt süüfilis).
  Vaimne ja füüsiline seisund paraneb mõnikord kohe pärast püroteraapiakursust, kuid sagedamini mitme kuu jooksul. Eduka ravi tulemusel silutakse psüühikahäireid (sealhulgas dementsuse ilminguid) ja taastatakse isiksus. Võimalik on ka mõnede neuroloogiliste sümptomite silumine. Tserebrospinaalvedelik ja veri desinfitseeritakse aeglasemalt (1/2 aastast kuni 3-4 aastani). Pärast 1/2 aastat - 1 aasta pärast nakkusliku ja spetsiifilise ravi läbiviimist tuleb läbi viia tserebrospinaalvedeliku ja vere kontrolli uuring. Kliinilise ja seroloogilise toime puudumisel tuleks kasutada korduvat püogeenset ravi ja soovitada muuta nakkust või kasutada mõnda muud püogeenset ainet.
  Heade remissioonide sagedus (töövõime täielik taastumine väiksemate isiksuse muutustega) ulatub 20% -ni. 30–40% juhtudest täheldatakse defekti ja mittetäieliku töövõimega taastumist, ülejäänutel - ebastabiilne paranemine või efekti puudumine.