Az ember rövid megismerésének szempontjai. A létezés kategóriájának filozófiai jelentése

A kétségtelen progresszív bénulás egyik első esetét J. Eskirol írta le. 1822-ben A. Beil a progresszív bénulást független betegségként azonosította, hangsúlyozva, hogy mind mentális rendellenességeket, mind neurológiai rendellenességeket okoz, amelyek az agy arachnoid membránjának krónikus gyulladásával járnak. Bayle nyilatkozatát néhány kutató kifogásolta. És csak a 19. század 50-es éveiben a progresszív bénulást elismerték önálló betegségként.

A progresszív bénulás az összes szifiliszes beteg kb. 5% -át érinti (lásd a teljes tudást), és a nők sokkal ritkábban szenvednek, mint a férfiak. A betegség általában 10-15 évvel vagy annál tovább fordul elő a fertőzés után. Tehát, ha figyelembe vesszük, hogy a legmagasabb szexuális aktivitás 20–35 évvel esik, akkor a betegek életkora általában 35–50 év. Késői életkorban (45-60 év) szifilissel fertőzve ez az időtartam általában rövidebb.

A klinikai kép. A progresszív bénulás az egész szervezet súlyos betegsége, és legszembetűnőbb megnyilvánulása a mentális rendellenességek. A fő szindróma a progresszív teljes demencia (lásd a tudás teljes körét): az értelem súlyosan szenved, a döntési zavarokat korán jelezzék, a kritika és különösen az önkritika eltűnik. Nincs tudat a betegségről, a memória hirtelen csökken, konfabulációk fordulnak elő (lásd a tudás teljes részét: Confabulosis). A demencia manifesztációi fokozódnak a gyakran megfigyelt eufória kapcsán (lásd a tudás teljes részét: Pszicho-organikus szindróma). A neurológiai tünetek beszédzavarokból állnak, elsősorban az artikuláció - dizartria megsértésével (lásd a teljes tudást). A beszéd homályossá válik, homályos, különösen hosszú szavak kiejtésekor a beteg kihagyja vagy átrendezi a szótagokat, nem mondja ki a szavak végét. A kézírás egyenetlenné válik, külön betűk és szótagok válnak ki a szavakból. A hang ütemterve megváltozik, és süket lesz. A páciens arca nem kifejező, maszkoló, mivel az arc izmainak beidegződése megzavaródik, blepharoptosis következik be (lásd a teljes tudást: Ptosis). A derékreflexek gyakran megemelkedtek és egyenetlenek, kivéve a taboparalyzis eseteit (lásd a teljes tudást). A sphincter rendellenességei miatt a betegek nem tartják vissza a vizeletet és a székletét. Vazomotoros és trófikus rendellenességek eredményeként ödéma, törékeny csontok, izmok atrófiája és nyomásfekélyek jelentkeznek.

A pszichopatológiai megnyilvánulások alapján a betegség négy stádiumát meg lehet különböztetni: látens (a szifilissel történő fertőzéstől a progresszív bénulás manifesztációitól), a kezdeti megnyilvánulások stádiumától, a betegség teljes kifejlődésének szakaszától és az őrület állapotától (lásd a teljes tudás egészét). Látens állapotban fejfájás, szédülés, ájulás fordulhat elő, egyes esetekben a cerebrospinális folyadékban jellegzetes változásokat észlelnek (lásd a teljes tudást). A kezdeti megnyilvánulások stádiumát fokozott fáradtság, ingerlékenység, gyengeség jellemzi. A betegek panaszkodnak a meghibásodásra és a munkaképesség csökkenésére, bár bizonyos mértékig továbbra is képesek a szokásos munkára. Korábban az ilyen állapotokat - a neurotikus tünetekkel való külső hasonlóság miatt - helytelenül preparaltikus neurasthenianak nevezték. Bizonyos esetekben a kezdeti megnyilvánulások szakaszában depressziós és csaló rendellenességeket figyelnek meg - szorongásdepresszió hipokondriális nyilatkozatokkal, szorongás-izgatott depresszió, féltékenység téveszmék, üldöztetés, mérgezés; a demencia tünetei növekedésével ezek az endoforma rendellenességek eltűnnek. Nagyon korai memóriakárosodást észlelnek. Egyes cselekmények a kritika megsértésére utalnak. A hajtások gömbje ideges, a betegek nyálkás, erotikusak. Ezeknek a rendellenességeknek a növekedése azt jelzi, hogy a betegség átalakul a teljes fejlődés szakaszába, amely különféle klinikai formákban nyilvánul meg. Az expanzív, vagy a klasszikus forma (korábban elterjedt) a férfiaknál gyakoribb. A mániás izgalom jelenléte és a harag megnyilvánulása, a nagyság grandiózus delíriuma (lásd a tudás teljes testét: Delírium). A demencia formáját az inaktív eufória közepette fokozódó demencia jellemzi.

Depressziós formában depressziós hangulat alakul ki, gyakran szorongással és öngyilkosság vágyával (lásd a tudás teljes részét: Depressziós szindrómák), gyakran nihilisztikus tartalmú abszurd hypochondriacal téveszmék figyelhetők meg. A kör alak, amelyet először S. Korsakov írt le, a gerjesztés és a depresszió állapotának megváltozásával jár. A hallucinatív-paranoid formát megkülönbözteti a paranoid szindróma kialakulása (lásd a teljes tudást), amelyben túlnyomórészt halló hallucinációk és üldöztetés téveszmék vannak. A katatonikus formában egy hülye állapot fordul elő (lásd a tudás teljes testét), a mutizmus és a negativizmus jelenségeivel (lásd a teljes tudást: Catatonic szindróma). Az őrültség stádiumában a tudatos tevékenység megszűnik, a beszéd eltűnik, a betegek inkarozzák a hangokat, nem tudnak állni és mozogni. Ebben a szakaszban meghalnak intercurrent betegségben.

A túra során megkülönböztetésre kerül egy különösen rosszindulatú izgatott formát (vágtató bénulás), amelynek éles motoros izgalma és a tudatosság károsodása van, és úgynevezett helyhez kötött bénulás, amelyben az intelligencia és a letargia fokozatos csökkenésével lassú a folyamat.

A progresszív bénulás atipikus formái a fiatalkori és szenilis progresszív bénulás, valamint a Lissauer-bénulás és taboparalyysis (lásd a teljes tudáskészletet). A fiatalkori progresszív bénulás a veleszületett szifilisz alapján alakul ki; általában 10-15 éves korban kezdődik. Bizonyos esetekben a veleszületett szifilisz jelei előznek meg, más esetekben korábban egészségesnek tartott gyermekeknél fordul elő. Leggyakrabban szegényes formában; helyi tüneteket, például a látóideg atrófiáját gyakran megfigyelik. A szenilis progresszív bénulás 60 éves kor felett fordul elő, és elsősorban egy hosszú látens stádiumot (legfeljebb 40 év) jellemzi. Klinikai szempontból a kép szenilis demenciára emlékeztet (lásd a teljes tudást) súlyos memóriakárosodással; néha a betegség a Korsakov-szindróma típusának megfelelően folytatódik (lásd a tudás teljes körét).

A Lissauer bénulást és a taboparalyisist a demencia viszonylag lassú növekedése jellemzi. A Lissauer bénulás esetén hajlamosak az agyi lokális károsodások, elsősorban a parietális lebenyek kialakulására, miközben afázia (lásd a tudás teljes testét), agnosia (lásd a teljes tudás egészét), apraxia (lásd a teljes tudás egészét), apoplectiform és epileptiform görcsrohamok alakulnak ki. A taboparalyzis a progresszív bénulás és a gerincszárazság tüneteinek kombinációja (lásd a teljes tudást), a cerebrospinális rendellenességekkel, amelyek megelőzik a progresszív bénulás - általában demenciájának - tüneteinek kialakulását.

Etiológia és patogenezis. 1913-ban X. Noguchi bebizonyította a progresszív bénulás szifilitikus etiológiáját az agy szöveteiben a sápadt treponéma kimutatásával.

A patogenezis nem jól ismert. K. Levaditi azon megfigyelések alapján, amikor mindkét házastárs vagy több olyan személy, akiknél szifilisz fordult elő ugyanazon forrásból, progresszív bénulást fejtett ki, arra utalt, hogy létezik egy speciális neurotropikus treponéma, amelyet azonban nem igazoltak. Lehet, hogy a test patogenezisében a test reakcióképességének megsértése (lásd a teljes tudás egészét) az agyszövet szenzibilizálásával, amelynek eredményeként bizonyos esetekben a treponéma behatol az agyszövetbe.

Patológiai anatómia. Makroszkopikusan progresszív bénulással figyelhetők meg az agy konvolúcióinak atrófiája és a barázdák kiterjedése. Az agy lágy membránja homályos, az agy anyagával összeillesztve; ependymatitist figyelnek meg (lásd a teljes tudást: Chorioependimatitis). Az agy lágy membránjában és az erekben, különösen a kicsiben lévő gyulladásos folyamat mikroszkopikusan derül ki. Az erek közelében jellemző a plazma sejtek általi beszivárgás. Az agyszövetben az idegsejtek és rostok megsemmisítésével összefüggésben megfigyelhető a kéreg lazulása. A gliarostok növekednek a neurogliában, rúd alakú és amőbaszerű sejtek jelennek meg. A sápadt idegeket az idegsejtek közelében találják.

A diagnózis a betegség teljes kifejlődésének szakaszában általában nem okoz nehézségeket. A vizsgálatot pszichopatológiai, neurológiai megnyilvánulások és laboratóriumi kutatási adatok alapján állapítják meg. A teljes demencia jelenségeinek növekedése kritika hiányával, dizartria, károsodott pupillás reakciók (lásd a teljes tudást: Argyll Robertson szindróma), a szerológiai paraméterek állandósága - mindez együtt megbízhatóvá teszi a progresszív bénulás diagnosztizálását. A Wasserman-reakció a vérben legtöbb esetben pozitív (lásd a tudás teljes részét: Wasserman-reakció); A cerebrospinális folyadékban, mint a fehérjereakciók (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt), élesen pozitív (lásd a teljes tudást: Koagulációs tesztek, cerebrospinális folyadék). A cerebrospinális folyadékban megnövekszik a celluláris elemek száma, néha jelentősen. Növekszik a teljes fehérjetartalom. A Lange-reakció beállításakor (lásd a teljes tudást: agyi gerincvelői folyadék) az első 4-6 csőben a folyadék elszíneződése és a következőkben a színintenzitás növekedése mutatkozik (az úgynevezett bénító görbe). A treponemalli immobilizációs reakció (lásd a tudás teljes körét: Nelson-Meyer reakció) és az immunfluoreszcencia reakció (lásd a teljes tudás egészét) élesen pozitív a vérben és a cerebrospinális folyadékban.

A differenciáldiagnosztikát az agy szifiliszével végezzük (lásd a tudás teljes részét: Szifilis), amelyben a demencia lakk jellegű, többé-kevésbé biztonságos kritikával, hallucinációk gyakrabban figyelhetők meg; a Lange reakciógörbének van egy úgynevezett szifilit foga. Progresszív bénulás

megkülönböztetni az alkoholos ál-bénulástól (lásd a teljes tudást: az alkoholos encephalopathia) és a szenilis demenciától (lásd a teljes tudást) a szerológiai mutatók alapján; agyi sérülésekkel (lásd a tudás teljes körét), különös tekintettel a mellső lebenyre, a neurológiai tünetek és szerológiai mutatók szerint. Az agydaganatok pszeudoparalyytikus szindrómáját fokozott intrakraniális nyomás kíséri (lásd a teljes tudást: hipertóniás szindróma). Az érrendszer pszichózisai a progresszív bénulástól a lacunar demencia kifejlődésével különböznek (lásd a teljes tudást: atherosclerosis), amely nem jellemző a progresszív bénulásra. A paralízis demencia jelenléte lehetővé teszi a progresszív bénulás kör alakjának megkülönböztetését a mániás-depressziós pszichózistól (lásd a teljes ismeretek összességét). skizofrénia (lásd a tudás teljes körét).

Kezelés. A piroterápia javallt (lásd a teljes tudást) - fertőző terápia és pirogén anyagok (lásd a teljes tudást) kombinálva, rendszerint antibiotikus terápiával. 1845-ben V. F. Sabler rámutatott számos lázas betegség kedvező hatására a pszichózisok lefolyására. A pszichózisok fertőző terápiájának prioritása A. Rosenblumé, aki mentálisan beteg vakcinát relapszív lázval kezelt. 1917-ben J. Wagner-Jauregg bécsi pszichiáter javasolta a progresszív bénulásban szenvedő betegek malária-oltással történő kezelését. A módszer széles körben elterjedt; a páciens szubkután injekciójában áll, progresszív vérbénulás a betegtől, három napos malária mellett. Az inkubációs periódus 4-20 napig tart, az első rohamok háromnapos maláriaként alakulnak ki, a jövőben általában napi megfigyelés alatt állnak. 10–12 támadás után kinin-hidroklorid beadásával állítják le őket. Inf. A terápiát a progresszív bénulásban szenvedő betegek európai és afrikai relapszív lázával történő megfertőzésével is végezzük. Ennek a terápianak az eredménye kevésbé kifejezett, de ez kényelmes, mivel a korábban az egér megfertőzése eredményeként kapott oltóanyag nagy távolságra szállítható. A szomatikusan gyengült betegeket japán patkánytífussal - sodokóval oltják be. Azokban az esetekben, amikor a fertőzés kudarcot vall, valamint szomatikus ellenjavallatokkal, pirogén anyagokat (pyrogenal és mások) írnak fel.

A 20. század 40-es évei óta komplex kezelést végeznek - piroterápiát az antibiotikumok bevezetésével kombinálva. Ugyanakkor 40 000 000 egység penicillint írnak elő a kezelés során; a penicillin-terápia ismételt kurzusát legfeljebb 2 hónapos időközönként, szerológiai indikátorok ellenőrzése mellett hajtják végre. Bizonyos esetekben a bicillint bizmut készítményekkel kombinálva használják. Az antibiotikumterápiával kombinálva a fertőző terápia (a malária oltása) ajánlott, amely elősegíti az antibiotikumok bejutását az agyszövetbe, és emellett növeli a szervezet védekező képességét. Inf. a terápia ellenjavallt idős korban, szenilitás, szívelégtelenség, aorta aneurizma, vesebetegség, diabetes mellitus esetén. Ezenkívül kifejlesztették a penicillinnel történő kezelést is. Számos penicillin kezelési módszert javasoltak, de egyes kutatók úgy ítélik meg, hogy a penicillin önmagában történő alkalmazása nem elegendő.

Előrejelzés. A kezeletlen progresszív bénulás időtartama a kezdeti megnyilvánulásaitól egészen a halálig átlagosan körülbelül 2,5 év. A fiatalos progresszív bénulás lassabb (5-6 év), helyhez kötött bénulás - akár 20 évig vagy annál is tovább. Az izgatott forma néhány hónap alatt a beteg halálával zárul le. Kiterjedt formában meghosszabbodott remissziók figyelhetők meg. A kezelés utáni remissziók különböző időtartamúak. A 20 év feletti remiók ismertek. Számos kutató szerint a remisszió több mint 2 éve stabil.

A megelőzés a szifilisz időben történő kezelése, amelyet speciális és nem specifikus ágensek hajtanak végre bizonyos sémák szerint (lásd a teljes tudást: Szifilis).

Társadalmi és kriminalisztikai pszichiátriai jelentőség. Csak egyes esetekben (tartós remisszió a kezelés után) lehet engedni, hogy a beteg visszatérjen korábbi szakmai tevékenységéhez. A törvényszéki pszichiátriai vizsgálat során (lásd a tudás teljes körét) szinte minden esetben a beteg őrült (lásd a tudás teljes körét). Csak a kezelt progresszív bénulás esetén, legalább 3 évig tartó stabil remisszió mellett, a beteg egészségesnek tekinthető.

Egyáltalán nem elégedett azzal a kilátással, hogy visszavonhatatlanul eltűnik ebből a világból? Nem akarja befejezni az életed útját egy rosszindulatú, rothadó szerves tömeg formájában, amelyet benne rekedő súlyos férgek ártanak? Vissza akarsz térni a fiatalodba, hogy új életet élj? Előről kezdeni? Helyes hibákat követtek el? Teljesítik a nem teljesült álmokat? Kövesse ezt a linket:

A progresszív bénulás, vagy Bayle-kór szifilitikus eredetű szerves betegség (meningoencephalitis), amelyet a mentális aktivitás fokozatos megsértése jellemez, akár a demenciáig, akár neurológiai és szomatikus rendellenességekkel kombinálva.

A progresszív bénulás során három szakasz különböztethető meg: a betegség kezdeti, fejlettségi szintje és a demencia stádiuma.

Kezdeti szakaszaz agyi szifiliszhez hasonlóan, neurathenikus stádiumnak vagy prekurzor stádiumnak is nevezik.

A betegség első tünetei a növekvő asztenia, fokozott fáradtság és kimerültség, ingerlékenység, gyengeség és alvászavarok. Ezt követően a betegekben gyorsan megjelenik a letargia, a környezet iránti közömbösség, a gyengeség, a szentimentalitás és a passzivitás (volt egy álláspont, hogy ezek a rendellenességek az érzelmi rendellenességekkel kapcsolatosak). Ezenkívül növekszik a teljesítmény csökkenése, és a betegek szokásos munkájuk során súlyos hibákat kezdenek el, amelyeket később észrevesznek.

Az idő múlásával a személyiség változásai jobban megmutatkoznak a betegre jellemző etikai magatartási normák elvesztésével, a tapintat, a szégyenlőség érzésével, a viselkedés kritikájának csökkenésével. Ez az időszak magában foglalja az álmosság növekedését nappali és álmatlanság megjelenését éjjel; a betegek étvágyát elveszítik, vagy túlzott duzzanat alakul ki.

Az ebben a szakaszban végzett neurológiai vizsgálat során átmeneti pupilla rendellenességek, szemizmok parézise, \u200b\u200bremegések, egyenetlen ínreflexek, mozgások diszkoordinációja és járási bizonytalanság észlelhető. A beszéd monoton, lassú, vagy éppen ellenkezőleg, indokolatlanul sietős lesz.

A vérben - pozitív Wasserman-reakció, a cerebrospinális folyadék vizsgálatában, a Wasserman, Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt éles pozitív reakciói, megnövekedett citózis (20-30 sejt), a fehérjetartalom növekedése volt kimutatható.

A betegség stádiumaa személyiség és a viselkedés növekvő változásaival jellemzik. Az egyes jellegzetes vonások eltűnnek, és a tapintat érzése teljesen elveszik. Az a viselkedés, amikor a betegek könnyed, gyakran nevetséges cselekedeteket követnek el, nem megfelelő a környező helyzethez; általában kétértelmű lapos viccek. Az együttérzés, eufória, gondatlanság, indokolatlan öröm, általában a nagyság és a gazdagság abszurd deliriumjával együtt (kezdetben instabil lehet), nemcsak az orvosokra, hanem a beteg környékén is feltűnő. A depresszió ritkábban jelentkezik a nihilistikus delíriumnál, amely eléri a Cotard-szindróma fokát. Ugyanebben az időszakban olyan beszédzavarok alakulnak ki, amelyeket kezdetben a spontán beszéd nehézségei jellemeznek a legnehezebb fonetikus szavak kiejtésekor. Ezt követően a dysarthria növekszik, és a beszéd egyre homályosabbá, homályossá, majd homályossá válik. A kézírás is felháborodott: írás közben a vonalak egyenetlenek lesznek (felfelé vagy lefelé repülnek), és betűk hiányosságai figyelhetők meg. A neurológiai vizsgálat során tartós anizokóriát, a tanulók fényreakciójának gyengülését vagy hiányát, miközben fenntartják a reakciót a reagálás során. Szédülés, ájulás, valamint apoplektív és epilepsziás formájú epilepsziás rohamok fordulnak elő. Az apoplektiformás rohamokat mono- és hemiparesis, beszédzavarok kialakulása kíséri; epileptiform - abortus és gyakran hasonlít a Jacksonian-ra. Figyelemre méltó a járás fokozatos zavarása: eleinte kényelmetlenné válik, aztán meglazult és instabil. Jellemző szomatikus rendellenességek: egyes betegek fogynak, mások zsírnövekedést mutatnak, megjelenik az arc puffadtsága, megváltozik a bőr turgorja, különféle intercurrent betegségek alakulnak ki. A trófiás rendellenességek egyre növekednek: források, tályogok, fokozott törékenység jelenik meg. Különleges vizsgálattal a szív és a máj izmainak disztrófikus változásait derítik fel.

A vérben lévő Wasserman-reakció ezekben az esetekben mindig pozitív. A Wasserman-reakció és más szerológiai reakciók a cerebrospinális folyadékban élesen pozitívak.

Demencia stádiumegy kifejezett demenciával, a kritika csökkenésével, a gyengülő ítéletekkel és nevetséges következtetésekkel, eufóriával kombinálva, amelyet néha apátia, majd állandó aszponcia követ. A betegek teljesen elveszítik a környezet iránti érdeklődésüket, nem tudják kiszolgálni magukat, nem válaszolnak a kérdésekre. Ritka esetekben az őrület nyelési zavarokkal, akaratlan vizelés és ürüléssel jár.

A neurológiai vizsgálat ugyanolyan rendellenességeket derít fel, mint a betegség kifejlődésének szakaszában, azonban sokkal gyakrabban alakulnak ki epilepsziás rohamok, paresisos stroke, paraplegia, afázia és apraxia. A stroke gyakran végzetes.

Szomatikus állapotban figyelemre méltó az éles súlycsökkenés, számos trofikus fekély, törékeny csontok, hólyagbénulás és nyomásfekély. A halál oka az őrület vagy az átmenetileg fennálló betegségek (tüdőgyulladás, szepszis).

A progresszív bénulás formái.Ezen formák mindegyikét a fenti rendellenességek egyikének vagy másikának klinikai képében túlsúly jellemzi. Nem osztható az a vélemény, hogy a progresszív bénulás számos formája reprezentálhatja a betegség fejlődésének stádiumát, tükrözve ugyanakkor a mentális aktivitás legyőzésének mélységét, a betegség folyamatának eltérő fejlettségi ütemét és annak előrehaladásának mértékét.

A progresszív bénulás következő formái jelentkeznek a pszichiátriai irodalomban: egyszerű vagy demenciális, expanzív, depressziós-hipokondriális, izgatott, kör alakú, hallucinációs-paranoid, katatonikus, galoppos és lassan folyó (Lissauer), valamint szenilis, gyermek- és fiatalkori progresszió.

Egyszerű vagy elferdített formajellemzi a paralízis demencia fokozatos növekedése, gondatlanság, abszurd cselekedetek, tapintat elvesztése és magasabb etikai normák, kritika, közömbösség és közömbösség a környezettel, új készségek elsajátításának képessége, memóriavesztés. Csak azt észreveheti, hogy az ilyen formájú szakmai készségeket hosszú ideig tárolják.

Bővítő forma.A betegek állapotát a jó hangulat, a beszéd, a nevetséges őrült ötletek határozzák meg, különösen a nagyság nevetséges nevetsége.

Depresszív-hipokondriás formamelyet a depresszió állapotának kialakulása jellemzi, könnyszedéssel, nevetséges hipokondriális panaszokkal, amelyek gyakran nihilistikus delíriumot és még Cotard-szindrómát is megszereznek.

Izgatott forma.A betegek állapotát határozott motoros izgalom határozza meg, hajlamosak a pusztító tendenciákra, az agresszió, a látás és a hallás hallucinációk miatt.

Kör alakúmániás és depressziós állapotok megváltozásával, mániában az eufórikus árnyalatú letargia és az inaktivitás felhívja a figyelmet, depresszióban - komor és komor hangulatot, majd diszforiát követ. Véleményük szerint A. Bostroem, hogy ennek a formának a kialakulását megfigyelhetik az endogén mentális rendellenességekre örökletes hajlamú személyek.

Halucinációs-paranoid forma.A pszichózis képe valódi hallucinációkból és ál-hallucinációkból, gyengén rendszerezett, de nevetséges félrevezető gondolatokból áll, amelyek az üldöztetésről és az ütésekről szólnak, a katatonikus rendellenességekről. Úgy gondolják, hogy hasonló pszichózisok, akárcsak az előző forma, skizoid tulajdonságokkal rendelkező és endogén betegségek örökletes terheivel rendelkező egyéneknél fordulnak elő. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy vannak megfigyelések a hallucinációs-paranoid rendellenességek előfordulásáról a betegekben a maláriaterápia alatt vagy után.

Katatonikus formaa katatonikus szûrõdés vagy izgalom mintázatainak kialakulása jellemzi, amelyek egyes pszichiáterek szerint prognosztikai szempontból nem kedvezõ jelek.

Vágtató és lassan áramló formák.A vágtató formát a túra rendkívül gyors üteme jellemzi, és kifejezett motoros izgalommal, inkoherens deliriummal, epileptiformával vagy ritkábban apoplectiform rohamokkal, autonóm és trófikus rendellenességekkel, növekvő kimerültséggel és halállal jár. A betegség időtartama ezekben az esetekben több héttől több hónapig tarthat. A lassan folyó, vagy a Lissauer-forma atipikus formája a progresszív bénulásnak. Rendkívül ritka, és fokozatosan fokozódó demenciával, fokális rendellenességekkel jár, afáta rendellenességek és apraxia jelenségek formájában.

Szenilis progresszív bénulás60 évnél idősebb embereken alakul ki, és hosszú (akár 40 éves) látens periódusú. A betegség képet ezekben az esetekben rendkívül nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától. Talán Korsakov-szindróma kifejlődése az egyre növekvő memóriazavarokkal, konfabulációval és a nagyság deliriumjával.

A gyermekek és fiatalok progresszív bénulása6-16 éves korban (ritkábban kb. 20 év) fejlődik ki, és veleszületett szifilisz eredményeként fordul elő, a beteg anyától származó magzat transzplacentális fertőzése miatt. A progresszív bénulás képének kialakulását néha a nem specifikus mentális retardáció jelenségei előzik meg. A leggyakoribb a demencia formája, de ismertek azok az esetek, amikor infantilis tartalom kiterjedt deliriumjával jár.

Gyermekek és serdülőkori progresszív bénulás esetén különösen jellemzőek olyan rendellenességek, mint a parenhimális keratitis, a belső fül károsodása, az első fogak deformációja (Getchinson triád) és az epileptid formájú rohamok. Ezek a tünetek gyakran megelőzik a mentális rendellenességek időszakát.

A gerincvelő és a progresszív bénulás (taboparalyysis) kombinációja továbbra is kétséges.

Patológiai anatómia.Az agy szifiliszmint ilyen, ritkán tárgya anatómiai kutatás a pszichiátriai próbaterületen. Ez a patológia azonban az agy érrendszeri betegségeinek alapjául szolgálhat. Az érrendszer specifikus szifilitikus elváltozásai (endarteritis, kis vérerek syphilitikus léziói) elrejthetők az atherosclerosis vagy hypertonia „homlokzatának” mögött. Az akut syphiliticus leptomeningitis, mint a betegség második stádiumának megnyilvánulása, rendkívül ritka. Ugyanígy ritkán fordul elő a leptomeningitis késői gumikus formája, egyedüli mikrogummal, amelyeket néha nehéz megkülönböztetni a tuberkulóztól (figyelembe kell venni, hogy a tuberkulómákat túlnyomórészt bazális lokalizáció jellemzi).

Progresszív bénulásJelenleg ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő a pszichiátriai kórházak prospektusaiban, különösen az fejlett orvosi ellátással rendelkező országokban, azonban az anatómiai alapvető tulajdonságainak ismerete szükséges a lehetséges kaszisztikus esetek diagnosztizálásához.

A progresszív bénulás kóros anatómiája az agy kórszövettanának egyik legfejlettebb szakasza. A progresszív bénulás a neurosyphilis késői megnyilvánulása. A betegség élénk anatómiai változásai standardnak bizonyulhatnak a specifikus krónikus encephalitisnél. A progresszív bénulással járó patológiás folyamat mind az ektodermális szövet (idegparenchima), mind a mezoderma (gyulladásos folyamatok a pia mater-ban és az erekben) primer károsodásával nyilvánul meg. Ez megkülönbözteti a többi szifilitikus etiológiától, csak a mezodermát érinti

Az agy makroszkopikus vizsgálata kideríti a lágy meninges szignifikáns zavarosságát (krónikus leptomeningitis), a kéreg súlyos diffúz atrófiáját és az agy tömegének ennek megfelelő csökkenését, a külső és különösen gyakran a belső cseppet, valamint az úgynevezett ependymitist a kamra ependimájának finom szemcséje formájában. A kezelt progresszív bénulás esetén ez a kép enyhe lehet. A gerincvelő hátsó oszlopainak idegszálainak demielinizációja során (taboparalysis) színe fehérről szürkere változik.

A progresszív bénulással járó agy mikroszkopikus képében krónikus meningoencephalitis lymphoid-plazma perivaszkuláris beszűrődésekkel és súlyos rúd alakú microglia hiperpláziával figyelhetők meg, az idegsejtek kifejezett disztrófikus változásai (ráncosodás, atrófia, a kéreg úgynevezett ürítése az építészet kifejezett változásával). A gerincvelő hátulsó oszlopain néha demielinizációt figyelnek meg, a kamrai ependyma növekedése nem tartalmaz gyulladásos beszivárgásokat. Az agyszövet treponemáinak kimutatására standard immun lumineszcens szérumokat használunk. A treponéma gyakrabban az idegsejtek közelében található.

A kezelés jelentős változásokat okoz a progresszív bénulás szövettani képében: ezekben az esetekben trepononekat nem találnak, a gyulladásos jelenségeket kiegyenlítik, a miliaris gummákat nagyon ritkán észlelik.

Ez a szifilisz késői formája, amely az agyi struktúrák progresszív gyulladásos-disztrófikus teljes léziója formájában folytatódik. Megkülönböztetik a fejlettségi stádiumot, kezdetben van pszeudo-neurasthenia tünetek, majd mentális eltérések az intellektuális hanyatlás hátterében, végső szakaszban - súlyos demencia. A diagnózis neurológus, pszichiáter, vér- és cerebrospinalis folyadék-szifilisz-vizsgálatok és agyi MRI eredményein alapul. A kezelést komplex pirogén, antitreponemális, pszichokorrektív, neurometabolikus készítményekben végzik.

BNO-10

A52.1   Tüneti neurosyphilis

Általános információ

A progresszív bénulás a késés külön nosológiai formája neuroszi   . A szifilit képviseli meningoencephalitis   - Agyi membránok és parenchyma gyulladása. A betegséget 1822-ben Antoine Beil francia pszichiáter írta le részletesen, akinek tiszteletére tisztelték ideggyógyászat nevezett Bayle-kór. 1913-ban X. Noguchi japán patomorfológus bizonyította a betegség szifilitikus etiológiáját azáltal, hogy halvány treponemákat észlel a betegek agyszövetében. Progresszív bénulás fordul elő a betegek 1-5% -ánál szifilisz   . A tünetek kialakulásának időszaka a fertőzés pillanatától számított 3 és 30 évig terjed, többnyire 10-15 év. A legmagasabb incidencia a 35-50 éves korosztályban fordul elő. A modern neurológiai gyakorlatban a Bayle-kór meglehetősen ritka patológia, mely a szifilisz időben történő diagnosztizálásának és kezelésének köszönhető.

Okoz

A betegség etiofaktorának oka a szifilisz - sápadt treponéma. Egy beteg ember válik a fertőzés forrássá, a fertőzés fő útja a szexuális és az injekciózás. A kórokozó átvihet a nyálon. A fertőző ágens bejuttatása az agyszövetekbe a hematogén és a limfogén útvonalon történik. A kórokozó tartós fennmaradásának oka, amelyhez a progresszív bénulás társul, egyelőre nem ismert. A valószínűleg predisponáló tényezők a szifilisz korai formáinak megfelelő kezelésének hiánya vagy elégtelensége, az örökletes hajlam, alkoholizmus   . A fertőzés aktiválását kiváltó triggereket figyelembe kell venni fej sérülés   , gyengült immunitás az akut és krónikus szomatikus betegségek hátterében.

Pathogenezis

A fertőzés aktiválásának mechanizmusa nem egyértelmű. Javasolt az immunrendszer gátló szerepe, amely gátolja a kórokozó szaporodását. A test reakcióképességének megsértése, immunszuppresszív állapotok a sápadt treponéma terjedéséhez vezetnek az agyszövetekben. A kezdeti stádiumban a progresszív bénulást az agy összes struktúráját magában foglaló gyulladásos folyamat jellemzi - panencephalitis, majd a gyulladásos változásokat atrofikus helyettesíti.

A lágy agyi membrán makroszkóposan megfigyelt elhomályosodása, összeolvadása a mögöttes agyi parenchymával. Tipikus ependymitis   - az agy kamrai nyálkahártya gyulladása. Megfigyelt hydrocephalus   , a kéreg diffúz atrófiája a barázdák kibővülésével a konvolúciók között. A mikroszkopikus képet kis agyi erek vaszkulitisz képviseli plazmacytikus perivaszkuláris beszűrődéssel, idegsejtek ráncolódásával és elpusztulásával, az idegrostok demielinizációjával és atrofikus változásaival, a glia proliferációjával és amoeboid sejtek megjelenésével.

Osztályozás

A klinikai tünetek változatosak, rosszul manifesztálódnak a betegség kezdetén, változnak és súlyosbodnak a fejlődés során. A leghatékonyabb terápia kiválasztásához szükséges a folyamat stádiumának megértése. E tekintetben a neurológiai gyakorlatban a progresszív bénulást három klinikai periódusra osztják:

• A kezdeti. Megfelel a klinikai tünetek megjelenésének. A tünetek jellemzőek. ideggyengeség , alvászavarok   csökkent teljesítmény. A kezdeti szakasz több héttől 2-3 hónapig tart. Az időszak végére nyilvánvalóvá válnak a személyiség változásai és az etikai normák elvesztésének tendenciája.
• A betegség kialakulása.A növekvő személyiségváltozások, viselkedési rendellenességek, beszédzavarok, járás- és kézírás, intellektuális hanyatlás dominálnak. Tipikus trópuszavarok, disztrofikus változások a szomatikus szervekben. Kezelés nélkül a színpad 2-3 évig tart.
• Elmebaj.   A kognitív szféra fokozatos lebontását apátia, a környezet iránti érdeklődés teljes elvesztése kíséri. Gyakran megfigyelt epilepsziás rohamok, stroke   . A trofikus rendellenességek súlyosbodnak, a csontok törékenysége növekszik. A beteg stroke-ban, intercurrent fertőzésekben hal meg.

A következő osztályozás a szindrómás megközelítésen alapul. Tekintettel a domináns tünetkomplexumra, a betegség lehetőségeinek teljes listáját meghatározták. Ezek közül a következők a következő klinikai formák:

• Elmebaj(egyszerű) - növekvő demencia, túlnyomórészt az eufória. Leggyakoribb. Nem kíséri súlyos mentális rendellenességek.
• Kiterjedt   - izgalommal fejezte ki a saját nagyságáról, gazdagságáról szóló megtévesztő gondolatok túlnyomó többségét. Az eufórikus-önelégült hangulatot élesen felváltja a harag. Általában a többszólam, a kritika teljesen elveszik.
• Eufórikus   - A progresszív demenciát a nagyság széttagolt gondolatai kísérik. Az expanzív formával ellentétben, kifejezett neuropszichikus izgalom nélkül folytatódik.
• A depressziós   - A demencia nevetséges hipokondriális panaszok közepette progresszál. A betegeknek úgy tűnik, hogy nincs bejáratuk, hogy már meghaltak. Jellemzőek a depersonalizáció, derealizáció elemei, egészen Cotard-szindrómáig.
• izgatott   - az izgalom kifejezett, hajlamos az agresszióra. Vizuális, hallásos hallucinációkat figyelnek meg. Zavaros tudat, a személyiség gyors hanyatlása következik be.
• Keringési- hasonló a megnyilvánulásokhoz bipoláris zavar   . A mániás izgalom periódusa nehéz helyzetbe kerül depresszió . Úgy gondolják, hogy ezt a formát a mentális betegségek genetikai hajlamának hátterében valósítják meg.
• Halucinációs paranoid   - pszichózis, amelyben túlnyomórészt hallucinációs szindróma van, üldöztetés téveszmék , catatonia   . Arra utaltak, hogy a betegség ezen változata a skizoid pszichopatia.

A legjellemzőbb a Bayle-betegség középkorban történő megjelenése. A gyermekkorban és az időskorban jelentkező progresszív bénulásnak számos vonása van. Ennek megfelelően a betegség 2, életkorhoz kapcsolódó formáját meg lehet különböztetni:

• Fiatalkori. A szenvedés után 6-16 éves korban debütál veleszületett szifilisz   transzplacentális fertőzés eredményeként. Gyakran elfedi a Hutchinson triádot ( szaruhártya , halláskárosodás   a felső metszőfogak veresége). A tünetek megelőzhetnek károsodott mentális funkció.
• Öreg kor.A debütálás 60 év után esik vissza. Jellemzően hosszú tünetmentes folyamat. Talán fejlődés korsakov-szindróma   . A szenilis formát rendkívül nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától.

Progresszív bénulás tünetei

A betegség nem specifikus, lassan növekvő tünetekkel kezdődik, hasonlóan a neurasthenikus manifesztációkhoz. A betegek a csökkent teljesítményről, a szokatlan fáradtságról panaszkodnak ingerlékenység   , fejfájás, memóriakárosodás, alvászavarok. Az idő múlásával a beteg közeli személyei változást észlelnek személyiségében: mások problémáira való közömbösséget, a tapintatérzet elvesztését, az etikai normákon túllépve. A betegek szokásos szakmai tevékenységeik során súlyos hibákat kezdenek elkezdeni, a tünetek előrehaladásával elveszítik képességüket felismerni őket. Az alvási rendellenességek súlyosbodnak: a nap folyamán ünnepelik hypersomniát   , éjszaka - álmatlanság   . Étkezési rendellenességek fordulnak elő ( étvágytalanság , bulimia) A beszéd túl gyorsul vagy lelassul. Csökkent a viselkedés kritikája.

A betegség kifejlődésének szakaszában a progresszív bénulást a személyiség és viselkedési rendellenességek súlyosbodása kíséri. Nem megfelelő viselkedés, abszurd tevékenységek, vicces viccek kerülnek felfedésre. A mentális rendellenességek polimorf jellegűek eufória   , depresszió, őrült ötletek, hallucinációk , deperszonalizáció   . A beszédben nehézségek merülnek fel az összetett szavak kiejtésében, majd kialakulnak artikulációs   - a beszéd homályossá, homályossá válik az egyes hangok kihagyásával.

A járás bizonytalan, laza, a kézírás egyenetlen, megjelölt dysgraphia átugoró levelekkel. Megfigyelt ájulás   epilepsziás rohamok (általában típus szerint jacksoni epilepszia) Az étvágytalanságok súlycsökkenést vagy súlygyarapodást okoznak. Trófiás rendellenességek jelentkeznek: a bőr turgorjának csökkenése, a körmök törékenysége   enyhe fertőzés fejlődéssel kelések , tályogok   . A csontok fokozott törékenysége, a szív disztrófikus változásai ( kardiomiopátia) és a máj ( hepatosis).

A demencia periódusában a demencia megnövekszik az érzékenységig. A beteg megszűnik szolgálni, másokkal kölcsönhatásba lép, önkényesen ellenőrzi a medencei szervek működését. Az étkezés megtagadása határozott fogyáshoz vezet. Dysphagia, nyelési rendellenesség, gyakran megfigyelhető. Számos trófiás fekélyek   növekvő törékeny csontok okoznak törések.

szövődmények

Kísérő Bayle-kór agyi vaszkulitisz   a gyakori stroke oka. A stroke eredményeként tartós neurológiai hiány alakul ki: parézis, beszédzavar , apraxia   . A trofikus változások a fejlődő bőrvédő funkció csökkenéséhez vezetnek pyoderma   , tályogok, későbbi stádiumokban - ágynyálkahártya. Lehetséges tüdőgyulladás, húgyúti gyulladás (cystitis, pyelonephritis) A fertőző ágensek vérbe jutása okozza a szepszis megjelenését. A stroke és a fertőző szövődmények a leggyakoribb halálok.

Diagnostics

A betegséget a legnehezebb a kezdeti időszakban diagnosztizálni. Néhány betegnek nincsenek anamnesztikus adatai a szifilisz jelenlétéről a múltban, ami szintén bonyolítja a nosológia meghatározását. A diagnózist a szifilitikus etiológia laboratóriumi megerősítésével állapítják meg. A szükséges vizsgálatok listája tartalmazza:

• Neurológiai vizsgálat. A debütálás szakaszában felhívják a figyelmet az enyhe anizokóriára, az oculomotor izmok parézisére, a reflexek aszimmetriájára, az instabilitásra, a járás bizonytalanságára és a beszéd monotonitására. A tünetek közepette sajátságait   csökkenti a tanulók fotoreakcióit, dizartriát, súlyos kognitív diszfunkciókat. Paresis, afázia és más átmeneti stroke okozta fokális tünetek is előfordulhatnak.
• Neuropszichológiai vizsgálat. Ezt pszichiáter, neuropszichológus végzi. Ide tartozik a kognitív képességek és a mentális állapot értékelése. Jellemző a demencia súlyossága, a kritika hiánya, a pszichomotoros agitáció, a depressziós-fóbás, hallucinációs, téveszmés szindrómák. talán szürkületi tudatosság.
• Laboratóriumi diagnosztika. A treponemalis vérvizsgálat (Wassermann-reakció, RPR-teszt) a betegek csaknem 100% -ában pozitív. Kétes esetekben a dinamikában, RIF, RIT, ismételt elemzéseket végeznek.
• Agyi gerincvelő folyadék vizsgálata. Az italt az alábbiak állítják elő ágyéki punkció   . Az elemzés megnövekedett fehérjemennyiséget, pozitív globulinreakciókat, limfociták okozta citózist tár fel. A Lange-reakció egy speciális hullámformát ad fogaként. A legtöbb beteg pozitív reakciót mutat a RIF és a RIBT tekintetében a cerebrospinális folyadékkal.
• Az agy MR.   A betegség fázisaitól függően diffúz gyulladásos vagy atrofikus változásokat tár fel, amelyek befolyásolják a membránokat, az agyi anyagot és a kamrai ependémat. A szkennelés lehetővé teszi a térfogatképződés (intracerebrális daganat, agyi tályog) kizárását, differenciáldiagnosztika elvégzését progresszív degeneratív betegségekkel.

A Bayle-kór kezdeti stádiumát meg kell különböztetni a neurastheniától. A neurológiai állapot jellemzői, az epilepsziás epizódok jelenléte, a beteg személyiségének a rokonok által észlelt korai változásai segíthetnek. A jövőben differenciáldiagnosztika mentális rendellenességekkel, degeneratív agyi folyamatokkal ( érrendszeri demencia   Alzheimer kór multisystem atrophia , pick betegség) A legmegbízhatóbb kritérium, amely megerősíti a progresszív bénulást, a vér és a cerebrospinális folyadék pozitív treponemális reakciói.

Progresszív bénulás kezelése

A betegeknek etiotropikus és pszichokorrektív kezelésre van szükségük. A magas testhőmérséklet terápiás hatását kísérletileg fedezték fel. A modern kezelés négy fő összetevőből áll:

• Pyrotherapy. Korábban a malária kórokozóinak bevezetésével, majd maláriaellenes kezeléssel hajtották végre. Jelenleg pirogén gyógyszerek.
• Antibiotikus kezelés. Az antibiotikumok tartalmazzák a penicillin sorozatú antibiotikumokat, a ceftriaxont, a kinin-jodismutátot, a bizmut-nitrátot. Az etiotropikus kezelés nagy adagokkal kezdődik, 2-3 hétig tart. Ezenkívül probiotikumokat, multivitamin készítményeket és, ha szükséges, hepatoprotektorokat írnak fel.
• . Ezt a Bayle-kór második szakaszában mutatják be. A gyógyszerek (nyugtatók, antipszichotikumok, antipszichotikumok, antidepresszánsok) egyedi kiválasztását a tünetekkel összhangban végzik.
• Neurotropikus kezelés.Célja az agy anyagcseréjének javítása és funkcióinak helyreállítása. Ide tartoznak az érrendszeri, nootrop, neurometabolikus hatású gyógyszerkészítmények. A demencia stádiumában a neurotrop kezelésnek nincs jelentős hatása.

Előrejelzés és megelőzés

A kezelés eredménye a kezelés kezdetének időszerűségétől függ. Az esetek 20% -ában a helyes kezelés lehetővé teszi az egészség szinte teljes helyreállítását. A betegek 30–40% -ában lehetséges stabil remisszió mérsékelt mentális eltérésekkel, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy alkalmazkodjanak a társadalomba. Az esetek 40% -ában tartósan fennáll a szerves demencia. A cerebrospinális folyadék rehabilitációs folyamata hat hónaptól 3-4 évig tart. A progresszív bénulás megelőzése lehetővé teszi a személyes higiéniát, a véletlen nemi közösülés, a védetlen nemi közösülés visszautasítását. Az első megállapított szifilissel a biológiai környezet teljes rehabilitációjáig helyes kezelés szükséges. Egy későbbi betegnél megfigyelés és időszakos vizsgálat ajánlott a szifilisz késői formáinak korai észlelésére.

Progresszív bénulás   (A Beil betegség szinonimája) szifilitikus eredetű szerves agybetegség, amelyet a demencia (demencia) gyors kialakulása határoz meg, neurológiai tünetekkel és cachexia-val. Haladó   a bénulás leggyakrabban 30-55 éves korban, 10-15 évvel a szifilissel történő fertőzés után alakul ki. Az 1-6 hónapig tartó progresszív bénulás kezdeti tünetei asthenia (lásd asztenikus szindróma) vagy depresszió jelentkeznek. Ezeket a rendellenességeket mindig összekapcsolják a memória csökkenésével, fejfájással kapcsolatos panaszok, szédülés, fülzúgás, letargia, közömbösség a szeretteivel és kötelességeikkel, ingerlékenységgel. Nincs kritika a rossz cselekedeteiről, fizikai és különösen szellemi állapotáról. Egyes esetekben csak a teljes demencia tünetei növekednek (lásd) - az úgynevezett egyszerű vagy demencia, a nyomtatvány progresszív bénulás. Másokban a folyamatban lévő hónapokban, legfeljebb egy év alatt, pszichózisok alakulnak ki: depressziós hypochondria-nihilistás téveszmékkel, mániás nagysággal való téveszmékkel (lásd Affektív szindrómák), catatonia-ra emlékeztető körülményekkel (lásd Catatonic szindróma), hallucinációs-téveszmés képekkel. A progresszív bénulás során fellépő pszichózok bármelyikét súlyos demencia tünetei kísérik. Ez utóbbi abszurd jellegűnek tekinti a betegek minden téveszmés nyilatkozatát (lásd még Pszeudoparalitikus szindróma). A jövőben a pszichózis tünetei eltűnnek, és a növekvő demencia előtérbe kerül.
  A neurológiai rendellenességek mindig léteznek, és a dizartrikus homályos beszéd, Argyle Robertson tünete (lásd a gerincvelő), egyenetlen járás, pontatlan mozgások, csökkent vagy hiányzó térd- és achilles reflexek, reverzibilis mono- vagy hemiparesis következményekkel járnak.
  A szomatikus rendellenességek közül, különösen messzemenő esetekben, cachexia jelenségeket figyelnek meg (lásd), trófikus fekélyeket, csontok törékenységét, a sphincterek bénulását. Wasserman reakciója a vérben és a cerebrospinális folyadékban szinte mindig pozitív; növekszik a celluláris elemek száma, növekszik a fehérje mennyisége. A progresszív bénulás és a gerincvelő kombinációját (lásd) taboparalyízisnek hívják.
  Kezelés: kötelező és sürgős kórházba helyezés, ahol malária kezelést és antibiotikumokat alkalmaznak. A korai kezeléssel lehetséges a gyógyulás.

A progresszív bénulás (a Bayle-kór szinonimája) a neurosyphilis parenhimális formája, később az agy szifilitikus károsodása.
  A progresszív bénulás általában a szifilissel való fertőzés után 10-15 évvel, gyakrabban 40-50 éves korig fordul elő, de fiatalabb embereknél is előfordul. A múltban a progresszív bénulás viszonylag gyakori betegség volt. A jelen század 30-as évei óta a P. n. Előfordulása mind a Szovjetunióban, mind külföldön csökken a szifilisz megelőzésének és kezelésének sikere miatt.
  A patológiát és különösen P. pontját a krónikus leptomeningitis, az agy kamrai szemcsés ependymatitis, a belső és külső hidrocephalus, az agy gyrus atrófiája jellemzi. A cikk P. szakaszában a gyulladásos jelenségeket észlelik; később az agyszövet disztrofikus változásai csatlakoznak.
A progresszív bénulás klinikai képe egyesíti a pszichopatológiai, neurológiai és szomatikus rendellenességek tüneteit. A klinikai megnyilvánulások mértékétől függően három szakasz különböztethető meg P. során. Három szakasz: „neurasthenikus” (kezdeti), a betegség részletes megnyilvánulása és a marantikus.
  A progresszív bénulás kezdeti szakaszában az úgynevezett neurasthenikus jelenségeket fokozott fáradtság, ingerlékenység, csökkent teljesítmény és fejfájás formájában észlelik az előtérben. A második szakasz néhány hét vagy hónap alatt megtörténik. A mélyebb személyiségváltozások jellemzik. Szimpátia vagy motiválatlan hangulatváltozás derül ki az eufóriától az ingerlékenység kitöréséig vagy a gyengeség reakciójáig. Gyakran megfigyelnek a nagyság nevetséges megtévesztései: a betegek hatalmas pénzösszegek, elmondhatatlan kincsek, a világ uralkodói stb. Tulajdonosainak tekintik magukat. A depressziós hangulatot ritkábban észlelik. Felfedik a személyiség sajátos durvaságát is, amelyet a tapintatos érzés elvesztése az emberekkel való kommunikáció során, a társadalmi és személyes kapcsolatok megsértése jellemez. A betegek céltalan vásárlásokat végeznek, pénzt költenek, függetlenül a család anyagi lehetőségeitől. A memória és a szám megsértése fokozatosan növekszik, új dolgok elsajátítása lehetetlenné válik, a korábbi ismeretek és készségek elvesznek. Csökkent lehetőség elvont gondolkodás. A betegek képesek bizonyítani a helyzet megfelelő felmérését és viselkedésük szabályozását. Hiányzik a betegség tudatossága. A javasolhatóság megjelenése és az erkölcsi késedelmek gyengülése miatt a betegek olykor olyan bűncselekményeket követnek el, amelyek rosszul megfontoltak és kiszámíthatatlanok. Tehát ebben a szakaszban a fő klinikai tünet   progresszív bénulás - diffúz demencia (dementia paralytica). A tudatállapot ingadozása különböző mértékű süketként gyakran súlyosbítja a demencia mélységének benyomását.
  A P. p. Harmadik, szervetlen stádiumában, amely kezelés hiányában 2-3 évvel a betegség kezdete után fordul elő, mély demencia jelenségei vannak, a betegek éles kimerülése; rendetlenné válnak, ágynemük van.
  P. különböző formáit írják le, a leggyakoribb demenciát gyakran észlelik a nyomtatvány. Az egyéb formákat megkülönböztetjük a kiegészítő tünetek előfordulásától függően (nagyság, epileptiform vagy apoplectiform görcsrohamok, agitáció, üldöztetés tévedése, károsodás). Ennek megfelelően kiterjesztő, illeszkedő, izgatott, paranoid, depresszív formába sorolható. Ezek a formák nem stabilak, és a betegség során változhatnak. Ezen kívül néhány atipikus formát is megfigyelnek: juvenilis P. p., Gyermekek és serdülők veleszületett szifiliszével összefüggésben fejlődik ki, a demencia klinikai képével; taboparalyysis, azzal jellemezve, hogy progresszív bénulást adnak a tabes; bénulás   Lissauer, amelyet az agy posterolaterális részeinek domináns sérülése jellemez, amely szerint klinikai fokális tünetek vannak (afázia, apraxia, agnosia); Korsakov-forma súlyos memóriakárosodással és megalázkodással. Az utolsó két atipikus formát a tünetek lassú növekedése és a terápiás rezisztencia jellemzi. NÁL NÉL a háború utáni években   a P. rosszindulatú jelenlegi formáit gyengén kifejezett specifikus szerológiai változásokkal írják le; ezek a formák a szifilisz korai szakaszában fordulnak elő további veszélyek hatására.

A mentális változások növekedésével párhuzamosan fokozatosan észlelhetők a szomatikus és idegrendszeri rendellenességek - progresszív súlycsökkenés, trófikus rendellenességek (fekélyek, artropathiák, csontritkulás), túlérzékenység, testhőmérséklet spontán ingadozása, syphiliticus aorta elváltozás. Az egyik legkorábbi neurológiai tünet az Argyle Robertson szindróma (lásd Argyle Robertson szindróma). A tanulók általában élesen szűkülnek (miosis). A korai tünetek között szerepelnek a beszédzavarok, például az úgynevezett dysarthria (lásd). Íráskor a szótagok vagy szavak gyakori kihagyását, a remegő kézírást figyelik meg. Megfigyelték az arc maszkosságát, az nasolabialis redők aszimmetriáját, amely a progresszív bénulásra jellemző. A tabulátor tünetei gyakoriak (és nem csak a taboparalyzis esetén) - patellaris és Achilles-reflexek hiánya, csökkent érzékenység és mozgáskoordináció. Wasserman, Sachs-Vitebsk és Kahn reakciói a vérben az esetek csaknem 100% -ában pozitív eredményt adnak.
A cerebrospinális folyadékban a Wasserman-reakció az esetek 100% -ában pozitív, a fehérjemennyiség 1,0 ‰-ig növekszik és magasabb, pozitív vagy élesen pozitív fehérjereakciók (Nonne - Appelt, Pandy, Weichbrodt), citózis - több tíz sejt 1 mm3-ben. Progresszív bénulás esetén a Lange reakciógörbe grafikusan fogspecifikus (úgynevezett bénító) fog megjelenése, és a digitális megnevezésben 66655432100. Ezek a szerológiai változások annyira jellemzőek a kezeletlen P.-re, hogy a negatív szerológiai adatok megkérdőjelezik. a diagnózist.
  Diagnózis és differenciáldiagnózis. A legnagyobb diagnosztikai nehézségek a betegség korai szakaszában merülnek fel, amely mindazonáltal különbözik a neurastheniától az összes fájdalmas megnyilvánulás gyors előrehaladásával és eufória, Argyle Robertson szindróma, jellegzetes szerológiai változások jelenlétével. P. p. Az agyi szifilisz pszeudo-bénító (leginkább hasonló a progresszív bénuláshoz) formájától meg lehet különböztetni a mély demencia jelei, a jellegzetes neurológiai és szerológiai változások alapján, gyorsabban, mint az agy szifiliszével, az összes fájdalmas megnyilvánulás növekedése. P. megkülönböztetheti az elemet a frontális lokalizáció agydaganatainak klinikai képétől stagnáló mellbimbók, negatív Wasserman-reakció, fehérje-sejt-disszociáció jelenléte alapján a cerebrospinális folyadékon végzett részletes klinikai vizsgálattal.
  A progresszív bénulás előrejelzése jobb a kezelés kezdetén, a betegség korai szakaszában.
Kezelés. Terápiás célokra a beteget egy háromnapos malária patogénkel oltják be. 10–12 roham után kinint és más maláriaellenes gyógyszereket írnak fel (lásd a malária, kezelés) Más pirogén szereket is alkalmaznak (2% kénszuszpenzió, pirogén). 2% -os kénszuszpenziót őszibarack-olajban, 1 órás melegítés és rázás után lassan intramuszkulárisan injektálunk a fenék felső-külső kvadrantájába; kezdő adag 0,2 ml; a jövőben az adagot 0,2-ről 1 ml-re és annál nagyobbra növelik (a reakciótól függően); A kezelést 10–12 injekcióval hajtják végre 2-4 napos időközönként. A háztartási pirogenal gyógyszert intramuscularis injekció formájában írják elő a fenék felső külső kvadrantájába 10-20-30 μg-os adagokban, az adag további fokozatos növelésével 80-150 μg-ig. A kezelés menete 8-12 injekció, 2-3 napos időközönként. A kén és pyrogenal 2% -os szuszpenziójának terápiás hatása kevesebb, mint a malária terápia. A piroterápia befejezése után (malária-oltás esetén - a kezelés közepétől kezdve) speciális kezelések szerint kombinált specifikus kezelést végeznek penicillinnel, biokinollal, novarsenollal (lásd Szifilis).
  A mentális és fizikai állapot néha javul közvetlenül a piroterápia után, de gyakran több hónapon keresztül. A sikeres kezelés eredményeként a mentális rendellenességeket (beleértve a demencia megnyilvánulásait) kiegyenlítik, és a személyiség helyreáll. Egyes neurológiai tünetek enyhítése szintén lehetséges. A cerebrospinális folyadék és a vér lassabban fertőtlenítik (1/2 évtől 3-4 évig). 1/2 év - 1 év után a fertőző és specifikus kezelés után - ellenőrző vizsgálatot kell végezni a cerebrospinális folyadékról és a vérről. Klinikai és szerológiai hatás hiányában ismételt pirogén terápiát kell igénybe venni, és a fertőzés megváltoztatását vagy más pirogén szer alkalmazását javasolják.
  A jó remissziók gyakorisága (a munkaképesség teljes helyreállítása kisebb személyiségváltozásokkal) eléri a 20% -ot. Az esetek 30–40% -ában észlelték a hibával és a hiányos munkaképességgel történő helyreállítást, a többi esetben instabil javulást vagy hatáshiányt.