Aspetti della cognizione dell'essere umano brevemente. Il significato filosofico della categoria dell'essere

Uno dei primi casi di indubbia paralisi progressiva è stato descritto da J. Eskirol. Nel 1822 A. Beil identificò la paralisi progressiva come una malattia indipendente, sottolineando che provoca sia disturbi mentali sia disturbi neurologici associati all'infiammazione cronica della membrana aracnoidea del cervello. La dichiarazione di Bayle ha incontrato obiezioni da parte di alcuni ricercatori. E solo negli anni '50 del XIX secolo la paralisi progressiva fu riconosciuta come una malattia indipendente.

La paralisi progressiva colpisce circa il 5% di tutti i pazienti con sifilide (vedere l'intero corpus di conoscenze) e le donne soffrono molto meno spesso degli uomini. La malattia di solito si verifica 10-15 anni o più dopo l'infezione. Pertanto, se prendiamo in considerazione che il periodo di massima attività sessuale scende di 20–35 anni, l'età del malato è più spesso di 35-50 anni. In caso di infezione da sifilide in età avanzata (45-60 anni), questo intervallo è generalmente ridotto.

Il quadro clinico. La paralisi progressiva è una grave malattia dell'intero organismo e le sue manifestazioni più sorprendenti sono i disturbi mentali. La sindrome principale è la demenza totale progressiva (vedi l'intero corpus di conoscenza): l'intelletto soffre gravemente, i disturbi del giudizio sono presto indicati, le critiche e soprattutto l'autocritica scompaiono. Non c'è consapevolezza della malattia, la memoria diminuisce drasticamente, si verificano confabulazioni (vedere l'intero corpus di conoscenze: Confabulosi). Le manifestazioni di demenza si intensificano in relazione all'euforia frequentemente osservata (vedere l'intero corpus di conoscenze: sindrome psico-organica). La sintomatologia neurologica consiste in disturbi del linguaggio, principalmente in violazione dell'articolazione - disartria (vedi l'intero corpus di conoscenze). Il discorso diventa poco chiaro, sfocato, specialmente quando si pronuncia parole lunghe, il paziente salta o riordina le sillabe, non pronuncia le terminazioni delle parole. La scrittura a mano diventa irregolare, lettere e sillabe separate escono di parole. Il timbro della voce cambia, diventa sordo. Il viso del paziente è inespressivo, mascherato, poiché l'innervazione dei muscoli del viso viene interrotta, si verifica la blefaroptosi (vedere l'intero corpus di conoscenze: la ptosi). I riflessi tendinei sono spesso elevati e irregolari, ad eccezione dei casi di taboparalisi (vedi tutto il corpus delle conoscenze). A causa di disturbi dello sfintere, i pazienti non trattengono l'urina e le feci. Come risultato di disturbi vasomotori e trofici, compaiono edema, ossa fragili, atrofia muscolare e piaghe da decubito.

Sulla base delle manifestazioni psicopatologiche, si distinguono quattro fasi della malattia: latente (dall'infezione con la sifilide alle manifestazioni di paralisi progressiva), lo stadio delle manifestazioni iniziali, lo stadio del completo sviluppo della malattia e lo stadio della follia (vedere l'intero corpus di conoscenze). Nella fase latente possono verificarsi mal di testa, vertigini, svenimenti, in alcuni casi si osservano cambiamenti caratteristici nel liquido cerebrospinale (vedere l'intero corpus di conoscenze). Lo stadio delle manifestazioni iniziali è caratterizzato da aumento della fatica, irritabilità, debolezza. I pazienti si lamentano di un guasto e di una diminuzione della capacità lavorativa, sebbene possano ancora svolgere il normale lavoro in una certa misura. In precedenza, tali condizioni, dovute alla somiglianza esterna con i sintomi nevrotici, venivano erroneamente chiamate nevrastenia pre-paralitica. In alcuni casi, nella fase delle manifestazioni iniziali, si osservano disturbi depressivi e deliranti: depressione dell'ansia con dichiarazioni ipocondriache, depressione agitata dall'ansia, deliri di gelosia, persecuzione, avvelenamento; man mano che i sintomi della demenza aumentano, questi disturbi dell'endoformio scompaiono. Rilevata compromissione della memoria molto precoce. Alcuni atti indicano una violazione delle critiche. La sfera delle pulsioni è sconvolta, i pazienti diventano golosi, erotici. La crescita di questi disturbi indica la transizione della malattia allo stadio di pieno sviluppo, che si manifesta in varie forme cliniche. La forma espansiva, o classica, (precedentemente diffusa) è più comune negli uomini. È caratterizzato dalla presenza di eccitazione maniacale con manifestazione di rabbia, un delirio grandioso di grandezza (vedi l'intero corpus di conoscenze: il delirio). La forma di demenza è caratterizzata dall'aumento della demenza in mezzo all'euforia inattiva.

In una forma depressiva, si sviluppa un umore depresso, spesso con ansia e desiderio di suicidio (vedi l'intero corpus di conoscenze: sindromi depressive), si osservano spesso assurde delusioni ipocondriache di contenuto nichilistico. La forma circolare, descritta per la prima volta da S. S. Korsakov, procede con un cambiamento negli stati di eccitazione e depressione. La forma allucinatoria-paranoica si distingue per lo sviluppo di una sindrome paranoica (vedi l'intero corpus di conoscenze) con allucinazioni prevalentemente uditive e delusioni di persecuzione. Con la forma catatonica, si verifica uno stato stuporoso (vedi l'intero corpus della conoscenza) con i fenomeni di mutismo e negativismo (vedi l'intero corpus della conoscenza: la sindrome catatonica). Nella fase della follia, l'attività cosciente cessa, il linguaggio scompare, i pazienti emettono suoni inarticolati, non possono stare in piedi e muoversi. In questa fase, muoiono per malattie intercorrenti.

Con il corso del corso, si distingue una forma agitata particolarmente maligna (paralisi al galoppo) con forte agitazione motoria e coscienza alterata in modo avventivo e la cosiddetta paralisi stazionaria, in cui c'è un corso lento con una graduale diminuzione dell'intelligenza e della letargia, si distingue.

Le forme atipiche di paralisi progressiva sono la paralisi progressiva giovanile e senile, così come la paralisi di Lissauer e la taboparalisi (vedi set completo di conoscenze). La paralisi progressiva giovanile si sviluppa sulla base della sifilide congenita; di solito inizia all'età di 10-15 anni. A volte è preceduto da segni di sifilide congenita, in altri casi si verifica in bambini precedentemente considerati sani. Il più delle volte si presenta in forma demenziale; si osservano spesso sintomi locali, come l'atrofia dei nervi ottici. La paralisi progressiva senile si verifica oltre i 60 anni di età ed è caratterizzata innanzitutto da un lungo stadio latente (fino a 40 anni). Clinico, il quadro ricorda la demenza senile (vedere l'intero corpus di conoscenze) con grave compromissione della memoria; a volte la malattia procede in base al tipo di sindrome di Korsakov (vedere l'intero corpus di conoscenze).

La paralisi e la taboparalisi di Lissauer sono caratterizzate da un aumento relativamente lento della demenza. Con la paralisi di Lissauer, c'è una tendenza al danno locale al cervello, principalmente ai lobi parietali, con afasia (vedi tutto il corpo delle conoscenze), agnosia (vedi tutto il corpo delle conoscenze), apraxia (vedi tutto il corpo delle conoscenze), apoplectiformi e convulsioni epilettiformi. La taboparalisi è una combinazione di sintomi di paralisi progressiva e secchezza spinale (vedere l'intero corpus di conoscenze), con disturbi cerebrospinali che precedono lo sviluppo di sintomi di paralisi progressiva, generalmente della sua forma di demenza.

Eziologia e patogenesi. Nel 1913, X. Noguchi dimostrò l'eziologia sifilitica della paralisi progressiva rilevando il treponema pallido nei tessuti del cervello.

La patogenesi non è ben compresa. K. Levaditi, sulla base di osservazioni quando entrambi i coniugi o diverse persone che avevano contratto la sifilide dalla stessa fonte, svilupparono una paralisi progressiva, suggerì che esisteva uno speciale treponema neurotropico, che tuttavia non fu dimostrato. Forse nella patogenesi del ruolo svolto dalla violazione della reattività del corpo (vedi tutto il corpo della conoscenza) con sensibilizzazione del tessuto cerebrale, a seguito della quale in alcuni casi il treponema penetra nel tessuto cerebrale.

Anatomia Patologica Si osservano macroscopicamente con paralisi progressiva, atrofia delle convoluzioni del cervello ed espansione dei solchi. La membrana molle del cervello è annebbiata, unita alla sostanza del cervello; si osserva ependimatite (vedere tutto il corpus di conoscenze: corio-dipendente). Il processo infiammatorio nella membrana molle del cervello e nei vasi, specialmente quelli piccoli, viene rivelato al microscopio. Vicino ai vasi, è caratteristica l'infiltrazione da plasmacellule. Nel tessuto cerebrale, si osserva la desolazione della corteccia in connessione con la distruzione delle cellule nervose e delle fibre. Le fibre gliali crescono in neuroglia, compaiono cellule a forma di bastoncino e amebe. I nervi pallidi si trovano vicino alle cellule nervose.

La diagnosi nella fase di completo sviluppo della malattia di solito non causa difficoltà. È stabilito sulla base di manifestazioni psicopatologiche, neurologiche e dati di ricerca di laboratorio. L'aumento dei fenomeni di demenza totale con mancanza di critiche, disartria, reazioni pupillari compromesse (vedi l'intero corpus di conoscenze: la sindrome di Argyll Robertson), la costanza dei parametri sierologici - tutto questo insieme rende affidabile la diagnosi di paralisi progressiva. La reazione di Wasserman nel sangue è nella maggior parte dei casi positiva (vedere l'intero corpus di conoscenze: reazione di Wasserman); nel liquido cerebrospinale, come le reazioni proteiche (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt), è fortemente positivo (vedi l'intero corpus di conoscenze: test di coagulazione, liquido cerebrospinale). Il numero di elementi cellulari nel liquido cerebrospinale è aumentato, a volte in modo significativo. Il contenuto proteico totale è aumentato. Quando si imposta la reazione di Lange (vedere l'intero corpus di conoscenze: fluido cerebrospinale), si nota uno scolorimento del fluido nei primi 4-6 tubi e un aumento dell'intensità del colore nel seguito (la cosiddetta curva paralitica). La reazione di immobilizzazione treponemica (vedi l'intero corpus di conoscenze: reazione di Nelson-Meyer) e la reazione di immunofluorescenza (vedi l'intero corpus di conoscenze) sono fortemente positive nel sangue e nel liquido cerebrospinale.

La diagnosi differenziale viene effettuata con la sifilide del cervello (vedi l'intero corpus di conoscenze: sifilide), in cui la demenza è di natura lacunare con più o meno sicurezza di critica, le allucinazioni sono più spesso osservate; la curva di reazione di Lange ha un cosiddetto dente sifilitico. Paralisi progressiva

differenziarsi con pseudo-paralisi alcolica (vedere tutto il corpus di conoscenze: encefalopatia alcolica) e demenza senile (vedere tutto il corpus di conoscenze) sulla base di indicatori sierologici; con lesioni cerebrali (vedere l'intero corpus di conoscenze), in particolare il lobo frontale, in base ai sintomi neurologici e agli indicatori sierologici. La sindrome pseudoparalitica nei tumori cerebrali è accompagnata da un aumento della pressione intracranica (vedere l'intero corpus di conoscenze: sindrome ipertensiva). Le psicosi della genesi vascolare differiscono dalla paralisi progressiva per lo sviluppo della demenza lacunare (si veda l'intero corpus di conoscenze: l'aterosclerosi), che non è caratteristico della paralisi progressiva. La presenza di demenza paralitica consente di distinguere la forma circolare della paralisi progressiva dalla psicosi maniaco depressiva (vedere il corpus completo della conoscenza), e la para allucinatoria dalla schizofrenia (vedi l'intero corpus di conoscenze).

Trattamento. È indicata la piroterapia (vedi l'intero corpus di conoscenze) - terapia infettiva e sostanze pirogene (vedi tutto il corpus di conoscenze) in combinazione, di norma, con la terapia antibiotica. Già nel 1845, V. F. Sabler notò l'effetto benefico di una serie di malattie febbrili sul decorso delle psicosi. La priorità nella terapia infettiva delle psicosi appartiene a A.S. Rosenblum, che ha curato il vaccino per malati di mente con febbre ricorrente. Nel 1917, lo psichiatra viennese J. Wagner-Jauregg propose il trattamento di pazienti con paralisi progressiva mediante vaccinazione con la malaria. Il metodo è molto diffuso; consiste nell'iniezione sottocutanea del paziente. Paralisi progressiva del sangue prelevata dal paziente con malaria di tre giorni. Il periodo di incubazione dura 4-20 giorni, i primi attacchi procedono come una malaria di tre giorni, in futuro, di norma, si osservano quotidianamente. Dopo 10-12 attacchi, vengono fermati assumendo cloridrato di chinino. Inf. la terapia viene eseguita anche infettando i pazienti con paralisi progressiva con febbre recidivante europea e africana. I risultati di questa terapia sono meno pronunciati, ma è conveniente, poiché il materiale vaccinale precedentemente ottenuto a seguito di infezione del topo può essere trasportato su lunghe distanze. I pazienti con indebolimento somatico vengono inoculati con tifo di ratto giapponese - sodoku. Nei casi in cui l'infezione fallisce, così come con controindicazioni somatiche, vengono prescritte sostanze pirogene (pirogene e altre).

Dagli anni '40 del 20 ° secolo, è stato effettuato un trattamento complesso: la piroterapia in combinazione con l'introduzione di antibiotici. Allo stesso tempo, vengono prescritte 40.000.000 di unità di penicillina per il corso del trattamento; cicli ripetuti di terapia con penicillina vengono eseguiti ad intervalli fino a 2 mesi sotto il controllo di indicatori sierologici. In alcuni casi, la bicillina viene utilizzata in combinazione con preparati di bismuto. In combinazione con la terapia antibiotica, si raccomanda la terapia infettiva (inoculazione della malaria), che aiuta a penetrare gli antibiotici nel tessuto cerebrale e, inoltre, aumenta le difese del corpo. Inf. la terapia è controindicata in età avanzata, con senilità, insufficienza cardiaca, aneurisma aortico, malattie renali, diabete mellito. Inoltre, è stato sviluppato il trattamento con la sola penicillina. Sono stati proposti diversi regimi di trattamento per la penicillina, ma alcuni ricercatori ritengono che l'uso della sola penicillina sia insufficiente.

Previsione. Durata del decorso della paralisi progressiva non trattata dalle manifestazioni iniziali alla morte in media circa 2 anni e mezzo. La paralisi progressiva giovanile è più lenta (5-6 anni), paralisi stazionaria - fino a 20 anni o più. La forma agitata termina con la morte del paziente in pochi mesi. Con una forma espansiva, si osservano remissioni prolungate. Le remissioni dopo il trattamento hanno durate diverse. Sono note remissioni oltre 20 anni. Secondo un numero di ricercatori, le remissioni per più di 2 anni sono stabili.

La prevenzione è il trattamento tempestivo della sifilide, che viene eseguito da agenti specifici e non specifici secondo determinati schemi (vedi l'intero corpus di conoscenze: Sifilide).

Significato psichiatrico sociale e forense. Solo in casi isolati (remissione persistente dopo il trattamento) il paziente può tornare alle sue precedenti attività professionali. Durante l'esame psichiatrico forense (vedi l'intero corpus di conoscenze), in quasi tutti i casi, il paziente diventa pazzo (vedi l'intero corpus di conoscenze). Solo con paralisi progressiva trattata con remissione stabile della durata di almeno 3 anni, il paziente può essere considerato sano.

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La paralisi progressiva, o malattia di Bayle, è una malattia organica (meningoencefalite) di origine sifilitica, caratterizzata da una progressiva violazione dell'attività mentale fino alla demenza, associata a disturbi neurologici e somatici.

Durante la paralisi progressiva, si distinguono tre fasi: l'iniziale, lo stadio di sviluppo della malattia e lo stadio della demenza.

Stato inizialecome con la sifilide cerebrale, è anche chiamato stadio neurastenico o stadio precursore.

I primi segni della malattia sono astenia crescente con affaticamento e stanchezza, irritabilità, debolezza e disturbi del sonno. Successivamente, letargia, indifferenza verso l'ambiente, debolezza, sentimentalità, passività appaiono rapidamente nei pazienti (c'era un punto di vista che tutti questi disturbi sono associati a disturbi affettivi). Inoltre, il calo delle prestazioni aumenta, i pazienti iniziano a fare errori grossolani nel loro solito lavoro, che successivamente cessa di essere notato.

Nel tempo, i cambiamenti della personalità sembrano essere più distinti con la perdita di standard etici di comportamento tipici del paziente, il tatto, il senso di timidezza si perde, le critiche al proprio comportamento diminuiscono. Questo periodo include un aumento della sonnolenza di giorno e la comparsa di insonnia di notte; i pazienti perdono l'appetito o sviluppano una gola eccessiva.

Durante un esame neurologico in questa fase, è possibile rilevare irregolarità transitorie della pupilla, paresi dei muscoli oculari, tremori, riflessi irregolari del tendine, discordanza dei movimenti e incertezza dell'andatura. Il discorso diventa monotono, lento o, al contrario, irragionevolmente frettoloso.

Nel sangue - una reazione positiva di Wasserman, nello studio del liquido cerebrospinale, reazioni nettamente positive di Wasserman, Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt, aumento della citosi (20-30 cellule), è stato rilevato un aumento del contenuto proteico.

Stadio della malattiacaratterizzato da crescenti cambiamenti nella personalità e nel comportamento. Le caratteristiche caratterologiche individuali scompaiono e il senso del tatto è completamente perso. Il comportamento quando i pazienti commettono atti frivoli e spesso ridicoli diventa inadeguato alla situazione circostante; tendono ad essere battute piatte ambigue. Compassione, euforia, disattenzione, gioia ingiustificata, di regola, accompagnati da un assurdo delirio di grandezza e ricchezza (all'inizio può essere instabile) colpiscono non solo i medici, ma anche quelli intorno al paziente. La depressione è meno comune con il delirio nichilista che raggiunge il grado della sindrome di Cotard. Nello stesso periodo si sviluppano disturbi del linguaggio, che inizialmente sono caratterizzati da difficoltà nel linguaggio spontaneo quando si pronunciano le parole foneticamente più difficili. Successivamente, la disartria aumenta e il linguaggio diventa sempre più confuso, sfocato e quindi oscuro. Anche la calligrafia è sconvolta: durante la scrittura, le linee diventano irregolari (volano verso l'alto o verso il basso) e si osservano lacune nelle lettere. Durante un esame neurologico, si nota l'anisocoria persistente, un indebolimento o l'assenza della reazione delle pupille alla luce mantenendo una risposta all'alloggio. Si verificano vertigini, svenimenti e convulsioni epilettiche apoplettiformi ed epilettiformi. Le convulsioni apoplettiche sono accompagnate dallo sviluppo di mono- ed emiparesi, disturbi del linguaggio; epilettiforme: abortiva e spesso assomiglia a Jacksonian. Degno di nota è anche il progressivo disturbo dell'andatura: dapprima diventa imbarazzante, poi allentato e instabile. Disturbi somatici caratteristici: alcuni pazienti perdono peso, altri ingrassano, appare gonfiore del viso, alterazioni del turgore della pelle, varie malattie intercorrenti facilmente sviluppabili. I disturbi trofici stanno crescendo: compaiono bolle, ascessi, aumento della fragilità delle ossa. Con un esame speciale, vengono rivelati cambiamenti distrofici nei muscoli del cuore e del fegato.

La reazione di Wasserman nel sangue in questi casi è sempre positiva. La reazione di Wasserman e altre reazioni sierologiche nel liquido cerebrospinale sono fortemente positive.

Fase di demenzacaratterizzato da demenza pronunciata con una diminuzione delle critiche, indebolimento dei giudizi e presenza di conclusioni ridicole combinate con euforia, a volte seguita da apatia e quindi costante presenza. I pazienti perdono completamente interesse per l'ambiente, non possono servire se stessi, non rispondere alle domande. In rari casi, la follia si sviluppa con disturbi dell'atto di deglutizione, minzione involontaria e defecazione.

Un esame neurologico rivela gli stessi disturbi dello stadio di sviluppo della malattia, tuttavia, convulsioni epilettiformi, ictus con paresi, paraplegia, afasia e aprassia si sviluppano molto più spesso. Spesso i colpi sono fatali.

In uno stato somatico, sono degne di nota la forte perdita di peso, numerose ulcere trofiche, ossa fragili, paralisi della vescica e piaghe da decubito. Le cause della morte sono la follia o le malattie intercorrenti (polmonite, sepsi).

Forme di paralisi progressiva.Ognuna di queste forme è caratterizzata da una predominanza nel quadro clinico dell'una o dell'altra delle suddette patologie. Non si può essere in disaccordo con l'opinione secondo cui molte forme di paralisi progressiva possono rappresentare le fasi dello sviluppo della malattia, riflettendo allo stesso tempo la profondità della sconfitta dell'attività mentale, il diverso tasso di sviluppo del processo della malattia e il grado della sua progressione.

Le seguenti forme di paralisi progressiva compaiono nella letteratura psichiatrica: semplice o demenziale, espansivo, depressivo-ipocondriaco, agitato, circolare, allucinatorio-paranoico, catatonico, galoppante e a flusso lento (Lissauer), nonché progressione senile, pediatrica e giovanile.

Forma semplice o dementecaratterizzato da un graduale aumento della demenza paralitica con disattenzione, azioni assurde, perdita di tatto e elevati standard etici di comportamento, critiche, indifferenza e indifferenza verso l'ambiente, l'incapacità di acquisire nuove abilità, perdita di memoria. Puoi solo notare che le competenze professionali con questo modulo sono memorizzate per molto tempo.

Forma espansiva.La condizione dei pazienti è determinata da buon umore, linguaggio, idee folli ridicole, specialmente la ridicolità della grandezza è ridicola.

Forma depressiva-ipocondriacaratterizzato dallo sviluppo nel quadro di uno stato di depressione con pianto, ridicole lamentele ipocondriache, spesso acquisendo il carattere del delirio nichilistico e persino della sindrome di Cotard.

Forma agitata.La condizione dei pazienti è determinata da un'eccitazione motoria pronunciata con una tendenza a tendenze distruttive, aggressività, allucinazioni visive e uditive.

Forma circolaremanifestato da un cambiamento negli stati maniacali e depressivi, nella mania, la letargia con una tonalità euforica e l'inattività attira l'attenzione, nella depressione - un umore cupo e cupo, seguito da disforia. C'è un punto di vista di A. Bostroem che lo sviluppo di questa forma è notato in individui con una predisposizione ereditaria a disturbi mentali endogeni.

Forma allucinatoria-paranoica.Il quadro della psicosi è costituito da vere allucinazioni e pseudoallucinazioni, idee deliranti malamente sistematizzate, ma ridicole di persecuzione e impatto, disturbi catatonici. Si ritiene che psicosi simili, come la forma precedente, si verifichino in individui con tratti schizoidi e un carico ereditario di malattie endogene. Va tenuto presente che esistono osservazioni sul verificarsi di disordini allucinatori-paranoici nei pazienti durante o dopo il corso della terapia della malaria.

Forma catatonicacaratterizzato dallo sviluppo di schemi di stupore o eccitazione catatonici, che, secondo alcuni psichiatri, sono segni prognosticamente sfavorevoli.

Forme galoppanti e che scorrono lentamente.La forma al galoppo è caratterizzata da un ritmo estremamente veloce del corso ed è accompagnata da un'eccitazione motoria pronunciata, delirio incoerente, epilessia o convulsioni apoplettiformi meno frequenti, disturbi autonomici e trofici, aumentando l'esaurimento e la morte. La durata della malattia in questi casi va da alcune settimane a diversi mesi. La forma a flusso lento, o Lissauer, è una forma atipica di paralisi progressiva. È estremamente raro ed è caratterizzato da una demenza che aumenta lentamente con disturbi focali sotto forma di disturbi apatici e fenomeni di aprassia.

Paralisi progressiva senilesi sviluppa nelle persone di età superiore ai 60 anni e ha un lungo periodo di latenza (fino a 40 anni). Il quadro della malattia in questi casi è estremamente difficile da distinguere dalla demenza senile. Forse lo sviluppo della sindrome di Korsakov con crescenti disturbi della memoria, confabulazione e delirio di grandezza.

Paralisi progressiva di bambini e giovanisi sviluppa tra 6 e 16 anni (meno spesso circa 20 anni) e si verifica a causa della sifilide congenita dovuta a infezione transplacentare del feto da una madre malata. A volte lo sviluppo di un quadro di paralisi progressiva è preceduto da fenomeni di ritardo mentale non specifico. Il più comune è la forma di demenza, ma sono noti casi con delirio espansivo di contenuto infantile.

Per i bambini e gli adolescenti la paralisi progressiva, la presenza di disturbi come cheratite parenchimale, danni all'orecchio interno, deformazione dei denti anteriori (triade di Hutchinson) e convulsioni epilettiformi è particolarmente caratteristica. Questi sintomi precedono spesso un periodo di disturbi mentali.

La combinazione di midollo spinale e paralisi progressiva (taboparalisi) è ancora in dubbio.

Anatomia PatologicaSifilide del cervellocome tale, raramente è oggetto di ricerca anatomica nella prosessione psichiatrica. Tuttavia, questa patologia può essere alla base delle malattie vascolari del cervello. Lesioni sifilitiche specifiche di vasi (endarterite, lesioni sifilitiche di piccoli vasi) possono essere nascoste dietro la "facciata" dell'aterosclerosi o dell'ipertensione. La leptomeningite sifilitica acuta come manifestazione del secondo stadio della malattia è estremamente rara. Altrettanto rare sono ora le forme tardive di leptomeningite con microgum singolo, che a volte sono difficili da distinguere dalla tubercolosi (si deve tenere presente che i tubercolomi sono principalmente caratterizzati dalla localizzazione basale).

Paralisi progressivaAllo stato attuale, questa malattia non si verifica praticamente nei prospetti degli ospedali psichiatrici, specialmente nei paesi con cure mediche sviluppate, ma è necessaria la conoscenza delle sue caratteristiche anatomiche di base per la diagnosi di possibili casi casuistici.

L'anatomia patologica della paralisi progressiva è una delle sezioni più sviluppate dell'istopatologia del cervello. La paralisi progressiva è una manifestazione tardiva della neurosifilide. Vividi cambiamenti anatomici in questa malattia possono servire da standard per l'encefalite cronica specifica. Il processo patologico con paralisi progressiva si manifesta con una lesione primaria sia del tessuto ectodermico (parenchima nervoso) sia del mesoderma (processi infiammatori nella pia madre e nei vasi). Ciò lo distingue dalle altre malattie dell'eziologia sifilitica, che colpiscono solo il mesoderma

Un esame macroscopico del cervello rivela una significativa torbidità (fibrosi) delle meningi molli (leptomeningite cronica), grave atrofia diffusa della corteccia e una corrispondente riduzione della massa cerebrale, idropisia esterna e soprattutto spesso interna, così come la cosiddetta ependimite sotto forma di granularità fine sull'ependima ventricolare. In caso di paralisi progressiva trattata, questo quadro può essere lieve. Durante la demielinizzazione delle fibre nervose delle colonne posteriori del midollo spinale (taboparalisi), il loro colore cambia da bianco a grigio.

Nel quadro microscopico del cervello con paralisi progressiva, si notano meningoencefalite cronica con infiltrati perivascolari plasmatici linfoidi e grave iperplasia della microglia a forma di bastoncino, pronunciati cambiamenti distrofici nelle cellule nervose (rughe, atrofia, il cosiddetto svuotamento della corteccia con un pronunciato cambiamento nella sua architettura). Nelle colonne posteriori del midollo spinale viene talvolta osservata la demielinizzazione e le escrescenze dell'ependima ventricolare non contengono infiltrati infiammatori. Per rilevare i treponemi nel tessuto cerebrale, vengono utilizzati sieri immuni luminescenti standard. Il treponema si trova più spesso vicino alle cellule nervose.

Il trattamento provoca cambiamenti significativi nel quadro istologico della paralisi progressiva: in questi casi non si riscontrano treponemi, i fenomeni infiammatori vengono attenuati, le gengive miliari vengono rilevate molto raramente.

Questa è una forma tardiva di sifilide, che procede sotto forma di una lesione totale progressiva infiammatoria-distrofica delle strutture cerebrali. Si distingue per le fasi dello sviluppo, all'inizio c'è una sintomatologia di pseudo-nevrastenia, quindi deviazioni mentali sullo sfondo del declino intellettuale, nella fase finale - grave demenza. La diagnosi si basa sui risultati di un neurologo, psichiatra, esami del sangue e del liquido cerebrospinale per la sifilide e risonanza magnetica cerebrale. Il trattamento viene effettuato in preparazioni pirogeniche, antitreponemiche, psicocorrettive, neurometaboliche complesse.

ICD-10

A52.1   Neurosifilide sintomatica

Informazione Generale

La paralisi progressiva è una forma nosologica separata di ritardo neurosyphilis   . Rappresenta sifilitico meningoencefalite   - Infiammazione delle membrane e parenchima del cervello. La malattia fu descritta in dettaglio nel 1822 dallo psichiatra francese Antoine Beil, in onore di chi neurologia soprannominata la malattia di Bayle. Nel 1913, il patomorfologo giapponese X. Noguchi dimostrò l'eziologia sifilitica della malattia rilevando pallidi treponemi nel tessuto cerebrale dei pazienti. La paralisi progressiva si verifica nell'1-5% dei pazienti sifilide   . L'intervallo di tempo per lo sviluppo dei sintomi è compreso tra 3 e 30 anni dal momento dell'infezione, più spesso 10-15 anni. Il picco di incidenza si verifica nella fascia di età di 35-50 anni. Nella moderna pratica neurologica, la malattia di Bayle è una patologia piuttosto rara, dovuta alla diagnosi e al trattamento tempestivi della sifilide.

Le cause

L'eofattore della malattia è l'agente causale della sifilide: treponema pallido. Una persona malata diventa la fonte di infezione, la principale via di infezione è attraverso l'iniezione e il sesso. È possibile la trasmissione dell'agente patogeno attraverso la saliva. L'introduzione dell'agente infettivo nei tessuti cerebrali avviene attraverso le vie ematogena e linfatica. Il motivo della prolungata persistenza dell'agente patogeno, a cui è associata una paralisi progressiva, non è noto con certezza. I probabili fattori predisponenti sono l'assenza o l'insufficienza del corretto trattamento delle prime forme di sifilide, una predisposizione ereditaria, alcolismo   . Vengono considerati i trigger che attivano l'attivazione dell'infezione ferita alla testa   , immunità indebolita sullo sfondo di malattie somatiche acute e croniche.

patogenesi

Il meccanismo di attivazione dell'infezione non è chiaro. Si suggerisce il ruolo inibitorio del sistema immunitario che blocca la riproduzione dell'agente patogeno. Le violazioni della reattività del corpo, le condizioni immunosoppressive portano alla diffusione del treponema pallido nei tessuti cerebrali. Nella fase iniziale, la paralisi progressiva è caratterizzata da un processo infiammatorio che comprende tutte le strutture cerebrali - panencefalite, quindi i cambiamenti infiammatori sono sostituiti da quelli atrofici.

Appannamento macroscopico della membrana cerebrale molle, fusione con il parenchima cerebrale sottostante. Tipico ependymitis   - infiammazione del rivestimento dei ventricoli del cervello. osservato idrocefalia   , atrofia diffusa della corteccia con l'espansione dei solchi tra le convoluzioni. Il quadro microscopico è rappresentato dalla vasculite di piccoli vasi cerebrali con infiltrazione perivascolare plasmacitica, rughe e morte dei neuroni, demielinizzazione e alterazioni atrofiche delle fibre nervose, proliferazione della glia e comparsa di cellule ameboidi.

Classificazione

I sintomi clinici sono variabili, manifestati male all'inizio della malattia, cambiano e peggiorano man mano che progrediscono. È necessario comprendere la fase del processo per selezionare la terapia più efficace. A questo proposito, nella pratica neurologica, la paralisi progressiva è divisa in tre periodi clinici:

• Iniziale. Corrisponde all'insorgenza dei sintomi clinici. I sintomi sono caratteristici nevrastenia , disordini del sonno   riduzione delle prestazioni. La fase iniziale dura da alcune settimane a 2-3 mesi. Entro la fine del periodo, la personalità cambia con una tendenza alla perdita di standard etici.
• Lo sviluppo della malattia.Crescono i cambiamenti della personalità, i disturbi comportamentali, i disturbi del linguaggio, l'andatura e la calligrafia, il declino intellettuale. Disturbi trofici tipici, alterazioni distrofiche degli organi somatici. Senza trattamento, lo stadio dura 2-3 anni.
• Demenza.   Il progressivo crollo della sfera cognitiva è accompagnato da apatia, una completa perdita di interesse per l'ambiente. Convulsioni epilettiche spesso osservate, colpi   . I disturbi trofici sono aggravati, la fragilità delle ossa aumenta. Il paziente muore per ictus, infezioni intercorrenti.

La seguente classificazione si basa sull'approccio sindromologico. Dato il complesso di sintomi predominante, è stato identificato un intero elenco di opzioni di malattia. Le principali sono le seguenti forme cliniche:

• Demenza(semplice) - aumento della demenza con prevalenza di euforia. Più comuni Non è accompagnato da gravi disturbi mentali.
• espansivo   - ha espresso entusiasmo con una predominanza di pensieri deliranti sulla propria grandezza, ricchezza. L'umore compiaciuto euforico è bruscamente sostituito dalla rabbia. Tipicamente polifonia, la critica è completamente persa.
• Euforico   - La demenza progressiva è accompagnata da idee frammentate di grandezza. Contrariamente alla forma espansiva, procede senza un'eccitazione neuropsichica pronunciata.
• depressive   - La demenza progredisce tra ridicole lamentele ipocondriache. Ai pazienti sembra che non abbiano interiora, che siano già morti. Gli elementi di depersonalizzazione, derealizzazione, fino alla sindrome di Cotard, sono caratteristici.
• Agitato   - l'eccitazione è pronunciata, c'è una tendenza all'aggressività. Si osservano allucinazioni visive e uditive. Coscienza confusa, c'è un rapido decadimento della personalità.
• circolatorio- simile alle manifestazioni disturbo bipolare   . Il periodo di eccitazione maniacale lascia il posto a un pesante depressione . Si ritiene che questa forma sia implementata sullo sfondo di una predisposizione genetica alla malattia mentale.
• Paranoico allucinatorio   - psicosi con prevalenza di sindrome allucinatoria, delusioni di persecuzioni , catatonia   . È stato suggerito che questa variante della malattia si verifica nei pazienti con psicopatia schizoide.

Il più tipico è l'insorgenza della malattia di Bayle nella mezza età. La paralisi progressiva, che si manifesta durante l'infanzia e la vecchiaia, ha una serie di caratteristiche. Di conseguenza, si distinguono 2 forme di malattia legate all'età:

• Giovanile. Debutta all'età di 6-16 anni dopo la sofferenza sifilide congenita   derivante da infezione transplacentare. Procede spesso sotto forma di una forma demente con la triade di Hutchinson ( cheratite , perdita dell'udito   sconfitta degli incisivi superiori). I sintomi possono precedere funzione mentale compromessa.
• Vecchiaia.Il debutto cade dopo 60 anni. Corso asintomatico tipicamente lungo. Forse lo sviluppo sindrome di Korsakov   . La forma senile è estremamente difficile da differenziare dalla demenza senile.

Sintomi di paralisi progressiva

La malattia inizia con sintomi non specifici, che aumentano lentamente, simili alle manifestazioni neurasteniche. I pazienti lamentano prestazioni ridotte, stanchezza insolita, irritabilità   , mal di testa, disturbi della memoria, disturbi del sonno. Nel tempo, i parenti del paziente notano cambiamenti nella sua personalità: indifferenza ai problemi degli altri, perdita del senso del tatto, comportamento oltre gli standard etici. I pazienti iniziano a commettere gravi errori nelle loro normali attività professionali, con la progressione dei sintomi, perdono la capacità di riconoscerli. I disturbi del sonno peggiorano: celebrati durante il giorno ipersonnia   , di notte - insonnia   . Si verificano disturbi alimentari ( anoressia , bulimia) Il discorso è eccessivamente accelerato o rallentato. Le critiche al loro comportamento sono ridotte.

Nella fase dello sviluppo della malattia, la paralisi progressiva è accompagnata da un aggravamento della personalità e disturbi comportamentali. Vengono rivelati comportamenti inappropriati, azioni assurde, battute piatte. I disturbi mentali sono polimorfici, si trovano euforia   , depressione, idee folli, allucinazioni , spersonalizzazione   . Nel discorso, sorgono difficoltà nella pronuncia di parole complesse, quindi si forma disartria   - la parola diventa confusa, sfocata con l'omissione dei singoli suoni.

Andatura incerta, sciolta, calligrafia irregolare, marcata disgrafia con lettere saltate. osservato svenimenti   convulsioni epilettiche (di solito per tipo epilessia jacksoniana) I disturbi dell'appetito causano perdita di peso o aumento di peso. Compaiono disturbi trofici: una diminuzione del turgore cutaneo, fragilità delle unghie   infezione lieve con sviluppo foruncoli , ascessi   . Caratterizzato da una maggiore fragilità delle ossa, alterazioni distrofiche nel cuore ( cardiomiopatia) e fegato ( hepatosis).

Nel periodo di demenza c'è un aumento della demenza fino alla senilità. Il paziente smette di servire se stesso, interagire con gli altri, controllare arbitrariamente la funzione degli organi pelvici. Il rifiuto di mangiare porta a una forte perdita di peso. Talvolta si nota disfagia, un disturbo della deglutizione. Numerose ulcere trofiche   causa crescente delle ossa fragili fratture.

complicazioni

Accompagnamento della malattia di Bayle vasculite cerebrale   è la causa dell'ictus frequente. Come risultato di un ictus, si forma un deficit neurologico persistente: paresi, afasia , aprassia   . I cambiamenti trofici portano a una diminuzione della funzione barriera della pelle con lo sviluppo pyoderma   , ascessi, nelle fasi successive - piaghe da decubito. Possibile polmonite, infiammazione del tratto urinario (cistite, pielonefrite) La penetrazione di agenti infettivi nel sangue provoca l'insorgenza di sepsi. Ictus e complicanze infettive sono la causa più comune di morte.

Diagnostica

La malattia è più difficile da diagnosticare nel periodo iniziale. Alcuni pazienti non dispongono di dati anamnestici sulla presenza della sifilide in passato, il che complica anche la determinazione della nosologia. La diagnosi viene stabilita con la conferma di laboratorio dell'eziologia sifilitica. L'elenco degli esami necessari comprende:

• Esame neurologico. Nella fase di debutto, l'attenzione è attirata da una leggera anisocoria, paresi dei muscoli oculomotori, asimmetria dei riflessi, instabilità, instabilità dell'andatura e monotonia del linguaggio. Nel mezzo dei sintomi neuropathologist   rivela una diminuzione della fotoreattività della pupilla, disartria, grave disfunzione cognitiva. Sono possibili paresi, afasia e altri sintomi focali dovuti all'ictus trasferito.
• Test neuropsicologici. Viene eseguito da uno psichiatra, neuropsicologo. Include la valutazione delle capacità cognitive e dello stato mentale. La gravità della demenza, la mancanza di critiche, l'agitazione psicomotoria, le sindromi depressive-fobiche, allucinatorie, deliranti sono caratteristiche. può essere coscienza del crepuscolo.
• Diagnostica di laboratorio Gli esami del sangue di Treponemal (reazione di Wassermann, test RPR) sono positivi in \u200b\u200bquasi il 100% dei pazienti. In casi dubbi vengono inoltre eseguite analisi ripetute di dinamica, RIF, RIT.
• Esame del liquido cerebrospinale. Il liquore è ottenuto da puntura lombare   . L'analisi rivela una maggiore quantità di proteine, reazioni positive alla globulina, citosi dovuta a linfociti. La reazione di Lange fornisce una forma d'onda specifica sotto forma di un dente. La maggior parte dei pazienti ha una reazione positiva di RIF e RIBT con liquido cerebrospinale.
• RM del cervello.   A seconda della fase della malattia, rivela cambiamenti infiammatori o atrofici diffusi che colpiscono le membrane, la materia cerebrale e l'ependima ventricolare. La scansione consente di escludere la presenza di formazione volumetrica (tumore intracerebrale, ascesso cerebrale), per condurre una diagnosi differenziale con malattie degenerative progressive.

Lo stadio iniziale della malattia di Bayle dovrebbe essere differenziato dalla nevrastenia. Le caratteristiche dello stato neurologico, la presenza di episodi epilettici, i primi cambiamenti nella personalità del paziente notati dai parenti possono aiutare. In futuro, una diagnosi differenziale con disturbi mentali, processi cerebrali degenerativi ( demenza vascolare   Il morbo di Alzheimer atrofia multisistemica , scegli la malattia) Il criterio più affidabile che conferma la paralisi progressiva sono le reazioni treponemiche positive di sangue e liquido cerebrospinale.

Trattamento per paralisi progressiva

I pazienti hanno bisogno di terapia etiotropica e psicocorrettiva. L'effetto terapeutico dell'alta temperatura corporea è stato scoperto sperimentalmente. Il trattamento moderno include quattro componenti principali:

• piretoterapia. Precedentemente effettuato dall'introduzione di agenti patogeni della malaria, seguito da terapia antimalarica. Farmaci pirogeni attualmente usati.
• Terapia antibiotica. Gli antibiotici hanno gli antibiotici della serie penicillina, ceftriaxone, iodismutato di chinino, nitrato di bismuto. La terapia etiotropica inizia con dosi elevate, dura 2-3 settimane. Inoltre, vengono prescritti probiotici, preparati multivitaminici e, se necessario, epatoprotettori.
• . È mostrato nella seconda fase della malattia di Bayle. Una selezione individuale di prodotti farmaceutici (sedativi, antipsicotici, antipsicotici, antidepressivi) viene effettuata in base ai sintomi.
• Terapia neurotropicaHa lo scopo di migliorare i processi metabolici nel cervello e ripristinarne le funzioni. Include preparazioni farmaceutiche di azione vascolare, nootropica, neurometabolica. Nella fase della demenza, il trattamento neurotropico non ha un effetto significativo.

Previsioni e prevenzione

I risultati del trattamento dipendono dalla tempestività del suo inizio. Nel 20% dei casi, la terapia corretta consente di ottenere un ripristino quasi completo della salute. Nel 30-40% dei pazienti, è possibile ottenere una remissione stabile con moderate deviazioni mentali, che consentono loro di adattarsi nella società. Nel 40% dei casi persiste la demenza organica persistente. Il processo di riabilitazione del liquido cerebrospinale dura da sei mesi a 3-4 anni. Prevenire la paralisi progressiva consente l'igiene personale, il rifiuto di rapporti sessuali accidentali, rapporti sessuali non protetti. Con la prima sifilide stabilita, è necessario un trattamento corretto fino alla completa riabilitazione degli ambienti biologici. In un paziente successivo, si raccomanda l'osservazione e l'esame periodico per la diagnosi precoce delle forme tardive di sifilide.

Paralisi progressiva   (Il sinonimo di Beil per malattia) è una malattia cerebrale organica di origine sifilitica, determinata dal rapido sviluppo della demenza (demenza) con sintomi neurologici e cachessia. Progressivo   la paralisi si sviluppa più spesso tra i 30 ei 55 anni, 10-15 anni dopo l'infezione da sifilide. I sintomi iniziali della paralisi progressiva, che durano da 1 a 6 mesi, si manifestano con astenia (vedi sindrome astenica) o depressione. Questi disturbi sono sempre combinati con una diminuzione della memoria, lamentele di mal di testa, vertigini, acufeni, letargia, indifferenza verso i propri cari e i loro doveri, irritabilità. Non ci sono critiche alle sue azioni sbagliate, allo stato fisico e soprattutto mentale. In alcuni casi, aumentano solo i sintomi della demenza totale (vedi) - i cosiddetti semplici, o demenza, il modulo paralisi progressiva. In altri, i mesi in corso, al massimo un anno, sviluppano psicosi: depressive con deliri ipocondria-nichilisti, maniacali con delusioni di grandezza (vedi Sindromi affettive), condizioni simili alla catatonia (vedi Sindrome catatonica), quadri allucinatori-deliranti. Qualsiasi di queste psicosi che si verificano durante la paralisi progressiva è sempre accompagnata da sintomi di demenza grave. Quest'ultimo conferisce a tutte le affermazioni deliranti dei pazienti un carattere assurdo (vedi anche sindrome pseudoparalitica). In futuro, i sintomi della psicosi scompaiono e la crescente demenza viene alla ribalta.
  I disturbi neurologici esistono sempre e si manifestano con un linguaggio offuscato disartico, un sintomo di Argyle Robertson (vedi midollo spinale), andatura irregolare, movimenti imprecisi, diminuzione o assenza di riflessi di ginocchio e achille, mono o emiparesi reversibile.
  Da disturbi somatici, specialmente in casi di vasta portata, si osservano fenomeni di cachessia (vedi), ulcere trofiche, fragilità delle ossa, paralisi degli sfinteri. La reazione di Wasserman nel sangue e nel liquido cerebrospinale è quasi sempre positiva; aumenta il numero di elementi cellulari, aumenta la quantità di proteine. La combinazione di paralisi progressiva e midollo spinale (vedi) si chiama taboparalisi.
  Trattamento: collocamento obbligatorio e urgente in un ospedale dove vengono utilizzati trattamenti contro la malaria e antibiotici. Con un trattamento precoce, è possibile ottenere il recupero.

La paralisi progressiva (sinonimo di morbo di Bayle) è una forma parenchimale di neurosifilide, in seguito una lesione sifilitica del cervello.
  La paralisi progressiva di solito si verifica 10-15 anni dopo l'infezione da sifilide, più spesso in 40-50 anni, ma si verifica anche nei giovani. In passato, la paralisi progressiva era una malattia relativamente comune. Dagli anni '30 del secolo in corso, l'incidenza di P. n. Sia in URSS che all'estero è in calo a causa del successo della prevenzione e del trattamento della sifilide.
  Il patologo e in particolare il punto di P. sono caratterizzati da fenomeni di leptomeningite cronica, ependimatite granulare dei ventricoli cerebrali, idrocefalo interno ed esterno, atrofia del giro cerebrale. Nella fase iniziale di P. dell'articolo si osservano fenomeni infiammatori; successivamente si uniscono i cambiamenti distrofici nel tessuto cerebrale.
Il quadro clinico della paralisi progressiva combina i sintomi di disturbi psicopatologici, neurologici e somatici. Secondo il grado di manifestazioni cliniche, tre fasi possono essere distinte durante P. n. Tre fasi: "neurasthenic" (iniziale), manifestazioni dettagliate della malattia e marantiche.
  Nella fase iniziale della paralisi progressiva, si notano in primo piano i cosiddetti fenomeni neurastenici sotto forma di aumento della fatica, irritabilità, riduzione delle prestazioni e mal di testa. Il secondo stadio si verifica in poche settimane o mesi. È caratterizzato da cambiamenti di personalità più profondi. La simpatia o un cambiamento di umore non motivato si rivela dall'euforia a esplosioni di irritabilità o a una reazione di debolezza. Spesso si osservano ridicole delusioni di grandezza: i pazienti si considerano proprietari di ingenti somme di denaro, tesori indicibili, sovrani del mondo, ecc. Un umore depresso viene meno spesso notato. Si rivela anche un peculiare ingrossamento della personalità, che è caratterizzato dalla perdita di un senso del tatto nella comunicazione con le persone, dalla violazione dei legami sociali e personali. I pazienti fanno acquisti senza scopo, spendono soldi, indipendentemente dalle capacità materiali della famiglia. Le violazioni della memoria e dei conteggi stanno gradualmente aumentando, l'apprendimento di nuove cose diventa impossibile, le conoscenze e le abilità precedenti vengono perse. Opportunità ridotta pensiero astratto. I pazienti mostrano un'incapacità di valutare sufficientemente la situazione e di regolare il loro comportamento. C'è una mancanza di coscienza della malattia. A causa della comparsa di suggestionabilità e dell'indebolimento dei ritardi morali, i pazienti a volte commettono atti criminali che portano il marchio di mal concepito e frivolo. Quindi, in questa fase, il principale clinico sintomo   paralisi progressiva - demenza diffusa (demenza paralitica). Le fluttuazioni dello stato di coscienza sotto forma di vari gradi di sordità spesso aggravano l'impressione della profondità della demenza.
  Nel terzo stadio, inorganico, di P. p., Che si verifica in assenza di trattamento 2-3 anni dopo l'insorgenza della malattia, ci sono fenomeni di demenza profonda, un forte impoverimento dei pazienti; diventano disordinati, hanno piaghe da decubito.
  Sono descritte diverse forme di P. La demenza più semplice si nota più spesso il modulo. Altre forme si distinguono in base alla prevalenza di sintomi aggiuntivi (deliri di grandezza, convulsioni epilettiformi o apoplettiformi, agitazione, delusioni di persecuzioni, danni). Di conseguenza, si distingue in una forma espansiva, in forma, agitata, paranoica, depressiva. Queste forme non sono stabili e possono cambiare nel corso della malattia. Inoltre, si osservano anche alcune forme atipiche: la P. p. Giovanile, che si sviluppa in connessione con la sifilide congenita in bambini e adolescenti con il quadro clinico della demenza; taboparalisi, caratterizzata dall'aggiunta della paralisi progressiva ai tab; paralisi   Lissauer, caratterizzato da una lesione predominante delle parti posterolaterali del cervello, secondo la quale vi sono sintomi focali clinici (afasia, aprassia, agnosia); Forma di Korsakov con grave compromissione della memoria e confabulazione. Le ultime due forme atipiche sono caratterizzate da un lento aumento dei sintomi e dalla resistenza alla terapia. A anni del dopoguerra   le forme correnti maligne di P. di P. sono descritte con cambiamenti sierologici specifici debolmente espressi; queste forme si verificano nelle prime fasi della sifilide sotto l'influenza di ulteriori pericoli.

Parallelamente all'aumento dei cambiamenti mentali, vengono gradualmente rilevati disturbi somatici e neurologici: perdita di peso progressiva, disturbi trofici (ulcere, artropatie, osteoporosi), ipersalivazione, fluttuazioni spontanee della temperatura corporea, lesione aortica sifilitica. Uno dei primi segni neurologici è la sindrome di Argyle Robertson (vedi Sindrome di Argyle Robertson). Le pupille sono di solito fortemente ridotte (miosi). I primi sintomi includono disturbi del linguaggio come la cosiddetta disartria (vedi). Quando si scrive, si notano frequenti omissioni di sillabe o parole, scrittura a mano tremante. Si osserva la mascherabilità del viso, l'asimmetria delle pieghe nasolabiali, caratteristica della paralisi progressiva. I sintomi delle compresse sono frequenti (e non solo nei casi di taboparalisi): assenza di riflessi rotulea e di Achille, sensibilità ridotta e coordinazione dei movimenti. Le reazioni di Wasserman, Sachs - Vitebsk e Kahn nel sangue in quasi il 100% dei casi danno un risultato positivo.
Nel liquido cerebrospinale, la reazione di Wasserman è positiva nel 100% dei casi, c'è un aumento della quantità di proteine \u200b\u200bfino a 1,0 ‰ e superiori, reazioni proteiche positive o nettamente positive (Nonne - Appelt, Pandy, Weichbrodt), citosi - diverse decine di cellule in 1 mm3. Con la paralisi progressiva, la curva di reazione di Lange ha graficamente l'aspetto di un dente specifico (cosiddetto paralitico) e nella designazione digitale è 66655432100. Tutti questi cambiamenti sierologici sono così tipici di P. p. Non trattati che i dati sierologici negativi lo rendono dubbio la diagnosi.
  Diagnosi e diagnosi differenziale. Le maggiori difficoltà diagnostiche sorgono nella fase iniziale della malattia, che tuttavia differisce dalla nevrastenia per la rapida progressione di tutte le manifestazioni dolorose e la presenza di euforia, sindrome di Argyle Robertson, caratteristici cambiamenti sierologici. P. p. Può essere distinto dalla forma pseudo-paralitica (più simile alla paralisi progressiva) della sifilide cerebrale sulla base di segni di demenza profonda, caratteristici cambiamenti neurologici e sierologici, più veloce rispetto alla sifilide del cervello, un aumento di tutte le manifestazioni dolorose. La distinzione di P. dell'articolo a volte da un quadro clinico di un tumore cerebrale della localizzazione frontale è possibile con un esame clinico dettagliato basato su capezzoli stagnanti, una reazione di Wasserman negativa, la presenza di dissociazione delle cellule-proteine \u200b\u200bnel liquido cerebrospinale.
  La prognosi della paralisi progressiva è migliore all'inizio del trattamento nei primi periodi della malattia.
Trattamento. A scopo terapeutico, il paziente viene vaccinato con un agente patogeno della malaria di tre giorni. Dopo 10-12 attacchi, vengono prescritti il \u200b\u200bchinino e altri farmaci antimalarici (vedi Malaria, trattamento) Vengono utilizzati anche altri agenti pirogeni (sospensione allo zolfo al 2%, pirogena). 2% di sospensione di zolfo nell'olio di pesca dopo il riscaldamento per 1 ora e l'agitazione viene lentamente iniettata per via intramuscolare nel quadrante superiore esterno del gluteo; dose iniziale di 0,2 ml; in futuro, la dose viene aumentata da 0,2 a 1 ml e oltre (a seconda della reazione); il corso del trattamento viene effettuato 10-12 iniezioni ad intervalli di 2-4 giorni. Il farmaco pirogeno domestico viene prescritto come iniezione intramuscolare nel quadrante esterno superiore del gluteo in dosi di 10-20-30 μg con un ulteriore graduale aumento della dose a 80-150 μg. Il corso del trattamento è di 8-12 iniezioni ad intervalli di 2-3 giorni. L'effetto terapeutico di una sospensione al 2% di zolfo e pirogena è inferiore alla terapia della malaria. Dopo la fine della piroterapia (in caso di vaccinazione contro la malaria - dalla metà del suo corso), effettuano un trattamento specifico combinato con penicillina, biochinolo, novarsenolo secondo schemi speciali (vedi Sifilide).
  Le condizioni mentali e fisiche a volte migliorano immediatamente dopo un ciclo di piroterapia, ma più spesso gradualmente per diversi mesi. Come risultato di un trattamento efficace, i disturbi mentali (comprese le manifestazioni di demenza) vengono attenuati e la personalità ripristinata. È anche possibile attenuare alcuni sintomi neurologici. Il liquido cerebrospinale e il sangue vengono disinfettati più lentamente (da 1/2 anno a 3-4 anni). Dopo 1/2 anno - 1 anno dopo aver condotto una terapia infettiva e specifica, deve essere eseguito uno studio di controllo del liquido cerebrospinale e del sangue. In assenza di qualsiasi effetto clinico e sierologico, è necessario ricorrere a una terapia pirogenica ripetuta e si raccomanda un cambiamento di infezione o l'uso di un altro agente pirogeno.
  La frequenza di buone remissioni (pieno recupero della capacità lavorativa con lievi cambiamenti di personalità) raggiunge il 20%. Il recupero con un difetto e una capacità di lavoro incompleta è notato nel 30-40% dei casi, nel resto - miglioramento instabile o mancanza di effetto.