Žmogaus pažinimo aspektai trumpai. Būties kategorijos filosofinė prasmė

Vieną pirmųjų neabejotino progresuojančio paralyžiaus atvejų aprašė J. Eskirolis. 1822 m. A. Beilis nustatė progresuojantį paralyžių kaip savarankišką ligą, pabrėždamas, kad jis sukelia tiek psichinius, tiek neurologinius sutrikimus, susijusius su lėtiniu arachnoidinės smegenų membranos uždegimu. Kai kurie tyrinėtojai prieštaravo Bayle'io pareiškimui. Ir tik praėjusio amžiaus 50-ajame dešimtmetyje progresuojantis paralyžius buvo pripažintas savarankiška liga.

Progresuojantis paralyžius pasireiškia maždaug 5% visų sifiliu sergančių pacientų (žr. Visas žinias), o moterys kenčia daug rečiau nei vyrai. Liga dažniausiai pasireiškia praėjus 10–15 metų ar daugiau po užsikrėtimo. Taigi, jei atsižvelgsime į tai, kad didžiausias seksualinis aktyvumas sumažėja 20–35 metais, sergančiųjų amžius dažniausiai būna 35–50 metų. Užsikrėtus sifiliu vėlyvame amžiuje (45–60 metų), šis intervalas paprastai sutrumpėja.

Klinikinis vaizdas. Progresuojantis paralyžius yra sunki viso organizmo liga, o ryškiausios jo apraiškos yra psichiniai sutrikimai. Pagrindinis sindromas yra progresuojanti visiškoji demencija (žr. Visas žinias): intelektas kenčia nuo sunkumų, anksti nurodomi sprendimo sutrikimai, dingsta kritika ir ypač savikritika. Ligos sąmonės nėra, atmintis smarkiai sumažėja, atsiranda sąmokslai (žr. Visą žinių visumą: Konabulozė). Demencijos pasireiškimai sustiprėja dėl dažnai stebimos euforijos (žr. Visas žinias: Psichoorganinis sindromas). Neurologinę simptomatiką sudaro kalbos sutrikimai, pirmiausia pažeidžiant artikuliaciją - dizartriją (žr. Visas žinias). Kalba tampa neaiški, neryški, ypač tariant ilgus žodžius, pacientas praleidžia ar pertvarko skiemenis, neištaria žodžių galūnių. Rašysena tampa nevienoda, iš žodžių iškrito atskiros raidės ir skiemenys. Keičiasi balso tembras, jis tampa kurčias. Paciento veidas yra neišreikštas, maskuojamas, nes sutrinka veido raumenų inervacija, atsiranda blefaroptozė (žr. Visas žinias: Ptozė). Sausgyslių refleksai dažnai yra padidėję ir netolygūs, išskyrus taboparalyzijos atvejus (žr. Visas žinias). Dėl sfinkterio sutrikimų pacientai neišlaiko šlapimo ir išmatų. Dėl vazomotorinių ir trofinių sutrikimų atsiranda edema, trapūs kaulai, raumenų atrofija ir opos slėgis.

Remiantis psichopatologinėmis apraiškomis, išskiriamos keturios ligos stadijos: latentinė (nuo užsikrėtimo sifiliu iki progresuojančio paralyžiaus apraiškų), pradinių apraiškų stadija, visiško ligos išsivystymo ir beprotystės stadija (žr. Visą žinių bazę). Latentinėje stadijoje gali atsirasti galvos skausmas, galvos svaigimas, alpimas, kai kuriais atvejais pastebimi būdingi smegenų skysčio pokyčiai (žr. Visas žinias). Pradinių pasireiškimų stadijai būdingas padidėjęs nuovargis, dirglumas, silpnumas. Pacientai skundžiasi suskirstymu ir darbingumo sumažėjimu, nors jie vis tiek gali atlikti įprastą darbą. Anksčiau tokios būklės dėl išorinio panašumo į neurozinius simptomus buvo neteisingai vadinamos preparalytine neurasthenija. Kai kuriais atvejais pradinių pasireiškimų stadijoje pastebimi depresiniai ir kliedesiniai sutrikimai - nerimo depresija su hipochondriniais teiginiais, nerimą sukelianti depresija, pavydo kliedesiai, persekiojimas, apsinuodijimai; didėjant demencijos simptomams, šie endoforminiai sutrikimai išnyksta. Aptiktas labai ankstyvas atminties sutrikimas. Kai kurie veiksmai rodo kritikos pažeidimą. Diskų sfera yra nusiminusi, pacientai tampa niūrūs, erotiški. Šių sutrikimų augimas rodo ligos perėjimą į visiško vystymosi stadiją, pasireiškiančią įvairiomis klinikinėmis formomis. Ekspansinė arba klasikinė forma (anksčiau išplitusi) labiau būdinga vyrams. Jam būdingas manijos jaudulys su pykčio pasireiškimu, grandiozinis didybės kliedesys (žr. Visą žinių visumą: delyras). Demencijos formai būdinga didėjanti demencija, neaktyvios euforijos metu.

Esant depresinei formai, pasireiškia prislėgta nuotaika, dažnai kartu su nerimu ir noru nusižudyti (žr. Visas žinias: Depresiniai sindromai), dažnai pastebimi absurdiški nihilistinio turinio hipochondriniai kliedesiai. Apskritimo forma, pirmą kartą aprašyta S. S. Korsakovo, eina keičiant sužadinimo ir depresijos būsenas. Haliucinacinė-paranoidinė forma išsiskiria paranoidinio sindromo išsivystymu (žr. Visą žinių visumą), vyraujančiu klausos haliucinacijomis ir persekiojimo kliedesiais. Esant katatoninei formai, atsiranda kvailos būsenos (žr. Visą žinių visumą) su mizmo ir negatyvizmo reiškiniais (žr. Visą žinių visumą: Katatoninis sindromas). Beprotybės stadijoje sąmoninga veikla nutrūksta, kalba išnyksta, pacientai skleidžia nestabilius garsus, negali atsistoti ir judėti. Šiame etape jie miršta nuo tarpinių ligų.

Kurso metu išskiriama ypač piktybinė sujaudinta forma (galopinis paralyžius) su aštriu motoriniu susijaudinimu ir sutrikusia sąmone aventiškai ir vadinamasis stacionarus paralyžius, kurio metu vyksta lėtas kursas, laipsniškai mažėjant intelektui ir letargai.

Netipinės progresuojančio paralyžiaus formos yra nepilnamečių ir senatvės progresuojantis paralyžius, taip pat Lissauerio paralyžius ir taboparalyžius (žr. Visą žinių rinkinį). Nepilnamečių progresuojantis paralyžius vystosi įgimto sifilio pagrindu; paprastai prasideda sulaukus 10–15 metų. Kartais prieš tai yra įgimto sifilio požymių, kitais atvejais tai pasireiškia vaikams, kurie anksčiau buvo laikomi sveikais. Dažniausiai pasireiškia silpnaprotyste; dažnai stebimi vietiniai simptomai, tokie kaip regos nervų atrofija. Senyvas Progresuojantis paralyžius įvyksta vyresniems nei 60 metų ir jam visų pirma būdinga ilga latentinė stadija (iki 40 metų). Klinikinis, vaizdas primena senatvinę demenciją (žr. Visas žinias) su sunkiais atminties sutrikimais; kartais liga pasireiškia atsižvelgiant į Korsakovo sindromo tipą (žr. visas žinias).

Lissauerio paralyžiui ir taboparalizei būdingas palyginti lėtas demencijos padidėjimas. Esant Lissauerio paralyžiui, yra tendencija lokaliai pažeisti smegenis, daugiausia parietalines skiltis, su afazija (žr. Visą žinių visumą), agnosija (žr. Visą žinių visumą), apraksija (žr. Visą žinių visumą), apoplectiformos ir epileptiformos priepuoliais. Taboparalyžius yra progresuojančio paralyžiaus ir stuburo sausumo simptomų derinys (žr. Visas žinias) su cerebrospinaliniais sutrikimais, atsirandančiais prieš progresuojančio paralyžiaus simptomus, dažniausiai jo silpnaprotystės.

Etiologija ir patogenezė. 1913 m. X. Noguchi įrodė progresuojančio paralyžiaus sifilinę etiologiją, smegenų audiniuose aptikdamas blyškią treponemą.

Patogenezė nėra gerai suprantama. Remdamasis pastebėjimais, kai abu sutuoktiniai ar keli asmenys, užsikrėtę sifiliu iš to paties šaltinio, išsivystė progresuojančiu paralyžiumi, pasiūlė, kad egzistuoja speciali neurotropinė treponēma, kuri vis dėlto nebuvo įrodyta. Galbūt patogenezėje vaidmuo, kurį vaidina kūno reaktyvumo pažeidimas (žr. Visą žinių visumą) su smegenų audinio sensibilizacija, dėl kurio kai kuriais atvejais treponema prasiskverbia į smegenų audinį.

Patologinė anatomija. Makroskopiškai su progresuojančiu paralyžiumi pastebima smegenų konvoliucijų atrofija ir įdubimų išsiplėtimas. Smegenų minkšta membrana yra užtemdyta, sujungta smegenų medžiaga; stebimas ependimitas (žr. visas žinias: Chorioependimatitas). Uždegiminis procesas minkštoje smegenų membranoje ir induose, ypač mažuose, atskleidžiamas mikroskopu. Šalia kraujagyslių būdinga infiltracija plazmos ląstelėmis. Smegenų audinyje stebimas žievės nykimas, susijęs su nervinių ląstelių ir skaidulų sunaikinimu. Gliacijos skaidulos auga neuroglijose, atsiranda lazdelės formos ir amebos pavidalo ląstelės. Blyškūs nervai randami šalia nervinių ląstelių.

Diagnozė visiško ligos vystymosi stadijoje paprastai nesukelia sunkumų. Ji nustatyta remiantis psichopatologiniais, neurologiniais pasireiškimais ir laboratorinių tyrimų duomenimis. Visuminės demencijos reiškinių padažnėjimas, kai trūksta kritikos, dizartrija, sutrikusios vyzdžių reakcijos (žr. Visas žinias: Argylo Robertsono sindromas), serologinių parametrų pastovumas - visa tai kartu daro progresuojančio paralyžiaus diagnozę patikimą. Wassermano reakcija kraujyje daugeliu atvejų yra teigiama (žr. Visas žinias: Wassermano reakcija); smegenų skystyje jis, kaip ir baltymų reakcijos (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt), yra staigiai teigiamas (žr. visas žinias: krešėjimo testai, smegenų skystis). Smegenų smegenų skystyje padidėja ląstelių elementų skaičius, kartais žymiai. Padidėja bendras baltymų kiekis. Nustatant Lange'o reakciją (žr. Visas žinias: Cerebrospinalinis skystis), pirmuose 4–6 mėgintuvėliuose pastebimas skysčio spalvos pasikeitimas, o sekančiose (vadinamoji paralyžiuojanti kreivė) padidėja spalvos intensyvumas. Treponeminės imobilizacijos reakcija (žr. Visas žinias: Nelsono-Meyerio reakcija) ir imunofluorescencinė reakcija (žr. Visą žinių bazę) kraujyje ir smegenų skystyje yra ryškiai teigiami.

Diferencinė diagnozė atliekama su smegenų sifiliu (žr. Visas žinias: Sifilis), kai demencija yra silpno pobūdžio ir daugiau ar mažiau saugi kritika, dažniau stebimos haliucinacijos; Lange reakcijos kreivė turi vadinamąjį sifilinį dantį. Progresuojantis paralyžius

pagal serologinius rodiklius atskirti alkoholiniu pseudoparalyžiu (žr. visas žinias: Alkoholinė encefalopatija) ir senatvine demencija (žr. visą žinių bazę); su smegenų sužalojimais (žr. visas žinias), ypač priekine skiltimi, atsižvelgiant į neurologinius simptomus ir serologinius rodiklius. Smegenų navikų pseudoparalyzinį sindromą lydi padidėjęs intrakranijinis slėgis (žr. Visas žinias: Hipertenzinis sindromas). Kraujagyslių genezės psichozės nuo progresuojančio paralyžiaus skiriasi tuo, kad išsivysto lakūninė demencija (žr. Visas žinių rinkinys: Aterosklerozė), o tai nėra būdinga progresuojančiam paralyžiui. Paralyžinė demencija leidžia atskirti progresuojančio paralyžiaus žiedinę formą nuo maniakiniai-depresinės psichozės (žr. Visą žinių bazę) ir haliucinacinę paralyžių. nuo šizofrenijos (žr. visą žinių visumą).

Gydymas. Nurodoma piroterapija (žr. Visas žinias) - infekcinė terapija ir pirogeninės medžiagos (žr. Visas žinias) kartu su antibiotikų terapija. Jau 1845 m. V. F. Sableris pastebėjo teigiamą daugelio karščiavimo ligų poveikį psichozių eigai. Infekcinėje psichozių terapijoje prioritetas priklauso A. S. Rosenblum, kuris psichiškai nesveiką vakciną gydė nuo pakartotinio karščiavimo. 1917 m. Vienos psichiatras J. Wagneris-Jauregas pasiūlė gydyti progresuojančio paralyžiaus pacientus skiepijant maliariją. Metodas yra plačiai paplitęs; tai susideda iš poodinės paciento injekcijos. Progresuojantis kraujo, paimto iš paciento su trijų dienų maliarija, paralyžius. Inkubacinis periodas trunka 4-20 dienų, pirmieji priepuoliai vyksta kaip trijų dienų maliarija, ateityje, kaip taisyklė, stebimi kasdien. Po 10–12 išpuolių jie sustabdomi išgėrus chinino hidrochlorido. Inf. terapija taip pat vykdoma užkrečiant progresuojančio paralyžiaus pacientus Europos ir Afrikos recidyvuojančia karščiavimu. Šios terapijos rezultatai nėra tokie ryškūs, tačiau tai yra patogu, nes vakcinos medžiaga, anksčiau gauta užkrėtus pelę, gali būti gabenama dideliais atstumais. Somatiškai nusilpę pacientai yra pasėjami japonų žiurkės vidurių šiltu - sodoku. Tais atvejais, kai infekcija nepavyksta, taip pat esant somatinėms kontraindikacijoms, skiriamos pirogeninės medžiagos (pirogenalinės ir kitos).

Nuo XX amžiaus 40-ųjų buvo atliekamas kompleksinis gydymas - piroterapija kartu su antibiotikų įvedimu. Tuo pačiu metu gydymo kursui skiriama 40 000 000 vienetų penicilino; pakartotiniai gydymo penicilinu kursai yra atliekami ne vėliau kaip per 2 mėnesius, kontroliuojant serologinius rodiklius. Kai kuriais atvejais bicilinas vartojamas kartu su bismuto preparatais. Kartu su antibiotikų terapija rekomenduojama infekcinė terapija (maliarijos inokuliacija), kuri padeda įsiskverbti antibiotikams į smegenų audinį, be to, padidina organizmo apsaugą. Inf. terapija yra draudžiama senatvėje, sergant senatve, širdies nepakankamumu, aortos aneurizma, inkstų ligomis, cukriniu diabetu. Be to, buvo sukurtas gydymas vien penicilinu. Buvo pasiūlyta keletas penicilino gydymo schemų, tačiau kai kurie tyrėjai mano, kad vien penicilino vartojimas nėra pakankamas.

Prognozė. Negydomo progresuojančio paralyžiaus trukmė nuo pirminių pasireiškimų iki mirties vidutiniškai apie 2,5 metų. Jaunatvės progresuojantis paralyžius yra lėtesnis (5–6 metai), nejudantis paralyžius - iki 20 ar daugiau metų. Susijaudinusi forma baigiasi paciento mirtimi po kelių mėnesių. Esant išplėstinei formai, pastebimos ilgalaikės remisijos. Remisijos po gydymo trunka skirtingai. Remisijos žinomos per 20 metų. Kelių tyrinėtojų teigimu, daugiau nei 2 metus remisija yra stabili.

Prevencija yra sifilio gydymas laiku, kurį atlieka tam tikri ir nespecifiniai agentai pagal tam tikras schemas (žr. Visas žinias: sifilis).

Socialinė ir teismo psichiatrinė reikšmė. Tik pavieniais atvejais (nuolatinė remisija po gydymo) pacientui gali būti leista grįžti į ankstesnę profesinę veiklą. Teismo psichiatrijos ekspertizės metu (žr. Visas žinias) beveik visais atvejais pacientas yra beprotiškas (žr. Visas žinias). Tik gydant progresuojantį paralyžių su stabilia remisija, trunkančia mažiausiai 3 metus, pacientą galima laikyti sveiku.

Ar jūs visiškai nepatenkintas galimybe neatšaukiamai išnykti iš šio pasaulio? Nenorite savo gyvenimo kelio baigti bjauriai puvinio organine mase, kurią praryja joje esantys rimtai kirminai? Ar norite grįžti į jaunystę, kad galėtumėte gyventi kitą gyvenimą? Pradėti iš naujo? Ar teisingai padarytos klaidos? Išpildyti neišsipildžiusias svajones? Sekite šią nuorodą:

Progresuojantis paralyžius arba Bayle'io liga yra sifilinės kilmės organinė liga (meningoencefalitas), kuriai būdingas progresuojantis protinės veiklos pažeidimas iki demencijos, kartu su neurologiniais ir somatiniais sutrikimais.

Progresuojančio paralyžiaus metu išskiriamos trys stadijos: pradinė, ligos vystymosi stadija ir demencijos stadija.

Pradinis etapaskaip ir smegenų sifilis, jis taip pat vadinamas neurastenine stadija arba pirmtako stadija.

Pirmieji ligos požymiai yra auganti astenija, padidėjęs nuovargis ir išsekimas, dirglumas, silpnumas ir miego sutrikimai. Vėliau pacientams greitai pasireiškia letargija, abejingumas aplinkai, silpnumas, sentimentalumas, pasyvumas (buvo požiūris, kad visi šie sutrikimai yra susiję su afektiniais sutrikimais). Toliau didėjant darbo našumui, pacientai pradeda daryti rimtas klaidas atlikdami įprastą darbą, kuris vėliau nustoja būti pastebimas.

Laikui bėgant, asmenybės pokyčiai labiau išryškėja, kai prarandami pacientui būdingi etiniai elgesio standartai, prarandamas taktiškumas, drovumo jausmas, sumažėja elgesio kritika. Šis laikotarpis apima mieguistumo padidėjimą dienos metu ir nemigos atsiradimą naktį; pacientai praranda apetitą arba jiems pasireiškia gausus užtemimas.

Neurologinio tyrimo metu šiame etape gali būti nustatyti trumpalaikiai vyzdžių nelygumai, akių raumenų parezė, drebulys, nelygūs sausgyslių refleksai, judesių diskoordinacija ir eisenos netikrumas. Kalba tampa monotoniška, lėta arba, priešingai, nepagrįstai skubota.

Kraujyje - teigiama Wassermano reakcija, tiriant cerebrospinalinį skystį, ryškiai teigiamos Wassermano, Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt reakcijos, padidėjusi citozė (20–30 ląstelių), nustatytas baltymų kiekio padidėjimas.

Ligos stadijapasižymi didėjančiais asmenybės ir elgesio pokyčiais. Dingsta individualios charakteristikos, o takto jausmas yra visiškai prarastas. Elgesys, kai pacientai daro nemandagius, dažnai juokingus veiksmus, tampa netinkamas juos supančiai situacijai; jie dažniausiai būna nevienareikšmiai plokšti juokeliai. Užuojauta, euforija, neatsargumas, nepateisinamas džiaugsmas, paprastai lydimas absurdo didybės ir turtų kliedesio (iš pradžių jis gali būti nestabilus), smogia ne tik gydytojams, bet ir aplinkiniams pacientams. Depresija yra retesnė, kai nihilistinis delyras pasiekia Cotardo sindromo laipsnį. Tuo pačiu laikotarpiu išsivysto kalbos sutrikimai, kuriems iš pradžių būdingi spontaniškos kalbos sunkumai tariant sunkiausius fonetinius žodžius. Vėliau padidėja dizartrija ir kalba tampa vis neryški, neryški, o vėliau neaiški. Rašysena taip pat nusiminusi: rašant, linijos tampa nelygios (jos arba skrieja aukštyn, arba krinta žemyn), pastebimos raidžių spragos. Neurologinio tyrimo metu pastebima nuolatinė anizokorija, silpnėjantis mokinių reakcija į šviesą ar jos nebuvimas, išlaikant reakciją į pokyčius. Atsiranda galvos svaigimas, alpimas, epoplepsijos priepuoliai ir epoplepsija. Aopleksforminius priepuolius lydi mono- ir hemiparezės vystymasis, kalbos sutrikimai; epileptiforma - abortas ir dažnai primena Džeksono. Pabrėžtinas ir progresuojantis eisenos sutrikimas: iš pradžių jis tampa nepatogus, paskui atsipalaiduoja ir nestabilus. Būdingi somatiniai sutrikimai: vieni pacientai numeta svorio, kiti riebaluojasi, atsiranda veido pūlingumas, keičiasi odos turgoras, lengvai vystosi įvairios tarpdisciplininės ligos. Auga trofiniai sutrikimai: verda, atsiranda abscesai, padidėja kaulų trapumas. Atlikus specialų tyrimą, atskleidžiami distrofiniai širdies ir kepenų raumenų pokyčiai.

Wassermano reakcija kraujyje šiais atvejais visada būna teigiama. Wassermano reakcija ir kitos serologinės smegenų smegenų skysčio reakcijos yra ryškiai teigiamos.

Demencijos stadijapasižyminti ryškia demencija su kritikos sumažėjimu, susilpnėjusiais sprendimais ir juokingų išvadų buvimu kartu su euforija, kurią kartais lydi apatija, o paskui nuolatinė aspontancija. Pacientai visiškai praranda susidomėjimą aplinka, negali aptarnauti savęs, neatsako į klausimus. Retais atvejais beprotybė vystosi kartu su rijimo, nevalingo šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimais.

Neurologinis tyrimas atskleidžia tuos pačius sutrikimus, kaip ir ligos išsivystymo stadijoje, tačiau daug dažniau vystosi epileptiformos priepuoliai, insultai su pareze, paraplegija, afazija ir apraksija. Dažnai smūgiai būna mirtini.

Esant somatinei būsenai, pastebimas staigus svorio kritimas, daugybė trofinių opų, trapūs kaulai, šlapimo pūslės paralyžius ir opos slėgis. Mirties priežastys yra beprotystė ar tarpdisciplininės ligos (pneumonija, sepsis).

Progresuojančio paralyžiaus formos.Kiekvienai iš šių formų būdingas vyraujantis klinikinis vieno ar kito aukščiau minėto sutrikimo vaizdas. Negalima nesutikti su nuomone, kad įvairios progresuojančio paralyžiaus formos gali atspindėti ligos vystymosi stadijas, tuo pačiu atspindėdamos protinės veiklos pralaimėjimo gylį, skirtingą ligos proceso išsivystymo greitį ir jos progresavimo laipsnį.

Psichiatrinėje literatūroje pasireiškia šios progresuojančio paralyžiaus formos: paprastas ar demencinis, ekspansinis, depresinis-hipochondrinis, susijaudinęs, žiedinis, haliucinacinis-paranojinis, katatoninis, galopizuojantis ir lėtai tekantis (Lissaueris), taip pat senatvės, vaikų ir nepilnamečių progresavimas.

Paprasta ar silpna formabūdingas laipsniškas paralyžinės silpnaprotystės su neatsargumu, juokingų veiksmų, takto praradimo ir aukštesnių etinių elgesio normų, kritikos, abejingumo ir abejingumo aplinkai, nesugebėjimo įgyti naujų įgūdžių, atminties praradimo. Galite tik pastebėti, kad profesiniai įgūdžiai naudojant šią formą yra saugomi ilgą laiką.

Išplečiama forma.Pacientų būklę lemia pakili nuotaika, kalbėjimas, juokingos beprotiškos idėjos, ypač juokingos didybės.

Depresinė-hipochondrinė formabūdingas depresijos būklės, turinčios ašarą, vystymasis, juokingi hipochondriniai skundai, dažnai įgyjantys nihilistinį kliedesį ir net Cotardo sindromą.

Susijaudinusi forma.Pacientų būklę lemia ryškus motorinis jaudulys su polinkiu į destruktyvias tendencijas, agresija, regos ir klausos haliucinacijos.

Apskritimo formapasireiškiantis manijos ir depresijos būsenų pokyčiais, manijoje, letargija su euforiniu atspalviu ir neveiklumas atkreipia dėmesį, depresijoje - niūrią ir niūrią nuotaiką, po kurios seka disforija. Yra A. Bostroem požiūris, kad šios formos vystymasis pastebimas asmenims, turintiems paveldimą polinkį į endogeninius psichinius sutrikimus.

Haliucinacinė-paranojinė forma.Psichozės paveikslą sudaro tikrosios haliucinacijos ir pseudohaliucinacijos, menkai susistemintos, bet juokingos kliedesinės persekiojimo ir smūgio idėjos, katatoniniai sutrikimai. Manoma, kad panašios psichozės, kaip ir ankstesnė forma, pasireiškia asmenims, turintiems šizoidinių bruožų ir paveldimą endogeninių ligų naštą. Reikia nepamiršti, kad yra stebėjimų apie haliucinacinių-paranojinių sutrikimų pasireiškimą pacientams maliarijos terapijos metu ar po jo.

Katatoninė formabūdingas katatoninio stuporos ar susijaudinimo modelių vystymasis, kurie, pasak kai kurių psichiatrų, yra prognoziškai nepalankūs požymiai.

Galinčios ir lėtai tekančios formos.Galiojimo formai būdingas ypač greitas kurso tempas ir ją lydi ryškus motorinis jaudulys, nenuoseklus delyras, epileptiformos ar rečiau apoplectiform traukuliai, autonominiai ir trofiniai sutrikimai, didinantys išsekimą ir mirtį. Ligos trukmė šiais atvejais yra nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Lėtai tekanti arba Lissauerio forma yra netipiška progresuojančio paralyžiaus forma. Tai yra labai reta liga, kuriai būdinga lėtai didėjanti demencija su židinio sutrikimais, pasireiškiančiais apatijos sutrikimais ir apraksijos reiškiniais.

Senatvės progresuojantis paralyžiusvystosi vyresniems nei 60 metų žmonėms ir turi ilgą (iki 40 metų) latentinį periodą. Ligos vaizdą šiais atvejais ypač sunku atskirti nuo senatvinės demencijos. Galbūt Korsakovo sindromo vystymasis, didėjant atminties sutrikimams, susigiminiacijai ir didybės delyrui.

Vaikų ir jaunimo progresuojantis paralyžiusvystosi nuo 6 iki 16 metų (rečiau apie 20 metų) ir atsiranda dėl įgimto sifilio dėl transplacentinės vaisiaus infekcijos iš sergančios motinos. Kartais prieš progresuojančio paralyžiaus vaizdą susidaro nespecifinio protinio atsilikimo reiškiniai. Dažniausiai pasitaikanti demencija, tačiau žinomi atvejai, kai infantilinis turinys yra plečiamas.

Vaikų ir paauglių progresuojančiam paralyžiui ypač būdingi tokie sutrikimai kaip parenchiminis keratitas, vidinės ausies pažeidimas, priekinių dantų deformacija (Hutchinsono triada) ir epileptiforminiai traukuliai. Šie simptomai dažnai būna prieš psichinių sutrikimų laikotarpį.

Nugaros smegenų ir progresuojančio paralyžiaus (taboparalyzės) derinys vis dar abejotinas.

Patologinė anatomija.Smegenų sifilistodėl psichiatrinėje prokuratūroje tai retai yra anatominių tyrimų objektas. Tačiau ši patologija gali būti smegenų kraujagyslių ligos. Specifiniai sifiliniai kraujagyslių pažeidimai (endarteritas, mažų kraujagyslių sifilitiniai pažeidimai) gali būti paslėpti už aterosklerozės ar hipertenzijos „fasado“. Ūmus sifilinis leptomeningitas, kaip antrosios ligos stadijos pasireiškimas, yra ypač retas. Lygiai taip pat retos dabar yra vėlyvosios guminės leptomeningito formos, turinčios vieną mikrogumą, kurias kartais sunku atskirti nuo tuberkuliozės (reikia turėti omenyje, kad tuberkuliozėms dažniausiai būdinga bazinė lokalizacija).

Progresuojantis paralyžiusŠiuo metu ši liga praktiškai nepasireiškia psichiatrinių ligoninių prospektuose, ypač tose šalyse, kurių medicininė priežiūra yra išplėtota, tačiau norint diagnozuoti galimus kazuistinius atvejus, būtina žinoti pagrindinius jos anatominius ypatumus.

Progresuojančio paralyžiaus patologinė anatomija yra vienas labiausiai išsivysčiusių smegenų histopatologijos skyrių. Progresuojantis paralyžius yra vėlyvas neurosifilio pasireiškimas. Ryškūs anatominiai šios ligos pokyčiai gali būti standartinis specifinis lėtinis encefalitas. Patologinis procesas su progresuojančiu paralyžiumi pasireiškia pirminiu abiejų ektoderminių audinių (nervų parenchimos) ir mezodermos (uždegiminiai procesai pia mater ir induose) pažeidimais. Tai išskiria ją iš kitų sifilinės etiologijos ligų, turinčių įtakos tik mezodermai

Makroskopinis smegenų tyrimas atskleidžia reikšmingą minkštųjų smegenų dangalų drumstumą (lėtinį leptomeningitą), sunkią difuzinę žievės atrofiją ir atitinkamai sumažėjusį smegenų masės, išorinio ir ypač dažnai vidinio pilvo pūtimą, taip pat vadinamąjį ependimitą smulkių granulių pavidalu į skilvelio ependimitą. Progresuojančio paralyžiaus atvejais šis vaizdas gali būti lengvas. Nugaros smegenų užpakalinių stulpelių nervų skaidulų demielinizacijos metu (taboparalyžius) jų spalva keičiasi nuo baltos iki pilkos.

Mikroskopiniame smegenų su progresuojančiu paralyžiumi paveiksle pažymimas lėtinis meningoencefalitas su limfoidinės plazmos perivaskuliniais infiltratais ir sunki lazdelės formos mikroglia hiperplazija, ryškūs distrofiniai nervų ląstelių pakitimai (raukšlelės, atrofija, vadinamasis žievės ištuštinimas su ryškiais jos architektūros pokyčiais). Nugaros smegenų užpakaliniuose stulpeliuose kartais stebima demielinizacija.Ventrikulinės ependimos augime nėra uždegiminių infiltratų. Norėdami aptikti treponemus smegenų audinyje, naudojami standartiniai imuninės liuminescencijos serumai. Treponema dažniau randama šalia nervinių ląstelių.

Gydymas sukelia reikšmingų progresuojančio paralyžiaus histologinio vaizdo pokyčių: šiais atvejais treponemų nerandama, uždegimo reiškiniai yra išlyginami, miliarinės gumos nustatomos labai retai.

Tai yra vėlyva sifilio forma, pasireiškianti progresuojančiu uždegiminiu-distrofiniu galvos smegenų struktūrų pažeidimu. Tai skiriasi vystymosi stadijomis, iš pradžių yra pseudo neurastenijos simptomas, tada psichiniai nukrypimai nuo intelekto nuosmukio fono, paskutiniame etape - sunki demencija. Diagnozė nustatoma remiantis neurologo, psichiatro, sifilio kraujo ir smegenų skysčių tyrimais bei smegenų MRT. Gydymas atliekamas sudėtiniais pirogeniniais, antitreponeminiais, psichokorekciniais, neurometaboliniais preparatais.

TLK-10

A52.1  Simptominis neurosifilis

Bendra informacija

Progresuojantis paralyžius yra atskira nosologinė vėlyvosios formos forma neurosifilis  . Atstovauja sifilitą meningoencefalitas  - Smegenų membranų ir parenchimos uždegimas. Ligą išsamiai aprašė 1822 m. Prancūzų psichiatras Antoine'as Beilis, kurio garbei neurologija praminė Bayle'io liga. 1913 m. Japonų patomorfologas X. Noguchi įrodė sifilitinę ligos etiologiją aptikdamas blyškus treponemas pacientų smegenų audiniuose. Progresuojantis paralyžius pasireiškia 1-5% pacientų sifilis  . Simptomų išsivystymo laikotarpis svyruoja nuo 3 iki 30 metų nuo užsikrėtimo, dažniausiai 10–15 metų. Dažniausiai pasitaiko 35–50 metų amžiaus grupėje. Šiuolaikinėje neurologinėje praktikoje Bayle'io liga yra gana reta patologija, atsirandanti dėl savalaikio sifilio diagnozės ir gydymo.

Priežastys

Ligos etiofaktorius yra sifilio sukėlėjas - blyški treponēma. Sergantis asmuo tampa infekcijos šaltiniu, pagrindinis užsikrėtimo būdas yra lytinis ir injekcinis. Patogeną galima pernešti per seiles. Infekcijos sukėlėjo patekimas į smegenų audinius vyksta hematogeniniais ir limfogeniniais keliais. Ilgai trunkanti patogeno, su kuriuo susijęs progresuojantis paralyžius, priežastis nežinoma. Tikėtini predisponuojantys veiksniai yra tai, kad nėra teisingo ankstyvųjų sifilio formų gydymo arba jų nepakanka, paveldima polinkis, alkoholizmas  . Svarstomi trigeriai, sukeliantys infekcijos suaktyvinimą galvos trauma  , susilpnėjęs imunitetas ūminių ir lėtinių somatinių ligų fone.

Patogenezė

Infekcijos aktyvavimo mechanizmas nėra aiškus. Siūlomas slopinantis imuninės sistemos vaidmuo, blokuojantis patogeno dauginimąsi. Organizmo reaktyvumo pažeidimai, imuninę sistemą slopinančios sąlygos lemia blyškios treponemos plitimą smegenų audiniuose. Pradiniame etape progresuojančiam paralyžiui būdingas uždegiminis procesas, apimantis visas smegenų struktūras - panencefalitas, vėliau uždegiminiai pokyčiai pakeičiami atrofiniais.

Makroskopiškai stebimas minkštosios smegenų membranos užtemimas, jos suliejimas su pagrindine smegenų parenchima. Tipiška ependimitas  - smegenų skilvelių gleivinės uždegimas. Pastebėjus hidrocefalija  , difuzinė žievės atrofija plečiant vagas tarp konvoliucijų. Mikroskopinį vaizdą vaizduoja mažų smegenų kraujagyslių vaskulitas su plazmacitine perivaskuline infiltracija, neuronų raukšlėjimuisi ir mirčiai, demielinizacijai ir nervinių skaidulų atrofiniams pokyčiams, glia proliferacijai ir amoboidinių ląstelių atsiradimui.

klasifikacija

Klinikiniai simptomai yra įvairūs, blogai pasireiškia ligos pradžioje, keičiasi ir blogėja progresuojant. Norint parinkti efektyviausią terapiją, būtina suprasti proceso etapą. Šiuo atžvilgiu neurologinėje praktikoje progresuojantis paralyžius yra padalintas į tris klinikinius laikotarpius:

• Pradinis. Atitinka klinikinių simptomų atsiradimą. Simptomai būdingi. neurastenija , miego sutrikimai  sumažėjęs našumas. Pradinis etapas trunka nuo kelių savaičių iki 2–3 mėnesių. Laikotarpio pabaigoje paaiškėja asmenybės pokyčiai, linkę prarasti etinius standartus.
• Ligos vystymasis.Vyrauja augantys asmenybės pokyčiai, elgesio sutrikimai, kalbos sutrikimai, eisena ir rašysena, intelekto nuosmukis. Būdingi trofiniai sutrikimai, distrofiniai somatinių organų pokyčiai. Negydant stadija trunka 2–3 metus.
• Demencija.   Palaipsniui pažintinės sferos suirimas yra lydimas apatijos, visiško susidomėjimo aplinka praradimo. Dažnai stebimi epilepsijos priepuoliai, potėpiai  . Paaštrėja trofiniai sutrikimai, padidėja kaulų trapumas. Pacientas miršta nuo insulto, tarpinių infekcijų.

Ši klasifikacija pagrįsta sindromologiniu metodu. Atsižvelgiant į vyraujantį simptomų kompleksą, buvo nustatytas visas ligos variantų sąrašas. Pagrindinės iš jų yra šios klinikinės formos:

• Demencija(paprasta) - didėjanti demencija, vyraujanti euforija. Dažniausias. Tai nėra lydima sunkių psichinių sutrikimų.
• Platus  - išreiškė jaudulį, vyraudamas apgaulingas mintis apie savo didybę, turtus. Euforiškai nusiraminančią nuotaiką smarkiai pakeičia pyktis. Paprastai polifonija, kritika yra visiškai prarasta.
• Euforija  - Progresuojančią demenciją lydi fragmentiškos didybės idėjos. Priešingai nei išsiplečianti forma, ji vyksta be ryškaus neuropsichinio susijaudinimo.
• Depresinis  - Demencija progresuoja dėl juokingų hipochondrinių skundų. Pacientams atrodo, kad jie neturi vidinių taškų, kad jie jau mirė. Būdinga depersonalizacijos, derealizacijos iki Cotardo sindromo elementai.
• Susijaudinęs  - ryškus jaudulys, yra polinkis į agresiją. Stebimos regos, klausos haliucinacijos. Sumišusi sąmonė, vyksta greitas asmenybės nykimas.
• Kraujotakos- panašus į pasireiškimus bipolinis sutrikimas  . Manijos jaudulio laikotarpis užleidžia vietą sunkiajam depresija . Manoma, kad ši forma įgyvendinama atsižvelgiant į genetinę polinkį į psichinę ligą.
• Haliucinacinis paranojas  - psichozė, kurioje vyrauja haliucinacinis sindromas, persekiojimo kliedesiai , katatonija  . Buvo pasiūlyta, kad šis ligos variantas pasireiškia pacientams, sergantiems šizoidinė psichopatija.

Būdingiausias yra Bayle'io ligos pradžia vidutinio amžiaus. Progresuojantis paralyžius, pasireiškiantis vaikystėje ir senatvėje, turi nemažai bruožų. Atitinkamai išskiriamos 2 su amžiumi susijusios ligos formos:

• Nepilnametis. Debiutuoja sulaukus 6-16 metų įgimtas sifilis  atsirandantys dėl transplacentinės infekcijos. Tai dažnai vyksta silpnaprotystės forma su Hutchinsono triada ( keratitas , klausos praradimas  viršutinių priekinių mentės pralaimėjimas). Gali praeiti simptomai sutrikusi psichinė funkcija.
• Senatvė.Debiutas įvyks po 60 metų. Paprastai ilgas besimptomis kursas. Galbūt plėtra korsakovo sindromas  . Senatvinę formą labai sunku atskirti nuo senatvinės demencijos.

Progresuojančio paralyžiaus simptomai

Liga prasideda nespecifiniais, lėtai didėjančiais simptomais, panašiais į neurasteninius pasireiškimus. Pacientai skundžiasi sumažėjusiu darbu, neįprastu nuovargiu, dirglumas  , galvos skausmai, atminties sutrikimai, miego sutrikimai. Laikui bėgant, artimi pacientai pastebi jo asmenybės pokyčius: abejingumą kitų problemoms, takto jausmo praradimą ir elgesį, viršijantį etikos normas. Savo įprastinėje profesinėje veikloje pacientai pradeda daryti grubias klaidas, progresuodami simptomams, jie praranda sugebėjimą jas atpažinti. Miego sutrikimai pablogėja: švenčiami dienos metu hipersomnija  , naktį - nemiga  . Pasitaiko valgymo sutrikimų ( anoreksija , bulimija) Kalba pernelyg pagreitėja arba sulėtėja. Sumažėja jų elgesio kritika.

Ligos vystymosi stadijoje progresuojantis paralyžius lydi asmenybės ir elgesio sutrikimų pasunkėjimas. Atskleidžiamas netinkamas elgesys, absurdiški veiksmai, plokšti juokeliai. Psichikos sutrikimai yra polimorfiniai, randami euforija  , depresija, beprotiškos idėjos, haliucinacijos , depersonalizacija  . Kalboje kyla sunkumų tariant sudėtinius žodžius, tada jis formuojasi dizartrija  - kalbėjimas tampa neryškus, neryškus, praleidžiant atskirus garsus.

Eiga neaiški, laisva, ranka nelygi, pažymėta disgrafija su praleidžiamomis raidėmis. Pastebėjus alpimas  epilepsijos priepuoliai (dažniausiai pagal tipą jacksono epilepsija) Apetito sutrikimai lemia svorio kritimą ar svorio padidėjimą. Atsiranda trofiniai sutrikimai: sumažėja odos turgoras, trapumas nagams  lengva infekcija su vystymusi verda , abscesai  . Būdingas padidėjęs kaulų trapumas, distrofiniai širdies pokyčiai ( kardiomiopatija) ir kepenys ( hepatozė).

Demencijos laikotarpiu padidėja demencija iki senatvės. Pacientas nustoja pats tarnauti, bendrauti su kitais, savavališkai kontroliuoti dubens organų funkciją. Atsisakymas valgyti lemia ryškų svorio kritimą. Kartais pastebimas disfagija, rijimo sutrikimas. Gausus trofinės opos  didėja trapūs kaulai lūžiai.

Komplikacijos

Lydinti Bayle'io liga smegenų vaskulitas  yra dažno insulto priežastis. Dėl insulto susidaro nuolatinis neurologinis deficitas: parezė, afazija , apraksija  . Trofiniai pokyčiai lemia odos barjerinės funkcijos vystymąsi piodermija  , abscesai, vėlesniuose etapuose - lovos. Galima pneumonija, šlapimo takų uždegimas (cistitas, pielonefritas) Infekcijos sukėlėjų įsiskverbimas į kraują sukelia sepsį. Insultai ir infekcinės komplikacijos yra dažniausia mirties priežastis.

Diagnostika

Ligą sunkiausia diagnozuoti pradiniame laikotarpyje. Kai kurie pacientai neturi anamnestinių duomenų apie sifilio buvimą praeityje, o tai taip pat apsunkina nosologijos nustatymą. Diagnozė nustatoma laboratoriškai patvirtinus sifilinę etiologiją. Į būtinų egzaminų sąrašą įtraukta:

• Neurologinis tyrimas. Debiutiniame etape atkreipiamas dėmesys į nedidelę anizokoriją, okulomotorinių raumenų parezę, refleksų asimetriją, nestabilumą, eisenos nestabilumą ir kalbos monotoniją. Tarp simptomų neuropatologas  atskleidžia mokinių fotoreakcijos sumažėjimą, dizartriją, sunkius pažinimo sutrikimus. Galimos parrezės, afazijos ir kiti židininiai simptomai dėl perduoto insulto.
• Neuropsichologiniai tyrimai. Jį vykdo psichiatras, neuropsichologas. Apima pažintinių sugebėjimų ir psichinės būklės vertinimą. Demencija, kritikos stoka, psichomotorinis sujaudinimas, depresiniai-fobiniai, haliucinaciniai, kliedesiniai sindromai pasižymi skirtingu sunkumu. gal būt prieblandos sąmonė.
• Laboratorinė diagnostika. Treponemalo kraujo tyrimai (Wassermanno reakcija, RPR testas) yra teigiami beveik 100% pacientų. Abejotinais atvejais daromos papildomos dinamikos, RIF, RIT analizės.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Alkoholis gaunamas juosmens punkcija  . Analizė atskleidžia padidėjusį baltymų kiekį, teigiamas globulino reakcijas, citozę dėl limfocitų. Lange reakcija suteikia tam tikrą danties formos bangą. Daugeliui pacientų RIF ir RIBT yra teigiama reakcija į smegenų skystį.
• Smegenų MRT.   Priklausomai nuo ligos fazės, ji atskleidžia difuzinius uždegiminius ar atrofinius pokyčius, paveikiančius membranas, smegenų materiją ir skilvelių ependimą. Nuskaitymas leidžia pašalinti tūrinio formavimo buvimą (intracerebrinis navikas, smegenų abscesas), atlikti diferencinę diagnozę su progresuojančiomis degeneracinėmis ligomis.

Pradinė Bailio ligos stadija turėtų būti diferencijuojama nuo neurastenijos. Gali padėti neurologinės būklės bruožai, epilepsijos epizodų buvimas, ankstyvi paciento asmenybės pokyčiai, kuriuos pastebėjo artimieji. Ateityje diferencinė diagnozė su psichikos sutrikimais, degeneraciniais smegenų procesais ( kraujagyslinė demencija  Alzheimerio liga multisisteminė atrofija , pasirinkite ligą) Patikimiausias laipsnišką paralyžių patvirtinantis kriterijus yra teigiamos kraujo ir smegenų skysčio treponeminės reakcijos.

Progresuojančio paralyžiaus gydymas

Pacientams reikalinga etiotropinė ir psichokorekcinė terapija. Terapinis aukštos kūno temperatūros poveikis buvo atrastas eksperimentiniu būdu. Šiuolaikinį gydymą sudaro keturi pagrindiniai komponentai:

• Piroterapija. Anksčiau atliktas maliarijos sukėlėjų įvedimas, vėliau atliktas antimaliarinis gydymas. Šiuo metu naudojami pirogeniniai vaistai.
• Antibiotikų terapija. Antibiotikai turi penicilinų serijos antibiotikus, ceftriaksoną, chinino jodismutatą, bismuto nitratą. Etiotropinis gydymas prasideda didelėmis dozėmis, trunka 2–3 savaites. Be to, skiriami probiotikai, multivitaminų preparatai, prireikus - hepatoprotektoriai.
• . Tai parodyta antroje Bayle'io ligos fazėje. Individualus vaistų (raminamųjų, antipsichotikų, antipsichotikų, antidepresantų) pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į simptomus.
• Neurotropinė terapija.Ja siekiama pagerinti medžiagų apykaitos procesus smegenyse ir atkurti jų funkcijas. Tai apima kraujagyslių, nootropinio ir neurometabolinio poveikio farmacinius preparatus. Demencijos stadijoje neurotropinis gydymas nedaro reikšmingo poveikio.

Prognozė ir prevencija

Gydymo rezultatai priklauso nuo jo pradžios savalaikiškumo. 20% atvejų teisinga terapija leidžia beveik visiškai atkurti sveikatą. 30–40% pacientų galima pasiekti stabilią remisiją esant vidutinio sunkumo psichiniams nukrypimams, kurie leidžia jiems adaptuotis visuomenėje. 40% atvejų nuolatinė organinė demencija išlieka. Smegenų smegenų skysčio reabilitacijos procesas trunka nuo šešių mėnesių iki 3-4 metų. Norėdami užkirsti kelią progresuojančiam paralyžiui, leidžiama laikytis asmens higienos, atmesti atsitiktinius lytinius santykius, neapsaugotus lytinius santykius. Su pirmuoju nustatytu sifiliu, teisingas gydymas yra būtinas iki visiško biologinės aplinkos atstatymo. Vėliau pacientui rekomenduojama stebėti ir periodiškai tirti, kad būtų galima anksti nustatyti vėlyvas sifilio formas.

Progresuojantis paralyžius  (Beilio ligos sinonimas) yra organinė sifilinės kilmės smegenų liga, kurią lemia greitas demencijos (demencijos) vystymasis su neurologiniais simptomais ir kacheksija. Progresyvus  paralyžius dažniausiai vystosi nuo 30 iki 55 metų, praėjus 10–15 metų po užsikrėtimo sifiliu. Pradiniai progresuojančio paralyžiaus simptomai, trunkantys nuo 1 iki 6 mėnesių, pasireiškia astenija (žr. Asteninis sindromas) arba depresija. Šie sutrikimai visada derinami su atminties sumažėjimu, skundais dėl galvos skausmo, galvos svaigimo, spengimo ausyse, letargija, abejingumu artimiesiems ir jų pareigoms, dirglumu. Nėra kritikos dėl jo netinkamų veiksmų, fizinės ir ypač psichinės būklės. Kai kuriais atvejais padaugėja tik bendrosios demencijos simptomų (žr.) - vadinamosios paprastosios arba demencijos, forma progresuojantis paralyžius. Kituose mėnesiuose, daugiausia per metus, išsivysto psichozės: depresinės su hipochondrijos nihilistiniais kliedesiais, manijos su didybės kliedesiais (žr. Afektiniai sindromai), katatoniją primenančios būklės (žr. Katatoninis sindromas), haliucinaciniai-kliedesiniai vaizdai. Bet kurią iš šių psichozių, atsirandančių progresuojančio paralyžiaus metu, visada lydi sunkios demencijos simptomai. Pastarieji suteikia visiems apgaulingiems pacientų teiginiams absurdišką pobūdį (taip pat žr. Pseudoparalyzinį sindromą). Ateityje psichozės simptomai išnyks ir vis didėja demencija.
  Neurologiniai sutrikimai visada egzistuoja ir pasireiškia dizartriniu neryškiu kalbėjimu, Argyle Robertson simptomu (žr. „Nugaros smegenys“), netolygia eisena, netiksliais judesiais, sumažėjusiais ar nesant kelio ir achilo refleksais, grįžtamąja mono- ar hemiparezė.
  Nuo somatinių sutrikimų, ypač plataus masto atvejais, stebimi kacheksijos reiškiniai (žr.), Trofinės opos, kaulų trapumas, sfinkterių paralyžius. Wassermano reakcija kraujyje ir smegenų skystyje beveik visada būna teigiama; padidėja ląstelių elementų skaičius, padidėja baltymų kiekis. Progresuojančio paralyžiaus ir nugaros smegenų derinys (žr.) Vadinamas taboparalyze.
  Gydymas: privalomas ir skubus paguldymas į ligoninę, kur naudojamas maliarijos gydymas ir antibiotikai. Anksti gydant, įmanoma pasiekti pasveikimą.

Progresuojantis paralyžius (sinonimas Bayle'io ligai) yra parenchiminė neurosifilio forma, vėliau sifiliniai smegenų pažeidimai.
  Progresuojantis paralyžius dažniausiai pasireiškia praėjus 10–15 metų po užsikrėtimo sifiliu, dažniau po 40–50 metų, tačiau jis pasireiškia ir jaunesniems žmonėms. Anksčiau progresuojantis paralyžius buvo gana dažna liga. Nuo dabartinio amžiaus 30-ųjų sergamumas P. N. tiek SSRS, tiek užsienyje mažėja dėl sifilio prevencijos ir gydymo sėkmės.
  Patologas ir ypač P. taškas pasižymi lėtinio leptomeningito, smegenų skilvelių granuliuoto ependimito, vidinio ir išorinio hidrocefalijos, smegenų giros atrofijos reiškiniais. Pradiniame P. etape pastebimi uždegiminiai reiškiniai; vėliau prisijungia distrofiniai pokyčiai smegenų audinyje.
Klinikinis progresuojančio paralyžiaus vaizdas apjungia psichopatologinių, neurologinių ir somatinių sutrikimų simptomus. Pagal klinikinių pasireiškimų laipsnį, P. P. metu galima atskirti tris etapus: trys neurasteniniai (pradiniai), išsamūs ligos pasireiškimai ir marantiniai.
  Pradiniame progresuojančio paralyžiaus etape priekiniame plane pastebimi vadinamieji neurasteniniai reiškiniai: padidėjęs nuovargis, dirglumas, sumažėjęs darbingumas ir galvos skausmai. Antrasis etapas įvyksta po kelių savaičių ar mėnesių. Jam būdingi gilesni asmenybės pokyčiai. Užuojauta ar nemotyvuota nuotaikos kaita išryškėja nuo euforijos iki dirglumo protrūkių ar silpnaregio reakcijos. Dažnai pastebimi juokingi didybės kliedesiai: pacientai save laiko milžiniškų pinigų sumomis, neapsakomais lobiais, pasaulio valdovais ir kt. Depresinė nuotaika rečiau pastebima. Taip pat atskleidžiamas savotiškas asmenybės užgijimas, kuriam būdingas takto jausmo praradimas bendraujant su žmonėmis, socialinių ir asmeninių ryšių pažeidimas. Pacientai perka be tikslo, išleidžia pinigus, nepaisant šeimos materialinių galimybių. Pamažu daugėja atminties ir skaičiaus pažeidimų, nebeįmanoma išmokti naujų dalykų, prarandamos ankstesnės žinios ir įgūdžiai. Sumažinta galimybė abstraktus mąstymas. Pacientai rodo nesugebėjimą pakankamai įvertinti situacijos ir sureguliuoti savo elgesio. Trūksta sąmonės apie ligą. Dėl siūlomumo ir susilpnėjusio moralinio vėlavimo pacientai kartais daro nusikalstamas veikas, kurios paženklintos netinkamo ir neapgalvoto ženklu. Taigi, šiame etape pagrindinis klinikinis simptomas  progresuojantis paralyžius - difuzinė demencija (demencija paralytica). Sąmonės būsenos svyravimai įvairaus laipsnio kurtumo forma dažnai pablogina demencijos gilumo įspūdį.
  Trečioje, neorganinėje, P. p., Stadijoje, kuri atsiranda nesant gydymo praėjus 2-3 metams nuo ligos pradžios, yra giliosios demencijos reiškiniai, aštrus pacientų išeikvojimas; jie tampa netvarkingi, jie turi lovas.
  Aprašomos kelios P. formos.Paprastai pažymima paprasčiausia demencija forma. Kitos formos išskiriamos priklausomai nuo to, ar vyrauja papildomi simptomai (didybės, epileptiforminių ar apopleksforminių traukulių kliedesiai, sujaudinimas, persekiojimo kliedesiai, žala). Atitinkamai, ji išskiriama į išplėstinę, tinkamą, susijaudinusią, paranojišką, depresinę formą. Šios formos nėra stabilios ir ligos metu gali pasikeisti. Be to, stebimos ir kai kurios netipinės formos: nepilnametė P. p., Besivystanti dėl įgimto sifilio vaikams ir paaugliams, turintiems klinikinį demencijos vaizdą; taboparalyžius, kuriam būdingas progresuojantis paralyžius su tabes; paralyžius  Lissaueris, kuriam būdingas vyraujantis posterolateralinių smegenų dalių pažeidimas, pagal kurį yra klinikinių židinių simptomų (afazija, apraksija, agnosija); Korsakovo forma su dideliu atminties sutrikimu ir sąmokslu. Pastarosioms dviem netipinėms formoms būdingas lėtas simptomų padidėjimas ir atsparumas terapijai. AT pokario metais  aprašomos piktybinės dabartinės P. \u200b\u200bP. formos su silpnai išreikštais specifiniais serologiniais pokyčiais; šios formos pasireiškia ankstyvose sifilio stadijose dėl papildomų pavojų.

Lygiagrečiai su psichinių pokyčių padidėjimu palaipsniui nustatomi somatiniai ir neurologiniai sutrikimai - progresuojantis svorio kritimas, trofiniai sutrikimai (opos, artropatijos, osteoporozė), padidėjęs seilėtekis, spontaniniai kūno temperatūros svyravimai, sifilinis aortos pažeidimas. Vienas iš ankstyviausių neurologinių požymių yra Argyle Robertson sindromas (žr. Argyle Robertson sindromą). Paprastai vyzdžiai smarkiai susiaurėja (miozė). Ankstyvieji simptomai yra kalbos sutrikimai, tokie kaip vadinamoji dizartrija (žr.). Rašant pastebimas dažnas skiemenų ar žodžių praleidimas, drebanti rašysena. Stebimas veido maskavimas, nasolabialinių raukšlių asimetrija, būdinga progresuojančiam paralyžiui. Tabetės simptomai yra dažni (ir ne tik taboparalizės atvejais) - gomurio ir Achilo refleksų nebuvimas, sutrikęs jautrumas ir judesių koordinacija. Wassermano, Sachso - Vitebsko ir Kahno reakcija kraujyje beveik 100% atvejų duoda teigiamą rezultatą.
Smegenų smegenų skystyje Wassermano reakcija yra teigiama 100% atvejų, padidėja baltymų kiekis iki 1,0 ‰ ir didesnis, teigiamos ar ryškiai teigiamos baltymų reakcijos (Nonne - Appelt, Pandy, Weichbrodt), citozė - kelios dešimtys ląstelių 1 mm3. Esant progresuojančiam paralyžiui, Lange'o reakcijos kreivė grafiškai parodo danties specifinį (vadinamąjį paralyžiuotąjį) dantį, o skaitmeniniame žymėjime - 66655432100. Visi šie serologiniai pokyčiai yra tokie būdingi negydytam P. p., Kad neigiami serologiniai duomenys verčia abejoti. diagnozė.
  Diagnozė ir diferencinė diagnozė. Didžiausi diagnostiniai sunkumai iškyla ankstyvoje ligos stadijoje, kuri vis dėlto skiriasi nuo neurastenijos tuo, kad greitai progresuoja visos skausmingos apraiškos ir yra euforija, Argyle Robertson sindromas, būdingi serologiniai pokyčiai. P. p. Galima atskirti nuo pseudoparalytiškos (labiausiai panašios į progresuojantį paralyžių) smegenų sifilio formą remiantis giliosios demencijos požymiais, būdingais neurologiniais ir serologiniais pokyčiais, greičiau nei su smegenų sifiliu, padidėjus visoms skausmingoms apraiškoms. P. atskirti daiktą nuo kartais klinikinio galvos smegenų auglio priekinės lokalizacijos paveikslo yra įmanoma atliekant išsamų klinikinį tyrimą, pagrįstą sustingusiais speneliais, neigiama Wassermano reakcija, baltymų-ląstelių disociacija cerebrospinaliniame skystyje.
  Progresuojančio paralyžiaus prognozė yra geresnė gydymo pradžioje, ankstyvuoju ligos periodu.
Gydymas. Terapiniais tikslais pacientas skiepijamas trijų dienų maliarijos patogenu. Po 10–12 išpuolių skiriama chinino ir kitų vaistų nuo maliarijos (žr. gydymas) Taip pat naudojami kiti pirogeniniai agentai (2% sieros suspensija, pirogenalis). 2% sieros suspensija persikų aliejuje po 1 valandos kaitinimo ir purtymo, lėtai į raumenis švirkščiama į viršutinį-išorinį sėdmenų kvadrantą; pradinė 0,2 ml dozė; ateityje dozė padidinama nuo 0,2 iki 1 ml ir daugiau (atsižvelgiant į reakciją); gydymo kursas atliekamas 10–12 injekcijų 2–4 dienų intervalais. Buitinis vaistas „Pyrogenal“ yra skiriamas kaip raumenys, švirkščiant į viršutinį išorinį sėdmens kvadrantą 10–20–30 μg dozėmis, toliau didinant dozę iki 80–150 μg. Gydymo kursas yra 8–12 injekcijų, kas 2–3 dienų pertraukos. 2% sieros ir pirogenalio suspensijos terapinis poveikis yra mažesnis nei maliarijos terapijos. Pasibaigus piroterapijai (skiepijant maliariją - nuo jo kurso vidurio), jie atlieka kombinuotą specifinį gydymą penicilinu, biochinoliu, novarsenoliu pagal specialias schemas (žr. Sifilį).
  Psichinė ir fizinė būklė kartais pagerėja iškart po piroterapijos kurso, bet dažniausiai palaipsniui per kelis mėnesius. Sėkmingai gydant, psichiniai sutrikimai (įskaitant demencijos pasireiškimus) yra išlyginami, o asmenybė atkuriama. Taip pat įmanoma išlyginti kai kuriuos neurologinius simptomus. Cerebrospinalinis skystis ir kraujas dezinfekuojami lėčiau (nuo 1/2 metų iki 3–4 metų). Po 1/2 metų - 1 metai po infekcinio ir specifinio gydymo atlikimo turėtų būti atliekamas galvos smegenų skysčio ir kraujo kontrolinis tyrimas. Nesant jokio klinikinio ir serologinio poveikio, reikia skirti pakartotinį pirogeninį gydymą ir rekomenduoti pakeisti infekciją arba naudoti kitą pirogeninį agentą.
  Gerų remisijų (visiško darbingumo atsistatymo su nedideliais asmenybės pokyčiais) dažnis siekia 20%. 30–40% atvejų pasitaiko trūkumų ir nevisiškas darbingumas, likusiais atvejais - nestabilus pagerėjimas ar efekto nebuvimas.