Aspekty poznania človeka v krátkosti. Filozofický význam kategórie bytia

Jeden z prvých prípadov nepochybnej progresívnej paralýzy opísal J. Eskirol. V roku 1822 A. Beil označil progresívnu paralýzu za nezávislé ochorenie, pričom zdôraznil, že spôsobuje duševné poruchy aj neurologické poruchy spojené s chronickým zápalom arachnoidálnej membrány mozgu. Bayleho vyhlásenie sa stretlo s námietkami niektorých vedcov. A iba v 50. rokoch 19. storočia bola progresívna ochrnutie uznaná za nezávislú chorobu.

Progresívna paralýza postihuje asi 5% všetkých pacientov so syfilisom (pozri celé vedomosti) a ženy trpia oveľa menej často ako muži. Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje 10 až 15 rokov alebo viac po infekcii. Ak teda vezmeme do úvahy, že obdobie najvyššej sexuálnej aktivity klesne o 20–35 rokov, najčastejšie je vek choroby 35–50 rokov. Pri nákaze syfilis v neskorom veku (45 - 60 rokov) sa táto medzera zvyčajne skracuje.

Klinický obraz. Progresívna paralýza je vážnou chorobou celého organizmu a jej najvýraznejšími prejavmi sú duševné poruchy. Hlavným syndrómom je progresívna totálna demencia (pozri celé množstvo vedomostí): intelekt trpí hrubo, poruchy súvahy sú včas indikované, kritika a najmä sebakritika zanikajú. Neexistuje žiadne vedomie choroby, pamäť prudko klesá, dochádza ku konfabuláciám (pozri celý súbor poznatkov: Confabulosis). Prejavy demencie sa zosilňujú v súvislosti s často pozorovanou eufóriou (pozri celý rad vedomostí: Psychoorganický syndróm). Medzi neurologické symptómy patria poruchy reči, predovšetkým pri porušení artikulácie - dysartria (pozri celý súbor vedomostí). Reč je nejasná, rozmazaná, najmä pri vyslovovaní dlhých slov, keď pacient preskočí alebo zmení poradie slabík, nevyjadrí koniec slov. Rukopis sa stáva nerovnomerným, jednotlivé slová a slabiky vypadávajú zo slov. Zafarbenie hlasu sa zmení, stáva sa hluchým. Tvár pacienta je nevýrazná, masky, keďže je narušená inervácia svalov tváre, dochádza k blefaroptóze (pozri celé množstvo vedomostí: Ptóza). Šľachové reflexy sú často zvýšené a nerovnomerné, s výnimkou prípadov taboparalýzy (pozri celý rad vedomostí). V dôsledku porúch zvierača si pacienti nezachovávajú moč a stolicu. V dôsledku vazomotorických a trofických porúch sa objavujú opuchy, krehké kosti, atrofia svalov a otlaky.

Na základe psychopatologických prejavov sa rozlišujú štyri štádiá choroby: latentné (od infekcie syfilisom po prejavy progresívnej paralýzy), štádium počiatočných prejavov, štádium úplného rozvoja choroby a štádium šialenstva (pozri celý súbor vedomostí). V latentnom štádiu sa môžu vyskytnúť bolesti hlavy, závraty, mdloby, v niektorých prípadoch sú pozorované charakteristické zmeny v mozgovomiechovom moku (pozri celé vedomosti). Fáza počiatočných prejavov sa vyznačuje zvýšenou únavou, podráždenosťou, slabosťou. Pacienti sa sťažujú na poruchu a zníženie pracovnej kapacity, aj keď môžu do určitej miery vykonávať obvyklú prácu. Doteraz sa také stavy kvôli vonkajšej podobnosti s neurotickými príznakmi nesprávne nazývali preparalytická neurasténia. V niektorých prípadoch sú vo fáze počiatočných prejavov pozorované depresívne a bludové poruchy - úzkostná depresia s hypochondriálnymi výrokmi, úzkostne-depresívna depresia, bludy žiarlivosti, prenasledovanie, otrava; ako sa príznaky demencie zvyšujú, tieto endoformné poruchy vymiznú. Zistilo sa veľmi skoré poškodenie pamäte. Niektoré akty naznačujú porušenie kritiky. Oblasť pohonov je naštvaná, pacienti sa stávajú lepkavými, erotickými. Rast týchto porúch naznačuje prechod choroby do štádia plného vývoja, ktorý sa prejavuje rôznymi klinickými formami. Expanzívna alebo klasická forma (predtým rozšírená) je častejšia u mužov. Vyznačuje sa prítomnosťou manického vzrušenia so prejavom hnevu, veľkolepého delíria veľkosti (pozri celé vedomosti: Delirium). Forma demencie sa vyznačuje zvýšenou demenciou pri neaktívnej eufórii.

V depresívnej forme sa vyvíja depresívna nálada, často s úzkosťou a túžbou po samovražde (pozri celé množstvo vedomostí: Depresívne syndrómy), často sú pozorované absurdné hypochondriálne klamlivé nihilistické obsahy. Kruhová forma, ktorú prvýkrát opísal S. S. Korsakov, pokračuje so zmenou stavov excitácie a depresie. Halucinačno-paranoidná forma sa vyznačuje vývojom paranoidného syndrómu (pozri celý rad vedomostí) s prevažne zvukovými halucináciami a klammi prenasledovania. Pri katatonickej forme sa vyskytuje otrasný stav (pozri celé poznanie) s javmi mutizmu a negativizmu (pozri celé poznanie: katatonický syndróm). V štádiu šialenstva sa vedomá aktivita zastaví, reč zmizne, pacienti vydávajú nezrozumiteľné zvuky, nemôžu stáť a hýbať sa. V tejto fáze zomierajú na interkurentné ochorenie.

V priebehu kurzu sa rozlišuje zvlášť malígna agitovaná forma (cvalená paralýza) s ostrým motorickým vzrušením a narušeným vedomím aventívneho typu a tzv. Stacionárna paralýza, pri ktorej dochádza k pomalému priebehu s postupným poklesom inteligencie a letargie.

Atypickými formami progresívnej paralýzy sú juvenilná a senilná progresívna paralýza, ako aj Lissauerova paralýza a taboparalýza (pozri celý súbor poznatkov). Progresívna paralýza mladistvých sa vyvíja na základe vrodeného syfilisu; zvyčajne začína vo veku 10-15 rokov. Niekedy mu predchádzajú príznaky vrodeného syfilisu, v iných prípadoch sa vyskytuje u detí, ktoré boli predtým považované za zdravé. Najčastejšie sa vyskytuje v dementnej forme; často sa pozorujú miestne príznaky, ako je atrofia optických nervov. Senilná progresívna paralýza sa vyskytuje vo veku nad 60 rokov a vyznačuje sa predovšetkým dlhou latentnou fázou (do 40 rokov). Obrázok sa klinicky podobá senilnej demencii (pozri celé množstvo vedomostí) s ťažkým poškodením pamäte; niekedy ochorenie pokračuje ako Korsakovov syndróm (pozri celý rad vedomostí).

Lissauerova paralýza a taboparalýza sa vyznačujú relatívne pomalým nárastom demencie. S Lissauerovou paralýzou existuje tendencia k miestnemu poškodeniu mozgu, hlavne parietálnych lalokov, s afáziou (pozri celé telo poznania), agnosiou (pozri celé telo poznania), apraxiou (pozri celé telo poznania), apoplectiformnými a epileptickými formami. Taboparalýza je kombináciou príznakov progresívnej paralýzy a suchosti miechy (pozri celé množstvo poznatkov), s cerebrospinálnymi poruchami predchádzajúcimi vývoju príznakov progresívnej paralýzy, zvyčajne jej formy demencie.

Etiológia a patogenéza. V roku 1913 X. Noguchi preukázal syfilitickú etiológiu progresívnej paralýzy detekciou svetlého treponému v mozgových tkanivách.

Patogenéza nie je dobre pochopená. K. Levaditi na základe pozorovaní, keď sa obaja manželia alebo niekoľko osôb, ktorí dostali syfilis z rovnakého zdroja, vyvinula progresívna paralýza, naznačil, že existuje špeciálny neurotropný treponém, ktorý sa však nepreukázal. Je možné, že patogenéza hrá úlohu pri narušení reaktivity tela (pozri celé množstvo poznatkov) so senzibilizáciou mozgového tkaniva, v dôsledku čoho v niektorých prípadoch treponém preniká do mozgového tkaniva.

Patologická anatómia. Makroskopicky s progresívnou paralýzou sa zaznamenáva atrofia konvolúcií mozgu a rozšírenie bráz. Mäkká membrána mozgu je zakalená, spájaná s látkou mozgu; pozoruje sa ependymatitída (pozri celý rad vedomostí: Chorioependimatitída). Zápalný proces v mäkkej membráne mozgu av cievach, najmä malých, sa odhalí mikroskopicky. V blízkosti ciev je charakteristická infiltrácia plazmatickými bunkami. V mozgovom tkanive sa pozoruje púšťanie kôry v súvislosti s deštrukciou nervových buniek a vlákien. Gliové vlákna rastú v neurogliách, objavujú sa tyčinkovité a amébovité bunky. Bledé nervy sa nachádzajú v blízkosti nervových buniek.

Diagnóza vo fáze úplného vývoja choroby zvyčajne nespôsobuje ťažkosti. Stanovuje sa na základe psychopatologických, neurologických prejavov a laboratórnych výskumných údajov. Zvýšenie fenoménu totálnej demencie s nedostatkom kritiky, dysartrie, narušených pupilárnych reakcií (pozri celý rad vedomostí: Argyll Robertsonov syndróm), stálosť sérologických parametrov - to všetko robí diagnózu progresívnej paralýzy spoľahlivou. Wassermanova reakcia v krvi je vo väčšine prípadov pozitívna (pozri celý rad vedomostí: Wassermanova reakcia); v mozgovomiechovom moku je, podobne ako proteínové reakcie (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt), výrazne pozitívny (pozri celé vedomosti: koagulačné testy, mozgomiechový mok). Počet bunkových prvkov v mozgovomiechovom moku sa niekedy zvyšuje. Celkový obsah proteínov sa zvyšuje. Pri uvádzaní Langeovej reakcie (pozri celý súbor poznatkov: Mozgomiechová tekutina) sa v prvých 4-6 skúmavkách pozoruje sfarbenie tekutiny a v nasledujúcom je zvýšená intenzita farby (tzv. Paralytická krivka). Treponemálna imobilizačná reakcia (pozri celý súbor poznatkov: Nelson-Meyerova reakcia) a imunofluorescenčná reakcia (pozri celý súbor poznatkov) sú výrazne pozitívne v krvi a v mozgovomiechovom moku.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva so syfilisom v mozgu (pozri celé množstvo vedomostí: Syfilis), pri ktorých je demencia lacunarnej povahy s viac-menej kritickou kritikou, častejšie sa pozorujú halucinácie; Langeho reakčná krivka má takzvaný syfilitický zub. Progresívna paralýza

odlíšiť sa od alkoholovej pseudo-paralýzy (pozri celý rad vedomostí: Alkoholická encefalopatia) a senilnej demencie (pozri celý rad vedomostí) na základe sérologických ukazovateľov; s poranením mozgu (pozri celý rad vedomostí), najmä čelný lalok, podľa neurologických symptómov a sérologických ukazovateľov. Pseudoparalytický syndróm v mozgových nádoroch je sprevádzaný zvýšeným intrakraniálnym tlakom (pozri celý súbor poznatkov: Hypertenzívny syndróm). Psychózy vaskulárnej genézy sa líšia od progresívnej paralýzy vývojom lakunárnej demencie (pozri celé množstvo vedomostí: Ateroskleróza), ktorá nie je typická progresívnej paralýze. Prítomnosť paralytickej demencie umožňuje človeku rozlíšiť cirkulárnu formu progresívnej paralýzy od maniodepresívnej psychózy (pozri celé telo paracínov). zo schizofrénie (pozri celý rad vedomostí).

Liečbu. Pyroterapia je indikovaná (pozri celé vedomosti) - infekčná terapia a pyrogénne látky (pozri celé vedomosti) v kombinácii s antibiotickou liečbou. Už v roku 1845 V. F. Sabler zaznamenal priaznivý vplyv mnohých horúčkových chorôb na priebeh psychóz. Prioritou pri infekčnej terapii psychóz je A.S. Rosenblum, ktorá liečila duševne chorú vakcínu relapsujúcou horúčkou. V roku 1917 viedenský psychiater J. Wagner-Jauregg navrhol liečbu pacientov s progresívnou ochrnutím očkovaním s maláriou. Metóda je rozšírená; spočíva v subkutánnej injekcii pacienta. Progresívna paralýza krvi odobratej pacientovi s trojdňovou maláriou. Inkubačná doba trvá 4 - 20 dní, prvé záchvaty prebiehajú ako trojdňová malária, v budúcnosti sa spravidla pozorujú denne. Po 10 až 12 útokoch sa zastavia užívaním chinín hydrochloridu. Inf. terapia sa tiež uskutočňuje infikovaním pacientov s progresívnou paralýzou s európskou a africkou recidivujúcou horúčkou. Výsledky tejto terapie sú menej výrazné, ale je to výhodné, pretože vakcinačný materiál, ktorý sa získal predtým v dôsledku infekcie myši, sa môže transportovať na veľké vzdialenosti. Somaticky oslabení pacienti sa naočkujú tyfom japonského potkana - sodoku. V prípade zlyhania infekcie, ako aj pri somatických kontraindikáciách, sa predpisujú pyrogénne látky (pyrogénne a iné).

Od 40. rokov 20. storočia sa vykonáva komplexná liečba - pyroterapia v kombinácii so zavedením antibiotík. Súčasne sa na priebeh liečby predpisuje 40 000 000 jednotiek penicilínu; opakované cykly liečby penicilínom sa uskutočňujú v intervaloch do 2 mesiacov pod kontrolou sérologických ukazovateľov. V niektorých prípadoch sa bicilín používa v kombinácii s bizmutovými prípravkami. V kombinácii s antibiotickou liečbou sa odporúča infekčná terapia (naočkovanie malárie), ktorá pomáha prenikať antibiotikami do mozgového tkaniva a navyše zvyšuje obranyschopnosť tela. Inf. liečba je kontraindikovaná v starobe, so senilitou, srdcovým zlyhaním, aortálnou aneuryzmou, ochorením obličiek, cukrovkou. Okrem toho sa vyvinula liečba samotným penicilínom. Bolo navrhnutých niekoľko liečebných režimov pre penicilín, ale niektorí vedci považujú použitie samotného penicilínu za nedostatočné.

Prognóza. Trvanie neliečenej progresívnej progresívnej paralýzy od jej počiatočných prejavov po smrť v priemere asi 2,5 roka. Mladistvá progresívna paralýza je pomalšia (5 - 6 rokov), stacionárna ochrnutie - až 20 a viac rokov. Rozrušená forma končí smrťou pacienta za niekoľko mesiacov. Pri expanzívnej forme sú pozorované dlhodobé remisie. Remisie po liečbe majú rôzne trvanie. Odmeny nad 20 rokov sú známe. Podľa mnohých vedcov sú remisie dlhšie ako 2 roky stabilné.

Prevencia je včasné liečenie syfilis, ktoré sa vykonáva osobitnými a nešpecifickými prostriedkami podľa určitých schém (pozri celý súbor poznatkov: Syfilis).

Sociálny a forenzný psychiatrický význam. Iba v ojedinelých prípadoch (pretrvávajúca remisia po liečbe) sa pacientovi môže povoliť návrat k predchádzajúcim pracovným činnostiam. Počas forenzného psychiatrického vyšetrenia (pozri celé poznanie) je takmer vo všetkých prípadoch chorý na pacienta (pozri celé poznanie). Iba pri liečbe progresívnej paralýzy so stabilnou remisiou trvajúcou najmenej 3 roky možno pacienta považovať za zdravého.

Nie ste úplne spokojný s vyhliadkou na neodvolateľné zmiznutie z tohto sveta? Nechcete ukončiť svoju životnú cestu vo forme odpornej hnijúcej organickej hmoty, ktorú zožierajú hrobové červy, ktoré sa v nej hemžia? Chcete sa vrátiť k svojej mladosti a žiť iný život? Začať znova? Opraviť chyby, ktorých sa dopustili? Splníte nenaplnené sny? Kliknite na tento odkaz:

Progresívna paralýza alebo Bayleova choroba je organické ochorenie (meningoencefalitída) syfilitického pôvodu, vyznačujúce sa progresívnym narušením duševnej činnosti až do demencie v kombinácii s neurologickými a somatickými poruchami.

Počas progresívnej paralýzy existujú tri štádiá: počiatočné štádium, štádium vývoja choroby a štádium demencie.

Počiatočné štádiumrovnako ako pri mozgovom syfili sa nazýva aj neurastenické štádium alebo prekurzorové štádium.

Prvými príznakmi tohto ochorenia sú rastúca asténia so zvýšenou únavou a vyčerpaním, podráždenosť, slabosť a poruchy spánku. Následne sa u pacientov rýchlo objaví letargia, ľahostajnosť k prostrediu, slabosť srdca, sentimentalita, pasivita (existoval názor, že všetky tieto poruchy sú spojené s afektívnymi poruchami). Ďalej klesá pracovná kapacita, pacienti začínajú robiť vážne chyby v ich obvyklej práci, ktorá sa následne prestane pozorovať.

V priebehu času sa zmeny osobnosti javia zreteľnejšie so stratou etických štandardov správania, ktoré sú typické pre pacienta, stratí sa tak hanba, stratí sa pocit hanby, kritika správania sa klesá. Toto obdobie zahŕňa zvýšenie ospalosti vo dne a výskyt nespavosti v noci; pacienti strácajú chuť do jedla alebo sa u nich objaví nadmerná obžerstvo.

Počas neurologického vyšetrenia v tejto fáze môžu byť zistené prechodné nepravidelnosti žiakov, paréza očných svalov, tras, nerovnomerné reflexy šliach, diskoordinácia pohybov a neistota chôdze. Reč sa stáva monotónna, pomalá alebo naopak neprimerane unáhlená.

V krvi - pri Wassermanovej pozitívnej reakcii, pri štúdii mozgovomiechového moku boli zistené ostro pozitívne reakcie Wassermana, Nonneapelt, Pandy, Weihbrodt, zvýšená cytóza (20 - 30 buniek), zvýšenie obsahu proteínov.

Štádium chorobycharakterizované rastúcimi zmenami v osobnosti a správaní. Jednotlivé charakteristické znaky zmiznú a zmysel pre dotyk je úplne stratený. Správanie, keď sa pacienti dopúšťajú ľahkomyseľných, často smiešnych činov, sa stane neprimeranou okolitej situácii; bývajú nejednoznačné ploché vtipy. Súcit, eufória, nedbanlivosť, neopodstatnená radosť, spravidla sprevádzané absurdným delíriom veľkosti a bohatstva (spočiatku to môže byť nestabilné), sú zarážajúce nielen lekári, ale aj lekári okolo pacienta. Depresia je menej častá, keď nihilistické delírium dosiahne stupeň Cotardovho syndrómu. V tom istom období sa vyvinú poruchy reči, ktoré boli spočiatku charakterizované ťažkosťami pri spontánnej reči pri vyslovovaní najťažších fonetických slov. Následne sa dysartria zvyšuje a reč sa stáva viac a viac nezreteľnou, rozmazanou a potom nejasnou. Rukopis je tiež rozrušený: riadky, keď sa písanie stane nepravidelným (buď letí nahor alebo nadol), sú v písmenách medzery. Počas neurologického vyšetrenia sa zaznamenávajú pretrvávajúce anizoréria, oslabenie alebo absencia reakcie žiakov na svetlo pri zachovaní reakcie na ubytovanie. Vyskytujú sa závraty, mdloby a epileptické záchvaty apoplectiformných a epileptiformných. Apoplectiformné záchvaty sú sprevádzané vývojom mono- a hemiparézy, porúch reči; epileptiforma - sú potratené a často sa podobajú Jacksonským. Pozoruhodné je aj progresívne rušenie chôdze: spočiatku sa stáva nepríjemným, potom sa uvoľní a nestabilný. Charakteristické somatické poruchy: niektorí pacienti schudnú, iní rastú tuky, objavuje sa opuch tváre, zmeny kožných vrások, ľahko sa vyvíja rôzne interkurentné ochorenie. Trofické poruchy rastú: objavujú sa vary, abscesy, zvýšená krehkosť kostí. Pri zvláštnom vyšetrení sa odhalia dystrofické zmeny vo svaloch srdca a pečene.

Wassermanova reakcia v krvi je v týchto prípadoch vždy pozitívna. Wassermanova reakcia a ďalšie sérologické reakcie v mozgovomiechovom moku sú výrazne pozitívne.

Etapa demencievyznačujúce sa výraznou demenciou so znížením kritiky, oslabením úsudkov a prítomnosťou smiešnych záverov v kombinácii s eufóriou, niekedy nasledovanou apatiou a následnou stálou snahou. Pacienti úplne strácajú záujem o životné prostredie, nemôžu slúžiť sami, neodpovedajú na otázky. V zriedkavých prípadoch sa vyvinie šialenstvo s poruchami aktívneho prehĺtania, nedobrovoľného močenia a vyprázdnenia.

Neurologické vyšetrenie odhaľuje rovnaké poruchy ako v štádiu vývoja choroby, epileptiformné záchvaty, mozgové príhody s parézou, paraplegia, afázia a apraxia sa však vyvíjajú oveľa častejšie. Tahy sú často fatálne.

V somatickom stave je pozoruhodný výrazný úbytok hmotnosti, početné trofické vredy, krehké kosti, ochrnutie močového mechúra a otlaky. Príčinou smrti sú šialenstvo alebo interkurentné ochorenia (zápal pľúc, sepsa).

Formy progresívnej ochrnutia.Každá z týchto foriem je charakterizovaná prevládajúcou klinickou situáciou jednej alebo druhej z vyššie uvedených porúch. Nemôžeme nesúhlasiť s názorom, že veľa foriem progresívnej paralýzy môže predstavovať štádiá vývoja choroby, ktoré odrážajú súčasne hĺbku porážky duševnej činnosti, rôznu mieru rozvoja procesu choroby a stupeň jej progresie.

V psychiatrickej literatúre sa objavujú tieto formy progresívnej paralýzy: jednoduchá alebo demenčná, expanzívna, depresívna-hypochondrická, agitovaná, cirkulárna, halucinatorno-paranoidná, katatonická, cvalová a pomaly tečúca (Lissauer), ako aj senilná, pediatrická a juvenilná progresia.

Jednoduchá alebo dementná formacharakterizované postupným zvyšovaním paralytickej demencie s nedbanlivosťou, smiešnymi opatreniami, stratou taktov a vyššími etickými štandardami správania, kritikou, ľahostajnosťou a ľahostajnosťou k životnému prostrediu, neschopnosťou získať nové zručnosti, stratou pamäti. Môžete si len všimnúť, že profesionálne zručnosti s týmto formulárom sa uchovávajú na dlhú dobu.

Expanzívna forma.Stav pacientov je determinovaný vysokými duchmi, rečou, smiešnymi klammi, najmä smiešnosť veľkosti je smiešna.

Forma depresívnej hypochondrievyznačujúce sa vývojom stavu depresie so slzami, smiešnymi hypochondriálnymi ťažkosťami, ktoré často nadobúdajú charakter nihilistického delírium a dokonca aj Cotardovho syndrómu.

Rozrušená forma.Stav pacientov je určený výrazným motorickým vzrušením so sklonom k \u200b\u200bdeštruktívnym tendenciám, agresivite, vizuálnym a sluchovým halucináciám.

Kruhový tvarprejavujúce sa zmenou manických a depresívnych stavov, mánie, letargia s euforickým tieňom a nečinnosťou upúta pozornosť, v depresii - pochmúrna a pochmúrna nálada, po ktorej nasleduje dysforia. Existuje názor A. Bostroema, že vývoj tejto formy je zaznamenaný u jedincov s dedičnou predispozíciou k endogénnym duševným poruchám.

Halucinatorno-paranoidná forma.Obraz psychózy spočíva v skutočných halucináciách a pseudo-halucináciách, zle systematizovaných, ale smiešnych klamlivých predstavách o prenasledovaní a vplyve, katatonických poruchách. Predpokladá sa, že podobné psychózy, ako predchádzajúca forma, sa vyskytujú u jedincov so schizoidnými vlastnosťami a dedičným zaťažením endogénnymi chorobami. Je potrebné mať na pamäti, že existujú pozorovania výskytu halucinačno-paranoidných porúch u pacientov počas alebo po liečbe maláriou.

Katatonická formavyznačujúce sa vývojom vzorov katatonického stuporu alebo vzrušenia, ktoré sú podľa niektorých psychiatrov prognosticky nepriaznivými znakmi.

Cval a pomaly tečúce formy.Cvalná forma sa vyznačuje extrémne rýchlym tempom kurzu a je sprevádzaná výrazným motorickým vzrušením, nesúdržným delíriom, epileptiformami alebo menej často apoplectiformnými záchvatmi, autonómnymi a trofickými poruchami, zvyšujúcim sa vyčerpaním a smrťou. Trvanie choroby v týchto prípadoch je od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov. Pomaly tečúca alebo Lissauerova forma je atypická forma progresívnej ochrnutia. Je veľmi zriedkavý a vyznačuje sa pomaly sa zvyšujúcou demenciou s fokálnymi poruchami vo forme afatických porúch a fenoménov apraxie.

Senilná progresívna paralýzasa vyvíja u ľudí starších ako 60 rokov a má dlhé (až 40-ročné) latentné obdobie. Obraz choroby v týchto prípadoch je mimoriadne ťažké odlíšiť od senilnej demencie. Možno vývoj Korsakovovho syndrómu s narastajúcimi poruchami pamäti, konfabulácie a delíria veľkosti.

Progresívna paralýza detí a mládežesa vyvíja vo veku 6 až 16 rokov (menej často približne 20 rokov) a vyskytuje sa v dôsledku vrodenej syfilis v dôsledku transplacentálnej infekcie plodu od chorej matky. Niekedy vývoju progresívnej paralýzy predchádza jav nešpecifickej mentálnej retardácie. Najbežnejšia je forma demencie, ale sú známe prípady s rozsiahlym delíriom infantilného obsahu.

Pre progresívne ochrnutie detí a dospievajúcich je obzvlášť charakteristická prítomnosť takých porúch, ako je parenchymálna keratitída, poškodenie vnútorného ucha, deformácia predných zubov (Hutchinsonova triáda) a epileptiformné záchvaty. Tieto príznaky často predchádzajú obdobiu duševných porúch.

Kombinácia miechy a progresívnej paralýzy (taboparalýza) je stále na pochybách.

Patologická anatómia.Syfilis v mozguako taký je zriedka predmetom anatomického výskumu v psychiatrickej prednáške. Táto patológia však môže byť základom cievnych ochorení mozgu. Za „fasádou“ aterosklerózy alebo hypertenzie sa môžu skrývať špecifické syfilitické vaskulárne lézie (endarteritída, syfilitické lézie malých ciev). Akútna syfilitická leptomeningitída ako prejav druhej fázy choroby je mimoriadne zriedkavá. V súčasnosti sú rovnako zriedkavé neskoré gumovité formy leptomeningitídy s jednotlivými mikrogumami, ktoré sa niekedy ťažko odlišujú od tuberkulózy (treba mať na pamäti, že tuberkulómy sa vyznačujú hlavne bazálnou lokalizáciou).

Progresívna paralýzaV súčasnosti sa toto ochorenie prakticky nevyskytuje v prospektoch psychiatrických nemocníc, najmä v krajinách s rozvinutou lekárskou starostlivosťou, avšak na diagnostiku možných kazuistických prípadov je nevyhnutná znalosť jeho základných anatomických znakov.

Patologická anatómia progresívnej paralýzy je jednou z najrozvinutejších častí histopatológie mozgu. Progresívna paralýza je neskorým prejavom neurosypfilis. Živé anatomické zmeny tohto ochorenia môžu slúžiť ako štandard pre špecifickú chronickú encefalitídu. Patologický proces s progresívnou paralýzou sa prejavuje primárnou léziou ektodermálneho tkaniva (nervový parenchým) a mezodermu (zápalové procesy v pia mater a cievach). To ho odlišuje od iných chorôb syfilitickej etiológie, ktoré postihujú iba mezoderm

Makroskopické vyšetrenie mozgu odhaľuje výraznú zákal (fibrózu) mäkkých meningov (chronická leptomeningitída), výraznú difúznu atrofiu kôry a zodpovedajúce zníženie hmoty mozgu, vonkajšiu a obzvlášť často vnútornú kvapku, ako aj tzv. Ependymitídu vo forme jemnej granularity na ventrikulárnej ependyme. V prípade liečenej progresívnej paralýzy môže byť tento obraz mierny. Počas demyelinizácie nervových vlákien zadných stĺpcov miechy (taboparalýza) sa ich farba mení z bielej na sivú.

Na mikroskopickom obrázku mozgu s progresívnou paralýzou sú zaznamenané chronické meningencefalitídy s perivaskulárnymi infiltrátmi lymfoidnej plazmy a závažné hyperplázie mikroglií v tvare tyčinky, výrazné dystrofické zmeny v nervových bunkách (vrásky, atrofia, tzv. Vyprázdnenie kôry s výraznou zmenou v jej architektúre). V zadných stĺpcoch miechy sa niekedy pozoruje demyelinizácia a rast komorovej ependimy neobsahuje zápalové infiltráty. Na detekciu treponémov v mozgovom tkanive sa používajú štandardné imunitné luminiscenčné séra. Treponém sa častejšie nachádza v blízkosti nervových buniek.

Liečba spôsobuje významné zmeny v histologickom obraze progresívnej paralýzy: v týchto prípadoch sa nenájdu treponémy, zápalové javy sa vyhladzujú, miliónové gumy sa veľmi zriedka zisťujú.

Toto je neskorá forma syfilisu, ktorá prebieha vo forme progresívnej zápalovo-dystrofickej totálnej lézie mozgových štruktúr. Líši sa v štádiách vývoja, najprv sa vyskytne príznak pseudo-neurasténie, potom mentálne odchýlky na pozadí intelektuálneho úpadku, v konečnom štádiu - ťažká demencia. Diagnóza je založená na nálezoch neurológov, psychiatrov, krvných a cerebrospinálnych tekutín na syfilis a na mozgovej MRI. Liečba sa vykonáva v komplexných pyrogénnych, antitreponemálnych, psychokorektívnych a neurometabolických prípravkoch.

ICD-10

A52.1 Symptomatická neurosyfilis

Všeobecné informácie

Progresívna paralýza je samostatná nozologická forma neskoro neurosyfilis , Je to syfilitikum meningoencefalitída - Zápal membrán a parenchým mozgu. Túto chorobu podrobne opísal v roku 1822 francúzsky psychiater Antoine Beil, na ktorého počesť neurológia prezývaná Bayleova choroba. V roku 1913 japonský patomorfológ X. Noguchi preukázal syfilitickú etiológiu choroby zistením bledých treponémov v mozgovom tkanive pacientov. Progresívna paralýza sa vyskytuje u 1-5% pacientov syfilis , Časový rozsah pre vývoj symptómov je v rozmedzí od 3 do 30 rokov od času infekcie, obvykle od 10 do 15 rokov. Maximálny výskyt sa vyskytuje vo vekovom rozmedzí 35 - 50 rokov. V modernej neurologickej praxi je Bayleova choroba pomerne zriedkavou patológiou, ktorá je spôsobená včasnou diagnózou a liečbou syfilis.

Dôvody

Etiofaktorom choroby je pôvodca syfilis - bledý treponém. Chorý sa stáva zdrojom infekcie, hlavnou cestou infekcie je sexuálne a injekčné podanie. Je možný prenos patogénu slinami. Zavádzanie infekčného agens do mozgového tkaniva nastáva hematogénnou a lymfogénnou cestou. Dôvod dlhodobého pretrvávania patogénu, s ktorým je spojená progresívna paralýza, nie je s určitosťou známy. Pravdepodobnými predispozičnými faktormi sú absencia alebo nedostatočnosť správneho liečenia skorých foriem syfilis, dedičné predispozície, alkoholizmus , Do úvahy sa berú spúšťače, ktoré spúšťajú aktiváciu infekcie poranenie hlavy , oslabená imunita na pozadí akútnych a chronických somatických chorôb.

patogenézy

Mechanizmus aktivácie infekcie nie je jasný. Navrhuje sa inhibičná úloha imunitného systému, ktorá blokuje reprodukciu patogénu. Porušenie reaktivity tela, imunosupresívne podmienky vedú k šíreniu svetlého treponému v mozgových tkanivách. V počiatočnej fáze je progresívna paralýza charakterizovaná zápalovým procesom, ktorý zahŕňa všetky mozgové štruktúry - panencefalitídu, potom sú zápalové zmeny nahradené atrofickými.

Makroskopicky pozorované zakalenie mäkkej mozgovej membrány, jej fúzia so základným mozgovým parenchýmom. typický ependymitis - zápal výstelky mozgových komôr. pozorovať hydrocefalus , difúzna atrofia kôry s rozpínaním brázd medzi konvuláciami. Mikroskopický obraz predstavuje vaskulitída malých mozgových ciev s plazmatickou perivaskulárnou infiltráciou, vráskami a smrťou neurónov, demyelinizácia a atrofické zmeny v nervových vláknach, proliferácia glií a výskyt amoeboidných buniek.

klasifikácia

Klinické príznaky sú variabilné, málo sa prejavujú pri nástupe ochorenia, zmeny a zhoršujú sa, keď sa vyvíjajú. Pochopenie fázy procesu je potrebné vybrať najúčinnejšiu terapiu. V tejto súvislosti je v neurologickej praxi progresívna paralýza rozdelená do troch klinických období:

• počiatočné, Zodpovedá nástupu klinických symptómov. Symptómy sú charakteristické. neurasténie , poruchy spánku znížený výkon. Počiatočná fáza trvá od niekoľkých týždňov do 2-3 mesiacov. Na konci obdobia sa prejavia zmeny osobnosti s tendenciou k strate etických štandardov.
• Vývoj choroby.Prevládajú zvyšujúce sa zmeny osobnosti, poruchy správania, poruchy reči, chôdza a písanie rukou a intelektuálny pokles. Typické trofické poruchy, dystrofické zmeny v somatických orgánoch. Bez liečby trvá fáza 2 - 3 roky.
• demencie. Postupné zrútenie kognitívnej sféry je sprevádzané apatiou, úplnou stratou záujmu o životné prostredie. Často pozorované epileptické záchvaty, mŕtvice , Trofické poruchy sa zhoršujú, zvyšuje sa krehkosť kostí. Pacient umrie na mŕtvicu, interkurentné infekcie.

Nasledujúca klasifikácia je založená na syndromologickom prístupe. Vzhľadom na prevažujúci komplex symptómov bol identifikovaný celý zoznam možností ochorenia. Hlavnými z nich sú tieto klinické formy:

• demencie(jednoduché) - zvyšujúca sa demencia s prevahou eufórie. Najbežnejší. To nie je sprevádzané vážnymi duševnými poruchami.
• expanzívna - vyjadrili nadšenie s prevahou klamných myšlienok o vlastnej veľkosti, bohatstve. Euforická náladová nálada ostro nahrádza hnev. Typicky je polyfónia kritika úplne stratená.
• euforický - Progresívna demencia je sprevádzaná roztrieštenými predstavami o veľkosti. Na rozdiel od expanzívnej formy to pokračuje bez výrazného neuropsychického vzrušenia.
• depresívne - Demencia postupuje na pozadí smiešnych hypochondriálnych sťažností. Zdá sa, že pacienti nemajú žiadne vnútornosti, že už zomreli. Charakteristické sú prvky depersonalizácie, derealizácie až do Cotardovho syndrómu.
• rozrušený - vzrušenie je výrazné, existuje tendencia k agresii. Pozorujú sa vizuálne, sluchové halucinácie. V zmätenom vedomí dochádza k rýchlemu úpadku osobnosti.
• obehový- podobné prejavom bipolárna porucha , Obdobie manického vzrušenia je nahradené ťažkým depresie , Existuje názor, že táto forma je implementovaná na pozadí genetickej predispozície k duševným chorobám.
• Halucinačný paranoid - psychóza s prevahou halucinačného syndrómu, klamstvá prenasledovania , katatónia , Bolo navrhnuté, že tento variant ochorenia sa vyskytuje u pacientov s schizoidná psychopatia.

Najtypickejší je výskyt Bayleho choroby v strednom veku. Progresívna paralýza, ktorá sa prejavuje v detstve a starobe, má mnoho funkcií. Podľa toho sa rozlišujú 2 formy ochorenia súvisiace s vekom:

• mladistvý, Debutuje vo veku 6-16 rokov po utrpení vrodený syfilis v dôsledku transplacentálnej infekcie. Často prebieha vo forme dementnej formy s Hutchinsonovou triádou ( keratitída , strata sluchu porážka horných rezákov). Symptómy môžu predchádzať narušená mentálna funkcia.
• Staroba.Debut pripadá na 60 rokov. Typicky dlhý asymptomatický priebeh. Možno vývoj korsakovov syndróm , Senilnú formu je veľmi ťažké odlíšiť od senilnej demencie.

Príznaky progresívnej analýzy

Ochorenie začína nešpecifickými, pomaly rastúcimi symptómami podobnými neurotickým symptómom. Pacienti sa sťažujú na zníženú výkonnosť, nezvyčajnú únavu, podráždenosť bolesti hlavy, poruchy pamäti, poruchy spánku. Po čase si jeho blízki všimnú zmenu v jeho osobnosti: ľahostajnosť k problémom iných, strata zmyslu pre takt, prekročenie etických štandardov. Pacienti začínajú robiť hrubé chyby vo svojich bežných profesionálnych činnostiach, s progresiou príznakov strácajú schopnosť ich rozpoznať. Poruchy spánku sa zhoršujú: oslavujú sa počas dňa hypersomnie , v noci - nespavosť , Vyskytujú sa poruchy stravovania ( anorexia , bulímia) Reč je príliš zrýchlená alebo spomalená. Kritika voči ich správaniu je znížená.

V štádiu vývoja choroby je progresívna paralýza sprevádzaná zhoršením porúch osobnosti a správania. Odhaľuje sa nevhodné správanie, absurdné činy, ploché vtipy. Mentálne poruchy sú polymorfné eufória , depresie, bláznivé nápady, halucinácie , odosobnenie , Problémy sa vyskytujú pri výslovnosti zložených slov v reči dyzartria - reč sa stratí, rozmazáva sa vynechaním jednotlivých zvukov.

Chôdza neistá, voľná, nerovnomerná, písaná rukou dysgrafia s preskakujúcimi písmenami. pozorovať mdloby epileptické záchvaty (zvyčajne podľa typu jacksonská epilepsia) Poruchy chuti do jedla spôsobujú chudnutie alebo prírastok na hmotnosti. Objavujú sa trofické poruchy: zníženie kožného turgoru, krehkosť nechtov mierna infekcia s vývojom vredoch , abscesy , Charakterizované zvýšenou krehkosťou kostí, dystrofickými zmenami v srdci ( kardiomyopatia) a pečeň ( hepatosis).

V období demencie sa zvyšuje demencia až do senility. Pacient prestane slúžiť, interaguje s ostatnými a svojvoľne kontroluje funkciu panvových orgánov. Odmietnutie jesť vedie k výraznému chudnutiu. Niekedy je zaznamenaná dysfágia, porucha prehĺtania. početný trofické vredy zvýšenie krehkosti kostí spôsobuje zlomeniny.

komplikácie

Sprievodná Bayleova choroba cerebrálna vaskulitída je príčinou častej mŕtvice. Výsledkom mŕtvice je pretrvávajúci neurologický deficit: paréza, afázia , apraxia , Trofické zmeny vedú k zníženiu bariérovej funkcie kože s vývojom pyoderma , abscesy, v neskorších fázach - preležaniny. Možná pneumónia, zápal močových ciest (cystitída, pyelonefritída) Prenikanie infekčných agens do krvi spôsobuje výskyt sepsy. Mŕtvica a infekčné komplikácie sú najčastejšou príčinou smrti.

diagnostika

V počiatočnom období je choroba najťažšie diagnostikovateľná. Niektorí pacienti nemajú anamnestické údaje o prítomnosti syfilis v minulosti, čo tiež sťažuje stanovenie nozológie. Diagnóza sa stanoví laboratórnym potvrdením syfilitickej etiológie. Zoznam potrebných skúšok obsahuje:

• Neurologické vyšetrenie, Vo fáze debutovania sa pozornosť upriamuje na miernu anizómiu, parézu okulomotorických svalov, asymetriu reflexov, nestabilitu, nestabilitu chôdze a monotónnosť reči. Uprostred príznakov neuropatolog odhaľuje pokles fotoreakcie žiakov, dysartriu, ťažkú \u200b\u200bkognitívnu dysfunkciu. Paréza, afázia a ďalšie fokálne príznaky v dôsledku prenesenej mozgovej príhody sú možné.
• Neuropsychologické testovanie. Vykonáva ju psychiatr, neuropsychológ. Zahŕňa hodnotenie kognitívnych schopností a duševného stavu. Demencia, nedostatočná kritika, psychomotorická nepokoj, depresívne-fóbické, halucinatívne a klamné syndrómy sa vyznačujú rôznou závažnosťou. možno vedomie súmraku.
• Laboratórna diagnostika. Treponemálne krvné testy (Wassermannova reakcia, RPR test) sú pozitívne u takmer 100% pacientov. V pochybných prípadoch sa vykonávajú opakované analýzy dynamiky, RIF, RIT.
• Vyšetrenie mozgovomiechového moku, Likvidácia sa získa pomocou bedrová punkcia , Analýza odhalila zvýšené množstvo bielkovín, pozitívne globulínové reakcie, cytózu spôsobenú lymfocytmi. Langeho reakcia dáva špecifický tvar vlny vo forme zuba. Väčšina pacientov má pozitívnu reakciu RIF a RIBT s mozgomiešnou tekutinou.
• MRI mozgu. V závislosti od fázy ochorenia odhaľuje difúzne zápalové alebo atrofické zmeny ovplyvňujúce membrány, mozgovú hmotu a komorové ependymy. Skenovanie umožňuje vylúčiť prítomnosť objemovej tvorby (intracerebrálny nádor, mozgový absces), vykonávať diferenciálnu diagnostiku s progresívnymi degeneratívnymi chorobami.

Počiatočné štádium Bayleho choroby by sa malo odlišovať od neurasténie. Pomáhajú vlastnosti neurologického stavu, prítomnosť epileptických epizód, včasné zmeny osobnosti pacienta, ktoré si všimli príbuzní. V budúcnosti bude existovať diferenciálna diagnostika mentálnych porúch, degeneratívnych mozgových procesov ( vaskulárna demencia Alzheimerova choroba multisystémová atrofia , vyberte chorobu) Najspoľahlivejším kritériom potvrdzujúcim progresívnu paralýzu sú pozitívne treponemálne reakcie krvi a mozgomiechového moku.

Liečba progresívnej paralýzy

Pacienti potrebujú etiotropnú a psychokorektívnu terapiu. Terapeutický účinok vysokej telesnej teploty bol objavený experimentálne. Moderná liečba zahŕňa štyri hlavné zložky:

• Pyrotherapy, Predtým sa uskutočňovalo zavedenie patogénov malárie, po ktorých nasledovala antimalarická terapia. V súčasnosti používané pyrogénne lieky.
• Antibiotická terapia, Antibiotiká obsahujú penicilínové antibiotiká, ceftriaxón, chinín jodismutát, nitrát bizmutu. Etiotropická terapia sa začína veľkými dávkami, trvá 2 až 3 týždne. Okrem toho sa predpisujú probiotiká, multivitamínové prípravky av prípade potreby hepatoprotektory.
• , Je preukázané v druhej fáze Bayleho choroby. Individuálny výber liekov (sedatív, antipsychotík, antipsychotík, antidepresív) sa vykonáva v súlade so symptómami.
• Neurotropná terapia.Zameriava sa na zlepšenie metabolických procesov v mozgu a obnovenie jeho funkcií. Zahŕňa farmaceutické prípravky vaskulárneho, nootropického, neurometabolického účinku. V štádiu demencie nemá neurotropná liečba významný účinok.

Prognóza a prevencia

Výsledky liečby závisia od včasnosti jej začiatku. V 20% prípadov vám správna terapia umožňuje dosiahnuť takmer úplné obnovenie zdravia. U 30 - 40% pacientov je možné dosiahnuť stabilnú remisiu s miernymi mentálnymi odchýlkami, ktoré im umožňujú adaptovať sa v spoločnosti. V 40% prípadov pretrváva organická demencia. Proces rehabilitácie mozgovomiechového moku trvá od šiestich mesiacov do 3-4 rokov. Ak chcete zabrániť progresívnej paralýze umožňuje osobnú hygienu, odmietnutie náhodného pohlavného styku, nechráneného pohlavného styku. Pri prvom nainštalovanom syfilise je potrebné správne ošetrenie až do úplnej obnovy biologického prostredia. U následného pacienta sa odporúča včasné vyšetrenie a vyšetrenie na včasné odhalenie neskorých foriem syfilisu.

Progresívna paralýza (Beilovo synonymum pre chorobu) je organické ochorenie mozgu syfilitického pôvodu, určené rýchlym rozvojom demencie (demencia) s neurologickými príznakmi a kachexiou. progresívne paralýza sa najčastejšie rozvíja vo veku 30 až 55 rokov, 10 až 15 rokov po infekcii syfilisom. Počiatočné príznaky progresívnej paralýzy trvajúce od 1 do 6 mesiacov sa prejavujú asténiou (pozri astenický syndróm) alebo depresiou. Tieto poruchy sú vždy spojené so znížením pamäti, sťažnosťami na bolesti hlavy, závratmi, hučaním v ušiach, letargiou, ľahostajnosťou k blízkym a ich povinnosťami, podráždenosťou. Neexistuje kritika za jeho zlé konanie, fyzický a najmä duševný stav. V niektorých prípadoch sa zvyšujú iba príznaky totálnej demencie (pozri) - tzv. Jednoduchá alebo demencia, formulár progresívna ochrnutie. V iných sa v prebiehajúcich mesiacoch, najviac rok, vyvíjajú psychózy: depresívne s hypochondricko-nihilistickými klammi, manické s klammi veľkosti (pozri Afektívne syndrómy), stavy pripomínajúce katatóniu (pozri Katatonický syndróm), halucinatívne-klamné obrazy. Každá z týchto psychóz, ktorá sa vyskytuje počas progresívnej paralýzy, je vždy sprevádzaná príznakmi ťažkej demencie. Posledné menované údaje dávajú všetkým klamlivým výrokom pacientov absurdný charakter (pozri tiež Pseudoparalytický syndróm). V budúcnosti príznaky psychózy zmiznú a do popredia sa dostane zvyšujúca sa demencia.
Neurologické poruchy vždy existujú a prejavujú sa dysartrickou rozmazanou rečou, symptómom Argyle Robertson (pozri miecha), ohromujúcou chôdzou, nepresnými pohybmi, zníženými alebo chýbajúcimi reflexmi kolien a achilov, reverzibilnou mono- alebo hemiparézou.
Z somatických porúch, najmä v ďalekosiahlych prípadoch, sa pozorujú fenomény kachexie (pozri), trofické vredy, krehkosť kostí, ochrnutie zvieračov. Wassermanova reakcia v krvi a mozgovomiechovom moku je takmer vždy pozitívna; čím sa zvyšuje počet bunkových prvkov, zvyšuje sa množstvo proteínu. Kombinácia progresívnej paralýzy a miechy (pozri) sa nazýva taboparalýza.
Liečba: povinné a neodkladné umiestnenie v nemocnici, kde sa používa liečba malárie a antibiotiká. Včasným liečením je možné dosiahnuť uzdravenie.

Progresívna paralýza (synonymom Bayleho choroby) je parenchymálna forma neurosyfilu, neskôr syfilitická lézia mozgu.
Progresívna paralýza sa zvyčajne vyskytuje 10 až 15 rokov po infekcii syfilisom, častejšie po 40 až 50 rokoch, ale vyskytuje sa aj u mladších ľudí. V minulosti bola progresívna paralýza pomerne častým ochorením. Od 30. rokov súčasného storočia výskyt P. n. V ZSSR aj v zahraničí klesá v dôsledku úspechu prevencie a liečby syfilis.
Patológ, najmä P. P., sa vyznačuje fenoménmi chronickej leptomeningitídy, granulárnej ependymatitídy mozgových komôr, vnútorného a vonkajšieho hydrocefalu, atrofiou mozgových konvolúcií. V počiatočnej fáze P. položky sú zaznamenané zápalové javy; neskoré dystrofické zmeny v mozgovom tkanive sa spoja.
Klinický obraz progresívnej paralýzy kombinuje príznaky psychopatologických, neurologických a somatických porúch. Podľa stupňa klinických prejavov možno počas P. n. Rozlíšiť tri štádiá. Tri štádiá: „neurastenické“ (počiatočné), rozvinuté prejavy choroby a marantické.
V počiatočnej fáze progresívnej paralýzy sa v popredí zaznamenávajú tzv. Neurastenické javy vo forme zvýšenej únavy, podráždenosti, zníženej výkonnosti a bolesti hlavy. Druhá fáza sa objaví o niekoľko týždňov alebo mesiacov. Vyznačuje sa hlbšími zmenami osobnosti. Sympatie alebo nemotivovaná zmena nálady sa prejavujú od eufórie po výbuchy podráždenosti alebo reakcie slabostí. Často sa pozorujú smiešne klamstvá veľkosti: pacienti sa považujú za vlastníkov obrovských súm peňazí, nevýslovných pokladov, vládcov sveta atď. Menej často sa zaznamenáva depresívna nálada. Objavuje sa aj zvláštne zblíženie osobnosti, ktoré sa vyznačuje stratou zmyslu pre takt pri komunikácii s ľuďmi, porušením sociálnych a osobných väzieb. Pacienti robia bezcieľné nákupy, míňajú peniaze bez ohľadu na materiálne možnosti rodiny. Porušenie pamäti a počtu sa postupne zvyšuje, učenie nových vecí je nemožné, predchádzajúce vedomosti a zručnosti sa strácajú. Znížená príležitosť abstraktné myslenie, Pacienti preukazujú neschopnosť dostatočne posúdiť situáciu a regulovať svoje správanie. Choroba je nedostatočná. V dôsledku objavenia sa poddajnosti a oslabenia morálnych oneskorení sa pacienti niekedy dopúšťajú trestných činov, ktoré nesú známku nesprávne koncipovaných a neopodstatnených. V tejto fáze je teda hlavný klinický stav symptóm progresívna paralýza - difúzna demencia (demence paralytica). Kolísanie stavu vedomia vo forme rôznych stupňov hluchoty často zhoršuje dojem hĺbky demencie.
V treťom anorganickom štádiu P. p., Ku ktorému dochádza v neprítomnosti liečby 2 až 3 roky po začiatku choroby, sa vyskytujú javy hlbokej demencie, prudké vyčerpanie pacientov; stanú sa nepohodlnými, majú prikrývky.
Je opísaných niekoľko foriem P. Najčastejšie je zaznamenaná najjednoduchšia demencia formulár, Ostatné formy sa rozlišujú v závislosti od výskytu ďalších príznakov (klamstvá majestátu, epileptiformné alebo apoplectiformné záchvaty, nepokoj, bludy prenasledovania, poškodenie). Preto sa rozlišuje na expanzívnu, fit, agitovanú, paranoidnú, depresívnu formu. Tieto formy nie sú stabilné a môžu sa počas choroby meniť. Okrem toho sa pozorujú aj niektoré atypické formy: juvenilná P. p., Vývoj v súvislosti s vrodeným syfilisom u detí a adolescentov s klinickým obrazom demencie; taboparalýza, vyznačujúca sa pridaním progresívnej paralýzy k tabe; paralýza Lissauer, charakterizovaný prevládajúcou léziou posterolaterálnych častí mozgu, podľa ktorej existujú klinické fokálne príznaky (afázia, apraxia, agnosia); Forma Korsakova s \u200b\u200bhrubými poruchami pamäti a konfiguráciami. Posledné dve atypické formy sa vyznačujú pomalým zvyšovaním symptómov a rezistenciou na liečbu. IN povojnové roky sú opísané malígne súčasné formy P. P., s slabo vyjadrenými špecifickými sérologickými zmenami; tieto formy sa vyskytujú v raných štádiách syfilisu pod vplyvom ďalších nebezpečenstiev.

Súbežne s nárastom mentálnych zmien sa postupne zisťujú somatické a neurologické poruchy - progresívne chudnutie, trofické poruchy (vredy, artropatia, osteoporóza), hypersalivácia, spontánne kolísanie telesnej teploty, syfilitická aortálna lézia. Jedným z prvých neurologických príznakov je Argyle Robertsonov syndróm (pozri Argyle Robertsonov syndróm). Žiaci sú zvyčajne ostro zúžení (mióza). Medzi prvé príznaky patria poruchy reči, ako je napríklad takzvaná dysartria (pozri). Pri písaní sa zaznamenávajú časté opomenutia slabík alebo slov, chvenie rukou písaného textu. Pozoruje sa maskovanie tváre, asymetria nazoslabiálnych záhybov, charakteristická progresívna paralýza. Príznaky tabaku sú časté (a to nielen v prípadoch taboparalýzy) - neprítomnosť patelárnych a Achillových reflexov, zhoršená citlivosť a koordinácia pohybov. Reakcie Wassermana, Sachsa - Vitebska a Kahna v krvi v takmer 100% prípadov vedú k pozitívnym výsledkom.
V mozgovomiechovom moku je Wassermannova reakcia pozitívna v 100% prípadov, zvýšenie množstva bielkovín až o 1,0 ‰ a vyššia, pozitívna alebo ostro pozitívna proteínová reakcia (Nonne - Appelt, Pandy, Weihbrodt), cytóza - niekoľko desiatok buniek v 1 mm3. Krivka Langeovej reakcie pri progresívnej paralýze má graficky vzhľad zubu špecifického pre P. p. (Tzv. Paralytický) zub a v digitálnom označení - 66655432100. Všetky tieto sérologické zmeny sú také typické pre neošetrené P. s. To, že negatívne sérologické údaje spôsobujú pochybnosti. diagnóza.
Diagnostika a diferenciálna diagnostika. Najväčšie diagnostické ťažkosti sa vyskytujú v ranom štádiu ochorenia, ktoré sa však líši od neurasténie rýchlym progresiou všetkých bolestivých prejavov a prítomnosťou eufórie, Argyle Robertsonovho syndrómu, charakteristických sérologických zmien. P. p. Možno odlíšiť od pseudoparalytickej (najviac podobnej progresívnej paralýzy) mozgového syfilisu na základe príznakov hlbokej demencie, charakteristických neurologických a sérologických zmien, rýchlejších ako pri mozgovom syfili, čo je nárast všetkých bolestivých prejavov. P. diferenciácia predmetu z mozgového nádoru mozgu frontálnej lokalizácie, niekedy podobného klinickému obrazu, je možná pri podrobnom klinickom vyšetrení na základe stagnujúcich bradaviek, negatívnej Wassermanovej reakcie, prítomnosti disociácie proteín-bunka v mozgovomiechovom moku.
Prognóza progresívnej paralýzy je lepšia na začiatku liečby v skorom období ochorenia.
liečba, Na terapeutické účely je pacient vakcinovaný trojdňovým patogénom malárie. Po 10-12 útokoch sa predpisujú chinín a iné antimalariká (pozri Malária, liečba) Používajú sa aj iné pyrogénne látky (2% suspenzia síry, pyrogénne). 2% suspenzia síry v broskyňovom oleji po zahrievaní počas 1 hodiny a pretrepávaní sa pomaly intramuskulárne injektuje do horného vonkajšieho kvadrantu sedacej časti; počiatočná dávka 0,2 ml; v budúcnosti sa dávka zvýši o 0,2 až 1 ml a viac (v závislosti od reakcie); priebeh liečby sa uskutočňuje 10 až 12 injekcií v intervaloch 2 až 4 dni. Domáce liečivo pyrogén sa predpisuje ako intramuskulárna injekcia do horného vonkajšieho kvadrantu zadku v dávkach 10 - 20 - 30 μg s ďalším postupným zvyšovaním dávky na 80 - 150 μg. Priebeh liečby je 8 až 12 injekcií v intervaloch 2 až 3 dni. Terapeutický účinok 2% suspenzie síry a pyrogénu je menej ako liečba maláriou. Po ukončení pyroterapie (v prípade vakcinácie malárie - od polovice svojho priebehu) vykonávajú kombinovanú špecifickú liečbu s penicilínom, biochinolom, novarsenolom podľa osobitných schém (pozri syfilis).
Psychický a fyzický stav sa niekedy zlepšuje okamžite po pyroterapii, častejšie však v priebehu niekoľkých mesiacov. V dôsledku úspešnej liečby sa psychické poruchy (vrátane prejavov demencie) vyhladia a obnoví sa osobnosť. Je tiež možné zmierniť niektoré neurologické príznaky. Mozgovomiechová tekutina a krv sa dezinfikujú pomalšie (od 1/2 roka do 3-4 rokov). Po 1/2 roku - 1 roku po infekčnej a špecifickej liečbe by sa mala vykonať kontrolná štúdia mozgomiechového moku a krvi. V prípade absencie klinického a sérologického účinku je potrebné sa uchýliť k opakovanej pyrogénnej liečbe a odporúča sa zmena infekcie alebo použitie iného pyrogénneho činidla.
Frekvencia dobrých úľav (úplné zotavenie pracovnej kapacity s malými zmenami osobnosti) dosahuje 20%. Zotavenie s chybou a neúplnou pracovnou schopnosťou je zaznamenané v 30 - 40% prípadov, v ostatných - nestabilné zlepšenie alebo nedostatok účinku.