Na kratko vidiki človekovega spoznanja. Filozofski pomen kategorije bivanja

Enega prvih primerov nedvomne progresivne paralize je opisal J. Eskirol. Leta 1822 je A. Beil progresivno paralizo opredelil kot neodvisno bolezen in poudaril, da povzroča tako duševne motnje kot nevrološke motnje, povezane s kroničnim vnetjem arahnoidne membrane možganov. Izjava Bayleja se je srečala z ugovorom nekaterih raziskovalcev. In šele v 50. letih 19. stoletja je bila progresivna paraliza prepoznana kot neodvisna bolezen.

Progresivna paraliza prizadene približno 5% vseh bolnikov s sifilisom (glej celotno znanje), ženske pa trpijo veliko manj pogosto kot moški. Bolezen se običajno pojavi 10-15 let ali več po okužbi. Če upoštevamo, da obdobje največje spolne aktivnosti pade na 20–35 let, je starost obolelih najpogosteje 35–50 let. Pri okužbi s sifilisom v pozni starosti (45-60 let) se ta interval običajno skrajša.

Klinična slika. Progresivna paraliza je resna bolezen celotnega organizma, njegove najbolj presenetljive manifestacije pa so duševne motnje. Glavni sindrom je progresivna popolna demenca (glej celotno znanje): razum zelo trpi, motnje presoje se zgodaj kažejo, kritika in zlasti samokritičnost izgineta. Bolezni ni zavest, spomin se močno zmanjša, pojavijo se konfabulacije (glej celotno znanje: Konfabuloza). Manifestacije demence se stopnjujejo v povezavi s pogosto opaženo evforijo (glej celotno znanje: Psiho-organski sindrom). Nevrološka simptomatologija je sestavljena iz govornih motenj, predvsem v kršenju artikulacije - dizartrija (glej celotno znanje). Govor postane nejasen, zamegljen, še posebej pri izgovarjanju dolgih besed bolnik preskakuje ali preureja zloge, ne izgovarja končnic besed. Rokopis postane neenakomeren, besede ločijo črke in zloge. Tember glasu se spremeni, postane gluh. Bolnikov obraz je neizrazit, zamaskiran, saj je inervacija mišic obraza motena, pojavi se blefaroptoza (glej celotno gradivo: Ptoza). Tetivni refleksi so pogosto povišani in neenakomerni, z izjemo primerov taboparalize (glejte celotno znanje). Zaradi motenj sfinktra pacienti ne zadržujejo urina in blata. Kot rezultat vazomotornih in trofičnih motenj se pojavijo edemi, krhke kosti, atrofija mišic in pritisk.

Na podlagi psihopatoloških manifestacij ločimo štiri stopnje bolezni: latentno (od okužbe s sifilisom do manifestacij progresivne paralize), stadijo začetnih manifestacij, stadij popolnega razvoja bolezni in stopnjo norosti (glejte celotno gradivo znanja). V latentni fazi se lahko pojavijo glavoboli, omotica, omedlevica, ponekod opazimo značilne spremembe v cerebrospinalni tekočini (glejte celotno gradivo). Za stopnjo začetnih manifestacij je značilna povečana utrujenost, razdražljivost, šibkost. Bolniki se pritožujejo zaradi okvare in zmanjšanja delovne zmogljivosti, čeprav lahko v določeni meri še vedno opravijo običajno delo. Prej so takšna stanja zaradi zunanje podobnosti z nevrotičnimi simptomi napačno imenovali predparalitična nevrostenija. V nekaterih primerih na stopnji začetnih manifestacij opazimo depresivne in zlomne motnje - anksiozno depresijo s hipohondričnimi izjavami, tesnobo-vznemirjeno depresijo, blodnje ljubosumja, preganjanje, zastrupitev; Ko se simptomi demence povečajo, te endformne motnje izginejo. Odkrijejo se zelo zgodnje okvare spomina. Nekatera dejanja kažejo na kršitev kritike. Sfera pogonov je razburjena, bolniki postanejo neokusni, erotični. Rast teh motenj kaže na prehod bolezni v stopnjo polnega razvoja, ki se kaže v različnih kliničnih oblikah. Razširjena ali klasična oblika (prej razširjena) je pogostejša pri moških. Zanj je značilna prisotnost manične vznemirljivosti s manifestacijo jeze, grozni delirij veličine (glej celotno vedenje: Delirij). Za obliko demence je značilno povečanje demence med neaktivno evforijo.

V depresivni obliki se razvije depresivno razpoloženje, pogosto s tesnobo in željo po samomoru (glej celotno znanje: Depresivni sindromi), pogosto opazimo absurdne hipohondrične blodnje nihilistične vsebine. Krožna oblika, ki jo je prvi opisal S. S. Korsakov, poteka s spremembo stanj vzbujanja in depresije. Halucinacijsko-paranoidno obliko odlikuje razvoj paranoičnega sindroma (glej celotno znanje) s pretežno slušnimi halucinacijami in blodnjami preganjanja. Pri katatonični obliki pride do zoprnega stanja (glej celoten sklop znanja) s pojavi mutizma in negativizma (glej celotno gradivo: Katatonični sindrom). V fazi norosti se zavestna aktivnost preneha, govor izgine, bolniki oddajajo neskladne zvoke, ne morejo stati in se premikati. Na tej stopnji umrejo zaradi medsebojne bolezni.

S potekom tečaja ločimo posebno maligno vznemirjeno obliko (galopirajoča paraliza) z ostrim motoričnim vznemirjenjem in oslabljeno zavestjo na aventivni način in tako imenovano stacionarno paralizo, pri kateri poteka počasen potek s postopnim zmanjševanjem inteligence in letargije.

Atipične oblike progresivne paralize sta mladoletna in senilna progresivna paraliza ter Lissauerjeva paraliza in taboparaliza (glej celoten sklop znanja). Juvenilna progresivna paraliza se razvije na podlagi prirojene sifilisa; ponavadi se začne v starosti 10-15 let. Včasih so pred znaki prirojene sifilisa, v drugih primerih pa se pojavlja pri otrocih, ki so jih prej šteli za zdrave. Najpogosteje se pojavlja v dementni obliki; pogosto opazimo lokalne simptome, kot je atrofija vidnih živcev. Senilna progresivna paraliza se pojavi v starosti nad 60 let, za katero je značilno predvsem dolgo latentno stadij (do 40 let). Klinična slika spominja na senilno demenco (glej celotno znanje) s hudo okvaro spomina; včasih se bolezen nadaljuje glede na vrsto Korsakovega sindroma (glej celotno znanje).

Za paralizo Lissauerja in taboparalizo je značilno razmeroma počasno povečanje demence. Z Lissauerjevo paralizo obstaja nagnjenost k lokalnim poškodbam možganov, predvsem parietalnih reženj, z afazijo (glej celoten sklop znanja), agnozijo (glej celotno znanje), apraksijo (glej celotno znanje), apoplektiformnimi in epileptiformnimi napadi. Taboparaliza je kombinacija simptomov progresivne paralize in suhe hrbtenice (glej celotno znanje), s cerebrospinalnimi motnjami pred razvojem simptomov progresivne paralize, običajno njene oblike demence.

Etiologija in patogeneza. Leta 1913 je X. Noguchi dokazal sifilitsko etiologijo progresivne paralize z odkrivanjem bledo treponema v tkivih možganov.

Patogeneza ni dobro razumljena. K. Levaditi je na podlagi opazovanj, ko sta zakonca ali več oseb, ki so zbolela za sifilisom iz istega vira, napredovala paralize, nagovarjala, da obstaja poseben nevrotropni treponem, ki pa ni bil dokazan. Morda je v patogenezi vloga, ki jo ima kršenje reaktivnosti telesa (glej celoten sklop znanja) s preobčutljivostjo možganskega tkiva, zaradi česar v nekaterih primerih treponema prodre v možgansko tkivo.

Patološka anatomija. Makroskopsko s progresivno paralizo opazimo atrofijo možganov in razširitev brazde. Mehka membrana možganov je motna, zapletena s možgansko snovjo; opazimo ependymatitis (glejte popolno znanje: Chorioependimatitis). Mikroskopsko se razkrije vnetni proces v mehki membrani možganov in žil, zlasti majhnih. V bližini žil je značilna infiltracija plazemskih celic. V možganskem tkivu opazimo pustovanje skorje v povezavi z uničenjem živčnih celic in vlaken. Glialna vlakna rastejo v nevroglijih, pojavijo se paličaste in amebe podobne celice. Bledi živci se nahajajo v bližini živčnih celic.

Diagnoza na stopnji popolnega razvoja bolezni običajno ne povzroča težav. Ugotovljeno je na podlagi psihopatoloških, nevroloških manifestacij in podatkov laboratorijskih raziskav. Povečanje pojavov popolne demence s pomanjkanjem kritike, dizartrija, oslabljene reakcije učencev (glej celotno znanje: Argyll Robertson sindrom), stalnost seroloških parametrov - vse to skupaj naredi diagnozo progresivne paralize zanesljivo. Wassermanova reakcija v krvi je v večini primerov pozitivna (glej celotno znanje: Wassermanova reakcija); v cerebrospinalni tekočini je tako kot beljakovinske reakcije (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt) močno pozitiven (glej celotno znanje: Koagulacijski testi, cerebrospinalna tekočina). Število celičnih elementov v cerebrospinalni tekočini se poveča, včasih znatno. Poveča se skupna vsebnost beljakovin. Pri vzpostavljanju Langejeve reakcije (glejte celotno znanje: Cerebrospinalna tekočina) je v prvih 4-6 epruvetah opaziti razbarvanje tekočine in v naslednjem povečati intenzivnost barve (tako imenovana paralitična krivulja). Reakcija imobilizacije treponeuma (glej celotno znanje: Nelson-Meyerjeva reakcija) in imunofluorescenčna reakcija (glej celotno znanje) sta močno pozitivna v krvi in \u200b\u200bv cerebrospinalni tekočini.

Diferencialna diagnoza se izvaja s možganskim sifilisom (glej celoten sklop znanja: Sifilis), pri katerem je demenca lakunarne narave z večjo ali manjšo varnostjo kritik, halucinacije so pogosteje opažene; Langeova reakcijska krivulja ima tako imenovani sifilitski zob. Progresivna paraliza

razlikovati z alkoholno psevdo-paralizo (glej polno znanje: Alkoholna encefalopatija) in senilno demenco (glej celoten sklop znanja) na podlagi seroloških kazalcev; s poškodbami možganov (glej celotno znanje), zlasti čelnega režnja, glede na nevrološke simptome in serološke kazalce. Psevdoparalitični sindrom pri možganskih tumorjih spremlja povišan intrakranialni tlak (glejte celotno gradivo: Hipertenzivni sindrom). Psihoze vaskularne geneze se od progresivne paralize razlikujejo po razvoju lacunarne demence (glej celoten sklop znanja: Ateroskleroza), ki ni značilna za progresivno paralizo. Prisotnost paralitične demence omogoča razlikovanje krožne oblike progresivne paralize od manično-depresivne psihoze (glej celotno gradivo znanja), in pred shizofrenijo (glej celotno znanje).

Zdravljenje. Prikazana je piroterapija (glejte celotno znanje) - nalezljiva terapija in pirogene snovi (glejte celotno gradivo) v kombinaciji, praviloma z antibiotično terapijo. Že leta 1845 je V. F. Sabler opazil koristen vpliv številnih vročinskih bolezni na potek psihoz. Prednost pri nalezljivi terapiji psihoz pripada A. S. Rosenblumu, ki je zdravil duševno bolno cepivo z vročinsko vročino. Leta 1917 je dunajski psihiater J. Wagner-Jauregg predlagal zdravljenje bolnikov s progresivno paralizo s cepljenjem proti malariji. Metoda je razširjena; sestoji iz podkožne injekcije pacienta.progresivna paraliza krvi, odvzete bolniku s tridnevno malarijo. Inkubacijska doba traja 4-20 dni, prvi napadi potekajo kot tridnevna malarija, v prihodnosti jih praviloma opazimo vsak dan. Po 10-12 napadih jih ustavijo z jemanjem kinin hidroklorida. Inf. terapija se izvaja tudi z okužbo bolnikov s progresivno paralizo z evropsko in afriško vročinsko vročino. Rezultati te terapije so manj izraziti, vendar je priročno, saj se material cepiva, ki je bil predhodno pridobljen kot posledica okužbe z mišjo, lahko prevaža na dolge razdalje. Somatsko oslabljeni bolniki se cepijo z japonskim podganim tifusom - sodokujem. V primerih, ko okužba ne uspe, pa tudi s somatskimi kontraindikacijami so predpisane pirogene snovi (pirogenal in druge).

Od 40-ih let 20. stoletja se izvaja kompleksno zdravljenje - piroterapija v kombinaciji z uvajanjem antibiotikov. Hkrati je za potek zdravljenja predpisanih 40.000.000 enot penicilina; ponavljajoči se tečaji penicilina izvajajo v intervalih do 2 mesecev pod nadzorom seroloških kazalcev. V nekaterih primerih se bicillin uporablja v kombinaciji z bizmutovimi pripravki. V kombinaciji z antibiotično terapijo se priporoča infekcijska terapija (inokulacija malarije), ki pomaga prodreti antibiotike v možgansko tkivo, poleg tega pa poveča obrambno sposobnost telesa. Inf. terapija je kontraindicirana v starosti, s senilnostjo, srčnim popuščanjem, anevrizmo aorte, ledvičnimi boleznimi, diabetes mellitusom. Poleg tega so razvili zdravljenje samo s penicilinom. Predlagano je bilo več shem zdravljenja penicilina, vendar nekateri raziskovalci menijo, da uporaba samega penicilina ni zadostna.

Napoved Trajanje nezdravljene progresivne paralize od začetnih manifestacij do smrti v povprečju približno 2,5 ure. Mladostna progresivna paraliza je počasnejša (5-6 let), stacionarna paraliza - do 20 let ali več. Vznemirjena oblika se konča s smrtjo pacienta čez nekaj mesecev. Z ekspanzivno obliko opazimo dolgotrajnejše remisije. Remisioni po zdravljenju imajo različno trajanje. Remisioni so znani že več kot 20 let. Po mnenju številnih raziskovalcev so remisije za več kot 2 leti stabilne.

Preventiva je pravočasno zdravljenje sifilisa, ki ga izvajajo specifični in nespecifični povzročitelji po določenih shemah (glej celoten sklop znanja: Sifilis).

Družbeni in forenzični psihiatrični pomen. Le v osamljenih primerih (trdovratna remisija po zdravljenju) se lahko pacientu dovoli vrnitev k prejšnjim poklicnim dejavnostim. Med forenzičnim psihiatričnim pregledom (glej celoten obseg znanja) je pacient skoraj v vseh primerih noro (glej celoten del znanja). Samo pri zdravljenju progresivne paralize s stabilno remisijo, ki traja vsaj 3 leta, lahko bolnika štejemo za zdravega.

Ali niste popolnoma zadovoljni z možnostjo nepreklicnega izginotja s tega sveta? Ne želite končati svojega življenjskega potovanja v obliki gnusne gnilo organske mase, ki jo požrejo grobovi črvi? Se želite vrniti v mladost, da bi živeli drugo življenje? Začeti znova? Popravite storjene napake? Izpolnjujejo neizpolnjene sanje? Sledite tej povezavi:

Progresivna paraliza ali Bayleova bolezen je organska bolezen (meningoencefalitis) sifilitičnega izvora, za katero je značilna progresivna kršitev duševne aktivnosti do demence v kombinaciji z nevrološkimi in somatskimi motnjami.

Med progresivno paralizo ločimo tri stopnje: začetno, stopnjo razvoja bolezni in fazo demence.

Začetna fazatako kot pri možganskem sifilisu, ga imenujemo tudi nevrostenski stadij ali predhodnica.

Prvi znaki bolezni so rastoča astenija s povečano utrujenostjo in izčrpanostjo, razdražljivostjo, šibkostjo in motnjami spanja. Kasneje se bolniki hitro pojavijo letargija, ravnodušnost do okolja, šibkost, sentimentalnost, pasivnost (obstajalo je stališče, da so vse te motnje povezane z afektivnimi motnjami). Nadalje se upada uspešnost, bolniki začnejo delati velike napake pri svojem običajnem delu, kar kasneje preneha opažati.

Sčasoma se zdijo osebnostne spremembe bolj izrazite z izgubo etičnih standardov vedenja, značilnih za pacienta, izgublja se takt, občutek sramežljivosti, kritika nekega vedenja se zmanjšuje. To obdobje vključuje povečanje zaspanosti podnevi in \u200b\u200bpojav nespečnosti ponoči; bolniki izgubijo apetit ali razvijejo prekomerno požrešnost.

Med nevrološkim pregledom na tej stopnji lahko zaznamo prehodne nepravilnosti zenice, pareza očesnih mišic, tresenje, neenakomerne tetive reflekse, diskoordinacijo gibov in negotovost hoje. Govor postane monoton, počasen ali, nasprotno, nerazumno prenagljen.

V krvi - pozitivna Wassermanova reakcija, pri študiji cerebrospinalne tekočine so zaznali ostro pozitivne reakcije Wassermana, Nonne-Apelta, Pandya, Weihbrodta, povečano citozo (20-30 celic), povečanje vsebnosti beljakovin.

Stadij bolezniza katero so značilne vse večje spremembe v osebnosti in vedenju. Posamezne karakterterološke značilnosti izginejo, občutek za takt pa se popolnoma izgubi. Vedenje, ko bolniki storijo neresna, pogosto smešna dejanja, postane neprimerno okoliškim razmeram; ponavadi so dvoumne ravne šale. Sočutje, evforija, brezskrbnost, neupravičeno veselje, ki ga praviloma spremlja absurden delirij veličine in bogastva (sprva je lahko nestabilen), udarijo ne le zdravnikom, ampak tudi tistim okoli pacienta. Depresija je manj pogosta z nihilističnim delirijem, ki doseže stopnjo Cotardovega sindroma. V istem obdobju se razvijejo govorne motnje, ki jih sprva zaznamujejo težave pri spontanem govoru pri izgovarjanju najtežjih fonetičnih besed. Kasneje se diaartrija povečuje in govor postaja vedno bolj zamegljen, zamegljen in nato prikrit. Moti se tudi rokopis: med pisanjem vrstice postanejo neenakomerne (bodisi letijo navzgor ali padejo navzdol), opazimo pa tudi vrzeli v črkah. Med nevrološkim pregledom opazimo obstojne anizokorije, oslabitev ali odsotnost reakcije zenic na svetlobo ob ohranjanju odziva na nastanitev. Pojavijo se omotičnost, omedlevica ter apoplektiformni in epileptiformni epileptični napadi. Apoplectiformne napade spremlja razvoj mono- in hemipareze, govornih motenj; epileptiform - abortiven in pogosto spominja na Jacksonijeva. Prav tako je omembe vredna progresivna motnja hoje: sprva postane nerodna, nato ohlapna in nestabilna. Značilne somatske motnje: nekateri bolniki izgubijo težo, drugi se zredčijo, pojavijo se zabuhlost obraza, spremembe turgorja kože, zlahka se razvijejo različne medsebojne bolezni. Trofične motnje rastejo: pojavijo se vre, abscesi, povečana krhkost kosti. S posebnim pregledom se razkrijejo distrofične spremembe v mišicah srca in jeter.

Wassermanova reakcija v krvi je v teh primerih vedno pozitivna. Wassermanova reakcija in druge serološke reakcije v cerebrospinalni tekočini so močno pozitivne.

Stadij demenceza katero je značilna izrazita demenca z zmanjšanjem kritičnosti, oslabitvijo sodb in prisotnostjo smešnih zaključkov v kombinaciji z evforijo, ki ji včasih sledi apatija in nato nenehna spodobnost. Bolniki popolnoma izgubijo zanimanje za okolje, ne znajo si služiti, ne odgovarjajo na vprašanja. V redkih primerih se norost razvije z motnjami akta požiranja, neprostovoljnim uriniranjem in defekacijo.

Nevrološki pregled odkrije iste motnje kot v fazi razvoja bolezni, vendar se veliko pogosteje razvijejo epileptiformni napadi, kapi s pareza, paraplegija, afazija in apraksija. Pogosto so kapi smrtni.

V somatskem stanju so opazne ostre izgube teže, številne trofične razjede, krhke kosti, paraliza mehurja in pritiski. Vzroki smrti so norost ali medsebojne bolezni (pljučnica, sepsa).

Oblike progresivne paralize.Za vsako od teh oblik je značilna prevlada v klinični sliki ene ali druge zgornje motnje. Ne moremo se ne strinjati z mnenjem, da lahko številne oblike progresivne paralize predstavljajo stadije razvoja bolezni, hkrati pa odražajo globino okvare duševne aktivnosti, različno stopnjo razvoja bolezenskega procesa in stopnjo njegovega napredovanja.

V psihiatrični literaturi se pojavljajo naslednje oblike progresivne paralize: preprosta ali demenčna, ekspanzivna, depresivno-hipohondrična, vznemirjena, krožna, halucinacijsko-paranoična, katatonična, galopirajoča in počasi teče (Lissauer), pa tudi senilna, otroška in mladoletna progresija.

Enostavna ali dementna oblikaza katero je značilno postopno naraščanje paralitične demence z neprevidnostjo, nesmiselnimi dejanji, izgubo takta in višjimi etičnimi standardi obnašanja, kritičnostjo, ravnodušnostjo in ravnodušnostjo do okolja, nezmožnostjo pridobivanja novih znanj, izgubo spomina. Opazite lahko le, da se strokovne spretnosti s to obliko shranjujejo dlje časa.

Razširjena oblika.Kondicijo bolnikov določajo visoko razpoloženje, govor, smešne nore ideje, še posebej je smešna veličina.

Depresivno-hipohondrija oblikaza katerega je značilno, da se na sliki razvije stanje depresije s solznostjo, smešnih hipohondričnih pritožb, ki pogosto dobijo karakter nihilističnega delirija in celo Cotardov sindrom.

Vznemirjena oblika.Stanje bolnikov določa izrazita motorična vznemirjenost s težnjo po destruktivnih nagnjenjih, agresivnosti, vidnih in slušnih halucinacijah.

Krožna oblikaki se kaže s spremembo maničnih in depresivnih stanj, v maniji, opozarja letargija z evforičnim odtenkom in neaktivnostjo, pri depresiji - turobno in mračno razpoloženje, ki mu sledi disforija. A. Bostroem obstaja, da je razvoj te oblike opažen pri posameznikih z dedno nagnjenostjo k endogenim duševnim motnjam.

Hallucinatorsko-paranoidna oblika.Slika psihoze je sestavljena iz resničnih halucinacij in psevdo-halucinacij, slabo sistematiziranih, a smešnih blodnih idej o preganjanju in vplivu, katatoničnih motenj. Menijo, da se podobne psihoze, kot prejšnja oblika, pojavljajo pri posameznikih s shizoidnimi lastnostmi in dedno obremenitvijo endogenih bolezni. Upoštevati je treba, da obstajajo opažanja o pojavu halucinatorno-paranoidnih motenj pri bolnikih med ali po terapiji z malarijo.

Katatonska oblikaza katerega je značilen razvoj vzorcev katatoničnega stupora ali vzburjenja, ki so po mnenju nekaterih psihiatrov prognostično neugodni znaki.

Galopirajoče in počasi tekoče oblike.Za galopno obliko je značilen izredno hiter potek tečaja, spremlja pa ga izrazita motorična vznemirjenost, nekoherentni delirij, epileptiform ali manj pogosto apoplektiformni napadi, avtonomne in trofične motnje, povečanje izčrpanosti in smrti. Trajanje bolezni v teh primerih je od nekaj tednov do več mesecev. Počasi tekoča ali Lissauerjeva oblika je netipična oblika progresivne paralize. Je izjemno redek in zanj je značilna počasi naraščajoča demenca z žariščnimi motnjami v obliki afatičnih motenj in pojavov apraksije.

Senilna progresivna paralizarazvija se pri ljudeh, starejših od 60 let, in ima dolgo (do 40 let) latentno obdobje. Slika bolezni v teh primerih je izjemno težko razlikovati od senilne demence. Morda razvoj Korsakovega sindroma z naraščajočimi motnjami spomina, konfabulacije in delirija veličine.

Otroška in mladostna progresivna paralizase razvije v starosti od 6 do 16 let (redkeje približno 20 let) in se pojavi kot posledica prirojenega sifilisa zaradi transplacentne okužbe ploda pri bolni materi. Včasih pred razvojem slike progresivne paralize nastopijo pojavi nespecifične duševne zaostalosti. Najpogostejša je oblika demence, vendar so znani primeri ekspanzivnega delirija infantilne vsebine.

Za otroško in mladostniško progresivno paralizo je značilna zlasti prisotnost takšnih motenj, kot so parenhimski keratitis, poškodba notranjega ušesa, deformacija sprednjih zob (Getchinsonova triada) in epileptiformni napadi. Ti simptomi pogosto pred obdobjem duševnih motenj.

Kombinacija hrbtenjače in progresivne paralize (taboparaliza) je še vedno v dvomih.

Patološka anatomija.Sifilis možganovkot taka je le redko predmet anatomske raziskave v psihiatrični prostituciji. Vendar lahko ta patologija temelji na vaskularnih boleznih možganov. Za "fasado" ateroskleroze ali hipertenzije se lahko skrivajo specifične sifilitične vaskularne lezije (endarteritis, sifilitične lezije majhnih žil). Akutni sifilitični leptomeningitis kot manifestacija druge stopnje bolezni je izjemno redek. Prav tako redke so pozne gumične oblike leptomeningitisa z enim samim mikrogumom, ki jih je včasih težko razlikovati od tuberkuloze (upoštevati je treba, da za tuberkulome pretežno značilna bazalna lokalizacija).

Progresivna paralizaTrenutno se ta bolezen praktično ne pojavlja v prospektih psihiatričnih bolnišnic, zlasti v državah z razvito zdravstveno oskrbo, vendar je poznavanje njenih osnovnih anatomskih značilnosti potrebno za diagnosticiranje možnih kauističnih primerov.

Patološka anatomija progresivne paralize je eden najbolj razvitih oddelkov histopatologije možganov. Progresivna paraliza je pozna manifestacija nevrosifilisa. Žive anatomske spremembe pri tej bolezni lahko služijo kot standard za specifični kronični encefalitis. Patološki proces s progresivno paralizo se kaže s primarno lezijo ektodermalnega tkiva (živčni parenhim) in mezoderma (vnetni procesi v pia maternici in posodah). To ga razlikuje od drugih bolezni sifilitske etiologije, ki prizadenejo samo mezodermo

Makroskopski pregled možganov razkrije pomembno motnost (fibrozo) mehkih meningov (kronični leptomeningitis), močno difuzno atrofijo skorje in ustrezno znižanje možganske mase, zunanjo in še posebej pogosto notranjo kapljico, pa tudi tako imenovani ependimitis v obliki drobne zrnatosti na ventrikularni ependymi. V primerih zdravljene progresivne paralize je ta slika lahko blaga. Med demielinacijo živčnih vlaken zadnjih stebrov hrbtenjače (taboparaliza) se njihova barva spremeni iz bele v sivo.

Na mikroskopski sliki možganov s progresivno paralizo so opaženi kronični meningoencefalitis z limfoidno-plazemsko perivaskularno infiltracijo in hudo hiperplazijo v obliki palice v obliki palice, izrazite distrofične spremembe živčnih celic (gubanje, atrofija, tako imenovano praznjenje skorje z izrazito spremembo njegove arhitekture). V zadnjih stebrih hrbtenjače včasih opazimo demieelinacijo, izrastki ventrikularne ependyme ne vsebujejo vnetnih infiltratov. Za odkrivanje treponem v možganskem tkivu se uporabljajo standardni imunski luminescentni serumi. Treponema pogosteje najdemo v bližini živčnih celic.

Zdravljenje povzroči pomembne spremembe v histološki sliki progresivne paralize: treponemov v teh primerih ne najdemo, vnetne pojave zgladijo, miliarne gumije se zelo redko odkrijejo.

To je pozna oblika sifilisa, ki poteka v obliki progresivne vnetno-distrofične popolne lezije možganskih struktur. Odlikujejo ga razvojne faze, sprva je simptomatologija psevdo-nevrastenije, nato duševna odstopanja v ozadju intelektualnega upada, v končni fazi - huda demenca. Diagnoza temelji na ugotovitvah nevrologa, psihiatra, preiskav krvi in \u200b\u200bcerebrospinalne tekočine na sifilis in možgansko MRI. Zdravljenje poteka v kompleksnih pirogenih, antitreponemalnih, psihokorrektivnih, nevrometaboličnih pripravkih.

ICD-10

A52.1 Simptomatski nevrosifilis

Splošne informacije

Progresivna paraliza je ločena nosološka oblika poznega nevrosifilis . Predstavlja sifilitik meningoencefalitis - Vnetje membran in parenhima možganov. Bolezen je leta 1822 podrobno opisal francoski psihiater Antoine Beil, v njegovo čast nevrologije poimenovana Bayleova bolezen. Leta 1913 je japonski putomorfolog X. Noguchi dokazal sifilitsko etiologijo bolezni z odkrivanjem bledih treponem v možganskem tkivu bolnikov. Progresivna paraliza se pojavi pri 1-5% bolnikov sifilis . Časovni razpon za razvoj simptomov je v razponu od 3 do 30 let od trenutka okužbe, običajno 10-15 let. Najpogostejša incidenca se pojavlja v starostnem obdobju 35-50 let. V sodobni nevrološki praksi je Bayleova bolezen precej redka patologija, ki je posledica pravočasne diagnoze in zdravljenja sifilisa.

Vzroki

Etiofaktor bolezni je povzročitelj sifilisa - bled treponema. Bolna oseba postane vir okužbe, glavna pot okužbe je skozi spolno in injekcijsko. Možen je prenos patogena s slino. Vnos povzročitelja infekcije v možganska tkiva se zgodi po hematogenih in limfogenih poteh. Razlog za dolgotrajno vztrajanje patogena, s katerim je povezana progresivna paraliza, zagotovo ni znan. Verjetni dejavniki predispozicije so odsotnost ali nezadostnost pravilnega zdravljenja zgodnjih oblik sifilisa, dedna nagnjenost oz. alkoholizem . Upoštevajo se sprožilci, ki sprožijo aktivacijo okužbe poškodba glave , oslabljena imunost ob ozadju akutnih in kroničnih somatskih bolezni.

Patogeneza

Mehanizem aktivacije okužbe ni jasen. Predlagana je zaviralna vloga imunskega sistema, ki blokira razmnoževanje patogena. Kršitve reaktivnosti telesa, imunosupresivni pogoji vodijo do širjenja bledo treponema v možganskih tkivih. V začetni fazi je za progresivno paralizo značilen vnetni proces, ki zajema vse možganske strukture - panencefalitis, nato se vnetne spremembe nadomestijo z atrofičnimi.

Makroskopsko opazimo motnost mehke možganske membrane, njeno zlivanje z osnovnim možganskim parenhimom. Značilno ependimitis - vnetje sluznice prekata možganov. Opaženo hidrocefalus , difuzna atrofija skorje z razširitvijo brazd med konvolucijami. Mikroskopsko sliko predstavlja vaskulitis majhnih možganskih žil s plazmacitno perivaskularno infiltracijo, gubanjem in odmrtjem nevronov, demieelinacijo in atrofičnimi spremembami živčnih vlaken, glialno proliferacijo in pojavom ameboidnih celic.

Razvrstitev

Klinični simptomi so spremenljivi, slabo se kažejo v začetku bolezni, se spreminjajo in poslabšajo, ko napredujejo. Razumevanje stopnje postopka je potrebno za izbiro najučinkovitejše terapije. V zvezi s tem je v nevrološki praksi progresivna paraliza razdeljena na tri klinična obdobja:

• Začetna. Ustreza pojavu kliničnih simptomov. Simptomi so značilni. nevralstenija , motnje spanja zmanjšana zmogljivost. Začetna faza traja od nekaj tednov do 2-3 mesecev. Konec obdobja postanejo očitne osebnostne spremembe s težnjo po izgubi etičnih standardov.
• Razvoj bolezni.Prevladujejo naraščajoče osebnostne spremembe, vedenjske motnje, govorne motnje, hoja in rokopis, intelektualni upad. Značilne trofične motnje, distrofične spremembe somatskih organov. Brez zdravljenja faza traja 2-3 leta.
• Demenca. Postopno razpadanje kognitivne sfere spremlja apatija, popolna izguba zanimanja za okolje. Pogosto opaženi epileptični napadi oz. udarci . Trofične motnje se poslabšajo, krhkost kosti se poveča. Bolnik umre zaradi možganske kapi, interkurentnih okužb.

Naslednja klasifikacija temelji na sindromološkem pristopu. Glede na prevladujoči simptomski kompleks je bil določen celoten seznam možnosti bolezni. Glavne med njimi so naslednje klinične oblike:

• Demenca(preprosto) - naraščajoča demenca s prevlado evforije. Najbolj pogost. Ne spremljajo ga hude duševne motnje.
• Razširljiv - izrazil navdušenje s prevlado zamaknjenih misli o lastni veličini, bogastvu. Evforično razpoložljivo razpoloženje ostro nadomešča jeza. Po navadi je večglasje kritika popolnoma izgubljena.
• Evforično - Progresivno demenco spremljajo razdrobljene ideje o veličini. V nasprotju z ekspanzivno obliko teče brez izrazitega nevropsihičnega vzburjenja.
• Depresivno - Demenca napreduje sredi smešnih hipohondričnih pritožb. Bolnikom se zdi, da nimajo nore, da so že umrli. Elementi depersonalizacije, derealizacije, vse do Cotardovega sindroma, so značilni.
• Vznemirjen - vznemirjenje je izrazito, obstaja nagnjenost k agresiji. Opazimo vidne, slušne halucinacije. Zmedena zavest hitro mine.
• Krožni- podobno kot manifestacije bipolarna motnja . Obdobje maničnega vznemirjenja prihaja do težkega depresija . Menijo, da se ta oblika izvaja v ozadju genetske nagnjenosti k duševnim boleznim.
• Hallucinatorni paranoid - psihoza s prevladujočim halucinacijskim sindromom, blodnje preganjanja , katatonija . Predlagamo, da se ta varianta bolezni pojavi pri bolnikih z shizoidna psihopatija.

Najbolj tipičen je začetek bolezni Bayle v srednji starosti. Progresivna paraliza, ki se manifestira v otroštvu in starosti, ima številne značilnosti. V skladu s tem ločimo 2 starostni obliki bolezni:

• Mladoletnik. Pride v starosti 6-16 let po trpljenju prirojen sifilis posledica transplacentalne okužbe. Pogosto poteka v obliki dementne oblike s Hutchinsonovo triado ( keratitis , izguba sluha poraz zgornjih sekalcev). Simptomi so lahko pred oslabljena miselna funkcija.
• Stara leta.Prvenec zapade po 60 letih. Običajno dolg asimptomatski potek. Morda razvoj korsakov sindrom . Senilno obliko je izredno težko ločiti od senilne demence.

Simptomi progresivne paralize

Bolezen se začne z nespecifičnimi, počasi naraščajočimi simptomi, podobnimi nevrostenskim manifestacijam. Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšane učinkovitosti, nenavadne utrujenosti, razdražljivost , glavoboli, motnje spomina, motnje spanja. Bolnikovi bližnji sčasoma opazijo spremembe v njegovi osebnosti: ravnodušnost do težav drugih, izguba občutka za takt, vedenje zunaj etičnih standardov. Bolniki začnejo v svojih običajnih poklicnih dejavnostih delati velike napake, z napredovanjem simptomov izgubijo sposobnost prepoznavanja. Motnje spanja se poslabšajo: praznujejo čez dan hipersomnija , ponoči - nespečnost . Pojavijo se motnje hranjenja ( anoreksija , bulimija) Govor je pretirano pospešen ali upočasnjen. Kritika njihovega vedenja se zmanjša.

Na stopnji razvoja bolezni progresivno paralizo spremlja poslabšanje osebnostnih in vedenjskih motenj. Razkrivajo se neprimerno vedenje, nesmiselna dejanja, ploščane šale. Duševne motnje so polimorfne, jih najdemo evforija , depresija, nore ideje, halucinacije , depersonalizacija . Pri govoru se pojavijo težave pri izgovarjanju zapletenih besed, potem se oblikuje disartrija - govor postane zamegljen, zamegljen z izpustitvijo posameznih zvokov.

Hoda negotova, ohlapna, rokopis neenakomeren, označen disgrafija s preskočenimi črkami. Opaženo omedlevica epileptični napadi (običajno po vrsti jaksonova epilepsija) Motnje apetita povzročajo hujšanje ali povečanje telesne teže. Pojavijo se trofične motnje: zmanjšanje turgorja kože, krhkost nohtov blaga okužba z razvojem vre , abscesi . Karakterizirajo jo povečana krhkost kosti, distrofične spremembe na srcu ( kardiomiopatija) in jetra ( hepatoza).

V obdobju demence pride do povečanja demence do senilnosti. Pacient preneha služiti samemu sebi, komunicirati z drugimi, samovoljno nadzira delovanje medeničnih organov. Zavrnitev uživanja vodi do izrazite izgube teže. Včasih opazimo disfagijo, motnjo požiranja. Številni trofične razjede povečanje krhkih kosti povzroča zlomi.

Zapleti

Spremljajoča Bayleova bolezen cerebralni vaskulitis je vzrok za pogosto kap. Kot posledica možganske kapi nastane vztrajen nevrološki primanjkljaj: pareza oz. afazija , apraksija . Trofične spremembe vodijo k zmanjšanju pregradne funkcije kože z razvojem pioderma , abscesi, v poznejših fazah - posteljice. Možna pljučnica, vnetje sečil (cistitis oz. pielonefritis) Prodor infekcijskih povzročiteljev v kri povzroči nastanek sepse. Stroki in nalezljivi zapleti so najpogostejši vzrok smrti.

Diagnostika

Bolezen je najtežje diagnosticirati v začetnem obdobju. Nekateri bolniki nimajo anamnestičnih podatkov o prisotnosti sifilisa v preteklosti, kar tudi otežuje določitev nosologije. Diagnoza se postavi z laboratorijsko potrditvijo sifilitske etiologije. Seznam potrebnih pregledov vključuje:

• Nevrološki pregled. Na stopnji prvega pozornosti opozarja na blage anizokorije, pareza očesnih motoričnih mišic, nesimetričnost refleksov, nestabilnost, nestabilnost hoje in monotonost govora. Sredi simptomov nevropatolog razkriva zmanjšanje fotoreakcije zenice, disartrijo, hudo kognitivno disfunkcijo. Možne so pareza, afazija in drugi žariščni simptomi zaradi prenesene kapi.
• Nevropsihološko testiranje. Izvaja jo psihiater, nevropsiholog. Vključuje oceno kognitivnih sposobnosti in duševnega stanja. Za demenco, pomanjkanje kritike, psihomotorno vznemirjenost, depresivno-fobične, halucinacijske, blodnjavne sindrome je značilna različna resnost. mogoče somračna zavest.
• Laboratorijska diagnostika. Treponemalni krvni testi (Wassermannova reakcija, RPR test) so pozitivni pri skoraj 100% bolnikov. V dvomljivih primerih se izvajajo dodatno ponovljene analize v dinamiki, RIF, RIT.
• Pregled cerebrospinalne tekočine. Liker se pridobi s ledvena punkcija . Analiza razkrije povečano količino beljakovin, pozitivne globulinske reakcije, citozo zaradi limfocitov. Langeova reakcija daje točno določeno valovno obliko v obliki zoba. Večina bolnikov ima pozitivno reakcijo RIF in RIBT na cerebrospinalno tekočino.
• MRI možganov. Glede na fazo bolezni razkriva difuzne vnetne ali atrofične spremembe, ki prizadenejo membrane, možganske snovi in \u200b\u200bventrikularni ependim. Skeniranje omogoča izključitev prisotnosti volumetrične tvorbe (intracerebralni tumor, možganski absces), za izvedbo diferencialne diagnoze s progresivnimi degenerativnimi boleznimi.

Začetno stopnjo Baylejeve bolezni je treba razlikovati od nevrostenije. Značilnosti nevrološkega statusa, prisotnost epileptičnih epizod, zgodnje spremembe v bolnikovi osebnosti, ki jih opazijo sorodniki, lahko pomagajo. V prihodnosti bo diferencialna diagnoza z duševnimi motnjami, degenerativnimi možganskimi procesi ( vaskularna demenca Alzheimerjeva bolezen večsistemska atrofija , izberite bolezen) Najbolj zanesljiv kriterij, ki potrjuje progresivno paralizo, so pozitivne treponemalne reakcije krvi in \u200b\u200bcerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje progresivne paralize

Bolniki potrebujejo etiotropno in psihokorrektivno terapijo. Terapevtski učinek visoke telesne temperature je bil odkrit eksperimentalno. Sodobno zdravljenje vključuje štiri glavne komponente:

• Piroterapija. Prej se je izvajalo z uvedbo patogenov malarije, čemur je sledilo antimalarično zdravljenje. Trenutno se uporabljajo pirogena zdravila.
• Zdravljenje z antibiotiki. Antibiotiki imajo antibiotike serije penicilin, ceftriakson, kinin jodisuthat, bizmut nitrat. Etiotropna terapija se začne z velikimi odmerki, traja 2-3 tedne. Poleg tega so predpisani probiotiki, multivitaminski pripravki in po potrebi hepatoprotektorji.
• . Pokaže se v drugi fazi Baylejeve bolezni. Individualni izbor zdravil (pomirjeval, antipsihotikov, antipsihotikov, antidepresivov) se izvede v skladu s simptomi.
• Nevrotropna terapija.Namenjen je izboljšanju presnovnih procesov v možganih in obnovi njegovih funkcij. Vključuje farmacevtske pripravke vaskularnega, nootropnega, nevrometaboličnega delovanja. V fazi demence nevrotropno zdravljenje nima pomembnega učinka.

Napoved in preprečevanje

Rezultati zdravljenja so odvisni od pravočasnosti njegovega začetka. Pravilna terapija vam v 20% primerov omogoča skoraj popolno obnovo zdravja. Pri 30-40% bolnikov je mogoče doseči stabilno remisijo z zmernimi duševnimi odkloni, ki jim omogočajo prilagajanje v družbi. V 40% primerov vztraja organska demenca. Proces rehabilitacije cerebrospinalne tekočine traja od šest mesecev do 3-4 let. Za preprečevanje progresivne paralize omogoča osebna higiena, zavračanje naključnega spolnega odnosa, nezaščiteni spolni odnos. Pri prvem uveljavljenem sifilisu je potrebno pravilno zdravljenje do popolne rehabilitacije bioloških okolij. Pri poznejšem bolniku se priporoča opazovanje in občasni pregled za zgodnje odkrivanje poznih oblik sifilisa.

Progresivna paraliza (Beil-ov sinonim za bolezen) je organska bolezen možganov sifilitskega izvora, ki jo določa hiter razvoj demence (demenca) z nevrološkimi simptomi in kaheksijo. Progresivno paraliza se najpogosteje razvije v starosti od 30 do 55 let, 10-15 let po okužbi s sifilisom. Začetni simptomi progresivne paralize, ki trajajo od 1 do 6 mesecev, se kažejo z astenijo (glej Astenični sindrom) ali depresijo. Te motnje so vedno kombinirane z zmanjšanjem spomina, pritožbami na glavobole, omotico, tinitus, letargijo, ravnodušnostjo do ljubljenih in njihovih dolžnosti, razdražljivostjo. Ni kritik o njegovih napačnih dejanjih, fizičnem in predvsem duševnem stanju. V nekaterih primerih se povečajo le simptomi popolne demence (glej) - tako imenovana preprosta ali demenca oz. oblika progresivna paraliza. V drugih se v mesecih, največ na leto, razvijejo psihoze: depresivna s hipohondrijsko-nihilističnimi blodnjami, manična z blodnjami veličine (glej Afektivni sindromi), stanja, ki spominjajo na katatonijo (glej katatonični sindrom), halucinacijsko-zlomne slike. Vsako od teh psihoz, ki se pojavijo med progresivno paralizo, vedno spremljajo simptomi hude demence. Slednji dajejo vsem zavajajočim navedbam bolnikov absurden značaj (glej tudi Pseudoparalitični sindrom). V prihodnosti simptomi psihoze izginejo in vse večja demenca pride na vrsto.
Nevrološke motnje vedno obstajajo in se kažejo z dizartrično zamegljenim govorom, simptomom Argylea Robertsona (glej hrbtenjača), neenakomerno hojo, nepravilnimi gibi, zmanjšanimi ali odsotnimi kolenskimi in ahilovimi refleksi, reverzibilno mono- ali hemiparezo.
Od somatskih motenj, zlasti v daljnosežnih primerih, opazimo pojav kaheksije (glej), trofične razjede, krhkost kosti, paralizo sfinkterjev. Wassermanova reakcija v krvi in \u200b\u200bcerebrospinalni tekočini je skoraj vedno pozitivna; poveča se število celičnih elementov, poveča se količina beljakovin. Kombinacija progresivne paralize in hrbtenjače (glej) se imenuje taboparaliza.
Zdravljenje: obvezna in nujna namestitev v bolnišnico, kjer se uporablja zdravljenje malarije in antibiotiki. Z zgodnjim zdravljenjem je mogoče doseči okrevanje.

Progresivna paraliza (sinonim za Baylenovo bolezen) je parenhimska oblika nevrosifilisa, kasneje sifilitska poškodba možganov.
Progresivna paraliza se običajno pojavi 10-15 let po okužbi s sifilisom, pogosteje pri 40-50 letih, pojavlja pa se tudi pri mlajših ljudeh. V preteklosti je bila progresivna paraliza razmeroma pogosta bolezen. Od 30. stoletja tekočega stoletja se pojavnost P. n., Tako v ZSSR kot v tujini zmanjšuje zaradi uspeha preprečevanja in zdravljenja sifilisa.
Za patolog in še posebej P.-jevo točko so značilni pojavi kroničnega leptomeningitisa, zrnat ependymatitis možganskih ventriklov, notranji in zunanji hidrocefalus, atrofija možganskega gyrusa. V začetni fazi P. točke so opaženi vnetni pojavi; kasneje se pridružijo distrofične spremembe možganskega tkiva.
Klinična slika progresivne paralize združuje simptome psihopatoloških, nevroloških in somatskih motenj. Glede na stopnjo kliničnih manifestacij lahko v času P. n.d. ločimo tri faze: "nevrostenične" (začetne), podrobne manifestacije bolezni in marantic.
V začetni fazi progresivne paralize so v ospredju tako imenovani nevrostenski pojavi v obliki povečane utrujenosti, razdražljivosti, zmanjšane učinkovitosti in glavobolov. Druga stopnja nastopi v nekaj tednih ali mesecih. Zanj so značilne globlje osebnostne spremembe. Simpatija ali nemotivirana sprememba razpoloženja se kaže od evforije do izbruhov razdražljivosti ali reakcije šibkega srca. Pogosto opazimo nesmiselne blodnje veličine: bolniki veljajo za lastnike ogromnih denarnih vsot, neokrnjenih zakladov, vladarjev sveta itd. Redko opazimo depresivno razpoloženje. Razkriva se svojevrstno okrnjenost osebnosti, za katero je značilna izguba občutka za takt v komunikaciji z ljudmi, kršitev družbenih in osebnih vezi. Bolniki opravijo brezpredmetne nakupe, porabijo denar, ne glede na materialne zmožnosti družine. Kršitve spomina in štetja se postopoma povečujejo, učenje novih stvari postane nemogoče, prejšnja znanja in spretnosti se izgubljajo. Zmanjšana priložnost abstraktno mišljenje. Bolniki kažejo nezmožnost, da bi dovolj dobro ocenili situacijo in uredili svoje vedenje. Manjka zavest o bolezni. Zaradi pojava sugestibilnosti in oslabitve moralnih zamud bolniki včasih storijo kazniva dejanja, ki nosijo pečat slabo zamišljenih in neresnih. Tako je v tej fazi glavna klinična simptom progresivna paraliza - difuzna demenca (demenca paralytica). Nihanja v stanju zavesti v obliki različnih stopenj gluhosti pogosto poslabšajo vtis o globini demence.
V tretjem, anorganskem, stadiju P. p., Ki se pojavi v odsotnosti zdravljenja 2-3 leta po začetku bolezni, obstajajo pojavi globoke demence, ostrega izčrpavanja bolnikov; postanejo neurejeni, imajo posteljice.
Opisanih je več oblik P. Najpogosteje je opaziti najpreprostejšo demenco oblika. Druge oblike se razlikujejo glede na razširjenost dodatnih simptomov (zablode velemogosti, epileptiformni ali apoplektiformni napadi, vznemirjenost, blodnje preganjanja, poškodbe). V skladu s tem se razlikuje po ekspanzivni, fit, vznemirjeni, paranoični, depresivni obliki. Te oblike niso stabilne in se lahko med potekom bolezni spremenijo. Poleg tega opazimo tudi nekatere netipične oblike: mladoletnik P. p., Ki se razvija v povezavi s prirojenim sifilisom pri otrocih in mladostnikih s klinično sliko demence; taboparaliza, označena z dodajanjem progresivne paralize na tabe; paraliza Lissauer, za katero je značilna prevladujoča lezija posterolateralnih delov možganov, po kateri obstajajo klinični žariščni simptomi (afazija, apraksija, agnozija); Korsakov oblika s hudo okvaro spomina in konfabulacijo. Za zadnji dve atipični obliki je značilno počasno povečanje simptomov in odpornost na terapijo. AT povojna leta maligne trenutne oblike P. of P. so opisane s šibko izraženimi specifičnimi serološkimi spremembami; te oblike se pojavijo v zgodnjih fazah sifilisa pod vplivom dodatnih nevarnosti.

Vzporedno s povečanjem duševnih sprememb se postopoma odkrivajo somatske in nevrološke motnje - progresivno hujšanje, trofične motnje (razjede, artropatije, osteoporoza), hipersalivacija, spontana nihanja telesne temperature, sifilitska lezija aorte. Eden najzgodnejših nevroloških znakov je Argyle Robertson sindrom (glej Argyle Robertson Syndrome). Zenice so običajno močno zožene (mioza). Zgodnji simptomi vključujejo govorne motnje, kot je tako imenovana disartrija (glej). Pri pisanju opazimo pogoste opustitve zlog ali besed, tresenje rokopisa. Opazimo zamaskanost obraza, asimetričnost nasolabialnih gub, značilno za progresivno paralizo. Simptomi tabeta so pogosti (in ne samo v primerih taboparalize) - odsotnost patelarnih in ahilovih refleksov, oslabljena občutljivost in koordinacija gibov. Reakcije Wassermana, Sachsa - Vitebska in Kahna v krvi v skoraj 100% primerov dajo pozitiven rezultat.
V cerebrospinalni tekočini je Wassermannova reakcija v 100% primerov pozitivna, poveča se količina beljakovin do 1,0 ‰ in višje, pozitivne ali ostro pozitivne proteinske reakcije (Nonne - Appelt, Pandy, Weichbrodt), citoza - več deset celic v 1 mm3. S progresivno paralizo ima Langeova reakcijska krivulja grafično videz zob, specifičnega za P. p. (Tako imenovani paralitični) zob, v digitalni oznaki pa 66655432100. Vse te serološke spremembe so tako značilne za nezdravljen P. p. Da negativni serološki podatki omogočajo dvom v to diagnoza.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. Največje diagnostične težave se pojavijo v zgodnji fazi bolezni, ki se kljub temu razlikuje od nevrostenije po hitrem napredovanju vseh bolečih manifestacij in prisotnosti evforije, sindroma Argyla Robertsona, značilnih seroloških sprememb. P. p. Ločimo lahko od psevdo-paralitične (najbolj podobne progresivni paralizi) oblike možganskega sifilisa na podlagi znakov globoke demence, značilnih nevroloških in seroloških sprememb, hitreje kot pri sifilisu možganov, povečanju vseh bolečih manifestacij. P.-jevo razlikovanje predmeta od včasih klinične slike možganskega tumorja čelne lokalizacije je možno s podrobnim kliničnim pregledom na podlagi stagniranih bradavic, negativne Wassermanove reakcije, prisotnosti disociacije beljakovinskih celic v cerebrospinalni tekočini.
Prognoza progresivne paralize je boljša na začetku zdravljenja v zgodnjem obdobju bolezni.
Zdravljenje. V terapevtske namene je bolnik cepljen s tridnevnim patogenom malarije. Po 10-12 napadih so predpisani kinin in druga antimalarična zdravila (glejte Malarija oz. zdravljenje) Uporabljajo se tudi druga pirogena (2% žveplova suspenzija, pirogenal). 2-odstotno suspenzijo žvepla v breskovem olju po segrevanju 1 uro in stresanje počasi intramuskularno injiciramo v zgornji zunanji kvadrant zadnjice; začetni odmerek 0,2 ml; v prihodnosti se odmerek poveča za 0,2 do 1 ml in več (odvisno od reakcije); potek zdravljenja se izvaja 10-12 injekcij v intervalih 2-4 dni. Domače zdravilo pirogenal je predpisano kot intramuskularno injiciranje v zgornji zunanji kvadrant zadnjice v odmerkih 10-20-30 µg z nadaljnjim postopnim povečevanjem odmerka na 80-150 µg. Potek zdravljenja je 8-12 injekcij v intervalih 2-3 dni. Terapevtski učinek 2% suspenzije žvepla in pirogenala je manjši od terapije z malarijo. Po koncu piroterapije (v primerih cepljenja proti malariji - od sredine njenega poteka) izvajajo kombinirano specifično zdravljenje s penicilinom, biokinolom, novarsenolom po posebnih shemah (glej sifilis).
Duševna in telesna kondicija se včasih izboljša takoj po terapiji piroterapije, vendar pogosteje postopoma v nekaj mesecih. Zaradi uspešnega zdravljenja se duševne motnje (vključno z manifestacijami demence) zgladijo, osebnost pa se povrne. Možno je tudi glajenje nekaterih nevroloških simptomov. Cerebrospinalna tekočina in kri se sanlizirajo počasneje (od 1/2 leta do 3-4 leta). Po pol leta - 1 leto po infekcijskem in specifičnem zdravljenju je treba opraviti kontrolno študijo cerebrospinalne tekočine in krvi. Ker ni nobenega kliničnega in serološkega učinka, se je treba zateči k ponovnemu pirogeni terapiji in priporočiti spremembo okužbe ali uporabo drugega pirogenega povzročitelja.
Pogostost dobrih odpustkov (popolno okrevanje delovne zmogljivosti z manjšimi osebnostnimi spremembami) doseže 20%. Okrevanje z napako in nepopolno delovno sposobnostjo je opaziti v 30-40% primerov, v preostalem - nestabilno izboljšanje ali pomanjkanje učinka.