Aspekte të njohjes së qenies njerëzore shkurtimisht. Kuptimi filozofik i kategorisë së qenies

Një nga rastet e para të paralizës së padyshimtë Progresive u përshkrua nga J. Eskirol. Në 1822, A. Beil identifikoi paralizën Progresive si një sëmundje e pavarur, duke theksuar se shkakton si çrregullime mendore ashtu edhe çrregullime neurologjike të shoqëruara me inflamacion kronik të membranës arachnoidale të trurit. Deklarata e Bayle u takua me kundërshtim nga disa studiues. Dhe vetëm në vitet 50 të shekullit XIX paraliza progresive u njoh si një sëmundje e pavarur.

Paraliza progresive prek rreth 5% të të gjithë pacientëve me sifiliz (shiko trupin e plotë të njohurive), dhe gratë vuajnë shumë më rrallë se burrat. Sëmundja zakonisht shfaqet 10-15 vjet ose më shumë pas infeksionit. Kështu, nëse marrim parasysh që periudha e aktivitetit më të lartë seksual bie nga 20–35 vjet, mosha e të sëmurëve është më së shpeshti 35–50 vjeç. Kur infektohet me sifiliz në një moshë të vonë (45-60 vjeç), ky interval zakonisht shkurtohet.

Fotografia klinike. Paraliza progresive është një sëmundje serioze e gjithë organizmit, dhe manifestimet e saj më të habitshme janë çrregullimet mendore. Sindroma kryesore është demenca totale progresive (shiko trupin e plotë të njohurive): intelekti vuan rëndë, çrregullimet e gjykimit tregohen herët, kritika dhe veçanërisht vetë-kritika zhduken. Nuk ka vetëdije për sëmundjen, kujtesa zvogëlohet ndjeshëm, ndodhin konfuzione (shiko trupin e plotë të njohurive: Confabulosis). Manifestimet e çmendurisë intensifikohen në lidhje me euforinë e vërejtur shpesh (shih trupin e plotë të njohurive: Sindromi psiko-organike). Simptomatologjia neurologjike konsiston në çrregullime në të folur, kryesisht në shkelje të artikulacionit - dysarthria (shiko trupin e plotë të njohurive). Fjalimi bëhet i paqartë, i paqartë, veçanërisht kur shqiptoni fjalë të gjata, pacienti kalon ose rroket e rindërtimit, nuk shqipton mbarimet e fjalëve. Shkrimi i dorës bëhet i pabarabartë, shkronjat e ndara dhe rrokjet u bien fjala. Koha e zërit ndryshon, bëhet e shurdhër. Fytyra e pacientit është inxresive, e maskuar, pasi përvetësimi i muskujve të fytyrës është i ndërprerë, ndodh blefaroptoza (shiko trupin e plotë të njohurive: Ptosis). Reflekset e tendinit shpesh janë të ngritura dhe të pabarabarta, me përjashtim të rasteve të taboparalizës (shiko trupin e plotë të njohurive). Për shkak të çrregullimeve të sfinkterit, pacientët nuk mbajnë urinën dhe feces. Si rezultat i çrregullimeve vazomotore dhe trofike, shfaqen edemë, eshtra të brishtë, atrofi të muskujve dhe plagë të presionit.

Bazuar në manifestimet psikopatologjike, dallohen katër faza të sëmundjes: latente (nga infeksioni me sifiliz deri tek manifestimet e paralizës progresive), faza e manifestimeve fillestare, faza e zhvillimit të plotë të sëmundjes dhe faza e marrëzisë (shiko trupin e plotë të njohurive). Në fazën latente mund të ndodhin dhimbje koke, marramendje, zbehje, në disa raste vërehen ndryshime karakteristike në lëngun cerebrospinal (shiko trupin e plotë të njohurive). Faza e manifestimeve fillestare karakterizohet me lodhje të rritur, nervozizëm, zemër të dobët. Pacientët ankohen për një avari dhe një ulje të kapacitetit të punës, megjithëse ende mund të bëjnë punën e zakonshme në një farë mase. Më parë, kushte të tilla, për shkak të ngjashmërisë së jashtme me simptomat neurotike, quheshin gabimisht neurasthenia para-paralitike. Në disa raste, në fazën e manifestimeve fillestare vërehen çrregullime depresive dhe deliruese - depresion ankthi me deklarata hipokondriake, depresion i shqetësuar nga ankthi, deluzione të xhelozisë, persekutim, helmim; ndërsa simptomat e çmendurisë rriten, këto çrregullime të endoformit zhduken. Zbulohet dëmtimi shumë i hershëm i kujtesës. Disa akte tregojnë një shkelje të kritikës. Sfera e disqet është e mërzitur, pacientët bëhen glutton, erotikë. Rritja e këtyre çrregullimeve tregon kalimin e sëmundjes në fazën e zhvillimit të plotë, i cili manifestohet në forma të ndryshme klinike. Forma e shtrirë, ose klasike (më parë e përhapur) është më e zakonshme tek burrat. Karakterizohet nga prania e eksitimit maniak me shfaqje zemërimi, një delirium madhështie (madhështie) (shiko trupin e plotë të njohurive: Delirium). Forma e çmendurisë karakterizohet me rritjen e çmendurisë në mes të euforisë joaktive.

Në një formë depresive, një humor depresiv zhvillohet, shpesh me ankth dhe dëshirë për vetëvrasje (shiko trupin e plotë të njohurive: Sindromat depresive), vërehen shpesh deluzione absurde hipokondriacale të një përmbajtje nihiliste. Forma rrethore, e përshkruar së pari nga S. S. Korsakov, vazhdon me një ndryshim në gjendjet e ngacmimit dhe depresionit. Forma halucinatoro-paranojake dallohet nga zhvillimi i një sindromi paranojak (shiko trupin e plotë të njohurive) me halucinacione kryesisht dëgjimore dhe mashtrime të përndjekjes. Në formën katatonike, ndodh një gjendje tronditëse (shiko trupin e plotë të njohurive) me fenomenet e mutizmit dhe negativizmit (shiko trupin e plotë të njohurive: Sindromi Catatonic). Në fazën e marrëzisë, aktiviteti i ndërgjegjshëm pushon, fjalimi zhduket, pacientët bëjnë tinguj të çrregullt, nuk mund të qëndrojnë dhe të lëvizin. Në këtë fazë, ata vdesin nga sëmundja ndërkurrente.

Me kursin, dallohet një formë veçanërisht malinje e shqetësuar (paralizë galopante) me eksitim të mprehtë motorik dhe vetëdije të dëmtuar në mënyrë aventive dhe të ashtuquajturës paralizë stacionare, në të cilën ekziston një kurs i ngadaltë me një ulje graduale të inteligjencës dhe letargjisë.

Format atipike të paralizës progresive janë paralizat progresive të të miturve dhe të vjetrave, si dhe paralizat e Lissauer-it dhe taboparalizës (shiko trupin e plotë të njohurive). Paraliza Progresive e të Miturve zhvillohet në bazë të sifilisit kongjenitale; zakonisht fillon në moshën 10-15 vjeç. Ndonjëherë ajo paraprihet nga shenja të sifilisit kongjenitale, në raste të tjera ndodh tek fëmijët që më parë konsideroheshin të shëndetshëm. Më shpesh paraqitet në formë të çmendur; Simptomat lokale, siç është atrofia e nervave optikë, vërehen shpesh. Paraliza Progresive Senile ndodh mbi moshën 60 vjeç dhe karakterizohet, para së gjithash, nga një fazë e gjatë latente (deri në 40 vjet). Klinike, fotografia i ngjan demencës senile (shiko trupin e plotë të njohurive) me dëmtim të rëndë të kujtesës; ndonjëherë sëmundja vazhdon sipas llojit të sindromës së Korsakov (shiko trupin e plotë të njohurive).

Paraliza e Lissauer dhe taboparaliza karakterizohen nga një rritje relativisht e ngadaltë e çmendurisë. Me paralizën e Lissauer ekziston një tendencë ndaj dëmtimit lokal të trurit, kryesisht lobeve parietale, me afazi (shiko trupin e plotë të dijes), agnosia (shiko trupin e plotë të njohurive), apraksia (shiko trupin e plotë të njohurive), konfiskimet apopelektive dhe epileptive. Taboparaliza është një kombinim i simptomave të paralizës progresive dhe thatësisë kurrizore (shiko trupin e plotë të njohurive), me çrregullime cerebrospinale që paraprijnë zhvillimin e simptomave të paralizës progresive, zakonisht të formës së tij të çmendurisë.

Etiologjia dhe patogjeneza. Në vitin 1913, X. Noguchi vërtetoi etiologjinë sifilitike të paralizës Progresive duke zbuluar treponema të zbehtë në indet e trurit.

Patogjeneza nuk është kuptuar mirë. K. Levaditi, në bazë të vëzhgimeve kur të dy bashkëshortët ose disa persona që kontraktuan sifilizin nga i njëjti burim, zhvilluan paralizën Progresive, sugjeruan që ekzistonte një treponema e veçantë neurotropike, e cila, megjithatë, nuk u vërtetua. Ndoshta në patogjenezën e rolit të luajtur nga shkelja e reaktivitetit të trupit (shiko trupin e plotë të njohurive) me sensibilizimin e indeve të trurit, si rezultat i të cilit në disa raste treponema depërton në indin e trurit.

Anatomia patologjike. Makroskopikisht me paralizë progresive, vërehet atrofia e konvolucioneve të trurit dhe zgjerimi i brazdave. Membrana e butë e trurit është e re, e përzier me substancën e trurit; vërehet ependimatiti (shiko trupin e plotë të njohurive: Chorioependimatit). Procesi inflamator në membranën e butë të trurit dhe në enët, veçanërisht ato të vogla, zbulohet mikroskopikisht. Pranë anijeve, infiltrimi nga qelizat plazmatike është karakteristik. Në indin e trurit, shkretimi i korteksit vërehet në lidhje me shkatërrimin e qelizave nervore dhe fibrave. Fijet e glialit rriten në neuroglia, shfaqen qeliza në formë shufre dhe amoeba. Nervat e zbehtë gjenden pranë qelizave nervore.

Diagnoza në fazën e zhvillimit të plotë të sëmundjes zakonisht nuk shkakton vështirësi. Ajo është themeluar në bazë të manifestimeve psikopatologjike, neurologjike dhe të dhënave të kërkimit laboratorik. Rritja e fenomeneve të çmendurisë totale me mungesë kritikash, dysartria, reagime të dëmtuara pupillare (shiko trupin e plotë të njohurive: Sindroma Argyll Robertson), qëndrueshmëria e parametrave serologjikë - e gjithë kjo së bashku e bën të besueshëm diagnozën e paralizës Progresive. Reagimi Wasserman në gjak është në të shumtën e rasteve pozitive (shiko trupin e plotë të njohurive: Reagimi Wasserman); në lëngun cerebrospinal, ai, si reagimet e proteinave (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt), është jashtëzakonisht pozitive (shih trupin e plotë të njohurive: Testet e koagulimit, lëngu cerebrospinal). Numri i elementeve qelizorë në lëngun cerebrospinal është rritur, nganjëherë në mënyrë të konsiderueshme. Përmbajtja totale e proteinave është rritur. Kur vendosni reaksionin Lange (shiko trupin e plotë të njohurive: Lëngu cerebrospinal), zbardhja e lëngut shënohet në tubat e parë 4-6 dhe një rritje në intensitetin e ngjyrës në vijim (e ashtuquajtura kurba paralitike). Reagimi i imobilizimit treponemal (shiko trupin e plotë të njohurive: Reaksioni Nelson-Meyer) dhe reagimi imunofluoreshencës (shiko trupin e plotë të njohurive) janë mprehtësisht pozitive në gjak dhe në lëngun cerebrospinal.

Diagnostifikimi diferencial kryhet me sifilizën e trurit (shiko trupin e plotë të njohurive: Sifilizi), në të cilën çmenduria është lacunar në natyrë me pak a shumë siguri të kritikës, halucinacionet vërehen më shpesh; kurba e reaksionit Lange ka një të ashtuquajtur dhëmb syfilitik. Paralizë progresive

diferencohen me pseudo-paralizën alkoolike (shiko trupin e plotë të njohurive: encefalopatia alkoolike) dhe dementia senile (shiko trupin e plotë të njohurive) bazuar në treguesit serologjikë; me dëmtime të trurit (shiko trupin e plotë të njohurive), veçanërisht lobin frontal, sipas simptomave neurologjike dhe treguesve serologjikë. Sindroma Pseudoparalitike në tumoret e trurit shoqërohet me rritje të presionit intrakranial (shiko trupin e plotë të njohurive: Sindromi hipertensiv). Psikozat e gjenezës vaskulare ndryshojnë nga paraliza Progresive nga zhvillimi i demencës lacunar (shiko trupin e plotë të njohurive: Atherosclerosis), e cila nuk është e veçantë për paralizën Progresive.Prania e demencës paralitike lejon që të dallohet forma rrethore e paralizës Progresive nga psikoza maniak-depresive (shiko trupin e plotë të njohurive) nga skizofrenia (shiko trupin e plotë të njohurive).

Trajtim. Piroterapia tregohet (shiko trupin e plotë të njohurive) - terapi infektive dhe substanca pirogjene (shiko trupin e plotë të njohurive) në kombinim, si rregull, me terapi antibiotike. Qysh në vitin 1845, V. F. Sabler vuri në dukje efektin e dobishëm të një numri sëmundjesh febrile në rrjedhën e psikozave. Prioriteti në terapinë infektive të psikozave i takon A. S. Rosenblum, i cili trajtoi vaksinat e sëmura mendore me ethe relaksuese. Në 1917, psikiatri vjenez J. Wagner-Jauregg propozoi trajtimin e pacientëve me paralizë progresive nga vaksinimi me malarinë. Metoda është e përhapur; konsiston në injeksionin nënlëkuror të pacientit.Palalizim progresiv i gjakut të marrë nga pacienti me malarje tre-ditore. Periudha e inkubacionit zgjat 4-20 ditë, sekuestrimet e para vazhdojnë si një malaries tre-ditore, në të ardhmen, si rregull, vërehen çdo ditë. Pas 10-12 sulmeve, ato ndalen duke marrë hidroklorur quinine. Inf. terapia kryhet gjithashtu duke infektuar pacientët me paralizë progresive me ethe relapsuese evropiane dhe afrikane. Rezultatet e kësaj terapie janë më pak të theksuara, por janë të përshtatshme, pasi që materiali vaksinues i marrë më parë si rezultat i infeksionit të miut mund të transportohet në distanca të gjata. Pacientët e dobësuar somatikisht inokulohen me tifo-japonez të miut japonez - sodoku. Në rastet kur infeksioni nuk funksionon, si dhe me kundërindikacionet somatike, përshkruhen substanca pirogjenike (pirogjenike dhe të tjera).

Që nga vitet 40 të shekullit të 20-të, është kryer një trajtim kompleks - piroterapi në kombinim me futjen e antibiotikëve. Në të njëjtën kohë, 40,000,000 njësi penicilinë janë përshkruar për rrjedhën e trajtimit; kurse të përsëritura të terapisë me penicilinë kryhen në interval deri në 2 muaj nën kontrollin e treguesve serologjikë. Në disa raste, bicillina përdoret në kombinim me përgatitjet e bismut. Në kombinim me terapi antibiotike, rekomandohet terapi infektive (inokulimi i malaries), e cila ndihmon në depërtimin e antibiotikëve në indin e trurit, dhe përveç kësaj, rrit mbrojtjen e trupit. Inf. terapia është e kundërindikuar në pleqëri, me plakje, dështim të zemrës, aneurizëm të aortës, sëmundje të veshkave, diabet mellitus. Përveç kësaj, trajtimi vetëm me penicilinë është zhvilluar. Janë propozuar disa regjime trajtimi për penicilinën, por disa studiues e konsiderojnë përdorimin e penicilinës vetëm si të pamjaftueshëm.

Parashikim. Kohëzgjatja e rrjedhës së paralizës Progresive të Trajtuar nga manifestimet e saj fillestare deri në vdekje mesatarisht rreth 2½ vjet. Paraliza rinore progresive është më e ngadaltë (5-6 vjet), paraliza e palëvizshme - deri në 20 vjet ose më shumë. Forma e shqetësuar përfundon në vdekjen e pacientit në disa muaj. Me një formë të shtrirë, vërehen lëshime të zgjatura. Remimet pas trajtimit kanë kohëzgjatje të ndryshme. Remimet mbi 20 vjet dihen. Sipas një numri studiuesish, remisionet për më shumë se 2 vjet janë të qëndrueshme.

Parandalimi është trajtimi në kohë i sifilisit, i cili kryhet nga agjentë specifikë dhe jo-specifikë sipas skemave të caktuara (shiko trupin e plotë të njohurive: Sifilisi).

Rëndësia psikiatrike sociale dhe mjekoligjore. Vetëm në raste të izoluara (heqje e vazhdueshme pas trajtimit) pacienti mund të lejohet të kthehet në aktivitetet e mëparshme profesionale. Gjatë ekzaminimit psikiatrik mjeko-ligjor (shiko trupin e plotë të njohurive), pothuajse në të gjitha rastet pacienti është i çmendur (shiko trupin e plotë të njohurive). Vetëm me paralizë të trajtuar Progresiv me falje të qëndrueshme që zgjat të paktën 3 vjet, pacienti mund të konsiderohet i shëndetshëm.

A nuk jeni plotësisht i kënaqur me perspektivën e zhdukjes së pakthyeshme nga kjo botë? Ju nuk doni të mbaroni udhëtimin e jetës suaj në formën e një mase organike të neveritshme të kalbur të gllabëruar nga krimbat e varreve që gëlojnë në të? A doni të ktheheni në rininë tuaj për të jetuar një jetë tjetër? Filloni të gjithë përsëri? Gabime të sakta të kryera? Plotësoni ëndrrat e paplotësuara? Ndiqni këtë lidhje:

Paraliza progresive, ose sëmundja e Bayle, është një sëmundje organike (meningoencefaliti) me origjinë sifilitike, e karakterizuar nga një shkelje progresive e aktivitetit mendor deri në çmenduri, e kombinuar me çrregullime neurologjike dhe somatike.

Gjatë paralizës progresive, dallohen tre faza: fillimi, faza e zhvillimit të sëmundjes dhe faza e demencës.

Faza fillestaresi me sifilizin e trurit, quhet edhe faza neurasthenike, ose faza pararendëse.

Shenjat e para të sëmundjes janë rritja e asthenisë me rritjen e lodhjes dhe rraskapitjes, nervozizmin, dobësinë dhe shqetësimet e gjumit. Më pas, letargjia, indiferenca ndaj mjedisit, zemra e dobët, sentimentaliteti, pasiviteti shfaqen shpejt te pacientët (ekzistonte një këndvështrim që të gjitha këto çrregullime shoqërohen me çrregullime afektive). Më tej, rënia e performancës rritet, pacientët fillojnë të bëjnë gabime bruto në punën e tyre të zakonshme, e cila më pas pushon së vihet re.

Me kalimin e kohës, ndryshimet e personalitetit duket se janë më të dallueshme me humbjen e standardeve etike të sjelljes tipike të pacientit, takti, ndjenja e drojës humbet, kritika ndaj sjelljes së një personi zvogëlohet. Kjo periudhë përfshin një rritje të përgjumjes së ditës dhe shfaqjen e pagjumësisë gjatë natës; pacientët humbasin oreksin e tyre ose ata zhvillojnë gluttony të tepërt.

Gjatë një ekzaminimi neurologjik në këtë fazë, mund të zbulohen parregullsi të përkohshme të nxënësve, paresë e muskujve të syrit, dridhje, reflekse të pabarabartë të tendinit, diskoordinim të lëvizjeve dhe pasiguri në ecje. Fjalimi bëhet monoton, i ngadaltë, ose, anasjelltas, i paarsyeshëm i nxituar.

Në gjak - një reagim pozitiv i Wasserman, në studimin e lëngut cerebrospinal, reagime të mprehta pozitive të Wasserman, Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt, rrit cytosis (20-30 qeliza), u zbulua një rritje e përmbajtjes së proteinave.

Faza e sëmundjeskarakterizohet nga ndryshime në rritje të personalitetit dhe sjelljes. Karakteristikat individuale karakterologjike zhduken, dhe ndjenja e taktikës humbet plotësisht. Sjellja kur pacientët kryejnë akte joserioze, shpesh qesharake bëhet e papërshtatshme për situatën përreth; ato kanë tendencë të jenë shaka të paqarta të paqarta. Dhembshuria, euforia, pakujdesia, gëzimi i pajustifikuar, si rregull, i shoqëruar nga një delirium absurd i madhështisë dhe pasurisë (në fillim mund të jetë i paqëndrueshëm) po godasin jo vetëm mjekët, por edhe ata rreth pacientit. Depresioni është më pak i zakonshëm me delirium nihilistik që arrin shkallën e sindromës Cotard. Në të njëjtën periudhë, çrregullimet e të folurit zhvillohen, të cilat fillimisht karakterizohen nga vështirësi në të folur spontane kur shqiptojnë fjalët më të vështira fonetikisht. Më pas, dysarthria rritet dhe e folura bëhet gjithnjë e më e paqartë, e paqartë, dhe më pas e paqartë. Shkrimi i dorës është gjithashtu i mërzitur: kur shkruani, linjat bëhen të pabarabarta (ato ose fluturojnë lart ose bien poshtë), dhe vërehen boshllëqe në shkronja. Gjatë një ekzaminimi neurologjik, vërehet anizokoria e vazhdueshme, një dobësim ose mungesë e reagimit të nxënësve ndaj dritës, ndërsa mban një përgjigje për akomodimin. Bëhen marramendje, zbehje, dhe konfiskimet epileptike apoplektiforme dhe epileptiforme. Konfiskimet apoplektifike shoqërohen me zhvillimin e mono- dhe hemiparesis, çrregullime në të folur; epileptik - abortiv dhe shpesh i ngjan xheksonisë. Distrregullimi progresiv i ecjes është gjithashtu i rëndësishëm: në fillim bëhet i vështirë, pastaj i lirshëm dhe i paqëndrueshëm. Disordersrregullimet karakteristike somatike: disa pacientë humbasin peshë, të tjerët rriten yndyrë, shfaqet puffiness e fytyrës, ndryshon turgu i lëkurës, zhvillohen lehtësisht sëmundjet e ndryshme ndërqyrës. Disordersrregullimet trofike po rriten: shfaqen vlon, abscese, brishtësi e rritur e eshtrave. Me një ekzaminim të veçantë, zbulohen ndryshimet distrofike në muskujt e zemrës dhe mëlçisë.

Reagimi i Wasserman në gjak në këto raste është gjithmonë pozitiv. Reagimi Wasserman dhe reagimet e tjera serologjike në lëngun cerebrospinal janë jashtëzakonisht pozitive.

Faza e demencëskarakterizohet nga çmenduri e theksuar me një ulje të kritikës, dobësim të gjykimeve dhe prani të konkluzioneve qesharake, të kombinuara me eufori, ndonjëherë të pasuara nga apatia, dhe më pas një aspirancë e vazhdueshme. Pacientët humbin plotësisht interesin për mjedisin, nuk mund të shërbejnë vetë, nuk u përgjigjen pyetjeve. Në raste të rralla, marrëzia zhvillohet me çrregullime të aktit të gëlltitjes, urinimit të pavullnetshëm dhe defekimit.

Një ekzaminim neurologjik zbulon të njëjtat çrregullime si në fazën e zhvillimit të sëmundjes, megjithatë, konfiskimet epileptiforme, goditjet me paresë, paraplegjia, afazia dhe apraksia zhvillohen shumë më shpesh. Shpesh goditjet janë fatale.

Në një gjendje somatike, humbja e mprehtë në peshë, ulcerat e shumta trofike, eshtrat e brishtë, paraliza e fshikëzës dhe plagët e presionit janë të dukshme. Shkaqet e vdekjes janë marrëzia ose sëmundjet ndërhyrëse (pneumonia, sepsë).

Format e paralizës progresive.Secila prej këtyre formave karakterizohet nga një mbizotërim në figurën klinike të një ose një tjetër nga çrregullimet e mësipërme. Askush nuk mund të pajtohet me mendimin se shumë forma të paralizës progresive mund të paraqesin faza të zhvillimit të sëmundjes, duke reflektuar në të njëjtën kohë thellësinë e humbjes së aktivitetit mendor, shkallën e ndryshme të zhvillimit të procesit të sëmundjes dhe shkallën e përparimit të saj.

Format e mëposhtme të paralizës progresive shfaqen në literaturën psikiatrike: e thjeshtë ose e çuditshme, ekspansive, depresive-hipokondriacale, e shqetësuar, rrethore, halucinatoro-paranojake, katatonike, galopante dhe e ngadaltë (Lissauer), si dhe senile, fëmijëri dhe rinore.

Formë e thjeshtë ose e dementuarkarakterizohet nga një rritje graduale e çmendurisë paralitike me pakujdesi, veprime qesharake, humbje e taktit dhe standardeve më të larta etike të sjelljes, kritikës, indiferencës dhe indiferencës ndaj mjedisit, pamundësisë për të fituar aftësi të reja, humbje të kujtesës. Ju vetëm mund të vini re se aftësitë profesionale me këtë formë janë ruajtur për një kohë të gjatë.

Forma shtrirëse.Gjendja e pacientëve përcaktohet nga shpirtrat e lartë, të folurit, idetë qesharake të çmendura, posaçërisht qesharja e madhështisë është qesharake.

Forma depresive-hipokondrikarakterizohet nga zhvillimi në figurën e një gjendje depresioni me lot, ankesa qesharake hipokondriakale, shpesh përvetësojnë karakterin e deliriumit nihilistik dhe madje edhe sindromën Cotard.

Forma e trazuar.Gjendja e pacientëve përcaktohet nga eksitimi i theksuar motorik me prirje drejt tendencave destruktive, agresionit, halucinacioneve vizuale dhe dëgjimore.

Forma rrethoremanifestohet nga një ndryshim i gjendjeve maniake dhe depresive, në mani, letargjia me një ngjyrim euforik dhe pasivitet tërheq vëmendjen, në depresion - një humor i zymtë dhe i zymtë, i ndjekur nga disforia. Ekziston një këndvështrim i A. Bostroem që zhvillimi i kësaj forme vërehet tek individë me një predispozitë trashëgimore ndaj çrregullimeve mendore endogjene.

Forma halucinatore-paranojake.Fotografia e psikozës përbëhet nga halucinacione të vërteta dhe pseudo-halucinacione, ide të delikateve të sistematizuara dobët, por qesharake të persekutimit dhe ndikimit, çrregullime katatonike. Besohet se psikozat e ngjashme, si forma e mëparshme, ndodhin tek individë me tipare skizoide dhe një ngarkesë trashëgimore e sëmundjeve endogjene. Duhet të kihet parasysh se ka vërejtje në lidhje me shfaqjen e çrregullimeve halucinatoro-paranoide te pacientët gjatë ose pas kursit të terapisë së malaries.

Forma katatonikekarakterizohet nga zhvillimi i modeleve të stuporit katolik ose ngjalljes, të cilat, sipas disa psikiatërve, janë shenja prognostikisht të pafavorshme.

Forma galopante dhe që rrjedhin ngadalë.Forma galopante karakterizohet nga një ritëm jashtëzakonisht i shpejtë i kursit dhe shoqërohet me ngacmim të theksuar motorik, delirium jo-rregullues, konfiskime epileptiforme ose më rrallë apoplectiform, shqetësime autonome dhe trofike, rritje të ezaurimit dhe vdekjes. Kohëzgjatja e sëmundjes në këto raste është nga disa javë deri në disa muaj. Forma që rrjedh ngadalë, ose Lissauer, është një formë atipike e paralizës progresive. Shtë jashtëzakonisht e rrallë dhe karakterizohet nga çmenduri në rritje ngadalë me çrregullime fokale në formën e çrregullimeve afatike dhe fenomeneve apraksi.

Paraliza progresive senilezhvillohet te njerëzit mbi 60 vjeç dhe ka një periudhë të gjatë (deri në 40 vjet) latente. Fotografia e sëmundjes në këto raste është jashtëzakonisht e vështirë për tu dalluar nga çmenduria senile. Ndoshta zhvillimi i sindromës së Korsakov me çrregullime në rritje të kujtesës, konfuzion dhe delirium të madhështisë.

Fëmijët dhe të rinjtë paralizë progresivezhvillohet midis moshave nga 6 deri në 16 vjeç (më rrallë rreth 20 vjet) dhe ndodh si rezultat i sifilisit kongjenitale për shkak të infeksionit transplacental të fetusit nga një nënë e sëmurë. Ndonjëherë zhvillimi i një tabloje të paralizës progresive paraprihet nga fenomene të ngadalësimit mendor jospecifik. Më e zakonshme është forma e çmendurisë, por janë të njohura rastet me delirium të gjerë të përmbajtjes infantile.

Për fëmijët dhe paralizat progresive të adoleshentëve, prania e çrregullimeve të tilla si keratiti parenkimal, dëmtimi i veshit të brendshëm, deformimi i dhëmbëve të përparëm (triada e Getchinson) dhe konfiskimet epileptiforme është veçanërisht karakteristike. Këto simptoma shpesh paraprijnë një periudhë të çrregullimeve mendore.

Kombinimi i palcës kurrizore dhe paralizës progresive (taboparalizës) është ende në dyshim.

Anatomia patologjike.Sifilisi i truritsi i tillë, jo rrallë është objekt i hulumtimeve anatomike në prokurorinë psikiatrike. Sidoqoftë, kjo patologji mund të jetë në themel të sëmundjeve vaskulare të trurit. Lezione specifike sifilitike të anijeve (endarteriti, lezione sifilitike të enëve të vogla) mund të fshihen pas "fasadës" së aterosklerozës ose hipertensionit. Leptomeningiti akut sifilitik si një manifestim i fazës së dytë të sëmundjes është jashtëzakonisht i rrallë. Po aq të rralla tani janë format e vonë gummike të leptomeningjitit me mikrogum të vetëm, të cilat ndonjëherë janë të vështira për tu dalluar nga tuberkulozi (duhet të kihet parasysh se tuberkulomat karakterizohen kryesisht nga lokalizimi bazik).

Paralizë progresiveAktualisht, kjo sëmundje praktikisht nuk ndodh në perspektivat e spitaleve psikiatrike, veçanërisht në vendet me kujdes mjekësor të zhvilluar.Megjithatë, njohja e veçorive themelore të saj anatomike është e nevojshme për diagnostikimin e rasteve të mundshme kazuistike.

Anatomia patologjike e paralizës progresive është një nga seksionet më të zhvilluara të histopatologjisë së trurit. Paraliza progresive është një shfaqje e vonë e neurosfilis. Ndryshimet e gjalla anatomike në këtë sëmundje mund të shërbejnë si një standard për encefalitin kronik specifik. Procesi patologjik me paralizë progresive manifestohet nga një lezion kryesor i të dy indeve ektodermale (parenkimë nervore) dhe mesoderm (procese inflamatore në pia mater dhe enët). Kjo e dallon atë nga sëmundjet e tjera të etiologjisë sifilitike, që prekin vetëm mesodermën

Një ekzaminim makroskopik i trurit zbulon turbullirë të konsiderueshme (fibrozë) të meninges të butë (leptomeningjit kronik), atrofi të rëndë difuze të korteksit dhe një ulje korresponduese të masës së trurit, të jashtme dhe veçanërisht të brendshme me pika, si dhe të ashtuquajturin ependymitis në formën e kokrrizës së imët në ependeminë e ventrikulit. Në rastet e paralizës progresive të trajtuar, kjo pamje mund të jetë e butë. Gjatë demelelinimit të fibrave nervore të kolonave të pasme të palcës kurrizore (taboparalizë), ngjyra e tyre ndryshon nga e bardha në gri.

Në pamjen mikroskopike të trurit me paralizë progresive, vërehen fenomenet e meningoencefalitit kronik me infiltrate perivaskulare limfoide-plazma dhe hiperplazia mikroglia të rëndë në formë shufre. Vihen re ndryshime distrofike në qelizat nervore (rrudha, atrofi, e ashtuquajtura zbrazje e korteksit me një ndryshim të theksuar në arkitekturën e tij). Në kolonat e pasme të palcës kurrizore ndonjëherë vërehet demelelinim.Rritjet e ependizmit ventrikular nuk përmbajnë infiltrate inflamatore. Për të zbuluar treponemat në indin e trurit, përdoren serume standarde të ndriçimit imunitar. Treponema më shpesh gjendet pranë qelizave nervore.

Trajtimi shkakton ndryshime domethënëse në pamjen histologjike të paralizës progresive: treponemat nuk gjenden në këto raste, dukuritë inflamatore zbuten, gommët ushtarake zbulohen shumë rrallë.

Kjo është një formë e vonë e sifilisit, duke vazhduar në formën e një lezioni progresiv inflamator-distrofik të strukturave cerebrale. Ai ndryshon në fazat e zhvillimit, në fillim ka një simptomë të pseudo-neurasthenia, pastaj devijime mendore në sfondin e rënies intelektuale, në fazën përfundimtare - çmenduri të rëndë. Diagnoza bazohet në gjetjet e një neurologu, psikiatri, teste të gjakut dhe lëngjeve cerebrospinale për sifilizin, dhe MRI cerebrale. Trajtimi kryhet në një përgatitje komplekse pirogjene, antitreponemal, psikokorrigjuese, neurometabolike.

ICD-10

A52.1 Neurozifili simptomatik

Informacion i pergjithshem

Paraliza progresive është një formë nosologjike e veçantë e vonë neurosyphilis . Përfaqëson sifilitin meningoencefaliti - Inflamacion i membranave dhe parenkimë e trurit. Sëmundja u përshkrua në detaje në 1822 nga psikiatri francez Antoine Beil, për nder të të cilit neurologji e quajtur sëmundja e Bayle. Në 1913, patomorfologu japonez X. Noguchi vërtetoi etiologjinë sifilitike të sëmundjes duke zbuluar treponemë të zbehtë në indin e trurit të pacientëve. Paraliza progresive ndodh në 1-5% të pacientëve sifilis . Varg kohor për zhvillimin e simptomave qëndron në intervalin nga 3 deri në 30 vjet nga momenti i infeksionit, më shpesh 10-15 vjet. Incidenca e pikut ndodh në intervalin e moshës 35-50 vjeç. Në praktikën moderne neurologjike, sëmundja e Bayle është një patologji mjaft e rrallë, e cila është për shkak të diagnozës dhe trajtimit në kohë të sifilisit.

shkaqet

Etiofaktori i sëmundjes është agjenti shkaktar i sifilizit - treponema e zbehtë. Një person i sëmurë bëhet burim i infeksionit, rruga kryesore e infeksionit është përmes seksit dhe injeksionit. Transmetimi i patogjenit përmes pështymës është i mundur. Futja e agjentit infektues në indet cerebrale ndodh përmes rrugëve hematogjene dhe limfogjene. Arsyeja e qëndrueshmërisë së zgjatur të patogjenit, me të cilën shoqërohet paraliza progresive, nuk dihet me siguri. Faktorë predispozues të mundshëm janë mungesa ose pamjaftueshmëria e trajtimit korrekt të formave të hershme të sifilizit, një predispozitë trashëgimore, alkoolizëm . Konsiderohen nxitësit që shkaktojnë aktivizimin e infeksionit dëmtim në kokë , dobësuar imunitetin në sfondin e sëmundjeve akute dhe kronike somatike.

Patogjeneza

Mekanizmi i aktivizimit të infeksionit është i paqartë. Sugjerohet roli frenues i sistemit imunitar që bllokon riprodhimin e patogjenit. Shkeljet e reaktivitetit të trupit, kushtet imunosupresive çojnë në përhapjen e treponemës së zbehtë në indet cerebrale. Në fazën fillestare, paraliza progresive karakterizohet nga një proces inflamator që përfshin të gjitha strukturat e trurit - panencefalitin, atëherë ndryshimet inflamatore zëvendësohen me ato atrofike.

Mbërthimi i vëzhguar makroskopikisht i membranës së butë cerebrale, shkrirja e saj me parenkimën themelore cerebrale. tipik ependymitis - inflamacion i rreshtimit të ventrikujve të trurit. vërejtur hidrocefalus , atrofi difuze e korteksit me zgjerimin e brazdave midis konvolucioneve. Fotografia mikroskopike përfaqësohet nga vaskuliti i enëve të vogla cerebrale me infiltrim perivaskular plazmacitik, rrudhat dhe vdekja e neuroneve, demelelinimi dhe ndryshimet atrofike në fibrat nervore, përhapja e glisë dhe shfaqja e qelizave amoeboid.

klasifikim

Simptomat klinike janë të ndryshueshme, të manifestuara dobët në fillimin e sëmundjes, ndryshojnë dhe përkeqësohen ndërsa përparojnë. Të kuptuarit e fazës së procesit është e nevojshme për të zgjedhur terapinë më efektive. Në këtë drejtim, në praktikën neurologjike, paraliza progresive ndahet në tre periudha klinike:

• fillestar. Korespondon me fillimin e simptomave klinike. Simptomat janë karakteristike. krizë nervash , çrregullime të gjumit ulje e performancës. Faza fillestare zgjat nga disa javë deri në 2-3 muaj. Deri në fund të periudhës, personalitetet ndryshojnë me një tendencë për humbje të standardeve etike bëhen të dukshme.
• Zhvillimi i sëmundjes.Ndryshimet në rritje të personalitetit, çrregullimet në sjellje, çrregullimet e të folurit, ecja dhe shkrimi i dorës, mbizotërojnë rënia intelektuale. Urbanrregullime tipike trofike, ndryshime distrofike në organet somatike. Pa trajtim, faza zgjat 2-3 vjet.
• çmenduri. Prishja progresive e sferës njohëse shoqërohet nga apatia, një humbje e plotë e interesit në mjedis. Konfiskime shpesh të vërejtura epileptike, goditje . Disordersrregullimet trofike rëndohen, rritet brishtësia e eshtrave. Pacienti vdes nga një goditje në tru, infeksione ndërkurrente.

Klasifikimi i mëposhtëm bazohet në qasjen sindromologjike. Duke pasur parasysh kompleksin mbizotërues të simptomave, është identifikuar një listë e tërë e opsioneve të sëmundjes. Kryesorja e tyre janë format e mëposhtme klinike:

• çmenduri(e thjeshtë) - çmenduri në rritje me një mbizotërim të euforisë. Më e zakonshme. Ajo nuk shoqërohet me çrregullime të rënda mendore.
• i shtrirë - shprehu eksitim me një mbizotërim të mendimeve mashtruese për madhështinë e vet, pasurinë. Humorja e pakënaqshme euforike zëvendësohet ashpër nga zemërimi. Në mënyrë tipike polifonia, kritika humbet plotësisht.
• euforike - Demenca progresive shoqërohet me ide të fragmentuara të madhështisë. Në ndryshim nga forma ekspansive, ajo vazhdon pa një zgjim të theksuar neuropsikik.
• depresive - Demenca përparon në mes të ankesave qesharake hipokondriake. Duket për pacientët se ata nuk kanë zorrë, se ata tashmë kanë vdekur. Elementet e depersonalizimit, derealizimit, deri në sindromën e Cotard, janë karakteristike.
• i shqetësuar - eksitimi është i theksuar, ka një tendencë për agresion. Vëzhgohen halucinacione vizuale, dëgjimore. Vetëdija e hutuar, ka një prishje të shpejtë të personalitetit.
• që qarkullon- e ngjashme me manifestimet çrregullimi bipolar . Periudha e eksitimit maniak i jep rrugë një të rëndë depresion . Besohet se kjo formë zbatohet në sfondin e një predispozicioni gjenetik ndaj sëmundjes mendore.
• Paranojak halucinator - psikozë me një mbizotërim të sindromës halucinative, mashtrimet e persekutimit , katatonia . Hasshtë sugjeruar që kjo variant i sëmundjes të ndodhë te pacientët me psikopatia skizoide.

Më tipike është fillimi i sëmundjes Bayle në moshën e mesme. Paraliza progresive, që shfaqet në fëmijëri dhe në pleqëri, ka një numër karakteristikash. Prandaj, dallohen 2 forma të sëmundjes që lidhen me moshën:

• i ri. Debuton në moshën 6-16 vjet pas vuajtjes sifilizi kongjenital që vijnë nga infeksioni transplacental. Shpesh vazhdon në formën e një forme të dementuar me treshen Hutchinson ( keratitis , humbje dëgjimi humbja e incizuesve të sipërm). Simptomat mund të paraprijnë funksioni mendor i dëmtuar.
• Pleqëri.Debutimi bie pas 60 vjetësh. Kurs tipik i gjatë asimptomatik. Ndoshta zhvillimi sindromi Korsakov . Forma senile është jashtëzakonisht e vështirë për t’u dalluar nga demenca senile.

Simptomat e paralizës progresive

Sëmundja fillon me simptoma jospecifik, ngadalë në rritje, të ngjashme me manifestimet neurasthenike. Pacientët ankohen për ulje të performancës, lodhje të pazakontë, nervozizëm , dhimbje koke, dëmtim të kujtesës, shqetësime të gjumit. Me kalimin e kohës, të afërmit e pacientit vërejnë ndryshime në personalitetin e tij: indiferencë ndaj problemeve të të tjerëve, humbje të ndjenjës së taktit, sjellje përtej standardeve etike. Pacientët fillojnë të bëjnë gabime të mëdha në aktivitetet e tyre të zakonshme profesionale, me përparimin e simptomave, ata humbasin aftësinë e tyre për t'i njohur ato. Disordersrregullimet e gjumit përkeqësohen: festohen gjatë ditës hypersomnia , natën - pagjumësi . Occurrregullimet e të ngrënit ndodhin ( anoreksi , bulimia) Fjalimi përshpejtohet ose ngadalësohet. Kritika e sjelljes së tyre është zvogëluar.

Në fazën e zhvillimit të sëmundjes, paraliza progresive shoqërohet me një përkeqësim të personalitetit dhe çrregullime të sjelljes. Zbulohen sjellje të papërshtatshme, veprime absurde, shaka të sheshta. Disordersrregullimet mendore janë polimorfike, janë gjetur eufori , depresion, ide te cmendura, hallucinations , depersonalization . Në të folur, lindin vështirësi në shqiptimin e fjalëve komplekse, pastaj ato formohen dysarthria - e folura bëhet e paqartë, e paqartë me lëshimin e tingujve individualë.

Shkoni e paqartë, e lirë, shkrimi i dorës, i pabarabartë, i shënuar dysgraphia me shkronja të anashkaluara. vërejtur i dobët konfiskimet epileptike (zakonisht sipas llojit epilepsi jacksonian) Disordersrregullimet e oreksit shkaktojnë humbje peshe ose shtim në peshë. Disordersrregullimet trofike shfaqen: një ulje në turbullimin e lëkurës, brishtësia e thonjve infeksion i butë me zhvillimin vlon , abscese . Karakterizohet nga rritja e brishtësisë së eshtrave, ndryshimeve distrofike në zemër ( cardiomyopathy) dhe mëlçisë ( hepatosis).

Në periudhën e çmendurisë vërehet një rritje e çmendurisë deri në moshë. Pacienti pushon së shërbyeri vetë, bashkëvepron me të tjerët, kontrollon në mënyrë arbitrare funksionin e organeve të legenit. Refuzimi për të ngrënë çon në humbje të theksuar të peshës. Disfagia, një çrregullim i gëlltitjes, ndonjëherë është vërejtur. i shumtë ulcerat trofike shkaktojnë rritje të eshtrave të brishtë frakturat.

komplikimet

Shoqërimi i Sëmundjes së Bayle vaskuliti cerebral është shkaku i goditjes së shpeshtë. Si rezultat i një goditje në tru, formohet një deficit i vazhdueshëm neurologjik: pareza, afazi , apraksia . Ndryshimet trofike çojnë në një ulje të funksionit pengesë të lëkurës me zhvillim pyoderma , abscese, në fazat e mëvonshme - bedsores. Pneumonia e mundshme, pezmatimi i traktit urinar (cystitis, pyelonephritis) Depërtimi i agjentëve infektues në gjak shkakton shfaqjen e sepsës. Goditjet dhe ndërlikimet infektive janë shkaku më i zakonshëm i vdekjes.

Diagnostics

Sëmundja është më e vështirë për t'u diagnostikuar në periudhën fillestare. Disa pacientë nuk kanë të dhëna anamnestike për praninë e sifilizit në të kaluarën, gjë që gjithashtu e ndërlikon përcaktimin e nosologjisë. Diagnoza vendoset me konfirmimin laboratorik të etiologjisë sifilitike. Lista e provimeve të nevojshme përfshin:

• Ekzaminimi neurologjik. Në fazën e debutimit, vëmendja tërhiqet në një anisokori të vogël, paresë të muskujve okulomotor, asimetri të reflekseve, paqëndrueshmëri, paqëndrueshmëri të ecjes dhe monotoni të fjalës. Në mes të simptomave neuropathologist zbulon një ulje të fotoreaksionit të nxënësve, dysartria, mosfunksionim të rëndë njohës. Paresis, afazia dhe simptoma të tjera fokale për shkak të goditjes së transferuar janë të mundshme.
• Testimi neuropsikologjik. Ajo kryhet nga një psikiatër, neuropsikiolog. Përfshinë vlerësimin e aftësive njohëse dhe statusin mendor. Ashpërsia e çmendurisë, mungesa e kritikave, agjitacioni psikomotor, sindromat depresive-fobike, halucinatorike, mashtrimi janë karakteristikë. ndoshta vetëdija e muzgut.
• Diagnostifikimi laboratorik. Testet e gjakut Treponemal (reagimi Wassermann, testi RPR) janë pozitive në pothuajse 100% të pacientëve. Në raste të dyshimta, analiza të përsëritura shtesë në dinamikë, RIF, RIT kryhen.
• Ekzaminimi i lëngut cerebrospinal. Lëngu merret nga birë lumbale . Analiza zbulon një sasi të rritur të proteinave, reaksione pozitive të globinës, citozë për shkak të limfociteve. Reagimi Lange jep një formë specifike të valës në formën e një dhëmbi. Shumica e pacientëve kanë një reagim pozitiv të RIF dhe RIBT me lëng cerebrospinal.
• MRI e trurit. Në varësi të fazës së sëmundjes, ajo zbulon ndryshime difuze inflamatore ose atrofike që prekin membranat, lëndën e trurit dhe ependemën e ventrikulit. Skanimi lejon që të përjashtohet prania e formimit vëllimor (tumori intracerebral, abscesi i trurit), për të kryer një diagnozë diferenciale me sëmundje degjeneruese progresive.

Faza fillestare e sëmundjes së Bayle-it duhet të diferencohet nga neurasthenia. Karakteristikat e statusit neurologjik, prania e episodeve epileptike, ndryshimet e hershme në personalitetin e pacientit të vërejtur nga të afërmit mund të ndihmojnë. Në të ardhmen, një diagnozë diferenciale me çrregullime mendore, procese degjenerative cerebrale ( demenca vaskulare Sëmundja e Alzheimerit atrofia multisystem , zgjidh sëmundje) Kriteri më i besueshëm që konfirmon paralizën progresive janë reagimet pozitive treponemale të gjakut dhe lëngut cerebrospinal.

Trajtimi për paralizë progresive

Pacientët kanë nevojë për terapi etiotropike dhe psikokorrigjuese. Efekti terapeutik i temperaturës së lartë të trupit u zbulua në mënyrë eksperimentale. Trajtimi modern përfshin katër përbërës kryesorë:

• Pyrotherapy. Kryhet më parë nga futja e patogjenëve të malaries, e ndjekur nga terapia antimalariale. Përdoren aktualisht ilaçe pirogjenike.
• Terapia me antibiotikë. Antibiotikët kanë antibiotikë të serisë penicilinë, ceftriaxone, jodismuthate quinine, nitrate bismuth. Terapia etiotropike fillon me doza të mëdha, zgjat 2-3 javë. Për më tepër, përshkruhen probiotikë, preparate multivitamine, dhe nëse është e nevojshme, hepatoprotektorë.
• . Tregohet në fazën e dytë të sëmundjes së Bayle. Një përzgjedhje individuale e farmaceutikëve (qetësuesit, antipsikotikët, antipsikotikët, antidepresivët) kryhet në përputhje me simptomat.
• Terapia neurotropike.Ai ka për qëllim përmirësimin e proceseve metabolike në tru dhe rivendosjen e funksioneve të tij. Ai përfshin përgatitjet farmaceutike të veprimit vaskular, nootropic, neurometabolic. Në fazën e çmendurisë, trajtimi neurotropik nuk ka një efekt domethënës.

Parashikimi dhe Parandalimi

Rezultatet e trajtimit varen nga afati i fillimit të tij. Në 20% të rasteve, terapia e saktë ju lejon të arrini pothuajse restaurimin e plotë të shëndetit. Në 30-40% të pacientëve është e mundur të arrihet falje e qëndrueshme me devijime të moderuara mendore, të cilat i lejojnë ata të përshtaten në shoqëri. Në 40% të rasteve çmenduri organike e vazhdueshme vazhdon. Procesi i rehabilitimit të lëngut cerebrospinal zgjat nga gjashtë muaj në 3-4 vjet. Për të parandaluar paralizën progresive lejon higjenën personale, refuzimin e marrëdhënieve seksuale aksidentale, marrëdhëniet seksuale të pambrojtura. Me sifilizin e parë të vendosur, trajtim i saktë është i nevojshëm deri në rehabilitimin e plotë të mjediseve biologjike. Në një pacient të mëvonshëm, vëzhgimi dhe ekzaminimi periodik rekomandohet për zbulimin e hershëm të formave të vonë të sifilisit.

Paralizë progresive (Sinonimi i Beil për sëmundjen) është një sëmundje organike e trurit me origjinë sifilitike, e përcaktuar nga zhvillimi i shpejtë i çmendurisë (çmendurisë) me simptoma neurologjike dhe kaheksi. progresiv paraliza më së shpeshti zhvillohet midis moshave 30 deri në 55 vjeç, 10-15 vjet pas infeksionit me sifiliz. Simptomat fillestare të paralizës progresive, që zgjasin nga 1 deri në 6 muaj, manifestohen nga ashenia (shih sindromën Asthenike) ose depresionin. Këto çrregullime kombinohen gjithmonë me një ulje të kujtesës, ankesa për dhimbje koke, marramendje, tringëllimë në vesh, letargji, indiferencë ndaj të dashurve dhe detyrat e tyre, nervozizëm. Nuk ka asnjë kritikë për veprimet e tij të gabuara, gjendjen fizike dhe veçanërisht mendore. Në disa raste, vetëm simptomat e çmendurisë totale rriten (shiko) - e ashtuquajtura e thjeshtë, ose çmenduri, formën paralizë progresive. Në të tjerët, muajt në vazhdim, më së shumti një vit, zhvillojnë psikozat: depresion me mashtrime hipokondri-nihiliste, maniak me mashtrime madhështie (shiko sindromat afektive), kushte që i ngjajnë katatonisë (shiko sindromën katatonike), fotografitë halucinatoro-deliruese. Anydo prej këtyre psikozave që ndodhin gjatë paralizës progresive shoqërohet gjithmonë me simptoma të çmendurisë së rëndë. Këto të fundit japin të gjitha deklaratat mashtruese të pacientëve një karakter absurd (shiko gjithashtu sindromën Pseudoparalitike). Në të ardhmen, simptomat e psikozës zhduken dhe çmenduria në rritje del në pah.
Disordersrregullimet neurologjike ekzistojnë gjithmonë dhe manifestohen nga të folurit e paqartë dysartrike, një simptomë e Argyle Robertson (shih palcën kurrizore), ecje të pabarabartë, lëvizje të pasakta, ulje ose mungesë të reflekseve të gjurit dhe akilit, mono- ose hemiparesë të kthyeshme.
Nga çrregullimet somatike, veçanërisht në rastet e largëta, vërehen fenomene cachexia (shih), ulçera trofike, brishtësia e eshtrave, paraliza e sfinkterëve. Reagimi i Wasserman në gjakun dhe lëngun cerebrospinal është pothuajse gjithmonë pozitiv; shtohet numri i elementeve qelizore, rritet sasia e proteinave. Kombinimi i paralizës progresive dhe palcës kurrizore (shih) quhet taboparalizë.
Trajtimi: vendosja e detyrueshme dhe urgjente në një spital ku përdoret trajtimi i malaries dhe antibiotikët. Me trajtimin e hershëm, është e mundur të arrihet rikuperimi.

Paraliza progresive (sinonim me sëmundjen e Bayle) është një formë parenkimale e neurosfilit, më vonë dëme sifilitike e trurit.
Paraliza progresive zakonisht ndodh 10-15 vjet pas infektimit me sifiliz, më shpesh në 40-50 vjet, por gjithashtu ndodh në njerëzit e rinj. Në të kaluarën, paraliza progresive ishte një sëmundje relativisht e zakonshme. Që nga vitet 30 të shekullit aktual, incidenca e P. N. Si në BRSS dhe jashtë saj ka rënë për shkak të suksesit të parandalimit dhe trajtimit të sifilizit.
Patologu dhe veçanërisht pika e P. karakterizohet nga fenomenet e leptomeningjitit kronik, ependimatiti kokrrizor i ventrikujve të trurit, hidrocefalusi i brendshëm dhe i jashtëm, atrofia e gyrusit të trurit. Në fazën fillestare të P. të sendit shënohen fenomene inflamatore; më vonë bashkohen ndryshimet distrofike në indin e trurit.
Fotografia klinike e paralizës progresive ndërthur simptomat e çrregullimeve psikopatologjike, neurologjike dhe somatike. Sipas shkallës së manifestimeve klinike, tre faza mund të dallohen gjatë P. N. Tri faza: "neurasthenik" (fillestare), manifestime të hollësishme të sëmundjes dhe marantale.
Në fazën fillestare të paralizës progresive, në plan të parë vërehen të ashtuquajturat fenomene neurasthenike në formën e lodhjes së shtuar, nervozizëm, ulje të performancës dhe dhimbje koke. Faza e dytë ndodh në disa javë ose muaj. Karakterizohet nga ndryshime më të thella të personalitetit. Simpatia ose një ndryshim i pamotivuar i humorit zbulohet nga euforia në shpërthime të nervozizëm ose reagimi i zemrës së dobët. Deluzionet absurde të madhështisë shpesh vërehen: pacientët e konsiderojnë veten pronarë të shumave të mëdha të parave, thesareve të pashprehura, sundimtarëve të botës, etj. Një humor depresiv vërehet më rrallë. Zbulohet gjithashtu një lidhje e veçantë e personalitetit, e cila karakterizohet nga humbja e një sensi takti në komunikim me njerëzit, shkelja e lidhjeve shoqërore dhe personale. Pacientët bëjnë blerje pa qëllim, harxhojnë para, pavarësisht aftësive materiale të familjes. Shkeljet e kujtesës dhe llogaritjet po rriten gradualisht, të mësuarit e gjërave të reja bëhen të pamundura, dijet dhe aftësitë e mëparshme po humbasin. Mundësia e zvogëluar të menduarit abstrakt. Pacientët tregojnë një paaftësi për të vlerësuar sa duhet situatën dhe për të rregulluar sjelljen e tyre. Ekziston një mungesë e vetëdijes për sëmundjen. Për shkak të shfaqjes së sugjestionimit dhe dobësimit të vonesave morale, pacientët ndonjëherë kryejnë vepra kriminale që mbajnë vulën e konceptuarve jo të mirë dhe joseriozë. Kështu, në këtë fazë, klinik kryesor simptomë paralizë progresive - çmenduri difuze (dementia paralytica). Luhatjet në gjendjen e vetëdijes në formën e shkallëve të ndryshme të shurdhërisë shpesh përkeqësojnë përshtypjen e thellësisë së çmendurisë.
Në fazën e tretë, inorganike, faza P. f., E cila ndodh në mungesë të trajtimit 2-3 vjet pas fillimit të sëmundjes, ka fenomene të çmendurisë së thellë, një varfërim të mprehtë të pacientëve; bëhen të pastër, kanë shtretër.
Janë përshkruar disa forma të P.. Demenca më e thjeshtë vërehet më shpesh formën. Forma të tjera dallohen në varësi të mbizotërimit të simptomave shtesë (mashtrime të madhështisë, epileptiform ose konfiskim apoplektiform, agjitacion, deluzione të persekutimit, dëmtim). Në përputhje me rrethanat, ajo dallohet në një formë ekspansive, të përshtatshme, të shqetësuar, paranojake, depresive. Këto forma nuk janë të qëndrueshme dhe mund të ndryshojnë gjatë rrjedhës së sëmundjes. Për më tepër, vërehen edhe disa forma atipike: të mitur P. f., Duke u zhvilluar në lidhje me sifilizin kongjenitale tek fëmijët dhe adoleshentët me tablonë klinike të çmendurisë; taboparalizë, e karakterizuar nga shtimi i paralizës progresive në tabela; paralizë Lissauer, i karakterizuar nga një lezion mbizotërues i pjesëve posterolaterale të trurit, sipas të cilit ekzistojnë simptoma klinike fokale (afazia, aparksia, agnosia); Korsakov formojnë me dëmtim të kujtesës bruto dhe konfuzion. Dy format e fundit atipike karakterizohen nga një rritje e ngadaltë e simptomave dhe rezistencë ndaj terapisë. AT vitet e pasluftës format malinje aktuale të P. e P. përshkruhen me ndryshime specifike serologjike të shprehura dobët; këto forma ndodhin në fazat e hershme të sifilizit nën ndikimin e rreziqeve shtesë.

Paralelisht me rritjen e ndryshimeve mendore, zbulohen gradualisht çrregullimet somatike dhe neurologjike - humbje progresive e peshës, çrregullime trofike (ulcerat, artropatitë, osteoporoza), hipersalivimi, luhatjet spontane të temperaturës së trupit, lezione sifilitike aortale. Një nga shenjat më të hershme neurologjike është sindroma Argyle Robertson (shiko sindromën Argyle Robertson). Nxënësit zakonisht janë ngushtuar ashpër (miozë). Simptomat e hershme përfshijnë çrregullime në të folur siç janë të ashtuquajturat dysarthria (shih). Kur shkruani, vërehen lëshime të shpeshta të rrokjeve ose fjalëve, shkrimi i dorës që dridhet. Vihet re maskiliteti i fytyrës, asimetria e palosjeve nasolabiale, karakteristike e paralizës progresive. Simptomat e Tabet janë të shpeshta (dhe jo vetëm në rastet e taboparalizës) - mungesa e reflekseve patellare dhe Akilit, ndjeshmëri e dëmtuar dhe koordinimi i lëvizjeve. Reagimet e Wasserman, Sachs - Vitebsk dhe Kahn në gjak në pothuajse 100% të rasteve japin një rezultat pozitiv.
Në lëngun cerebrospinal, reagimi Wasserman është pozitiv në 100% të rasteve, ka një rritje të sasisë së proteinave deri në 1.0 ‰ dhe reagime më të larta, pozitive ose ashpër pozitive të proteinave (Nonne - Appelt, Pandy, Weichbrodt), citozë - disa dhjetëra qeliza në 1 mm3. Me paralizë progresive, kurba e reaksionit Lange grafikisht ka pamjen e një dhëmbi specifik (të ashtuquajturën paralitik) të dhëmbit, dhe në përcaktimin dixhital është 66655432100. Të gjitha këto ndryshime serologjike janë aq tipike për P. të patrajtuara, që të dhënat serologjike negative e bëjnë atë të dyshimtë diagnoza
Diagnoza dhe diagnoza diferenciale. Vështirësitë më të mëdha diagnostikuese lindin në fazën e hershme të sëmundjes, e cila sidoqoftë ndryshon nga neurasthenia nga përparimi i shpejtë i të gjitha manifestimeve të dhimbshme dhe prania e euforisë, sindromi Argyle Robertson, ndryshimet karakteristike serologjike. P. f. Mund të dallohet nga forma pseudo-paralitike (më e ngjashme me paralizën progresive) të sifilizit të trurit në bazë të shenjave të çmendurisë së thellë, ndryshimeve karakteristike neurologjike dhe serologjike, më shpejt sesa me sifilizin e trurit, një rritje në të gjitha manifestimet e dhimbshme. Dallimi i P.-së i sendit nga nganjëherë një pamje klinike e një tumori të trurit të lokalizimit frontal është e mundur me një ekzaminim të hollësishëm klinik të bazuar në thithkat e ndenjur, një reagim negativ Wasserman, praninë e disociimit proteinë-qelizë në lëngun cerebrospinal.
Prognoza e paralizës progresive është më e mirë në fillim të trajtimit në periudhën e hershme të sëmundjes.
trajtim. Për qëllime terapeutike, pacienti vaksinohet me një patogjen malarie tre-ditore. Pas 10-12 sulmeve, përshkruhen quinine dhe ilaçe të tjera antimalariale (shih Malaria, trajtim) Përdoren edhe agjentë të tjerë pirogjenikë (pezullimi i squfurit 2%, pirogjenik). Një pezullim 2% i squfurit në vajin e pjeshkës pas ngrohjes për 1 orë dhe lëkundja injektohet ngadalë në mënyrë intramuskulare në kuadratin e sipërm të sipërm të mollaqit; doza fillestare prej 0.2 ml; në të ardhmen, doza rritet me 0.2 deri në 1 ml dhe më lart (në varësi të reagimit); kursi i trajtimit kryhet 10-12 injeksione në interval prej 2-4 ditësh. Ilaçi shtëpiak pirogjenik përshkruhet si injeksion intramuskular në kuadrantin e sipërm të sipërm të mollaqes në doza nga 10-20-30 μg me një rritje të mëtejshme graduale të dozës në 80-150 μg. Kursi i trajtimit është 8-12 injeksione në interval prej 2-3 ditësh. Efekti terapeutik i një pezullimi 2% të squfurit dhe pirogjenit është më pak se terapia e malaries. Pas përfundimit të piroterapisë (në rastet e vaksinimit të malaries - nga mesi i kursit të saj), ata kryejnë një trajtim specifik të kombinuar me penicilin, biokinol, novarsenol sipas skemave speciale (shiko Sifilizin).
Gjendja mendore dhe fizike ndonjëherë përmirësohet menjëherë pas një kursi të piroterapisë, por më shpesh gradualisht gjatë disa muajve. Si rezultat i një trajtimi të suksesshëm, çrregullimet mendore (përfshirë manifestimet e çmendurisë) zbuten, dhe personaliteti rikthehet. Zbutja e disa simptomave neurologjike është gjithashtu e mundur. Lëngu cerebrospinal dhe gjaku sanizohen më ngadalë (nga 1/2 vit deri në 3-4 vjet). Pas 1/2 viti - 1 vit pas kryerjes së terapisë infektive dhe specifike, duhet të bëhet një studim kontrolli i lëngut cerebrospinal dhe gjakut. Në mungesë të ndonjë efekti klinik dhe serologjik, duhet të drejtohet terapia e përsëritur pirogjenike, dhe rekomandohet një ndryshim në infeksion ose përdorimi i një agjenti tjetër pirogjenik.
Frekuenca e remeksioneve të mira (rikuperimi i plotë i kapacitetit të punës me ndryshime të vogla të personalitetit) arrin në 20%. Rimëkëmbja me një defekt dhe një kapacitet jo të plotë pune është vërejtur në 30-40% të rasteve, në pjesën tjetër - përmirësim i paqëndrueshëm ose mungesë efekti.