Πτυχές της γνώσης του ανθρώπου εν συντομία. Η φιλοσοφική έννοια της κατηγορίας της ύπαρξης

Μία από τις πρώτες περιπτώσεις αναμφισβήτητης Προοδευτικής παράλυσης περιγράφηκε από τον J. Eskirol. Το 1822, ο A. Beil αναγνώρισε την προοδευτική παράλυση ως ανεξάρτητη ασθένεια, τονίζοντας ότι προκαλεί τόσο ψυχικές διαταραχές όσο και νευρολογικές διαταραχές που σχετίζονται με χρόνια φλεγμονή της αραχνοειδούς μεμβράνης του εγκεφάλου. Η δήλωση του Bayle συναντήθηκε με αντίρρηση από ορισμένους ερευνητές. Και μόνο στη δεκαετία του 50 του 19ου αιώνα η προοδευτική παράλυση αναγνωρίστηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια.

Η προοδευτική παράλυση επηρεάζει περίπου το 5% όλων των ασθενών με σύφιλη (βλέπε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων) και οι γυναίκες υποφέρουν πολύ λιγότερο συχνά από τους άνδρες. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως 10-15 χρόνια ή περισσότερο μετά τη μόλυνση. Έτσι, εάν λάβουμε υπόψη ότι η περίοδος της μεγαλύτερης σεξουαλικής δραστηριότητας μειώνεται κατά 20–35 χρόνια, η ηλικία των ασθενών είναι συνήθως 35–50 χρόνια. Όταν μολυνθεί με σύφιλη σε μια καθυστερημένη ηλικία (45-60 ετών), αυτό το διάστημα συνήθως μειώνεται.

Η κλινική εικόνα. Η προοδευτική παράλυση είναι μια σοβαρή ασθένεια ολόκληρου του οργανισμού και οι πιο εντυπωσιακές εκδηλώσεις του είναι οι ψυχικές διαταραχές. Το κύριο σύνδρομο είναι η προοδευτική ολική άνοια (βλέπε ολόκληρο το σώμα της γνώσης): η διάνοια υποφέρει έντονα, οι διαταραχές της κρίσης υποδεικνύονται νωρίς, η κριτική και ειδικά η αυτο-κριτική εξαφανίζονται. Δεν υπάρχει συνειδητοποίηση της νόσου, η μνήμη μειώνεται απότομα, εμφανίζονται επιπλοκές (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Συμφωνία). Οι εκδηλώσεις άνοιας εντείνονται σε σχέση με την συχνά παρατηρούμενη ευφορία (δείτε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων: Ψυχο-οργανικό σύνδρομο). Η νευρολογική συμπτωματολογία συνίσταται σε διαταραχές της ομιλίας, κυρίως σε παραβίαση της άρθρωσης - της δυσαρθρίας (βλ. Ολόκληρο το σώμα των γνώσεων). Η ομιλία γίνεται ασαφής, θαμπή, ειδικά όταν προφέρει μεγάλες λέξεις, ο ασθενής παραλείπει ή αναδιατάσσει τις συλλαβές, δεν προφέρει το τέλος των λέξεων. Η γραφή γίνεται άνιση, χωριστά γράμματα και συλλαβές από λέξεις. Η χροιά της φωνής αλλάζει, γίνεται κωφή. Το πρόσωπο του ασθενούς είναι μη εκφραστικό, μάσκα, καθώς διαταράσσεται ο νευρισμός των μυών του προσώπου, εμφανίζεται βλεφαρόπτωση (βλέπε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων: Ptosis). Τα αντανακλαστικά τενόντων είναι συχνά αυξημένα και άνισα, με εξαίρεση τις περιπτώσεις της taboparalysis (βλ. Πλήρες σύνολο γνώσεων). Λόγω διαταραχών του σφιγκτήρα, οι ασθενείς δεν συγκρατούν τα ούρα και τα κόπρανα. Ως αποτέλεσμα αγγειοκινητικών και τροφικών διαταραχών, εμφανίζονται οίδημα, εύθραυστα οστά, μυϊκή ατροφία και πληγές πίεσης.

Με βάση τις ψυχοπαθολογικές εκδηλώσεις, διακρίνονται τέσσερα στάδια της νόσου: λανθάνουσα (από μόλυνση με σύφιλη έως εκδηλώσεις προοδευτικής παράλυσης), το στάδιο των αρχικών εκδηλώσεων, το στάδιο της πλήρους ανάπτυξης της νόσου και το στάδιο της τρέλας (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης). Στο λανθάνον στάδιο, μπορεί να εμφανιστούν πονοκέφαλοι, ζάλη, λιποθυμία, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρούνται χαρακτηριστικές αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (δείτε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων). Το στάδιο των αρχικών εκδηλώσεων χαρακτηρίζεται από αυξημένη κόπωση, ευερεθιστότητα, αδυναμία. Οι ασθενείς παραπονιούνται για βλάβη και μείωση της ικανότητας εργασίας, αν και μπορούν ακόμη να κάνουν τη συνήθη εργασία σε κάποιο βαθμό. Προηγουμένως, τέτοιες καταστάσεις, λόγω εξωτερικής ομοιότητας με νευρωτικά συμπτώματα, ονομάστηκαν λανθασμένα προ-παραλυτική νευρασθένεια. Σε μερικές περιπτώσεις, στο στάδιο των αρχικών εκδηλώσεων, παρατηρούνται καταθλιπτικές και παραληρητικές διαταραχές - κατάθλιψη άγχους με υποχονδριακές δηλώσεις, κατάθλιψη με άγχος, αυταπάτες ζήλιας, δίωξη, δηλητηρίαση. Καθώς τα συμπτώματα της άνοιας αυξάνονται, αυτές οι διαταραχές ενδομορφών εξαφανίζονται. Εντοπίζεται πολύ πρώιμη εξασθένηση της μνήμης. Ορισμένες πράξεις υποδηλώνουν παραβίαση κριτικής. Η σφαίρα των οδηγών είναι αναστατωμένη, οι ασθενείς γίνονται λαχταριστοί, ερωτικοί. Η ανάπτυξη αυτών των διαταραχών υποδηλώνει τη μετάβαση της νόσου στο στάδιο της πλήρους ανάπτυξης, η οποία εκδηλώνεται σε διάφορες κλινικές μορφές. Η εκτεταμένη, ή κλασική, μορφή (προηγουμένως διαδεδομένη) είναι πιο συχνή στους άνδρες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία μανιακού ενθουσιασμού με εκδήλωση θυμού, ένα μεγαλοπρεπές παραλήρημα μεγαλείου (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Delirium). Η μορφή άνοιας χαρακτηρίζεται από αύξηση της άνοιας εν μέσω ανενεργής ευφορίας.

Σε καταθλιπτική μορφή, αναπτύσσεται μια καταθλιπτική διάθεση, συχνά με άγχος και επιθυμία αυτοκτονίας (βλέπε ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Καταθλιπτικά σύνδρομα), συχνά παρατηρούνται παράλογες υποχονδριακές αυταπάτες ενός μηδενικού περιεχομένου. Η κυκλική μορφή, που περιγράφεται για πρώτη φορά από τον S. S. Korsakov, προχωρά με μια αλλαγή στις καταστάσεις διέγερσης και κατάθλιψης. Η παραισθησιολογική-παρανοϊκή μορφή διακρίνεται από την ανάπτυξη ενός παρανοϊκού συνδρόμου (βλέπε ολόκληρο το σώμα της γνώσης) με κυρίως ακουστικές ψευδαισθήσεις και αυταπάτες της δίωξης. Με την κατατονική μορφή, εμφανίζεται μια ασταθή κατάσταση (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης) με τα φαινόμενα του μεταβολισμού και του αρνητισμού (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Κατατονικό σύνδρομο). Στο στάδιο της παραφροσύνης, η συνειδητή δραστηριότητα σταματά, η ομιλία εξαφανίζεται, οι ασθενείς κάνουν ήχους χωρίς σωματίδια, δεν μπορούν να σταθούν και να κινηθούν. Σε αυτό το στάδιο, πεθαίνουν από ταυτόχρονη ασθένεια.

Με την πορεία του μαθήματος, διακρίνεται μια ιδιαίτερα κακοήθης αναταραχή (καλπάζοντας παράλυση) με έντονη κινητική διέγερση και μειωμένη συνείδηση \u200b\u200bκατά τρόπο αβλαβές και η λεγόμενη στάσιμη παράλυση, στην οποία υπάρχει μια αργή πορεία με σταδιακή μείωση της νοημοσύνης και του λήθαργου.

Οι άτυπες μορφές προοδευτικής παράλυσης είναι νεανική και γεροντική προοδευτική παράλυση, καθώς και παράλυση Lissauer και taboparalysis (βλέπε πλήρες σύνολο γνώσεων). Η νεανική προοδευτική παράλυση αναπτύσσεται με βάση τη συγγενή σύφιλη. συνήθως ξεκινά από την ηλικία των 10-15 ετών. Μερικές φορές προηγείται σημάδια συγγενούς σύφιλης, σε άλλες περιπτώσεις εμφανίζεται σε παιδιά που προηγουμένως θεωρούνταν υγιή. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται σε άνοια. τοπικά συμπτώματα, όπως η ατροφία των οπτικών νεύρων, παρατηρούνται συχνά. Η γεροντική προοδευτική παράλυση εμφανίζεται σε ηλικία άνω των 60 ετών και χαρακτηρίζεται, πρώτα απ 'όλα, από ένα μακρύ λανθάνον στάδιο (έως 40 ετών). Κλινικά, η εικόνα μοιάζει με γεροντική άνοια (βλέπε ολόκληρο το σώμα της γνώσης) με σοβαρή διαταραχή της μνήμης. μερικές φορές η ασθένεια εξελίσσεται σύμφωνα με τον τύπο του συνδρόμου του Korsakov (βλ. ολόκληρο το σώμα των γνώσεων).

Η παράλυση Lissauer και η taboparalysis χαρακτηρίζονται από σχετικά αργή αύξηση της άνοιας. Με την παράλυση Lissauer, υπάρχει μια τάση τοπικής βλάβης στον εγκέφαλο, κυρίως των λοβών του βρεγματικού σώματος, ενώ η αφασία (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης), αγνωσία (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης), απραξία (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης), επιληπτικές κρίσεις αποπληκτομορφής και επιληπτικής μορφής. Η ταoparalysis είναι ένας συνδυασμός συμπτωμάτων προοδευτικής παράλυσης και ξηρότητας της σπονδυλικής στήλης (βλέπε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων), με εγκεφαλονωτιαίες διαταραχές που προηγούνται της ανάπτυξης συμπτωμάτων προοδευτικής παράλυσης, συνήθως της μορφής άνοιας.

Αιτιολογία και παθογένεση. Το 1913, ο X. Noguchi απέδειξε τη σύφιλη αιτιολογία της Προοδευτικής παράλυσης με την ανίχνευση ωχρού τρπονέματος στους ιστούς του εγκεφάλου.

Η παθογένεση δεν είναι καλά κατανοητή. Ο Κ. Λεβαδίτι, βάσει παρατηρήσεων όταν και οι δύο σύζυγοι ή αρκετά άτομα που εμφάνισαν σύφιλη από την ίδια πηγή, ανέπτυξαν Προοδευτική παράλυση, πρότειναν ότι υπήρχε ένα ειδικό νευροτροπικό τρύπων, το οποίο, ωστόσο, δεν αποδείχθηκε. Είναι πιθανό η παθογένεση να παίζει ρόλο στην παραβίαση της αντιδραστικότητας του σώματος (βλέπε ολόκληρο το σώμα της γνώσης) με ευαισθητοποίηση του εγκεφαλικού ιστού, ως αποτέλεσμα του οποίου, σε ορισμένες περιπτώσεις, το treponema διαπερνά τον εγκεφαλικό ιστό.

Παθολογική ανατομία. Σημειώνεται μακροσκοπικά με προοδευτική παράλυση, ατροφία των συνεπειών του εγκεφάλου και επέκταση των αυλακώσεων. Η μαλακή μεμβράνη του εγκεφάλου θολώνεται, συνδέεται με την ουσία του εγκεφάλου. παρατηρείται επιδερματίτιδα (δείτε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων: Χοριοεπιμηλίτιδα). Η φλεγμονώδης διαδικασία στη μαλακή μεμβράνη του εγκεφάλου και στα αγγεία, ειδικά στα μικρά, αποκαλύπτεται μικροσκοπικά. Κοντά στα αγγεία, η διείσδυση από κύτταρα πλάσματος είναι χαρακτηριστική. Στον εγκεφαλικό ιστό, παρατηρείται ερήμωση του φλοιού σε συνδυασμό με την καταστροφή νευρικών κυττάρων και ινών. Οι γλοιακές ίνες αναπτύσσονται σε νευρογλοία, εμφανίζονται σε σχήμα ράβδου και κύτταρα που μοιάζουν με αμοιβάδα. Χλωμά νεύρα βρίσκονται κοντά σε νευρικά κύτταρα.

Η διάγνωση στο στάδιο της πλήρους ανάπτυξης της νόσου συνήθως δεν προκαλεί δυσκολίες. Αποδεικνύεται με βάση ψυχοπαθολογικές, νευρολογικές εκδηλώσεις και δεδομένα εργαστηριακής έρευνας. Η αύξηση των φαινομένων της ολικής άνοιας με την έλλειψη κριτικής, τη δυσαρθρία, τις μειωμένες αντιδράσεις των μαθητών (δείτε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων: σύνδρομο Argyll Robertson), σταθερότητα των ορολογικών παραμέτρων - όλα αυτά καθιστούν αξιόπιστη τη διάγνωση της προοδευτικής παράλυσης. Η αντίδραση Wasserman στο αίμα είναι στις περισσότερες περιπτώσεις θετική (δείτε το πλήρες σώμα των γνώσεων: αντίδραση Wasserman). στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, όπως οι πρωτεϊνικές αντιδράσεις (Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt), είναι απότομα θετική (δείτε ολόκληρο το σύνολο των γνώσεων: Δοκιμές πήξης, εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Ο αριθμός των κυτταρικών στοιχείων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό αυξάνεται, μερικές φορές σημαντικά. Η συνολική περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες αυξάνεται. Κατά τη ρύθμιση της αντίδρασης Lange (δείτε το πλήρες σώμα των γνώσεων: Εγκεφαλονωτιαίο υγρό), ο αποχρωματισμός του υγρού παρατηρείται στους πρώτους 4-6 σωλήνες και μια αύξηση της έντασης χρώματος στα ακόλουθα (η λεγόμενη παραλυτική καμπύλη). Η αντίδραση ακινητοποίησης τρύπων (βλέπε ολόκληρο το σώμα της γνώσης: αντίδραση Nelson-Meyer) και η αντίδραση ανοσοφθορισμού (βλέπε ολόκληρο το σώμα της γνώσης) είναι έντονα θετικά στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με σύφιλη του εγκεφάλου (βλέπε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων: Σύφιλη), στην οποία η άνοια είναι σεληνιακή φύση με περισσότερο ή λιγότερο ασφάλεια κριτικής, παρατηρούνται συχνότερα ψευδαισθήσεις. η καμπύλη αντίδρασης Lange έχει το λεγόμενο συφιλιτικό δόντι. Προοδευτική παράλυση

διαφοροποίηση με αλκοολική ψευδο-παράλυση (βλ. πλήρες σώμα γνώσεων: Αλκοολική εγκεφαλοπάθεια) και γεροντική άνοια (βλέπε πλήρες σώμα γνώσεων) με βάση ορολογικούς δείκτες. με εγκεφαλικούς τραυματισμούς (δείτε ολόκληρο το σώμα της γνώσης), ειδικά τον μετωπιαίο λοβό, σύμφωνα με νευρολογικά συμπτώματα και ορολογικούς δείκτες. Το ψευδοπαραλυτικό σύνδρομο σε όγκους του εγκεφάλου συνοδεύεται από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (βλέπε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων: Υπερτασικό σύνδρομο). Οι ψυχώσεις της αγγειακής γένεσης διαφέρουν από την Προοδευτική παράλυση από την ανάπτυξη άνοιας (σε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων: Αθηροσκλήρωση), η οποία δεν είναι περίεργη για την Προοδευτική παράλυση. Η παρουσία παραλυτικής άνοιας επιτρέπει σε κάποιον να διακρίνει την κυκλική μορφή της Προοδευτικής παράλυσης από την μανιοκαταθλιπτική ψύχωση (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης) από τη σχιζοφρένεια (δείτε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων).

Θεραπευτική αγωγή. Η πυροθεραπεία ενδείκνυται (βλέπε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων) - μολυσματική θεραπεία και πυρογενείς ουσίες (βλέπε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων) σε συνδυασμό, κατά κανόνα, με αντιβιοτική θεραπεία. Ήδη από το 1845, ο V. F. Sabler σημείωσε την ευεργετική επίδραση ορισμένων εμπύρετων ασθενειών στην πορεία των ψυχώσεων. Η προτεραιότητα στη μολυσματική θεραπεία των ψυχώσεων ανήκει στον A.S. Rosenblum, ο οποίος αντιμετώπισε ψυχικά άρρωστο εμβόλιο με υποτροπιάζοντα πυρετό. Το 1917, ο βιενέζος ψυχίατρος J. Wagner-Jauregg πρότεινε τη θεραπεία ασθενών με προοδευτική παράλυση με εμβολιασμό με ελονοσία. Η μέθοδος είναι ευρέως διαδεδομένη. συνίσταται στην υποδόρια ένεση του ασθενούς. Προοδευτική παράλυση αίματος που λαμβάνεται από τον ασθενή με ελονοσία τριών ημερών. Η περίοδος επώασης διαρκεί 4-20 ημέρες, οι πρώτες κρίσεις προχωρούν ως ελονοσία τριών ημερών, στο μέλλον, κατά κανόνα, παρατηρούνται καθημερινά. Μετά από 10-12 επιθέσεις, σταματούν λαμβάνοντας υδροχλωρική κινίνη. Εφ. η θεραπεία πραγματοποιείται επίσης με τη μόλυνση ασθενών με προοδευτική παράλυση με υποτροπιάζοντα ευρωπαϊκό και αφρικανικό πυρετό. Τα αποτελέσματα αυτής της θεραπείας είναι λιγότερο έντονα, αλλά είναι βολικό, καθώς το υλικό εμβολίου που είχε ληφθεί προηγουμένως ως αποτέλεσμα μόλυνσης του ποντικού μπορεί να μεταφερθεί σε μεγάλες αποστάσεις. Οι σωματικά εξασθενημένοι ασθενείς εμβολιάζονται με ιαπωνικό τυφοειδή αρουραίου - sodoku. Σε περιπτώσεις όπου η λοίμωξη αποτυγχάνει, καθώς και με σωματικές αντενδείξεις, συνταγογραφούνται πυρογενείς ουσίες (πυρογενείς και άλλες).

Από τη δεκαετία του '40 του 20ού αιώνα, έχει γίνει πολύπλοκη θεραπεία - πυροθεραπεία σε συνδυασμό με την εισαγωγή αντιβιοτικών. Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται 40.000.000 μονάδες πενικιλίνης για την πορεία της θεραπείας. επαναλαμβανόμενες σειρές θεραπείας με πενικιλλίνη πραγματοποιούνται σε διαστήματα έως 2 μηνών υπό τον έλεγχο των ορολογικών δεικτών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δικιλίνη χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με παρασκευάσματα βισμούθιου. Σε συνδυασμό με αντιβιοτική θεραπεία, συνιστάται η λοιμώδης θεραπεία (εμβολιασμός της ελονοσίας), η οποία βοηθά στη διείσδυση των αντιβιοτικών στον εγκεφαλικό ιστό και, επιπλέον, αυξάνει την άμυνα του σώματος. Εφ. Η θεραπεία αντενδείκνυται στα γηρατειά, με γήρανση, καρδιακή ανεπάρκεια, ανεύρυσμα αορτής, νεφρική νόσο, σακχαρώδη διαβήτη. Επιπλέον, έχει αναπτυχθεί μόνο θεραπεία με πενικιλλίνη. Έχουν προταθεί διάφορα θεραπευτικά σχήματα για την πενικιλίνη, αλλά ορισμένοι ερευνητές θεωρούν ότι η χρήση της πενικιλίνης από μόνη της δεν επαρκεί.

Πρόβλεψη. Διάρκεια της πορείας της χωρίς θεραπεία Προοδευτική παράλυση από τις αρχικές εκδηλώσεις της έως το θάνατο κατά μέσο όρο περίπου 2½ χρόνια. Η νεανική προοδευτική παράλυση είναι πιο αργή (5-6 ετών), στάσιμη παράλυση - έως και 20 χρόνια ή περισσότερο. Η αναταραχή μορφή τελειώνει στο θάνατο του ασθενούς σε λίγους μήνες. Με μια εκτεταμένη μορφή, παρατηρούνται παρατεταμένες υποχωρήσεις. Οι υποχωρήσεις μετά τη θεραπεία έχουν διαφορετικές χρονικές περιόδους. Οι γνωμοδοτήσεις άνω των 20 ετών είναι γνωστές. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, οι υποχωρήσεις για περισσότερα από 2 χρόνια είναι σταθερές.

Η πρόληψη είναι η έγκαιρη θεραπεία της σύφιλης, η οποία πραγματοποιείται από συγκεκριμένους και μη ειδικούς παράγοντες σύμφωνα με ορισμένα σχήματα (βλ. Ολόκληρο το σύνολο των γνώσεων: Σύφιλη).

Κοινωνική και εγκληματολογική ψυχιατρική σημασία. Μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις (επίμονη ύφεση μετά τη θεραπεία) επιτρέπεται στον ασθενή να επιστρέψει στις προηγούμενες επαγγελματικές του δραστηριότητες. Κατά τη διάρκεια της ιατροδικαστικής ψυχιατρικής εξέτασης (δείτε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων), σε όλες σχεδόν τις περιπτώσεις ο ασθενής είναι τρελός (βλέπε ολόκληρο το σώμα των γνώσεων). Μόνο με τη θεραπεία Προοδευτικής παράλυσης με σταθερή ύφεση διάρκειας τουλάχιστον 3 ετών, ο ασθενής μπορεί να θεωρηθεί υγιής.

Δεν είστε απολύτως ικανοποιημένοι με την προοπτική της αμετάκλητης εξαφάνισης από αυτόν τον κόσμο; Δεν θέλετε να τερματίσετε το ταξίδι της ζωής σας με τη μορφή μιας αποτρόπαιης σάπιας οργανικής μάζας που καταβροχθίζεται από τα σοβαρά σκουλήκια που συρρέουν σε αυτό; Θέλετε να επιστρέψετε στη νεολαία σας για να ζήσετε μια άλλη ζωή; Ξεκινήστε ξανά; Διορθώθηκαν τα σφάλματα που διαπράχθηκαν; Να εκπληρώσετε τα ανεκπλήρωτα όνειρα; Ακολουθήστε αυτόν τον σύνδεσμο:

Η προοδευτική παράλυση, ή η νόσος του Bayle, είναι μια οργανική ασθένεια (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα) σύφιλης προέλευσης, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική παραβίαση της ψυχικής δραστηριότητας έως την άνοια, σε συνδυασμό με νευρολογικές και σωματικές διαταραχές.

Κατά τη διάρκεια της προοδευτικής παράλυσης, διακρίνονται τρία στάδια: το αρχικό, το στάδιο ανάπτυξης της νόσου και το στάδιο της άνοιας.

Αρχικό στάδιοΌπως και με τη σύφιλη του εγκεφάλου, ονομάζεται επίσης νευροασθενικό στάδιο, ή το πρόδρομο στάδιο.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι η αύξηση της αδυναμίας με αυξημένη κόπωση και εξάντληση, ευερεθιστότητα, αδυναμία και διαταραχές του ύπνου. Στη συνέχεια, ο λήθαργος, η αδιαφορία για το περιβάλλον, η αδιαθεσία, η συναισθηματικότητα, η παθητικότητα εμφανίζονται γρήγορα σε ασθενείς (υπήρχε μια άποψη ότι όλες αυτές οι διαταραχές σχετίζονται με συναισθηματικές διαταραχές). Επιπλέον, η μείωση της απόδοσης αυξάνεται, οι ασθενείς αρχίζουν να κάνουν μεγάλα σφάλματα στη συνήθη εργασία τους, το οποίο στη συνέχεια παύει να παρατηρείται.

Με την πάροδο του χρόνου, οι αλλαγές προσωπικότητας φαίνεται να είναι πιο ξεχωριστές με την απώλεια ηθικών προτύπων συμπεριφοράς που χαρακτηρίζουν τον ασθενή, την τακτική, την αίσθηση της ντροπής, η κριτική της συμπεριφοράς κάποιου μειώνεται. Αυτή η περίοδος περιλαμβάνει αύξηση της υπνηλίας κατά τη διάρκεια της ημέρας και την εμφάνιση αϋπνίας τη νύχτα. οι ασθενείς χάνουν την όρεξή τους ή αναπτύσσουν υπερβολική κόπωση.

Κατά τη διάρκεια μιας νευρολογικής εξέτασης σε αυτό το στάδιο, μπορούν να ανιχνευθούν παροδικές ανωμαλίες των μαθητών, παράσταση των μυών των ματιών, τρόμος, ανώμαλα αντανακλαστικά τένοντα, ασυμφωνία των κινήσεων και αβεβαιότητα βάδισης. Η ομιλία γίνεται μονότονη, αργή ή, αντίθετα, αδικαιολόγητα βιαστική.

Στο αίμα - μια θετική αντίδραση Wasserman, στη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, έντονα θετικές αντιδράσεις των Wasserman, Nonne-Apelt, Pandy, Weihbrodt, αυξημένης κυτταρίωσης (20-30 κύτταρα), εντοπίστηκε αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνες.

Στάδιο της νόσουχαρακτηρίζεται από αυξανόμενες αλλαγές στην προσωπικότητα και τη συμπεριφορά. Τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά εξαφανίζονται και η αίσθηση της αίσθησης χάνεται εντελώς. Η συμπεριφορά όταν οι ασθενείς διαπράττουν επιπόλαιες, συχνά γελοίες πράξεις καθίσταται ανεπαρκής για τη γύρω κατάσταση. τείνουν να είναι διφορούμενα αστεία. Η συμπόνια, η ευφορία, η απροσεξία, η αδικαιολόγητη χαρά, κατά κανόνα, συνοδευόμενη από ένα παράλογο παραλήρημα του μεγαλείου και του πλούτου (στην αρχή μπορεί να είναι ασταθές) πλήττουν όχι μόνο τους γιατρούς, αλλά και εκείνους γύρω από τον ασθενή. Η κατάθλιψη είναι λιγότερο συχνή με το μηδενικό παραλήρημα να φτάνει στον βαθμό του συνδρόμου Cotard. Την ίδια περίοδο, αναπτύσσονται διαταραχές της ομιλίας, οι οποίες αρχικά χαρακτηρίζονται από δυσκολίες στην αυθόρμητη ομιλία κατά την προφορά των πιο δύσκολων φωνητικών λέξεων. Στη συνέχεια, η δυσαρθρία αυξάνεται και η ομιλία γίνεται ολοένα και πιο ασαφής, θολή και, στη συνέχεια, σκοτεινή. Το χειρόγραφο είναι επίσης αναστατωμένο: όταν γράφετε, οι γραμμές γίνονται ανομοιόμορφες (είτε πετούν προς τα πάνω είτε πέφτουν προς τα κάτω) και παρατηρούνται κενά στα γράμματα. Κατά τη διάρκεια μιας νευρολογικής εξέτασης, παρατηρείται επίμονη ανισοκορία, εξασθένιση ή απουσία της αντίδρασης των μαθητών στο φως, ενώ διατηρείται η απόκριση στη στέγαση. Εμφανίζονται ζάλη, λιποθυμία και αποπληκτομορφές και επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις. Οι επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις συνοδεύονται από την ανάπτυξη μονο- και ημιπάρησης, διαταραχών λόγου. epileptiform - άμβλωση και συχνά μοιάζει με Jacksonian. Η προοδευτική διαταραχή του βάδισης είναι επίσης αξιοσημείωτη: στην αρχή γίνεται αμήχανη, στη συνέχεια χαλαρή και ασταθής. Χαρακτηριστικές σωματικές διαταραχές: ορισμένοι ασθενείς χάνουν βάρος, άλλοι αυξάνουν το λίπος, εμφανίζεται πρήξιμο του προσώπου, αλλάζει ο στροβιλισμός του δέρματος, αναπτύσσονται εύκολα διάφορες διαδοχικές ασθένειες. Οι τροφικές διαταραχές αυξάνονται: εμφανίζονται βράχοι, αποστήματα, αυξημένη ευθραυστότητα των οστών. Με ειδική εξέταση, αποκαλύπτονται δυστροφικές αλλαγές στους μυς της καρδιάς και του ήπατος.

Η αντίδραση Wasserman στο αίμα σε αυτές τις περιπτώσεις είναι πάντα θετική. Η αντίδραση Wasserman και άλλες ορολογικές αντιδράσεις στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι απότομα θετικές.

Στάδιο άνοιαςχαρακτηρίζεται από έντονη άνοια με μείωση της κριτικής, αποδυνάμωση των κρίσεων και παρουσία γελοίων συμπερασμάτων, σε συνδυασμό με ευφορία, μερικές φορές ακολουθούμενη από απάθεια και, στη συνέχεια, διαρκή ασήμαντο. Οι ασθενείς χάνουν εντελώς το ενδιαφέρον τους για το περιβάλλον, δεν μπορούν να εξυπηρετηθούν, δεν απαντούν σε ερωτήσεις. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η τρέλα αναπτύσσεται με διαταραχές της κατάποσης, της ακούσιας ούρησης και της αφόδευσης.

Μια νευρολογική εξέταση αποκαλύπτει τις ίδιες διαταραχές όπως στο στάδιο ανάπτυξης της νόσου, ωστόσο, επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλικά επεισόδια με πάρεση, παραπληγία, αφασία και απραξία αναπτύσσονται πολύ πιο συχνά. Συχνά τα εγκεφαλικά επεισόδια είναι θανατηφόρα.

Σε σωματική κατάσταση, είναι αξιοσημείωτη η απώλεια βάρους, πολλά τροφικά έλκη, εύθραυστα οστά, παράλυση της ουροδόχου κύστης και πληγές πίεσης. Οι αιτίες του θανάτου είναι παραφροσύνη ή ταυτόχρονες ασθένειες (πνευμονία, σήψη).

Μορφές προοδευτικής παράλυσης.Κάθε μία από αυτές τις μορφές χαρακτηρίζεται από κυριαρχία στην κλινική εικόνα μιας ή άλλης από τις παραπάνω διαταραχές. Δεν μπορεί κανείς να διαφωνήσει με την άποψη ότι πολλές μορφές προοδευτικής παράλυσης μπορούν να αντιπροσωπεύουν στάδια ανάπτυξης της νόσου, αντικατοπτρίζοντας ταυτόχρονα το βάθος της ήττας της ψυχικής δραστηριότητας, τον διαφορετικό ρυθμό ανάπτυξης της διαδικασίας της νόσου και τον βαθμό εξέλιξής της.

Οι ακόλουθες μορφές προοδευτικής παράλυσης εμφανίζονται στην ψυχιατρική βιβλιογραφία: απλή ή άνοια, επεκτατική, καταθλιπτική-υποχονδριακή, αναταραχή, κυκλική, παραισθησιολογική-παρανοϊκή, κατατονική, καλπάζοντας και αργή ρέουσα (Lissauer), καθώς και γεροντική, παιδιατρική και νεανική εξέλιξη.

Απλή ή απλή μορφήχαρακτηρίζεται από μια σταδιακή αύξηση της παραλυτικής άνοιας με απροσεξία, γελοίες ενέργειες, απώλεια τακτικής και υψηλότερα ηθικά πρότυπα συμπεριφοράς, κριτική, αδιαφορία και αδιαφορία για το περιβάλλον, αδυναμία απόκτησης νέων δεξιοτήτων, απώλεια μνήμης. Μπορείτε να παρατηρήσετε μόνο ότι οι επαγγελματικές δεξιότητες με αυτήν τη φόρμα αποθηκεύονται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Μεγάλη φόρμα.Η κατάσταση των ασθενών καθορίζεται από υψηλά πνεύματα, ομιλία, γελοίες τρελές ιδέες, ειδικά η γελοία του μεγαλείου είναι γελοία.

Μορφή κατάθλιψης-υποχονδρίαςχαρακτηρίζεται από την εξέλιξη στην εικόνα μιας κατάστασης κατάθλιψης με δάκρυα, γελοία υποχονδριακά παράπονα, που συχνά αποκτούν το χαρακτήρα του μηδενικού παραληρήματος και ακόμη και του συνδρόμου Cotard.

Αναταραχή μορφή.Η κατάσταση των ασθενών καθορίζεται από έντονο κινητικό ενθουσιασμό με τάση για καταστροφικές τάσεις, επιθετικότητα, οπτικές και ακουστικές ψευδαισθήσεις.

Κυκλικό σχήμαεκδηλώνεται από μια αλλαγή στις μανιακές και καταθλιπτικές καταστάσεις, στη μανία, ο λήθαργος με μια ευφορική απόχρωση και η αδράνεια εφιστά την προσοχή, στην κατάθλιψη - μια ζοφερή και ζοφερή διάθεση, ακολουθούμενη από δυσφορία. Υπάρχει μια άποψη του A. Bostroem ότι η ανάπτυξη αυτής της μορφής παρατηρείται σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση για ενδογενείς ψυχικές διαταραχές.

Παραισθησιολογική-παρανοϊκή μορφή.Η εικόνα της ψύχωσης αποτελείται από αληθινές ψευδαισθήσεις και ψευδο-ψευδαισθήσεις, κακώς συστηματοποιημένες, αλλά γελοίες παραληρητικές ιδέες για δίωξη και αντίκτυπο, κατατονικές διαταραχές. Πιστεύεται ότι παρόμοιες ψυχώσεις, όπως και η προηγούμενη μορφή, εμφανίζονται σε άτομα με σχιζοειδή χαρακτηριστικά και κληρονομικό φορτίο ενδογενών ασθενειών. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι υπάρχουν παρατηρήσεις σχετικά με την εμφάνιση παραισθησιολογικών-παρανοϊκών διαταραχών σε ασθενείς κατά τη διάρκεια ή μετά τη διάρκεια της θεραπείας με ελονοσία.

Κατατονική μορφήχαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη προτύπων κατατονικού αναστολέα ή διέγερσης, τα οποία, σύμφωνα με ορισμένους ψυχίατροι, είναι προγνωστικά δυσμενώς σημάδια.

Καλπάζοντας και αργά ρέουσες μορφές.Η μορφή καλπασμού χαρακτηρίζεται από έναν εξαιρετικά γρήγορο ρυθμό της πορείας και συνοδεύεται από έντονο κινητικό ενθουσιασμό, ασυνάρτητο παραλήρημα, επιληπτική δυσφορία ή λιγότερο συχνά αποπληκτοειδείς κρίσεις, αυτόνομες και τροφικές διαταραχές, αυξανόμενη εξάντληση και θάνατο. Η διάρκεια της νόσου σε αυτές τις περιπτώσεις είναι από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. Η αργή ροή ή Lissauer, είναι μια άτυπη μορφή προοδευτικής παράλυσης. Είναι εξαιρετικά σπάνιο και χαρακτηρίζεται από αργή αύξηση της άνοιας με εστιακές διαταραχές με τη μορφή αφχικών διαταραχών και φαινομένων απραξίας.

Γεροντική προοδευτική παράλυσηαναπτύσσεται σε άτομα άνω των 60 ετών και έχει μακρά (έως 40 χρόνια) λανθάνουσα περίοδο. Η εικόνα της νόσου σε αυτές τις περιπτώσεις είναι εξαιρετικά δύσκολο να διακριθεί από την γεροντική άνοια. Ίσως η ανάπτυξη του συνδρόμου του Κορσάκοφ με αυξανόμενες διαταραχές της μνήμης, συσπείρωση και παραλήρημα μεγαλείου.

Προοδευτική παράλυση παιδιών και νέωναναπτύσσεται μεταξύ των ηλικιών 6 έως 16 ετών (λιγότερο συχνά περίπου 20 ετών) και εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συγγενούς σύφιλης που οφείλεται σε πλακούντα λοίμωξη του εμβρύου από μια άρρωστη μητέρα. Μερικές φορές προηγείται η ανάπτυξη μιας εικόνας προοδευτικής παράλυσης από φαινόμενα μη ειδικής διανοητικής καθυστέρησης. Η πιο συνηθισμένη είναι η μορφή άνοιας, αλλά είναι γνωστά περιστατικά με εκτεταμένο παραλήρημα βρεφικού περιεχομένου.

Για προοδευτική παράλυση παιδιών και εφήβων, η παρουσία τέτοιων διαταραχών όπως η παρεγχυματική κερατίτιδα, η βλάβη στο εσωτερικό αυτί, η παραμόρφωση των μπροστινών δοντιών (τριάδα του Hutchinson) και οι επιληπτικές κρίσεις είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικές. Αυτά τα συμπτώματα προηγούνται συχνά μιας περιόδου ψυχικών διαταραχών.

Ο συνδυασμός του νωτιαίου μυελού και της προοδευτικής παράλυσης (taboparalysis) εξακολουθεί να είναι αμφίβολος.

Παθολογική ανατομία.Σύφιλη του εγκεφάλουως εκ τούτου, είναι σπάνια το αντικείμενο ανατομικής έρευνας στην ψυχιατρική περιοχή. Ωστόσο, αυτή η παθολογία μπορεί να βασίζεται σε αγγειακές παθήσεις του εγκεφάλου. Συγκεκριμένες συφιλιτικές αγγειακές βλάβες (ενδοαρτηρίτιδα, συφιλιτικές βλάβες μικρών αγγείων) μπορεί να κρύβονται πίσω από την «πρόσοψη» της αθηροσκλήρωσης ή της υπέρτασης. Η οξεία σύφιλη λεπτομινίτιδα ως εκδήλωση του δεύτερου σταδίου της νόσου είναι εξαιρετικά σπάνια. Εξίσου σπάνιες τώρα είναι οι καθυστερημένες γουμικές μορφές λεπτομινίτιδας με ένα μόνο μικρογκόμνιο, οι οποίες μερικές φορές είναι δύσκολο να διακριθούν από τη φυματίωση (πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα φυματίωση χαρακτηρίζονται κυρίως από βασικό εντοπισμό).

Προοδευτική παράλυσηΠρος το παρόν, αυτή η ασθένεια ουσιαστικά δεν εμφανίζεται στα ενημερωτικά δελτία ψυχιατρικών νοσοκομείων, ειδικά σε χώρες με ανεπτυγμένη ιατρική περίθαλψη, ωστόσο, η γνώση των βασικών ανατομικών χαρακτηριστικών της είναι απαραίτητη για τη διάγνωση πιθανών περιστατικών.

Η παθολογική ανατομία της προοδευτικής παράλυσης είναι ένα από τα πιο ανεπτυγμένα τμήματα της ιστοπαθολογίας του εγκεφάλου. Η προοδευτική παράλυση είναι μια καθυστερημένη εκδήλωση νευροσύφιλης. Οι ζωηρές ανατομικές αλλαγές σε αυτήν την ασθένεια μπορούν να χρησιμεύσουν ως πρότυπο για συγκεκριμένη χρόνια εγκεφαλίτιδα. Η παθολογική διαδικασία με προοδευτική παράλυση εκδηλώνεται από μια πρωτογενή βλάβη τόσο του εξωδερμικού ιστού (νευρικό παρέγχυμα) όσο και του μεσοδερμικού (φλεγμονώδεις διεργασίες στο pia mater και στα αγγεία). Αυτό το διακρίνει από άλλες ασθένειες της σύφιλης αιτιολογίας, που επηρεάζουν μόνο το μεσοδερμικό

Μια μακροσκοπική εξέταση του εγκεφάλου αποκαλύπτει σημαντική θολότητα (ίνωση) των μαλακών μηνιγγιών (χρόνια λεπτομυγίτιδα), σοβαρή διάχυτη ατροφία του φλοιού και αντίστοιχη μείωση της εγκεφαλικής μάζας, εξωτερική και ιδιαίτερα συχνά εσωτερική σταγόνα, καθώς και η λεγόμενη επιδενίτιδα με τη μορφή λεπτού κοκκώδους στο κοιλιακό επένδυμα. Σε περιπτώσεις θεραπείας προοδευτικής παράλυσης, αυτή η εικόνα μπορεί να είναι ήπια. Κατά τη διάρκεια της απομυελίνωσης των νευρικών ινών των οπίσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού (ταμποπάλυση), το χρώμα τους αλλάζει από λευκό σε γκρι.

Στη μικροσκοπική εικόνα του εγκεφάλου με προοδευτική παράλυση, σημειώνονται χρόνια μηνιγγιοεγκεφαλίτιδα με περιφερικά διηθήματα λεμφοειδούς πλάσματος και σοβαρή υπερπλασία μικρογλοίας σε σχήμα ράβδου, σημειώνονται έντονες δυστροφικές αλλαγές στα νευρικά κύτταρα (ρυτίδες, ατροφία, η λεγόμενη εκκένωση του φλοιού με έντονη αλλαγή στην αρχιτεκτονική του). Στις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού, μερικές φορές παρατηρείται απομυελίνωση. Οι αυξήσεις του κοιλιακού επένδυματος δεν περιέχουν φλεγμονώδη διηθήματα. Για την ανίχνευση τριπονιών στον εγκέφαλο ιστό, χρησιμοποιούνται τυπικοί ανοσοφωταυγείς οροί. Το Treponema βρίσκεται συχνότερα κοντά σε νευρικά κύτταρα.

Η θεραπεία προκαλεί σημαντικές αλλαγές στην ιστολογική εικόνα της προοδευτικής παράλυσης: σε αυτά τα περιστατικά δεν εντοπίζονται τρπονήματα, εξομαλύνουν τα φλεγμονώδη φαινόμενα, πολύ συχνά σπάνια ανιχνεύονται γλοιώματα.

Αυτή είναι μια καθυστερημένη μορφή σύφιλης, προχωρώντας με τη μορφή μιας προοδευτικής φλεγμονώδους-δυστροφικής ολικής βλάβης των εγκεφαλικών δομών. Διαφέρει στα στάδια της ανάπτυξης, στην αρχή υπάρχει μια συμπτωματολογία ψευδο-νευρασθένειας, μετά ψυχικές αποκλίσεις στο πλαίσιο της πνευματικής παρακμής, στο τελικό στάδιο - σοβαρή άνοια. Η διάγνωση βασίζεται στα ευρήματα νευρολόγου, ψυχιάτρου, εξετάσεων αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού για σύφιλη και εγκεφαλική μαγνητική τομογραφία. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε ένα σύνθετο πυρογενές, αντιπληπτικό, ψυχο-διορθωτικό, νευρομεταβολικό σκεύασμα.

ICD-10

Α52.1 Συμπτωματική νευροσύφιλη

Γενικές πληροφορίες

Η προοδευτική παράλυση είναι μια ξεχωριστή νοσολογική μορφή αργά νευροσύφιλη . Αντιπροσωπεύει τη σύφιλη μηνιγγιοεγκεφαλίτιδα - Φλεγμονή των μεμβρανών και του παρεγχύματος του εγκεφάλου. Η ασθένεια περιγράφηκε λεπτομερώς το 1822 από τον Γάλλο ψυχίατρο Antoine Beil, προς τιμήν του νευρολογία ονομάζεται νόσος του Bayle. Το 1913, ο Ιάπωνας παθομορφολόγος X. Noguchi απέδειξε τη σύφιλη αιτιολογία της νόσου ανιχνεύοντας ωχρά τριπονήματα στον εγκεφαλικό ιστό των ασθενών. Η προοδευτική παράλυση εμφανίζεται στο 1-5% των ασθενών σύφιλη . Το χρονικό εύρος για την ανάπτυξη των συμπτωμάτων κυμαίνεται από 3 έως 30 χρόνια από τη στιγμή της μόλυνσης, συχνότερα 10-15 χρόνια. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στο εύρος ηλικίας 35-50 ετών. Στη σύγχρονη νευρολογική πρακτική, η νόσος του Bayle είναι μια μάλλον σπάνια παθολογία, η οποία οφείλεται στην έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της σύφιλης.

Αιτίες

Ο ειοσυντελεστής της νόσου είναι ο αιτιολογικός παράγοντας της σύφιλης - χλωμό τρεπόνεμα. Ένα άρρωστο άτομο γίνεται πηγή μόλυνσης, η κύρια οδός της μόλυνσης είναι μέσω της σεξουαλικής και της ένεσης. Η μετάδοση του παθογόνου μέσω του σάλιου είναι δυνατή. Η εισαγωγή του μολυσματικού παράγοντα στους εγκεφαλικούς ιστούς πραγματοποιείται μέσω των αιματογόνων και λεμφογόνων οδών. Ο λόγος για την παρατεταμένη επιμονή του παθογόνου, με τον οποίο σχετίζεται η προοδευτική παράλυση, δεν είναι γνωστός με βεβαιότητα. Πιθανοί παράγοντες προδιάθεσης είναι η απουσία ή ανεπάρκεια της σωστής θεραπείας των πρώιμων μορφών σύφιλης, μιας κληρονομικής προδιάθεσης, αλκοολισμός . Λαμβάνονται υπόψη οι παράγοντες που ενεργοποιούν την ενεργοποίηση της λοίμωξης τραύμα στο κεφάλι , εξασθενημένη ανοσία στο πλαίσιο οξέων και χρόνιων σωματικών παθήσεων.

Παθογένεση

Ο μηχανισμός ενεργοποίησης της λοίμωξης είναι ασαφής. Προτείνεται ο ανασταλτικός ρόλος του ανοσοποιητικού συστήματος που εμποδίζει την αναπαραγωγή του παθογόνου. Παραβιάσεις της αντιδραστικότητας του σώματος, ανοσοκατασταλτικές καταστάσεις οδηγούν στην εξάπλωση του ωχρού τρπονήματος στους εγκεφαλικούς ιστούς. Στο αρχικό στάδιο, η προοδευτική παράλυση χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία που καλύπτει όλες τις εγκεφαλικές δομές - την πανενσεφαλίτιδα, και στη συνέχεια οι φλεγμονώδεις αλλαγές αντικαθίστανται από ατροφικές.

Παρατηρήθηκε μακροσκοπικά θόλωση της μαλακής εγκεφαλικής μεμβράνης, η σύντηξή της με το υποκείμενο εγκεφαλικό παρέγχυμα. Τυπικός επιδενίτιδα - φλεγμονή της επένδυσης των κοιλιών του εγκεφάλου. Παρατηρήθηκε υδροκεφαλος , διάχυτη ατροφία του φλοιού με την επέκταση των αυλακώσεων μεταξύ των συνεπειών. Η μικροσκοπική εικόνα αναπαριστάται από αγγειίτιδα μικρών εγκεφαλικών αγγείων με πλασμιδιακή περιαγγειακή διήθηση, ρυτίδες και θάνατο νευρώνων, απομυελίνωση και ατροφικές μεταβολές στις νευρικές ίνες, πολλαπλασιασμό της γλοίας και εμφάνιση αμοβιοειδών κυττάρων.

Ταξινόμηση

Τα κλινικά συμπτώματα είναι μεταβλητά, ελάχιστα εκδηλωμένα κατά την έναρξη της νόσου, αλλάζουν και επιδεινώνονται καθώς εξελίσσονται. Η κατανόηση του σταδίου της διαδικασίας είναι απαραίτητη για την επιλογή της πιο αποτελεσματικής θεραπείας. Από αυτή την άποψη, στη νευρολογική πρακτική, η προοδευτική παράλυση χωρίζεται σε τρεις κλινικές περιόδους:

• Αρχικός. Αντιστοιχεί στην έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων. Τα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά. νευρασθένεια , διαταραχή ύπνου μειωμένη απόδοση. Το αρχικό στάδιο διαρκεί από αρκετές εβδομάδες έως 2-3 μήνες. Μέχρι το τέλος της περιόδου, η προσωπικότητα αλλάζει με την τάση να χάνεται ηθικά πρότυπα.
• Η ανάπτυξη της νόσου.Αυξανόμενες αλλαγές προσωπικότητας, διαταραχές συμπεριφοράς, διαταραχές του λόγου, βάδισμα και γραφή, κυριαρχούν οι πνευματικές παρακμή. Τυπικές τροφικές διαταραχές, δυστροφικές αλλαγές στα σωματικά όργανα. Χωρίς θεραπεία, το στάδιο διαρκεί 2-3 χρόνια.
• Άνοια. Η προοδευτική κατανομή της γνωστικής σφαίρας συνοδεύεται από απάθεια, πλήρη απώλεια ενδιαφέροντος για το περιβάλλον. Συχνά παρατηρούμενες επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλικά επεισόδια . Οι τροφικές διαταραχές επιδεινώνονται, αυξάνεται η ευθραυστότητα των οστών. Ο ασθενής πεθαίνει από εγκεφαλικό επεισόδιο, ταυτόχρονες λοιμώξεις.

Η ακόλουθη ταξινόμηση βασίζεται στη συνδρομολογική προσέγγιση. Δεδομένου του κυρίαρχου συμπλέγματος συμπτωμάτων, έχει εντοπιστεί ένας ολόκληρος κατάλογος επιλογών ασθένειας. Τα κύρια από αυτά είναι οι ακόλουθες κλινικές μορφές:

• Άνοια(απλή) - αύξηση της άνοιας με επικράτηση της ευφορίας. Το συνηθέστερο. Δεν συνοδεύεται από σοβαρές ψυχικές διαταραχές.
• Επεκτατικός - εξέφρασε ενθουσιασμό με την κυριαρχία των παραληρητικών σκέψεων για το μεγαλείο, τον πλούτο κάποιου. Η εφησυχαστική διάθεση αντικαθίσταται από τον θυμό. Συνήθως η πολυφωνία, η κριτική χάνεται εντελώς.
• Ευφορία - Η προοδευτική άνοια συνοδεύεται από κατακερματισμένες ιδέες του μεγαλείου. Σε αντίθεση με την επεκτατική μορφή, προχωρά χωρίς έντονη νευροψυχική διέγερση.
• Καταθλιπτική - Η άνοια εξελίσσεται μέσα από γελοία υποχονδριακά παράπονα. Φαίνεται στους ασθενείς ότι δεν έχουν εντόσθια, ότι έχουν ήδη πεθάνει. Τα στοιχεία της αποπροσωποποίησης, της απελευθέρωσης, έως το σύνδρομο Cotard, είναι χαρακτηριστικά.
• Ταραγμένος - ο ενθουσιασμός είναι έντονος, υπάρχει μια τάση επιθετικότητας. Παρατηρούνται οπτικές, ακουστικές ψευδαισθήσεις. Μπερδεμένη συνείδηση, υπάρχει μια γρήγορη αποσύνθεση της προσωπικότητας.
• Κυκλοφορικό- παρόμοια με τις εκδηλώσεις διπολική διαταραχή . Η περίοδος του μανιακού ενθουσιασμού υποχωρεί σε ένα βαρύ κατάθλιψη . Πιστεύεται ότι αυτή η μορφή εφαρμόζεται στο πλαίσιο μιας γενετικής προδιάθεσης για ψυχικές ασθένειες.
• Παραισθησιολογικό παρανοϊκό - ψύχωση με επικράτηση του παραισθητικού συνδρόμου, αυταπάτες της δίωξης , κατατονία . Έχει προταθεί ότι αυτή η παραλλαγή της νόσου εμφανίζεται σε ασθενείς με σχιζοειδής ψυχοπάθεια.

Το πιο χαρακτηριστικό είναι η εμφάνιση της νόσου Bayle στη μέση ηλικία. Η προοδευτική παράλυση, που εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία και στα γηρατειά, έχει πολλά χαρακτηριστικά. Κατά συνέπεια, διακρίνονται 2 μορφές της νόσου που σχετίζονται με την ηλικία:

• Νεανικός. Κάνει ντεμπούτο σε ηλικία 6-16 ετών μετά τον πόνο συγγενής σύφιλη που προκύπτει από τη μελαγχολική λοίμωξη. Συχνά προχωρά με τη μορφή άνοιας μορφής με την τριάδα Hutchinson ( κερατίτιδα , απώλεια ακοής ήττα των άνω κοπτικών). Τα συμπτώματα μπορεί να προηγούνται μειωμένη ψυχική λειτουργία.
• Παλιά εποχή.Το ντεμπούτο συνεχίζεται μετά από 60 χρόνια. Συνήθως μακρά ασυμπτωματική πορεία. Ίσως ανάπτυξη Σύνδρομο Korsakov . Η γεροντική μορφή είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαφοροποιηθεί από την γεροντική άνοια.

Συμπτώματα της προοδευτικής παράλυσης

Η ασθένεια ξεκινά με μη ειδικά συμπτώματα που αυξάνονται αργά, παρόμοια με νευροασθενικές εκδηλώσεις. Οι ασθενείς παραπονιούνται για μειωμένη απόδοση, ασυνήθιστη κόπωση, ευερέθιστο , πονοκεφάλους, διαταραχές μνήμης, διαταραχές ύπνου. Με την πάροδο του χρόνου, οι στενοί ασθενείς του ασθενούς παρατηρούν αλλαγές στην προσωπικότητά του: αδιαφορία για τα προβλήματα άλλων, απώλεια αίσθησης τακτικής, συμπεριφορά πέρα \u200b\u200bαπό τα ηθικά πρότυπα. Οι ασθενείς αρχίζουν να κάνουν μεγάλα λάθη στις συνήθεις επαγγελματικές τους δραστηριότητες, με την εξέλιξη των συμπτωμάτων, χάνουν την ικανότητά τους να τα αναγνωρίζουν. Οι διαταραχές του ύπνου επιδεινώνονται: γιορτάζονται κατά τη διάρκεια της ημέρας υπερυπνία , τη νύχτα - αυπνία . Διατροφικές διαταραχές εμφανίζονται ( ανορεξία , βουλιμία) Η ομιλία επιταχύνεται υπερβολικά ή επιβραδύνεται. Η κριτική της συμπεριφοράς τους μειώνεται.

Στο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, η προοδευτική παράλυση συνοδεύεται από επιδείνωση της προσωπικότητας και των διαταραχών συμπεριφοράς. Αποκαλύπτονται ακατάλληλη συμπεριφορά, παράλογες ενέργειες, αστεία. Οι ψυχικές διαταραχές είναι πολυμορφικές ευφορία , κατάθλιψη, τρελές ιδέες, παραισθήσεις , αποπροσωποποίηση . Στην ομιλία, προκύπτουν δυσκολίες στην προφορά σύνθετων λέξεων και στη συνέχεια σχηματίζεται δυσαρθρία - η ομιλία γίνεται ασαφής, θολή με την παράλειψη μεμονωμένων ήχων.

Βήμα αβέβαιο, χαλαρό, χειρόγραφο άνισο, επισημασμένο δυσγραφία με παράλειψη επιστολών. Παρατηρήθηκε λιποθυμία επιληπτικές κρίσεις (συνήθως ανά τύπο επιληψία Τζάκσον) Οι διαταραχές της όρεξης προκαλούν απώλεια βάρους ή αύξηση βάρους. Εμφανίζονται τροφικές διαταραχές: μείωση του δέρματος, ευθραυστότητα των νυχιών ήπια λοίμωξη με ανάπτυξη βράζει , αποστήματα . Χαρακτηρίζεται από αυξημένη ευθραυστότητα των οστών, δυστροφικές αλλαγές στην καρδιά ( καρδιομυοπάθεια) και το συκώτι ( ηπατίωση).

Κατά την περίοδο της άνοιας υπάρχει αύξηση της άνοιας έως και τη γήρανση. Ο ασθενής παύει να υπηρετεί τον εαυτό του, αλληλεπιδρά με άλλους, ελέγχει αυθαίρετα τη λειτουργία των πυελικών οργάνων. Η άρνηση κατανάλωσης οδηγεί σε έντονη απώλεια βάρους. Μερικές φορές παρατηρείται δυσφαγία, μια διαταραχή κατάποσης. Πολυάριθμος τροφικά έλκη αύξηση των εύθραυστων οστών προκαλούν κατάγματα.

Επιπλοκές

Συνοδευτική ασθένεια Bayle εγκεφαλική αγγειίτιδα είναι η αιτία του συχνού εγκεφαλικού. Ως αποτέλεσμα ενός εγκεφαλικού επεισοδίου, σχηματίζεται ένα επίμονο νευρολογικό έλλειμμα: paresis, αφασία , απραξία . Οι τροφικές αλλαγές οδηγούν σε μείωση της λειτουργίας φραγμού του δέρματος με ανάπτυξη πυόδερμα , αποστήματα, στα μεταγενέστερα στάδια - κοίλες. Πιθανή πνευμονία, φλεγμονή του ουροποιητικού συστήματος (κυστίτιδα, πυελονεφρίτιδα) Η διείσδυση μολυσματικών παραγόντων στο αίμα προκαλεί την εμφάνιση σήψης. Τα εγκεφαλικά επεισόδια και οι μολυσματικές επιπλοκές είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου.

Διαγνωστικά

Η ασθένεια είναι πιο δύσκολο να διαγνωστεί στην αρχική περίοδο. Ορισμένοι ασθενείς δεν έχουν αναμνηστικά δεδομένα σχετικά με την παρουσία σύφιλης στο παρελθόν, γεγονός που περιπλέκει επίσης τον προσδιορισμό της νοσολογίας. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με εργαστηριακή επιβεβαίωση της σύφιλης αιτιολογίας. Ο κατάλογος των απαραίτητων εξετάσεων περιλαμβάνει:

• Νευρολογική εξέταση. Στο ντεμπούτο στάδιο, εφιστάται η προσοχή σε μια ελαφριά ανισοκορία, την παράσταση των οφθαλμοκινητικών μυών, την ασυμμετρία των αντανακλαστικών, την αστάθεια, την αστάθεια του βηματισμού και τη μονοτονία της ομιλίας. Στη μέση των συμπτωμάτων νευροπαθολόγος αποκαλύπτει μείωση της φωτοαντίδρασης των μαθητών, της δυσαρθρίας, της σοβαρής γνωστικής δυσλειτουργίας. Η πάρεση, η αφασία και άλλα εστιακά συμπτώματα λόγω μεταφερόμενου εγκεφαλικού είναι πιθανά.
• Νευροψυχολογική δοκιμή. Διεξάγεται από ψυχίατρο, νευροψυχολόγο. Περιλαμβάνει αξιολόγηση των γνωστικών ικανοτήτων και της ψυχικής κατάστασης. Η σοβαρότητα της άνοιας, η έλλειψη κριτικής, η ψυχοκινητική διέγερση, η καταθλιπτική-φοβική, η παραισθήσεις, τα παραληρητικά σύνδρομα είναι χαρακτηριστικά. μπορεί Λυκόφως συνείδηση.
• Εργαστηριακή διάγνωση. Οι εξετάσεις αίματος Treponemal (αντίδραση Wassermann, δοκιμή RPR) είναι θετικές σε σχεδόν 100% των ασθενών. Σε αμφίβολες περιπτώσεις πραγματοποιούνται επιπλέον επαναλαμβανόμενες αναλύσεις δυναμικής, RIF, RIT.
• Εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το ποτό λαμβάνεται από το οσφυονωτιαια παρακεντηση . Η ανάλυση αποκαλύπτει αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης, θετικές αντιδράσεις σφαιρίνης, κυττάρωση λόγω λεμφοκυττάρων. Η αντίδραση Lange δίνει μια συγκεκριμένη κυματομορφή με τη μορφή δοντιού. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν θετική αντίδραση RIF και RIBT με εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
• Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Ανάλογα με τη φάση της νόσου, αποκαλύπτει διάχυτες φλεγμονώδεις ή ατροφικές αλλαγές που επηρεάζουν τις μεμβράνες, την ουσία του εγκεφάλου και το κοιλιακό επένδυμα. Η σάρωση καθιστά δυνατό τον αποκλεισμό της παρουσίας ογκομετρικού σχηματισμού (ενδοεγκεφαλικός όγκος, απόστημα εγκεφάλου), για τη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης με προοδευτικές εκφυλιστικές ασθένειες.

Το αρχικό στάδιο της νόσου του Bayle θα πρέπει να διαφοροποιείται από τη νευρασθένεια. Τα χαρακτηριστικά της νευρολογικής κατάστασης, η παρουσία επιληπτικών επεισοδίων, οι πρώιμες αλλαγές στην προσωπικότητα του ασθενούς που παρατηρούνται από συγγενείς μπορούν να βοηθήσουν. Στο μέλλον, μια διαφορική διάγνωση με ψυχικές διαταραχές, εκφυλιστικές εγκεφαλικές διεργασίες ( αγγειακή άνοια Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ ατροφία πολλαπλών συστημάτων , Διαλέξτε ασθένεια) Το πιο αξιόπιστο κριτήριο που επιβεβαιώνει την προοδευτική παράλυση είναι θετικές τρπονιναιμικές αντιδράσεις αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Θεραπεία για προοδευτική παράλυση

Οι ασθενείς χρειάζονται ειοτροπική και ψυχο-διορθωτική θεραπεία. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα της υψηλής θερμοκρασίας του σώματος ανακαλύφθηκε πειραματικά. Η σύγχρονη θεραπεία περιλαμβάνει τέσσερα κύρια συστατικά:

• Πυροθεραπεία. Προηγουμένως διεξήχθη από την εισαγωγή παθογόνων της ελονοσίας, ακολουθούμενη από θεραπεία κατά της ελονοσίας. Επί του παρόντος χρησιμοποιούνται πυρογενή φάρμακα.
• Αντιβιοτική θεραπεία. Τα αντιβιοτικά έχουν τα αντιβιοτικά σειράς πενικιλλίνης, κεφτριαξόνη, ιωδιούθινο κινίνη, νιτρικό βισμούθιο. Η αιτιοτροπική θεραπεία ξεκινά με μεγάλες δόσεις, διαρκεί 2-3 εβδομάδες. Επιπλέον, συνταγογραφούνται προβιοτικά, παρασκευάσματα πολυβιταμινών και, εάν είναι απαραίτητο, ηπατοπροστατευτικά.
• . Εμφανίζεται στη δεύτερη φάση της νόσου του Bayle. Μια ατομική επιλογή φαρμακευτικών προϊόντων (ηρεμιστικά, αντιψυχωσικά, αντιψυχωσικά, αντικαταθλιπτικά) πραγματοποιείται σύμφωνα με τα συμπτώματα.
• Νευροτροπική θεραπεία.Αποσκοπεί στη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στον εγκέφαλο και στην αποκατάσταση των λειτουργιών του. Περιλαμβάνει φαρμακευτικά παρασκευάσματα αγγειακής, νοοτροπικής, νευρομεταβολικής δράσης. Στο στάδιο της άνοιας, η νευροτροπική θεραπεία δεν έχει σημαντική επίδραση.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Τα αποτελέσματα της θεραπείας εξαρτώνται από την επικαιρότητα της έναρξής της. Στο 20% των περιπτώσεων, η σωστή θεραπεία σας επιτρέπει να επιτύχετε σχεδόν πλήρη αποκατάσταση της υγείας. Στο 30-40% των ασθενών, είναι δυνατόν να επιτευχθεί σταθερή ύφεση με μέτριες ψυχικές αποκλίσεις, οι οποίες τους επιτρέπουν να προσαρμοστούν στην κοινωνία. Στο 40% των περιπτώσεων επιμένει η επίμονη οργανική άνοια. Η διαδικασία αποκατάστασης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού διαρκεί από έξι μήνες έως 3-4 χρόνια. Για να αποφευχθεί η προοδευτική παράλυση επιτρέπει την προσωπική υγιεινή, την απόρριψη τυχαίας σεξουαλικής επαφής, την απροστάτευτη σεξουαλική επαφή. Με την πρώτη καθιερωμένη σύφιλη, απαιτείται σωστή θεραπεία μέχρι την πλήρη αποκατάσταση βιολογικών περιβαλλόντων. Σε έναν επόμενο ασθενή, συνιστάται παρατήρηση και περιοδική εξέταση για την έγκαιρη ανίχνευση όψιμων μορφών σύφιλης.

Προοδευτική παράλυση (Το συνώνυμο του Beil για ασθένεια) είναι μια οργανική εγκεφαλική νόσος της σύφιλης προέλευσης, που καθορίζεται από την ταχεία ανάπτυξη της άνοιας (άνοια) με νευρολογικά συμπτώματα και καχεξία. Προοδευτικός Η παράλυση εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ των ηλικιών 30 έως 55 ετών, 10-15 ετών μετά τη μόλυνση με σύφιλη. Τα αρχικά συμπτώματα της προοδευτικής παράλυσης, που διαρκούν από 1 έως 6 μήνες, εκδηλώνονται από την εξασθένιση (βλ. Σύνδρομο Asthenic) ή κατάθλιψη. Αυτές οι διαταραχές συνδυάζονται πάντα με μείωση της μνήμης, παράπονα για πονοκεφάλους, ζάλη, εμβοές, λήθαργο, αδιαφορία για τους αγαπημένους και τα καθήκοντά τους, ευερεθιστότητα. Δεν υπάρχει κριτική για τις λανθασμένες ενέργειές του, τη σωματική και ιδιαίτερα την ψυχική του κατάσταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μόνο τα συμπτώματα της συνολικής άνοιας αυξάνονται (βλέπε) - το λεγόμενο απλό ή άνοια, η μορφή προοδευτική παράλυση. Σε άλλους, οι συνεχιζόμενοι μήνες, το πολύ ένα χρόνο, αναπτύσσουν ψυχώσεις: καταθλιπτικές με υποχονδριακές-μηδενικές αυταπάτες, μανιακός με αυταπάτες του μεγαλείου (βλ. Συναισθηματικά σύνδρομα), καταστάσεις που μοιάζουν με κατατονία (βλ. Κατατονικό σύνδρομο), ψευδαισθήσεις-παραληρητικές εικόνες. Οποιαδήποτε από αυτές τις ψυχώσεις που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της προοδευτικής παράλυσης συνοδεύεται πάντα από συμπτώματα σοβαρής άνοιας. Το τελευταίο δίνει σε όλες τις παραληρητικές δηλώσεις των ασθενών έναν παράλογο χαρακτήρα (βλ. Επίσης Ψευδοπαραλυτικό σύνδρομο). Στο μέλλον, τα συμπτώματα της ψύχωσης εξαφανίζονται και η αυξανόμενη άνοια έρχεται στο προσκήνιο.
Οι νευρολογικές διαταραχές υπάρχουν πάντα και εκδηλώνονται με δυσαρθρική θολή ομιλία, ένα σύμπτωμα του Argyle Robertson (βλ. Νωτιαίο μυελό), ανώμαλο βάδισμα, ανακριβείς κινήσεις, μειωμένα ή απούσα αντανακλαστικά γόνατος και αχίλλιων, αναστρέψιμη μονο- ή ημιπάρεση.
Από σωματικές διαταραχές, ειδικά σε εκτεταμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται φαινόμενα καχεξίας (βλέπε), τροφικά έλκη, ευθραυστότητα των οστών, παράλυση των σφιγκτήρων. Η αντίδραση του Wasserman στο αίμα και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι σχεδόν πάντα θετική. ο αριθμός των κυτταρικών στοιχείων αυξάνεται, η ποσότητα πρωτεΐνης αυξάνεται. Ο συνδυασμός της προοδευτικής παράλυσης και του νωτιαίου μυελού (βλ.) Ονομάζεται taboparalysis.
Θεραπεία: υποχρεωτική και επείγουσα τοποθέτηση σε νοσοκομείο όπου χρησιμοποιείται θεραπεία ελονοσίας και αντιβιοτικά. Με την έγκαιρη θεραπεία, είναι δυνατόν να επιτευχθεί ανάκαμψη.

Η προοδευτική παράλυση (συνώνυμη με τη νόσο του Bayle) είναι μια παρεγχυματική μορφή νευροσύφιλης, μετέπειτα σύφιλη βλάβη στον εγκέφαλο.
Η προοδευτική παράλυση εμφανίζεται συνήθως 10-15 χρόνια μετά τη μόλυνση με σύφιλη, συχνότερα σε 40-50 χρόνια, αλλά συμβαίνει επίσης σε νεότερους ανθρώπους. Στο παρελθόν, η προοδευτική παράλυση ήταν μια σχετικά κοινή ασθένεια. Από τη δεκαετία του '30 του τρέχοντος αιώνα, η συχνότητα εμφάνισης του P. n. Τόσο στην ΕΣΣΔ όσο και στο εξωτερικό μειώθηκε λόγω της επιτυχίας της πρόληψης και της θεραπείας της σύφιλης.
Ο παθολόγος και ειδικά το σημείο του Π. Χαρακτηρίζεται από τα φαινόμενα της χρόνιας λεπτομυγνίτιδας, της κοκκώδους επιδευματίτιδας των κοιλιών του εγκεφάλου, του εσωτερικού και του εξωτερικού υδροκεφαλίου, της ατροφίας του εγκεφαλικού γύρου. Στο αρχικό στάδιο του P. of item παρατηρούνται φλεγμονώδη φαινόμενα. αργότερα συνδέονται δυστροφικές αλλαγές στον εγκεφαλικό ιστό.
Η κλινική εικόνα της προοδευτικής παράλυσης συνδυάζει τα συμπτώματα ψυχοπαθολογικών, νευρολογικών και σωματικών διαταραχών. Σύμφωνα με τον βαθμό των κλινικών εκδηλώσεων, τρία στάδια μπορούν να διακριθούν κατά τη διάρκεια της P. P. Τρία στάδια: «νευροσθενική» (αρχική), λεπτομερείς εκδηλώσεις της νόσου και μαραθιαία.
Στο αρχικό στάδιο της προοδευτικής παράλυσης, τα αποκαλούμενα νευροασθενικά φαινόμενα με τη μορφή αυξημένης κόπωσης, ευερεθιστότητας, μειωμένης απόδοσης και πονοκεφάλων σημειώνονται στο προσκήνιο. Το δεύτερο στάδιο εμφανίζεται σε λίγες εβδομάδες ή μήνες. Χαρακτηρίζεται από βαθύτερες αλλαγές προσωπικότητας. Η συμπάθεια ή μια μη κινητοποιημένη αλλαγή διάθεσης αποκαλύπτεται από την ευφορία σε εκρήξεις ευερεθιστότητας ή αντίδραση αδύναμης καρδιάς. Συχνά παρατηρούνται γελοίες αυταπάτες του μεγαλείου: οι ασθενείς θεωρούν τους εαυτούς τους ιδιοκτήτες τεράστιων χρημάτων, ανείπωτους θησαυρούς, κυβερνήτες του κόσμου κ.λπ. Μια καταθλιπτική διάθεση παρατηρείται λιγότερο συχνά. Αποκαλύπτεται επίσης μια περίεργη χονδρότητα της προσωπικότητας, η οποία χαρακτηρίζεται από την απώλεια αίσθησης τακτικής στην επικοινωνία με τους ανθρώπους, την παραβίαση των κοινωνικών και προσωπικών δεσμών. Οι ασθενείς πραγματοποιούν άσκοπες αγορές, ξοδεύουν χρήματα, ανεξάρτητα από τις υλικές δυνατότητες της οικογένειας. Οι παραβιάσεις της μνήμης και των μετρήσεων αυξάνονται σταδιακά, η εκμάθηση νέων πραγμάτων καθίσταται αδύνατη, οι προηγούμενες γνώσεις και δεξιότητες χάνονται. Μειωμένη ευκαιρία αφηρημένη σκέψη. Οι ασθενείς δείχνουν αδυναμία να εκτιμήσουν επαρκώς την κατάσταση και να ρυθμίσουν τη συμπεριφορά τους. Υπάρχει έλλειψη συνείδησης της νόσου. Λόγω της εμφάνισης της υπόνοιας και της εξασθένισης των ηθικών καθυστερήσεων, οι ασθενείς διαπράττουν μερικές φορές εγκληματικές πράξεις που φέρουν τη σφραγίδα της κακής σύλληψης και της επιπόλαιας. Έτσι, σε αυτό το στάδιο, η κύρια κλινική σύμπτωμα προοδευτική παράλυση - διάχυτη άνοια (άνοια paralytica). Οι διακυμάνσεις στην κατάσταση της συνείδησης με τη μορφή διαφόρων βαθμίδων κώφωσης επιδεινώνουν συχνά την εντύπωση του βάθους της άνοιας.
Στο τρίτο, ανόργανο, στάδιο P. p., Το οποίο συμβαίνει απουσία θεραπείας 2-3 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, υπάρχουν φαινόμενα βαθιάς άνοιας, απότομη εξάντληση των ασθενών. γίνονται ακατάστατοι, έχουν κορεσμό.
Περιγράφονται διάφορες μορφές Ρ. Η πιο απλή άνοια παρατηρείται συχνότερα η μορφή. Άλλες μορφές διακρίνονται ανάλογα με την επικράτηση επιπρόσθετων συμπτωμάτων (ψευδαισθήσεις μεγαλοπρέπειας, επιληπτικές εκδηλώσεις ή επιληπτικές κρίσεις, διέγερση, αυταπάτες δίωξης, βλάβη). Κατά συνέπεια, διακρίνεται σε μια εκτεταμένη, κατάλληλη, ταραγμένη, παρανοϊκή, καταθλιπτική μορφή. Αυτές οι μορφές δεν είναι σταθερές και μπορεί να αλλάξουν κατά τη διάρκεια της ασθένειας. Επιπλέον, παρατηρούνται επίσης ορισμένες άτυπες μορφές: νεαρός P. σελ., Ανάπτυξη σε σχέση με συγγενή σύφιλη σε παιδιά και εφήβους με την κλινική εικόνα της άνοιας. taboparalysis, που χαρακτηρίζεται από την προσθήκη προοδευτικής παράλυσης στα tabes. παράλυση Lissauer, που χαρακτηρίζεται από κυρίαρχη βλάβη των οπίσθιων πλευρών του εγκεφάλου, σύμφωνα με τα οποία υπάρχουν κλινικά εστιακά συμπτώματα (αφασία, απραξία, αγνωσία). Μορφή Korsakov με ακαθάριστη εξασθένηση της μνήμης και ερεθισμό. Οι δύο τελευταίες άτυπες μορφές χαρακτηρίζονται από αργή αύξηση των συμπτωμάτων και αντίσταση στη θεραπεία. ΣΤΟ μεταπολεμικά χρόνια Οι κακοήθεις τρέχουσες μορφές του P. of P. περιγράφονται με ασθενώς εκφρασμένες συγκεκριμένες ορολογικές αλλαγές. Αυτές οι μορφές εμφανίζονται στα αρχικά στάδια της σύφιλης υπό την επίδραση πρόσθετων κινδύνων.

Παράλληλα με την αύξηση των ψυχικών αλλαγών, σωματικές και νευρολογικές διαταραχές ανιχνεύονται σταδιακά - προοδευτική απώλεια βάρους, τροφικές διαταραχές (έλκη, αρθροπάθειες, οστεοπόρωση), υπερσυσσωμάτωση, αυθόρμητες διακυμάνσεις της θερμοκρασίας του σώματος, σύφιλη αορτική βλάβη. Ένα από τα πρώτα νευρολογικά σημεία είναι το σύνδρομο Argyle Robertson (βλ. Σύνδρομο Argyle Robertson). Οι μαθητές συνήθως στενεύουν έντονα (μύωση). Τα πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν διαταραχές της ομιλίας όπως η λεγόμενη δυσαρθρία (βλ.). Όταν γράφετε, παρατηρούνται συχνές παραλείψεις συλλαβών ή λέξεων, που τρέμουν χειρόγραφα. Παρατηρείται κάλυψη του προσώπου, ασυμμετρία ρινοχειλικών πτυχών, χαρακτηριστικό της προοδευτικής παράλυσης. Τα συμπτώματα του ταμπέτ είναι συχνά (και όχι μόνο σε περιπτώσεις ταποπαραλύσεως) - η απουσία επιγονατιδίων και αντανακλαστικών του Αχιλλέα, μειωμένη ευαισθησία και συντονισμός των κινήσεων. Οι αντιδράσεις των Wasserman, Sachs - Vitebsk και Kahn στο αίμα σε σχεδόν 100% των περιπτώσεων δίνουν θετικό αποτέλεσμα.
Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, η αντίδραση Wasserman είναι θετική στο 100% των περιπτώσεων, υπάρχει αύξηση της ποσότητας πρωτεΐνης έως 1,0 ‰ και υψηλότερες, θετικές ή απότομα θετικές αντιδράσεις πρωτεΐνης (Nonne - Appelt, Pandy, Weichbrodt), κυττάρωση - αρκετές δεκάδες κύτταρα σε 1 mm3. Με προοδευτική παράλυση, η καμπύλη αντίδρασης Lange έχει γραφικά την εμφάνιση ενός δοντιού ειδικά για το δόντι (το λεγόμενο παραλυτικό), και στην ψηφιακή ονομασία είναι 66655432100. Όλες αυτές οι ορολογικές αλλαγές είναι τόσο χαρακτηριστικές της μη επεξεργασμένης P. p. Αυτά τα αρνητικά ορολογικά δεδομένα το καθιστούν αμφίβολο τη διάγνωση.
Διάγνωση και διαφορική διάγνωση. Οι μεγαλύτερες διαγνωστικές δυσκολίες προκύπτουν στο αρχικό στάδιο της νόσου, η οποία ωστόσο διαφέρει από τη νευρασθένεια από την ταχεία εξέλιξη όλων των επώδυνων εκδηλώσεων και την παρουσία ευφορίας, του συνδρόμου Argyle Robertson, χαρακτηριστικών ορολογικών αλλαγών. P. p. Μπορεί να διακριθεί από την ψευδο-παραλυτική (πιο παρόμοια με την προοδευτική παράλυση) της εγκεφαλικής σύφιλης βάσει σημείων βαθιάς άνοιας, χαρακτηριστικών νευρολογικών και ορολογικών αλλαγών, ταχύτερα από ό, τι με τη σύφιλη του εγκεφάλου, μια αύξηση σε όλες τις οδυνηρές εκδηλώσεις. Η διάκριση του P. από το στοιχείο από μερικές φορές μια κλινική εικόνα ενός όγκου του εγκεφάλου του μετωπικού εντοπισμού είναι δυνατή με μια λεπτομερή κλινική εξέταση που βασίζεται σε στάσιμες θηλές, μια αρνητική αντίδραση Wasserman, την παρουσία διαχωρισμού πρωτεϊνών-κυττάρων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Η πρόγνωση της προοδευτικής παράλυσης είναι καλύτερη στην αρχή της θεραπείας στην πρώιμη περίοδο της νόσου.
Θεραπευτική αγωγή. Για θεραπευτικούς σκοπούς, ο ασθενής εμβολιάζεται με παθογόνο ελονοσίας τριών ημερών. Μετά από 10-12 επιθέσεις, συνταγογραφείται κινίνη και άλλα ανθελονοσιακά φάρμακα (βλ. Ελονοσία, θεραπευτική αγωγή) Χρησιμοποιούνται επίσης άλλοι πυρογενείς παράγοντες (εναιώρημα θείου 2%, πυρογενή). Ένα εναιώρημα θείου 2% σε έλαιο ροδάκινου μετά από θέρμανση για 1 ώρα και ανακίνηση ενίεται αργά ενδομυϊκά στο άνω-εξωτερικό τεταρτημόριο του γλουτού. αρχική δόση 0,2 ml. στο μέλλον, η δόση αυξάνεται κατά 0,2 έως 1 ml και άνω (ανάλογα με την αντίδραση). η πορεία της θεραπείας πραγματοποιείται 10-12 ενέσεις σε διαστήματα 2-4 ημερών. Το εγχώριο φάρμακο pyrogenal συνταγογραφείται με τη μορφή ενδομυϊκών ενέσεων στο άνω-εξωτερικό τεταρτημόριο του γλουτού σε δόσεις 10-20-30 μg με περαιτέρω σταδιακή αύξηση της δόσης στα 80-150 μg. Η πορεία της θεραπείας είναι 8-12 ενέσεις σε διαστήματα 2-3 ημερών. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα ενός εναιωρήματος 2% θείου και πυρογενούς νεφρού είναι μικρότερο από τη θεραπεία ελονοσίας. Μετά το τέλος της πυροθεραπείας (σε περιπτώσεις εμβολιασμού της ελονοσίας - από τη μέση της πορείας της), πραγματοποιούν συνδυασμένη ειδική θεραπεία με πενικιλίνη, βιοκινόλη, νοβαρσενόλη σύμφωνα με ειδικά σχήματα (βλ. Σύφιλη).
Η ψυχική και σωματική κατάσταση μερικές φορές βελτιώνεται αμέσως μετά από μια περίοδο πυροθεραπείας, αλλά πιο συχνά σταδιακά για αρκετούς μήνες. Ως αποτέλεσμα της επιτυχημένης θεραπείας, οι ψυχικές διαταραχές (συμπεριλαμβανομένων των εκδηλώσεων άνοιας) εξαλείφονται και αποκαθίσταται η προσωπικότητα. Είναι επίσης δυνατή η εξομάλυνση ορισμένων νευρολογικών συμπτωμάτων. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και το αίμα απολυμαίνονται πιο αργά (από 1/2 έως 3-4 χρόνια). Μετά από 1/2 έτος - 1 έτος μετά τη μολυσματική και ειδική θεραπεία, θα πρέπει να πραγματοποιηθεί μελέτη ελέγχου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του αίματος. Ελλείψει οποιουδήποτε κλινικού και ορολογικού αποτελέσματος, θα πρέπει να γίνεται επαναλαμβανόμενη πυρογονική θεραπεία και συνιστάται αλλαγή της λοίμωξης ή χρήση άλλου πυρογονικού παράγοντα.
Η συχνότητα των καλών υποχωρήσεων (πλήρης ανάκαμψη της ικανότητας εργασίας με μικρές αλλαγές προσωπικότητας) φτάνει το 20%. Η αποκατάσταση με ελάττωμα και ελλιπής ικανότητα εργασίας παρατηρείται στο 30-40% των περιπτώσεων, στις υπόλοιπες - ασταθή βελτίωση ή έλλειψη επίδρασης.