Aspetti della cognizione dell'essere umano brevemente. Il significato filosofico della categoria dell'essere

Uno dei primi casi di indubbia paralisi progressiva è stato descritto da J. Eskirol. Nel 1822, A. Beyle individuò la paralisi progressiva come una malattia indipendente, sottolineando che causa sia disturbi mentali che disturbi neurologici associati all'infiammazione cronica della membrana aracnoidea del cervello. L'affermazione di Beyle ha incontrato le obiezioni di alcuni ricercatori. E solo negli anni '50 del XIX secolo, la paralisi progressiva fu riconosciuta come una malattia indipendente.

La paralisi progressiva colpisce circa il 5% di tutti i pazienti con sifilide (vedi il corpo completo delle conoscenze) e le donne si ammalano molto meno spesso degli uomini. La malattia di solito si verifica 10-15 anni o più dopo l'infezione. Quindi, se consideriamo che il periodo di massima attività sessuale cade di 20-35 anni, l'età dei malati è più spesso di 35-50 anni. Quando viene infettato dalla sifilide in età avanzata (45-60 anni), questo intervallo viene solitamente ridotto.

Il quadro clinico. La paralisi progressiva è una grave malattia dell'intero organismo e le sue manifestazioni più sorprendenti sono i disturbi mentali. La sindrome principale è la demenza totale progressiva (vedi il corpus completo delle conoscenze): l'intelletto soffre grossolanamente, i disturbi del giudizio sono indicati precocemente, le critiche e soprattutto l'autocritica scompaiono. Non c'è coscienza della malattia, la memoria diminuisce bruscamente, si verificano confabulazioni (vedi il corpo completo delle conoscenze: Confabulosi). Le manifestazioni di demenza sono esacerbate dall'euforia spesso osservata (vedi il corpo completo delle conoscenze: Sindrome psico-organica). La sintomatologia neurologica consiste nei disturbi del linguaggio, principalmente nei disturbi dell'articolazione - disartria (vedi il corpo completo delle conoscenze). Il discorso diventa poco chiaro, sfocato, specialmente quando pronunciando parole lunghe, il paziente salta o riorganizza le sillabe, non pronuncia le desinenze delle parole. La grafia diventa irregolare, lettere e sillabe separate cadono dalle parole. Il timbro della voce cambia, diventa sordo. Il viso del paziente è inespressivo, simile a una maschera, poiché l'innervazione dei muscoli facciali è disturbata, si verifica la blefaroptosi (vedi il corpo completo delle conoscenze: Ptosi). I riflessi tendinei sono spesso aumentati e irregolari, tranne nei casi di taboparalisi (vedi il corpus completo delle conoscenze). In connessione con i disturbi degli sfinteri, i pazienti non trattengono l'urina e le feci. Come risultato di disturbi vasomotori e trofici, compaiono edema, ossa fragili, atrofia muscolare e piaghe da decubito.

Sulla base delle manifestazioni psicopatologiche si distinguono quattro stadi della malattia: latente (dall'infezione con la sifilide alle manifestazioni di paralisi progressiva), lo stadio delle manifestazioni iniziali, lo stadio del completo sviluppo della malattia e lo stadio della follia (vedi il completo bagaglio di conoscenze). Nella fase latente, possono esserci mal di testa, vertigini, svenimenti, in alcuni casi ci sono cambiamenti caratteristici nel liquido cerebrospinale (vedi il corpo completo delle conoscenze). Lo stadio delle manifestazioni iniziali è caratterizzato da aumento della fatica, irritabilità, debolezza. I pazienti lamentano una perdita di forza e prestazioni ridotte, sebbene possano ancora in una certa misura svolgere il loro lavoro abituale. In precedenza, tali condizioni, a causa della loro somiglianza esterna con i sintomi nevrotici, erano erroneamente chiamate nevrastenia pre-paralitica. In alcuni casi, nella fase delle manifestazioni iniziali, si osservano disturbi depressivi e deliranti: depressione ansiosa con affermazioni ipocondriache, depressione ansiosa-agitata, idee deliranti di gelosia, persecuzione, avvelenamento; con l'aumentare dei sintomi della demenza, questi disturbi endoformi scompaiono. L'indebolimento della memoria viene rilevato molto presto. Alcune azioni indicano una violazione della critica. La sfera delle pulsioni è sconvolta, i pazienti diventano golosi, erotici. L'aumento di questi disturbi indica il passaggio della malattia allo stadio di pieno sviluppo, che si manifesta in varie forme cliniche. La forma espansiva, o classica, (precedentemente diffusa) è più comune negli uomini. È caratterizzato dalla presenza di eccitazione maniacale con manifestazione di rabbia, grandiose manie di grandezza (vedi il corpo completo della conoscenza: Delirium). La forma di demenza è caratterizzata da una crescente demenza sullo sfondo dell'euforia inattiva.

Nella forma depressiva, si sviluppa un umore depresso, spesso con ansia e desiderio di suicidio (vedi il corpo completo delle conoscenze: Sindromi depressive), si osservano spesso ridicoli deliri ipocondriaci di contenuto nichilista. La forma circolare, descritta per la prima volta da S. S. Korsakov, procede con un cambiamento negli stati di eccitazione e depressione. La forma allucinatorio-paranoide è caratterizzata dallo sviluppo della sindrome paranoide (vedi il corpus completo delle conoscenze) con allucinazioni prevalentemente uditive e deliri di persecuzione. Nella forma catatonica, sorge uno stato di stupore (vedi il corpo completo delle conoscenze) con i fenomeni del mutismo e del negativismo (vedi l'intero corpo delle conoscenze: Sindrome catatonica). Nella fase del marasma, l'attività cosciente cessa, il linguaggio scompare, i pazienti emettono suoni inarticolati, non possono stare in piedi e muoversi. In questa fase, muoiono per una malattia intercorrente.

Una forma agitata particolarmente maligna (paralisi galoppante) con un'eccitazione motoria acuta e una coscienza alterata di tipo amentivo e la cosiddetta paralisi stazionaria, in cui c'è un andamento lento con una graduale diminuzione dell'intelligenza e della letargia, sono isolate lungo il corso .

Le forme atipiche di paralisi progressiva sono la paralisi progressiva giovanile e senile, la paralisi e la taboparalisi di Lissauer (vedi il corpus completo delle conoscenze). La paralisi progressiva giovanile si sviluppa sulla base della sifilide congenita; di solito inizia tra i 10 e i 15 anni. A volte è preceduto da segni di sifilide congenita, in altri casi si verifica in bambini che in precedenza erano considerati sani. Il più delle volte si presenta in forma demenziale; si osservano spesso sintomi locali, ad esempio atrofia dei nervi ottici. La Paralisi Senile Progressiva si manifesta all'età di oltre 60 anni ed è caratterizzata, prima di tutto, da un lungo stadio latente (fino a 40 anni). Clinico, il quadro ricorda la demenza senile (vedi il corpus completo delle conoscenze) con gravi disturbi della memoria; a volte la malattia procede secondo il tipo di sindrome di Korsakov (vedi il corpo completo delle conoscenze).

La paralisi e la taboparalisi di Lissauer sono caratterizzate da un'insorgenza relativamente lenta della demenza. Con la paralisi di Lissauer, c'è una tendenza al danno cerebrale locale, principalmente ai lobi parietali, con afasia (vedi l'intero corpo delle conoscenze), agnosia (vedi l'intero corpo delle conoscenze), aprassia (vedi l'intero corpo delle conoscenze), crisi apoplettiformi ed epilettiformi. La taboparalisi è una combinazione dei sintomi della paralisi progressiva e della tabe dorsale (vedi corpo completo delle conoscenze), con disturbi spinali che precedono lo sviluppo dei sintomi della paralisi progressiva, solitamente della sua forma di demenza.

Eziologia e patogenesi. Nel 1913, H. Noguchi dimostrò l'eziologia sifilitica della paralisi progressiva rivelando un pallido treponema nei tessuti cerebrali.

La patogenesi non è ben compresa. K. Levaditi, sulla base di osservazioni quando entrambi i coniugi o più persone che hanno contratto la sifilide dalla stessa fonte si sono ammalate di paralisi progressiva, ha suggerito l'esistenza di uno speciale treponema neurotropico, che, tuttavia, non è stato dimostrato. Forse, nella patogenesi, i disturbi nella reattività dell'organismo svolgono un ruolo (vedi il corpo completo delle conoscenze) con sensibilizzazione del tessuto cerebrale, a seguito della quale, in alcuni casi, i treponemi penetrano nel tessuto cerebrale.

Anatomia patologica. Macroscopicamente, con paralisi progressiva, si notano atrofia delle circonvoluzioni cerebrali e allargamento dei solchi. La pia madre del cervello è annebbiata, fusa con la sostanza del cervello; si osserva ependimatite (vedere il corpo completo delle conoscenze: corioependimatite). Microscopicamente, il processo infiammatorio si rivela nella pia madre del cervello e nei vasi, specialmente quelli piccoli. L'infiltrazione plasmacellulare è caratteristica dei vasi. Nel tessuto cerebrale si osserva la desolazione della corteccia a causa della distruzione delle cellule e delle fibre nervose. Nella neuroglia crescono le fibre di gliosi, compaiono cellule a forma di bastoncello e a forma di ameba. I treponemi pallidi si trovano vicino alle cellule nervose.

La diagnosi nella fase di pieno sviluppo della malattia è generalmente semplice. È stabilito sulla base di manifestazioni psicopatologiche, neurologiche e dati di laboratorio. L'aumento dei fenomeni di demenza totale con mancanza di critiche, disartria, reazioni pupillari alterate (vedi il corpo completo delle conoscenze: sindrome di Argyll Robertson), la costanza degli indicatori sierologici - tutto questo insieme rende affidabile la diagnosi di paralisi progressiva. La reazione di Wasserman nel sangue è nella maggior parte dei casi positiva (vedi il corpus completo delle conoscenze: reazione di Wasserman); nel liquido cerebrospinale, come le reazioni proteiche (Nonne - Apelta, Pandey, Weichbrodt), è nettamente positivo (vedi il corpo completo delle conoscenze: test di coagulazione, liquido cerebrospinale). Il numero di elementi cellulari nel liquido cerebrospinale è aumentato, a volte in modo significativo. Il contenuto proteico totale è aumentato. Durante la messa in scena della reazione di Lange (vedi il corpo completo delle conoscenze: liquido cerebrospinale), si nota lo scolorimento del liquido nelle prime 4-6 provette e un aumento dell'intensità del colore nelle successive (la cosiddetta curva paralitica) . La reazione di immobilizzazione dei treponemi (vedi il corpo di conoscenza completo: Nelson - reazione di Meyer) e la reazione di immunofluorescenza (vedi il corpo di conoscenza completo) sono nettamente positivi nel sangue e nel liquido cerebrospinale.

La diagnosi differenziale viene effettuata con la sifilide del cervello (vedi il corpo completo delle conoscenze: Sifilide), in cui la demenza è di natura lacunare con più o meno conservazione della critica, le allucinazioni sono più spesso osservate; la curva di reazione di Lange ha un cosiddetto dente sifilitico. Paralisi progressiva

differenziare con pseudoparalisi alcolica (vedi corpo completo delle conoscenze: Encefalopatia alcolica) e demenza senile (vedi corpo completo delle conoscenze) sulla base di indicatori sierologici; con lesioni cerebrali (vedi il corpus completo delle conoscenze), in particolare il lobo frontale, per sintomi neurologici e indicatori sierologici. La sindrome pseudoparalitica nei tumori cerebrali è accompagnata da un aumento della pressione intracranica (vedi il corpo completo delle conoscenze: sindrome ipertensiva). Le psicosi di origine vascolare differiscono dalla paralisi progressiva per lo sviluppo della demenza lacunare (vedi il corpo completo delle conoscenze: Aterosclerosi), che non è caratteristica della paralisi progressiva La presenza della demenza paralitica consente di distinguere la forma circolare La paralisi progressiva da quella maniacale. psicosi depressiva (vedi il corpo completo delle conoscenze), e formativo allucinatorio- dalla schizofrenia (vedi il corpo completo delle conoscenze).

Trattamento. Viene mostrata la piroterapia (vedi il corpo completo delle conoscenze) - terapia infettiva e sostanze pirogeniche (vedi il corpo completo delle conoscenze) in combinazione, di regola, con la terapia antibiotica. Già nel 1845, V.F.Sabler notò l'effetto benefico di una serie di malattie febbrili sul decorso della psicosi. La priorità nella terapia infettiva della psicosi appartiene ad A.S. Rosenblum, che ha trattato i malati di mente con un vaccino contro la febbre recidivante. Nel 1917 lo psichiatra viennese J. Wagner-Jauregg propose il trattamento dei pazienti con paralisi progressiva con vaccinazioni antimalariche. Il metodo è diventato molto diffuso; consiste nell'iniettare per via sottocutanea un paziente con paralisi progressiva del sangue prelevato da un paziente con malaria di tre giorni. Il periodo di incubazione dura 4-20 giorni, i primi attacchi sono come la malaria di tre giorni, in futuro, di regola, si osservano quotidianamente. Dopo 10-12 attacchi, vengono fermati assumendo chinino cloridrato. Inf. la terapia viene effettuata anche infettando i pazienti con paralisi progressiva con febbre recidivante europea e africana. I risultati di questa terapia sono meno pronunciati, ma è conveniente, poiché l'inoculo precedentemente ottenuto a seguito dell'infezione del topo può essere trasportato su lunghe distanze. I pazienti somaticamente indeboliti vengono inoculati con il tifo del ratto giapponese - sodoku. Nei casi in cui l'infezione fallisce, così come con controindicazioni somatiche, vengono prescritte sostanze pirogene (pirogene e altre).

Dagli anni '40 del XX secolo è stato effettuato un trattamento complesso: la piroterapia in combinazione con l'introduzione di antibiotici. Allo stesso tempo, vengono prescritti 40 milioni di unità di penicillina per il corso del trattamento; cicli ripetuti di terapia con penicillina vengono eseguiti ad intervalli fino a 2 mesi sotto il controllo dei parametri sierologici. In alcuni casi, la bicillina viene utilizzata in combinazione con preparati di bismuto. In combinazione con la terapia antibiotica, si raccomanda la terapia infettiva (inoculazione della malaria), che favorisce la penetrazione degli antibiotici nel tessuto cerebrale e, inoltre, aumenta le difese dell'organismo. Inf. la terapia è controindicata in età avanzata, con marasma, insufficienza cardiaca, aneurisma aortico, malattie renali, diabete mellito. Inoltre, è stato sviluppato un trattamento con la sola penicillina. Sono stati proposti diversi regimi di penicillina, ma alcuni ricercatori considerano insufficiente la penicillina da sola.

Previsione. La durata del decorso della paralisi progressiva non trattata dalle sue manifestazioni iniziali alla morte è in media di circa 2 anni e mezzo. La paralisi progressiva giovanile scorre più lentamente (5-6 anni), la paralisi stazionaria - fino a 20 anni o più. La forma agitata termina con la morte del paziente dopo pochi mesi. Nella forma espansiva, si osservano remissioni a lungo termine. Le remissioni post-trattamento variano in durata. Sono note remissioni per oltre 20 anni. Secondo un certo numero di ricercatori, le remissioni sono stabili per più di 2 anni.

La prevenzione consiste nel trattamento tempestivo della sifilide, che viene effettuato con mezzi specifici e non specifici secondo determinati schemi (vedi il corpo completo delle conoscenze: Sifilide).

Significato psichiatrico sociale e forense. Solo in casi isolati (remissione stabile dopo il trattamento) è possibile consentire al paziente di tornare al precedente attività professionale... In un esame psichiatrico forense (vedi il corpus completo delle conoscenze), il paziente risulta essere pazzo in quasi tutti i casi (vedi il corpus completo delle conoscenze). Solo con la Paralisi Progressiva trattata con remissione stabile della durata di almeno 3 anni il paziente può essere riconosciuto sano.

Sei totalmente scontento della prospettiva di scomparire irrevocabilmente da questo mondo? Non vuoi terminare il tuo percorso di vita sotto forma di una disgustosa massa organica in decomposizione divorata dai vermi gravi che brulicano in essa? Vuoi tornare alla tua giovinezza per vivere un'altra vita? Ricominciare tutto da capo? Riparare gli errori che hai commesso? Realizzare sogni irrealizzati? Segui questo collegamento:

La paralisi progressiva, o morbo di Beyle, è una malattia organica (meningoencefalite) di genesi sifilitica, caratterizzata da progressiva compromissione mentale fino alla demenza, associata a disturbi neurologici e somatici.

Nel corso della paralisi progressiva si distinguono tre fasi: la fase iniziale, la fase di sviluppo della malattia e la fase della demenza.

Stato iniziale, come con la sifilide del cervello, è anche chiamato stadio nevrastenico, o stadio dei precursori.

I primi segni della malattia sono l'aumento dell'astenia con aumento della fatica e dell'esaurimento, irritabilità, debolezza e disturbi del sonno. Successivamente, i pazienti sviluppano rapidamente letargia, indifferenza per l'ambiente, debolezza, sentimentalismo, passività (c'era un punto di vista che tutti questi disturbi fossero associati a disturbi affettivi). Inoltre, il calo della capacità lavorativa aumenta, i pazienti iniziano a commettere errori grossolani nel loro lavoro abituale, che successivamente cessano di essere notati.

Nel tempo, i cambiamenti della personalità con la perdita delle norme etiche di comportamento caratteristiche del paziente appaiono più distinti, il tatto, il senso di timidezza si perdono, le critiche al loro comportamento diminuiscono. Questo periodo include un aumento della sonnolenza durante il giorno e la comparsa di insonnia durante la notte; i pazienti perdono l'appetito o diventano eccessivamente golosi.

L'esame neurologico in questa fase può rivelare irregolarità transitorie delle pupille, paresi dei muscoli oculari, tremore, irregolarità dei riflessi tendinei, discordanza dei movimenti e incertezza dell'andatura. Il discorso diventa monotono, rallentato o, al contrario, irragionevolmente frettoloso.

Nel sangue - una reazione Wasserman positiva, nello studio del liquido cerebrospinale, si affermano reazioni nettamente positive di Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt, aumento della citosi (20-30 cellule), un aumento del contenuto proteico.

Stadio di sviluppo della malattia caratterizzato da crescenti cambiamenti nella personalità e nel comportamento. I tratti caratteriali individuali scompaiono e il tatto è completamente perso. Il comportamento diventa inadeguato alla situazione circostante quando i pazienti commettono atti frivoli, spesso ridicoli; sono inclini a battute ambigue e piatte. Non solo i medici, ma anche chi sta intorno al paziente è colpito da compiacimento, euforia, disattenzione, gioia ingiustificata, solitamente accompagnata da un assurdo delirio di grandezza e ricchezza (all'inizio può essere instabile). La depressione con deliri nichilistici che raggiungono il grado della sindrome di Cotard sono meno comuni. Nello stesso periodo si sviluppano anche disturbi del linguaggio, caratterizzati inizialmente da difficoltà nel linguaggio spontaneo quando si pronunciano le parole foneticamente più difficili. Successivamente, la disartria aumenta e il linguaggio diventa sempre più indistinto, sfocato e quindi oscuro. Anche la grafia è sconvolta: le linee durante la scrittura diventano irregolari (volano su, poi cadono), mancano le lettere. L'esame neurologico rivela anisocoria persistente, indebolimento o assenza della risposta della pupilla alla luce, pur mantenendo la risposta all'accomodamento. Si verificano vertigini, svenimenti, crisi epilettiche apoplettiformi ed epilettiformi. Le crisi apoplettiformi sono accompagnate dallo sviluppo di mono ed emiparesi, disturbi del linguaggio; epilettiformi: sono abortivi e spesso assomigliano a quelli di Jackson. Si richiama l'attenzione anche sulla progressiva violazione dell'andatura: prima diventa goffa, poi sciolta e instabile. Disturbi somatici tipici: alcuni pazienti perdono peso, altri aumentano di peso, compare gonfiore del viso, alterazioni del turgore della pelle, varie malattie intercorrenti si sviluppano facilmente. I disturbi trofici stanno crescendo: compaiono bolle, ascessi, aumento della fragilità delle ossa. Un esame speciale rivela cambiamenti distrofici nei muscoli del cuore e del fegato.

La reazione di Wasserman nel sangue in questi casi è sempre positiva. La reazione di Wasserman e altre reazioni sierologiche nel liquido cerebrospinale sono nettamente positive.

Fase di demenza caratterizzato da demenza pronunciata con diminuzione della critica, indebolimento dei giudizi e presenza di conclusioni assurde in combinazione con euforia, a volte alternata a apatia, e quindi costante aspontaneità. I pazienti perdono completamente interesse per l'ambiente circostante, non possono servirsi da soli, non rispondono alle domande. In rari casi, il marasma si sviluppa con disturbi dell'atto della deglutizione, della minzione involontaria e della defecazione.

L'esame neurologico rivela gli stessi disturbi dello stadio di sviluppo della malattia, tuttavia, convulsioni epilettiformi, ictus con paresi, paraplegia, afasia e aprassia si sviluppano molto più spesso. Gli ictus sono spesso fatali.

Nello stato somatico, l'attenzione è rivolta a una forte perdita di peso, numerose ulcere trofiche, fragilità delle ossa, paralisi della vescica, piaghe da decubito. Le cause della morte sono il marasma o le malattie intercorrenti (polmonite, sepsi).

Forme di paralisi progressiva. Ognuna di queste forme è caratterizzata dalla predominanza nel quadro clinico dell'uno o dell'altro dei disturbi sopra descritti. Non si può che essere d'accordo con l'opinione che molte forme di paralisi progressiva possono rappresentare fasi dello sviluppo della malattia, riflettendo allo stesso tempo la profondità della sconfitta dell'attività mentale, il diverso tasso di sviluppo del processo patologico, il grado di la sua progressione.

Nella letteratura psichiatrica compaiono le seguenti forme di paralisi progressiva: semplice, o demenziale, di forma, espansiva, depressiva-ipocondriaca, agitata, circolare, allucinatoria-paranoica, catatonica, galoppante e a flusso lento (Lissauer), nonché senile, infantile e paralisi giovanile.

Forma semplice o demenziale caratterizzato da un graduale aumento della demenza paralitica con incuria, azioni assurde, perdita di tatto e standard etici di comportamento più elevati, critiche, indifferenza e indifferenza per l'ambiente, incapacità di acquisire nuove competenze, perdita di memoria. Puoi solo notare che le abilità professionali con questo modulo persistono per molto tempo.

Forma espansiva. La condizione dei pazienti è determinata da allegria, verbosità, idee deliranti assurde, delusioni di grandezza sono particolarmente assurde.

Forma depressiva-ipocondriaca caratterizzato dallo sviluppo nel quadro di uno stato di depressione con pianto, ridicoli disturbi ipocondriaci, che spesso acquisendo il carattere del delirio nichilistico e persino della sindrome di Cotard.

Forma agitata. La condizione dei pazienti è determinata da un'eccitazione motoria pronunciata con una tendenza a tendenze distruttive, aggressività, allucinazioni visive e uditive.

Forma circolare manifestato da un cambiamento negli stati maniacali e depressivi, nelle manie l'attenzione è rivolta alla letargia con una sfumatura euforica e inattività, nella depressione - uno stato d'animo cupo, sostituito dalla disforia. C'è il punto di vista di A. Bostroem che lo sviluppo di questa forma è notato nelle persone con una predisposizione ereditaria ai disturbi mentali endogeni.

Forma allucinatoria-paranoide. L'immagine della psicosi consiste in vere allucinazioni e pseudo-allucinazioni, idee deliranti scarsamente sistematizzate, ma ridicole di persecuzione ed esposizione, disturbi catatonici. C'è un'opinione secondo cui tali psicosi, come la forma precedente, si verificano in persone con tratti caratteriali schizoidi e carico ereditario di malattie endogene. Va tenuto presente che ci sono osservazioni sull'insorgenza di disturbi allucinatori-paranoidi nei pazienti durante o dopo il corso della terapia della malaria.

forma catatonica caratterizzato dallo sviluppo di immagini di stupore catatonico o eccitazione, che, secondo alcuni psichiatri, sono segni prognosticamente sfavorevoli.

Forme galoppanti e lente. La forma galoppante è caratterizzata da una velocità di flusso estremamente elevata ed è accompagnata da un'eccitazione motoria pronunciata, delirio incoerente, convulsioni epilettiformi o, meno spesso, apoplettiformi, disturbi vegetativi e trofici, aumento dell'esaurimento e morte. La durata della malattia in questi casi varia da alcune settimane a diversi mesi. La forma a flusso lento, o Lissauer, è una forma atipica di paralisi progressiva. È estremamente raro ed è caratterizzato da demenza a lenta crescita con disturbi focali sotto forma di disturbi afatici e fenomeni di aprassia.

Paralisi progressiva senile si sviluppa in persone di età superiore ai 60 anni e ha un lungo periodo di latenza (fino a 40 anni). Il quadro della malattia in questi casi è estremamente difficile da distinguere dalla demenza senile. Forse lo sviluppo della sindrome di Korsakov con crescenti disturbi della memoria, confabulazioni e manie di grandezza.

Paralisi progressiva infantile e giovanile si sviluppa all'età di 6-16 anni (meno spesso di circa 20 anni) e si verifica a causa della sifilide congenita dovuta all'infezione transplacentare del feto da una madre malata. A volte lo sviluppo di un quadro di paralisi progressiva è preceduto dal fenomeno del ritardo mentale non specifico. La forma più comune è la demenza, tuttavia, ci sono casi con deliri espansivi di contenuto infantile.

Per la paralisi progressiva dell'infanzia e dell'adolescenza, è particolarmente caratteristica la presenza di disturbi come cheratite parenchimale, danni all'orecchio interno, deformazione dei denti anteriori (triade di Hutchinson) e convulsioni epilettiformi. Questi sintomi spesso precedono un periodo di disturbi mentali.

La combinazione di tabe dorsale e paralisi progressiva (taboparalisi) è ancora in discussione.

Anatomia patologica.Sifilide del cervello come tale, è raramente oggetto di studio anatomico nei pubblici ministeri psichiatrici. Tuttavia, questa patologia può essere alla base delle malattie vascolari del cervello. Lesioni vascolari sifilitiche specifiche (endarterite, lesioni sifilitiche di piccoli vasi) possono essere nascoste dietro la "facciata" dell'aterosclerosi o dell'ipertensione. La leptomeningite sifilitica acuta come manifestazione del secondo stadio della malattia è estremamente rara. Le forme gommose tardive di leptomeningite con microgengive singole, a volte difficili da distinguere da quelle tubercolari, sono altrettanto rare ora (si tenga presente che i tubercoli sono principalmente caratterizzati da localizzazione basale).

Paralisi progressiva Attualmente, nelle prosecture degli ospedali psichiatrici, specialmente nei paesi con cure mediche sviluppate, questa malattia praticamente non si verifica.Tuttavia, è necessaria la conoscenza delle sue caratteristiche anatomiche di base per diagnosticare possibili casi casistici.

L'anatomia patologica della paralisi progressiva è uno dei rami più sviluppati dell'istopatologia cerebrale. La paralisi progressiva è una manifestazione tardiva della neurosifilide. I vividi cambiamenti anatomici in questa malattia possono servire come standard per l'encefalite cronica specifica. Il processo patologico nella paralisi progressiva si manifesta con una lesione primaria sia del tessuto ectodermico (parenchima nervoso) che del mesoderma (processi infiammatori nella pia madre e nei vasi). Questo lo distingue da altre malattie di eziologia sifilitica, che colpiscono solo il mesoderma.

L'esame macroscopico del cervello rivela una significativa opacità (fibrosi) della pia madre (leptomeningite cronica), un'atrofia diffusa pronunciata della corteccia e una corrispondente diminuzione della massa cerebrale, idropisia esterna e soprattutto interna, nonché la cosiddetta ependimite in la forma di granulosità fine sull'ependima dei ventricoli. Nei casi di paralisi progressiva trattata, questo quadro può essere sottile. Con la demielinizzazione delle fibre nervose delle colonne posteriori del midollo spinale (taboparalisi), il loro colore cambia dal bianco al grigio.

Nell'immagine microscopica del cervello con paralisi progressiva, si notano i fenomeni di meningoencefalite cronica con infiltrati perivascolari di plasma linfoide e l'iperplasia più acuta della microglia a forma di bastoncino. si nota la devastazione della corteccia con un pronunciato cambiamento nella sua architettura). Nelle colonne posteriori del midollo spinale si osserva talvolta demielinizzazione La proliferazione dell'ependima dei ventricoli non contiene infiltrati infiammatori. Per rilevare i treponemi nel tessuto cerebrale, vengono utilizzati sieri immuni luminescenti standard. I treponemi si trovano più spesso vicino alle cellule nervose.

Il trattamento provoca cambiamenti significativi nel quadro istologico della paralisi progressiva: in questi casi non si riscontra treponema, l'infiammazione viene attenuata, la gomma miliare si trova molto raramente.

Questa è una forma tardiva di sifilide, che si manifesta sotto forma di una lesione totale infiammatoria-distrofica progressiva delle strutture cerebrali. Differisce nelle fasi di sviluppo, all'inizio c'è una sintomatologia di pseudonevrastenia, quindi anomalie mentali sullo sfondo del declino intellettuale, nella fase finale - grave demenza. La diagnostica viene eseguita sulla base delle conclusioni di un neurologo, psichiatra, dei risultati dei test del sangue e del liquido cerebrospinale per la sifilide e dei dati di risonanza magnetica cerebrale. Il trattamento viene effettuato in un complesso pirogeno, antitreponemico, psicocorrettivo, neurometabolico.

ICD-10

A52.1 Neurosifilide sintomatica

Informazione Generale

La paralisi progressiva è una forma nosologica separata di ritardo neurosifilide... è un sifilitico? meningoencefalite- lesioni infiammatorie delle membrane e del parenchima cerebrale. La malattia fu descritta in dettaglio nel 1822 dallo psichiatra francese Antoine Bayle, in onore del quale neurologia ricevette il nome di malattia di Beyle. Nel 1913, il patomorfologo giapponese H. Noguchi dimostrò l'eziologia sifilitica della malattia scoprendo treponemi pallidi nel tessuto cerebrale dei pazienti. La paralisi progressiva si verifica nell'1-5% dei pazienti sifilide... L'intervallo di tempo per lo sviluppo dei sintomi varia da 3 a 30 anni dal momento dell'infezione, più spesso è di 10-15 anni. Il picco di incidenza si verifica nella fascia di età 35-50 anni. Nella moderna pratica neurologica, la malattia di Bayle è una patologia abbastanza rara, dovuta alla diagnosi e al trattamento tempestivi della sifilide.

cause

L'agente eziologico della sifilide, il treponema pallido, agisce come eziofattore della malattia. Una persona malata diventa la fonte di infezione, la principale via di infezione è sessuale e iniezione. Possibile trasmissione del patogeno attraverso la saliva. L'introduzione di un agente infettivo nei tessuti cerebrali avviene per via ematogena e linfogena. Il motivo della persistenza a lungo termine dell'agente patogeno associato alla paralisi progressiva non è noto in modo affidabile. Probabili fattori predisponenti sono l'assenza o l'inadeguatezza di un corretto trattamento delle forme precoci di sifilide, predisposizione ereditaria, alcolismo... Vengono considerati i trigger che provocano l'attivazione dell'infezione trauma cranico, indebolimento dell'immunità sullo sfondo di malattie somatiche acute e croniche.

patogenesi

Il meccanismo di attivazione dell'infezione non è chiaro. Supponiamo un ruolo soppressivo del sistema immunitario, che blocca la riproduzione del patogeno. Le violazioni della reattività del corpo, le condizioni immunosoppressive portano alla diffusione del treponema pallido nei tessuti cerebrali. Nella fase iniziale, la paralisi progressiva è caratterizzata da un processo infiammatorio che copre tutte le strutture cerebrali: la panencefalite, quindi i cambiamenti atrofici vengono a sostituire i cambiamenti infiammatori.

Macroscopicamente si ha un annebbiamento della pia madre, la sua fusione con il sottostante parenchima cerebrale. Tipico ependimite- infiammazione del rivestimento dei ventricoli del cervello. osservato idrocefalo, diffusa atrofia della corteccia con allargamento dei solchi tra le circonvoluzioni. Il quadro microscopico è rappresentato da vasculite di piccoli vasi cerebrali con infiltrazione perivascolare plasmacitica, raggrinzimento e morte dei neuroni, demielinizzazione e alterazioni atrofiche delle fibre nervose, proliferazione della glia e comparsa di cellule amebeoidi.

Classificazione

I sintomi clinici sono variabili, poco manifestati all'inizio della malattia, cambiano e peggiorano con il progredire della malattia. La comprensione della fase del processo è necessaria per la selezione della terapia più efficace. A questo proposito, nella pratica neurologica, la paralisi progressiva è divisa in tre periodi clinici:

• Iniziale... Corrisponde alla comparsa dei sintomi clinici. I sintomi sono tipici nevrastenia , disturbi del sonno, prestazioni ridotte. La fase iniziale dura da diverse settimane a 2-3 mesi. Alla fine del periodo, i cambiamenti di personalità diventano evidenti con una tendenza alla perdita degli standard etici.
• Lo sviluppo della malattia. Aumentano i cambiamenti di personalità, i disturbi comportamentali, i disturbi del linguaggio, dell'andatura e della scrittura, il declino intellettuale. Disturbi trofici tipici, alterazioni degenerative degli organi somatici. Senza trattamento, lo stadio dura 2-3 anni.
• Demenza. Il progressivo decadimento della sfera cognitiva è accompagnato da apatia, una completa perdita di interesse per l'ambiente. Le crisi epilettiche sono comuni colpi... I disturbi trofici si aggravano, la fragilità ossea aumenta. Il paziente muore per un ictus, infezioni intercorrenti.

La seguente classificazione si basa su un approccio sindromologico. Tenendo conto del complesso di sintomi prevalenti, viene evidenziato un intero elenco di varianti della malattia. Le principali sono le seguenti forme cliniche:

• demenza(semplice) - crescente demenza con una predominanza di euforia. Il più comune. Non accompagnato da gravi disturbi mentali.
• espansivo- pronunciata eccitazione con una predominanza di pensieri deliranti sulla propria grandezza, ricchezza. L'umore euforico compiacente viene bruscamente sostituito dalla rabbia. Tipicamente verbosa, la critica è completamente persa.
• Euforico- la demenza progressiva è accompagnata da idee frammentate di grandezza. In contrasto con la forma espansiva, procede senza un'eccitazione neuropsichica pronunciata.
• depressivo- la demenza progredisce sullo sfondo di ridicoli disturbi ipocondriaci. Ai pazienti sembra che non abbiano visceri, che siano già morti. Sono caratteristici elementi di depersonalizzazione, derealizzazione fino alla sindrome di Cotard.
• Agitato- L'eccitazione è pronunciata, c'è una tendenza all'aggressività. Si osservano allucinazioni visive e uditive. La coscienza è confusa, c'è una rapida disintegrazione della personalità.
• circolatorio- simile a manifestazioni disordine bipolare... Il periodo di eccitazione maniacale è sostituito da un pesante depressione... C'è un'opinione secondo cui questa forma è realizzata sullo sfondo di una predisposizione genetica alla malattia mentale.
• Paranoico allucinatorio- psicosi con predominanza di sindrome allucinatoria, deliri di persecuzione , catatonia... È stato suggerito che questa variante della malattia si verifica in pazienti con psicopatia schizoide.

L'insorgenza della malattia di Beyle è più tipica nella mezza età. La paralisi progressiva, che si manifesta nell'infanzia e nella vecchiaia, ha una serie di caratteristiche. Di conseguenza, ci sono 2 forme legate all'età della malattia:

• Giovanile... Debutta all'età di 6-16 anni dopo aver sofferto sifilide congenita derivanti da infezione transplacentare. Più spesso procede sotto forma di forma di demenza con la triade Hutchinson ( cheratite , perdita dell'udito, sconfitta degli incisivi superiori). La manifestazione dei sintomi può essere preceduta da funzione mentale compromessa.
• Senile. Il debutto cade nel periodo dopo i 60 anni. Di solito decorso asintomatico a lungo termine. Lo sviluppo è possibile La sindrome di Korsakov... È estremamente difficile differenziare la forma senile dalla demenza senile.

I sintomi della paralisi progressiva

La malattia inizia con sintomi aspecifici, che aumentano lentamente, simili alle manifestazioni nevrasteniche. I pazienti lamentano prestazioni ridotte, affaticamento insolito, irritabilità, mal di testa, disturbi della memoria, disturbi del sonno. Nel tempo, i parenti del paziente notano cambiamenti nella sua personalità: indifferenza ai problemi degli altri, perdita di tatto, comportamento oltre i limiti delle norme etiche. I pazienti iniziano a commettere errori grossolani nelle loro consuete attività professionali, con la progressione dei sintomi, perdono la capacità di esserne consapevoli. I disturbi del sonno si aggravano: durante il giorno si nota ipersonnia, di notte - insonnia... Problemi alimentari ( anoressia , bulimia). Il parlato accelera o rallenta eccessivamente. Le critiche al proprio comportamento sono in calo.

Nella fase di sviluppo della malattia, la paralisi progressiva è accompagnata da un aggravamento della personalità e dei disturbi comportamentali. Vengono rivelati comportamenti inappropriati, azioni ridicole, battute piatte. I disturbi mentali differiscono nel polimorfismo, vengono rilevati euforia, depressione, idee deliranti, allucinazioni , spersonalizzazione... Difficoltà a parlare parole composte poi formato disartria- il discorso diventa confuso, sfocato con il salto dei singoli suoni.

L'andatura è incerta, sciolta, la grafia irregolare, si nota disgrafia con lettere saltate. osservato svenimento, crisi epilettiche (di solito del tipo epilessia jacksoniana). I disturbi dell'appetito causano perdita o aumento di peso. Compaiono disturbi trofici: diminuzione del turgore cutaneo, unghie fragili, facile infezione con lo sviluppo bolle , ascessi... Caratterizzato da una maggiore fragilità delle ossa, alterazioni distrofiche nel cuore ( cardiomiopatia) e fegato ( epatite).

Durante il periodo della demenza, c'è un aumento della demenza fino al marasma. Il paziente cessa di servire se stesso, di interagire con gli altri, di controllare arbitrariamente la funzione degli organi pelvici. Il rifiuto di mangiare porta a una marcata perdita di peso. A volte si nota disfagia, un disturbo della deglutizione. Numerose ulcere trofiche, la crescente fragilità delle ossa diventa la causa fratture.

complicazioni

Accompagnare la malattia di Beyle vasculite cerebraleè la causa di frequenti ictus. Come risultato di un ictus, si forma un deficit neurologico persistente: paresi, afasia , aprassia... I cambiamenti trofici portano ad una diminuzione della funzione barriera della pelle con lo sviluppo piodermite, ascessi, in fasi successive - piaghe da decubito. Possibile polmonite, infiammazione delle vie urinarie (cistite, pielonefrite). La penetrazione di agenti infettivi nel flusso sanguigno provoca la sepsi. Gli ictus e le complicanze infettive sono le cause più comuni di morte.

Diagnostica

La malattia è più difficile da diagnosticare nel periodo iniziale. Alcuni pazienti non hanno dati anamnestici sulla presenza di sifilide in passato, il che rende anche difficile determinare la nosologia. La diagnosi viene stabilita con la conferma di laboratorio dell'eziologia sifilitica. L'elenco degli esami richiesti comprende:

• Esame neurologico... Nella fase di debutto, l'attenzione è rivolta a lieve anisocoria, paresi dei muscoli oculomotori, asimmetria dei riflessi, instabilità, instabilità dell'andatura, monotonia del linguaggio. In mezzo ai sintomi neuropatologo rivela una diminuzione della fotoreazione delle pupille, disartria, pronunciata disfunzione cognitiva. Sono possibili paresi, afasia e altri sintomi focali causati da un precedente ictus.
• Test neuropsicologici. Eseguita da uno psichiatra, neuropsicologo. Include una valutazione delle capacità cognitive e dello stato mentale. Caratterizzato da diversa gravità della demenza, mancanza di critica, agitazione psicomotoria, sindromi depressivo-fobiche, allucinatorie, deliranti. Forse coscienza crepuscolare.
• Diagnostica di laboratorio. Gli esami del sangue treponemici (reazione di Wasserman, test RPR) sono positivi in ​​quasi il 100% dei pazienti. Nei casi dubbi vengono effettuate ulteriori analisi in dinamica, RIF, RIT.
• Esame del liquido cerebrospinale... Il liquore si ottiene da puntura lombare... L'analisi rivela un aumento della quantità di proteine, reazioni globuliniche positive, citosi dovute ai linfociti. La reazione di Lange dà una forma specifica della curva a forma di dente. La maggior parte dei pazienti ha reazioni positive di RIF e RIBT con il liquido cerebrospinale.
• risonanza magnetica del cervello. A seconda della fase della malattia, rivela cambiamenti infiammatori o atrofici diffusi che colpiscono le membrane, la sostanza del cervello e l'ependimo dei ventricoli. La scansione consente di escludere la presenza di lesioni occupanti spazio (tumore intracerebrale, ascesso cerebrale), per effettuare diagnosi differenziali con malattie degenerative progressive.

Lo stadio iniziale della malattia di Bayle dovrebbe essere differenziato dalla nevrastenia. Le caratteristiche dello stato neurologico, la presenza di episodi epilettici e i primi cambiamenti nella personalità del paziente notati dai parenti possono aiutare. In futuro, la diagnosi differenziale viene effettuata con disturbi mentali, processi degenerativi cerebrali ( demenza vascolare, Il morbo di Alzheimer, atrofia multisistemica , La malattia di Pick). Il criterio più affidabile che conferma la paralisi progressiva sono le reazioni treponemiche positive del sangue e del liquido cerebrospinale.

Trattamento della paralisi progressiva

I pazienti necessitano di terapia etiotropica e psicocorrettiva. L'effetto terapeutico dell'elevata temperatura corporea è stato riscontrato sperimentalmente. Il trattamento moderno comprende quattro componenti principali:

• Piroterapia... In precedenza, veniva effettuato mediante l'introduzione di agenti patogeni della malaria, seguito dalla terapia antimalarica. Attualmente vengono utilizzati preparati pirogeni.
• Terapia antibatterica... L'effetto anti-treponemico è posseduto da antibiotici della serie delle penicilline, ceftriaxone, chinino iodobismutato, nitrato di bismuto. La terapia etiotropica inizia con grandi dosi, continua per 2-3 settimane. Allo stesso tempo, vengono prescritti probiotici, multivitaminici e, se necessario, epatoprotettori.
• ... Indicato nella seconda fase della malattia di Beyle. La selezione individuale dei farmaci (sedativi, antipsicotici, antipsicotici, antidepressivi) viene effettuata in base ai sintomi.
• Terapia neurotropica. Ha lo scopo di migliorare i processi metabolici nel cervello e ripristinare le sue funzioni. Include prodotti farmaceutici di azione vascolare, nootropica, neurometabolica. Nella fase di demenza, il trattamento neurotropico non ha effetti significativi.

Previsione e prevenzione

I risultati del trattamento dipendono dalla tempestività del suo inizio. Nel 20% dei casi, una terapia corretta consente di ottenere un recupero quasi completo della salute. Nel 30-40% dei pazienti è possibile ottenere una remissione stabile con anomalie mentali moderate, consentendo loro di adattarsi alla società. La demenza organica persistente persiste nel 40% dei casi. Il processo di riorganizzazione del liquido cerebrospinale dura da sei mesi a 3-4 anni. La prevenzione della paralisi progressiva consente l'osservanza dell'igiene personale, il rifiuto di rapporti sessuali occasionali, rapporti sessuali non protetti. Quando la sifilide viene diagnosticata per la prima volta, è necessario un trattamento corretto prima della completa sanificazione dei terreni biologici. Successivamente, al paziente viene raccomandata l'osservazione e l'esame periodico per la diagnosi precoce delle forme tardive di sifilide.

Paralisi progressiva(sinonimo di malattia di Bayle) è una malattia organica del cervello di origine sifilitica, determinata dal rapido sviluppo di demenza (demenza) con sintomi neurologici e cachessia. Progressivo la paralisi si sviluppa più spesso tra i 30 ei 55 anni, 10-15 anni dopo l'infezione da sifilide. I sintomi iniziali della paralisi progressiva, della durata da 1 a 6 mesi, si manifestano con astenia (vedi Sindrome astenica) o depressione. Questi disturbi sono sempre accompagnati da perdita di memoria, disturbi di mal di testa, vertigini, tinnito, letargia, indifferenza verso i propri cari e ai propri doveri, irritabilità. Non si criticano le loro azioni sbagliate, fisiche e soprattutto mentali. In alcuni casi, aumentano solo i sintomi della demenza totale (vedi) - la cosiddetta semplice, o demenza, il modulo paralisi progressiva. In altri, nell'arco di mesi, al massimo un anno, si sviluppano psicosi: depressive con deliri ipocondriaco-nichilistici, maniacali con deliri di grandezza (vedi Sindromi affettive), condizioni simili alla catatonia (vedi Sindrome catatonica), quadri allucinatori-deliranti. Ognuna di queste psicosi che si verificano durante la paralisi progressiva è sempre accompagnata da sintomi di grave demenza. Questi ultimi danno a tutte le affermazioni deliranti dei pazienti un carattere assurdo (vedi anche Sindrome pseudoparalitica). In futuro, i sintomi della psicosi scompaiono e la crescente demenza viene alla ribalta.
I disturbi neurologici esistono sempre e si manifestano con eloquio disartrico offuscato, sintomo di Argyll Robertson (vedi Tabes dorsalis), instabilità dell'andatura, imprecisione dei movimenti, diminuzione o assenza del ginocchio e dei riflessi achillei, mono- o emiparesi reversibile.
Dei disturbi somatici, soprattutto nei casi avanzati, si notano i fenomeni di cachessia (vedi), ulcere trofiche, fragilità delle ossa, paralisi degli sfinteri. La reazione di Wasserman nel sangue e nel liquido cerebrospinale è quasi sempre positiva; il numero di elementi cellulari è aumentato, la quantità di proteine ​​è aumentata. La combinazione di paralisi progressiva e tabe dorsale (vedi) è chiamata taboparalisi.
Terapia: ricovero obbligatorio e urgente per cura della malaria e antibiotici. Con un trattamento precoce, è possibile ottenere il recupero.

La paralisi progressiva (sinonimo di malattia di Beyle) è una forma parenchimale di neurosifilide, successivamente danno cerebrale sifilitico.
La paralisi progressiva di solito si verifica 10-15 anni dopo l'infezione da sifilide, più spesso tra 40-50 anni, ma si verifica anche nelle persone più giovani. In passato, la paralisi progressiva era una malattia relativamente comune. Dagli anni '30 del secolo in corso, l'incidenza di P. p. Sia in URSS che all'estero è diminuita a causa del successo della prevenzione e del trattamento della sifilide.
Il patologo e cheski P. dell'articolo è caratterizzato dai fenomeni di leptomeningite cronica, ependimatite granulare dei ventricoli del cervello, idrocefalo interno ed esterno, atrofia delle circonvoluzioni cerebrali. Nella fase iniziale di P. dell'articolo si notano fenomeni infiammatori; successivi cambiamenti distrofici nel tessuto cerebrale si uniscono.
Il quadro clinico della paralisi progressiva combina sintomi di disturbi psicopatologici, neurologici e somatici. In base al grado delle manifestazioni cliniche, durante la P. dell'oggetto si possono distinguere tre fasi: "nevrastenico" (iniziale), manifestazioni estese della malattia e marante.
Nella fase iniziale della paralisi progressiva, in primo piano sono i cosiddetti fenomeni nevrastenici sotto forma di aumento della fatica, irritabilità, diminuzione delle prestazioni, mal di testa. La seconda fase si verifica dopo alcune settimane o mesi. È caratterizzato da cambiamenti di personalità più profondi. Si rivelano acquiescenza o sbalzi d'umore immotivati ​​dall'euforia a scoppi di irritabilità o una reazione di debolezza. Si osservano spesso ridicole idee deliranti di grandezza: i pazienti si considerano proprietari di enormi somme di denaro, innumerevoli tesori, governanti del mondo, ecc. Meno spesso si nota uno stato d'animo depresso. Si rivela anche una sorta di ingrossamento della personalità, che è caratterizzato da una perdita di tatto nel comunicare con le persone, una violazione dei legami sociali e personali. I pazienti fanno acquisti inutili, spendono denaro, indipendentemente dalle risorse materiali della famiglia. A poco a poco, i disturbi della memoria e del conteggio aumentano, diventa impossibile assimilare cose nuove, le conoscenze e le abilità precedenti vengono perse. Opportunità ridotta pensiero astratto... I pazienti mostrano un'incapacità di valutare adeguatamente la situazione e regolare il loro comportamento. Non c'è coscienza della malattia. A causa dell'apparenza di suggestionabilità e dell'indebolimento dei ritardi morali, i pazienti a volte commettono atti criminali che portano l'impronta di sconsiderato e frivolezza. Pertanto, in questa fase, il principale clinico sintomo paralisi progressiva - demenza diffusa (demenza paralitica). Le fluttuazioni dello stato di coscienza sotto forma di vari gradi di stordimento spesso aggravano l'impressione della profondità della demenza.
Nel terzo, Maranticheskoy, stadio P. dell'articolo, che si verifica in assenza di trattamento in 2-3 anni dopo l'insorgenza della malattia, si verificano fenomeni di demenza profonda, un forte esaurimento dei pazienti; diventano trasandati e hanno piaghe da decubito.
Sono descritte diverse forme di P. La demenza semplice più spesso notata il modulo... Altre forme si distinguono a seconda della predominanza di sintomi aggiuntivi (deliri di grandezza, convulsioni epilettiformi o apoplettiformi, agitazione, deliri di persecuzione, danno). Di conseguenza, si distinguono in forme espansive, convulsive, agitate, paranoiche, depressive. Queste forme non sono stabili e possono cambiare nel corso della malattia. Inoltre, si osservano anche alcune forme atipiche: P. giovanile dell'oggetto, che si sviluppa in connessione con la sifilide congenita in bambini e adolescenti con un quadro clinico di demenza; taboparalisi, caratterizzata dall'aggiunta di paralisi progressiva alle tabe; paralisi Lissauer, caratterizzato da una lesione predominante delle parti posterolaterali del cervello, secondo la quale sono presenti sintomi clinici focali (afasia, aprassia, agnosia); Forma di Korsakov con gravi disturbi della memoria e confabulazioni. Le ultime due forme atipiche sono caratterizzate da una lenta insorgenza dei sintomi e dalla resistenza alla terapia. V anni del dopoguerra le forme attuali maligne di P. dell'articolo sono descritte con cambiamenti sierologici specifici debolmente espressi; queste forme si presentano nelle prime fasi della sifilide sotto l'influenza di ulteriori rischi.

Parallelamente all'aumento dei cambiamenti mentali, vengono gradualmente rivelati disturbi somatici e neurologici: progressiva perdita di peso, disturbi trofici (ulcere, artropatia, osteoporosi), ipersalivazione, fluttuazioni spontanee della temperatura corporea, danno sifilitico all'aorta. Uno dei primi segni neurologici è la sindrome di Argyll Robertson (vedi sindrome di Argyll Robertson). Le pupille sono generalmente fortemente ristrette (miosi). I primi sintomi includono disturbi del linguaggio come la cosiddetta disartria (vedi). Durante la scrittura, si notano frequenti omissioni di sillabe o parole, grafia tremante. Si osserva il viso a maschera, l'asimmetria delle pieghe naso-labiali, caratteristica della paralisi progressiva. Frequenti sintomi tabetici (e non solo nei casi di taboparalisi) - assenza di riflessi rotulei e di Achille, ridotta sensibilità e coordinazione dei movimenti. Le reazioni di Wasserman, Sachs - Vitebsky e Kahn nel sangue danno un risultato positivo in quasi il 100% dei casi.
Nel liquido cerebrospinale, la reazione di Wasserman risulta positiva nel 100% dei casi, c'è un aumento della quantità di proteine ​​fino a 1,0 e oltre, reazioni proteiche positive o nettamente positive (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt) , citosi - diverse decine di cellule in 1 mm3. La curva di reazione di Lange con paralisi progressiva appare graficamente come uno specifico per il dente P. p. (il cosiddetto paralitico) e nella designazione digitale - 66655432100. Tutti questi cambiamenti sierologici sono così tipici per P. p. non trattato Quei dati sierologici negativi consentono di dubitare di questa diagnosi.
Diagnosi e diagnosi differenziale. Le maggiori difficoltà diagnostiche sorgono nella fase iniziale della malattia, che tuttavia si distingue dalla nevrastenia per la rapida progressione di tutte le manifestazioni dolorose e la presenza di euforia, sindrome di Argyll Robertson e caratteristici cambiamenti sierologici. Dalla forma pseudo-paralitica (più simile alla paralisi progressiva) della sifilide del cervello P. dell'articolo può essere distinta sulla base di segni di demenza profonda, cambiamenti neurologici e sierologici caratteristici, più veloci che con la sifilide del cervello, il crescita di tutte le manifestazioni dolorose. La differenziazione di P. dell'oggetto da una localizzazione frontale, a volte ad essa simile nel quadro clinico, di un tumore al cervello è possibile con un esame clinico dettagliato sulla base di capezzoli congesti, una reazione di Wasserman negativa, la presenza di proteine- dissociazione cellulare nel liquido cerebrospinale.
La prognosi della paralisi progressiva è migliore quando il trattamento viene iniziato all'inizio della malattia.
Trattamento... Per scopi terapeutici, il paziente viene vaccinato con l'agente eziologico della malaria di tre giorni. Dopo 10-12 attacchi vengono prescritti chinino e altri farmaci antimalarici (vedi Malaria, trattamento). Vengono utilizzati anche altri pirogeni (sospensione al 2% di zolfo, pirogena). Una sospensione al 2% di zolfo in olio di pesca, dopo riscaldamento per 1 ora e agitazione, viene iniettata lentamente per via intramuscolare nel quadrante esterno superiore dei glutei; dose iniziale 0,2 ml; in futuro, la dose viene aumentata da 0,2 a 1 ml e oltre (a seconda della reazione); 10-12 iniezioni vengono eseguite per il corso del trattamento ad intervalli di 2-4 giorni. Il farmaco domestico pirogeno viene prescritto come iniezioni intramuscolari nel quadrante superiore-esterno del gluteo a dosi di 10-20-30 mcg con un ulteriore aumento graduale della dose a 80-150 mcg. Il corso del trattamento è di 8-12 iniezioni a intervalli di 2-3 giorni. L'effetto terapeutico di una sospensione al 2% di zolfo e pirogeni è inferiore a quello della malarioterapia. Dopo la fine della piroterapia (in caso di vaccinazione contro la malaria - dalla metà del suo corso), viene effettuato un trattamento specifico combinato con penicillina, biochinolo, novarsenolo secondo schemi speciali (vedi Sifilide).
La condizione mentale e fisica a volte migliora immediatamente dopo un ciclo di piroterapia, ma più spesso gradualmente, nell'arco di diversi mesi. Come risultato del successo del trattamento, i disturbi mentali (comprese le manifestazioni di demenza) vengono attenuati, la personalità viene ripristinata. È anche possibile appianare alcuni sintomi neurologici. Il liquido cerebrospinale e il sangue vengono sanificati più lentamente (da 1/2 a 3-4 anni). 1/2 anno - 1 anno dopo la terapia infettiva e specifica, dovrebbe essere effettuato uno studio di controllo del liquido cerebrospinale e del sangue. In assenza di qualsiasi effetto clinico e sierologico, è necessario ricorrere a una terapia pirogenica ripetuta e si raccomanda di modificare l'infezione o utilizzare un altro agente pirogeno.
La frequenza delle buone remissioni (pieno recupero della capacità lavorativa con lievi cambiamenti di personalità) raggiunge il 20%. Il recupero con un difetto e una capacità lavorativa incompleta si nota nel 30-40% dei casi, nel resto - un miglioramento instabile o una mancanza di effetto.