Aspecte ale cunoașterii ființei umane pe scurt. Sensul filozofic al categoriei de ființă

Unul dintre primele cazuri de paralizie progresivă fără îndoială a fost descris de J. Eskirol. În 1822, A. Beyle a evidențiat paralizia progresivă ca fiind o boală independentă, subliniind că provoacă atât tulburări mentale, cât și tulburări neurologice asociate cu inflamația cronică a membranei arahnoide a creierului. Afirmația lui Beyle a întâmpinat obiecții din partea unor cercetători. Și abia în anii 50 ai secolului al XIX-lea, paralizia progresivă a fost recunoscută ca o boală independentă.

Paralizia progresivă afectează aproximativ 5% din toți pacienții cu sifilis (vezi întregul corp de cunoștințe), iar femeile sunt bolnave mult mai rar decât bărbații. Boala apare de obicei la 10-15 ani sau mai mult după infectare. Astfel, dacă avem în vedere că perioada de cea mai mare activitate sexuală scade cu 20-35 de ani, vârsta bolnavilor este cel mai adesea de 35-50 de ani. Atunci când este infectat cu sifilis la o vârstă mai târzie (45-60 de ani), acest interval este de obicei scurtat.

Tabloul clinic. Paralizia progresivă este o boală gravă a întregului organism, iar manifestările sale cele mai izbitoare sunt tulburările psihice. Sindromul principal este dementa totala progresiva (vezi corpul complet de cunostinte): intelectul sufera grosolan, tulburarile de judecata sunt indicate precoce, critica si mai ales autocritica dispar. Nu există conștiință a bolii, memoria scade brusc, apar confabulații (vezi corpul complet de cunoștințe: Confabuloza). Manifestările demenței sunt exacerbate de euforia des observată (vezi întregul corp de cunoștințe: Sindromul psiho-organic). Simptomatologia neurologică constă în tulburări de vorbire, în primul rând în tulburări de articulație - disartrie (vezi corpul complet de cunoștințe). Vorbirea devine neclară, încețoșată, mai ales atunci când pronunță cuvinte lungi, pacientul sare sau rearanjează silabele, nu pronunță terminațiile cuvintelor. Scrisul de mână devine neuniform, din cuvinte cad litere și silabe separate. Timbrul vocii se schimbă, devine surd. Fața pacientului este inexpresivă, asemănătoare unei mască, deoarece inervația mușchilor faciali este perturbată, apare blefaroptoza (vezi corpul complet de cunoștințe: Ptoza). Reflexele tendinoase sunt adesea crescute și inegale, cu excepția cazurilor de taboparalizie (vezi corpul complet de cunoștințe). În legătură cu tulburările sfincterelor, pacienții nu rețin urina și fecalele. Ca urmare a tulburărilor vasomotorii și trofice, apar edem, oase fragile, atrofie musculară și răni de presiune.

Pe baza manifestărilor psihopatologice, se disting patru etape ale bolii: latentă (de la infecția cu sifilis la manifestările paraliziei progresive), stadiul manifestărilor inițiale, stadiul dezvoltării complete a bolii și stadiul nebuniei (vezi corp complet de cunoștințe). În stadiul de latenție, pot apărea dureri de cap, amețeli, leșin, în unele cazuri, există modificări caracteristice ale lichidului cefalorahidian (a se vedea corpul complet de cunoștințe). Stadiul manifestărilor inițiale se caracterizează prin oboseală crescută, iritabilitate, slăbiciune. Pacienții se plâng de pierderea forței și scăderea performanței, deși încă își pot îndeplini într-o oarecare măsură munca obișnuită. Anterior, astfel de afecțiuni, datorită asemănării lor externe cu simptomele nevrotice, erau numite incorect nevrastenie pre-paralitică. În unele cazuri, în stadiul manifestărilor inițiale se observă tulburări depresive și delirante - depresie anxioasă cu afirmații ipohondrice, depresie anxios-agitată, idei delirante de gelozie, persecuție, otrăvire; pe măsură ce simptomele demenței cresc, aceste tulburări endoforme dispar. Slăbirea memoriei este detectată foarte devreme. Anumite acțiuni indică o încălcare a criticii. Sfera pulsiunilor este supărată, pacienții devin lacomi, erotici. Creșterea acestor tulburări indică trecerea bolii la stadiul de dezvoltare completă, care se manifestă sub diferite forme clinice. Forma expansivă sau clasică (răspândită anterior) este mai frecventă la bărbați. Se caracterizează prin prezența excitației maniacale cu manifestarea furiei, iluzii grandioase de grandoare (vezi corpul complet de cunoștințe: Delirium). Forma de demență se caracterizează prin creșterea demenței pe fondul euforiei inactive.

În forma depresivă, se dezvoltă o dispoziție depresivă, adesea cu anxietate și dorință de sinucidere (vezi corpul complet de cunoștințe: Sindroame depresive), adesea se observă iluzii ipocondriale ridicole cu conținut nihilist. Forma circulară, descrisă pentru prima dată de S. S. Korsakov, continuă cu o schimbare a stărilor de excitare și depresie. Forma halucinator-paranoidă se caracterizează prin dezvoltarea sindromului paranoid (vezi corpul complet de cunoștințe) cu halucinații predominant auditive și iluzii de persecuție. În forma catatonică, apare o stare de stupoare (vezi corpul complet de cunoștințe) cu fenomenele de mutism și negativism (vezi întregul corp de cunoștințe: Sindromul catatonic). În stadiul de marasm, activitatea conștientă încetează, vorbirea dispare, pacienții emit sunete nearticulate, nu pot sta și se mișcă. În acest stadiu, ei mor din cauza unei boli intercurente.

O formă agitată deosebit de malignă (paralizie în galop) cu o excitație motrică ascuțită și conștiință afectată de tip amentiv și așa-numita paralizie staționară, în care există un curs lent cu o scădere treptată a inteligenței și letargiei, sunt izolate de-a lungul cursului. .

Formele atipice de paralizie progresivă sunt paralizia progresivă juvenilă și senilă, precum și paralizia Lissauer și taboparalizia (vezi corpul complet de cunoștințe). Paralizia progresivă juvenilă se dezvoltă pe baza sifilisului congenital; începe de obicei între 10 și 15 ani. Uneori este precedată de semne de sifilis congenital, în alte cazuri apare la copiii care anterior erau considerați sănătoși. Cel mai adesea apare sub formă dementală; simptomele locale sunt adesea observate, de exemplu, atrofia nervilor optici. Paralizia progresivă senilă apare la vârsta de peste 60 de ani și se caracterizează, în primul rând, printr-un stadiu lung latent (până la 40 de ani). Clinic, tabloul seamănă cu demența senilă (vezi întregul corp de cunoștințe) cu tulburări severe de memorie; uneori boala evoluează în funcție de tipul sindromului Korsakov (a se vedea corpul complet de cunoștințe).

Paralizia Lissauer și taboparalizia sunt caracterizate printr-un debut relativ lent al demenței. Cu paralizia lui Lissauer, există o tendință de afectare locală a creierului, în principal la nivelul lobilor parietali, cu afazie (vezi corpul complet de cunoștințe), agnozie (vezi corpul complet de cunoștințe), apraxie (vezi corpul complet de cunoștințe), crize apoplectiforme și epileptiforme. Taboparalizia este o combinație de simptome de paralizie progresivă și tabes dorsal (vezi întreg corpul de cunoștințe), cu tulburări ale coloanei vertebrale precedând dezvoltarea simptomelor de paralizie progresivă, de obicei din forma sa de demență.

Etiologie și patogeneză. În 1913, H. Noguchi a dovedit etiologia sifilitică a paraliziei progresive prin dezvăluirea treponemului palid în țesuturile creierului.

Patogenia nu este bine înțeleasă. K. Levaditi, pe baza observatiilor cand ambii soti sau mai multe persoane care au contractat sifilis din aceeasi sursa s-au imbolnavit de Paralizie Progresiva, a sugerat existenta unui treponem neurotrop special, care insa nu a fost dovedit. Posibil, în patogeneză, tulburările de reactivitate a organismului joacă un rol (a se vedea întregul corp de cunoștințe) cu sensibilizarea țesutului cerebral, drept urmare, în unele cazuri, treponemele pătrund în țesutul cerebral.

Anatomie patologică. Macroscopic, cu paralizie progresivă, se constată atrofia circumvoluțiilor creierului și lărgirea brazdelor. Pia mater a creierului este tulbure, fuzionată cu substanța creierului; se observă ependimatită (vezi corpul complet de cunoștințe: Corioependimatită). Microscopic, procesul inflamator este dezvăluit în pia mater a creierului și în vase, în special în cele mici. Infiltrarea celulelor plasmatice este caracteristică vaselor. În țesutul cerebral, se observă dezolarea cortexului din cauza distrugerii celulelor și fibrelor nervoase. În neuroglia se dezvoltă fibrele de glioză, apar celule în formă de baston și în formă de amibe. Treponeamele palide se găsesc în apropierea celulelor nervoase.

Diagnosticul în stadiul de dezvoltare completă a bolii este de obicei simplu. Se stabilește pe baza manifestărilor psihopatologice, neurologice și a datelor de laborator. Creșterea fenomenelor de demență totală cu lipsă de critică, disartrie, reacții pupile afectate (a se vedea întregul corp de cunoștințe: sindromul Argyll Robertson), constanța indicatorilor serologici - toate acestea împreună fac diagnosticul de paralizie progresivă fiabil. Reacția Wasserman în sânge este în majoritatea cazurilor pozitivă (vezi întregul corp de cunoștințe: reacția Wasserman); în lichidul cefalorahidian, acesta, ca și reacțiile proteice (Nonne - Apelta, Pandey, Weichbrodt), este puternic pozitiv (a se vedea întregul corp de cunoștințe: Teste de coagulare, Lichidul cefalorahidian). Numărul de elemente celulare din lichidul cefalorahidian este crescut, uneori semnificativ. Conținutul total de proteine ​​este crescut. La stadializarea reacției Lange (vezi întregul corp de cunoștințe: Lichidul cefalorahidian), se remarcă decolorarea lichidului din primele 4-6 eprubete și o creștere a intensității culorii în următoarele (așa-numita curbă paralitică). . Reacția de imobilizare a treponemelor (vezi corpul complet de cunoștințe: reacția Nelson - Meyer) și reacția de imunofluorescență (vezi corpul complet de cunoștințe) sunt puternic pozitive în sânge și în lichidul cefalorahidian.

Diagnosticul diferențial se realizează cu sifilisul creierului (a se vedea corpul complet de cunoștințe: Sifilis), în care demența este de natură lacunară, cu păstrarea mai mult sau mai puțin a criticii, se observă mai des halucinațiile; curba de reacție Lange are un așa-numit dinte sifilitic. Paralizie progresivă

diferențierea cu pseudoparalizia alcoolică (vezi corpul complet de cunoștințe: Encefalopatia alcoolică) și demența senilă (vezi corpul complet de cunoștințe) pe baza indicatorilor serologici; cu leziuni cerebrale (vezi corpul complet de cunoștințe), în special lobul frontal, pentru simptome neurologice și indicatori serologici. Sindromul pseudoparalitic în tumorile cerebrale este însoțit de creșterea presiunii intracraniene (vezi întregul corp de cunoștințe: Sindromul hipertensiv). Psihozele de origine vasculară se deosebesc de Paralizia progresivă prin dezvoltarea demenței lacunare (vezi corpul complet de cunoștințe: Ateroscleroza), care nu este caracteristică Paraliziei progresive Prezența demenței paralitice face posibilă distingerea formei circulare Paralizia progresivă de maniacale. psihoza depresivă (vezi corpul complet de cunoștințe) și formativă halucinatorie - din schizofrenie (vezi corpul complet de cunoștințe).

Tratament. Se arată piroterapia (a se vedea corpul complet de cunoștințe) - terapie infecțioasă și substanțe pirogene (a se vedea corpul complet de cunoștințe) în combinație, de regulă, cu terapia cu antibiotice. În 1845, V.F.Sabler a remarcat efectul benefic al unui număr de boli febrile asupra evoluției psihozei. Prioritatea în terapia infecțioasă a psihozei îi revine A.S. Rosenblum, care a tratat bolnavi mintal cu un vaccin împotriva febrei recidivante. În 1917, psihiatrul vienez J. Wagner-Jauregg a propus tratamentul pacienţilor cu paralizie progresivă cu vaccinuri împotriva malariei. Metoda a devenit larg răspândită; constă în injectarea subcutanată a unui pacient cu paralizie progresivă a sângelui prelevat de la un pacient cu malarie de trei zile. Perioada de incubație durează 4-20 de zile, primele atacuri sunt ca malaria de trei zile, în viitor, de regulă, se observă zilnic. După 10-12 atacuri, aceștia sunt opriți prin administrarea de clorhidrat de chinină. Inf. terapia se realizează și prin infectarea pacienților cu paralizie progresivă cu febră recidivantă europeană și africană. Rezultatele acestei terapii sunt mai puțin pronunțate, dar este convenabil, deoarece inoculul obținut anterior ca urmare a infecției șoarecelui poate fi transportat pe distanțe mari. Pacienții slăbiți din punct de vedere somatic sunt inoculați cu tifos japonez de șobolan - sodoku. În cazurile în care infecția eșuează, precum și cu contraindicații somatice, se prescriu substanțe pirogene (pirogene și altele).

Începând cu anii 40 ai secolului al XX-lea, a fost efectuat un tratament complex - piroterapie în combinație cu introducerea antibioticelor. În același timp, pentru cursul tratamentului sunt prescrise 40 de milioane de unități de penicilină; cure repetate de terapie cu penicilină se efectuează la intervale de până la 2 luni sub controlul parametrilor serologici. În unele cazuri, bicilină este utilizată în combinație cu preparate cu bismut. În combinație cu terapia cu antibiotice, se recomandă terapia infecțioasă (inocularea malariei), care favorizează pătrunderea antibioticelor în țesutul cerebral și, în plus, mărește apărarea organismului. Inf. terapia este contraindicată la bătrânețe, cu marasm, insuficiență cardiacă, anevrism de aortă, boli de rinichi, diabet zaharat. În plus, a fost dezvoltat un tratament cu penicilină în monoterapie. Au fost propuse mai multe regimuri de penicilină, dar unii cercetători consideră că penicilina singură este insuficientă.

Prognoza. Durata cursului paraliziei progresive netratate de la manifestările inițiale până la moarte este în medie de aproximativ 2 ani și jumătate. Paralizia progresivă juvenilă curge mai lent (5-6 ani), paralizia staționară - până la 20 de ani sau mai mult. Forma agitată se termină cu decesul pacientului după câteva luni. În forma expansivă, se observă remisiuni pe termen lung. Remisiile post-tratament variază ca durată. Sunt cunoscute remisiuni de peste 20 de ani. Potrivit unui număr de cercetători, remisiile sunt stabile mai mult de 2 ani.

Prevenirea constă în tratarea în timp util a sifilisului, care se realizează cu mijloace specifice și nespecifice conform anumitor scheme (a se vedea corpul complet de cunoștințe: Sifilis).

Semnificație psihiatrică socială și criminalistică. Numai în cazuri izolate (remisie stabilă după tratament) pacientului i se poate permite să revină la precedentul activitate profesională... Într-o examinare psihiatrică criminalistică (a se vedea întregul corp de cunoștințe), pacientul se dovedește a fi nebun în aproape toate cazurile (a se vedea întregul corp de cunoștințe). Doar cu paralizie progresivă tratată cu remisie stabilă care durează cel puțin 3 ani pacientul poate fi recunoscut ca sănătos.

Ești total nemulțumit de perspectiva de a dispărea irevocabil din această lume? Nu vrei să-ți închei calea vieții sub forma unei mase organice putrede dezgustătoare, devorată de viermii mormânți care roiesc în ea? Vrei să te întorci în tinerețe pentru a mai trăi o viață? Ia-o de la început? Remediați greșelile pe care le-ați făcut? Să faci vise neîmplinite să devină realitate? Urmați acest link:

Paralizia progresiva, sau boala Beyle, este o boala organica (meningoencefalita) de geneza sifilitica, caracterizata prin tulburari psihice progresive pana la dementa, combinate cu tulburari neurologice si somatice.

În cursul paraliziei progresive, se disting trei etape: stadiul inițial, stadiul de dezvoltare a bolii și stadiul demenței.

Stadiul inițial, ca și în cazul sifilisului creierului, este numit și stadiul neurastenic sau stadiul precursorilor.

Primele semne ale bolii sunt astenia în creștere cu oboseală și epuizare crescută, iritabilitate, slăbiciune și tulburări de somn. Ulterior, pacienții dezvoltă rapid letargie, indiferență față de mediu, slăbiciune, sentimentalism, pasivitate (a existat un punct de vedere că toate aceste tulburări sunt asociate cu tulburări afective). În plus, scăderea capacității de muncă crește, pacienții încep să facă greșeli grave în munca lor obișnuită, care ulterior încetează să fie observate.

În timp, schimbările de personalitate odată cu pierderea normelor etice de comportament caracteristice pacientului par mai distincte, tactul, sentimentul de timiditate se pierd, critica comportamentului lor scade. Această perioadă include o creștere a somnolenței în timpul zilei și apariția insomniei noaptea; pacienții își pierd pofta de mâncare sau devin excesiv de lacomi.

Examenul neurologic în acest stadiu poate evidenția neregularități tranzitorii ale pupilelor, pareza mușchilor oculari, tremor, neregularitatea reflexelor tendinoase, dezordonarea mișcărilor și incertitudinea mersului. Vorbirea devine monotonă, încetinită sau, dimpotrivă, nerezonabil de grăbită.

În sânge - o reacție Wasserman pozitivă, în studiul lichidului cefalorahidian, se constată reacții puternic pozitive ale lui Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt, citoză crescută (20-30 de celule), o creștere a conținutului de proteine.

Stadiul de dezvoltare a bolii caracterizată prin schimbări în creștere ale personalității și comportamentului. Trăsăturile individuale de caracter dispar și tactul este complet pierdut. Comportamentul devine inadecvat cu situația înconjurătoare atunci când pacienții comit acte frivole, adesea ridicole; sunt predispuși la glume ambigue, plate. Nu numai medicii, ci și cei din jurul pacientului sunt loviți de complezență, euforie, nepăsare, bucurie nejustificată, însoțite de obicei de un delir absurd de măreție și bogăție (la început, poate fi instabilă). Depresiile cu iluzii nihiliste care ajung la gradul de sindrom Cotard sunt mai rar întâlnite. În aceeași perioadă se dezvoltă și tulburările de vorbire, caracterizate la început prin dificultăți în vorbirea spontană la pronunțarea cuvintelor cele mai dificile fonetic. Ulterior, disartria crește și vorbirea devine din ce în ce mai neclară, încețoșată și apoi obscură. Scrisul este deranjat și el: rândurile la scriere devin neuniforme (zboară în sus, apoi cad), literele lipsesc. Examenul neurologic relevă anizocorie persistentă, slăbire sau absența răspunsului pupilei la lumină, menținând în același timp răspunsul la acomodare. Apar amețeli, leșin, crize epileptice apoplectiforme și epileptiforme. Crizele apoplectiforme sunt însoțite de dezvoltarea mono- și hemiparezei, tulburări de vorbire; epileptiforme - sunt abortive și seamănă adesea cu ale lui Jackson. Se atrage atenția și asupra încălcării progresive a mersului: la început devine incomodă, mai târziu laxată și instabilă. Tulburări somatice tipice: unii pacienți slăbesc, alții se îngrașă, apare umflarea feței, turgența pielii se modifică, se dezvoltă cu ușurință diverse boli intercurente. Tulburările trofice sunt în creștere: apar furuncule, abcese, fragilitate crescută a oaselor. O examinare specială relevă modificări distrofice ale mușchilor inimii și ficatului.

Reacția Wasserman în sânge în aceste cazuri este întotdeauna pozitivă. Reacția Wasserman și alte reacții serologice din lichidul cefalorahidian sunt puternic pozitive.

Etapa de demență caracterizată prin demență pronunțată cu scăderea criticilor, slăbirea judecăților și prezența concluziilor absurde în combinație cu euforie, uneori alternanță apatie și apoi apontaneitate constantă. Pacienții își pierd complet interesul pentru mediul înconjurător, nu se pot servi singuri, nu răspund la întrebări. În cazuri rare, marasmusul se dezvoltă cu tulburări ale actului de înghițire, urinare involuntară și defecare.

Examenul neurologic relevă aceleași tulburări ca și în stadiul de dezvoltare a bolii, cu toate acestea, convulsii epileptiforme, accidente vasculare cerebrale cu pareză, paraplegie, afazie și apraxie se dezvoltă mult mai des. Accidentele vasculare cerebrale sunt adesea fatale.

În starea somatică, atenția este atrasă de o scădere bruscă în greutate, numeroase ulcere trofice, fragilitatea oaselor, paralizia vezicii urinare, escare. Cauzele decesului sunt marasmusul sau bolile intercurente (pneumonie, sepsis).

Forme de paralizie progresivă. Fiecare dintre aceste forme se caracterizează prin predominanța în tabloul clinic a uneia sau alteia dintre tulburările descrise mai sus. Nu se poate decât să fie de acord cu opinia că multe forme de paralizie progresivă pot reprezenta etape ale dezvoltării bolii, reflectând în același timp profunzimea înfrângerii activității mentale, rata diferită de dezvoltare a procesului bolii, gradul de progresia acesteia.

În literatura psihiatrică apar următoarele forme de paralizie progresivă: simplă, sau dementală, de formă, expansivă, depresiv-ipocondriacă, agitată, circulară, halucinator-paranoidă, catatonică, galopanta și curgătoare lent (Lissauer), precum și senila, copilărie și paralizie tinereasca.

Formă simplă sau demențioasă caracterizată printr-o creștere treptată a demenței paralitice cu nepăsare, acțiuni absurde, pierderea tactului și a standardelor etice mai ridicate de comportament, critică, indiferență și indiferență față de mediu, incapacitatea de a dobândi noi abilități, pierderea memoriei. Puteți observa doar că abilitățile profesionale cu această formă persistă mult timp.

Formă expansivă. Starea pacienților este determinată de spiritele înalte, verbozitatea, ideile delirante absurde, delirurile de grandoare sunt deosebit de absurde.

Forma depresivă-ipocondrială caracterizat prin dezvoltarea în tablou a unei stări de depresie cu lacrimi, plângeri ipohondriale ridicole, dobândind adesea caracterul de delir nihilist și chiar sindromul Cotard.

Forma agitata. Starea pacienților este determinată de o excitare motrică pronunțată cu tendință la tendințe distructive, agresivitate, halucinații vizuale și auditive.

Forma circulară manifestată prin modificarea stărilor maniacale și depresive, în manie se atrage atenția asupra letargiei cu tentă euforică și inactivitate, în depresie - o dispoziție mohorâtă, înlocuită de disforie. Există punctul de vedere al lui A. Bostroem că dezvoltarea acestei forme se remarcă la persoanele cu predispoziție ereditară la tulburări mintale endogene.

Forma halucinatorie-paranoida. Tabloul psihozei este format din halucinații adevărate și pseudo-halucinații, idei delirante prost sistematizate, dar ridicole de persecuție și expunere, tulburări catatonice. Există opinia că astfel de psihoze, ca și forma anterioară, apar la persoanele cu trăsături de caracter schizoide și povara ereditară a bolilor endogene. Trebuie avut în vedere faptul că există observații despre apariția tulburărilor halucinatorii-paranoide la pacienți în timpul sau după cursul terapiei malariei.

Forma catatonică caracterizat prin dezvoltarea de imagini de stupoare catatonica sau de excitare, care, potrivit unor psihiatri, sunt semne nefavorabile din punct de vedere prognostic.

Forme galopante și curgătoare lente. Forma galopanta se caracterizeaza printr-un debit extrem de rapid si este insotita de excitatie motorie pronuntata, delir incoerent, convulsii epileptiforme sau, mai rar, apoplectiforme, tulburari vegetative si trofice, epuizare in crestere si moarte. Durata bolii în aceste cazuri variază de la câteva săptămâni la câteva luni. Forma cu curgere lentă, sau Lissauer, este o formă atipică de paralizie progresivă. Este extrem de rară și se caracterizează prin demență cu creștere lentă cu tulburări focale sub formă de tulburări afatice și fenomene de apraxie.

Paralizie senilă progresivă se dezvoltă la persoanele peste 60 de ani și are o perioadă de latență lungă (până la 40 de ani). Imaginea bolii în aceste cazuri este extrem de greu de distins de demența senilă. Poate dezvoltarea sindromului Korsakov cu tulburări de memorie în creștere, confabulații și iluzii de grandoare.

Paralizie progresivă a copilăriei și juvenile se dezvoltă la vârsta de 6 până la 16 ani (mai rar aproximativ 20 de ani) și apare ca urmare a sifilisului congenital din cauza infecției transplacentare a fătului de la o mamă bolnavă. Uneori, dezvoltarea unui tablou de paralizie progresivă este precedată de fenomenul de retard mintal nespecific. Cea mai comună formă este demența, cu toate acestea, există cazuri cu iluzii expansive de conținut infantil.

Pentru paralizia progresivă din copilărie și adolescență, prezența unor astfel de tulburări precum keratita parenchimatoasă, afectarea urechii interne, deformarea dinților din față (triada lui Hutchinson) și crizele epileptiforme este deosebit de caracteristică. Aceste simptome preced adesea o perioadă de tulburări mintale.

Combinația dintre tabes dorsalis și paralizia progresivă (taboparalysis) este încă pusă sub semnul întrebării.

Anatomie patologică.Sifilisul creierului ca atare, este rareori obiect de studiu anatomic la procurorii de psihiatrie. Cu toate acestea, această patologie poate sta la baza bolilor vasculare ale creierului. Leziunile vasculare sifilitice specifice (endarterita, leziunile sifilitice ale vaselor mici) pot fi ascunse în spatele „fațadei” aterosclerozei sau hipertensiunii arteriale. Leptomeningita sifilitică acută ca manifestare a celei de-a doua etape a bolii este extrem de rară. Formele târzii de leptomeningită gumosă cu microgingii unice, care uneori sunt greu de distins de cele tuberculoase, sunt la fel de rare acum (trebuie ținut cont de faptul că tuberculii se caracterizează în principal prin localizare bazală).

Paralizie progresivăÎn prezent, în prosectura spitalelor de psihiatrie, în special în țările cu îngrijire medicală dezvoltată, această boală practic nu apare. Cu toate acestea, cunoașterea caracteristicilor sale anatomice de bază este necesară pentru a diagnostica posibilele cazuri cazuistice.

Anatomia patologică a paraliziei progresive este una dintre cele mai dezvoltate ramuri ale histopatologiei creierului. Paralizia progresivă este o manifestare tardivă a neurosifilisului. Modificările anatomice vii ale acestei boli pot servi ca standard pentru encefalita cronică specifică. Procesul patologic în paralizie progresivă se manifestă printr-o leziune primară atât a țesutului ectodermic (parenchim nervos), cât și a mezodermului (procese inflamatorii la nivelul pia-materului și vaselor). Acest lucru îl deosebește de alte boli de etiologie sifilitică, care afectează doar mezodermul.

Examinarea macroscopică a creierului relevă o opacitate semnificativă (fibroză) a piemei (leptomeningită cronică), atrofie difuză pronunțată a cortexului și o scădere corespunzătoare a masei cerebrale, hidropizie externă și mai ales internă, precum și așa-numita ependimită în forma de granularitate fină pe ependimul ventriculilor. În cazurile de paralizie progresivă tratată, această imagine poate fi subtilă. Odată cu demielinizarea fibrelor nervoase ale coloanelor posterioare ale măduvei spinării (taboparalizie), culoarea acestora se schimbă de la alb la gri.

În imaginea microscopică a creierului cu paralizie progresivă se remarcă fenomenele de meningoencefalită cronică cu infiltrate perivasculare limfoid-plasmatice și cea mai accentuată hiperplazie a microgliei în formă de baston.Modificări distrofice pronunțate ale celulelor nervoase (riduri, atrofie, așa-numitele devastarea cortexului cu o schimbare pronunțată a arhitecturii acestuia). În coloanele posterioare ale măduvei spinării se observă uneori demielinizare.Proliferarea ependimului ventriculului nu conţine infiltrate inflamatorii. Pentru a detecta treponeamele în țesutul cerebral, se folosesc seruri imune luminescente standard. Treponeamele se găsesc mai des în apropierea celulelor nervoase.

Tratamentul determină modificări semnificative ale tabloului histologic al paraliziei progresive: treponemul nu este găsit în aceste cazuri, inflamația este netezită, gingia miliară este foarte rar întâlnită.

Aceasta este o formă târzie de sifilis, care apare sub forma unei leziuni totale inflamatorii-distrofice progresive a structurilor cerebrale. Diferă în stadii de dezvoltare, la început există o simptomatologie a pseudonevrasteniei, apoi anomalii mentale pe fondul declinului intelectual, în stadiul final - demență severă. Diagnosticul se efectuează pe baza concluziilor unui neurolog, psihiatru, a rezultatelor testelor de sânge și lichid cefalorahidian pentru sifilis și a datelor RMN cerebrale. Tratamentul se efectuează într-un complex de medicamente pirogenice, antitreponemice, psihocorectoare, neurometabolice.

ICD-10

A52.1 Neurosifilis simptomatic

Informații generale

Paralizia progresivă este o formă nosologică separată de târziu neurosifilis... Este sifilitic meningoencefalita- leziuni inflamatorii ale membranelor si parenchimului creierului. Boala a fost descrisă în detaliu în 1822 de către psihiatrul francez Antoine Bayle, în onoarea căruia neurologie a primit numele de boala Beyle. În 1913, patomorfologul japonez H. Noguchi a dovedit etiologia sifilitică a bolii prin descoperirea treponemelor palide în țesutul cerebral al pacienților. Paralizia progresivă apare la 1-5% dintre pacienți sifilis... Intervalul de timp pentru dezvoltarea simptomelor variază de la 3 la 30 de ani de la momentul infecției, mai des este de 10-15 ani. Incidenta maxima apare in intervalul de varsta 35-50 de ani. În practica neurologică modernă, boala Bayle este o patologie destul de rară, care se datorează diagnosticului și tratamentului în timp util al sifilisului.

Cauze

Agentul cauzal al sifilisului, treponemul palid, acționează ca etiofactor al bolii. O persoană bolnavă devine sursa de infecție, principala cale de infecție este cea sexuală și injecția. Posibilă transmitere a agentului patogen prin salivă. Introducerea unui agent infecțios în țesuturile cerebrale are loc pe căi hematogene și limfogene. Motivul persistenței pe termen lung a agentului patogen asociat cu paralizia progresivă nu este cunoscut în mod sigur. Factorii predispozanți probabili sunt absența sau inadecvarea tratamentului corect al formelor precoce de sifilis, predispoziția ereditară, alcoolism... Sunt luați în considerare factorii declanșatori care provoacă activarea infecției leziuni cerebrale, slăbirea imunității pe fondul bolilor somatice acute și cronice.

Patogeneza

Mecanismul de activare a infecției este neclar. Să presupunem un rol supresor al sistemului imunitar, care blochează reproducerea agentului patogen. Încălcări ale reactivității organismului, condițiile imunosupresoare duc la răspândirea treponemului palid în țesuturile cerebrale. În stadiul inițial, paralizia progresivă se caracterizează printr-un proces inflamator care acoperă toate structurile creierului - panencefalita, apoi modificările atrofice vin să înlocuiască modificările inflamatorii.

Macroscopic, există o opacizare a piei mater, fuziunea acesteia cu parenchimul cerebral subiacent. Tipic ependimita- inflamarea mucoasei ventriculilor creierului. Observat hidrocefalie, atrofie difuză a cortexului cu lărgirea şanţurilor dintre circumvoluţii. Tabloul microscopic este reprezentat de vasculită a vaselor cerebrale mici cu infiltrare perivasculară plasmocitară, încrețirea și moartea neuronilor, demielinizarea și modificările atrofice ale fibrelor nervoase, proliferarea gliei și apariția celulelor amebeoide.

Clasificare

Simptomele clinice sunt variabile, se manifestă slab la debutul bolii, se modifică și se agravează pe măsură ce boala progresează. Înțelegerea etapei procesului este necesară pentru selectarea celei mai eficiente terapii. În acest sens, în practica neurologică, paralizia progresivă este împărțită în trei perioade clinice:

• Iniţială... Corespunde cu debutul simptomelor clinice. Simptomele sunt tipice neurastenie , tulburări de somn, scăderea performanței. Etapa inițială durează de la câteva săptămâni până la 2-3 luni. Până la sfârșitul perioadei, schimbările de personalitate devin evidente cu tendința de a pierde standardele etice.
• Dezvoltarea bolii. Predomină schimbările de personalitate în creștere, tulburările de comportament, tulburările de vorbire, mersul și scrierea de mână, declinul intelectual. Tulburări trofice tipice, modificări degenerative ale organelor somatice. Fără tratament, etapa durează 2-3 ani.
• Demenţă. Decăderea progresivă a sferei cognitive este însoțită de apatie, o pierdere completă a interesului față de mediu. Crizele de epilepsie sunt frecvente lovituri... Tulburările trofice sunt agravate, fragilitatea osoasă crește. Pacientul moare din cauza unui accident vascular cerebral, infecții intercurente.

Următoarea clasificare se bazează pe o abordare sindromologică. Luând în considerare complexul de simptome predominant, este evidențiată o listă întreagă de variante ale bolii. Principalele sunt următoarele forme clinice:

• Dementa(simplu) - demență în creștere cu predominanță a euforiei. Cel mai comun. Nu este însoțită de tulburări psihice severe.
• Expansiv- emoție pronunțată cu o predominanță a gândurilor delirante despre propria lor măreție, bogăție. Dispoziţia euforică complezentă este înlocuită brusc de furie. De obicei verbosă, critica este complet pierdută.
• Euforic- demența progresivă este însoțită de idei fragmentate de măreție. Spre deosebire de forma expansivă, se desfășoară fără o excitare neuropsihică pronunțată.
• Depresiv- demența progresează pe fondul unor plângeri ipocondriale ridicole. Pacienților li se pare că nu au viscere, că au murit deja. Elemente de depersonalizare, derealizare până la sindromul Cotard sunt caracteristice.
• Agitat- Excitarea este pronuntata, exista tendinta la agresivitate. Se observă halucinații vizuale, auditive. Conștiința este confuză, are loc o dezintegrare rapidă a personalității.
• Circulator- asemănătoare manifestărilor tulburare bipolara... Perioada de excitație maniacale este înlocuită cu o grea depresie... Există opinia că această formă se realizează pe fondul unei predispoziții genetice la boli mintale.
• Paranoic halucinator- psihoză cu predominanță a sindromului halucinator, iluzii de persecuţie , catatonie... S-a sugerat că această variantă a bolii apare la pacienții cu psihopatie schizoida.

Debutul bolii Beyle este cel mai tipic la vârsta mijlocie. Paralizia progresivă, care se manifestă în copilărie și bătrânețe, are o serie de caracteristici. În consecință, există 2 forme ale bolii legate de vârstă:

• Juvenile... Debutează la vârsta de 6-16 ani după suferință sifilisul congenital care rezultă din infecția transplacentară. Mai des, se desfășoară sub forma unei forme de demență cu triada Hutchinson ( keratită , pierderea auzului, înfrângerea incisivilor superiori). Manifestarea simptomelor poate fi precedată de afectarea funcției mentale.
• Senil. Debutul cade pe perioada de după 60 de ani. De obicei, curs asimptomatic pe termen lung. Dezvoltarea este posibilă sindromul Korsakov... Este extrem de dificil să diferențiezi forma senilă de demența senilă.

Simptomele paraliziei progresive

Boala debutează cu simptome nespecifice, în creștere lent, asemănătoare manifestărilor neurastenice. Pacienții se plâng de performanță scăzută, oboseală neobișnuită, iritabilitate, dureri de cap, tulburări de memorie, tulburări de somn. În timp, rudele pacientului observă schimbări în personalitatea acestuia: indiferență față de problemele celorlalți, pierderea tactului, comportament dincolo de limitele normelor etice. Pacienții încep să facă greșeli grave în activitățile lor profesionale obișnuite, odată cu progresia simptomelor, își pierd capacitatea de a fi conștienți de ele. Tulburările de somn sunt agravate: în timpul zilei se notează hipersomnie, noaptea - insomnie... Tulburari de alimentatie ( anorexie , bulimie). Vorbirea se accelerează sau încetinește excesiv. Critica la adresa propriului comportament este în scădere.

În stadiul de dezvoltare a bolii, paralizia progresivă este însoțită de o agravare a tulburărilor de personalitate și comportamentale. Se dezvăluie un comportament nepotrivit, acțiuni ridicole, glume plate. Tulburările mintale diferă în polimorfism, sunt detectate euforie, depresie, idei delirante, halucinații , depersonalizare... Dificultate de a vorbi cuvinte compuse apoi format disartrie- vorbirea devine neclară, încețoșată odată cu trecerea peste sunete individuale.

Mersul este incert, liber, scrisul de mână este neuniform, se notează disgrafie cu sărind litere. Observat leșin, crize epileptice (de obicei de tipul epilepsia jacksoniană). Tulburările de apetit provoacă pierderea în greutate sau creșterea în greutate. Apar tulburări trofice: scăderea turgenței pielii, unghii fragile, infectie usoara cu dezvoltare furuncule , abcese... Caracterizat prin fragilitate crescută a oaselor, modificări distrofice ale inimii ( cardiomiopatie) și ficatul ( hepatoză).

În perioada demenței, există o creștere a demenței până la marasmus. Pacientul încetează să se servească singur, să interacționeze cu ceilalți, să controleze în mod arbitrar funcția organelor pelvine. Refuzul de a mânca duce la o pierdere semnificativă în greutate. Uneori se remarcă disfagia, o tulburare de înghițire. numeroși ulcere trofice, fragilitatea tot mai mare a oaselor devine cauza fracturi.

Complicații

Însoțind boala Beyle vasculita cerebrala este cauza unui accident vascular cerebral frecvent. Ca urmare a unui accident vascular cerebral, se formează un deficit neurologic persistent: pareză, afazie , apraxie... Modificările trofice duc la scăderea funcției de barieră a pielii odată cu dezvoltarea piodermie, abcese, în stadii ulterioare - escare. Posibilă pneumonie, inflamație a tractului urinar (cistita, pielonefrită). Pătrunderea agenților infecțioși în fluxul sanguin provoacă sepsis. Accidentul vascular cerebral și complicațiile infecțioase sunt cele mai frecvente cauze de deces.

Diagnosticare

Boala este cel mai dificil de diagnosticat în perioada inițială. Unii pacienți nu au date anamnestice despre prezența sifilisului în trecut, ceea ce face dificilă și determinarea nosologiei. Diagnosticul se stabilește cu confirmarea de laborator a etiologiei sifilitice. Lista examinărilor necesare include:

• Examen neurologic... În stadiul de debut, se acordă atenție anizocoriei ușoare, parezei mușchilor oculomotori, asimetriei reflexelor, instabilității, instabilității mersului, monotoniei vorbirii. În mijlocul simptomelor neuropatolog relevă o scădere a fotoreacției pupilelor, disartrie, disfuncție cognitivă pronunțată. Pareza, afazia și alte simptome focale cauzate de un accident vascular cerebral anterior sunt posibile.
• Testare neuropsihologică. Efectuat de un psihiatru, neuropsiholog. Include evaluarea capacității cognitive și a stării mentale. Caracterizat prin severitate variabilă a demenței, lipsă de critică, agitație psihomotorie, sindroame depresiv-fobice, halucinatorii, delirante. Poate conștiința crepusculară.
• Diagnosticul de laborator. Testele de sânge treponemic (reacția Wasserman, testul RPR) sunt pozitive la aproape 100% dintre pacienți. În cazuri îndoielnice, se efectuează analize suplimentare în dinamică, RIF, RIT.
• Examinarea lichidului cefalorahidian... Lichiorul se obține prin punctie lombara... Analiza relevă o cantitate crescută de proteine, reacții pozitive la globulină, citoză datorată limfocitelor. Reacția Lange dă o formă specifică a curbei sub forma unui dinte. Majoritatea pacienților au reacții pozitive ale RIF și RIBT cu lichidul cefalorahidian.
• RMN al creierului. În funcție de faza bolii, ea relevă modificări difuze inflamatorii sau atrofice care afectează membranele, substanța creierului și ependimul ventriculilor. Scanarea permite excluderea prezenței leziunilor care ocupă spațiu (tumoare intracerebrală, abces cerebral), pentru a efectua diagnostice diferențiale cu boli degenerative progresive.

Stadiul inițial al bolii Bayle trebuie diferențiat de neurastenie. Caracteristicile stării neurologice, prezența episoadelor epileptice și modificările precoce ale personalității pacientului observate de rude pot ajuta. În viitor, diagnosticul diferențial se realizează cu tulburări mintale, procese cerebrale degenerative ( demența vasculară, Boala Alzheimer, atrofie multisistem , boala lui Pick). Cel mai de încredere criteriu care confirmă paralizia progresivă este reacțiile treponemale pozitive ale sângelui și lichidului cefalorahidian.

Tratamentul paraliziei progresive

Pacienții au nevoie de terapie etiotropă și psihocorectivă. Efectul terapeutic al temperaturii corporale ridicate a fost găsit experimental. Tratamentul modern include patru componente principale:

• Piroterapie... Anterior, a fost efectuată prin introducerea agenților patogeni ai malariei, urmată de terapia antimalarică. În prezent se folosesc preparate pirogene.
• Terapie antibacteriană... Efectul antitreponemic este posedat de antibiotice din seria penicilinei, ceftriaxona, iodobismutat de chinină, nitrat de bismut. Terapia etiotropă începe cu doze mari, continuă timp de 2-3 săptămâni. În același timp, sunt prescrise probiotice, multivitamine și, dacă este necesar, hepatoprotectori.
• ... Indicat în a doua fază a bolii Beyle. Selecția individuală a produselor farmaceutice (sedative, antipsihotice, antipsihotice, antidepresive) se efectuează în conformitate cu simptomele.
• Terapie neurotropă. Are ca scop îmbunătățirea proceselor metabolice din creier și restabilirea funcțiilor acestuia. Include produse farmaceutice cu acțiune vasculară, nootropă, neurometabolică. În stadiul de demență, tratamentul neurotrop nu are un efect semnificativ.

Prognoza si prevenirea

Rezultatele tratamentului depind de oportunitatea inițierii acestuia. În 20% din cazuri, terapia corectă vă permite să obțineți recuperarea aproape completă a sănătății. La 30-40% dintre pacienți, este posibil să se obțină o remisie stabilă cu anomalii psihice moderate, permițându-le să se adapteze în societate. Demența organică persistentă persistă în 40% din cazuri. Procesul de reorganizare a lichidului cefalorahidian durează de la șase luni la 3-4 ani. Prevenirea paraliziei progresive permite respectarea igienei personale, refuzul actului sexual ocazional, actul sexual neprotejat. Când sifilisul este diagnosticat pentru prima dată, este necesar un tratament corect înainte de igienizarea completă a mediului biologic. Ulterior, pacientului i se recomandă observarea și examinarea periodică pentru depistarea precoce a formelor tardive de sifilis.

Paralizie progresivă(sinonim pentru boala Bayle) este o boală organică a creierului de origine sifilitică, determinată de dezvoltarea rapidă a demenței (demenței) cu simptome neurologice și cașexie. progresivă paralizia se dezvoltă cel mai adesea între 30 și 55 de ani, la 10-15 ani după infectarea cu sifilis. Simptomele inițiale ale paraliziei progresive, care durează de la 1 până la 6 luni, se manifestă prin astenie (vezi sindromul astenic) sau depresie. Aceste tulburări sunt întotdeauna combinate cu pierderea memoriei, plângeri de dureri de cap, amețeli, tinitus, letargie, indiferență față de cei dragi și îndatoririle lor, iritabilitate. Nu se critică acțiunile lor greșite, starea fizică și mai ales psihică. În unele cazuri, doar simptomele demenței totale cresc (vezi) - așa-numita simplă sau demență, forma paralizie progresivă. În altele, în lunile care durează, cel mult un an, se dezvoltă psihoze: depresive cu iluzii ipocondriaco-nihiliste, maniacale cu deliruri de grandoare (vezi Sindroame afective), stări asemănătoare catatoniei (vezi Sindromul Catatonic), tablouri halucinatorio-delirante. Oricare dintre aceste psihoze care apar în timpul paraliziei progresive sunt întotdeauna însoțite de simptome de demență severă. Acestea din urmă conferă tuturor afirmațiilor delirante ale pacienților un caracter absurd (vezi și Sindromul pseudoparalitic). În viitor, simptomele psihozei dispar, iar demența în creștere iese în prim-plan.
Tulburările neurologice există întotdeauna și se manifestă prin vorbire disartrică încețoșată, simptomul Argyll Robertson (vezi Tabes dorsalis), instabilitatea mersului, inexactitatea mișcărilor, scăderea sau absența reflexelor genunchiului și lui Ahile, mono- sau hemipareză reversibilă.
Dintre tulburările somatice, mai ales în cazurile avansate, se notează fenomenele de cașexie (vezi), ulcere trofice, fragilitatea oaselor, paralizia sfincterelor. Reacția Wasserman în sânge și lichidul cefalorahidian este aproape întotdeauna pozitivă; crește numărul de elemente celulare, crește cantitatea de proteine. Combinația dintre paralizia progresivă și tabes dorsal (vezi) se numește taboparaliză.
Tratament: spitalizare obligatorie și urgentă pentru tratamentul malariei și antibiotice. Cu un tratament precoce, este posibilă recuperarea.

Paralizia progresivă (sinonim cu boala Beyle) este o formă parenchimatoasă a neurosifilisului, ulterior leziuni cerebrale sifilitice.
Paralizia progresivă apare de obicei la 10-15 ani după infectarea cu sifilis, mai des în 40-50 de ani, dar apare și la persoanele mai tinere. În trecut, paralizia progresivă era o boală relativ comună. Începând cu anii 30 ai secolului actual, incidența P. p. Atât în ​​URSS, cât și în străinătate este în scădere datorită succesului de prevenire și tratare a sifilisului.
Patologul și cheski P. articolului se caracterizează prin fenomene de leptomeningită cronică, ependimatită granulară a ventriculilor creierului, hidrocefalie internă și externă, atrofie a circumvoluțiilor cerebrale. În stadiul inițial de P. a articolului se notează fenomene inflamatorii; modificările distrofice ulterioare ale țesutului cerebral se unesc.
Tabloul clinic al paraliziei progresive combină simptomele tulburărilor psihopatologice, neurologice și somatice. După gradul manifestărilor clinice se pot distinge trei etape în cursul P. itemului: „neurasthenic” (inițial), manifestări extinse ale bolii și marantic.
În stadiul inițial al paraliziei progresive, în prim plan se află așa-numitele fenomene neurastenice sub formă de oboseală crescută, iritabilitate, scăderea performanței, dureri de cap. A doua etapă are loc după câteva săptămâni sau luni. Se caracterizează prin schimbări mai profunde de personalitate. Sunt dezvăluite conformarea sau schimbările de dispoziție nemotivate de la euforie la izbucniri de iritabilitate sau o reacție de slăbiciune. Deseori se observă idei ridicole delirante despre măreție: pacienții se consideră proprietarii de sume uriașe de bani, nenumărate comori, conducători ai lumii etc. Mai rar, se observă o dispoziție depresivă. Se dezvăluie și un fel de îngroșare a personalității, care se caracterizează printr-o pierdere a tactului în comunicarea cu oamenii, o încălcare a legăturilor sociale și personale. Pacienții fac achiziții inutile, cheltuiesc bani, indiferent de resursele materiale ale familiei. Treptat, tulburările de memorie și numărare cresc, devine imposibil să asimilați lucruri noi, cunoștințele și abilitățile anterioare se pierd. Scăderea oportunității gândire abstractă... Pacienții manifestă o incapacitate de a evalua în mod adecvat situația și de a-și regla comportamentul. Nu există conștiință a bolii. Datorită apariției sugestibilității și slăbirii întârzierilor morale, pacienții comit uneori fapte criminale care poartă pecetea nechibzuitei și a frivolității. Astfel, în această etapă, principalul clinic simptom paralizie progresiva - dementa difuza (dementa paralytica). Fluctuațiile stării de conștiință sub formă de grade diferite de uimire agravează adesea impresia de profunzime a demenței.
În al treilea, Maranticheskoy, stadiul P. al articolului, care apare în absența tratamentului în 2-3 ani de la debutul bolii, există fenomene de demență profundă, o epuizare bruscă a pacienților; devin neîngrijiți și au escare.
Sunt descrise mai multe forme de P.. Demenţa simplă cel mai des remarcată forma... Alte forme se disting în funcție de predominanța simptomelor suplimentare (deliruri de grandoare, crize epileptiforme sau apoplectiforme, agitație, deliruri de persecuție, leziuni). În consecință, ele se disting în forme expansive, convulsive, agitate, paranoide, depresive. Aceste forme nu sunt stabile și se pot schimba în cursul bolii. În plus, se observă și unele forme atipice: P. juvenilă a itemului, care se dezvoltă în legătură cu sifilisul congenital la copii și adolescenți cu tablou clinic de demență; taboparalizia, caracterizată prin adăugarea de paralizie progresivă la tabes; paralizie Lissauer, caracterizată printr-o leziune predominantă a părților posterolaterale ale creierului, conform căreia există simptome clinice focale (afazie, apraxie, agnozie); Forma lui Korsakov cu tulburări grave de memorie și confabulații. Ultimele două forme atipice se caracterizează printr-un debut lent al simptomelor și rezistență la terapie. V anii postbelici formele curente maligne de P. ale itemului sunt descrise cu modificări serologice specifice slab exprimate; aceste forme apar în stadiile incipiente ale sifilisului sub influența unor pericole suplimentare.

În paralel cu creșterea modificărilor psihice, se dezvăluie treptat tulburări somatice și neurologice - scădere progresivă în greutate, tulburări trofice (ulcere, artropatie, osteoporoză), hipersalivație, fluctuații spontane ale temperaturii corpului, afectarea sifilitică a aortei. Unul dintre primele semne neurologice este sindromul Argyll Robertson (vezi sindromul Argyll Robertson). Pupilele sunt de obicei puternic constrânse (mioză). Simptomele precoce includ tulburări de vorbire, cum ar fi așa-numita disartrie (vezi). La scriere, se notează omisiuni frecvente de silabe sau cuvinte, scris tremurător. Se observă chipul ca o mască, asimetria pliurilor nazolabiale, caracteristică paraliziei progresive. Simptome tabetice frecvente (și nu numai în cazurile de taboparalizie) - absența reflexelor patelar și lui Ahile, afectarea sensibilității și coordonării mișcărilor. Reacțiile lui Wasserman, Sachs - Vitebsky și Kahn în sânge dau un rezultat pozitiv în aproape 100% din cazuri.
În lichidul cefalorahidian, reacția Wasserman se dovedește a fi pozitivă în 100% din cazuri, există o creștere a cantității de proteine ​​cu până la 1,0 ‰ și peste, reacții proteice pozitive sau puternic pozitive (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt) , citoză - câteva zeci de celule în 1 mm3. Curba de reacție Lange cu paralizie progresivă arată grafic ca un specific pentru dintele P. p. (așa-numitul paralitic), iar în denumirea digitală - 66655432100. Toate aceste modificări serologice sunt atât de tipice pentru P. p. netratat. Că datele serologice negative face posibilă îndoiala de acest diagnostic.
Diagnostic și diagnostic diferențial. Cele mai mari dificultăți de diagnostic apar în stadiul incipient al bolii, care, cu toate acestea, se distinge de neurastenie prin progresia rapidă a tuturor manifestărilor dureroase și prezența euforiei, a sindromului Argyll Robertson și a modificărilor serologice caracteristice. Din forma pseudo-paralitică (cel mai asemănătoare cu paralizia progresivă) a sifilisului creierului P. elementul poate fi distins pe baza semnelor de demență profundă, modificări neurologice și serologice caracteristice, mai rapid decât cu sifilisul creierului, creșterea tuturor manifestărilor dureroase. Diferențierea P. a articolului de o localizare frontală, uneori similară cu aceasta în tabloul clinic, a unei tumori cerebrale este posibilă cu un examen clinic detaliat pe baza mameloanelor congestive, o reacție Wasserman negativă, prezența proteinelor- disocierea celulelor în lichidul cefalorahidian.
Prognosticul paraliziei progresive este mai bun atunci când tratamentul este început la începutul bolii.
Tratament... În scopuri terapeutice, pacientul este vaccinat cu agentul cauzal al malariei de trei zile. După 10-12 atacuri, se prescriu chinină și alte medicamente antimalarice (vezi Malaria, tratament). Se mai folosesc și alți agenți pirogeni (suspensie de sulf 2%, pirogenă). Suspensie 2% de sulf în ulei de piersici, după încălzire timp de 1 oră și agitare, se injectează lent intramuscular în cadranul exterior superior al feselor; doza inițială 0,2 ml; în viitor, doza este crescută cu 0,2 până la 1 ml și mai mult (în funcție de reacție); Se efectuează 10-12 injecții în cursul tratamentului la intervale de 2-4 zile. Medicamentul pirogenal intern este prescris sub formă de injecții intramusculare în cadranul superior-exterior al fesei la doze de 10-20-30 mcg, cu o creștere treptată suplimentară a dozei la 80-150 mcg. Cursul de tratament este de 8-12 injecții la intervale de 2-3 zile. Efectul terapeutic al unei suspensii 2% de sulf și pirogen este mai mic decât cel al malarioterapiei. După terminarea piroterapiei (în cazurile de vaccinare împotriva malariei - de la mijlocul cursului), se efectuează un tratament specific combinat cu penicilină, biochinol, novarsenol conform schemelor speciale (vezi Sifilis).
Condiția psihică și fizică se îmbunătățește uneori imediat după un curs de piroterapie, dar mai des treptat, pe parcursul mai multor luni. Ca rezultat al tratamentului de succes, tulburările mintale (inclusiv manifestările de demență) sunt netezite, personalitatea este restabilită. De asemenea, este posibil să netezi unele simptome neurologice. Lichidul cefalorahidian și sângele sunt igienizate mai lent (de la 1/2 la 3-4 ani). La 1/2 an - 1 an după terapia infecțioasă și specifică, trebuie efectuat un studiu de control al lichidului cefalorahidian și al sângelui. În absența oricărui efect clinic și serologic, trebuie recurs la terapie pirogenă repetată și se recomandă schimbarea infecției sau utilizarea unui alt agent pirogen.
Frecvența remisiilor bune (recuperarea completă a capacității de muncă cu modificări minore ale personalității) ajunge la 20%. Recuperarea cu un defect și capacitate de lucru incompletă se observă în 30-40% din cazuri, în rest - o îmbunătățire instabilă sau lipsă de efect.