Όψεις της γνώσης της ανθρώπινης ύπαρξης εν συντομία. Η φιλοσοφική έννοια της κατηγορίας του όντος

Μία από τις πρώτες περιπτώσεις αναμφισβήτητης προοδευτικής παράλυσης περιγράφηκε από τον J. Esquirol. Το 1822, ο A. Bayle ξεχώρισε την Προοδευτική παράλυση ως ανεξάρτητη ασθένεια, τονίζοντας ότι προκαλεί τόσο ψυχικές διαταραχές όσο και νευρολογικές διαταραχές που σχετίζονται με χρόνια φλεγμονή της αραχνοειδούς μεμβράνης του εγκεφάλου. Η δήλωση του Bayle συνάντησε αντιρρήσεις από ορισμένους ερευνητές. Και μόνο στη δεκαετία του '50 του 19ου αιώνα η προοδευτική παράλυση αναγνωρίστηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια.

Η προοδευτική παράλυση επηρεάζει περίπου το 5% όλων των ασθενών με σύφιλη (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης) και οι γυναίκες αρρωσταίνουν πολύ λιγότερο συχνά από τους άνδρες. Η ασθένεια εμφανίζεται συνήθως 10-15 χρόνια ή περισσότερο μετά τη μόλυνση. Έτσι, αν λάβουμε υπόψη ότι η περίοδος της μεγαλύτερης σεξουαλικής δραστηριότητας πέφτει κατά 20-35 χρόνια, η ηλικία του ασθενούς είναι τις περισσότερες φορές 35-50 ετών. Όταν προσβληθεί από σύφιλη σε όψιμη ηλικία (45-60 ετών), αυτό το διάστημα συνήθως μειώνεται.

κλινική εικόνα. Η προοδευτική παράλυση είναι μια σοβαρή ασθένεια όλου του οργανισμού και οι πιο εντυπωσιακές εκδηλώσεις της είναι οι ψυχικές διαταραχές. Το κύριο σύνδρομο είναι η προοδευτική ολική άνοια (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης): η διάνοια υποφέρει αγενώς, οι διαταραχές κρίσης ενδείκνυνται νωρίς, η κριτική και κυρίως η αυτοκριτική εξαφανίζονται. Δεν υπάρχει συνείδηση ​​της νόσου, η μνήμη μειώνεται απότομα, συμβαίνουν σύγχυση (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης: Confabulosis). Οι εκδηλώσεις άνοιας επιδεινώνονται λόγω της συχνά παρατηρούμενης ευφορίας (δείτε το πλήρες σύνολο των γνώσεων: Ψυχο-οργανικό σύνδρομο). Τα νευρολογικά συμπτώματα είναι διαταραχές του λόγου, κατά κύριο λόγο κατά παραβίαση της άρθρωσης - δυσαρθρία (βλ. πλήρη γνώση). Η ομιλία γίνεται ασαφής, μπερδεμένη, ειδικά όταν προφέρει μεγάλες λέξεις, ο ασθενής παρακάμπτει ή αναδιατάσσει τις συλλαβές, δεν προφέρει τις καταλήξεις των λέξεων. Η γραφή γίνεται ανομοιόμορφη, τα μεμονωμένα γράμματα και οι συλλαβές ξεφεύγουν από λέξεις. Η χροιά της φωνής αλλάζει, κωφεύει. Το πρόσωπο του ασθενούς είναι ανέκφραστο, σαν μάσκα, καθώς διαταράσσεται η νεύρωση των μυών του προσώπου, εμφανίζεται βλεφαρόπτωση (βλ. ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Πτώση). Τα τενοντιακά αντανακλαστικά είναι συχνά αυξημένα και ανομοιόμορφα, εκτός από τις περιπτώσεις ταμποπαράλυσης (βλ. πλήρη γνώση). Σε σχέση με διαταραχές των σφιγκτήρων, οι ασθενείς δεν κατακρατούν ούρα και κόπρανα. Ως αποτέλεσμα αγγειοκινητικών και τροφικών διαταραχών, εμφανίζονται οίδημα, ευθραυστότητα των οστών, μυϊκή ατροφία, έλκη πίεσης.

Με βάση τις ψυχοπαθολογικές εκδηλώσεις, διακρίνονται τέσσερα στάδια της νόσου: λανθάνουσα (από μόλυνση με σύφιλη έως εκδηλώσεις προοδευτικής παράλυσης), το στάδιο των αρχικών εκδηλώσεων, το στάδιο της πλήρους ανάπτυξης της νόσου και το στάδιο της παραφροσύνης (βλ. το πλήρες σώμα της γνώσης). Στο λανθάνον στάδιο, μπορεί να εμφανιστούν πονοκέφαλοι, ζάλη, λιποθυμία, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (βλ. πλήρη γνώση). Το στάδιο των αρχικών εκδηλώσεων χαρακτηρίζεται από αυξημένη κόπωση, ευερεθιστότητα, αδυναμία του νου. Οι ασθενείς παραπονιούνται για βλάβη και μειωμένη αποτελεσματικότητα, αν και μπορούν ακόμα να κάνουν τη συνηθισμένη τους εργασία σε κάποιο βαθμό. Προηγουμένως, τέτοιες καταστάσεις, λόγω της εξωτερικής ομοιότητάς τους με νευρωτικά συμπτώματα, ονομάζονταν λανθασμένα προπαραλυτική νευρασθένεια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, στο στάδιο των αρχικών εκδηλώσεων, παρατηρούνται καταθλιπτικές και παραληρητικές διαταραχές - αγχώδης κατάθλιψη με υποχονδριακές δηλώσεις, κατάθλιψη ταραγμένης από άγχος, παραληρητικές ιδέες ζήλιας, δίωξης, δηλητηρίασης. Καθώς τα συμπτώματα της άνοιας αυξάνονται, αυτές οι ενδομορφικές διαταραχές εξαφανίζονται. Η εξασθένηση της μνήμης εντοπίζεται πολύ νωρίς. Ξεχωριστές ενέργειες υποδηλώνουν παραβίαση της κριτικής. Η σφαίρα των κλίσεων αναστατώνεται, οι ασθενείς γίνονται λαίμαργοι, ερωτικοί. Η ανάπτυξη αυτών των διαταραχών υποδηλώνει τη μετάβαση της νόσου στο στάδιο της πλήρους ανάπτυξης, το οποίο εκδηλώνεται με διάφορες κλινικές μορφές. Η επεκτατική, ή κλασική, μορφή (προηγουμένως κοινή) είναι πιο κοινή στους άνδρες. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία μανιακού ενθουσιασμού με εκδήλωση θυμού, μεγαλειώδεις αυταπάτες μεγαλείου (βλ. ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Παραληρητικές ιδέες). Η μορφή άνοιας χαρακτηρίζεται από αυξανόμενη άνοια στο πλαίσιο της ανενεργής ευφορίας.

Στην καταθλιπτική μορφή, αναπτύσσεται μια καταθλιπτική διάθεση, συχνά με άγχος και επιθυμία για αυτοκτονία (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης: Καταθλιπτικά σύνδρομα), συχνά παρατηρούνται γελοίες υποχονδριακές αυταπάτες μηδενιστικού περιεχομένου. Η κυκλική μορφή, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον S. S. Korsakov, προχωρά με μια αλλαγή στις καταστάσεις ενθουσιασμού και κατάθλιψης. Η παραισθησιογόνα-παρανοϊκή μορφή χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ενός παρανοϊκού συνδρόμου (δείτε το πλήρες σύνολο των γνώσεων) με κυρίως ακουστικές ψευδαισθήσεις και αυταπάτες καταδίωξης. Με την κατατονική μορφή, εμφανίζεται μια λυσσασμένη κατάσταση (βλ. το πλήρες σώμα της γνώσης) με τα φαινόμενα αλαλίας και αρνητισμού (βλ. ολόκληρο το σώμα της γνώσης: Κατάτονο σύνδρομο). Στο στάδιο της παραφροσύνης, η συνειδητή δραστηριότητα σταματά, η ομιλία εξαφανίζεται, οι ασθενείς βγάζουν άναρθρους ήχους, δεν μπορούν να σταθούν και να κινηθούν. Σε αυτό το στάδιο, πεθαίνουν από μια παροδική ασθένεια.

Κατά μήκος της πορείας διακρίνεται μια ιδιαίτερα κακοήθη ταραγμένη μορφή (καλπάζουσα παράλυση) με απότομη κινητική διέγερση και εξασθένηση της συνείδησης ανάλογα με τον διανοητικό τύπο και η λεγόμενη στατική παράλυση, στην οποία υπάρχει μια αργή πορεία με σταδιακή μείωση της νοημοσύνης. και λήθαργος.

Οι άτυπες μορφές της προοδευτικής παράλυσης είναι η νεανική και η γεροντική προοδευτική παράλυση, καθώς και η παράλυση του Lissauer και η ταβοπαράλυση (βλ. πλήρη γνώση). Η νεανική προοδευτική παράλυση αναπτύσσεται με βάση τη συγγενή σύφιλη. συνήθως ξεκινά στην ηλικία των 10-15 ετών. Μερικές φορές προηγούνται σημάδια συγγενούς σύφιλης, άλλες φορές εμφανίζεται σε παιδιά που προηγουμένως θεωρούνταν υγιή. Τις περισσότερες φορές εμφανίζεται σε μορφή άνοιας. τοπικά συμπτώματα παρατηρούνται συχνά, για παράδειγμα, ατροφία των οπτικών νεύρων. Η γεροντική προοδευτική παράλυση εμφανίζεται σε ηλικία άνω των 60 ετών και χαρακτηρίζεται κυρίως από ένα μακρύ λανθάνον στάδιο (έως 40 ετών). Κλινικά, η εικόνα μοιάζει με γεροντική άνοια (βλ. πλήρη γνώση) με σοβαρές διαταραχές μνήμης. μερικές φορές η ασθένεια εξελίσσεται σύμφωνα με τον τύπο του συνδρόμου Korsakov (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης).

Η παράλυση και η ταμποπαράλυση του Lissauer χαρακτηρίζονται από μια σχετικά αργή αύξηση της άνοιας. Με την παράλυση Lissauer, υπάρχει μια τάση για τοπική βλάβη στον εγκέφαλο, κυρίως βρεγματικούς λοβούς, ενώ αναπτύσσεται αφασία (βλ. το πλήρες σώμα της γνώσης), αγνωσία (βλ. το πλήρες σώμα της γνώσης), απραξία (βλ. , αποπληκτώδεις και επιληπτικές κρίσεις. Η ταμποπαράλυση είναι ένας συνδυασμός των συμπτωμάτων της προοδευτικής παράλυσης και του tacis dorsalis (βλ. πλήρη γνώση), με διαταραχές της σπονδυλικής στήλης που προηγούνται της ανάπτυξης των συμπτωμάτων της προοδευτικής παράλυσης, συνήθως της μορφής της άνοιας.

Αιτιολογία και παθογένεια. Το 1913, ο X. Noguchi απέδειξε τη συφιλιτική αιτιολογία της προοδευτικής παράλυσης βρίσκοντας χλωμό τρεπόνεμα στους ιστούς του εγκεφάλου.

Η παθογένεια δεν είναι καλά κατανοητή. Η Κ. Λειβαδίτη, με βάση παρατηρήσεις όταν και οι δύο σύζυγοι ή πολλά άτομα μολυσμένα με σύφιλη από την ίδια πηγή αρρώστησαν από Προϊούσα παράλυση, πρότεινε την ύπαρξη ειδικού νευροτροπικού τρεπονήματος, το οποίο όμως δεν έχει αποδειχθεί. Είναι πιθανό οι διαταραχές στην αντιδραστικότητα του σώματος να παίζουν ρόλο στην παθογένεση (βλ. πλήρες σώμα γνώσης) με την ευαισθητοποίηση του εγκεφαλικού ιστού, με αποτέλεσμα, σε ορισμένες περιπτώσεις, τα τρεπονήματα να διεισδύουν στον εγκεφαλικό ιστό.

Παθολογική ανατομία. Μακροσκοπικά, με προοδευτική παράλυση, σημειώνεται ατροφία του γύρου του εγκεφάλου και διαστολή των αυλακώσεων. Το μαλακό κέλυφος του εγκεφάλου είναι θολωμένο, συγχωνευμένο με την ουσία του εγκεφάλου. παρατηρείται επενδυματίτιδα (βλ. πλήρη γνώση: Χοριοεπενδυματίτιδα). Μικροσκοπικά, ανιχνεύεται μια φλεγμονώδης διεργασία στη pia mater του εγκεφάλου και στα αγγεία, ιδιαίτερα στα μικρά. Γύρω από τα αγγεία είναι χαρακτηριστική η διήθηση από πλασματοκύτταρα. Στον εγκεφαλικό ιστό παρατηρείται ερήμωση του φλοιού λόγω καταστροφής νευρικών κυττάρων και ινών. Στη νευρογλοία αναπτύσσονται νευρογλοιακές ίνες, εμφανίζονται ράβδοι και αμοιβοειδή κύτταρα. Τα ωχρά τρεπόνεμα εντοπίζονται κοντά στα νευρικά κύτταρα.

Η διάγνωση στο στάδιο της πλήρους ανάπτυξης της νόσου συνήθως δεν προκαλεί δυσκολίες. Καθιερώνεται με βάση ψυχοπαθολογικές, νευρολογικές εκδηλώσεις και εργαστηριακά δεδομένα. Η αύξηση των φαινομένων ολικής άνοιας με έλλειψη κριτικής, δυσαρθρία, μειωμένες αντιδράσεις της κόρης (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης: σύνδρομο Argyll Robertson), η σταθερότητα των ορολογικών δεικτών - όλα αυτά μαζί καθιστούν τη διάγνωση της προοδευτικής παράλυσης αξιόπιστη. Η αντίδραση Wasserman στο αίμα είναι στις περισσότερες περιπτώσεις θετική (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης: Αντίδραση Wasserman). στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, όπως και οι πρωτεϊνικές αντιδράσεις (Nonne - Apelt, Pandey, Weichbrodt), είναι έντονα θετικό (δείτε το πλήρες σύνολο των γνώσεων: Δοκιμές πήξης, Εγκεφαλονωτιαίο υγρό). Ο αριθμός των κυτταρικών στοιχείων στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό αυξάνεται, μερικές φορές σημαντικά. Η συνολική περιεκτικότητα σε πρωτεΐνη είναι αυξημένη. Κατά τη σταδιοποίηση της αντίδρασης Lange (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης: Εγκεφαλονωτιαίο υγρό), υπάρχει αποχρωματισμός του υγρού στους πρώτους 4-6 δοκιμαστικούς σωλήνες και αύξηση της έντασης χρώματος στα ακόλουθα (η λεγόμενη παραλυτική καμπύλη). Η αντίδραση ακινητοποίησης του τρεπόνεμα (βλέπε αντίδραση Nelson-Meyer) και η αντίδραση ανοσοφθορισμού (βλ. πλήρη γνώση) είναι έντονα θετικές στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με τη σύφιλη του εγκεφάλου (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης: Σύφιλη), στην οποία η άνοια είναι λανθασμένης φύσης με περισσότερο ή λιγότερο διατήρηση της κριτικής, παρατηρούνται πιο συχνά παραισθήσεις. η καμπύλη αντίδρασης Lange έχει ένα λεγόμενο συφιλιδικό δόντι. προοδευτική παράλυση

διαφοροποίηση με την αλκοολική ψευδοπαράλυση (βλ. Αλκοολικές εγκεφαλοπάθειες) και τη γεροντική άνοια (βλ. πλήρη γνώση) με βάση ορολογικούς δείκτες. με εγκεφαλικές κακώσεις (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης), ιδιαίτερα του μετωπιαίου λοβού, σύμφωνα με νευρολογικά συμπτώματα και ορολογικούς δείκτες. Το ψευδοπαραλυτικό σύνδρομο στους όγκους του εγκεφάλου συνοδεύεται από αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (βλ. πλήρη γνώση: Υπερτασικό σύνδρομο). Οι ψυχώσεις αγγειακής προέλευσης διαφέρουν από την προοδευτική παράλυση με την ανάπτυξη λανθάνουσας άνοιας (βλ. το πλήρες σώμα της γνώσης: Αθηροσκλήρωση), που δεν είναι χαρακτηριστικό της Προοδευτικής παράλυσης. από τη σχιζοφρένεια (βλ. πλήρες σώμα γνώσης).

Θεραπευτική αγωγή. Εμφανίζεται η πυροθεραπεία (δείτε το πλήρες σύνολο των γνώσεων) - λοιμώδης θεραπεία και πυρετογόνες ουσίες (δείτε το πλήρες σώμα της γνώσης) σε συνδυασμό, κατά κανόνα, με αντιβιοτική θεραπεία. Το 1845, ο V. F. Sabler σημείωσε την ευεργετική επίδραση μιας σειράς πυρετικών ασθενειών στην πορεία των ψυχώσεων. Προτεραιότητα στη λοιμώδη θεραπεία της ψύχωσης ανήκει στον A. S. Rosenblum, ο οποίος αντιμετώπιζε ψυχικά ασθενείς με υποτροπιάζοντα πυρετό. Το 1917, ο Βιεννέζος ψυχίατρος J. Wagner-Jauregg πρότεινε στους ασθενείς με προοδευτική παράλυση να αντιμετωπίζονται με εμβολιασμούς ελονοσίας. Η μέθοδος έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη. συνίσταται στην υποδόρια ένεση σε ασθενή με προοδευτική παράλυση αίματος που λαμβάνεται από ασθενή με ελονοσία τριών ημερών. Η περίοδος επώασης διαρκεί 4-20 ημέρες, οι πρώτες κρίσεις προχωρούν σαν τριήμερη ελονοσία, στο μέλλον, κατά κανόνα, παρατηρούνται καθημερινά. Μετά από 10-12 προσβολές διακόπτονται με λήψη υδροχλωρικής κινίνης. Inf. Η θεραπεία πραγματοποιείται επίσης με μόλυνση ασθενών με προοδευτική παράλυση με ευρωπαϊκό και αφρικανικό υποτροπιάζοντα πυρετό. Τα αποτελέσματα αυτής της θεραπείας είναι λιγότερο έντονα, αλλά είναι βολικό, καθώς το υλικό ενοφθαλμισμού, που προηγουμένως λαμβάνεται με μόλυνση ενός ποντικιού, μπορεί να μεταφερθεί σε μεγάλες αποστάσεις. Οι σωματικά εξασθενημένοι ασθενείς εμβολιάζονται με τον ιαπωνικό τύφο αρουραίων - sodoku. Σε περιπτώσεις αποτυχίας της λοίμωξης, καθώς και με σωματικές αντενδείξεις, συνταγογραφούνται πυρετογόνες ουσίες (πυρογενείς και άλλες).

Από τη δεκαετία του '40 του 20ου αιώνα, πραγματοποιείται σύνθετη θεραπεία - πυροθεραπεία σε συνδυασμό με την εισαγωγή αντιβιοτικών. Ταυτόχρονα, 40.000.000 μονάδες πενικιλίνης συνταγογραφούνται για την πορεία της θεραπείας. επαναλαμβανόμενα μαθήματα θεραπείας με πενικιλίνη πραγματοποιούνται σε μεσοδιαστήματα έως 2 μήνες υπό τον έλεγχο ορολογικών δεικτών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βικιλλίνη χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με σκευάσματα βισμούθιου. Σε συνδυασμό με αντιβιοτική θεραπεία, συνιστάται λοιμώδης θεραπεία (ενοφθαλμισμός ελονοσίας), η οποία συμβάλλει στη διείσδυση των αντιβιοτικών στον εγκεφαλικό ιστό και επιπλέον στην αύξηση της άμυνας του οργανισμού. Inf. Η θεραπεία αντενδείκνυται σε μεγάλη ηλικία, με παραφροσύνη, καρδιακή ανεπάρκεια, ανεύρυσμα αορτής, νεφρική νόσο, σακχαρώδη διαβήτη. Επιπλέον, έχει αναπτυχθεί θεραπεία μόνο με πενικιλίνη. Έχουν προταθεί διάφορα σχήματα για θεραπεία με πενικιλίνη, αλλά ορισμένοι ερευνητές θεωρούν ότι η χρήση της πενικιλίνης από μόνη της είναι ανεπαρκής.

Πρόβλεψη. Η διάρκεια της πορείας της μη θεραπευμένης προοδευτικής παράλυσης από τις αρχικές εκδηλώσεις της έως τον θάνατο είναι κατά μέσο όρο περίπου 2½ χρόνια. Η νεανική προοδευτική παράλυση ρέει πιο αργά (5-6 χρόνια), η στατική παράλυση - έως και 20 χρόνια ή περισσότερο. Η ταραγμένη μορφή τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς σε λίγους μήνες. Με την επεκτατική μορφή παρατηρούνται μακροχρόνιες υφέσεις. Οι υφέσεις μετά τη θεραπεία έχουν διαφορετική διάρκεια. Γνωστές υφέσεις άνω των 20 ετών. Σύμφωνα με έναν αριθμό ερευνητών, οι υφέσεις άνω των 2 ετών είναι σταθερές.

Η πρόληψη συνίσταται στην έγκαιρη θεραπεία της σύφιλης, η οποία πραγματοποιείται με ειδικά και μη ειδικά μέσα σύμφωνα με ορισμένα σχήματα (δείτε το πλήρες σύνολο των γνώσεων: Σύφιλη).

Κοινωνική και ιατροδικαστική ψυχιατρική σημασία. Μόνο σε μεμονωμένες περιπτώσεις (επίμονη ύφεση μετά τη θεραπεία) μπορεί να επιτραπεί στον ασθενή να επιστρέψει στην προηγούμενη επαγγελματική δραστηριότητα. Κατά τη διάρκεια μιας ιατροδικαστικής ψυχιατρικής εξέτασης (βλ. το πλήρες σύνολο των γνώσεων), ο ασθενής είναι παράφρων σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις (βλ. το πλήρες σύνολο των γνώσεων). Μόνο όταν αντιμετωπίζεται με προοδευτική παράλυση με σταθερή ύφεση που διαρκεί τουλάχιστον 3 χρόνια, ο ασθενής μπορεί να αναγνωριστεί ως υγιής.

Δεν σας ικανοποιεί κατηγορηματικά η προοπτική να εξαφανιστείτε ανεπανόρθωτα από αυτόν τον κόσμο; Δεν θέλετε να τερματίσετε την πορεία της ζωής σας με τη μορφή μιας αποκρουστικής σάπιας οργανικής μάζας που καταβροχθίζεται από ταφικά σκουλήκια που σωρεύουν μέσα της; Θέλετε να επιστρέψετε στα νιάτα σας για να ζήσετε μια άλλη ζωή; Να ξεκινήσω πάλι από την αρχή; Διορθώστε τα λάθη που έχετε κάνει; Εκπλήρωση ανεκπλήρωτων ονείρων; Ακολουθήστε αυτόν τον σύνδεσμο:

Η προοδευτική παράλυση ή νόσος του Bayle είναι μια οργανική νόσος (μηνιγγοεγκεφαλίτιδα) συφιλιδικής προέλευσης, που χαρακτηρίζεται από προοδευτική ψυχική διαταραχή έως άνοια, σε συνδυασμό με νευρολογικές και σωματικές διαταραχές.

Κατά την προοδευτική παράλυση διακρίνονται τρία στάδια: το αρχικό στάδιο, το στάδιο ανάπτυξης της νόσου και το στάδιο της άνοιας.

αρχικό στάδιο,όπως και με τη σύφιλη του εγκεφάλου, ονομάζεται επίσης νευρασθενικό στάδιο, ή στάδιο των πρόδρομων.

Τα πρώτα σημάδια της νόσου είναι η αυξανόμενη εξασθένιση με αυξημένη κόπωση και εξάντληση, ευερεθιστότητα, αδυναμία και διαταραχές ύπνου. Στη συνέχεια, οι ασθενείς αναπτύσσουν γρήγορα λήθαργο, αδιαφορία για το περιβάλλον, αδυναμία, συναισθηματισμό, παθητικότητα (υπήρχε μια άποψη ότι όλες αυτές οι διαταραχές συνδέονται με συναισθηματικές διαταραχές). Επιπλέον, η μείωση της ικανότητας εργασίας αυξάνεται, οι ασθενείς αρχίζουν να κάνουν χονδροειδή λάθη στη συνήθη εργασία τους, τα οποία στη συνέχεια παύουν να παρατηρούν.

Με την πάροδο του χρόνου, οι αλλαγές της προσωπικότητας εμφανίζονται πιο ευδιάκριτες με την απώλεια των ηθικών κανόνων συμπεριφοράς που είναι εγγενείς στον ασθενή, η διακριτικότητα, η αίσθηση της ντροπής χάνεται, η κριτική για τη συμπεριφορά κάποιου μειώνεται. Αυτή η περίοδος περιλαμβάνει αύξηση της υπνηλίας κατά τη διάρκεια της ημέρας και την εμφάνιση αϋπνίας τη νύχτα. οι ασθενείς χάνουν την όρεξή τους ή έχουν υπερβολική αδημονία.

Μια νευρολογική εξέταση σε αυτό το στάδιο μπορεί να ανιχνεύσει παροδική ανωμαλία της κόρης, πάρεση των οφθαλμικών μυών, τρόμο, ανομοιόμορφα τενοντιακά αντανακλαστικά, αποσυντονισμό των κινήσεων και αβεβαιότητα βάδισης. Η ομιλία γίνεται μονότονη, αργή ή, αντίθετα, αδικαιολόγητα βιαστική.

Στο αίμα - μια θετική αντίδραση Wasserman, στη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, διαπιστώνονται έντονα θετικές αντιδράσεις των Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt, αυξημένη κυττάρωση (20-30 κύτταρα) και αύξηση της περιεκτικότητας σε πρωτεΐνη.

Στάδιο ανάπτυξης της νόσουχαρακτηρίζεται από προοδευτικές αλλαγές στην προσωπικότητα και τη συμπεριφορά. Τα μεμονωμένα χαρακτηρολογικά χαρακτηριστικά εξαφανίζονται και η αίσθηση του τακτ χάνεται εντελώς. Η συμπεριφορά γίνεται ανεπαρκής για την περιβάλλουσα κατάσταση όταν οι ασθενείς διαπράττουν επιπόλαιες, συχνά γελοίες πράξεις. δείχνουν μια κλίση στα διπλά αστεία. Όχι μόνο οι γιατροί, αλλά και οι γύρω του ασθενή χτυπιούνται από εφησυχασμό, ευφορία, ανεμελιά, αδικαιολόγητη χαρά, που συνήθως συνοδεύεται από ένα παράλογο παραλήρημα μεγαλείου και πλούτου (στην αρχή μπορεί να είναι ασταθές). Η κατάθλιψη με μηδενιστικό παραλήρημα, που φτάνει στο βαθμό του συνδρόμου Cotard, είναι λιγότερο συχνή. Την ίδια περίοδο αναπτύσσονται και διαταραχές λόγου, που στην αρχή χαρακτηρίζονται από δυσκολίες στον αυθόρμητο λόγο κατά την προφορά των πιο σύνθετων φωνητικά λέξεων. Στη συνέχεια, η δυσαρθρία αυξάνεται και η ομιλία γίνεται όλο και πιο θολή, θολή και μετά ακατανόητη. Το χειρόγραφο είναι επίσης αναστατωμένο: όταν γράφετε, οι γραμμές γίνονται ανομοιόμορφες (πετούν προς τα πάνω, μετά πέφτουν κάτω), υπάρχουν παραλείψεις γραμμάτων. Η νευρολογική εξέταση αποκάλυψε επίμονη ανισοκορία, εξασθένηση ή απουσία ανταπόκρισης της κόρης στο φως, ενώ διατηρήθηκε η ανταπόκριση στην προσαρμογή. Υπάρχουν ζάλη, λιποθυμία, εμφανίζονται αποπληκτώδεις και επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις. Οι αποπληκτικοί κρίσεις συνοδεύονται από την ανάπτυξη μονο- και ημιπάρεσης, διαταραχές ομιλίας. επιληπτικά - διαφέρουν ως προς την αποβολή και συχνά μοιάζουν με του Τζάκσον. Η προοδευτική διαταραχή του βαδίσματος τραβάει επίσης την προσοχή: στην αρχή γίνεται άβολο, αργότερα χαλαρό και ασταθές. Χαρακτηριστικές σωματικές διαταραχές: μερικοί ασθενείς χάνουν βάρος, άλλοι παίρνουν βάρος, εμφανίζεται πρήξιμο στο πρόσωπο, αλλάζει η ώθηση του δέρματος, αναπτύσσονται εύκολα διάφορες παροδικές ασθένειες. Οι τροφικές διαταραχές αυξάνονται: εμφανίζονται βράσεις, αποστήματα, αυξημένη ευθραυστότητα των οστών. Μια ειδική εξέταση αποκαλύπτει δυστροφικές αλλαγές στους μύες της καρδιάς και του ήπατος.

Η αντίδραση Wasserman στο αίμα σε αυτές τις περιπτώσεις είναι πάντα θετική. Το τεστ Wassermann και άλλες ορολογικές εξετάσεις στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι έντονα θετικές.

στάδιο της άνοιαςχαρακτηρίζεται από έντονη άνοια με μειωμένη κριτική, αποδυνάμωση της κρίσης και παρουσία παράλογων συμπερασμάτων, σε συνδυασμό με ευφορία, κατά καιρούς υποχωρώντας σε απάθεια και στη συνέχεια συνεχή αυθορμητισμό. Οι ασθενείς χάνουν εντελώς το ενδιαφέρον τους για το περιβάλλον, δεν μπορούν να εξυπηρετηθούν, δεν απαντούν σε ερωτήσεις. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η παραφροσύνη αναπτύσσεται με διαταραχές στην πράξη της κατάποσης, ακούσια ούρηση και αφόδευση.

Η νευρολογική εξέταση αποκαλύπτει τις ίδιες διαταραχές όπως στο αναπτυξιακό στάδιο της νόσου, ωστόσο, πολύ πιο συχνά αναπτύσσονται επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλικά με πάρεση, παραπληγία, αφασία και απραξία. Συχνά τα εγκεφαλικά είναι θανατηφόρα.

Στη σωματική κατάσταση, εφιστάται η προσοχή σε απότομη απώλεια βάρους, πολυάριθμα τροφικά έλκη, ευθραυστότητα των οστών, παράλυση της ουροδόχου κύστης, κατακλίσεις. Αιτίες θανάτου είναι η παραφροσύνη ή παροδικές ασθένειες (πνευμονία, σήψη).

Μορφές προοδευτικής παράλυσης.Κάθε μία από αυτές τις μορφές διακρίνεται από την επικράτηση μιας ή της άλλης από τις παραπάνω διαταραχές στην κλινική εικόνα. Δεν μπορούμε παρά να συμφωνήσουμε με την άποψη ότι πολλές μορφές προοδευτικής παράλυσης μπορεί να αντιπροσωπεύουν στάδια στην ανάπτυξη της νόσου, αντανακλώντας ταυτόχρονα το βάθος της βλάβης στη νοητική δραστηριότητα, τον διαφορετικό ρυθμό ανάπτυξης της διαδικασίας της νόσου και τον βαθμό την εξέλιξή του.

Οι ακόλουθες μορφές προοδευτικής παράλυσης εμφανίζονται στην ψυχιατρική βιβλιογραφία: απλή, ή άνοια, μορφή, επεκτατική, καταθλιπτική-υποχονδριακή, ταραγμένη, κυκλική, παραισθησιακή-παρανοϊκή, κατατονική, καλπάζουσα και αργά ρέουσα (Lissauer), καθώς και γεροντική, παιδική και νεανική προοδευτική παράλυση.

Απλή ή άνοια μορφήχαρακτηρίζεται από σταδιακή αύξηση της παραλυτικής άνοιας με απροσεξία, γελοίες ενέργειες, απώλεια τακτ και υψηλότερα ηθικά πρότυπα συμπεριφοράς, κριτική, αδιαφορία και αδιαφορία για το περιβάλλον, αδυναμία απόκτησης νέων δεξιοτήτων, απώλεια μνήμης. Μπορεί μόνο να σημειωθεί ότι οι επαγγελματικές δεξιότητες σε αυτή τη μορφή διατηρούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα.

επεκτατική μορφή.Η κατάσταση των ασθενών καθορίζεται από τα υψηλά πνεύματα, η ευστροφία, οι γελοίες παραληρητικές ιδέες, οι αυταπάτες μεγαλείου είναι ιδιαίτερα γελοίες.

Καταθλιπτική-υποχονδριακή μορφήχαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη στην εικόνα μιας κατάστασης κατάθλιψης με δακρύρροια, γελοίες υποχονδριακές καταγγελίες, που συχνά αποκτούν τον χαρακτήρα μηδενιστικού παραληρήματος και ακόμη και του συνδρόμου Cotard.

Ταραγμένη μορφή.Η κατάσταση των ασθενών καθορίζεται από μια έντονη κινητική διέγερση με τάση για καταστροφικές τάσεις, επιθετικότητα, οπτικές και ακουστικές παραισθήσεις.

κυκλικό σχήμαπου εκδηλώνεται με αλλαγή μανιακών και καταθλιπτικών καταστάσεων, στις μανίες ο λήθαργος με μια χροιά ευφορίας και αδράνειας προσελκύει την προσοχή, σε καταθλίψεις - μια ζοφερή διάθεση, που δίνει τη θέση της στη δυσφορία. Υπάρχει η άποψη του A. Bostroem ότι η ανάπτυξη αυτής της μορφής σημειώνεται σε άτομα με κληρονομική προδιάθεση για ενδογενείς ψυχικές διαταραχές.

Παραισθησιολογική-παρανοϊκή μορφή.Η εικόνα της ψύχωσης αποτελείται από αληθινές παραισθήσεις και ψευδαισθήσεις, κακώς συστηματοποιημένες, αλλά γελοίες παραληρητικές ιδέες δίωξης και επιρροής, κατατονικές διαταραχές. Υπάρχει η άποψη ότι τέτοιες ψυχώσεις, όπως και η προηγούμενη μορφή, εμφανίζονται σε άτομα με σχιζοειδή χαρακτηριστικά και κληρονομική επιβάρυνση ενδογενών ασθενειών. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι υπάρχουν παρατηρήσεις για την εμφάνιση παραισθησιολογικών-παρανοϊκών διαταραχών σε ασθενείς κατά τη διάρκεια ή μετά τη θεραπεία της ελονοσίας.

Κατατονική μορφήπου χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη εικόνων κατατονικής κούρασης ή διέγερσης, οι οποίες, σύμφωνα με ορισμένους ψυχιάτρους, είναι προγνωστικά δυσμενή σημάδια.

Καλπάζουσες και αργές ρέουσες μορφές.Η καλπάζουσα μορφή διακρίνεται από εξαιρετικά γρήγορο ρυθμό ροής και συνοδεύεται από έντονη κινητική διέγερση, ασυνάρτητο παραλήρημα, επιληπτικές ή λιγότερο συχνά αποπληκτικές κρίσεις, φυτικές και τροφικές διαταραχές, αυξανόμενη εξάντληση και θάνατο. Η διάρκεια της νόσου σε αυτές τις περιπτώσεις κυμαίνεται από αρκετές εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. Η βραδείας ροής, ή Lissauer, μορφή είναι μια άτυπη μορφή προοδευτικής παράλυσης. Είναι εξαιρετικά σπάνιο και χαρακτηρίζεται από αργά αυξανόμενη άνοια με εστιακές διαταραχές με τη μορφή αφατικών διαταραχών και φαινομένων απραξίας.

Γεροντική προοδευτική παράλυσηαναπτύσσεται σε άτομα άνω των 60 ετών και έχει μακρά (έως 40 χρόνια) λανθάνουσα περίοδο. Η εικόνα της νόσου σε αυτές τις περιπτώσεις είναι εξαιρετικά δύσκολο να διακριθεί από τη γεροντική άνοια. Ίσως η ανάπτυξη του συνδρόμου Korsakov με αυξανόμενες διαταραχές μνήμης, μπερδέματα και αυταπάτες μεγαλείου.

Βρεφική και νεανική προοδευτική παράλυσηαναπτύσσεται σε ηλικία 6 έως 16 ετών (λιγότερο συχνά περίπου 20 ετών) και εμφανίζεται ως αποτέλεσμα συγγενούς σύφιλης λόγω διαπλακουντιακής μόλυνσης του εμβρύου από άρρωστη μητέρα. Μερικές φορές η ανάπτυξη μιας εικόνας προοδευτικής παράλυσης προηγείται από τα φαινόμενα μη ειδικής νοητικής υστέρησης. Η μορφή άνοιας είναι η πιο κοινή, αλλά είναι γνωστές περιπτώσεις με εκτεταμένο παραλήρημα βρεφικού περιεχομένου.

Η παρουσία διαταραχών όπως η παρεγχυματική κερατίτιδα, η βλάβη στο έσω αυτί, η παραμόρφωση των μπροστινών δοντιών (τριάδα του Hatchinson) και οι επιληπτικές κρίσεις είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικές της παιδικής και νεανικής προοδευτικής παράλυσης. Αυτά τα συμπτώματα συχνά προηγούνται μιας περιόδου ψυχικής διαταραχής.

Ο συνδυασμός ραχιαίων γλωσσίδων και προοδευτικής παράλυσης (ταμποπαράλυση) εξακολουθεί να αμφισβητείται.

Παθολογική ανατομία.Σύφιλη του εγκεφάλουΩς εκ τούτου, σπάνια αποτελεί αντικείμενο ανατομικής μελέτης στην ψυχιατρική αγωγή. Ωστόσο, αυτή η παθολογία μπορεί να αποτελεί τη βάση των αγγειακών παθήσεων του εγκεφάλου. Πίσω από την «πρόσοψη» της αθηροσκλήρωσης ή της υπέρτασης, μπορεί να κρύβονται συγκεκριμένες συφιλιτικές αγγειακές βλάβες (ενδαρτηρίτιδα, συφιλιδικές βλάβες μικρών αγγείων). Η οξεία συφιλιτική λεπτομηνιγγίτιδα ως εκδήλωση του δεύτερου σταδίου της νόσου είναι εξαιρετικά σπάνια. Εξίσου σπάνιες είναι τώρα οι όψιμες ουλώδεις μορφές λεπτομηνιγγίτιδας με μεμονωμένα μικροούλα, που μερικές φορές είναι δύσκολο να διακριθούν από τα φυματιώδη (θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι οι φυματίωση χαρακτηρίζονται από κατά κύριο λόγο βασική εντόπιση).

προοδευτική παράλυσηΠρος το παρόν, στα νοσοκομεία των ψυχιατρικών νοσοκομείων, ειδικά σε χώρες με ανεπτυγμένη ιατρική περίθαλψη, αυτή η ασθένεια πρακτικά δεν εμφανίζεται, ωστόσο, η γνώση των κύριων ανατομικών χαρακτηριστικών της είναι απαραίτητη για τη διάγνωση πιθανών περιπτώσεων.

Η παθολογική ανατομία της προοδευτικής παράλυσης είναι ένα από τα πιο ανεπτυγμένα τμήματα της ιστοπαθολογίας του εγκεφάλου. Η προοδευτική παράλυση είναι μια όψιμη εκδήλωση της νευροσύφιλης. Οι έντονες ανατομικές αλλαγές σε αυτή τη νόσο μπορούν να χρησιμεύσουν ως σημείο αναφοράς για συγκεκριμένη χρόνια εγκεφαλίτιδα. Η παθολογική διαδικασία στην προοδευτική παράλυση εκδηλώνεται με πρωτογενή βλάβη τόσο του εξωδερμικού ιστού (νευρικό παρέγχυμα) όσο και του μεσόδερμου (φλεγμονώδεις διεργασίες στη μήτρα και τα αγγεία). Αυτό το διακρίνει από άλλες ασθένειες συφιλιδικής αιτιολογίας, που επηρεάζουν μόνο το μεσόδερμα.

Η μακροσκοπική εξέταση του εγκεφάλου αποκαλύπτει σημαντική θόλωση (ίνωση) των μαλακών μηνίγγων (χρόνια λεπτομηνιγγίτιδα), σοβαρή διάχυτη ατροφία του φλοιού και αντίστοιχη μείωση της εγκεφαλικής μάζας, εξωτερική και ιδιαίτερα συχνά εσωτερική υδρωπικία, καθώς και τη λεγόμενη επενδυμίτιδα. με τη μορφή λεπτής κοκκοποίησης στο κοιλιακό επένδυμα. Σε περιπτώσεις προοδευτικής παράλυσης που αντιμετωπίζεται, αυτή η εικόνα μπορεί να είναι ήπια. Με την απομυελίνωση των νευρικών ινών των οπίσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού (ταμποπαράλυση), το χρώμα τους αλλάζει από λευκό σε γκρι.

Στη μικροσκοπική εικόνα του εγκεφάλου με προοδευτική παράλυση, σημειώνονται τα φαινόμενα χρόνιας μηνιγγοεγκεφαλίτιδας με λεμφοπλασματικές περιαγγειακές διηθήσεις και η οξύτερη υπερπλασία ραβδόμορφης μικρογλοίας. Έντονες δυστροφικές μεταβολές στα νευρικά κύτταρα (ρυτιδώσεις, ατροφία, λ. του φλοιού με έντονη αλλαγή στην αρχιτεκτονική του) σημειώνονται. Στις οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού παρατηρείται μερικές φορές απομυελίνωση Η ανάπτυξη του επενδύματος των κοιλιών δεν περιέχει φλεγμονώδεις διηθήσεις. Για την ανίχνευση του τρεπονήματος στον εγκεφαλικό ιστό, χρησιμοποιούνται τυπικοί ανοσολογικοί οροί φωταύγειας. Τα τρεπόνεμα εντοπίζονται συχνότερα κοντά στα νευρικά κύτταρα.

Η θεραπεία προκαλεί σημαντικές αλλαγές στην ιστολογική εικόνα της προοδευτικής παράλυσης: το τρεπόνεμα δεν εντοπίζεται σε αυτές τις περιπτώσεις, η φλεγμονή εξομαλύνεται, τα ουλικά ούλα ανιχνεύονται πολύ σπάνια.

Αυτή είναι μια όψιμη μορφή σύφιλης, που εμφανίζεται με τη μορφή μιας προοδευτικής φλεγμονώδους-δυστροφικής ολικής βλάβης των εγκεφαλικών δομών. Διαφέρει στα στάδια ανάπτυξης, στην αρχή υπάρχουν συμπτώματα ψευδονευρασθένειας, στη συνέχεια ψυχικές αποκλίσεις στο πλαίσιο της πνευματικής παρακμής και στο τελικό στάδιο - σοβαρή άνοια. Η διάγνωση πραγματοποιείται με βάση τα συμπεράσματα ενός νευρολόγου, ενός ψυχιάτρου, τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος και εγκεφαλονωτιαίου υγρού για σύφιλη και δεδομένα εγκεφαλικής μαγνητικής τομογραφίας. Η θεραπεία πραγματοποιείται σε ένα σύνθετο πυρετογόνα, αντιτρεπονεμικά, ψυχοδιορθωτικά, νευρομεταβολικά φάρμακα.

ICD-10

A52.1Νευροσύφιλη με συμπτώματα

Γενικές πληροφορίες

Η προοδευτική παράλυση είναι μια ξεχωριστή νοσολογική μορφή όψιμης νευροσύφιλη. Είναι συφιλιδικός μηνιγγοεγκεφαλίτιδα- φλεγμονή των μεμβρανών και του παρεγχύματος του εγκεφάλου. Η ασθένεια περιγράφηκε λεπτομερώς το 1822 από τον Γάλλο ψυχίατρο Antoine Bayle, προς τιμήν του οποίου νευρολογίαπου ονομάζεται νόσος του Bayle. Το 1913, ο Ιάπωνας παθολόγος X. Noguchi απέδειξε τη συφιλιδική αιτιολογία της νόσου βρίσκοντας ωχρά τρεπονήματα στον εγκεφαλικό ιστό των ασθενών. Προοδευτική παράλυση εμφανίζεται στο 1-5% των ασθενών σύφιλη. Το χρονικό εύρος για την ανάπτυξη συμπτωμάτων κυμαίνεται από 3 έως 30 χρόνια από τη στιγμή της μόλυνσης, πιο συχνά είναι 10-15 χρόνια. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης πέφτει στο εύρος ηλικιών 35-50 ετών. Στη σύγχρονη νευρολογική πρακτική, η νόσος του Bayle είναι μια μάλλον σπάνια παθολογία, η οποία οφείλεται στην έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία της σύφιλης.

Αιτίες

Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου είναι ο αιτιολογικός παράγοντας της σύφιλης - ωχρό τρεπόνεμα. Ένα άρρωστο άτομο γίνεται η πηγή μόλυνσης, η κύρια οδός μόλυνσης είναι η σεξουαλική και η ένεση. Είναι δυνατή η μετάδοση του παθογόνου μέσω του σάλιου. Η εισαγωγή ενός μολυσματικού παράγοντα στους εγκεφαλικούς ιστούς συμβαίνει με αιματογενείς και λεμφογενείς οδούς. Ο λόγος για την παρατεταμένη επιμονή του παθογόνου, που σχετίζεται με προοδευτική παράλυση, δεν είναι γνωστός με βεβαιότητα. Πιθανοί προδιαθεσικοί παράγοντες είναι η έλλειψη ή η ανεπάρκεια σωστής θεραπείας των πρώιμων μορφών σύφιλης, η κληρονομική προδιάθεση, αλκοολισμός. Λαμβάνονται υπόψη οι παράγοντες που προκαλούν την ενεργοποίηση της μόλυνσης τραυματική εγκεφαλική βλάβη, εξασθένηση της ανοσίας στο πλαίσιο οξειών και χρόνιων σωματικών ασθενειών.

Παθογένεση

Ο μηχανισμός ενεργοποίησης της λοίμωξης είναι ασαφής. Αναλάβετε τον αποτρεπτικό ρόλο του ανοσοποιητικού συστήματος, εμποδίζοντας την αναπαραγωγή του παθογόνου. Οι παραβιάσεις της αντιδραστικότητας του σώματος, οι ανοσοκατασταλτικές συνθήκες οδηγούν στην εξάπλωση του ωχρού τρεπονήματος στους εγκεφαλικούς ιστούς. Στο αρχικό στάδιο, η προοδευτική παράλυση χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονώδη διαδικασία που καλύπτει όλες τις δομές του εγκεφάλου - πανεγκεφαλίτιδα, στη συνέχεια οι φλεγμονώδεις αλλαγές αντικαθίστανται από ατροφικές.

Μακροσκοπικά, υπάρχει θόλωση της μαλακής εγκεφαλικής μεμβράνης, σύντηξή της με το υποκείμενο εγκεφαλικό παρέγχυμα. τυπικός επενδυμίτης- φλεγμονή της επένδυσης των κοιλιών του εγκεφάλου. Παρατηρήθηκε υδροκέφαλος, διάχυτη ατροφία του φλοιού με τη διαστολή των αυλακιών μεταξύ των συνελίξεων. Η μικροσκοπική εικόνα αντιπροσωπεύεται από αγγειίτιδα μικρών εγκεφαλικών αγγείων με πλασματοκυτταρική περιαγγειακή διήθηση, ρυτίδες και θάνατο νευρώνων, απομυελίνωση και ατροφικές αλλαγές στις νευρικές ίνες, πολλαπλασιασμό γλοίας και εμφάνιση αμοιβοειδών κυττάρων.

Ταξινόμηση

Τα κλινικά συμπτώματα είναι ποικίλα, δεν εκδηλώνονται ελάχιστα κατά την έναρξη της νόσου, αλλάζουν και επιδεινώνονται καθώς η νόσος εξελίσσεται. Η κατανόηση του σταδίου της διαδικασίας είναι απαραίτητη για την επιλογή της πιο αποτελεσματικής θεραπείας. Από αυτή την άποψη, στη νευρολογική πρακτική, η προοδευτική παράλυση χωρίζεται σε τρεις κλινικές περιόδους:

• αρχικός. Αντιστοιχεί στην εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων. Χαρακτηριστικά συμπτώματα νευρασθένεια , διαταραχή ύπνου, μειωμένη απόδοση. Το αρχικό στάδιο διαρκεί από αρκετές εβδομάδες έως 2-3 μήνες. Στο τέλος της περιόδου, οι αλλαγές στην προσωπικότητα γίνονται εμφανείς με την τάση να χάνονται τα ηθικά πρότυπα.
• Ανάπτυξη ασθένειας.Κυριαρχούν οι αυξανόμενες αλλαγές της προσωπικότητας, οι διαταραχές συμπεριφοράς, οι διαταραχές ομιλίας, βάδισης και γραφής και η διανοητική πτώση. Τυπικές τροφικές διαταραχές, δυστροφικές αλλαγές σε σωματικά όργανα. Χωρίς θεραπεία, το στάδιο διαρκεί 2-3 χρόνια.
• Άνοια. Η προοδευτική αποσύνθεση της γνωστικής σφαίρας συνοδεύεται από απάθεια, πλήρη απώλεια ενδιαφέροντος για το περιβάλλον. Συχνά υπάρχουν επιληπτικές κρίσεις, εγκεφαλικά επεισόδια. Οι τροφικές διαταραχές επιδεινώνονται, η ευθραυστότητα των οστών αυξάνεται. Ο ασθενής πεθαίνει από εγκεφαλικό επεισόδιο, παροδικές λοιμώξεις.

Η ακόλουθη ταξινόμηση βασίζεται στη συνδρομολογική προσέγγιση. Λαμβάνοντας υπόψη το κυρίαρχο σύμπλεγμα συμπτωμάτων, έχει εντοπιστεί ένας ολόκληρος κατάλογος παραλλαγών της νόσου. Οι κύριες κλινικές μορφές είναι:

• Dementnaya(απλή) - αυξανόμενη άνοια με επικράτηση ευφορίας. Η πιο κοινή. Δεν συνοδεύεται από σοβαρές ψυχικές διαταραχές.
• επεκτατικός- έντονο ενθουσιασμό με κυριαρχία παραληρηματικών σκέψεων για το δικό του μεγαλείο, τον πλούτο. Η ευφορική-καλοπροαίρετη διάθεση αντικαθίσταται απότομα από θυμό. Τυπικά περίπλοκη, η κριτική εντελώς χαμένη.
• ευφορίας- η προοδευτική άνοια συνοδεύεται από αποσπασματικές ιδέες μεγαλείου. Σε αντίθεση με την επεκτατική μορφή, προχωρά χωρίς έντονη νευροψυχική διέγερση.
• καταθλιπτική- η άνοια εξελίσσεται στο πλαίσιο των παράλογων υποχονδριακών παραπόνων. Φαίνεται στους ασθενείς ότι δεν έχουν μέσα, ότι έχουν ήδη πεθάνει. Χαρακτηριστικά είναι στοιχεία αποπροσωποποίησης, αποπραγματοποίησης μέχρι το σύνδρομο Cotard.
• Ταραγμένος- η διέγερση είναι έντονη, υπάρχει μια τάση για επιθετικότητα. Υπάρχουν οπτικές και ακουστικές παραισθήσεις. Η συνείδηση ​​είναι μπερδεμένη, υπάρχει μια γρήγορη αποσύνθεση της προσωπικότητας.
• Κυκλοφοριακό- παρόμοια με εκδηλώσεις διπολική διαταραχή. Η περίοδος του μανιακού ενθουσιασμού αντικαθίσταται από σοβαρή κατάθλιψη. Υπάρχει η άποψη ότι αυτή η μορφή πραγματοποιείται στο πλαίσιο μιας γενετικής προδιάθεσης για ψυχικές ασθένειες.
• Παραισθησιακοί-παρανοϊκοί- ψύχωση με κυριαρχία του παραισθησιακού συνδρόμου, αυταπάτες της δίωξης , κατατονία. Έχει προταθεί ότι αυτή η παραλλαγή της νόσου εμφανίζεται σε ασθενείς με σχιζοειδής ψυχοπάθεια.

Η εμφάνιση της νόσου του Bayle είναι πιο χαρακτηριστική στη μέση ηλικία. Η προοδευτική παράλυση, που εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία και την τρίτη ηλικία, διακρίνεται από μια σειρά από χαρακτηριστικά. Κατά συνέπεια, διακρίνονται 2 μορφές της νόσου που σχετίζονται με την ηλικία:

• νεανικός. Κάνει ντεμπούτο σε ηλικία 6-16 ετών μετά από ταλαιπωρία συγγενής σύφιληπου προκύπτει από διαπλακουντιακή μόλυνση. Συχνότερα εμφανίζεται με τη μορφή μιας μορφής άνοιας με την τριάδα Getchinson ( κερατίτιδα , απώλεια ακοής, βλάβη στους άνω κοπτήρες). Μπορεί να προηγηθούν τα συμπτώματα εξασθενημένη νοητική λειτουργία.
• Γεροντικός.Το ντεμπούτο πέφτει στην περίοδο μετά από 60 χρόνια. Τυπικά ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα. Πιθανή εξέλιξη σύνδρομο Korsakov. Η γεροντική μορφή είναι εξαιρετικά δύσκολο να διαφοροποιηθεί από τη γεροντική άνοια.

Συμπτώματα προοδευτικής παράλυσης

Η ασθένεια ξεκινά με μη ειδικά, αργά αυξανόμενα συμπτώματα, παρόμοια με τις νευρασθένειες. Οι ασθενείς παραπονούνται για μειωμένη απόδοση, ασυνήθιστη κόπωση, ευερέθιστο, πονοκέφαλοι, εξασθένηση της μνήμης, διαταραχές ύπνου. Με την πάροδο του χρόνου, οι συγγενείς του ασθενούς παρατηρούν αλλαγές στην προσωπικότητά του: αδιαφορία για τα προβλήματα των άλλων, απώλεια αίσθησης διακριτικότητας, συμπεριφορά που υπερβαίνει τους ηθικούς κανόνες. Οι ασθενείς αρχίζουν να κάνουν χοντρά λάθη στις συνήθεις επαγγελματικές τους δραστηριότητες, με την εξέλιξη των συμπτωμάτων χάνουν την ικανότητα να τα συνειδητοποιήσουν. Οι διαταραχές ύπνου επιδεινώνονται: κατά τη διάρκεια της ημέρας σημειώνεται υπερυπνία, τη νύχτα - αυπνία. Εμφανίζονται διατροφικές διαταραχές ανορεξία , βουλιμία). Η ομιλία είναι πολύ γρήγορη ή πολύ αργή. Η κριτική στη συμπεριφορά τους μειώνεται.

Στο στάδιο της ανάπτυξης της νόσου, η προοδευτική παράλυση συνοδεύεται από επιδείνωση των διαταραχών της προσωπικότητας και της συμπεριφοράς. Αποκαλύπτονται ανάρμοστη συμπεριφορά, γελοίες ενέργειες, επίπεδες αστείες. Οι ψυχικές διαταραχές χαρακτηρίζονται από πολυμορφισμό, εντοπίζονται ευφορία, κατάθλιψη, παραληρητικές ιδέες, παραισθήσεις , αποπροσωποποίηση. Δυσκολίες στην προφορά στην ομιλία σύνθετες λέξεις, στη συνέχεια σχηματίστηκε δυσαρθρία- η ομιλία γίνεται μπερδεμένη, μπερδεμένη με την παράλειψη μεμονωμένων ήχων.

Το βάδισμα είναι ασταθές, χαλαρό, η γραφή είναι ανομοιόμορφη, σημειώθηκε δυσγραφίαμε γράμματα που λείπουν. Παρατηρήθηκε λιποθυμία, επιληπτικές κρίσεις (συχνά ανά τύπο Τζακσονιανή επιληψία). Οι διαταραχές της όρεξης προκαλούν απώλεια ή αύξηση βάρους. Εμφανίζονται τροφικές διαταραχές: ελάττωση της σάρωσης του δέρματος, εύθραυστα νύχια, ήπια μόλυνση με ανάπτυξη βράζει , αποστήματα. Χαρακτηρίζεται από αυξημένη ευθραυστότητα των οστών, δυστροφικές αλλαγές στην καρδιά ( μυοκαρδιοπάθεια) και το συκώτι ( ηπατίωση).

Κατά την περίοδο της άνοιας, παρατηρείται αύξηση της άνοιας μέχρι την παραφροσύνη. Ο ασθενής παύει να υπηρετεί τον εαυτό του, να αλληλεπιδρά με τους άλλους και να ελέγχει οικειοθελώς τη λειτουργία των πυελικών οργάνων. Η άρνηση για φαγητό οδηγεί σε σοβαρή απώλεια βάρους. Μερικές φορές υπάρχει δυσφαγία - μια διαταραχή κατάποσης. Πολυάριθμος τροφικά έλκη, αυξάνοντας την ευθραυστότητα των οστών κατάγματα.

Επιπλοκές

Συνοδεύει τη νόσο του Bayle εγκεφαλική αγγειίτιδαείναι η αιτία των συχνών εγκεφαλικών επεισοδίων. Ως αποτέλεσμα ενός εγκεφαλικού, σχηματίζεται ένα επίμονο νευρολογικό έλλειμμα: πάρεση, αφασία , απραξία. Οι τροφικές αλλαγές οδηγούν σε μείωση της λειτουργίας φραγμού του δέρματος με την ανάπτυξη πυόδερμα, αποστήματα, σε μεταγενέστερα στάδια - κατακλίσεις. Πιθανή πνευμονία, φλεγμονή του ουροποιητικού συστήματος (κυστίτιδα, πυελονεφρίτιδα). Η διείσδυση μολυσματικών παραγόντων στο αίμα προκαλεί την εμφάνιση σήψης. Τα εγκεφαλικά επεισόδια και οι μολυσματικές επιπλοκές είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου.

Διαγνωστικά

Η νόσος είναι πιο δύσκολο να διαγνωστεί στην αρχική περίοδο. Οι μεμονωμένοι ασθενείς δεν έχουν αναμνηστικά δεδομένα για την παρουσία σύφιλης στο παρελθόν, γεγονός που καθιστά επίσης δύσκολο τον προσδιορισμό της νοσολογίας. Η διάγνωση τίθεται με εργαστηριακή επιβεβαίωση της συφιλιδικής αιτιολογίας. Η λίστα των απαιτούμενων εξετάσεων περιλαμβάνει:

• Νευρολογική εξέταση. Στο πρώτο στάδιο, δίνεται προσοχή σε ήπια ανισοκορία, πάρεση των οφθαλμοκινητικών μυών, ασυμμετρία αντανακλαστικών, αστάθεια, αστάθεια στο βάδισμα, μονοτονία του λόγου. Εν μέσω συμπτωμάτων νευροπαθολόγοςαποκαλύπτει μείωση της φωτοαντίδρασης των κόρης του ματιού, δυσαρθρία, σοβαρή γνωστική δυσλειτουργία. Η πάρεση, η αφασία και άλλα εστιακά συμπτώματα είναι πιθανά λόγω του μεταφερόμενου εγκεφαλικού επεισοδίου.
• Νευροψυχολογικός έλεγχος. Διενεργείται από ψυχίατρο, νευροψυχολόγο. Περιλαμβάνει αξιολόγηση των γνωστικών ικανοτήτων και της ψυχικής κατάστασης. Χαρακτηριστικά είναι η άνοια ποικίλης βαρύτητας, η έλλειψη κριτικής, η ψυχοκινητική διέγερση, τα καταθλιπτικά-φοβικά, παραισθησιογόνα, παραληρηματικά σύνδρομα. Μπορεί συνείδηση ​​του λυκόφωτος.
• Εργαστηριακή διάγνωση.Οι εξετάσεις αίματος Treponemal (αντίδραση Wasserman, τεστ RPR) είναι θετικές σχεδόν στο 100% των ασθενών. Σε αμφίβολες περιπτώσεις, πραγματοποιούνται επιπλέον επαναλαμβανόμενες αναλύσεις σε δυναμική, RIF, RIT.
• Μελέτη εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Το ποτό λαμβάνεται από οσφυονωτιαια παρακεντηση. Η ανάλυση αποκαλύπτει αυξημένη ποσότητα πρωτεΐνης, θετικές αντιδράσεις σφαιρίνης, κυττάρωση λόγω λεμφοκυττάρων. Η αντίδραση Lange δίνει ένα συγκεκριμένο σχήμα της καμπύλης με τη μορφή δοντιού. Στους περισσότερους ασθενείς, οι αντιδράσεις του RIF και του RIBT με το εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι θετικές.
• μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Ανάλογα με τη φάση της νόσου, αποκαλύπτει διάχυτες φλεγμονώδεις ή ατροφικές αλλαγές που επηρεάζουν τις μεμβράνες, την εγκεφαλική ουσία και το κοιλιακό επένδυμα. Η σάρωση σάς επιτρέπει να αποκλείσετε την παρουσία ογκομετρικού σχηματισμού (ενδοεγκεφαλικός όγκος, εγκεφαλικό απόστημα), να πραγματοποιήσετε διαφορική διάγνωση με προοδευτικές εκφυλιστικές ασθένειες.

Το αρχικό στάδιο της νόσου του Bayle πρέπει να διαφοροποιείται από τη νευρασθένεια. Τα χαρακτηριστικά της νευρολογικής κατάστασης, η παρουσία επιληπτικών επεισοδίων, οι πρώιμες αλλαγές στην προσωπικότητα του ασθενούς που παρατηρούνται από συγγενείς μπορούν να βοηθήσουν. Στο μέλλον, η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με ψυχικές διαταραχές, εκφυλιστικές εγκεφαλικές διεργασίες ( αγγειακή άνοια, Η ασθένεια Αλτσχάϊμερ, πολυσυστηματική ατροφία , νόσος του Pick). Το πιο αξιόπιστο κριτήριο που επιβεβαιώνει την προοδευτική παράλυση είναι οι θετικές τρεπονηματικές αντιδράσεις του αίματος και του εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

Θεραπεία της προοδευτικής παράλυσης

Οι ασθενείς χρειάζονται αιτιολογική και ψυχοδιορθωτική θεραπεία. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα της υψηλής θερμοκρασίας σώματος ανακαλύφθηκε πειραματικά. Η σύγχρονη θεραπεία περιλαμβάνει τέσσερα κύρια συστατικά:

• πυροθεραπεία. Προηγουμένως, γινόταν με την εισαγωγή αιτιολογικών παραγόντων της ελονοσίας, ακολουθούμενη από ανθελονοσιακή θεραπεία. Επί του παρόντος, χρησιμοποιούνται πυρετογόνα παρασκευάσματα.
• Αντιβακτηριδιακή θεραπεία. Αντιτρεπονεμική δράση έχουν τα αντιβιοτικά της σειράς πενικιλλίνης, η κεφτριαξόνη, η ιωδοβισμουθική κινίνη, το νιτρικό βισμούθιο. Η ετεροτροπική θεραπεία ξεκινά με μεγάλες δόσεις, συνεχίζεται για 2-3 εβδομάδες. Παράλληλα, συνταγογραφήστε προβιοτικά, πολυβιταμινούχα σκευάσματα, εάν είναι απαραίτητο - ηπατοπροστατευτικά.
• . Εμφανίζεται στη δεύτερη φάση της νόσου του Bayle. Η ατομική επιλογή φαρμάκων (ηρεμιστικά, νευροληπτικά, αντιψυχωσικά, αντικαταθλιπτικά) πραγματοποιείται σύμφωνα με τα συμπτώματα.
• νευροτροπική θεραπεία.Αποσκοπεί στη βελτίωση των μεταβολικών διεργασιών στον εγκέφαλο και στην αποκατάσταση των λειτουργιών του. Περιλαμβάνει φαρμακευτικά προϊόντα αγγειακής, νοοτροπικής, νευρομεταβολικής δράσης. Στο στάδιο της άνοιας, η νευροτροπική θεραπεία δεν έχει σημαντικό αποτέλεσμα.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Τα αποτελέσματα της θεραπείας εξαρτώνται από την έγκαιρη έναρξη της. Στο 20% των περιπτώσεων, η σωστή θεραπεία σάς επιτρέπει να επιτύχετε σχεδόν πλήρη αποκατάσταση της υγείας. Στο 30-40% των ασθενών, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση με μέτριες ψυχικές διαταραχές, που τους επιτρέπουν να προσαρμοστούν στην κοινωνία. Η επίμονη οργανική άνοια επιμένει στο 40% των περιπτώσεων. Η διαδικασία αναδιοργάνωσης του ποτού διαρκεί από έξι μήνες έως 3-4 χρόνια. Η προοδευτική παράλυση μπορεί να προληφθεί με τη διατήρηση της προσωπικής υγιεινής, την άρνηση περιστασιακής σεξουαλικής επαφής, τη σεξουαλική επαφή χωρίς προστασία. Όταν εγκατασταθεί για πρώτη φορά η σύφιλη, είναι απαραίτητη η σωστή θεραπεία μέχρι να απολυμανθούν πλήρως τα βιολογικά μέσα. Στη συνέχεια, συνιστάται στον ασθενή παρακολούθηση και περιοδική εξέταση για έγκαιρη ανίχνευση όψιμων μορφών σύφιλης.

προοδευτική παράλυση(συνώνυμο της νόσου του Bayle) είναι μια οργανική εγκεφαλική νόσος συφιλιδικής προέλευσης, που προσδιορίζεται από την ταχεία ανάπτυξη άνοιας (άνοια) με νευρολογικά συμπτώματα και καχεξία. ΠροοδευτικόςΗ παράλυση εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ 30 και 55 ετών, 10 έως 15 χρόνια μετά τη σύφιλη. Τα αρχικά συμπτώματα της προοδευτικής παράλυσης, που διαρκούν από 1 έως 6 μήνες, εκδηλώνονται με εξασθένιση (βλ. Ασθενικό σύνδρομο) ή κατάθλιψη. Οι διαταραχές αυτές συνδυάζονται πάντα με απώλεια μνήμης, παράπονα για πονοκεφάλους, ζαλάδες, εμβοές, λήθαργο, αδιαφορία για τα αγαπημένα τους πρόσωπα και τα καθήκοντά τους, ευερεθιστότητα. Δεν υπάρχει κριτική για τις λάθος πράξεις τους, τη σωματική και κυρίως την ψυχική τους κατάσταση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μόνο τα συμπτώματα της ολικής άνοιας αυξάνονται (βλ.) - το λεγόμενο απλό ή άνοια, η μορφήπροοδευτική παράλυση. Σε άλλες, οι συνεχείς μήνες αναπτύσσονται, περισσότερο πάνω από ένα χρόνο, ψυχώσεις: καταθλιπτικές με υποχονδριακές-μηδενιστικές παραληρητικές ιδέες, μανιακές με αυταπάτες μεγαλείου (βλ. Συναισθηματικά σύνδρομα), καταστάσεις που μοιάζουν με κατατονία (βλ. Σύνδρομο Κατατονικό), παραισθησιογόνες-παραληρητικές εικόνες. Οποιαδήποτε από αυτές τις ψυχώσεις που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της προοδευτικής παράλυσης συνοδεύεται πάντα από συμπτώματα σοβαρής άνοιας. Οι τελευταίες προσδίδουν σε όλες τις παραληρηματικές δηλώσεις των ασθενών έναν παράλογο χαρακτήρα (βλ. και Ψευδοπαραλυτικό σύνδρομο). Στο μέλλον, τα συμπτώματα της ψύχωσης εξαφανίζονται και η αυξανόμενη άνοια έρχεται στο προσκήνιο.
Οι νευρολογικές διαταραχές υπάρχουν πάντα και εκδηλώνονται με δυσαρθρική σύγχυση ομιλίας, σύμπτωμα Argyll Robertson (βλ. Φούντα ραχιαία), ασταθές βάδισμα, ανακριβείς κινήσεις, μειωμένα ή απουσία αντανακλαστικών γόνατος και Αχιλλέα, αναστρέψιμη μονο- ή ημιπάρεση.
Από τις σωματικές διαταραχές, ιδιαίτερα σε προχωρημένες περιπτώσεις, παρατηρούνται φαινόμενα καχεξίας (βλ.), τροφικών ελκών, ευθραυστότητας των οστών, παράλυσης σφιγκτήρων. Η αντίδραση Wasserman στο αίμα και στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό είναι σχεδόν πάντα θετική. ο αριθμός των κυτταρικών στοιχείων αυξάνεται, η ποσότητα της πρωτεΐνης αυξάνεται. Ο συνδυασμός προοδευτικής παράλυσης και ραχιαίων θωρακίων (βλέπε) ονομάζεται ταμποπαράλυση.
Θεραπεία: Υποχρεωτική και επείγουσα εισαγωγή σε νοσοκομείο όπου χορηγείται θεραπεία ελονοσίας και αντιβιοτικά. Με έγκαιρη θεραπεία, μπορεί να επιτευχθεί ανάρρωση.

Η προοδευτική παράλυση (συνώνυμη με τη νόσο του Bayle) είναι μια παρεγχυματική μορφή νευροσύφιλης, μια μεταγενέστερη συφιλιδική εγκεφαλική βλάβη.
Η προοδευτική παράλυση εμφανίζεται συνήθως 10-15 χρόνια μετά τη μόλυνση με σύφιλη, πιο συχνά στα 40-50 χρόνια, αλλά εμφανίζεται και σε νεότερα άτομα. Στο παρελθόν, η προοδευτική παράλυση ήταν μια σχετικά κοινή ασθένεια. Από τη δεκαετία του '30 του τρέχοντος αιώνα, η συχνότητα του P. p. τόσο στην ΕΣΣΔ όσο και στο εξωτερικό μειώνεται λόγω της επιτυχίας της πρόληψης και θεραπείας της σύφιλης.
Ο παθολογοανατόμος και το τσίκκο P. p. χαρακτηρίζεται από τα φαινόμενα της χρόνιας λεπτομηνιγγίτιδας, της κοκκιώδους επενδυματίτιδας των κοιλιών του εγκεφάλου, του εσωτερικού και εξωτερικού υδροκέφαλου και της ατροφίας των εγκεφαλικών συνελίξεων. Στο αρχικό στάδιο του P. p., σημειώνονται φλεγμονώδη φαινόμενα. αργότερα ενώνονται δυστροφικές αλλαγές στον εγκεφαλικό ιστό.
Η κλινική εικόνα της προοδευτικής παράλυσης συνδυάζει συμπτώματα ψυχοπαθολογικών, νευρολογικών και σωματικών διαταραχών. Ανάλογα με τον βαθμό των κλινικών εκδηλώσεων, διακρίνονται τρία στάδια κατά την Π. π.: «νευρασθενική» (αρχική), προχωρημένες εκδηλώσεις της νόσου και μαραντικές.
Στο αρχικό στάδιο της προοδευτικής παράλυσης, τα λεγόμενα νευρασθενικά φαινόμενα σημειώνονται σε πρώτο πλάνο με τη μορφή αυξημένης κόπωσης, ευερεθιστότητας, μειωμένης απόδοσης και πονοκεφάλων. Το δεύτερο στάδιο εμφανίζεται μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες. Χαρακτηρίζεται από βαθύτερες αλλαγές προσωπικότητας. Αποκαλύπτεται εφησυχασμός ή εναλλαγές διάθεσης χωρίς κίνητρα από ευφορία σε εκρήξεις ευερεθιστότητας ή αντιδράσεων αδυναμίας. Συχνά παρατηρούνται γελοίες παραληρητικές ιδέες μεγαλείου: οι ασθενείς θεωρούν τους εαυτούς τους ιδιοκτήτες τεράστιων χρηματικών ποσών, αμέτρητους θησαυρούς, ηγεμόνες του κόσμου κ.λπ. Σπάνια παρατηρείται μια καταθλιπτική διάθεση. Αποκαλύπτεται επίσης μια ιδιόμορφη τραχύτητα της προσωπικότητας, η οποία χαρακτηρίζεται από απώλεια αίσθησης διακριτικότητας στην επικοινωνία με ανθρώπους, παραβίαση κοινωνικών και προσωπικών δεσμών. Οι ασθενείς κάνουν άσκοπες αγορές, ξοδεύουν χρήματα, ανεξάρτητα από τους υλικούς πόρους της οικογένειας. Σταδιακά, οι παραβιάσεις της μνήμης και της μέτρησης αυξάνονται, καθίσταται αδύνατη η αφομοίωση μιας νέας και οι προηγούμενες γνώσεις και δεξιότητες χάνονται. Μειωμένη ευκαιρία αφηρημένη σκέψη. Οι ασθενείς εμφανίζουν αδυναμία να αξιολογήσουν επαρκώς την κατάσταση και να ρυθμίσουν τη συμπεριφορά τους. Δεν υπάρχει συνείδηση ​​ασθένειας. Λόγω της εμφάνισης υποβλητικότητας και της αποδυνάμωσης των ηθικών καθυστερήσεων, οι ασθενείς μερικές φορές διαπράττουν εγκληματικές πράξεις που φέρουν τη σφραγίδα της αστοχίας και της επιπολαιότητας. Έτσι, σε αυτό το στάδιο, η κύρια κλινική σύμπτωμαπροοδευτική παράλυση - διάχυτη άνοια (dementia paralytica). Οι διακυμάνσεις στην κατάσταση της συνείδησης με τη μορφή διαφορετικών βαθμών αποπλάνησης συχνά επιδεινώνουν την εντύπωση του βάθους της άνοιας.
Στο τρίτο, μαραντικό, στάδιο του P. p., το οποίο εμφανίζεται ελλείψει θεραπείας 2-3 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου, υπάρχουν φαινόμενα βαθιάς άνοιας, απότομη εξάντληση των ασθενών. γίνονται απεριποίητοι, εμφανίζουν κατακλίσεις.
Περιγράφονται διάφορες μορφές του P. p. Η απλή άνοια σημειώνεται συχνότερα. η μορφή. Άλλες μορφές διακρίνονται ανάλογα με την επικράτηση πρόσθετων συμπτωμάτων (παραληρητικές ιδέες μεγαλοπρέπειας, επιληπτικές ή αποπληκτικές κρίσεις, διέγερση, αυταπάτες καταδίωξης, βλάβη). Αντίστοιχα, χωρίζονται σε επεκτατικές, επιληπτικές, ταραγμένες, παρανοϊκές, καταθλιπτικές μορφές. Αυτές οι μορφές δεν είναι σταθερές και μπορεί να αλλάξουν κατά τη διάρκεια της νόσου. Επιπλέον, παρατηρούνται επίσης ορισμένες άτυπες μορφές: νεανική P. p., η οποία αναπτύσσεται σε σχέση με τη συγγενή σύφιλη σε παιδιά και εφήβους με κλινική εικόνα άνοιας. ταμποπαράλυση, που χαρακτηρίζεται από την προσθήκη προοδευτικής παράλυσης στα tabes. παράλυση Lissauer, που χαρακτηρίζεται από μια κυρίαρχη βλάβη των οπίσθιων πλευρικών τμημάτων του εγκεφάλου, σύμφωνα με την οποία υπάρχουν κλινικά εστιακά συμπτώματα (αφασία, απραξία, αγνωσία). Η μορφή του Korsakov με σοβαρή εξασθένηση της μνήμης και μπερδέματα. Οι δύο τελευταίες άτυπες μορφές χαρακτηρίζονται από αργή αύξηση των συμπτωμάτων και αντίσταση στη θεραπεία. ΣΕ μεταπολεμικά χρόνιαπεριγράφονται κακοήθεις τρέχουσες μορφές P. p. με ήπιες ειδικές ορολογικές αλλαγές. Αυτές οι μορφές εμφανίζονται στα αρχικά στάδια της σύφιλης υπό την επίδραση πρόσθετων κινδύνων.

Παράλληλα με την αύξηση των νοητικών αλλαγών, αποκαλύπτονται σταδιακά σωματικές και νευρολογικές διαταραχές - προοδευτική απώλεια βάρους, τροφικές διαταραχές (έλκη, αρθροπάθεια, οστεοπόρωση), υπερσιελόρροια, αυθόρμητες διακυμάνσεις της θερμοκρασίας του σώματος, συφιλιδική βλάβη στην αορτή. Ένα από τα πρώιμα νευρολογικά σημεία είναι το σύνδρομο Argyle Robertson (βλέπε σύνδρομο Argyle Robertson). Οι κόρες των ματιών συνήθως στενεύουν έντονα (μίωση). Μεταφέρετε τις διαταραχές της ομιλίας του τύπου των λεγόμενων δυσαρθριών στα πρώιμα συμπτώματα (βλ.). Κατά τη γραφή, υπάρχουν συχνές παραλείψεις συλλαβών ή λέξεων, τρέμουλο γραφής. Υπάρχει ένα πρόσωπο που μοιάζει με μάσκα χαρακτηριστικό της προοδευτικής παράλυσης, της ασυμμετρίας των ρινοχειλικών πτυχών. Συχνά ταμπετικά συμπτώματα (και όχι μόνο σε περιπτώσεις ταμποπαράλυσης) - απουσία επιγονατιδικών και αχίλλειων αντανακλαστικών, μειωμένη ευαισθησία και συντονισμός των κινήσεων. Οι αντιδράσεις των Wasserman, Sachs - Vitebsky και Kahn στο αίμα σχεδόν στο 100% των περιπτώσεων δίνουν θετικό αποτέλεσμα.
Στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, η αντίδραση Wasserman είναι θετική στο 100% των περιπτώσεων, υπάρχει αύξηση της ποσότητας πρωτεΐνης έως και 1,0‰ και υψηλότερη, θετικές ή έντονα θετικές πρωτεϊνικές αντιδράσεις (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), κυττάρωση - αρκετές δεκάδες κελιά σε 1 mm3. Η καμπύλη αντίδρασης Lange με προοδευτική παράλυση γραφικά μοιάζει με ειδική για P. p. (το λεγόμενο παραλυτικό) δόντι, και στην ψηφιακή ονομασία - 66655432100. Όλες αυτές οι ορολογικές αλλαγές είναι τόσο χαρακτηριστικές για το P. p. που δεν έχει υποβληθεί σε θεραπεία που τα αρνητικά ορολογικά δεδομένα αμφισβητεί αυτή τη διάγνωση.
Διάγνωση και διαφορική διάγνωση. Οι μεγαλύτερες διαγνωστικές δυσκολίες προκύπτουν στο πρώιμο στάδιο της νόσου, το οποίο ωστόσο διαφέρει από τη νευρασθένεια από την ταχεία εξέλιξη όλων των επώδυνων εκδηλώσεων και την παρουσία ευφορίας, συνδρόμου Argyle Robertson και χαρακτηριστικών ορολογικών αλλαγών. Το P. p. μπορεί να διακριθεί από την ψευδοπαραλυτική (πιο παρόμοια με την προοδευτική παράλυση) μορφή εγκεφαλικής σύφιλης με βάση σημεία βαθιάς άνοιας, χαρακτηριστικές νευρολογικές και ορολογικές αλλαγές, ταχύτερη αύξηση σε όλες τις επώδυνες εκδηλώσεις από ό,τι με τη σύφιλη του εγκεφάλου. Η οριοθέτηση του P. από μετωπιαία εντόπιση, μερικές φορές παρόμοια σε κλινική εικόνα, σε όγκο εγκεφάλου της μετωπιαίας εντόπισης είναι δυνατή με λεπτομερή κλινική εξέταση με βάση συμφορητικές θηλές, αρνητική αντίδραση Wasserman και παρουσία διάστασης πρωτεΐνης-κυττάρου στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
Η πρόγνωση της προοδευτικής παράλυσης είναι καλύτερη όταν η θεραπεία ξεκινά νωρίς στην πορεία της νόσου.
Θεραπευτική αγωγή. Για θεραπευτικούς σκοπούς, ο ασθενής εμβολιάζεται με τον αιτιολογικό παράγοντα της ελονοσίας τριών ημερών. Μετά από 10-12 προσβολές, συνταγογραφούνται κινίνη και άλλα ανθελονοσιακά (βλ. Ελονοσία, θεραπευτική αγωγή). Χρησιμοποιούνται επίσης και άλλοι πυρετογόνοι παράγοντες (2% εναιώρημα θείου, πυρετογόνα). Ένα εναιώρημα 2% θείου σε ροδακινέλαιο, μετά από θέρμανση για 1 ώρα και ανακίνηση, εγχέεται αργά ενδομυϊκά στο άνω εξωτερικό τεταρτημόριο του γλουτού. αρχική δόση 0,2 ml; στο μέλλον, η δόση αυξάνεται κατά 0,2 έως 1 ml και άνω (ανάλογα με την αντίδραση). η πορεία της θεραπείας πραγματοποιείται 10-12 ενέσεις σε διαστήματα 2-4 ημερών. Το εγχώριο πυρογενές φάρμακο συνταγογραφείται ως ενδομυϊκές ενέσεις στο άνω εξωτερικό τεταρτημόριο του γλουτού σε δόσεις 10-20-30 mcg με περαιτέρω σταδιακή αύξηση της δόσης στα 80-150 mcg. Η πορεία της θεραπείας είναι 8-12 ενέσεις σε μεσοδιαστήματα 2-3 ημερών. Το θεραπευτικό αποτέλεσμα του εναιωρήματος 2% θείου και πυρετογόνου είναι μικρότερο από αυτό της θεραπείας της ελονοσίας. Μετά το τέλος της πυροθεραπείας (σε περιπτώσεις εμβολιασμού κατά της ελονοσίας - από τη μέση της πορείας του), πραγματοποιείται συνδυασμένη ειδική θεραπεία με πενικιλλίνη, βιοκινόλη, νοβαρσενόλη σύμφωνα με ειδικά σχήματα (βλ. Σύφιλη).
Η ψυχική και σωματική κατάσταση μερικές φορές βελτιώνεται αμέσως μετά την πορεία της πυροθεραπείας, αλλά πιο συχνά σταδιακά, σε διάστημα αρκετών μηνών. Ως αποτέλεσμα της επιτυχημένης θεραπείας, οι ψυχικές διαταραχές εξομαλύνονται (συμπεριλαμβανομένων των εκδηλώσεων άνοιας), η προσωπικότητα αποκαθίσταται. Είναι επίσης δυνατή η εξομάλυνση ορισμένων νευρολογικών συμπτωμάτων. Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό και το αίμα απολυμαίνονται πιο αργά (από 1/2 έως 3-4 χρόνια). Μετά από 1/2 χρόνο - 1 χρόνο μετά τη λοιμώδη και ειδική θεραπεία, θα πρέπει να γίνει μελέτη ελέγχου του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και του αίματος. Ελλείψει οποιασδήποτε κλινικής και ορολογικής επίδρασης, θα πρέπει να καταφύγουμε σε επαναλαμβανόμενη πυρετογόνο θεραπεία και συνιστάται αλλαγή στη μόλυνση ή χρήση άλλου πυρετογόνου παράγοντα.
Η συχνότητα των καλών υφέσεων (πλήρης αποκατάσταση με μικρές αλλαγές στην προσωπικότητα) φτάνει το 20%. Ανάρρωση με ελάττωμα και ελλιπή ικανότητα εργασίας σημειώνεται στο 30-40% των περιπτώσεων, στις υπόλοιπες - ασταθής βελτίωση ή έλλειψη αποτελέσματος.