Ukratko o aspektima spoznaje ljudskog postojanja. Filozofsko značenje kategorije bića

Jedan od prvih slučajeva nesumnjive progresivne paralize opisao je J. Esquirol. A. Bayle je 1822. godine izdvojio progresivnu paralizu kao samostalnu bolest, ističući da ona uzrokuje i mentalne poremećaje i neurološke poremećaje povezane s kroničnom upalom arahnoidne membrane mozga. Bayleova izjava naišla je na primjedbe nekih istraživača. I tek 50-ih godina 19. stoljeća progresivna paraliza je prepoznata kao nezavisna bolest.

Progresivna paraliza pogađa oko 5% svih pacijenata sa sifilisom (pogledajte kompletno znanje), a žene obolijevaju mnogo rjeđe od muškaraca. Bolest se obično javlja 10-15 godina ili više nakon infekcije. Dakle, ako se uzme u obzir da period najveće seksualne aktivnosti pada za 20-35 godina, starost oboljelih je najčešće 35-50 godina. Kada se zarazi sifilisom u kasnoj životnoj dobi (45-60 godina), ovaj interval se obično skraćuje.

kliničku sliku. Progresivna paraliza je ozbiljna bolest cijelog organizma, a njene najupečatljivije manifestacije su psihički poremećaji. Glavni sindrom je progredientna totalna demencija (pogledajte kompletno znanje): intelekt grubo pati, rano se indiciraju poremećaji rasuđivanja, nestaju kritika, a posebno samokritika. Ne postoji svijest o bolesti, pamćenje je naglo smanjeno, javljaju se konfabulacije (pogledajte kompletno znanje: Konfabuloza). Manifestacije demencije su pojačane zbog često opažene euforije (pogledajte kompletno znanje: Psihoorganski sindrom). Neurološki simptomi se sastoje od poremećaja govora, prvenstveno u poremećajima artikulacije - dizartrija (vidjeti kompletno znanje). Govor postaje nejasan, nejasan, posebno pri izgovaranju dugih riječi, pacijent preskače ili preuređuje slogove, ne izgovara završetke riječi. Rukopis postaje neujednačen, pojedina slova i slogovi ispadaju iz riječi. Glas se mijenja, postaje gluh. Lice pacijenta je neizražajno, nalik maski, pošto je poremećena inervacija mišića lica, javlja se blefaroptoza (pogledajte kompletno znanje: Ptoza). Refleksi tetiva su često povišeni i neujednačeni, osim u slučajevima taboparalize (pogledajte kompletno znanje). U vezi s poremećajima sfinktera, pacijenti ne zadržavaju urin i izmet. Kao rezultat vazomotornih i trofičkih poremećaja pojavljuju se edemi, krhkost kostiju, atrofija mišića, dekubitus.

Na osnovu psihopatoloških manifestacija razlikuju se četiri stadijuma bolesti: latentni (od infekcije sifilisom do manifestacija progresivne paralize), stadij početnih manifestacija, stadij potpunog razvoja bolesti i stadij ludila (vidi kompletno znanje). U latentnom stadijumu mogu se javiti glavobolja, vrtoglavica, nesvjestica, u nekim slučajevima postoje karakteristične promjene u likvoru (vidjeti kompletna saznanja). Fazu početnih manifestacija karakterizira povećan umor, razdražljivost, slabost uma. Pacijenti se žale na kvar i smanjenu efikasnost, iako donekle i dalje mogu obavljati svoj uobičajeni posao. Ranije su takva stanja, zbog vanjske sličnosti s neurotičnim simptomima, pogrešno nazivana preparalitičkom neurastenijom. U nekim slučajevima, u fazi početnih manifestacija, uočavaju se depresivni i deluzioni poremećaji - anksiozna depresija sa hipohondrijskim izjavama, anksiozno-agitirana depresija, deluzionalne ideje ljubomore, progona, trovanja; kako se simptomi demencije povećavaju, ovi endoformni poremećaji nestaju. Oštećenje pamćenja se otkriva vrlo rano. Odvojene radnje ukazuju na povredu kritike. Sfera sklonosti je uznemirena, pacijenti postaju proždrljivi, erotični. Porast ovih poremećaja ukazuje na prelazak bolesti u stadijum punog razvoja, koji se manifestuje različitim kliničkim oblicima. Ekspanzivni ili klasični oblik (ranije uobičajen) češći je kod muškaraca. Karakteriše ga prisustvo manične uzbuđenosti sa ispoljavanjem ljutnje, grandioznih iluzija veličine (vidi kompletno znanje: Deluzije). Oblik demencije karakterizira porast demencije na pozadini neaktivne euforije.

U depresivnom obliku razvija se depresivno raspoloženje, često sa anksioznošću i željom za samoubistvom (pogledajte kompletno znanje: Depresivni sindromi), često se uočavaju smiješne hipohondrijske zablude nihilističkog sadržaja. Kružni oblik, koji je prvi opisao S. S. Korsakov, nastavlja se sa promjenom stanja uzbuđenja i depresije. Halucinatorno-paranoidni oblik karakterizira razvoj paranoidnog sindroma (vidi kompletno znanje) s pretežno slušnim halucinacijama i deluzijama progona. U katatoničnom obliku javlja se stuporozno stanje (vidi kompletno znanje) sa fenomenima mutizma i negativizma (vidi kompletno znanje: katatonski sindrom). U fazi ludila prestaje svjesna aktivnost, nestaje govor, pacijenti ispuštaju neartikulirane zvukove, ne mogu stajati i kretati se. U ovoj fazi umiru od interkurentne bolesti.

Uz tok se razlikuju posebno maligni agitirani oblik (galopirajuća paraliza) sa oštrom motoričkom ekscitacijom i oštećenjem svijesti prema amentalnom tipu i tzv. stacionarna paraliza, u kojoj postoji spori tok uz postupno smanjenje inteligencije. i letargija.

Atipični oblici progresivne paralize su juvenilna i senilna progresivna paraliza, kao i Lisauerova paraliza i taboparaliza (pogledajte kompletno znanje). Juvenilna progresivna paraliza se razvija na osnovu kongenitalnog sifilisa; obično počinje u dobi od 10-15 godina. Ponekad mu prethode znaci kongenitalnog sifilisa, ponekad se javlja kod djece koja su se ranije smatrala zdravim. Najčešće se javlja u obliku demencije; Često se uočavaju lokalni simptomi, na primjer, atrofija optičkih živaca. Senilna progresivna paraliza javlja se u dobi od 60 godina i karakteriše je prvenstveno duga latentna faza (do 40 godina). Klinički, slika podsjeća na senilnu demenciju (vidi cjelokupno znanje) sa teškim poremećajima pamćenja; ponekad se bolest odvija prema tipu Korsakovljevog sindroma (pogledajte kompletno znanje).

Lissauerovu paralizu i taboparalizu karakterizira relativno spor porast demencije. Kod Lisauerove paralize postoji sklonost lokalnom oštećenju mozga, uglavnom parijetalnih režnjeva, dok se razvija afazija (vidi cijelo znanje), agnozija (vidi cijelo znanje), apraksija (vidi cijelo znanje) , apoplektiformni i epileptiformni napadi. Taboparaliza je kombinacija simptoma progresivne paralize i tacis dorsalisa (pogledajte kompletno znanje), s poremećajima kičme koji prethode razvoju simptoma progresivne paralize, obično njenog oblika demencije.

Etiologija i patogeneza. 1913. X. Noguchi je dokazao sifilitičku etiologiju progresivne paralize pronalaženjem blijede treponeme u moždanim tkivima.

Patogeneza nije dobro shvaćena. K. Levaditi, na osnovu zapažanja kada su oba supružnika ili više osoba zaraženih sifilisom iz istog izvora oboljeli od progresivne paralize, sugerirao je postojanje posebne neurotropne treponeme, što, međutim, nije dokazano. Moguće je da smetnje u reaktivnosti organizma igraju ulogu u patogenezi (vidi kompletno znanje) sa senzibilizacijom moždanog tkiva, usled čega u nekim slučajevima treponemi prodiru u moždano tkivo.

Patološka anatomija. Makroskopski, uz progresivnu paralizu, bilježi se atrofija girusa mozga i proširenje brazdi. Meka ljuska mozga je zamagljena, stopljena sa supstancom mozga; Uočen je ependimatitis (pogledajte kompletno znanje: horioependimatitis). Mikroskopski se otkriva upalni proces u pia materi mozga i u krvnim žilama, posebno malim. Oko krvnih sudova karakteristična je infiltracija plazma ćelijama. U moždanom tkivu uočava se pustoš korteksa zbog uništenja nervnih ćelija i vlakana. U neurogliji rastu glijalna vlakna, pojavljuju se štapićaste i ameboidne stanice. Blijede treponeme nalaze se u blizini nervnih ćelija.

Dijagnoza u fazi punog razvoja bolesti obično ne izaziva poteškoće. Utvrđuje se na osnovu psihopatoloških, neuroloških manifestacija i laboratorijskih podataka. Porast fenomena totalne demencije sa nedostatkom kritike, dizartrija, poremećene reakcije zjenica (pogledajte kompletno znanje: Argyll Robertsonov sindrom), konstantnost seroloških pokazatelja - sve to zajedno čini dijagnozu progresivne paralize pouzdanom. Wassermanova reakcija u krvi je u većini slučajeva pozitivna (pogledajte kompletno znanje: Wassermanova reakcija); u cerebrospinalnoj tečnosti, on je, kao i proteinske reakcije (Nonne - Apelt, Pandey, Weichbrodt), oštro pozitivan (pogledajte kompletno znanje: Testovi koagulacije, Cerebrospinalna tečnost). Broj ćelijskih elemenata u cerebrospinalnoj tekućini je povećan, ponekad značajno. Ukupan sadržaj proteina je povećan. Prilikom postavljanja Langeove reakcije (pogledajte kompletno znanje: Cerebrospinalna tečnost), dolazi do promjene boje tečnosti u prvih 4-6 epruveta i povećanja intenziteta boje u sljedećim (tzv. paralitička kriva). Reakcija imobilizacije treponema (vidi Nelson-Meyerova reakcija) i reakcija imunofluorescencije (pogledajte kompletno znanje) su oštro pozitivne u krvi i cerebrospinalnoj tekućini.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sifilisom mozga (vidi cjelokupno znanje: Sifilis), kod kojeg je demencija lakunarne prirode s manje ili više očuvanja kritike, češće se uočavaju halucinacije; krivulja Langeove reakcije ima takozvani sifilički zub. progresivna paraliza

razlikovati od alkoholne pseudoparalize (vidi Alkoholne encefalopatije) i senilne demencije (pogledati kompletno znanje) na osnovu seroloških indikatora; sa ozljedama mozga (vidi cjelokupno znanje), posebno čeonog režnja, prema neurološkim simptomima i serološkim pokazateljima. Pseudoparalitički sindrom kod tumora mozga je praćen povišenim intrakranijalnim pritiskom (vidi kompletan korpus znanja: Hipertenzivni sindrom). Psihoze vaskularnog porekla razlikuju se od progresivne paralize razvojem lakunarne demencije (pogledajte kompletno znanje: Ateroskleroza), koja nije karakteristična za progresivnu paralizu, od šizofrenije (pogledajte kompletno znanje).

Tretman. Prikazana je piroterapija (videti kompletno znanje) - infektivna terapija i pirogene supstance (videti celokupno znanje) u kombinaciji, po pravilu, sa antibiotskom terapijom. V. F. Sabler je još 1845. godine zabilježio blagotvorno djelovanje niza febrilnih bolesti na tok psihoza. Prioritet u infektivnoj terapiji psihoze pripada A. S. Rosenblumu, koji je liječio mentalno oboljele vakcinom protiv povratne groznice. Godine 1917. bečki psihijatar J. Wagner-Jauregg je predložio da se pacijenti s progresivnom paralizom liječe vakcinama protiv malarije. Metoda je postala široko rasprostranjena; sastoji se u supkutanom ubrizgavanju krvi pacijentu sa progresivnom paralizom uzete od trodnevne malarije. Period inkubacije traje 4-20 dana, prvi napadi se odvijaju kao trodnevna malarija, ubuduće se, po pravilu, posmatraju svakodnevno. Nakon 10-12 napada zaustavljaju se uzimanjem kinin hidrohlorida. Inf. terapija se provodi i inficiranjem pacijenata sa progresivnom paralizom evropskom i afričkom povratnom groznicom. Rezultati ove terapije su manje izraženi, ali je pogodan, jer se inokulacioni materijal, prethodno dobijen inficiranjem miša, može transportovati na velike udaljenosti. Somatski oslabljeni pacijenti se vakcinišu sa japanskim tifusom pacova - sodoku. U slučajevima kada infekcija ne uspije, kao i sa somatskim kontraindikacijama, propisuju se pirogene tvari (pirogenal i druge).

Od 40-ih godina 20. stoljeća provodi se kompleksno liječenje - piroterapija u kombinaciji sa uvođenjem antibiotika. Istovremeno se za liječenje propisuje 40.000.000 jedinica penicilina; ponovljeni kursevi terapije penicilinom provode se u intervalima do 2 mjeseca pod kontrolom seroloških pokazatelja. U nekim slučajevima bicilin se koristi u kombinaciji s preparatima bizmuta. U kombinaciji sa antibiotskom terapijom preporučuje se infektivna terapija (cijepljenje malarije) koja doprinosi prodiranju antibiotika u moždano tkivo, a uz to i povećanju odbrambenih snaga organizma. Inf. terapija je kontraindicirana u starijoj dobi, kod ludila, zatajenja srca, aneurizme aorte, bolesti bubrega, dijabetes melitusa. Osim toga, razvijeno je liječenje samo penicilinom. Predloženo je nekoliko režima liječenja penicilinom, ali neki istraživači smatraju da je upotreba samog penicilina nedovoljna.

Prognoza. Trajanje toka neliječene progresivne paralize od njenih početnih manifestacija do smrti je u prosjeku oko 2½ godine. Juvenilna progresivna paraliza teče sporije (5-6 godina), stacionarna paraliza - do 20 godina ili više. Agitirani oblik završava smrću pacijenta za nekoliko mjeseci. Kod ekspanzivne forme primjećuju se dugotrajne remisije. Remisije nakon tretmana imaju različito trajanje. Poznate remisije preko 20 godina. Prema brojnim istraživačima, remisije duže od 2 godine su stabilne.

Prevencija se sastoji u pravovremenom liječenju sifilisa, koje se provodi specifičnim i nespecifičnim sredstvima prema određenim shemama (pogledajte kompletno znanje: Sifilis).

Socijalni i forenzičko-psihijatrijski značaj. Samo u izolovanim slučajevima (trajna remisija nakon tretmana) pacijentu se može dozvoliti da se vrati na prethodno stanje profesionalna aktivnost. Tokom forenzičko-psihijatrijskog pregleda (vidi kompletan korpus znanja), pacijent je u skoro svim slučajevima lud (vidi kompletan korpus znanja). Samo kada se liječi progresivna paraliza sa stabilnom remisijom koja traje najmanje 3 godine, pacijent se može prepoznati kao zdrav.

Jeste li kategorički nezadovoljni izgledom da nepovratno nestanete sa ovog svijeta? Ne želite da svoj životni put završite u obliku odvratne truleće organske mase koju proždiru grobni crvi koji se roje u njoj? Da li želite da se vratite u mladost da živite još jedan život? Početi iznova? Ispraviti greške koje ste napravili? Ispuniti neostvarene snove? Pratite ovaj link:

Progresivna paraliza ili Bayleova bolest je organska bolest (meningoencefalitis) sifilitičkog porijekla, koju karakterizira progresivni mentalni poremećaj do demencije, u kombinaciji s neurološkim i somatskim poremećajima.

Tokom progresivne paralize razlikuju se tri stadijuma: početni stadijum, stadijum razvoja bolesti i stadijum demencije.

početna faza, kao i kod sifilisa mozga, naziva se i neurastenični stadijum, ili stadij prekursora.

Prvi znaci bolesti su rastuća astenija sa pojačanim umorom i iscrpljenošću, razdražljivost, slabost i poremećaj sna. Nakon toga, pacijenti brzo razvijaju letargiju, ravnodušnost prema okolini, slabost, sentimentalnost, pasivnost (postojalo je stajalište da su svi ovi poremećaji povezani s afektivnim poremećajima). Nadalje, pad radne sposobnosti se povećava, pacijenti počinju praviti grube greške u svom uobičajenom radu, koje kasnije prestaju da primjećuju.

Vremenom se pojavljuju sve izraženije promjene ličnosti s gubitkom etičkih normi ponašanja svojstvenih pacijentu, gubi se takt, osjećaj srama, smanjuje se kritičnost prema vlastitom ponašanju. Ovaj period uključuje povećanje dnevne pospanosti i pojavu nesanice noću; pacijenti gube apetit ili imaju pretjeranu proždrljivost.

Neurološki pregled u ovoj fazi može otkriti prolaznu nepravilnost zenica, parezu očnih mišića, tremor, neujednačene reflekse tetiva, neusklađenost pokreta i nesigurnost u hodu. Govor postaje monoton, spor ili, naprotiv, nerazumno ishitreno.

U krvi - pozitivna Wassermanova reakcija, u proučavanju cerebrospinalne tekućine, konstatuju se oštro pozitivne reakcije Wassermana, Nonne-Apelta, Pandeya, Weichbrodta, povećana citoza (20-30 ćelija) i povećanje sadržaja proteina.

Faza razvoja bolesti karakteriziraju progresivne promjene u ličnosti i ponašanju. Pojedinačne karakterološke osobine nestaju, a osjećaj za takt potpuno se gubi. Ponašanje postaje neadekvatno okolnoj situaciji kada pacijenti počine neozbiljne, često smiješne radnje; pokazuju sklonost ka dvoznačnim ravnim šalama. Ne samo doktore, već i okolinu pacijenta pogađa samozadovoljstvo, euforija, nemar, neopravdana radost, obično praćena apsurdnim delirijumom veličine i bogatstva (u početku može biti nestabilna). Ređa je depresija sa nihilističkim delirijumom, koja dostiže stepen Cotardovog sindroma. U istom periodu razvijaju se i poremećaji govora, koji se isprva karakteriziraju poteškoćama u spontanom govoru pri izgovoru fonetski najsloženijih riječi. Nakon toga, dizartrija se povećava i govor postaje sve nejasniji, zamućeniji, a zatim i nerazumljiviji. Rukopis je također uznemiren: prilikom pisanja, linije postaju neravne (lete gore, a zatim padaju dolje), dolazi do izostavljanja slova. Neurološkim pregledom utvrđena je uporna anizokorija, slabljenje ili izostanak reakcije zjenica na svjetlo, uz zadržavanje odgovora na akomodaciju. Javljaju se vrtoglavica, nesvjestica, javljaju se apoplektiformni i epileptiformni epileptički napadi. Apoplektiformni napadi praćeni su razvojem mono- i hemipareze, poremećajima govora; epileptiformni - razlikuju se po abortivnosti i često podsjećaju na Jacksonovu. Progresivni poremećaj hoda također privlači pažnju: u početku postaje nezgodan, kasnije labav i nestabilan. Karakteristični somatski poremećaji: neki pacijenti gube, drugi dobijaju na težini, pojavljuje se natečenost lica, mijenja turgor kože, lako se razvijaju različite interkurentne bolesti. Trofički poremećaji rastu: pojavljuju se čirevi, apscesi, povećana krhkost kostiju. Poseban pregled otkriva distrofične promjene u mišićima srca i jetre.

Wassermanova reakcija u krvi u ovim slučajevima je uvijek pozitivna. Wassermannov test i drugi serološki testovi u likvoru su oštro pozitivni.

stadijum demencije karakteriše izražena demencija sa smanjenom kritičnošću, slabljenjem rasuđivanja i prisustvom apsurdnih zaključaka, u kombinaciji sa euforijom, koja na momente prelazi u apatiju, a potom i stalnu spontanost. Pacijenti potpuno gube interes za okolinu, ne mogu sami sebi da služe, ne odgovaraju na pitanja. U rijetkim slučajevima, ludilo se razvija uz poremećaje čina gutanja, nevoljnog mokrenja i defekacije.

Neurološki pregled otkriva iste poremećaje kao iu razvojnom stadijumu bolesti, ali se mnogo češće razvijaju epileptiformni napadi, moždani udari s parezom, paraplegija, afazija i apraksija. Često su moždani udari fatalni.

U somatskom stanju pažnju privlači nagli gubitak težine, brojni trofični ulkusi, krhkost kostiju, paraliza mokraćnog mjehura, čirevi od deka. Uzroci smrti su ludilo ili interkurentne bolesti (pneumonija, sepsa).

Oblici progresivne paralize. Svaki od ovih oblika razlikuje se po prevlasti jednog ili drugog od navedenih poremećaja u kliničkoj slici. Ne može se ne složiti s mišljenjem da mnogi oblici progresivne paralize mogu predstavljati faze u razvoju bolesti, odražavajući istovremeno dubinu oštećenja mentalne aktivnosti, različit tempo razvoja procesa bolesti i stepen njegovo napredovanje.

U psihijatrijskoj literaturi se pojavljuju sljedeći oblici progresivne paralize: jednostavni, ili demencija, oblik, ekspanzivni, depresivno-hipohondrijski, uznemireni, kružni, halucinatorno-paranoični, katatonični, galopirajući i polako teče (Lissauer), kao i senilni, dječji i mladalačka progresivna paraliza.

Jednostavna, ili demencijska, forma karakterizira postepeni porast paralitičke demencije uz nepažnju, smiješne postupke, gubitak takta i viših etičkih standarda ponašanja, kritičnost, ravnodušnost i ravnodušnost prema okolini, nemogućnost sticanja novih vještina, gubitak pamćenja. Može se samo primijetiti da se profesionalne vještine u ovom obliku čuvaju dugo vremena.

ekspanzivan oblik. Stanje pacijenata je određeno dobrim raspoloženjem, glasnoća, smiješne zablude, deluzije veličine su posebno smiješne.

Depresivno-hipohondrijski oblik karakterizira razvoj u slici stanja depresije sa plačljivošću, smiješnim hipohondrijskim tegobama, često poprimajući karakter nihilističkog delirija, pa čak i Cotardov sindrom.

Uznemireni oblik. Stanje pacijenata određuje izražena motorička ekscitacija sa tendencijom destruktivnih sklonosti, agresije, vizuelnih i slušnih halucinacija.

kružnog oblika manifestira se promjenom maničnih i depresivnih stanja, kod manija pažnju privlači letargija s primjesama euforije i neaktivnosti, kod depresija - tmurno raspoloženje, ustupajući mjesto disforiji. Postoji stajalište A. Bostroema da je razvoj ovog oblika zabilježen kod osoba s nasljednom predispozicijom za endogene mentalne poremećaje.

Halucinatorno-paranoični oblik. Slika psihoze sastoji se od pravih halucinacija i pseudohalucinacija, loše sistematizovanih, ali smiješnih zabludnih ideja progona i utjecaja, katatoničnih poremećaja. Postoji mišljenje da se takve psihoze, kao i prethodni oblik, javljaju kod osoba sa šizoidnim karakternim osobinama i nasljednim opterećenjem endogenih bolesti. Mora se imati na umu da postoje zapažanja o pojavi halucinatorno-paranoidnih poremećaja kod pacijenata tokom ili nakon terapije malarije.

Katatonični oblik karakterizira razvoj slika katatonskog stupora ili uzbuđenja, koji su, prema nekim psihijatrima, nepovoljni prognostički znaci.

Galopirajuće i sporo teče forme. Galopirajući oblik odlikuje se izuzetno brzim protokom i praćen je izraženom motoričkom ekscitacijom, nekoherentnim delirijumom, epileptiformnim ili rjeđe apoplektiformnim napadajima, vegetativnim i trofičkim poremećajima, sve većom iscrpljenošću i smrću. Trajanje bolesti u ovim slučajevima kreće se od nekoliko sedmica do nekoliko mjeseci. Sporotečuća, ili Lissauerova, forma je atipičan oblik progresivne paralize. Izuzetno je rijedak i karakterizira ga sporo rastuća demencija s fokalnim poremećajima u vidu afatičnih poremećaja i fenomena apraksije.

Senilna progresivna paraliza razvija se kod osoba starijih od 60 godina i ima dug (do 40 godina) latentni period. Sliku bolesti u ovim slučajevima izuzetno je teško razlikovati od senilne demencije. Možda razvoj Korsakovljevog sindroma sa sve većim poremećajima pamćenja, konfabulacijama i deluzijama veličine.

Infantilna i juvenilna progresivna paraliza razvija se u dobi od 6 do 16 godina (rjeđe oko 20 godina) i nastaje kao posljedica kongenitalnog sifilisa zbog transplacentalne infekcije fetusa od bolesne majke. Ponekad razvoju slike progresivne paralize prethode fenomeni nespecifične mentalne retardacije. Najčešći je oblik demencije, ali su poznati slučajevi sa ekspanzivnim delirijem dječjeg sadržaja.

Prisustvo poremećaja kao što su parenhimski keratitis, oštećenje unutrašnjeg uha, deformitet prednjih zuba (Hatchinsonova trijada) i epileptiformni napadi posebno su karakteristični za progresivne paralize u djetinjstvu i mladosti. Ovi simptomi često prethode periodu mentalnog poremećaja.

Kombinacija dorzalnih tabesa i progresivne paralize (taboparaliza) i dalje je upitna.

Patološka anatomija.Sifilis mozga kao takav, rijetko je predmet anatomskog proučavanja u psihijatrijskoj tužilaštvu. Međutim, ova patologija može biti u osnovi vaskularnih bolesti mozga. Iza "fasade" ateroskleroze ili hipertenzije mogu se skrivati ​​specifične sifilitičke vaskularne lezije (endarteritis, sifilitične lezije malih krvnih žila). Akutni sifilitički leptomeningitis kao manifestacija druge faze bolesti izuzetno je rijedak. Jednako su rijetki i kasni gumeni oblici leptomeningitisa s pojedinačnim mikrogumama, koje je ponekad teško razlikovati od tuberkuloznih (treba imati na umu da tuberkule karakterizira pretežno bazalna lokalizacija).

progresivna paraliza Trenutno se u ustanovama psihijatrijskih bolnica, posebno u zemljama sa razvijenom medicinskom zaštitom, ova bolest praktično ne javlja, ali je poznavanje njenih glavnih anatomskih karakteristika neophodno za dijagnostiku mogućih kazuističkih slučajeva.

Patološka anatomija progresivne paralize jedan je od najrazvijenijih odjeljaka histopatologije mozga. Progresivna paraliza je kasna manifestacija neurosifilisa. Živopisne anatomske promjene kod ove bolesti mogu poslužiti kao mjerilo za specifični kronični encefalitis. Patološki proces u progresivnoj paralizi manifestuje se primarnom lezijom i ektodermalnog tkiva (nervni parenhim) i mezoderma (upalni procesi u jajovoj materi i krvnim sudovima). To ga razlikuje od drugih bolesti sifilitičke etiologije, koje zahvaćaju samo mezoderm.

Makroskopski pregled mozga otkriva značajno zamućenje (fibrozu) mekih moždanih ovojnica (hronični leptomeningitis), tešku difuznu atrofiju korteksa i odgovarajuće smanjenje moždane mase, spoljašnju, a posebno često unutrašnju vodenicu, kao i tzv. ependimitis. u obliku fine granularnosti na ventrikularnom ependimu. U slučajevima liječene progresivne paralize, ova slika može biti blaga. S demijelinizacijom nervnih vlakana stražnjih stubova kičmene moždine (taboparaliza), njihova boja se mijenja iz bijele u sivu.

U mikroskopskoj slici mozga sa progresivnom paralizom uočavaju se fenomeni hroničnog meningoencefalitisa sa limfoidno-plazmatskim perivaskularnim infiltratima i najoštrija hiperplazija štapićaste mikroglije.Izražene distrofične promene na nervnim ćelijama (boranje, atrofija, deformacija tzv. korteksa sa izraženom promjenom u njegovoj arhitektonici). U zadnjim stubovima kičmene moždine ponekad se opaža demijelinizacija.Rast ependima ventrikula ne sadrži inflamatorne infiltrate. Za otkrivanje treponema u moždanom tkivu koriste se standardni imunološki luminiscentni serumi. Treponeme se češće nalaze u blizini nervnih ćelija.

Liječenje uzrokuje značajne promjene u histološkoj slici progresivne paralize: treponema se u ovim slučajevima ne nalazi, upala je izglađena, milijarne gume se vrlo rijetko nalaze.

Ovo je kasni oblik sifilisa, koji se javlja u obliku progresivne inflamatorno-distrofične totalne lezije cerebralnih struktura. Razlikuje se u fazama razvoja, u početku se javljaju simptomi pseudoneurastenije, zatim mentalne devijacije na pozadini intelektualnog pada, au završnoj fazi - teška demencija. Dijagnoza se postavlja na osnovu zaključaka neurologa, psihijatra, rezultata testova krvi i cerebrospinalne tekućine na sifilis, te podataka cerebralne MR. Liječenje se provodi kompleksnim pirogenim, antitreponemskim, psihokorektivnim, neurometaboličkim lijekovima.

MKB-10

A52.1 Neurosifilis sa simptomima

Opće informacije

Progresivna paraliza je poseban nozološki oblik u posljednje vrijeme neurosifilis. Je sifilitičar meningoencefalitis- upala membrana i parenhima mozga. Bolest je 1822. godine detaljno opisao francuski psihijatar Antoine Bayle, u čiju čast neurologija nazvana Bayleova bolest. Japanski patolog X. Noguchi je 1913. godine dokazao sifilitičku etiologiju bolesti pronalaženjem bledih treponema u moždanom tkivu pacijenata. Progresivna paraliza se javlja kod 1-5% pacijenata sifilis. Vremenski raspon razvoja simptoma kreće se od 3 do 30 godina od trenutka infekcije, češće je 10-15 godina. Vrhunac incidencije pada na starosnu dob od 35-50 godina. U suvremenoj neurološkoj praksi, Bayleova bolest je prilično rijetka patologija, što je posljedica pravovremene dijagnoze i liječenja sifilisa.

Uzroci

Etiofaktor bolesti je uzročnik sifilisa - blijeda treponema. Bolesna osoba postaje izvor infekcije, glavni put infekcije je seksualni i injekcijski. Moguće je prenošenje patogena putem pljuvačke. Unošenje infektivnog agensa u cerebralna tkiva odvija se hematogenim i limfogenim putem. Razlog za produženu perzistenciju patogena, koji je povezan s progresivnom paralizom, nije pouzdano poznat. Mogući predisponirajući faktori su nedostatak ili nedovoljno pravilno liječenje ranih oblika sifilisa, nasljedna predispozicija, alkoholizam. Razmatraju se okidači koji izazivaju aktivaciju infekcije traumatske ozljede mozga, slabljenje imuniteta u pozadini akutnih i kroničnih somatskih bolesti.

Patogeneza

Mehanizam aktivacije infekcije je nejasan. Preuzmi odvraćajuću ulogu imunog sistema, blokirajući reprodukciju patogena. Povrede reaktivnosti tijela, imunosupresivna stanja dovode do širenja blijede treponema u cerebralnim tkivima. U početnoj fazi progresivnu paralizu karakterizira upalni proces koji pokriva sve moždane strukture - panencefalitis, zatim se upalne promjene zamjenjuju atrofičnim.

Makroskopski, postoji zamućenje meke cerebralne membrane, njeno spajanje sa osnovnim cerebralnim parenhimom. tipično ependimitis- upala sluznice ventrikula mozga. Posmatrano hidrocefalus, difuzna atrofija korteksa sa širenjem brazdi između zavoja. Mikroskopsku sliku predstavljaju vaskulitis malih cerebralnih žila sa plazmacitnom perivaskularnom infiltracijom, boranje i odumiranje neurona, demijelinizacija i atrofične promjene na nervnim vlaknima, proliferacija glije i pojava ameboidnih ćelija.

Klasifikacija

Klinički simptomi su promjenjivi, slabo se manifestiraju na početku bolesti, mijenjaju se i pogoršavaju kako bolest napreduje. Razumijevanje faze procesa neophodno je za odabir najefikasnije terapije. S tim u vezi, u neurološkoj praksi, progresivna paraliza se dijeli na tri klinička perioda:

• početni. Odgovara nastanku kliničkih simptoma. Karakteristični simptomi neurastenija , poremećaji spavanja, smanjene performanse. Početna faza traje od nekoliko sedmica do 2-3 mjeseca. Do kraja perioda, promjene ličnosti postaju očigledne sa tendencijom gubljenja etičkih standarda.
• Razvoj bolesti. Preovlađuju sve veće promjene ličnosti, poremećaji ponašanja, govora, hoda i rukopisa, te intelektualni pad. Tipični trofički poremećaji, distrofične promjene u somatskim organima. Bez tretmana stadijum traje 2-3 godine.
• demencija. Progresivno propadanje kognitivne sfere praćeno je apatijom, potpunim gubitkom interesa za okolinu. Često postoje epileptični napadi, moždani udari. Trofički poremećaji se pogoršavaju, povećava se krhkost kostiju. Pacijent umire od moždanog udara, interkurentnih infekcija.

Sljedeća klasifikacija je zasnovana na sindromološkom pristupu. Uzimajući u obzir preovlađujući kompleks simptoma, identificirana je čitava lista varijanti bolesti. Glavni klinički oblici su:

• Dementnaya(jednostavno) - rastuća demencija sa prevladavanjem euforije. Najčešći. Nije praćeno teškim psihičkim poremećajima.
• ekspanzivan- izraženo uzbuđenje sa prevlašću zabludnih misli o sopstvenoj veličini, bogatstvu. Euforično-dobro raspoloženje naglo je zamijenjeno ljutnjom. Tipično opširna, kritika potpuno izgubljena.
• euforičan- progresivnu demenciju prate fragmentarne ideje veličine. Za razliku od ekspanzivnog oblika, on teče bez izražene neuropsihičke ekscitacije.
• depresivno- demencija napreduje na pozadini apsurdnih hipohondrijskih tegoba. Pacijentima se čini da nemaju iznutra, da su već umrli. Karakteristični su elementi depersonalizacije, derealizacije do Cotardovog sindroma.
• Uznemiren- ekscitacija je izražena, postoji sklonost agresiji. Postoje vizuelne i slušne halucinacije. Svest je zbunjena, dolazi do brzog raspadanja ličnosti.
• Cirkulatorno- slično manifestacijama bipolarni poremećaj. Period manične uzbuđenosti zamjenjuje se teškim depresija. Postoji mišljenje da se ovaj oblik ostvaruje na pozadini genetske predispozicije za mentalne bolesti.
• Halucinatorno-paranoični- psihoze sa prevladavanjem halucinatornog sindroma, iluzije progona , katatonija. Pretpostavlja se da se ova varijanta bolesti javlja kod pacijenata sa šizoidnu psihopatiju.

Početak Bayleove bolesti je najtipičniji u srednjim godinama. Progresivna paraliza, koja se manifestira u djetinjstvu i starosti, odlikuje se nizom karakteristika. Prema tome, razlikuju se 2 starosna oblika bolesti:

• juvenile. Debituje u dobi od 6-16 godina nakon patnje kongenitalni sifilis kao rezultat transplacentalne infekcije. Češće se javlja u obliku oblika demencije sa Gethinsonovom trijadom ( keratitis , gubitak sluha, oštećenje gornjih sjekutića). Simptomima može prethoditi poremećena mentalna funkcija.
• Senile. Debi pada na period nakon 60 godina. Tipično asimptomatski dugo vremena. Mogući razvoj Korsakovljev sindrom. Senilni oblik je izuzetno teško razlikovati od senilne demencije.

Simptomi progresivne paralize

Bolest počinje nespecifičnim simptomima koji se polako povećavaju, sličnim neurastenskim manifestacijama. Pacijenti se žale na smanjene performanse, neobičan umor, razdražljivost, glavobolje, oštećenje pamćenja, poremećaji spavanja. S vremenom, rođaci pacijenta primjećuju promjene u njegovoj ličnosti: ravnodušnost prema problemima drugih, gubitak osjećaja takta, ponašanje koje prevazilazi etičke norme. Pacijenti počinju da prave velike greške u svojim uobičajenim profesionalnim aktivnostima, sa napredovanjem simptoma gube sposobnost da ih realizuju. Poremećaji spavanja se pogoršavaju: tokom dana se primjećuje hipersomnija, po noći - nesanica. Javljaju se poremećaji u ishrani anoreksija , bulimija). Govor je prebrz ili presporo. Kritika njihovog ponašanja je smanjena.

U fazi razvoja bolesti, progresivna paraliza je praćena pogoršanjem ličnosti i poremećaja ponašanja. Otkrivaju se neprimjereno ponašanje, smiješni postupci, paušalne šale. Mentalni poremećaji karakteriziraju polimorfizam, nalaze se euforija, depresija, zablude, halucinacije , depersonalizacija. Poteškoće u izgovoru u govoru složenice, zatim formirana dizartrija- govor postaje nejasan, nejasan uz izostavljanje pojedinih zvukova.

Hod je nesiguran, labav, rukopis je neujednačen, zapažen disgrafija sa nedostajućim slovima. Posmatrano nesvjestica, epileptični napadi (često po vrsti Jacksonova epilepsija). Poremećaji apetita uzrokuju gubitak ili povećanje težine. Pojavljuju se trofični poremećaji: smanjenje turgora kože, lomljivi nokti, blaga infekcija s razvojem vri , apscesi. Karakterizira ga povećana krhkost kostiju, distrofične promjene u srcu ( kardiomiopatija) i jetra ( hepatoza).

U periodu demencije dolazi do porasta demencije do ludila. Pacijent prestaje služiti sebi, komunicirati s drugima i dobrovoljno kontrolirati funkciju karličnih organa. Odbijanje jela dovodi do ozbiljnog gubitka težine. Ponekad se javlja disfagija - poremećaj gutanja. Brojne trofični ulkusi, što uzrokuje povećanu krhkost kostiju frakture.

Komplikacije

Prateća Bayleova bolest cerebralni vaskulitis je uzrok čestih moždanih udara. Kao posljedica moždanog udara nastaje uporni neurološki deficit: pareza, afazija , apraksija. Trofičke promjene dovode do smanjenja barijerne funkcije kože s razvojem pioderma, apscesi, u kasnijim fazama - čirevi od proleža. Moguća upala pluća, upala mokraćnih puteva (cistitis, pijelonefritis). Prodor infektivnih agenasa u krv izaziva pojavu sepse. Moždani udar i infektivne komplikacije su najčešći uzrok smrti.

Dijagnostika

Bolest je najteže dijagnosticirati u početnom periodu. Pojedinačni bolesnici nemaju anamnestičke podatke o prisutnosti sifilisa u prošlosti, što takođe otežava utvrđivanje nozologije. Dijagnoza se postavlja laboratorijskom potvrdom sifilitičke etiologije. Spisak potrebnih pregleda uključuje:

• Neurološki pregled. U debitantskoj fazi pažnja se obraća na blagu anizokoriju, parezu okulomotornih mišića, asimetriju refleksa, nestabilnost, nestabilnost hoda, monotoniju govora. Usred simptoma neuropatolog otkriva smanjenje fotoreakcije zjenica, dizartriju, tešku kognitivnu disfunkciju. Zbog prenesenog moždanog udara moguće su pareza, afazija i drugi žarišni simptomi.
• Neuropsihološko testiranje. Sprovodi ga psihijatar, neuropsiholog. Uključuje procjenu kognitivnih sposobnosti i mentalnog statusa. Karakteristični su demencija različite težine, nedostatak kritičnosti, psihomotorna agitacija, depresivno-fobični, halucinatorni, deluzioni sindromi. Možda svest u sumrak.
• Laboratorijska dijagnostika. Treponemski testovi krvi (Wassermanova reakcija, RPR test) su pozitivni kod skoro 100% pacijenata. U sumnjivim slučajevima dodatno se provode ponovljene analize u dinamici, RIF, RIT.
• Proučavanje cerebrospinalne tečnosti. Liker se dobija od lumbalna punkcija. Analiza otkriva povećanu količinu proteina, pozitivne globulinske reakcije, citozu zbog limfocita. Langeova reakcija daje specifičan oblik krivulje u obliku zuba. Kod većine pacijenata, reakcije RIF-a i RIBT-a na cerebrospinalnu tekućinu su pozitivne.
• MRI mozga. Ovisno o fazi bolesti, otkriva difuzne upalne ili atrofične promjene koje zahvaćaju membrane, moždanu tvar i ventrikularni ependim. Skeniranje vam omogućuje da isključite prisutnost volumetrijske formacije (intracerebralni tumor, apsces mozga), da provedete diferencijalnu dijagnozu s progresivnim degenerativnim bolestima.

Početni stadij Bayleove bolesti treba razlikovati od neurastenije. Od pomoći mogu pomoći karakteristike neurološkog statusa, prisustvo epileptičnih epizoda, rane promjene u ličnosti pacijenta koje primjećuju rođaci. U budućnosti se provodi diferencijalna dijagnoza s mentalnim poremećajima, degenerativnim cerebralnim procesima ( vaskularna demencija, Alchajmerova bolest, multisistemska atrofija , Pickova bolest). Najpouzdaniji kriterij koji potvrđuje progresivnu paralizu su pozitivne treponemske reakcije krvi i likvora.

Liječenje progresivne paralize

Pacijentima je potrebna etiotropna i psihokorektivna terapija. Eksperimentalno je otkriven terapeutski učinak visoke tjelesne temperature. Savremeni tretman uključuje četiri glavne komponente:

• piroterapija. Prethodno se provodilo unošenjem uzročnika malarije, nakon čega je uslijedila antimalarijska terapija. Trenutno se koriste pirogeni preparati.
• Antibakterijska terapija. Antitreponemsko dejstvo imaju antibiotici penicilinske serije, ceftriakson, kinin jodobismutat, bizmut nitrat. Etiotropna terapija počinje velikim dozama, nastavlja se 2-3 sedmice. Paralelno, propisati probiotike, multivitaminske preparate, ako je potrebno - hepatoprotektore.
• . Prikazuje se u drugoj fazi Bayleove bolesti. Individualni odabir lijekova (sedativi, antipsihotici, antipsihotici, antidepresivi) vrši se u skladu sa simptomima.
• neurotropna terapija. Usmjeren je na poboljšanje metaboličkih procesa u mozgu i obnavljanje njegovih funkcija. Uključuje lijekove vaskularnog, nootropnog, neurometaboličkog djelovanja. U stadijumu demencije, neurotropni tretman nema značajan efekat.

Prognoza i prevencija

Rezultati liječenja zavise od pravovremenosti njegovog početka. U 20% slučajeva ispravna terapija vam omogućava da postignete gotovo potpuni oporavak zdravlja. Kod 30-40% pacijenata moguće je postići stabilnu remisiju uz umjerene mentalne poremećaje, koji im omogućavaju prilagodbu u društvu. Perzistentna organska demencija perzistira u 40% slučajeva. Proces reorganizacije likera traje od šest mjeseci do 3-4 godine. Progresivna paraliza se može spriječiti održavanjem lične higijene, odbijanjem povremenih spolnih odnosa, nezaštićenih seksualnih odnosa. Kada se sifilis prvi put ustanovi, potrebno je ispravno liječenje dok se biološki medij potpuno ne sanira. Nakon toga, pacijentu se preporučuje opservacija i periodični pregled radi ranog otkrivanja kasnih oblika sifilisa.

progresivna paraliza(sinonim za Bayleovu bolest) je organsko oboljenje mozga sifilitičkog porijekla, uzrokovano brzim razvojem demencije (demencije) s neurološkim simptomima i kaheksijom. Progresivna paraliza se najčešće razvija u dobi od 30 do 55 godina, 10 do 15 godina nakon zaraze sifilisom. Početni simptomi progresivne paralize, koji traju od 1 do 6 mjeseci, manifestiraju se astenijom (vidi Astenični sindrom) ili depresijom. Ovi poremećaji su uvijek u kombinaciji s gubitkom pamćenja, pritužbama na glavobolje, vrtoglavicu, zujanje u ušima, letargiju, ravnodušnost prema voljenima i njihovim dužnostima, razdražljivost. Nema kritike na njihove pogrešne postupke, fizičko i posebno psihičko stanje. U nekim slučajevima se samo pojačavaju simptomi totalne demencije (vidi) - takozvana jednostavna, ili demencija, obrazac progresivna paraliza. Kod drugih se najviše razvijaju mjeseci koji se nastavljaju preko godinu dana, psihoze: depresivna sa hipohondrijalno-nihilističkim deluzijama, manična sa deluzijama veličine (vidi Afektivni sindromi), stanja koja liče na katatoniju (videti Katatonski sindrom), halucinantno-deluzivne slike. Bilo koja od ovih psihoza koja se javlja tokom progresivne paralize uvijek je praćena simptomima teške demencije. Potonji daju svim zabludnim izjavama pacijenata apsurdan karakter (vidi i Pseudoparalitički sindrom). U budućnosti simptomi psihoze nestaju i sve veća demencija dolazi do izražaja.
Neurološki poremećaji uvijek postoje i manifestiraju se dizartričnim nerazgovjetnim govorom, simptomom Argyll Robertsona (vidi. Tassel dorsalis), nestabilnim hodom, nepreciznim pokretima, smanjenim ili odsutnim kolenskim i Ahilovim refleksima, reverzibilnom mono- ili hemiparezom.
Od somatskih poremećaja, posebno u uznapredovalim slučajevima, javljaju se pojave kaheksije (vidi), trofični ulkusi, krhkost kostiju, paraliza sfinktera. Wassermanova reakcija u krvi i cerebrospinalnoj tekućini je gotovo uvijek pozitivna; povećava se broj ćelijskih elemenata, povećava se količina proteina. Kombinacija progresivne paralize i dorzalnih taba (vidi) naziva se taboparaliza.
Liječenje: Obavezan i hitan prijem u bolnicu gdje se daju liječenje malarije i antibiotici. Ranim liječenjem može se postići oporavak.

Progresivna paraliza (sinonim za Bayleovu bolest) je parenhimski oblik neurosifilisa, kasnije sifilitička lezija mozga.
Progresivna paraliza obično se javlja 10-15 godina nakon infekcije sifilisom, češće u dobi od 40-50 godina, ali se javlja i kod mlađih osoba. U prošlosti je progresivna paraliza bila relativno česta bolest. Od 30-ih godina tekućeg stoljeća, incidencija P. p. kako u SSSR-u tako iu inostranstvu opada zbog uspješnosti prevencije i liječenja sifilisa.
Patolog i chesky P. p. karakteriziraju fenomeni kroničnog leptomeningitisa, granularnog ependimitisa ventrikula mozga, unutrašnjeg i vanjskog hidrocefalusa i atrofije cerebralnih konvolucija. U početnoj fazi P. p., uočavaju se upalni fenomeni; kasnije se pridružuju distrofične promjene u moždanom tkivu.
Klinička slika progresivne paralize kombinuje simptome psihopatoloških, neuroloških i somatskih poremećaja. Prema stepenu kliničkih manifestacija, tokom P. p. mogu se razlikovati tri stadijuma: "neurastenični" (početni), uznapredovali manifestacije bolesti i marantični.
U početnoj fazi progresivne paralize, u prvom planu su takozvani neurastenični fenomeni u vidu povećanog umora, razdražljivosti, smanjene performanse i glavobolje. Druga faza nastupa nakon nekoliko sedmica ili mjeseci. Karakteriziraju ga dublje promjene ličnosti. Otkrivaju se samozadovoljstvo ili nemotivirane promjene raspoloženja od euforije do izljeva razdražljivosti ili reakcija slabosti. Često se primjećuju smiješne zabludne ideje veličine: pacijenti sebe smatraju vlasnicima ogromnih suma novca, nebrojenih blaga, vladarima svijeta itd. Ređe se primjećuje depresivno raspoloženje. Otkriva se i osebujna grubost ličnosti koju karakterizira gubitak osjećaja takta u komunikaciji s ljudima, narušavanje društvenih i ličnih veza. Pacijenti besmisleno kupuju, troše novac, bez obzira na materijalna sredstva porodice. Postupno se povećavaju poremećaji pamćenja i brojanja, postaje nemoguće asimilirati novo, a prijašnja znanja i vještine se gube. Smanjena prilika apstraktno razmišljanje. Pacijenti pokazuju nesposobnost da adekvatno procijene situaciju i regulišu svoje ponašanje. Ne postoji svijest o bolesti. Zbog pojave sugestibilnosti i slabljenja moralnih zastoja, pacijenti ponekad počine krivična djela koja nose pečat nepromišljenosti i lakomislenosti. Dakle, u ovoj fazi, glavni klinički simptom progresivna paraliza - difuzna demencija (dementia paralytica). Fluktuacije u stanju svijesti u obliku različitog stepena zatupljenosti često pogoršavaju utisak o dubini demencije.
U trećem, marantskom, stadijumu P. p., koji se javlja u odsustvu liječenja 2-3 godine nakon pojave bolesti, javljaju se fenomeni duboke demencije, oštre iscrpljenosti pacijenata; postaju neuredni, razvijaju se čirevi od deka.
Opisano je nekoliko oblika P. p. Najčešće se konstatuje jednostavna demencija. obrazac. Ostali oblici razlikuju se ovisno o prevladavanju dodatnih simptoma (zablude veličine, epileptiformni ili apoplektiformni napadaji, uzbuđenje, deluzije progona, oštećenja). Shodno tome, dijele se na ekspanzivne, napadne, uznemirene, paranoične, depresivne oblike. Ovi oblici nisu stabilni i mogu se mijenjati tokom bolesti. Osim toga, primjećuju se i neki atipični oblici: juvenilni P. p., koji se razvija u vezi s kongenitalnim sifilisom kod djece i adolescenata s kliničkom slikom demencije; taboparaliza, koju karakteriše dodavanje progresivne paralize tabesima; paraliza Lissauer, koju karakterizira dominantna lezija posterolateralnih dijelova mozga, prema kojoj postoje klinički žarišni simptomi (afazija, apraksija, agnozija); Korsakovljev oblik sa teškim oštećenjem pamćenja i konfabulacijama. Posljednja dva atipična oblika karakteriziraju polagano povećanje simptoma i otpornost na terapiju. IN poslijeratnih godina opisani su maligno aktuelni oblici P. p. sa blagim specifičnim serološkim promjenama; ovi oblici nastaju u ranim fazama sifilisa pod uticajem dodatnih opasnosti.

Paralelno sa porastom mentalnih promjena postepeno se otkrivaju somatski i neurološki poremećaji - progresivni gubitak težine, trofični poremećaji (čirevi, artropatija, osteoporoza), hipersalivacija, spontane fluktuacije tjelesne temperature, sifilitičko oštećenje aorte. Jedan od ranih neuroloških znakova je Argyle Robertsonov sindrom (vidi Argyle Robertsonov sindrom). Zjenice su obično oštro sužene (mioza). Smetnje govora tipa tzv. dizartrije prenose na rane simptome (vidi). Prilikom pisanja često se izostavljaju slogovi ili riječi, drhtavi rukopis. Postoji maskasto lice karakteristično za progresivnu paralizu, asimetriju nazolabijalnih nabora. Česti tabetički simptomi (i to ne samo u slučajevima taboparalize) - izostanak patelarnog i Ahilovog refleksa, poremećena osjetljivost i koordinacija pokreta. Reakcije Wassermana, Sachsa - Vitebskog i Kahna u krvi u gotovo 100% slučajeva daju pozitivan rezultat.
U likvoru Wassermanova reakcija je pozitivna u 100% slučajeva, dolazi do povećanja količine proteina do 1,0‰ i više, pozitivne ili oštro pozitivne proteinske reakcije (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), citoza - nekoliko desetina ćelija u 1 mm3. Kriva Langeove reakcije sa progresivnom paralizom grafički izgleda kao specifičan za P. p. (tzv. paralitički) zub, au digitalnoj oznaci - 66655432100. Sve ove serološke promjene su toliko tipične za neliječeni P. p. da su negativni serološki podaci dovesti u sumnju ovu dijagnozu.
Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Najveće dijagnostičke poteškoće nastaju u ranoj fazi bolesti, koja se ipak razlikuje od neurastenije po brzom napredovanju svih bolnih manifestacija i prisutnosti euforije, Argyle Robertson sindroma i karakterističnih seroloških promjena. P. p. može se razlikovati od pseudoparalitičkog (najsličnijeg progresivnoj paralizi) oblika moždanog sifilisa na osnovu znakova duboke demencije, karakterističnih neuroloških i seroloških promjena, bržeg porasta svih bolnih manifestacija nego kod moždanog sifilisa. Razgraničenje P. od frontalne lokalizacije, ponekad slične kliničke slike, do tumora mozga frontalne lokalizacije moguće je detaljnim kliničkim pregledom na osnovu kongestivnih bradavica, negativne Wassermanove reakcije i prisustva proteinsko-ćelijske disocijacije. u cerebrospinalnoj tečnosti.
Prognoza progresivne paralize je bolja kada se liječenje započne rano u toku bolesti.
Tretman. U terapijske svrhe, pacijent se vakciniše uzročnikom trodnevne malarije. Nakon 10-12 napada, propisuje se kinin i drugi antimalarici (vidi Malarija, tretman). Koriste se i druga pirogeni agensi (2% suspenzija sumpora, pirogenal). 2% suspenzija sumpora u ulju breskve, nakon zagrijavanja od 1 sata i mućkanja, polako se ubrizgava intramuskularno u gornji vanjski kvadrant stražnjice; početna doza 0,2 ml; u budućnosti se doza povećava za 0,2 do 1 ml i više (ovisno o reakciji); tijek liječenja se provodi 10-12 injekcija u intervalima od 2-4 dana. Domaći lijek pirogenal se propisuje kao intramuskularne injekcije u gornji vanjski kvadrant stražnjice u dozama od 10-20-30 mcg uz daljnje postupno povećanje doze na 80-150 mcg. Tok tretmana je 8-12 injekcija u razmacima od 2-3 dana. Terapeutski učinak 2% suspenzije sumpora i pirogenala je manji nego kod terapije malarije. Nakon završetka piroterapije (u slučajevima vakcinacije protiv malarije - od sredine njenog toka), kombinirano specifično liječenje penicilinom, biokinolom, novarsenolom provodi se prema posebnim shemama (vidi Sifilis).
Psihičko i fizičko stanje se ponekad poboljšava odmah nakon završetka piroterapije, ali češće postepeno, tokom nekoliko mjeseci. Kao rezultat uspješnog liječenja, mentalni poremećaji (uključujući manifestacije demencije) se izglađuju, a ličnost se obnavlja. Također je moguće izgladiti neke neurološke simptome. Cerebrospinalna tečnost i krv se saniraju sporije (od 1/2 do 3-4 godine). Nakon 1/2 godine - 1 godine nakon infektivne i specifične terapije potrebno je uraditi kontrolnu studiju likvora i krvi. U nedostatku bilo kakvog kliničkog i serološkog efekta treba pribjeći ponovnoj pirogenoj terapiji, a preporučuje se promjena infekcije ili primjena drugog pirogenog sredstva.
Učestalost dobrih remisija (potpuna obnova radne sposobnosti sa manjim promjenama ličnosti) dostiže 20%. Oporavak s defektom i nepotpunom sposobnošću za rad bilježi se u 30-40% slučajeva, u ostatku - nestabilno poboljšanje ili nedostatak učinka.