Inimese tunnetuse aspekte lühidalt. Olemise kategooria filosoofiline tähendus

Üks esimesi vaieldamatult progresseeruva halvatuse juhtumeid kirjeldas J. Eskirol. 1822. aastal tõi A. Beyle esile progresseeruva halvatuse kui iseseisva haiguse, rõhutades, et see põhjustab nii psüühikahäireid kui ka neuroloogilisi häireid, mis on seotud aju ämblikuvõrkkesta kroonilise põletikuga. Beyle'i väide leidis mõnede uurijate vastuväiteid. Ja alles 19. sajandi 50. aastatel tunnistati progresseeruv halvatus iseseisvaks haiguseks.

Progresseeruv halvatus mõjutab umbes 5% kõigist süüfilisehaigetest (vt täielikku teadmistepagasit) ja naised haigestuvad palju harvemini kui mehed. Tavaliselt tekib haigus 10-15 aastat või rohkem pärast nakatumist. Seega, kui arvestada, et suurima seksuaalse aktiivsuse periood langeb 20–35 aasta võrra, on haigete vanus enamasti 35–50 aastat. Hilisemas eas (45-60 aastat) süüfilisega nakatumisel see intervall tavaliselt lüheneb.

Kliiniline pilt. Progresseeruv halvatus on kogu organismi raske haigus, mille kõige silmatorkavamateks ilminguteks on psüühikahäired. Peamine sündroom on progresseeruv totaalne dementsus (vt täielikku teadmistepagasit): intellekt kannatab rängalt, otsustushäired ilmnevad varakult, kriitika ja eriti enesekriitika kaovad. Puudub haiguse teadvus, mälu väheneb järsult, tekivad konfabulatsioonid (vt täielikku teadmistepagasit: Konfabuloos). Dementsuse ilminguid süvendab sageli täheldatav eufooria (vt täielikku teadmistepagasit: Psühho-orgaaniline sündroom). Neuroloogiline sümptomatoloogia koosneb kõnehäiretest, peamiselt artikulatsioonihäiretest - düsartriast (vt täielikku teadmistepagasit). Kõne muutub ebaselgeks, häguseks, eriti pikkade sõnade hääldamisel, patsient jätab vahele või korraldab silpe ümber, ei häälda sõnade lõppu. Käekiri muutub ebaühtlaseks, sõnadest langevad välja eraldi tähed ja silbid. Hääle tämber muutub, see muutub kurdiks. Patsiendi nägu on ilmetu, maskilaadne, kuna näolihaste innervatsioon on häiritud, tekib blefaroptoos (vt täielikku teadmistepagasit: Ptoos). Kõõluste refleksid on sageli suurenenud ja ebaühtlased, välja arvatud taboparalüüsi korral (vt täielikku teadmiste kogumit). Seoses sulgurlihase häiretega ei säilita patsiendid uriini ega väljaheiteid. Vasomotoorsete ja troofiliste häirete tagajärjel tekivad tursed, haprad luud, lihaste atroofia ja survehaavad.

Psühhopatoloogiliste ilmingute põhjal eristatakse haiguse nelja staadiumi: latentne (süüfilise nakatumisest progresseeruva halvatuse ilminguteni), esialgsete ilmingute staadium, haiguse täieliku arengu staadium ja hullumeelsuse staadium (vt. täielik teadmistepagas). Varjatud staadiumis võivad esineda peavalud, pearinglus, minestamine, mõnel juhul on iseloomulikud muutused tserebrospinaalvedelikus (vt täielikku teadmistepagasit). Esialgsete ilmingute staadiumi iseloomustab suurenenud väsimus, ärrituvus, nõrkus. Patsiendid kaebavad jõu kaotuse ja töövõime languse üle, kuigi nad saavad siiski mingil määral oma tavapärast tööd teha. Varem nimetati selliseid seisundeid nende välise sarnasuse tõttu neurootiliste sümptomitega valesti preparalüütiliseks neurasteeniaks. Mõnel juhul täheldatakse esialgsete ilmingute staadiumis depressiivseid ja luululisi häireid - ängistav depressioon koos hüpohondriaalsete avaldustega, ärevil-erutunud depressioon, armukadeduse, tagakiusamise, mürgistuse petlikud ideed; dementsuse sümptomite suurenedes need endoformsed häired kaovad. Mälu nõrgenemine avastatakse väga varakult. Teatud tegevused viitavad kriitika rikkumisele. Ajamite sfäär on häiritud, patsiendid muutuvad räigeks, erootiliseks. Nende häirete suurenemine näitab haiguse üleminekut täieliku arengu staadiumisse, mis väljendub erinevates kliinilistes vormides. Ekspansiivne ehk klassikaline vorm (varem levinud) on meestel tavalisem. Seda iseloomustab maniakaalne põnevus koos viha ilmingutega, suurejoonelised suursugususe pettekujutlused (vt täielikku teadmistepagasit: Delirium). Dementsuse vormi iseloomustab kasvav dementsus passiivse eufooria taustal.

Depressiivse vormi korral tekib depressiivne meeleolu, sageli koos ärevuse ja enesetapusooviga (vt täielikku teadmistepagasit: Depressiivsed sündroomid), sageli täheldatakse nihilistliku sisuga naeruväärseid hüpohondriaalseid pettekujutlusi. Ringikujuline vorm, mida esmakordselt kirjeldas S. S. Korsakov, kulgeb põnevuse ja depressiooni seisundite muutumisega. Hallutsinatoor-paranoidset vormi iseloomustab paranoilise sündroomi tekkimine (vt täielikku teadmistepagasit) koos valdavalt kuulmishallutsinatsioonide ja tagakiusamise luuludega. Katatoonilisel kujul tekib stuuporseisund (vt täielikku teadmistepagasit) mutismi ja negativismi nähtustega (vt kogu teadmiste kogum: Katatooniline sündroom). Marasmuse staadiumis teadlik tegevus lakkab, kõne kaob, patsiendid eraldavad artikuleerimatuid helisid, ei suuda seista ja liikuda. Selles staadiumis nad surevad kaasnevasse haigusesse.

Kursusel isoleeritakse eriti pahaloomuline agiteeritud vorm (gallopeeriv halvatus), millel on terav motoorne erutus ja amentiivset tüüpi teadvusehäired ning nn statsionaarne halvatus, mille puhul on aeglane kulg koos intelligentsuse järkjärgulise langusega ja letargiaga. .

Progresseeruva halvatuse ebatüüpilised vormid on juveniilne ja seniilne Progresseeruv halvatus, samuti Lissaueri halvatus ja taboparalüüs (vt täielikku teadmiste kogumit). Juveniilne progresseeruv halvatus areneb kaasasündinud süüfilise alusel; algab tavaliselt 10–15-aastaselt. Mõnikord eelnevad sellele kaasasündinud süüfilise tunnused, teistel juhtudel esineb see lastel, keda varem peeti terveks. Enamasti areneb see dementsuse vormis; sageli täheldatakse kohalikke sümptomeid, näiteks nägemisnärvide atroofiat. Seniilne progresseeruv halvatus tekib vanuses üle 60 aasta ja seda iseloomustab ennekõike pikk varjatud staadium (kuni 40 aastat). Kliiniliselt sarnane pilt seniilse dementsusega (vt täielikku teadmistepagasit) koos tõsiste mäluhäiretega; mõnikord kulgeb haigus vastavalt Korsakovi sündroomi tüübile (vt täielikku teadmistepagasit).

Lissaueri halvatust ja taboparalüüsi iseloomustab dementsuse suhteliselt aeglane tekkimine. Lissaueri halvatuse korral on kalduvus lokaalsele ajukahjustusele, peamiselt parietaalsagaratele, millega kaasneb afaasia (vt kogu teadmiste kogum), agnosia (vt kogu teadmiste kogum), apraksia (vt kogu teadmiste kogum), apoplektiformsed ja epileptiformsed krambid. Taboparalüüs on kombinatsioon progresseeruva halvatuse sümptomitest ja dorsaalsest tabesist (vt täielikku teadmiste kogumit), kusjuures seljaaju häired eelnevad progresseeruva halvatuse, tavaliselt selle dementsuse vormi sümptomite tekkele.

Etioloogia ja patogenees. 1913. aastal tõestas H. Noguchi progresseeruva halvatuse süüfilise etioloogiat, paljastades ajukoes kahvatu treponeemi.

Patogenees pole hästi mõistetav. K. Levaditi pakkus tähelepanekute põhjal, kui mõlemad abikaasad või mitu samast allikast süüfilise haigestunud isikut haigestus progresseeruvasse halvatusse, spetsiaalse neurotroopse treponeemi olemasolu, mis aga ei ole tõestatud. Võimalik, et patogeneesis mängivad rolli organismi reaktiivsuse häired (vt täielikku teadmistepagasit) koos ajukoe sensibiliseerimisega, mille tulemusena teatud juhtudel tungivad treponeemid ajukoesse.

Patoloogiline anatoomia. Makroskoopiliselt täheldatakse progresseeruva halvatuse korral aju konvolutsioonide atroofiat ja vagude laienemist. Aju pia mater on hägune, sulandunud aju ainega; täheldatakse ependümatiiti (vt täielikku teavet: koorioependümatiit). Mikroskoopiliselt avastatakse põletikuline protsess aju pia materis ja veresoontes, eriti väikestes. Veresoontele on iseloomulik plasmarakkude infiltratsioon. Ajukoes täheldatakse närvirakkude ja -kiudude hävimise tõttu ajukoore desolatsiooni. Neuroglias kasvavad glioosikiud, tekivad varda- ja amööbikujulised rakud. Närvirakkude läheduses leidub kahvatuid treponeeme.

Diagnoos haiguse täieliku arengu staadiumis on tavaliselt lihtne. See määratakse kindlaks psühhopatoloogiliste, neuroloogiliste ilmingute ja laboratoorsete andmete põhjal. Täieliku dementsuse nähtuste sagenemine koos kriitika puudumisega, düsartria, häiritud pupillide reaktsioonid (vt täielikku teadmistepagasit: Argyll Robertsoni sündroom), seroloogiliste näitajate püsivus - kõik see kokku muudab progresseeruva halvatuse diagnoosi usaldusväärseks. Wassermani reaktsioon veres on enamikul juhtudel positiivne (vt täielikku teadmistepagasit: Wassermani reaktsioon); tserebrospinaalvedelikus on see nagu valgureaktsioonid (Nonne - Apelta, Pandey, Weichbrodt) teravalt positiivne (vt täielikku teadmistepagasit: Hüübimistestid, Tserebrospinaalvedelik). Tserebrospinaalvedelikus on rakuliste elementide arv suurenenud, mõnikord oluliselt. Valgu üldsisaldus suureneb. Lange reaktsiooni lavastamisel (vt täielikku teadmistepagasit: Tserebrospinaalvedelik) täheldatakse vedeliku värvimuutust esimeses 4-6 katseklaasis ja värvi intensiivsuse suurenemist järgmistes (nn paralüütiline kõver). . Treponeemide immobiliseerimise reaktsioon (vt täielikku teadmistepagasit: Nelson - Meyeri reaktsioon) ja immunofluorestsentsi reaktsioon (vt täielikku teadmiste kogumit) on veres ja tserebrospinaalvedelikus teravalt positiivsed.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi aju süüfilisega (vt täielikku teadmistepagasit: süüfilis), mille puhul dementsus on olemuselt lakunaarne, kriitikat enam-vähem säilitades, sagedamini täheldatakse hallutsinatsioone; Lange reaktsioonikõveral on nn süüfiline hammas. Progresseeruv halvatus

eristada seroloogiliste näitajate alusel alkohoolse pseudoparalüüsi (vt täielikku teadmistepagasit: Alkohoolne entsefalopaatia) ja seniilse dementsusega (vt kogu teadmiste kogum); ajukahjustustega (vt täielikku teadmistepagasit), eriti otsmikusagaraga, neuroloogiliste sümptomite ja seroloogiliste näitajate osas. Ajukasvajate pseudoparalüütilise sündroomiga kaasneb suurenenud koljusisene rõhk (vt täielikku teadmistepagasit: Hüpertensiivne sündroom). Vaskulaarset päritolu psühhoosid erinevad progresseeruvast halvatusest lakunaardementsuse tekke poolest (vt täielikku teadmistepagasit: Ateroskleroos), mis ei ole progresseeruvale halvatusel omane. Paralüütilise dementsuse esinemine võimaldab eristada tsirkulaarset vormi Progresseeruv halvatus maniakaalsest. depressiivne psühhoos (vt täielikku teadmiste kogumit) ja hallutsinatoorsed formatiiv- skisofreeniast (vt täielikku teadmiste kogumit).

Ravi. Näidatakse püroteraapiat (vt täielikku teadmistepagasit) - nakkusravi ja pürogeenseid aineid (vt täielikku teadmiste kogumit) kombinatsioonis reeglina antibiootikumraviga. Veel 1845. aastal märkis V.F.Sabler mitmete palavikuga kulgevate haiguste soodsat mõju psühhoosi kulgemisele. Psühhoosi nakkusteraapia prioriteet kuulub A.S. Rosenblumile, kes ravis vaimuhaigeid patsiente ägeneva palaviku vaktsiiniga. 1917. aastal pakkus Viini psühhiaater J. Wagner-Jauregg välja progresseeruva halvatusega patsientide ravi malaariavaktsiinidega. Meetod on laialt levinud; see seisneb kolmepäevase malaariaga patsiendilt võetud vere subkutaanses süstimises progresseeruva halvatusega patsiendile. Inkubatsiooniperiood kestab 4-20 päeva, esimesed rünnakud on nagu kolmepäevane malaaria, edaspidi täheldatakse neid reeglina iga päev. Pärast 10-12 rünnakut peatatakse need kiniinvesinikkloriidi võtmisega. Info ravi viiakse läbi ka progresseeruva halvatusega patsientide nakatamisel Euroopa ja Aafrika retsidiveeruva palavikuga. Selle ravi tulemused on vähem väljendunud, kuid see on mugav, kuna varem hiire nakatumise tagajärjel saadud inokulaadi saab transportida pikkade vahemaade taha. Somaatiliselt nõrgenenud patsientidele nakatatakse jaapani roti tüüfus - sodoku. Juhtudel, kui infektsioon ebaõnnestub, samuti somaatiliste vastunäidustuste korral on ette nähtud pürogeensed ained (pürogenaalsed ja teised).

Alates 20. sajandi 40ndatest on läbi viidud kompleksne ravi - püroteraapia koos antibiootikumide kasutuselevõtuga. Samal ajal on ravikuuri jaoks ette nähtud 40 miljonit ühikut penitsilliini; korduvad penitsilliiniravi kuurid viiakse läbi kuni 2-kuuliste intervallidega seroloogiliste parameetrite kontrolli all. Mõnel juhul kasutatakse bitsilliini koos vismutipreparaatidega. Kombinatsioonis antibiootikumraviga on soovitatav infektsioosne ravi (malaaria inokuleerimine), mis soodustab antibiootikumide tungimist ajukoesse ja lisaks tõstab organismi kaitsevõimet. Info ravi on vastunäidustatud vanemas eas, marasmuse, südamepuudulikkuse, aordi aneurüsmi, neeruhaiguste, suhkurtõve korral. Lisaks on välja töötatud ravi ainult penitsilliiniga. Välja on pakutud mitu penitsilliini režiimi, kuid mõned teadlased peavad ainult penitsilliini kasutamist ebapiisavaks.

Prognoos. Ravimata progresseeruva halvatuse kulg selle esialgsetest ilmingutest kuni surmani on keskmiselt umbes 2,5 aastat. Juveniilne progresseeruv halvatus voolab aeglasemalt (5-6 aastat), statsionaarne halvatus - kuni 20 aastat või rohkem. Ägenenud vorm lõpeb mõne kuu pärast patsiendi surmaga. Ekspansiivses vormis täheldatakse pikaajalisi remissioone. Ravijärgsed remissioonid on erineva kestusega. Teada on üle 20 aasta kestnud remissioonid. Mitmete teadlaste sõnul on remissioonid stabiilsed rohkem kui 2 aastat.

Ennetamine seisneb süüfilise õigeaegses ravis, mis viiakse läbi spetsiifiliste ja mittespetsiifiliste vahenditega vastavalt teatud skeemidele (vt täielikku teadmistepagasit: süüfilis).

Sotsiaalne ja kohtupsühhiaatriline tähtsus. Ainult üksikjuhtudel (stabiilne remissioon pärast ravi) võib patsiendil lubada naasta eelmisele ametialane tegevus... Kohtupsühhiaatrilisel ekspertiisil (vt täielikku teadmistepagasit) leitakse, et patsient on peaaegu kõigil juhtudel hull (vt täielikku teadmistepagasit). Ainult ravitud progresseeruva halvatuse korral, mille stabiilne remissioon kestab vähemalt 3 aastat, saab patsienti tunnistada terve mõistusega.

Kas te pole täiesti rahul väljavaatega sellest maailmast pöördumatult kaduda? Kas sa ei taha oma eluteed lõpetada vastiku mädaneva orgaanilise massi näol, mille neelavad selles kubisevad hauaussid? Kas soovite naasta oma noorusesse, et elada veel üks elu? Kas alustada uuesti? Parandage tehtud vead? Kas täitumata unistused teoks teha? Järgige seda linki:

Progresseeruv halvatus ehk Beyle’i tõbi on süüfilise päritoluga orgaaniline haigus (meningoentsefaliit), mida iseloomustab progresseeruv vaimne kahjustus kuni dementsuseni koos neuroloogiliste ja somaatiliste häiretega.

Progresseeruva halvatuse käigus eristatakse kolme etappi: algstaadium, haiguse arengustaadium ja dementsuse staadium.

Esialgne etapp, nagu ajusüüfilist, nimetatakse seda ka neurasteeniliseks staadiumiks või eelkäijate staadiumiks.

Haiguse esimesteks tunnusteks on süvenev asteenia koos suurenenud väsimuse ja kurnatusega, ärrituvus, nõrkus ja unehäired. Seejärel areneb patsientidel kiiresti letargia, ükskõiksus keskkonna suhtes, nõrkus, sentimentaalsus, passiivsus (seal oli seisukoht, et kõik need häired on seotud afektiivsete häiretega). Lisaks suureneb töövõime langus, patsiendid hakkavad oma tavapärases töös tegema jämedaid vigu, mida hiljem enam ei märgata.

Aja jooksul muutuvad isiksuse muutused koos patsiendile iseloomulike eetiliste käitumisnormide kaotamisega selgemaks, kaob taktitunne, häbematus, väheneb kriitika nende käitumise suhtes. See periood hõlmab uimasuse suurenemist päevasel ajal ja unetuse ilmnemist öösel; patsiendid kaotavad söögiisu või muutuvad liigselt isuäratavaks.

Neuroloogiline läbivaatus võib selles etapis avastada mööduvat pupillide ebakorrapärasust, silmalihaste pareesi, treemorit, kõõlusreflekside ebaregulaarsust, liigutuste koordinatsiooni ja kõnnaku ebakindlust. Kõne muutub monotoonseks, aeglustunud või, vastupidi, põhjendamatult kiirustavaks.

Veres - positiivne Wassermani reaktsioon, tserebrospinaalvedeliku uurimisel on Wassermani, Nonne-Apelti, Pandey, Weichbrodti järsult positiivsed reaktsioonid, suurenenud tsütoos (20-30 rakku), valgusisalduse suurenemine.

Haiguse arengustaadium mida iseloomustavad suurenevad muutused isiksuses ja käitumises. Individuaalsed iseloomuomadused kaovad ja taktitunne kaob täielikult. Käitumine muutub ümbritseva olukorraga ebaadekvaatseks, kui patsiendid sooritavad kergemeelseid, sageli naeruväärseid tegusid; nad on altid mitmetähenduslikele ja lamedatele naljadele. Mitte ainult arste, vaid ka patsienti ümbritsevaid ei taba rahulolu, eufooria, hoolimatus, põhjendamatu rõõm, millega tavaliselt kaasneb absurdne ülevuse ja rikkuse deliirium (algul võib see olla ebastabiilne). Depressioon koos nihilistlike luuludega, mis ulatuvad Cotardi sündroomi astmeni, on vähem levinud. Samal perioodil arenevad ka kõnehäired, mida iseloomustavad algul spontaanse kõne raskused foneetiliselt kõige raskemate sõnade hääldamisel. Seejärel süveneb düsartria ja kõne muutub üha ebaselgemaks, hägusemaks ja seejärel ebaselgemaks. Seisab ka käekiri: kirjutamisel muutuvad read ebaühtlaseks (lendavad üles, siis kukuvad alla), tähed puuduvad. Neuroloogiline uuring näitab püsivat anisokooriat, õpilase valgusreaktsiooni nõrgenemist või puudumist, säilitades samal ajal reaktsiooni akommodatsioonile. Tekivad pearinglus, minestamine, apoplektiformsed ja epileptiformsed epilepsiahood. Apoplektiformsete krambihoogudega kaasneb mono- ja hemipareesi areng, kõnehäired; epileptiformne – need on abortiivsed ja meenutavad sageli Jacksoni tõbe. Tähelepanu juhitakse ka kõnnaku progresseeruvale rikkumisele: alguses muutub see kohmakaks, hiljem lõdvaks ja ebastabiilseks. Tüüpilised somaatilised vaevused: osad patsiendid võtavad kaalus alla, teised võtavad juurde, ilmneb näo tursus, naha turgoor muutub, tekivad kergesti erinevad kaasuvad haigused. Troofilised häired kasvavad: ilmnevad keemised, abstsessid, luude suurenenud haprus. Eriuuringul tuvastatakse düstroofsed muutused südame- ja maksalihastes.

Wassermani reaktsioon veres on sellistel juhtudel alati positiivne. Wassermani reaktsioon ja muud seroloogilised reaktsioonid tserebrospinaalvedelikus on teravalt positiivsed.

Dementsuse staadium mida iseloomustab väljendunud dementsus koos kriitika vähenemisega, hinnangute nõrgenemine ja absurdsete järelduste olemasolu koos eufooriaga, mõnikord vahelduv apaatia ja seejärel pidev aspontaansus. Patsiendid kaotavad täielikult huvi ümbritseva vastu, ei saa ennast teenindada, ei vasta küsimustele. Harvadel juhtudel areneb marasmus koos neelamise, tahtmatu urineerimise ja roojamise häiretega.

Neuroloogilisel uuringul tuvastatakse samad häired, mis haiguse arengustaadiumis, kuid palju sagedamini tekivad epileptiformsed krambid, insuldid koos pareesiga, parapleegia, afaasia ja apraksia. Insult on sageli surmav.

Somaatilises seisundis juhitakse tähelepanu järsule kaalukaotusele, arvukatele troofiliste haavandite, luude hapruse, põie halvatuse, lamatiste tekkele. Surma põhjusteks on marasmus või kaasnevad haigused (kopsupõletik, sepsis).

Progresseeruva halvatuse vormid. Kõiki neid vorme iseloomustab ühe või teise ülalkirjeldatud häire ülekaal kliinilises pildis. Ei saa nõustuda arvamusega, et paljud progresseeruva halvatuse vormid võivad tähistada haiguse arenguetappe, peegeldades samal ajal vaimse aktiivsuse kaotuse sügavust, haigusprotsessi erinevat arengukiirust, haiguse astet. selle progresseerumist.

Psühhiaatriaalases kirjanduses esinevad järgmised progresseeruva halvatuse vormid: liht- ehk dementsuslik, vorm, ekspansiivne, depressiivne-hüpohondriaalne, erutunud, tsirkulaarne, hallutsinatoorse-paranoiline, katatoonne, galopp ja aeglaselt voolav (Lissauer), samuti seniilne, lapsepõlve- ja nooruslik halvatus.

Lihtne ehk dementne vorm mida iseloomustab paralüütilise dementsuse järkjärguline sagenemine koos hoolimatusega, absurdsed tegevused, taktitunde ja kõrgemate eetiliste käitumisstandardite kaotamine, kriitika, ükskõiksus ja ükskõiksus keskkonna suhtes, võimetus omandada uusi oskusi, mälukaotus. Võite ainult märgata, et selle vormiga professionaalsed oskused püsivad pikka aega.

Ekspansiivne vorm. Patsientide seisundi määrab ülev tuju, eriti absurdsed on paljusõnalisus, absurdsed luulumõtted, suursugususpetted.

Depressiivne-hüpohondriaalne vorm mida iseloomustab depressiooniseisundi tekkimine pisaravooluga, naeruväärsed hüpohondriaalsed kaebused, mis sageli omandavad nihilistliku deliiriumi ja isegi Cotardi sündroomi iseloomu.

Ärritatud vorm. Patsientide seisundi määrab väljendunud motoorne erutus, kalduvus hävitavatele kalduvustele, agressiivsus, visuaalsed ja kuulmishallutsinatsioonid.

Ringikujuline vorm avaldub maniakaalsete ja depressiivsete seisundite muutumises, maania puhul juhitakse tähelepanu eufoorilise varjundiga letargiale ja passiivsusele, depressioonis - sünge meeleolu, mis asendub düsfooriaga. A. Bostroemi seisukoht on, et selle vormi arengut täheldatakse inimestel, kellel on pärilik eelsoodumus endogeensetele psüühikahäiretele.

Hallutsinatsiooni-paranoiline vorm. Psühhoosi pilt koosneb tõelistest hallutsinatsioonidest ja pseudohallutsinatsioonidest, halvasti süstematiseeritud, kuid naeruväärsetest pettekujutlustest tagakiusamisest ja paljastamisest, katatoonsetest häiretest. Arvatakse, et sellised psühhoosid, nagu ka eelmine vorm, esinevad inimestel, kellel on skisoidsed iseloomuomadused ja pärilik endogeensete haiguste koormus. Tuleb meeles pidada, et on olemas tähelepanekuid hallutsinatoorsete-paranoiliste häirete esinemise kohta patsientidel malaariaravi ajal või pärast seda.

Katatooniline vorm mida iseloomustab katatoonilise stuupori või erutuse piltide tekkimine, mis mõnede psühhiaatrite arvates on prognostiliselt ebasoodsad märgid.

Galopivad ja aeglaselt voolavad vormid. Galopivormi iseloomustab ülikiire voolukiirus ning sellega kaasneb väljendunud motoorne erutus, ebajärjekindel deliirium, epileptiformsed või harvemini apoplektiformsed krambid, vegetatiivsed ja troofilised häired, suurenev kurnatus ja surm. Haiguse kestus neil juhtudel ulatub mitmest nädalast mitme kuuni. Aeglaselt voolav ehk Lissaueri vorm on progresseeruva halvatuse ebatüüpiline vorm. See on äärmiselt haruldane ja seda iseloomustab aeglaselt kasvav dementsus koos fokaalsete häiretega afaatiliste häirete ja apraksia nähtuste kujul.

Seniilne progresseeruv halvatus areneb üle 60-aastastel inimestel ja sellel on pikk (kuni 40 aastat) latentsusperiood. Nendel juhtudel on haiguspilti seniilsest dementsusest äärmiselt raske eristada. Võib-olla Korsakovi sündroomi areng koos süvenevate mäluhäirete, konfabulatsioonide ja suursugususe pettekujutelmadega.

Lapseeas ja noorukieas progresseeruv halvatus areneb 6-16-aastaselt (harvemini umbes 20-aastaselt) ja tekib haige ema loote transplatsentaarse infektsiooni tõttu kaasasündinud süüfilise tagajärjel. Mõnikord eelneb progresseeruva halvatuse pildi kujunemisele mittespetsiifilise vaimse alaarengu nähtus. Kõige levinum vorm on dementsus, kuid on juhtumeid, kus esineb ulatuslikke infantiilse sisu pettekujutlusi.

Lapseea ja noorukite progresseeruva halvatuse korral on eriti iseloomulik selliste häirete esinemine nagu parenhümaalne keratiit, sisekõrva kahjustus, esihammaste deformatsioon (Hutchinsoni triaad) ja epileptiformsed krambid. Need sümptomid eelnevad sageli psüühikahäirete perioodile.

Tabes dorsalis'e ja progresseeruva halvatuse (taboparalüüsi) kombinatsioon on endiselt kahtluse all.

Patoloogiline anatoomia.Aju süüfilis sellisena on see harva psühhiaatriaprokuröride anatoomiliste uuringute objekt. Kuid see patoloogia võib olla aju veresoonte haiguste aluseks. Spetsiifilised süüfilise vaskulaarsed kahjustused (endarteriit, väikeste veresoonte süüfilised kahjustused) võivad peituda ateroskleroosi või hüpertensiooni "fassaadi" taga. Äge süüfilise leptomeningiit kui haiguse teise etapi ilming on äärmiselt haruldane. Sama harva esinevad praegu ka üksikute mikroigemetega leptomeningiidi hilised kummikujulised vormid, mida mõnikord on raske tuberkuloossetest eristada (tuleb meeles pidada, et tuberkuloosi iseloomustab peamiselt basaalne lokalisatsioon).

Progresseeruv halvatus Praegu psühhiaatriahaiglate prosektuurides, eriti arenenud arstiabiga riikides, seda haigust praktiliselt ei esine. Võimalike kasuistlike juhtumite diagnoosimiseks on aga vaja teada selle anatoomilisi põhitunnuseid.

Progresseeruva halvatuse patoloogiline anatoomia on aju histopatoloogia üks arenenumaid harusid. Progresseeruv halvatus on neurosüüfilise hiline ilming. Selle haiguse erksad anatoomilised muutused võivad olla spetsiifilise kroonilise entsefaliidi standardiks. Progresseeruva halvatuse patoloogiline protsess avaldub nii ektodermaalse koe (närviparenhüüm) kui ka mesodermi (põletikulised protsessid pia mater'is ja veresoontes) primaarses kahjustuses. See eristab seda teistest süüfilise etioloogiaga haigustest, mis mõjutavad ainult mesodermi.

Aju makroskoopilisel uurimisel tuvastatakse pia mater'i märkimisväärne läbipaistmatus (fibroos) (krooniline leptomeningiit), väljendunud ajukoore difuusne atroofia ja sellele vastav aju massi vähenemine, välimine ja eriti sageli sisemine vesitõbi, samuti nn ependümiit. peeneteralisuse vorm vatsakeste ependüümidel. Ravitud progresseeruva halvatuse korral võib see pilt olla peen. Seljaaju tagumiste veergude närvikiudude demüeliniseerumisega (taboparalüüs) muutub nende värvus valgest halliks.

Progresseeruva halvatusega aju mikroskoopilisel pildil märgitakse kroonilise meningoentsefaliidi nähtusi koos lümfoidplasma perivaskulaarsete infiltraatidega ja pulgakujulise mikrogliia kõige teravama hüperplaasiaga.Närvirakkudes väljendunud düstroofsed muutused (kortsumine, atroofia, nn. Märgitakse ajukoore hävinemist koos selle arhitektuuri märgatava muutusega). Seljaaju tagumistes veergudes täheldatakse mõnikord demüeliniseerumist.Vatsakeste ependüümi vohamine ei sisalda põletikulisi infiltraate. Treponeemide tuvastamiseks ajukoes kasutatakse standardseid immuunluminestseeruvaid seerumeid. Treponeemi leidub sagedamini närvirakkude läheduses.

Ravi põhjustab olulisi muutusi progresseeruva halvatuse histoloogilises pildis: nendel juhtudel ei leita treponeemi, põletik on tasandatud, miliarkummi leitakse väga harva.

See on süüfilise hiline vorm, mis esineb ajustruktuuride progresseeruva põletikulise-düstroofse totaalse kahjustuse kujul. See erineb arenguetappides, alguses on pseudoneurasteenia sümptomatoloogia, seejärel vaimsed kõrvalekalded intellektuaalse allakäigu taustal, viimases etapis - raske dementsus. Diagnostika viiakse läbi neuroloogi, psühhiaatri järelduste, süüfilise vere ja tserebrospinaalvedeliku analüüside tulemuste ning aju MRT andmete põhjal. Ravi viiakse läbi komplekssete pürogeensete, antitreponemaalsete, psühhokorrektsiooniliste, neurometaboolsete ravimitega.

RHK-10

A52.1 Sümptomaatiline neurosüüfilis

Üldine informatsioon

Progresseeruv halvatus on eraldiseisev hiline nosoloogiline vorm neurosüüfilis... On süüfiliit meningoentsefaliit- aju membraanide ja parenhüümi põletikulised kahjustused. Seda haigust kirjeldas üksikasjalikult 1822. aastal prantsuse psühhiaater Antoine Bayle, kelle auks neuroloogia sai nime Beyle'i tõbi. 1913. aastal tõestas Jaapani patomorfoloog H. Noguchi haiguse süüfilistlikku etioloogiat, avastades patsientide ajukoes kahvatud treponeemid. Progresseeruv halvatus esineb 1-5% patsientidest süüfilis... Sümptomite väljakujunemise ajavahemik on nakatumise hetkest alates 3 kuni 30 aastat, sagedamini on see 10-15 aastat. Esinemissageduse tipp esineb vanusevahemikus 35-50 aastat. Kaasaegses neuroloogilises praktikas on Bayle'i tõbi üsna haruldane patoloogia, mis on tingitud süüfilise õigeaegsest diagnoosimisest ja ravist.

Põhjused

Süüfilise põhjustaja, kahvatu treponema, toimib haiguse etiofaktorina. Nakkuse allikaks saab haige inimene, peamine nakatumistee on seksuaalne ja süstimine. Patogeeni võimalik edasikandumine sülje kaudu. Nakkustekitaja sisenemine aju kudedesse toimub hematogeensete ja lümfogeensete radade kaudu. Progresseeruva halvatusega seotud patogeeni pikaajalise püsimise põhjus ei ole usaldusväärselt teada. Tõenäolised eelsoodumustegurid on süüfilise varajaste vormide õige ravi puudumine või ebapiisav, pärilik eelsoodumus, alkoholism... Arvesse võetakse vallandajaid, mis provotseerivad infektsiooni aktiveerumist traumaatiline ajukahjustus, immuunsuse nõrgenemine ägedate ja krooniliste somaatiliste haiguste taustal.

Patogenees

Infektsiooni aktiveerimise mehhanism on ebaselge. Oletame, et immuunsüsteemi supresseeriv roll, mis blokeerib patogeeni paljunemist. Keha reaktiivsuse, immunosupressiivsete seisundite rikkumised põhjustavad aju kudedes kahvatu treponema levikut. Algstaadiumis iseloomustab progresseeruvat halvatust põletikuline protsess, mis hõlmab kõiki aju struktuure – panentsefaliit, seejärel tulevad põletikuliste muutuste asemele atroofilised muutused.

Makroskoopiliselt on pia mater hägune, selle sulandumine selle aluseks oleva aju parenhüümiga. Tüüpiline ependüümiit- ajuvatsakeste limaskesta põletik. Täheldatud vesipea, ajukoore difuusne atroofia koos keerdude vaheliste soonte laienemisega. Mikroskoopilist pilti esindavad väikeste ajuveresoonte vaskuliit koos plasmatsüütilise perivaskulaarse infiltratsiooniga, neuronite kortsumine ja surm, demüelinisatsioon ja atroofilised muutused närvikiududes, glia proliferatsioon ja amööbeoidrakkude ilmumine.

Klassifikatsioon

Kliinilised sümptomid on varieeruvad, avalduvad halvasti haiguse alguses, muutuvad ja süvenevad haiguse progresseerumisel. Protsessi etapi mõistmine on vajalik kõige tõhusama teraapia valimiseks. Sellega seoses jagatakse neuroloogilises praktikas progresseeruv halvatus kolmeks kliiniliseks perioodiks:

• Esialgne... Vastab kliiniliste sümptomite ilmnemisele. Sümptomid on tüüpilised neurasteenia , unehäired, vähenenud jõudlus. Esialgne etapp kestab mitu nädalat kuni 2-3 kuud. Perioodi lõpuks ilmnevad isiksuse muutused koos kalduvusega eetiliste standardite kaotamisele.
• Haiguse areng. Suurenevad isiksusemuutused, käitumishäired, kõne-, kõnnaku- ja käekirjahäired, intellektuaalne allakäik. Tüüpilised troofilised häired, degeneratiivsed muutused somaatilistes organites. Ilma ravita kestab staadium 2-3 aastat.
• Dementsus. Kognitiivse sfääri progresseeruva lagunemisega kaasneb apaatia, täielik huvi kadumine keskkonna vastu. Epileptilised krambid on tavalised lööki... Troofilised häired süvenevad, luude haprus suureneb. Patsient sureb insuldi, kaasnevate infektsioonide tõttu.

Järgmine klassifikatsioon põhineb sündroomipõhisel lähenemisviisil. Võttes arvesse valitsevat sümptomite kompleksi, tõstetakse esile terve loetelu haiguse variantidest. Peamised neist on järgmised kliinilised vormid:

• Dementsus(lihtne) - kasvav dementsus koos eufooria ülekaaluga. Kõige tavalisem. Ei kaasne raskete psüühikahäiretega.
• Ekspansiivne- väljendunud põnevus, kus ülekaalus on petlikud mõtted nende enda suuruse, rikkuse kohta. Eufooriliselt leplik meeleolu asendub järsult vihaga. Tavaliselt paljusõnaline kriitika on täiesti kadunud.
• Eufooriline- progresseeruva dementsusega kaasnevad killustatud ülevuse ideed. Erinevalt ekspansiivsest vormist kulgeb see ilma väljendunud neuropsüühilise erutuseta.
• Depressiivne- dementsus areneb naeruväärsete hüpohondriaalsete kaebuste taustal. Patsientidele tundub, et neil pole siseelundeid, nad on juba surnud. Iseloomulikud on depersonalisatsiooni elemendid, derealisatsioon kuni Cotardi sündroomini.
• Ärevil- Erutus on väljendunud, on kalduvus agressioonile. Täheldatakse visuaalseid, kuulmishallutsinatsioone. Teadvus on segaduses, toimub isiksuse kiire lagunemine.
• Vereringe- sarnane ilmingutega bipolaarne häire... Maniakaalse põnevuse periood asendub raskega depressioon... Arvatakse, et see vorm realiseerub vaimse haiguse geneetilise eelsoodumuse taustal.
• Hallutsinatsiooniline paranoia- psühhoos, milles domineerib hallutsinatoorsed sündroomid, tagakiusamise luulud , katatoonia... On oletatud, et see haiguse variant esineb patsientidel, kellel on skisoidne psühhopaatia.

Beyle'i tõve algus on kõige tüüpilisem keskeas. Lapsepõlves ja vanemas eas avalduval progresseeruval halvatusel on mitmeid tunnuseid. Seega on haigusel 2 vanusega seotud vormi:

• Alaealine... Debüteerib 6-16-aastaselt pärast kannatusi kaasasündinud süüfilis mis tuleneb transplatsentaarsest infektsioonist. Sagedamini kulgeb see dementsuse vormis koos Hutchinsoni triaadiga ( keratiit , kuulmislangus, ülemiste lõikehammaste lüüasaamine). Sümptomite ilmnemisele võib eelneda häiritud vaimne funktsioon.
• Seniilne. Debüüt langeb perioodile pärast 60 aastat. Tavaliselt pikaajaline asümptomaatiline kulg. Areng on võimalik Korsakovi sündroom... Seniilset vormi seniilsest dementsusest on äärmiselt raske eristada.

Progresseeruva halvatuse sümptomid

Haigus algab mittespetsiifiliste, aeglaselt suurenevate sümptomitega, mis on sarnased neurasteeniliste ilmingutega. Patsiendid kaebavad töövõime languse, ebatavalise väsimuse, ärrituvus, peavalud, mäluhäired, unehäired. Aja jooksul märkavad patsiendi lähedased muutusi tema isiksuses: ükskõiksus teiste probleemide suhtes, taktitunde kadu, käitumine väljaspool eetiliste normide piire. Patsiendid hakkavad oma tavapärases kutsetegevuses tegema jämedaid vigu, sümptomite süvenedes kaotavad nad võime neist teadlik olla. Unehäired süvenevad: päeva jooksul märgitakse hüpersomnia, öösel - unetus... Söömishäired ( anoreksia , buliimia). Kõne kiireneb või aeglustub ülemäära. Kriitika enda käitumise suhtes väheneb.

Haiguse arengustaadiumis kaasneb progresseeruva halvatusega isiksuse- ja käitumishäirete süvenemine. Selgub sobimatu käitumine, naeruväärsed teod, lamedad naljad. Vaimsed häired erinevad polümorfismi poolest, tuvastatakse eufooria, depressioon, luulud, hallutsinatsioonid , depersonaliseerimine... Raskused kõnelemisel liitsõnad siis moodustati düsartria- kõne muutub üksikute helide vahelejätmisel segaseks, uduseks.

Kõnnak on ebakindel, lõtv, käekiri on ebaühtlane, märgitakse düsgraafia tähtede vahelejätmisega. Täheldatud minestamine, epilepsiahood (tavaliselt seda tüüpi jacksoni epilepsia). Söögiisuhäired põhjustavad kaalulangust või -tõusu. Ilmuvad troofilised häired: naha turgori vähenemine, rabedad küüned, lihtne nakatumine arenguga keeb , abstsessid... Iseloomustab luude suurenenud haprus, düstroofsed muutused südames ( kardiomüopaatia) ja maks ( hepatoos).

Dementsuse perioodil esineb dementsuse sagenemist kuni marasmuseni. Patsient lõpetab enda teenindamise, teistega suhtlemise, vaagnaelundite funktsiooni meelevaldse kontrollimise. Söömisest keeldumine toob kaasa märkimisväärse kaalulanguse. Mõnikord täheldatakse düsfaagiat, neelamishäiret. Arvukad troofilised haavandid, muutub põhjuseks luude kasvav haprus luumurrud.

Tüsistused

Kaasneb Beyle'i tõvega aju vaskuliit on sagedase insuldi põhjus. Insuldi tagajärjel moodustub püsiv neuroloogiline defitsiit: parees, afaasia , apraksia... Troofilised muutused toovad kaasa naha barjäärifunktsiooni vähenemise koos arenguga püoderma, abstsessid, hilisemates staadiumides - lamatised. Võimalik kopsupõletik, kuseteede põletik (tsüstiit, püelonefriit). Nakkustekitajate tungimine vereringesse põhjustab sepsise. Insuldid ja nakkuslikud tüsistused on kõige levinumad surmapõhjused.

Diagnostika

Haigust on kõige raskem diagnoosida algperioodil. Mõnel patsiendil puuduvad anamneetilised andmed süüfilise esinemise kohta minevikus, mis raskendab ka nosoloogia määratlust. Diagnoos tehakse süüfilise etioloogia laboratoorse kinnitusega. Nõutavate eksamite loend sisaldab:

• Neuroloogiline uuring... Debüütfaasis pööratakse tähelepanu kergele anisokooriale, silmamotoorsete lihaste pareesile, reflekside asümmeetriale, ebastabiilsusele, kõnnaku ebastabiilsusele, kõne monotoonsusele. Sümptomite keskel neuropatoloog paljastab pupillide fotoreaktsiooni vähenemise, düsartria, väljendunud kognitiivse düsfunktsiooni. Võimalikud on parees, afaasia ja muud varasemast insuldist põhjustatud fokaalsed sümptomid.
• Neuropsühholoogiline testimine. Esitab psühhiaater, neuropsühholoog. Sisaldab kognitiivsete võimete ja vaimse seisundi hindamist. Iseloomustab dementsuse erineva raskusastmega, kriitika puudumine, psühhomotoorne agitatsioon, depressiivne-foobne, hallutsinatoorsed, luululised sündroomid. Võib-olla hämar teadvus.
• Laboratoorsed diagnostikad. Treponemaalsed vereanalüüsid (Wassermani reaktsioon, RPR test) on positiivsed peaaegu 100% patsientidest. Kahtlastel juhtudel tehakse täiendavad analüüsid dünaamikas, RIF-is, RIT-is.
• Tserebrospinaalvedeliku uurimine... Alkoholi saadakse lumbaalpunktsioon... Analüüs näitab valgu suurenenud kogust, positiivseid globuliinireaktsioone, lümfotsüütidest tingitud tsütoosi. Lange reaktsioon annab kõverale konkreetse kuju hamba kujul. Enamikul patsientidest on RIF ja RIBT positiivne reaktsioon tserebrospinaalvedelikuga.
• Aju MRI. Olenevalt haiguse faasist ilmnevad difuussed põletikulised või atroofilised muutused, mis mõjutavad membraane, aju ainet ja vatsakeste ependüümust. Skaneerimine võimaldab välistada ruumi hõivavate kahjustuste (intratserebraalne kasvaja, aju abstsess) olemasolu, teha diferentsiaaldiagnostikat progresseeruvate degeneratiivsete haigustega.

Bayle'i tõve esialgne staadium tuleks eristada neurasteeniast. Abiks võivad olla neuroloogilise seisundi tunnused, epilepsia episoodide esinemine ja sugulaste poolt märgatud varajased muutused patsiendi isiksuses. Tulevikus viiakse diferentsiaaldiagnostika läbi psüühikahäirete, degeneratiivsete ajuprotsesside ( vaskulaarne dementsus, Alzheimeri tõbi, multisüsteemne atroofia , Picki haigus). Kõige usaldusväärsem kriteerium, mis kinnitab progresseeruvat halvatust, on positiivsed treponemaalse vere ja tserebrospinaalvedeliku reaktsioonid.

Progresseeruva halvatuse ravi

Patsiendid vajavad etiotroopset ja psühhokorrektiivne ravi. Kõrge kehatemperatuuri ravitoime leiti eksperimentaalselt. Kaasaegne ravi hõlmab nelja põhikomponenti:

• Püroteraapia... Varem viidi see läbi malaaria patogeenide sissetoomisega, millele järgnes malaariavastane ravi. Praegu kasutatakse pürogeenseid preparaate.
• Antibakteriaalne ravi... Treponemaalset toimet omavad penitsilliini seeria antibiootikumid, tseftriaksoon, kiniini jodobismutaat, vismutnitraat. Etiotroopne ravi algab suurte annustega, jätkub 2-3 nädalat. Samal ajal määratakse probiootikumid, multivitamiinid, vajadusel hepatoprotektorid.
• ... Näidatud Beyle'i tõve teises faasis. Ravimite individuaalne valik (rahustid, antipsühhootikumid, antipsühhootikumid, antidepressandid) viiakse läbi vastavalt sümptomitele.
• Neurotroopne ravi. See on suunatud aju ainevahetusprotsesside parandamisele ja selle funktsioonide taastamisele. Sisaldab vaskulaarse, nootroopse ja neurometaboolse toimega ravimeid. Dementsuse staadiumis ei oma neurotroopiline ravi olulist mõju.

Prognoos ja ennetamine

Ravi tulemused sõltuvad selle õigeaegsusest. 20% juhtudest võimaldab õige ravi saavutada peaaegu täieliku tervise taastumise. 30-40% patsientidest on mõõdukate vaimsete kõrvalekalletega võimalik saavutada stabiilne remissioon, mis võimaldab neil ühiskonnas kohaneda. Püsiv orgaaniline dementsus püsib 40% juhtudest. Tserebrospinaalvedeliku ümberkorraldamise protsess kestab kuus kuud kuni 3-4 aastat. Progresseeruva halvatuse ennetamine võimaldab järgida isiklikku hügieeni, keelduda juhuslikust seksuaalvahekorrast, kaitsmata seksuaalvahekorrast. Süüfilise esmakordsel diagnoosimisel on enne bioloogilise keskkonna täielikku puhastamist vajalik õige ravi. Seejärel soovitatakse patsienti jälgida ja perioodiliselt kontrollida süüfilise hiliste vormide varaseks avastamiseks.

Progresseeruv halvatus(Bayle'i tõve sünonüüm) on süüfilise päritoluga orgaaniline ajuhaigus, mille määrab dementsuse (dementsuse) kiire areng koos neuroloogiliste sümptomite ja kahheksiaga. Progressiivne halvatus areneb kõige sagedamini vanuses 30–55, 10–15 aastat pärast süüfilisega nakatumist. Progresseeruva halvatuse esmased sümptomid, mis kestavad 1 kuni 6 kuud, väljenduvad asteenia (vt asteeniline sündroom) või depressioonina. Need häired on alati kombineeritud mälukaotuse, kaebustega peavalu, pearingluse, tinnituse, letargia, ükskõiksuse lähedaste ja nende kohustuste suhtes, ärrituvusega. Puudub kriitika nende valede tegude, füüsilise ja eriti vaimse seisundi kohta. Mõnel juhul suurenevad ainult totaalse dementsuse sümptomid (vt) - nn liht- ehk dementsus, vormi progresseeruv halvatus. Teistel arenevad kestvatel kuudel, maksimaalselt aasta, psühhoosid: depressiivne hüpohondrilis-nihilistlike luuludega, maniakaalne suurushullustustega (vt Afektiivsed sündroomid), katatooniat meenutavad seisundid (vt katatooniline sündroom), hallutsinatoorsed-pettekujutluspildid. Kõigi nendest psühhoosidest, mis tekivad progresseeruva halvatuse ajal, kaasnevad alati raske dementsuse sümptomid. Viimased annavad kõikidele patsientide pettekujutelmadele absurdse iseloomu (vt ka Pseudoparalüütiline sündroom). Edaspidi kaovad psühhoosi sümptomid ja esiplaanile tuleb süvenev dementsus.
Neuroloogilised häired on alati olemas ja väljenduvad düsartrilise ähmane kõne, Argyll Robertsoni sümptom (vt Tabes dorsalis), kõnnaku ebakindlus, liigutuste ebatäpsus, põlve- ja Achilleuse reflekside vähenemine või puudumine, pöörduv mono- või hemiparees.
Somaatiliste häirete puhul, eriti kaugelearenenud juhtudel, täheldatakse kahheksiat (vt), troofilisi haavandeid, luude haprust, sulgurlihaste halvatust. Wassermani reaktsioon veres ja tserebrospinaalvedelikus on peaaegu alati positiivne; rakuliste elementide arv suureneb, valgu kogus suureneb. Progresseeruva halvatuse ja dorsaalse tabes (vt) kombinatsiooni nimetatakse taboparalüüsiks.
Ravi: Kohustuslik ja kiire hospitaliseerimine malaariaravi ja antibiootikumide tõttu. Varase raviga on võimalik saavutada taastumine.

Progresseeruv halvatus (sünonüüm Beyle'i tõvele) on neurosüüfilise, hilisema süüfilise ajukahjustuse parenhümaalne vorm.
Progresseeruv halvatus tekib tavaliselt 10-15 aastat pärast süüfilisega nakatumist, sagedamini 40-50 aasta pärast, kuid seda esineb ka noorematel inimestel. Varem oli progresseeruv halvatus suhteliselt levinud haigus. Alates käesoleva sajandi 30. aastatest on P. p haigestumus nii NSV Liidus kui ka välismaal tänu süüfilise ennetamise ja ravi edule vähenenud.
Kauba patoloogi ja cheski P. iseloomustavad kroonilise leptomeningiidi nähtused, ajuvatsakeste granulaarne ependümatiit, sisemine ja välimine hüdrotsefaalia, ajukonvolutsioonide atroofia. Eseme P. algstaadiumis märgitakse põletikunähtusi; hiljem liituvad düstroofsed muutused ajukoes.
Progresseeruva halvatuse kliiniline pilt ühendab psühhopatoloogiliste, neuroloogiliste ja somaatiliste häirete sümptomeid. Vastavalt kliiniliste ilmingute astmele saab eseme P. ajal eristada kolme etappi: "neurasteeniline" (esialgne), haiguse laienenud ilming ja marantiline.
Progresseeruva halvatuse algstaadiumis on esiplaanil nn neurasteenilised nähtused suurenenud väsimuse, ärrituvuse, töövõime languse, peavalude näol. Teine etapp toimub mõne nädala või kuu pärast. Seda iseloomustavad sügavamad isiksuse muutused. Ilmnevad järgimine või motiveerimata meeleolu kõikumine eufooriast ärrituspurske või nõrkusreaktsioonini. Sageli täheldatakse naeruväärseid pettekujutlusi ülevusest: patsiendid peavad end tohutute rahasummade, lugematute aarete omanikeks, maailma valitsejateks jne. Harvemini täheldatakse masendust. Ilmneb ka omamoodi isiksuse jämestumine, mida iseloomustab taktitunde kaotus inimestega suhtlemisel, sotsiaalsete ja isiklike sidemete rikkumine. Patsiendid teevad mõttetuid oste, kulutavad raha, sõltumata pere materiaalsetest ressurssidest. Järk-järgult süvenevad mälu- ja loendushäired, uute asjade omastamine muutub võimatuks, varasemad teadmised ja oskused kaovad. Vähenenud võimalus abstraktne mõtlemine... Patsiendid ei suuda olukorda adekvaatselt hinnata ja oma käitumist reguleerida. Haiguse teadvus puudub. Sugestiivsuse ilmnemise ja moraalsete viivituste nõrgenemise tõttu panevad patsiendid mõnikord toime kuritegusid, mis kannavad läbimõtlematuse ja kergemeelsuse pitserit. Seega on selles etapis peamine kliiniline sümptom progresseeruv halvatus - difuusne dementsus (dementia paralytica). Teadvuseseisundi kõikumised erineva uimastuse astme näol süvendavad sageli muljet dementsuse sügavusest.
Kolmandas, Marantichesky, eseme P. staadiumis, mis tekib ravi puudumisel 2-3 aasta jooksul pärast haiguse algust, on sügava dementsuse nähtused, patsientide terav kurnatus; nad muutuvad kasimatuks ja neil on lamatised.
Kirjeldatud on mitmeid P. vorme.Kõige sagedamini täheldatud lihtne dementsus vormi... Sõltuvalt lisasümptomite ülekaalust (suuruse pettekujutelm, epileptiformsed või apoplektiformsed krambid, agitatsioon, tagakiusamise luulud, kahjustused) eristatakse teisi vorme. Vastavalt sellele eristatakse neid ekspansiivseteks, krambihoogudeks, ärritunud, paranoilisteks, depressiivseteks vormideks. Need vormid ei ole stabiilsed ja võivad haiguse käigus muutuda. Lisaks täheldatakse ka mõningaid ebatüüpilisi vorme: eseme juveniilne P., mis areneb seoses kaasasündinud süüfilisega lastel ja noorukitel, kellel on dementsuse kliiniline pilt; taboparalüüs, mida iseloomustab progresseeruva halvatuse lisamine tabelitele; halvatus Lissauer, mida iseloomustab aju posterolateraalsete osade domineeriv kahjustus, mille kohaselt on kliinilised fokaalsed sümptomid (afaasia, apraksia, agnoosia); Korsakovi vorm jämedate mäluhäirete ja konfabulatsioonidega. Kaht viimast ebatüüpilist vormi iseloomustab aeglane sümptomite ilmnemine ja resistentsus ravi suhtes. V sõjajärgsed aastad kirje P. pahaloomulisi praegusi vorme kirjeldatakse nõrgalt väljendunud spetsiifiliste seroloogiliste muutustega; need vormid tekivad süüfilise varases staadiumis täiendavate ohtude mõjul.

Paralleelselt vaimsete muutuste suurenemisega ilmnevad järk-järgult somaatilised ja neuroloogilised häired - progresseeruv kaalulangus, troofilised häired (haavandid, artropaatia, osteoporoos), hüpersalivatsioon, kehatemperatuuri spontaansed kõikumised, aordi süüfiline kahjustus. Üks varasemaid neuroloogilisi tunnuseid on Argyll Robertsoni sündroom (vt Argyll Robertsoni sündroom). Pupillid on tavaliselt järsult kokkutõmbunud (mioos). Varajasteks sümptomiteks on kõnehäired, nagu nn düsartria (vt.). Kirjutamisel märgitakse sagedasi silpide või sõnade vahelejätmisi, värisevat käekirja. Täheldatakse progresseeruvale halvatusele iseloomulikku maskitaolist nägu, nasolaabiaalsete voldikute asümmeetriat. Sagedased tabeetilised sümptomid (ja mitte ainult taboparalüüsi korral) - põlvekedra ja Achilleuse reflekside puudumine, liigutuste tundlikkuse ja koordinatsiooni halvenemine. Wassermani, Sachsi - Vitebsky ja Kahni reaktsioonid veres annavad positiivse tulemuse peaaegu 100% juhtudest.
Tserebrospinaalvedelikus osutub Wassermani reaktsioon positiivseks 100% juhtudest, valgusisaldus suureneb kuni 1,0 ‰ ja üle selle, positiivsed või teravalt positiivsed valgureaktsioonid (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt) , tsütoos - mitukümmend rakku 1 mm3. Progresseeruva halvatusega Lange'i reaktsioonikõver näeb graafiliselt välja nagu spetsiifiline P. p. (nn paralüütiline) hammas ja digitaalsel kujul - 66655432100. Kõik need seroloogilised muutused on nii tüüpilised ravimata P. lk. Need negatiivsed seroloogilised andmed võimaldavad selles diagnoosis kahelda.
Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika. Suurimad diagnostilised raskused tekivad haiguse varases staadiumis, mida siiski eristab neurasteeniast kõigi valulike ilmingute kiire progresseerumine ning eufooria, Argyll Robertsoni sündroomi ja iseloomulike seroloogiliste muutuste esinemine. Pseudoparalüütilisest (kõige sarnasemalt progresseeruva halvatusega) ajusüüfilise vormist saab eristada eseme P. sügava dementsuse tunnuste, iseloomulike neuroloogiliste ja seroloogiliste muutuste põhjal, mis on kiiremad kui ajusüüfilise korral. kõigi valulike ilmingute kasv. Eseme P. eristamine ajukasvaja frontaalsest lokalisatsioonist, mis mõnikord sarnaneb sellega kliinilises pildis, on võimalik üksikasjaliku kliinilise uuringuga kongestiivsete nibude, negatiivse Wassermani reaktsiooni, valgu olemasolu. rakkude dissotsiatsioon tserebrospinaalvedelikus.
Progresseeruva halvatuse prognoos on parem, kui ravi alustatakse haiguse varajases staadiumis.
Ravi... Ravi eesmärgil vaktsineeritakse patsienti kolmepäevase malaaria tekitajaga. Pärast 10-12 rünnakut määratakse kiniin ja teised malaariavastased ravimid (vt malaaria, ravi). Kasutatakse ka muid pürogeenseid aineid (2% väävli suspensioon, pürogenaal). 2% väävli suspensioon virsikuõlis, pärast 1-tunnist kuumutamist ja loksutamist, süstitakse aeglaselt intramuskulaarselt tuhara ülemisse välimisse kvadranti; algannus 0,2 ml; tulevikus suurendatakse annust 0,2–1 ml ja rohkem (olenevalt reaktsioonist); Ravi käigus tehakse 10-12 süsti 2-4-päevaste intervallidega. Kodumaine ravim pyrogenal on ette nähtud intramuskulaarsete süstidena tuhara ülemisse-välimisse kvadranti annustes 10-20-30 mcg, suurendades annust järk-järgult 80-150 mikrogrammini. Ravikuur on 8-12 süsti 2-3-päevaste intervallidega. 2% väävli ja pürogenaali suspensiooni terapeutiline toime on väiksem kui malarioteraapial. Pärast püroteraapia lõppu (malaaria vaktsineerimise korral - selle kuuri keskpaigast) viiakse spetsiaalsete skeemide kohaselt läbi kombineeritud spetsiifiline ravi penitsilliini, biokinooli, novarsenooliga (vt süüfilis).
Vaimne ja füüsiline seisund paraneb mõnikord kohe pärast püroteraapiakuuri, kuid sagedamini järk-järgult, mitme kuu jooksul. Eduka ravi tulemusena psüühikahäired (sh dementsuse ilmingud) tasandatakse, isiksus taastub. Samuti on võimalik mõningaid neuroloogilisi sümptomeid siluda. Tserebrospinaalvedelik ja veri desinfitseeritakse aeglasemalt (1/2 kuni 3-4 aastat). 1/2 aastat - 1 aasta pärast nakkus- ja spetsiifilist ravi tuleb läbi viia tserebrospinaalvedeliku ja vere kontrolluuring. Kliinilise ja seroloogilise toime puudumisel tuleks kasutada korduvat pürogeenset ravi ja soovitatakse infektsiooni vahetada või kasutada mõnda muud pürogeenset ainet.
Heade remissioonide sagedus (töövõime täielik taastumine koos väikeste muutustega isiksuses) ulatub 20% -ni. Defekti ja mittetäieliku töövõimega taastumist täheldatakse 30–40% juhtudest, ülejäänud juhtudel - ebastabiilne paranemine või toime puudumine.