Vidiki spoznanja o človekovem obstoju na kratko. Filozofski pomen kategorije biti

Enega prvih primerov nedvomne progresivne paralize je opisal J. Esquirol. Leta 1822 je A. Bayle izločil progresivno paralizo kot samostojno bolezen, pri čemer je poudaril, da povzroča tako duševne motnje kot nevrološke motnje, povezane s kroničnim vnetjem arahnoidne membrane možganov. Bayleova izjava je naletela na ugovore nekaterih raziskovalcev. In šele v 50. letih 19. stoletja je bila progresivna paraliza priznana kot samostojna bolezen.

Progresivna paraliza prizadene približno 5% vseh bolnikov s sifilisom (glej celotno znanje), ženske pa zbolijo veliko manj pogosto kot moški. Bolezen se običajno pojavi 10-15 let ali več po okužbi. Če torej upoštevamo, da se obdobje največje spolne aktivnosti zmanjša za 20-35 let, je starost obolelih najpogosteje 35-50 let. Pri okužbi s sifilisom v pozni starosti (45-60 let) se ta interval običajno skrajša.

klinična slika. Progresivna paraliza je resna bolezen celotnega organizma, njene najbolj izrazite manifestacije pa so duševne motnje. Glavni sindrom je progredientna totalna demenca (glej celotno znanje): intelekt močno trpi, motnje presoje so prepoznane zgodaj, kritika in predvsem samokritičnost izgineta. Ni zavesti o bolezni, spomin je močno zmanjšan, pojavijo se konfabulacije (glej celotno znanje: Konfabuloza). Manifestacije demence se okrepijo zaradi pogosto opažene evforije (glej celotno znanje: Psihoorganski sindrom). Nevrološke simptome sestavljajo motnje govora, predvsem artikulacijske motnje - dizartrija (glej celotno znanje). Govor postane nejasen, nejasen, zlasti pri izgovarjanju dolgih besed, bolnik preskakuje ali preureja zloge, ne izgovarja končnic besed. Rokopis postane neenakomeren, posamezne črke in zlogi izpadajo iz besed. Barva glasu se spremeni, postane gluh. Pacientov obraz je neizrazit, podoben maski, saj je inervacija mišic obraza motena, pojavi se blefaroptoza (glej celotno znanje: Ptoza). Tetivni refleksi so pogosto povišani in neenakomerni, razen v primerih taboparalize (glejte celotno znanje). V povezavi z motnjami sfinktrov bolniki ne zadržujejo urina in blata. Zaradi vazomotoričnih in trofičnih motenj se pojavijo edemi, krhkost kosti, atrofija mišic, preležanine.

Na podlagi psihopatoloških manifestacij ločimo štiri stopnje bolezni: latentno (od okužbe s sifilisom do manifestacij progresivne paralize), stopnjo začetnih manifestacij, stopnjo popolnega razvoja bolezni in stopnjo norosti (glej celotno znanje). V latentni fazi se lahko pojavijo glavoboli, omotica, omedlevica, v nekaterih primerih so značilne spremembe v cerebrospinalni tekočini (glej celotno znanje). Za fazo začetnih manifestacij je značilna povečana utrujenost, razdražljivost, šibkost uma. Bolniki se pritožujejo zaradi izčrpanosti in zmanjšane učinkovitosti, čeprav lahko do neke mere še vedno opravljajo svoje običajno delo. Prej so se takšna stanja zaradi zunanje podobnosti z nevrotičnimi simptomi nepravilno imenovala predparalitična nevrastenija. V nekaterih primerih v fazi začetnih manifestacij opazimo depresivne in blodnjave motnje - anksiozno depresijo s hipohondričnimi izjavami, anksiozno vznemirjeno depresijo, blodnjave ideje ljubosumja, preganjanja, zastrupitve; ko se simptomi demence povečajo, te endoformne motnje izginejo. Motnje spomina se odkrijejo zelo zgodaj. Ločena dejanja kažejo na kršitev kritike. Sfera nagnjenj je razburjena, bolniki postanejo požrešni, erotični. Rast teh motenj kaže na prehod bolezni v fazo polnega razvoja, ki se kaže v različnih kliničnih oblikah. Ekspanzivna ali klasična oblika (prej pogosta) je pogostejša pri moških. Zanj je značilna prisotnost manične vznemirjenosti z manifestacijo jeze, veličastne zablode veličine (glej celotno znanje: Zablode). Za obliko demence je značilna naraščajoča demenca v ozadju neaktivne evforije.

V depresivni obliki se razvije depresivno razpoloženje, pogosto z anksioznostjo in željo po samomoru (glej celotno znanje: Depresivni sindromi), pogosto opazimo smešne hipohondrične blodnje nihilistične vsebine. Krožna oblika, ki jo je prvi opisal S. S. Korsakov, poteka s spremembo stanj navdušenja in depresije. Za halucinatorno-paranoidno obliko je značilen razvoj paranoičnega sindroma (glej celotno znanje) s pretežno slušnimi halucinacijami in blodnjami preganjanja. Pri katatonični obliki nastopi stuporozno stanje (glej celotno znanje) s pojavi mutizma in negativizma (glej celotno znanje: Katatonični sindrom). V fazi norosti preneha zavestna aktivnost, govor izgine, bolniki oddajajo neartikulirane zvoke, ne morejo stati in se premikati. Na tej stopnji umrejo zaradi sočasne bolezni.

Ob poteku ločimo posebno maligno agitirano obliko (galopirajoča paraliza) z ostrim motoričnim vzbujanjem in motnjami zavesti glede na amentalni tip in tako imenovano stacionarno paralizo, pri kateri poteka počasen potek s postopnim zmanjšanjem inteligence. in letargija.

Atipične oblike progresivne paralize so juvenilna in senilna progresivna paraliza ter Lissauerjeva paraliza in taboparaliza (glej celotno znanje). Juvenilna progresivna paraliza se razvije na podlagi prirojenega sifilisa; običajno se začne pri starosti 10-15 let. Včasih se pojavi pred znaki prirojenega sifilisa, včasih se pojavi pri otrocih, ki so prej veljali za zdrave. Najpogosteje se pojavi v obliki demence; pogosto opazimo lokalne simptome, na primer atrofijo optičnih živcev. Senilna progresivna paraliza se pojavi pri starejših od 60 let in je značilna predvsem dolga latentna faza (do 40 let). Klinično je slika podobna senilni demenci (glej celotno znanje) s hudimi motnjami spomina; včasih bolezen poteka po vrsti Korsakovega sindroma (glej celotno znanje).

Za Lissauerjevo paralizo in taboparalizo je značilno razmeroma počasno naraščanje demence. Pri Lissauerjevi paralizi obstaja nagnjenost k lokalni poškodbi možganov, predvsem parietalnih režnjev, pri čemer se razvije afazija (glej celotno znanje), agnozija (glej celotno znanje), apraksija (glej celotno znanje) , apoplektiformni in epileptiformni napadi. Taboparaliza je kombinacija simptomov progresivne paralize in tacis dorsalis (glejte celotno znanje), pri čemer so bolezni hrbtenice pred razvojem simptomov progresivne paralize, običajno njene oblike demence.

Etiologija in patogeneza. Leta 1913 je X. Noguchi dokazal sifilično etiologijo progresivne paralize z odkrivanjem bledih treponem v možganskih tkivih.

Patogeneza ni dobro razumljena. K. Levaditi je na podlagi opazovanj, ko sta oba zakonca ali več oseb, okuženih s sifilisom iz istega izvora, zbolela za progresivno paralizo, predlagal obstoj posebne nevrotropne treponeme, ki pa ni bila dokazana. Možno je, da imajo v patogenezi vlogo motnje reaktivnosti telesa (glej celotno znanje) s preobčutljivostjo možganskega tkiva, zaradi česar v nekaterih primerih treponeme prodrejo v možgansko tkivo.

Patološka anatomija. Makroskopsko, s progresivno paralizo, opazimo atrofijo možganskih vijug in širjenje brazd. Mehka lupina možganov je motna, zlita s snovjo možganov; opažen je ependimatitis (glejte celotno znanje: horioependimatitis). Mikroskopsko se odkrije vnetni proces v pia mater možganov in v žilah, zlasti majhnih. Okoli žil je značilna infiltracija s plazmatkami. V možganskem tkivu opazimo opustošenje skorje zaradi uničenja živčnih celic in vlaken. V nevrogliji rastejo glialna vlakna, pojavijo se paličaste in ameboidne celice. V bližini živčnih celic najdemo blede treponeme.

Diagnoza v fazi popolnega razvoja bolezni običajno ne povzroča težav. Ugotovljeno je na podlagi psihopatoloških, nevroloških manifestacij in laboratorijskih podatkov. Povečanje pojavov popolne demence s pomanjkanjem kritike, dizartrija, oslabljene reakcije zenic (glej celotno znanje: Argyll Robertsonov sindrom), konstantnost seroloških indikatorjev - vse to skupaj naredi diagnozo progresivne paralize zanesljivo. Wassermanova reakcija v krvi je v večini primerov pozitivna (glej celotno znanje: Wassermanova reakcija); v cerebrospinalni tekočini je tako kot beljakovinske reakcije (Nonne - Apelt, Pandey, Weichbrodt) močno pozitiven (glej celotno znanje: Koagulacijski testi, Cerebrospinalna tekočina). Število celičnih elementov v cerebrospinalni tekočini se poveča, včasih znatno. Skupna vsebnost beljakovin se poveča. Pri postavitvi Langejeve reakcije (glej celotno znanje: Cerebrospinalna tekočina) pride do razbarvanja tekočine v prvih 4-6 epruvetah in povečanja intenzivnosti barve v naslednjih (tako imenovana paralitična krivulja). Reakcija imobilizacije treponeme (glejte Nelson-Meyerjevo reakcijo) in imunofluorescenčna reakcija (glejte celotno znanje) sta izrazito pozitivni v krvi in ​​cerebrospinalni tekočini.

Diferencialna diagnoza se izvaja s sifilisom možganov (glej celotno znanje: Sifilis), pri katerem je demenca lakunarne narave z bolj ali manj ohranjanjem kritike, pogosteje opazimo halucinacije; Langejeva reakcijska krivulja ima tako imenovani sifilični zob. progresivna paraliza

na podlagi seroloških kazalcev razlikovati od alkoholne psevdoparalize (glej Alkoholne encefalopatije) in senilne demence (glej Celotno telo znanja); s poškodbami možganov (glej celotno znanje), zlasti čelnega režnja, glede na nevrološke simptome in serološke indikatorje. Psevdoparalitični sindrom pri možganskih tumorjih spremlja povečan intrakranialni tlak (glej celotno znanje: Hipertenzivni sindrom). Psihoze vaskularnega izvora se od progresivne paralize razlikujejo po razvoju lakunarne demence (glej celotno znanje: Ateroskleroza), ki ni značilno za progresivno paralizo, od shizofrenije (glej celotno znanje).

Zdravljenje. Prikazana je piroterapija (glej celotno znanje) - nalezljiva terapija in pirogene snovi (glej celotno znanje) v kombinaciji, praviloma z antibiotično terapijo. Že leta 1845 je V. F. Sabler opazil ugoden učinek številnih vročinskih bolezni na potek psihoz. Prednost pri infekcijskem zdravljenju psihoz pripada A. S. Rosenblumu, ki je duševno bolne zdravil s cepljenjem proti vročini. Leta 1917 je dunajski psihiater J. Wagner-Jauregg predlagal zdravljenje bolnikov s progresivno paralizo s cepljenjem proti malariji. Metoda je postala razširjena; obsega subkutano injiciranje krvi bolnika s progresivno paralizo, odvzetega bolniku s tridnevno malarijo. Inkubacijska doba traja 4-20 dni, prvi napadi potekajo kot tridnevna malarija, v prihodnosti pa se praviloma opazujejo vsak dan. Po 10-12 napadih se ustavijo z jemanjem kininijevega klorida. Inf. zdravljenje poteka tudi z okužbo bolnikov s progresivno paralizo z evropsko in afriško recidivno mrzlico. Rezultati te terapije so manj izraziti, vendar je priročno, saj je inokulacijski material, predhodno pridobljen z okužbo miši, mogoče prenašati na velike razdalje. Somatsko oslabljene bolnike cepimo z japonskim podganjim tifusom - sodoku. V primerih, ko okužba ni uspešna, pa tudi s somatskimi kontraindikacijami, so predpisane pirogene snovi (pirogenal in druge).

Od 40. let 20. stoletja se izvaja kompleksno zdravljenje - piroterapija v kombinaciji z uvedbo antibiotikov. Hkrati je za potek zdravljenja predpisanih 40.000.000 enot penicilina; ponavljajoči se tečaji penicilinske terapije se izvajajo v intervalih do 2 mesecev pod nadzorom seroloških indikatorjev. V nekaterih primerih se bicilin uporablja v kombinaciji s pripravki bizmuta. V kombinaciji z antibiotično terapijo se priporoča infekcijska terapija (cepljenje proti malariji), ki prispeva k prodiranju antibiotikov v možgansko tkivo, poleg tega pa k povečanju obrambe telesa. Inf. terapija je kontraindicirana v starosti, z norostjo, srčnim popuščanjem, anevrizmo aorte, boleznijo ledvic, diabetes mellitusom. Poleg tega je bilo razvito zdravljenje samo s penicilinom. Predlaganih je bilo več režimov zdravljenja s penicilinom, vendar nekateri raziskovalci menijo, da je uporaba samega penicilina nezadostna.

Napoved. Trajanje nezdravljene progresivne paralize od začetnih manifestacij do smrti je v povprečju približno 2 leti in pol. Juvenilna progresivna paraliza teče počasneje (5-6 let), stacionarna paraliza - do 20 let ali več. Vznemirjena oblika se konča s smrtjo bolnika v nekaj mesecih. Pri ekspanzivni obliki opazimo dolgoročne remisije. Remisije po zdravljenju imajo različno trajanje. Znane remisije v 20 letih. Po mnenju številnih raziskovalcev so remisije, ki trajajo več kot 2 leti, stabilne.

Preprečevanje je pravočasno zdravljenje sifilisa, ki se izvaja s specifičnimi in nespecifičnimi sredstvi po določenih shemah (glej celotno znanje: Sifilis).

Socialni in forenzično psihiatrični pomen. Le v posameznih primerih (vztrajna remisija po zdravljenju) se lahko bolnik vrne na prejšnje stanje poklicna dejavnost. Pri forenzično-psihiatričnem pregledu (glej celotno znanje) je bolnik v skoraj vseh primerih nor (glej celotno znanje). Samo pri zdravljenju progresivne paralize s stabilno remisijo, ki traja vsaj 3 leta, se lahko bolnik prizna kot zdrav.

Ali ste kategorično nezadovoljni z možnostjo nepovratnega izginotja s tega sveta? Ne želite končati svoje življenjske poti v obliki gnusne gnijoče organske gmote, ki jo razžirajo nagrobni črvi, ki mrgolijo v njej? Se želite vrniti v mladost, da bi živeli drugo življenje? Začeti znova? Popravite napake, ki ste jih storili? Izpolniti neizpolnjene sanje? Sledite tej povezavi:

Progresivna paraliza ali Baylova bolezen je organska bolezen (meningoencefalitis) sifilitičnega izvora, za katero je značilna napredujoča duševna motnja do demence v kombinaciji z nevrološkimi in somatskimi motnjami.

Med progresivno paralizo ločimo tri stopnje: začetno stopnjo, stopnjo razvoja bolezni in stopnjo demence.

začetna faza, tako kot pri sifilisu možganov se imenuje tudi nevrastenična stopnja ali stopnja predhodnikov.

Prvi znaki bolezni so naraščajoča astenija s povečano utrujenostjo in izčrpanostjo, razdražljivostjo, šibkostjo in motnjami spanja. Nato bolniki hitro razvijejo letargijo, brezbrižnost do okolja, šibkost, sentimentalnost, pasivnost (obstajalo je stališče, da so vse te motnje povezane z afektivnimi motnjami). Poleg tega se poveča upad delovne sposobnosti, bolniki začnejo delati hude napake pri običajnem delu, ki jih pozneje ne opazijo več.

Sčasoma postanejo osebnostne spremembe bolj izrazite z izgubo etičnih norm vedenja, ki so značilne za pacienta, izgubi se taktnost, občutek sramu, zmanjša se kritičnost do svojega vedenja. To obdobje vključuje povečanje dnevne zaspanosti in pojav nespečnosti ponoči; bolniki izgubijo apetit ali so pretirano požrešni.

Nevrološki pregled v tej fazi lahko razkrije prehodno nepravilnost zenic, parezo očesnih mišic, tremor, neenakomerne tetivne reflekse, diskordinacijo gibov in negotovost hoje. Govor postane monoton, počasen ali, nasprotno, nerazumno prenagljen.

V krvi - pozitivna Wassermanova reakcija, pri študiji cerebrospinalne tekočine so ugotovljene izrazito pozitivne reakcije Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt, povečana citoza (20-30 celic) in povečanje vsebnosti beljakovin.

Stopnja razvoja bolezni za katero so značilne progresivne spremembe osebnosti in vedenja. Posamezne karakterne lastnosti izginejo, občutek za takt je popolnoma izgubljen. Vedenje postane neustrezno okoliškim razmeram, ko bolniki storijo lahkomiselna, pogosto smešna dejanja; kažejo nagnjenost k dvopomenskim pavšalnim šalam. Ne samo zdravniki, tudi ljudje okoli pacienta so prizadeti zaradi samozadovoljstva, evforije, malomarnosti, neupravičenega veselja, ki ga običajno spremlja absurdni delirij veličine in bogastva (na začetku je lahko nestabilen). Manj pogosta je depresija z nihilističnim delirijem, ki doseže stopnjo Cotardovega sindroma. V istem obdobju se razvijejo tudi govorne motnje, za katere so najprej značilne težave pri spontanem govoru pri izgovorjavi fonetično najbolj zapletenih besed. Pozneje se dizartrija povečuje in govor postaja vse bolj nejasen, zamegljen in nato nerazumljiv. Rokopis je tudi moten: pri pisanju postanejo vrstice neenakomerne (letijo navzgor, nato padejo), pride do izpustov črk. Nevrološki pregled je pokazal vztrajno anizokorijo, oslabitev ali odsotnost odziva zenice na svetlobo, medtem ko je odziv na akomodacijo ostal. Pojavijo se omotica, omedlevica, apoplektiformni in epileptiformni epileptični napadi. Apoplektiformne napade spremlja razvoj mono- in hemipareze, govorne motnje; epileptiformni - se razlikujejo po abortivnosti in so pogosto podobni Jacksonovi. Pozornost pritegne tudi napredujoča motnja hoje: sprva postane nerodna, kasneje ohlapna in nestabilna. Značilne somatske motnje: nekateri bolniki izgubijo težo, drugi pridobijo na teži, pojavi se zabuhlost obraza, spremeni se turgor kože, zlahka se razvijejo različne sočasne bolezni. Naraščajo trofične motnje: pojavijo se vreli, abscesi, povečana krhkost kosti. Poseben pregled razkrije distrofične spremembe v mišicah srca in jeter.

Wassermanova reakcija v krvi je v teh primerih vedno pozitivna. Wassermannov test in drugi serološki testi v cerebrospinalni tekočini so izrazito pozitivni.

stadij demence za katero je značilna izrazita demenca z zmanjšano kritičnostjo, oslabitvijo presoje in prisotnostjo absurdnih zaključkov, skupaj z evforijo, ki se včasih umakne apatiji, nato pa nenehno nespontanost. Bolniki popolnoma izgubijo zanimanje za okolje, ne morejo sami služiti, ne odgovarjajo na vprašanja. V redkih primerih se razvije norost z motnjami požiranja, nehotenega uriniranja in defekacije.

Nevrološki pregled odkrije enake motnje kot v razvojni fazi bolezni, vendar se veliko pogosteje razvijejo epileptiformni napadi, kapi s parezami, paraplegija, afazija in apraksija. Pogosto so možganske kapi usodne.

V somatskem stanju je treba opozoriti na močno izgubo teže, številne trofične razjede, krhkost kosti, paralizo mehurja, preležanine. Vzroki smrti so norost ali sočasne bolezni (pljučnica, sepsa).

Oblike progresivne paralize. Za vsako od teh oblik je značilna prevlada ene ali druge od zgoraj navedenih motenj v klinični sliki. Ne moremo se strinjati z mnenjem, da lahko številne oblike progresivne paralize predstavljajo stopnje v razvoju bolezni, ki hkrati odražajo globino poškodbe duševne dejavnosti, različno hitrost razvoja bolezni in stopnjo njegovo napredovanje.

V psihiatrični literaturi se pojavljajo naslednje oblike progresivne paralize: preprosta ali demenčna oblika, ekspanzivna, depresivno-hipohondrična, agitirana, krožna, halucinatorno-paranoidna, katatonična, galopirajoča in počasi tekoča (Lissauer), pa tudi senilna, otroška in mladostna progresivna paraliza.

Enostavna ali demenčna oblika značilno postopno naraščanje paralitične demence z neprevidnostjo, smešnimi dejanji, izgubo takta in višjih etičnih standardov vedenja, kritičnostjo, brezbrižnostjo in brezbrižnostjo do okolja, nezmožnostjo pridobivanja novih veščin, izgubo spomina. Opozoriti je mogoče le, da se poklicne spretnosti v tej obliki ohranijo dolgo časa.

ekspanzivna oblika. Stanje bolnikov je določeno z dobrim razpoloženjem, nihljivostjo, smešnimi blodnjavimi idejami, blodnjami veličine so še posebej smešne.

Depresivno-hipohondrična oblika za katerega je značilen razvoj v sliki depresivnega stanja s solzljivostjo, smešnimi hipohondričnimi pritožbami, ki pogosto pridobijo značaj nihilističnega delirija in celo Cotardovega sindroma.

Vznemirjena oblika. Stanje bolnikov določa izrazita motorična ekscitacija z nagnjenostjo k destruktivnim težnjam, agresiji, vizualnim in slušnim halucinacijam.

krožno obliko se kaže v menjavi maničnih in depresivnih stanj, pri maniji letargija s pridihom evforije in neaktivnosti pritegne pozornost, pri depresiji - mračno razpoloženje, ki se umakne disforiji. A. Bostroem meni, da je razvoj te oblike opažen pri posameznikih z dedno nagnjenostjo k endogenim duševnim motnjam.

Halucinatorno-paranoična oblika. Slika psihoze je sestavljena iz resničnih halucinacij in psevdohalucinacij, slabo sistematiziranih, a smešnih blodnjavih idej o preganjanju in vplivu, katatoničnih motenj. Obstaja mnenje, da se takšne psihoze, tako kot prejšnja oblika, pojavljajo pri posameznikih s shizoidnimi značajskimi lastnostmi in dedno obremenitvijo endogenih bolezni. Upoštevati je treba, da obstajajo opažanja o pojavu halucinacijskih paranoidnih motenj pri bolnikih med ali po zdravljenju malarije.

Katatonična oblika značilen po razvoju slik katatoničnega stuporja ali vzburjenosti, ki so po mnenju nekaterih psihiatrov neugodni prognostični znaki.

Galopirajoče in počasi tekoče oblike. Galopirajočo obliko odlikuje izjemno hiter pretok in jo spremlja izrazita motorična ekscitacija, nekoherentni delirij, epileptiformni ali redkeje apoplektiformni napadi, vegetativne in trofične motnje, naraščajoča izčrpanost in smrt. Trajanje bolezni v teh primerih je od nekaj tednov do nekaj mesecev. Počasno tekoča ali Lissauerjeva oblika je atipična oblika progresivne paralize. Je izjemno redka, zanjo je značilna počasi naraščajoča demenca z žariščnimi motnjami v obliki afatičnih motenj in pojavov apraksije.

Senilna progresivna paraliza se razvije pri ljudeh, starejših od 60 let, in ima dolgo (do 40 let) latentno obdobje. Sliko bolezni v teh primerih je zelo težko ločiti od senilne demence. Morda razvoj Korsakovega sindroma z naraščajočimi motnjami spomina, konfabulacijami in blodnjami veličine.

Infantilna in juvenilna progresivna paraliza se razvije v starosti od 6 do 16 let (redkeje okoli 20 let) in se pojavi kot posledica prirojenega sifilisa zaradi transplacentalne okužbe ploda od bolne matere. Včasih je pred razvojem slike progresivne paralize pojav nespecifične duševne zaostalosti. Najpogostejša je oblika demence, znani pa so primeri z ekspanzivnim delirijem infantilne vsebine.

Prisotnost motenj, kot so parenhimski keratitis, poškodbe notranjega ušesa, deformacija sprednjih zob (Hatchinsonova triada) in epileptiformni napadi, so še posebej značilni za otroško in mladostno progresivno paralizo. Ti simptomi se pogosto pojavijo pred obdobjem duševnih motenj.

Kombinacija dorzalnega tabesa in progresivne paralize (taboparalize) je še vedno vprašljiva.

Patološka anatomija.Sifilis možganov kot taka je le redko predmet anatomskih študij v psihiatrični medicini. Vendar pa je ta patologija lahko podlaga za žilne bolezni možganov. Za »fasado« ateroskleroze ali hipertenzije se lahko skrivajo specifične sifilitične vaskularne lezije (endarteritis, sifilitične lezije malih žil). Akutni sifilični leptomeningitis kot manifestacija druge stopnje bolezni je izjemno redek. Prav tako redke so zdaj pozne gumijaste oblike leptomeningitisa z enojnimi mikrogumi, ki jih je včasih težko razlikovati od tuberkuloznih (upoštevati je treba, da je za tuberkuloze značilna pretežno bazalna lokalizacija).

progresivna paraliza Trenutno se v oddelkih psihiatričnih bolnišnic, zlasti v državah z razvito medicinsko oskrbo, ta bolezen praktično ne pojavlja, vendar je za diagnozo možnih kazuističnih primerov potrebno poznavanje njenih glavnih anatomskih značilnosti.

Patološka anatomija progresivne paralize je eden najbolj razvitih delov histopatologije možganov. Progresivna paraliza je pozna manifestacija nevrosifilisa. Živahne anatomske spremembe pri tej bolezni lahko služijo kot merilo za specifični kronični encefalitis. Patološki proces pri progresivni paralizi se kaže s primarno lezijo tako ektodermalnega tkiva (živčni parenhim) kot mezoderma (vnetni procesi v pia mater in žilah). To ga razlikuje od drugih bolezni sifilične etiologije, ki prizadenejo samo mezoderm.

Makroskopski pregled možganov razkrije znatno zamegljenost (fibrozo) možganskih ovojnic (kronični leptomeningitis), hudo difuzno atrofijo skorje in ustrezno zmanjšanje možganske mase, zunanjo in zlasti pogosto notranjo vodenico ter tako imenovani ependimitis v oblika drobne zrnatosti na ventrikularnem ependimu. V primerih zdravljene progresivne paralize je lahko ta slika blaga. Z demielinizacijo živčnih vlaken zadnjih stebrov hrbtenjače (taboparaliza) se njihova barva spremeni iz bele v sivo.

V mikroskopski sliki možganov s progresivno paralizo opazimo pojave kroničnega meningoencefalitisa z limfoidno-plazemskimi perivaskularnimi infiltrati in najostrejšo hiperplazijo paličaste mikroglije.Izrazite distrofične spremembe v živčnih celicah (gubanje, atrofija, tako imenovana devastacija). korteksa z izrazito spremembo njegove arhitektonike). V zadnjih stebrih hrbtenjače včasih opazimo demielinizacijo.Rast ependima ventriklov ne vsebuje vnetnih infiltratov. Za odkrivanje treponeme v možganskem tkivu se uporabljajo standardni imunski luminiscenčni serumi. Treponeme pogosteje najdemo v bližini živčnih celic.

Zdravljenje povzroči pomembne spremembe v histološki sliki progresivne paralize: treponema v teh primerih ni najdena, vnetje se zgladi, miliarne gume se odkrijejo zelo redko.

To je pozna oblika sifilisa, ki se pojavi v obliki progresivne vnetno-distrofične popolne lezije cerebralnih struktur. Razlikuje se po stopnjah razvoja, najprej se pojavijo simptomi psevdonevrastenije, nato duševna odstopanja v ozadju intelektualnega upada in na zadnji stopnji - huda demenca. Diagnoza se opravi na podlagi zaključkov nevrologa, psihiatra, rezultatov preiskav krvi in ​​cerebrospinalne tekočine za sifilis ter podatkov cerebralne MRI. Zdravljenje poteka v kompleksu pirogenih, antitreponemalnih, psihokorektivnih, nevrometaboličnih zdravil.

ICD-10

A52.1 Nevrosifilis s simptomi

Splošne informacije

Progresivna paraliza je ločena nosološka oblika pozne nevrosifilis. Je sifilitik meningoencefalitis- vnetje membran in parenhima možganov. Bolezen je leta 1822 podrobno opisal francoski psihiater Antoine Bayle, v čigar čast nevrologijo imenovan Bayleova bolezen. Leta 1913 je japonski patolog X. Noguchi dokazal sifilično etiologijo bolezni z odkrivanjem bledih treponem v možganskem tkivu bolnikov. Progresivna paraliza se pojavi pri 1-5% bolnikov sifilis. Časovni razpon za razvoj simptomov se giblje od 3 do 30 let od trenutka okužbe, pogosteje je 10-15 let. Največja incidenca pade na starost 35-50 let. V sodobni nevrološki praksi je Bayleova bolezen precej redka patologija, ki je posledica pravočasne diagnoze in zdravljenja sifilisa.

Razlogi

Etiofaktor bolezni je povzročitelj sifilisa - bleda treponema. Bolna oseba postane vir okužbe, glavna pot okužbe je spolna in injiciranje. Možen je prenos povzročitelja preko sline. Vnos povzročitelja okužbe v možganska tkiva poteka hematogeno in limfogeno. Razlog za dolgotrajno obstojnost patogena, ki je povezan s progresivno paralizo, ni natančno znan. Možni predispozicijski dejavniki so pomanjkanje ali nezadostno pravilno zdravljenje zgodnjih oblik sifilisa, dedna nagnjenost, alkoholizem. Upoštevani so sprožilci, ki izzovejo aktivacijo okužbe travmatska poškodba možganov, oslabitev imunosti v ozadju akutnih in kroničnih somatskih bolezni.

Patogeneza

Mehanizem aktivacije okužbe ni jasen. Prevzemite odvračilno vlogo imunskega sistema, ki blokira razmnoževanje patogena. Kršitve reaktivnosti telesa, imunosupresivni pogoji vodijo do širjenja blede treponeme v možganskih tkivih. V začetni fazi je za progresivno paralizo značilen vnetni proces, ki zajame vse možganske strukture - panencefalitis, nato se vnetne spremembe nadomestijo z atrofičnimi.

Makroskopsko opazimo zamegljenost mehke možganske membrane, njeno zlitje s spodaj ležečim možganskim parenhimom. tipično ependimitis- vnetje sluznice možganskih prekatov. Opazovano hidrocefalus, difuzna atrofija skorje s širjenjem brazd med konvolucijami. Mikroskopsko sliko predstavlja vaskulitis malih možganskih žil s plazmocitno perivaskularno infiltracijo, gubanje in odmiranje nevronov, demielinizacija in atrofične spremembe živčnih vlaken, proliferacija glije in pojav ameboidnih celic.

Razvrstitev

Klinični simptomi so spremenljivi, na začetku bolezni slabo izraženi, z napredovanjem bolezni se spreminjajo in poslabšujejo. Za izbiro najučinkovitejše terapije je potrebno razumevanje stopnje procesa. V zvezi s tem je v nevrološki praksi progresivna paraliza razdeljena na tri klinična obdobja:

• začetnica. Ustreza začetku kliničnih simptomov. Značilni simptomi nevrastenija , motnje spanja, zmanjšana zmogljivost. Začetna faza traja od nekaj tednov do 2-3 mesecev. Do konca obdobja postanejo očitne osebnostne spremembe s težnjo po izgubi etičnih standardov.
• Razvoj bolezni. Prevladujejo vse večje osebnostne spremembe, vedenjske motnje, motnje govora, hoje in pisave ter intelektualni upad. Tipične trofične motnje, distrofične spremembe somatskih organov. Brez zdravljenja faza traja 2-3 leta.
• demenca. Progresivno propadanje kognitivne sfere spremlja apatija, popolna izguba zanimanja za okolje. Pogosto so epileptični napadi, kapi. Trofične motnje se poslabšajo, poveča se krhkost kosti. Bolnik umre zaradi možganske kapi, medsebojnih okužb.

Naslednja klasifikacija temelji na sindromološkem pristopu. Ob upoštevanju prevladujočega kompleksa simptomov je bil ugotovljen cel seznam različic bolezni. Glavne klinične oblike so:

• Dementnaya(enostavno) - naraščajoča demenca s prevlado evforije. Najpogostejši. Ne spremljajo hude duševne motnje.
• ekspanziven- izrazito razburjenje s prevlado blodnjavih misli o lastni veličini, bogastvu. Evforično-dobro razpoloženje nenadoma zamenja jeza. Tipično besedno, kritika popolnoma izgubljena.
• evforično- progresivno demenco spremljajo fragmentarne predstave o veličini. V nasprotju z ekspanzivno obliko poteka brez izrazitega nevropsihičnega vzburjenja.
• depresivno- demenca napreduje v ozadju absurdnih hipohondričnih pritožb. Bolnikom se zdi, da nimajo notranjosti, da so že umrli. Značilni so elementi depersonalizacije, derealizacije do Cotardovega sindroma.
• Vznemirjen- razburjenje je izrazito, obstaja nagnjenost k agresiji. Obstajajo vidne in slušne halucinacije. Zavest je zmedena, pride do hitrega razpada osebnosti.
• Cirkulatorni- podobne manifestacijam bipolarna motnja. Obdobje manične vznemirjenosti se nadomesti s hudo depresija. Obstaja mnenje, da se ta oblika uresničuje v ozadju genetske nagnjenosti k duševnim boleznim.
• Halucinacijsko-paranoičen- psihoze s prevlado halucinacijskega sindroma, blodnje preganjanja , katatonija. Predlagano je, da se ta različica bolezni pojavi pri bolnikih z shizoidna psihopatija.

Začetek Baylove bolezni je najbolj značilen v srednjih letih. Progresivno paralizo, ki se kaže v otroštvu in starosti, odlikujejo številne značilnosti. V skladu s tem ločimo 2 starostni obliki bolezni:

• mladoletnik. Debitira v starosti 6-16 let po trpljenju prirojeni sifilis ki je posledica transplacentalne okužbe. Pogosteje se pojavi v obliki demence s triado Getchinson ( keratitis , izguba sluha, poškodba zgornjih sekalcev). Pred simptomi se lahko pojavijo oslabljeno duševno delovanje.
• Senilna. Prvenec pade na obdobje po 60 letih. Običajno dolgo časa asimptomatski. Možen razvoj Korsakov sindrom. Senilno obliko je zelo težko razlikovati od senilne demence.

Simptomi progresivne paralize

Bolezen se začne z nespecifičnimi, počasi naraščajočimi simptomi, podobnimi nevrasteničnim manifestacijam. Bolniki se pritožujejo zaradi zmanjšane zmogljivosti, nenavadne utrujenosti, razdražljivost, glavoboli, motnje spomina, motnje spanja. Sčasoma pacientovi svojci opazijo spremembe v njegovi osebnosti: brezbrižnost do težav drugih, izguba občutka za takt, vedenje, ki presega etične norme. Bolniki začnejo delati velike napake pri svojih običajnih poklicnih dejavnostih, z napredovanjem simptomov izgubijo sposobnost, da se jih zavedajo. Motnje spanja se poslabšajo: čez dan opazimo hipersomnija, ponoči - nespečnost. Pojavijo se motnje hranjenja anoreksija , bulimija). Govor je prehiter ali prepočasen. Kritičnost njihovega vedenja se zmanjša.

Na stopnji razvoja bolezni progresivno paralizo spremljajo poslabšanje osebnostnih in vedenjskih motenj. Razkrivajo se neprimerno vedenje, smešna dejanja, pavšalne šale. Za duševne motnje je značilen polimorfizem, najdemo evforija, depresija, blodnjave ideje, halucinacije , depersonalizacija. Težave pri izgovorjavi v govoru zloženke, nato oblikovana dizartrija- govor postane nerazločen, nejasen z izpuščanjem posameznih glasov.

Hoja je nestabilna, ohlapna, pisava neenakomerna, opažena disgrafija z manjkajočimi črkami. Opazovano omedlevica, epileptični napadi (pogosto po vrsti Jacksonska epilepsija). Motnje apetita povzročajo izgubo ali povečanje telesne mase. Pojavijo se trofične motnje: zmanjšanje turgorja kože, krhki nohti, blaga okužba z razvojem vre , abscesi. Zanj je značilna povečana krhkost kosti, distrofične spremembe v srcu ( kardiomiopatija) in jetra ( hepatoza).

V obdobju demence pride do porasta demence do norosti. Pacient preneha služiti sebi, komunicirati z drugimi in prostovoljno nadzorovati delovanje medeničnih organov. Zavrnitev hrane vodi do hude izgube teže. Včasih pride do disfagije - motnje požiranja. Številne trofični ulkusi, povzroča povečano krhkost kosti zlomi.

Zapleti

Spremljanje Baylove bolezni cerebralni vaskulitis je vzrok za pogoste možganske kapi. Kot posledica možganske kapi nastane vztrajen nevrološki izpad: pareza, afazija , apraksija. Trofične spremembe vodijo do zmanjšanja pregradne funkcije kože z razvojem pioderma, abscesi, v kasnejših fazah - preležanine. Možna pljučnica, vnetje sečil (cistitis, pielonefritis). Vdor povzročiteljev okužbe v kri povzroči nastanek sepse. Možganska kap in infekcijski zapleti so najpogostejši vzrok smrti.

Diagnostika

Bolezen je najtežje diagnosticirati v začetnem obdobju. Posamezni bolniki nimajo anamnestičnih podatkov o prisotnosti sifilisa v preteklosti, kar otežuje tudi določitev nozologije. Diagnozo postavimo z laboratorijsko potrditvijo sifilične etiologije. Seznam potrebnih pregledov vključuje:

• Nevrološki pregled. V začetni fazi je pozornost namenjena blagi anizokoriji, parezi okulomotornih mišic, asimetriji refleksov, nestabilnosti, nestabilnosti hoje, monotoniji govora. Sredi simptomov nevropatolog razkriva zmanjšanje fotoreakcije učencev, dizartrijo, hudo kognitivno disfunkcijo. Zaradi prenesene možganske kapi so možne pareza, afazija in drugi žariščni simptomi.
• Nevropsihološko testiranje. Izvaja ga psihiater, nevropsiholog. Vključuje oceno kognitivnih sposobnosti in duševnega stanja. Značilni so demenca različne resnosti, pomanjkanje kritičnosti, psihomotorična vznemirjenost, depresivno-fobični, halucinacijski, blodnjavi sindromi. morda somračna zavest.
• Laboratorijska diagnostika. Treponemske krvne preiskave (Wassermanova reakcija, RPR test) so pozitivne pri skoraj 100 % bolnikov. V dvomljivih primerih se dodatno izvajajo ponovne analize v dinamiki, RIF, RIT.
• Študija cerebrospinalne tekočine. Alkohol se pridobiva z lumbalna punkcija. Analiza razkriva povečano količino beljakovin, pozitivne globulinske reakcije, citozo zaradi limfocitov. Langejeva reakcija daje specifično obliko krivulje v obliki zoba. Pri večini bolnikov so reakcije RIF in RIBT s cerebrospinalno tekočino pozitivne.
• MRI možganov. Odvisno od faze bolezni razkriva difuzne vnetne ali atrofične spremembe, ki prizadenejo membrane, možgansko snov in ventrikularni ependim. Skeniranje vam omogoča, da izključite prisotnost volumetrične tvorbe (intracerebralni tumor, možganski absces), izvedete diferencialno diagnozo s progresivnimi degenerativnimi boleznimi.

Začetno stopnjo Baylejeve bolezni je treba razlikovati od nevrastenije. Pomagajo lahko značilnosti nevrološkega statusa, prisotnost epileptičnih epizod, zgodnje spremembe bolnikove osebnosti, ki jih opazijo svojci. V prihodnosti se diferencialna diagnoza izvaja z duševnimi motnjami, degenerativnimi cerebralnimi procesi ( vaskularna demenca, Alzheimerjeva bolezen, multisistemska atrofija , Pickova bolezen). Najbolj zanesljivo merilo za potrditev progresivne paralize je pozitivna treponemska reakcija krvi in ​​cerebrospinalne tekočine.

Zdravljenje progresivne paralize

Bolniki potrebujejo etiotropno in psihokorektivno terapijo. Terapevtski učinek visoke telesne temperature je bil odkrit eksperimentalno. Sodobno zdravljenje vključuje štiri glavne komponente:

• piroterapija. Prej se je izvajalo z vnosom povzročiteljev malarije, ki mu je sledila antimalarična terapija. Trenutno se uporabljajo pirogeni pripravki.
• Antibakterijska terapija. Antitreponemalni učinek imajo antibiotiki iz serije penicilina, ceftriakson, kinin jodobizmutat, bizmutov nitrat. Etiotropna terapija se začne z velikimi odmerki, traja 2-3 tedne. Vzporedno predpišite probiotike, multivitaminske pripravke, če je potrebno - hepatoprotektorje.
• . Prikazano v drugi fazi Baylejeve bolezni. Individualni izbor zdravil (pomirjevala, antipsihotiki, antipsihotiki, antidepresivi) se izvaja v skladu s simptomi.
• nevrotropna terapija. Namenjen je izboljšanju presnovnih procesov v možganih in obnovitvi njihovih funkcij. Vključuje zdravila z žilnim, nootropnim in nevrometaboličnim delovanjem. V fazi demence nevrotropno zdravljenje nima pomembnega učinka.

Napoved in preprečevanje

Rezultati zdravljenja so odvisni od pravočasnosti njegovega začetka. V 20% primerov vam pravilna terapija omogoča skoraj popolno okrevanje zdravja. Pri 30-40% bolnikov je mogoče doseči stabilno remisijo z zmernimi duševnimi motnjami, ki jim omogočajo prilagajanje v družbi. Persistentna organska demenca vztraja v 40% primerov. Postopek reorganizacije alkoholnih pijač traja od šest mesecev do 3-4 let. Progresivno paralizo je mogoče preprečiti z vzdrževanjem osebne higiene, zavračanjem naključnih spolnih odnosov, nezaščitenih spolnih odnosov. Pri prvem odkritju sifilisa je potrebno pravilno zdravljenje, dokler ni biološki medij popolnoma saniran. Nato se bolniku priporoča opazovanje in občasni pregled za zgodnje odkrivanje poznih oblik sifilisa.

progresivna paraliza(sinonim za Bayleovo bolezen) je organska možganska bolezen sifilitičnega izvora, ki jo določa hiter razvoj demence (demence) z nevrološkimi simptomi in kaheksijo. Progresivno paraliza se najpogosteje razvije med 30. in 55. letom, 10 do 15 let po okužbi s sifilisom. Začetni simptomi progresivne paralize, ki trajajo od 1 do 6 mesecev, se kažejo v asteniji (glejte Astenični sindrom) ali depresiji. Te motnje so vedno povezane z izgubo spomina, pritožbami zaradi glavobolov, omotice, tinitusa, letargije, brezbrižnosti do ljubljenih in njihovih dolžnosti, razdražljivosti. Ni kritik na njihova napačna dejanja, fizično in predvsem psihično stanje. V nekaterih primerih se povečajo le simptomi popolne demence (glej) - tako imenovana preprosta ali demenca, oblika progresivna paraliza. V drugih se najbolj razvijejo nadaljnji meseci več kot eno leto, psihoze: depresivna s hipohondrično-nihilističnimi blodnjami, manična z blodnjami veličine (glej Afektivni sindromi), stanja, ki spominjajo na katatonijo (glej Katatonični sindrom), halucinacijske-blodnjave slike. Vsako od teh psihoz, ki se pojavijo med progresivno paralizo, vedno spremljajo simptomi hude demence. Slednji dajejo vsem blodnjavim izjavam bolnikov absurden značaj (glej tudi Psevdoparalitični sindrom). V prihodnosti simptomi psihoze izginejo in naraščajoča demenca pride v ospredje.
Nevrološke motnje vedno obstajajo in se kažejo z dizartričnim nerazločnim govorom, simptomom Argyll Robertson (glej. Tassel dorsalis), nestabilno hojo, nenatančnimi gibi, zmanjšanimi ali odsotnimi kolenskimi in Ahilovimi refleksi, reverzibilno mono- ali hemiparezo.
Od somatskih motenj, zlasti v naprednih primerih, se pojavijo pojavi kaheksije (glej), trofični ulkusi, krhkost kosti, paraliza sfinkterjev. Wassermanova reakcija v krvi in ​​cerebrospinalni tekočini je skoraj vedno pozitivna; poveča se število celičnih elementov, poveča se količina beljakovin. Kombinacija progresivne paralize in dorzalnih tabesov (glej) se imenuje taboparaliza.
Zdravljenje: Obvezen in nujen sprejem v bolnišnico, kjer se izvaja zdravljenje malarije in antibiotiki. Z zgodnjim zdravljenjem je mogoče doseči okrevanje.

Progresivna paraliza (sinonim za Bayleovo bolezen) je parenhimska oblika nevrosifilisa, kasnejše sifilične lezije možganov.
Progresivna paraliza se običajno pojavi 10-15 let po okužbi s sifilisom, pogosteje pri 40-50 letih, pojavlja pa se tudi pri mlajših ljudeh. V preteklosti je bila progresivna paraliza relativno pogosta bolezen. Od 30-ih let tega stoletja se pojavnost P. p. tako v ZSSR kot v tujini zmanjšuje zaradi uspeha preprečevanja in zdravljenja sifilisa.
Za patologa in chesky P. p. so značilni pojavi kroničnega leptomeningitisa, granularnega ependimatisa možganskih prekatov, notranjega in zunanjega hidrocefalusa ter atrofije možganskih konvolucij. V začetni fazi P. p. so opaženi vnetni pojavi; pozneje se pridružijo distrofične spremembe v možganskem tkivu.
Klinična slika progresivne paralize združuje simptome psihopatoloških, nevroloških in somatskih motenj. Glede na stopnjo kliničnih manifestacij lahko med P. p. ločimo tri stopnje: "nevrastenične" (začetne), napredovale manifestacije bolezni in marantične.
V začetni fazi progresivne paralize so v ospredju tako imenovani nevrastenični pojavi v obliki povečane utrujenosti, razdražljivosti, zmanjšane zmogljivosti in glavobolov. Druga stopnja nastopi po nekaj tednih ali mesecih. Zanj so značilne globlje osebnostne spremembe. Razkrivajo se samozadovoljstvo ali nemotivirana nihanja razpoloženja od evforije do izbruhov razdražljivosti ali reakcij šibkosti. Pogosto opazimo smešne blodnjave ideje o veličini: bolniki menijo, da so lastniki ogromnih vsot denarja, neštetih zakladov, vladarjev sveta itd. Manj pogosto opazimo depresivno razpoloženje. Razkriva se tudi nenavadno grobost osebnosti, za katero je značilna izguba občutka za takt v komunikaciji z ljudmi, kršitev socialnih in osebnih vezi. Bolniki nesmiselno kupujejo, trošijo denar, ne glede na materialne vire družine. Postopoma se povečajo kršitve spomina in štetja, postane nemogoče asimilirati novo, prejšnje znanje in spretnosti pa se izgubijo. Zmanjšana priložnost abstraktno mišljenje. Bolniki ne morejo ustrezno oceniti situacije in uravnavati svojega vedenja. Ni zavesti o bolezni. Zaradi pojava sugestivnosti in oslabitve moralnih zamud bolniki včasih storijo kazniva dejanja, ki nosijo pečat nepremišljenosti in lahkomiselnosti. Tako je na tej stopnji glavna klinična simptom progresivna paraliza - difuzna demenca (dementia paralytica). Nihanja v stanju zavesti v obliki različnih stopenj omamljenosti pogosto poslabšajo vtis o globini demence.
V tretji, marantični fazi P. p., ki se pojavi v odsotnosti zdravljenja 2-3 leta po začetku bolezni, se pojavijo pojavi globoke demence, ostra izčrpanost bolnikov; postanejo neurejeni, nastanejo preležanine.
Opisanih je več oblik P. p.. Najpogosteje opazimo preprosto demenco. oblika. Druge oblike se razlikujejo glede na prevlado dodatnih simptomov (blodnje veličine, epileptiformni ali apoplektiformni napadi, vzburjenje, blodnje preganjanja, poškodbe). V skladu s tem jih delimo na ekspanzivne, epileptične, agitirane, paranoične, depresivne oblike. Te oblike niso stabilne in se lahko med potekom bolezni spreminjajo. Poleg tega opazimo tudi nekatere atipične oblike: juvenilni P. p., ki se razvije v povezavi s prirojenim sifilisom pri otrocih in mladostnikih s klinično sliko demence; taboparaliza, za katero je značilen dodatek progresivne paralize tabesu; paraliza Lissauer, za katerega je značilna prevladujoča lezija posterolateralnih delov možganov, v skladu s katerimi obstajajo klinični žariščni simptomi (afazija, apraksija, agnozija); Korsakova oblika s hudo motnjo spomina in konfabulacijami. Za zadnji dve atipični obliki je značilno počasno naraščanje simptomov in odpornost na zdravljenje. AT povojnih letih opisane so maligne trenutne oblike P. p. z blagimi specifičnimi serološkimi spremembami; te oblike nastanejo v zgodnjih fazah sifilisa pod vplivom dodatnih nevarnosti.

Vzporedno s povečanjem duševnih sprememb se postopoma odkrijejo somatske in nevrološke motnje - progresivna izguba teže, trofične motnje (razjede, artropatija, osteoporoza), hipersalivacija, spontana nihanja telesne temperature, sifilitična poškodba aorte. Eden od zgodnjih nevroloških znakov je Argyle Robertsonov sindrom (glej Argyle Robertsonov sindrom). Učenci so običajno močno zoženi (mioza). Med zgodnje simptome spadajo motnje govora tipa tako imenovane dizartrije (glej). Pri pisanju so pogosti izpusti zlogov ali besed, drhteča pisava. Obstaja maska ​​podoben obraz, značilen za progresivno paralizo, asimetrija nazolabialnih gub. Pogosti tabetični simptomi (in ne le v primerih taboparalize) - odsotnost patelarnih in Ahilovih refleksov, oslabljena občutljivost in koordinacija gibov. Reakcije Wassermana, Sachsa - Vitebskega in Kahna v krvi v skoraj 100% primerov dajejo pozitiven rezultat.
V cerebrospinalni tekočini je Wassermannova reakcija pozitivna v 100% primerov, opazimo povečanje količine beljakovin do 1,0 ‰ in višje, pozitivne ali močno pozitivne reakcije na beljakovine (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), citoza - več deset celic v 1 mm3. Reakcijska krivulja Lange s progresivno paralizo grafično izgleda kot specifična za P. p. (tako imenovani paralitični) zob in v digitalni oznaki - 66655432100. Vse te serološke spremembe so tako značilne za nezdravljene P. p., da negativni serološki podatki dvomiti o tej diagnozi.
Diagnoza in diferencialna diagnoza. Največje diagnostične težave nastanejo v zgodnji fazi bolezni, ki pa se od nevrastenije razlikuje po hitrem napredovanju vseh bolečih manifestacij in prisotnosti evforije, Argyle Robertsonovega sindroma in značilnih seroloških sprememb. Od psevdoparalitične (najbolj podobne progresivni paralizi) oblike možganskega sifilisa se lahko P. p. loči na podlagi znakov globoke demence, značilnih nevroloških in seroloških sprememb, hitrejšega povečanja vseh bolečih manifestacij kot pri možganskem sifilisu. . Razmejitev P. od frontalne lokalizacije, včasih podobne klinične slike, do možganskega tumorja frontalne lokalizacije je možna s podrobnim kliničnim pregledom na podlagi kongestivnih bradavic, negativne Wassermanove reakcije in prisotnosti disociacije beljakovinskih celic. v cerebrospinalni tekočini.
Napoved progresivne paralize je boljša, če se zdravljenje začne zgodaj v poteku bolezni.
Zdravljenje. Za terapevtske namene je bolnik cepljen s povzročiteljem tridnevne malarije. Po 10-12 napadih predpišemo kinin in druge antimalarike (glej malarijo, zdravljenje). Uporabljajo se tudi druga pirogena sredstva (2% suspenzija žvepla, pirogenal). 2-odstotno suspenzijo žvepla v breskovem olju po 1-urnem segrevanju in stresanju počasi injiciramo intramuskularno v zgornji zunanji kvadrant zadnjice; začetni odmerek 0,2 ml; v prihodnosti se odmerek poveča za 0,2 do 1 ml in več (odvisno od reakcije); potek zdravljenja se izvaja z 10-12 injekcijami v intervalih 2-4 dni. Domače zdravilo pirogenal je predpisano kot intramuskularne injekcije v zgornji zunanji kvadrant zadnjice v odmerkih 10-20-30 mcg z nadaljnjim postopnim povečanjem odmerka na 80-150 mcg. Potek zdravljenja je 8-12 injekcij v intervalih 2-3 dni. Terapevtski učinek 2% suspenzije žvepla in pirogenala je manjši kot pri zdravljenju malarije. Po koncu piroterapije (v primeru cepljenja proti malariji - od sredine njenega poteka) se po posebnih shemah izvaja kombinirano specifično zdravljenje s penicilinom, biokinolom, novarsenolom (glej sifilis).
Duševno in fizično stanje se včasih izboljša takoj po koncu piroterapije, pogosteje pa postopoma, v nekaj mesecih. Kot rezultat uspešnega zdravljenja se duševne motnje zgladijo (vključno z manifestacijami demence), osebnost se obnovi. Možno je tudi zgladiti nekatere nevrološke simptome. Cerebrospinalna tekočina in kri se sanirajo počasneje (od 1/2 do 3-4 let). Po 1/2 letu - 1 letu po infekcijski in specifični terapiji je treba opraviti kontrolno študijo cerebrospinalne tekočine in krvi. V odsotnosti kakršnega koli kliničnega in serološkega učinka je treba uporabiti ponovljeno pirogeno terapijo in priporočljiva je sprememba okužbe ali uporaba drugega pirogenega sredstva.
Pogostost dobrih remisij (popolno okrevanje z manjšimi spremembami osebnosti) doseže 20%. Okrevanje z okvaro in nepopolno delovno sposobnostjo opazimo v 30-40% primerov, v ostalih - nestabilno izboljšanje ali pomanjkanje učinka.