Az emberi lét megismerésének szempontjai röviden. A lét kategóriájának filozófiai jelentése

A kétségtelenül progresszív bénulás egyik első esetét J. Esquirol írta le. 1822-ben A. Bayle külön betegségként emelte ki a progresszív bénulást, hangsúlyozva, hogy mind mentális zavarokat, mind neurológiai rendellenességeket okoz, amelyek az agy arachnoideális membránjának krónikus gyulladásával kapcsolatosak. Bayle nyilatkozata néhány kutató ellenvetéseibe ütközött. És csak a 19. század 50-es éveiben ismerték el a progresszív bénulást önálló betegségként.

A progresszív bénulás az összes szifiliszben szenvedő beteg körülbelül 5%-át érinti (lásd a teljes tudásanyagot), és a nők sokkal ritkábban betegszenek meg, mint a férfiak. A betegség általában a fertőzés után 10-15 évvel vagy később jelentkezik. Így, ha figyelembe vesszük, hogy a legnagyobb szexuális aktivitás időszaka 20-35 évre esik, akkor a betegek életkora leggyakrabban 35-50 év. Késői korban (45-60 éves) szifiliszfertőzés esetén ez az intervallum általában lerövidül.

klinikai kép. A progresszív bénulás az egész szervezet súlyos betegsége, legszembetűnőbb megnyilvánulásai a mentális zavarok. A fő szindróma a progrediáló totális demencia (lásd a teljes ismeretanyagot): az értelem durván szenved, az ítélkezési zavarok korán jelentkeznek, a kritika és főleg az önkritika eltűnik. Nincs tudata a betegségnek, a memória erősen csökken, konfabulációk fordulnak elő (lásd a teljes ismeretanyagot: Confabulosis). A gyakran megfigyelt eufória hatására a demencia megnyilvánulásai felerősödnek (lásd a teljes ismeretanyagot: Pszicho-szerves szindróma). A neurológiai tünetek beszédzavarok, elsősorban artikulációs zavarok - dysarthria (lásd a teljes tudásanyagot). A beszéd homályossá, elmosódottá válik, különösen hosszú szavak kiejtésekor a beteg átugorja vagy átrendezi a szótagokat, nem ejti ki a szavak végét. A kézírás egyenetlenné válik, az egyes betűk és szótagok kihullanak a szavakból. A hang hangszíne megváltozik, megsüketül. A páciens arca kifejezetlen, maszkszerű, mivel az arc izmainak beidegzése zavart, blepharoptosis lép fel (lásd a teljes ismeretanyagot: Ptosis). Az ínreflexek gyakran emelkedettek és egyenetlenek, kivéve a taboparalízis eseteit (lásd a teljes tudásanyagot). A záróizmok rendellenességeivel kapcsolatban a betegek nem tartják vissza a vizeletet és a székletet. A vazomotoros és trofikus rendellenességek következtében ödéma, csonttörékenység, izomsorvadás, nyomásfekélyek jelennek meg.

A pszichopatológiai megnyilvánulások alapján a betegség négy szakaszát különböztetjük meg: látens (a szifilisz fertőzéstől a progresszív bénulás megnyilvánulásaiig), a kezdeti megnyilvánulások stádiuma, a betegség teljes kifejlődésének szakasza és az őrültség szakasza (lásd a teljes tudásanyag). A látens stádiumban fejfájás, szédülés, ájulás jelentkezhet, esetenként jellegzetes elváltozások jelentkeznek az agy-gerincvelői folyadékban (lásd teljes ismeretanyag). A kezdeti megnyilvánulások szakaszát fokozott fáradtság, ingerlékenység, elmegyengeség jellemzi. A betegek meghibásodásra és csökkent hatékonyságra panaszkodnak, bár bizonyos mértékig még el tudják végezni szokásos munkájukat. Korábban az ilyen állapotokat a neurotikus tünetekkel való külső hasonlóságuk miatt helytelenül preparalitikus neuraszténiának nevezték. Egyes esetekben a kezdeti megnyilvánulások szakaszában depressziós és téveszmés rendellenességek figyelhetők meg - szorongásos depresszió hipochondriális kijelentésekkel, szorongásos depresszió, féltékenység, üldözés, mérgezés téves elképzelései; a demencia tüneteinek fokozódásával ezek az endoform rendellenességek megszűnnek. A memóriazavart nagyon korán észlelik. A különálló cselekvések a kritika megsértését jelzik. A hajlamok köre felborul, a betegek torkossá, erotikussá válnak. Ezeknek a rendellenességeknek a növekedése a betegség átmenetét jelzi a teljes fejlődés szakaszába, amely különböző klinikai formákban nyilvánul meg. A kiterjedt, vagy klasszikus forma (korábban gyakori) gyakoribb a férfiaknál. Jellemzője a mániákus izgalom jelenléte a harag megnyilvánulásával, a nagyság grandiózus téveszméi (lásd a teljes tudásanyagot: Tévedések). A demencia formát az inaktív eufória hátterében fokozódó demencia jellemzi.

A depresszív formában depresszív hangulat alakul ki, gyakran szorongással és öngyilkossági hajlamokkal (lásd a teljes ismeretanyagot: Depressziós szindrómák), gyakran megfigyelhetők a nihilista tartalmú nevetséges hipochondriális téveszmék. A kör alakú forma, amelyet először S. S. Korszakov írt le, az izgalom és a depresszió állapotának változásával folytatódik. A hallucinációs-paranoid formát paranoid szindróma kialakulása jellemzi (lásd a teljes tudásanyagot), túlnyomórészt hallási hallucinációkkal és üldözési téveszmékkel. A katatón formában kábult állapot lép fel (lásd a teljes tudásanyagot) a mutizmus és a negativizmus jelenségeivel (lásd a teljes tudásanyagot: Kataton szindróma). Az őrültség szakaszában a tudatos tevékenység megszűnik, a beszéd megszűnik, a betegek artikulálatlan hangokat adnak ki, nem tudnak állni és mozogni. Ebben a szakaszban egy interkurrens betegségben halnak meg.

A pálya mentén megkülönböztetünk egy különösen rosszindulatú izgatott formát (gallopáló bénulás), éles motoros izgalmával és az amentális típusnak megfelelő tudatzavarral, valamint az úgynevezett stacionárius bénulást, amely lassú lefolyású, az intelligencia fokozatos csökkenésével. és letargia.

A progresszív bénulás atipikus formái a fiatalkori és a szenilis Progresszív bénulás, valamint a Lissauer-féle bénulás és a taboparalízis (lásd a teljes tudásanyagot). A fiatalkori progresszív bénulás a veleszületett szifilisz alapján alakul ki; általában 10-15 éves korban kezdődik. Néha veleszületett szifilisz jelei előzik meg, máskor olyan gyermekeknél jelentkezik, akiket korábban egészségesnek tartottak. Leggyakrabban demencia formában fordul elő; gyakran helyi tüneteket figyelnek meg, például a látóidegek sorvadását. Szenilis Progresszív bénulás 60 éves kor felett fordul elő, és elsősorban a hosszú látens stádium jellemzi (legfeljebb 40 év). Klinikai szempontból a kép időskori demenciára emlékeztet (lásd a teljes tudásanyagot), súlyos memóriazavarokkal; néha a betegség a Korszakov-szindróma típusának megfelelően halad (lásd a teljes tudásanyagot).

A Lissauer-féle bénulást és taboparalízist a demencia viszonylag lassú növekedése jellemzi. A Lissauer-féle bénulás esetén hajlamos az agy, elsősorban a fali lebenyek lokális károsodására, miközben kialakul afázia (lásd a teljes tudásanyagot), agnosia (lásd a teljes tudásanyagot), apraxia (lásd a teljes tudásanyagot) , apoplectiform és epileptiform rohamok. A taboparalízis a progresszív bénulás és a tacis dorsalis tüneteinek kombinációja (lásd a teljes ismeretanyagot), a gerincbántalmak megelőzik a progresszív bénulás tüneteinek kialakulását, általában a demencia formáját.

Etiológia és patogenezis. 1913-ban X. Noguchi bizonyította a progresszív bénulás szifilitikus etiológiáját azzal, hogy halvány treponemát talált az agyszövetekben.

A patogenezis nem jól ismert. K. Levaditi azon megfigyelések alapján, amikor mindkét házastárs vagy több, ugyanabból a forrásból származó szifiliszben fertőzött személy Progresszív bénulásban szenvedett, egy speciális neurotrop treponema létezésére utalt, amely azonban nem bizonyított. Lehetséges, hogy a szervezet reakciókészségének zavarai szerepet játszanak a patogenezisben (lásd a teljes ismeretanyagot) az agyszövet szenzibilizációjával, aminek következtében egyes esetekben a treponemák behatolnak az agyszövetbe.

Patológiai anatómia. Makroszkóposan, progresszív bénulással, az agy gyűrűjének sorvadása és a barázdák kiterjedése figyelhető meg. Az agy lágy héja elhomályosodott, összeolvadt az agy anyagával; ependymatitist figyelnek meg (lásd a teljes tudásanyagot: Chorioependymatitis). Mikroszkóposan gyulladásos folyamatot észlelnek az agy pia materében és az erekben, különösen a kis erekben. Az erek körül a plazmasejtek infiltrációja jellemző. Az agyszövetben a kéreg pusztulása figyelhető meg az idegsejtek és rostok elpusztulása miatt. A neurogliában gliarostok nőnek, rúd alakú és amőboid sejtek jelennek meg. Halvány treponemák találhatók az idegsejtek közelében.

A betegség teljes kifejlődésének szakaszában történő diagnózis általában nem okoz nehézségeket. Pszichopatológiai, neurológiai megnyilvánulások és laboratóriumi adatok alapján állapítják meg. A kritika hiányával járó teljes demencia jelenségeinek növekedése, dysarthria, károsodott pupillareakciók (lásd a teljes ismeretanyagot: Argyll Robertson-szindróma), a szerológiai mutatók állandósága – mindez együtt megbízhatóvá teszi a Progresszív bénulás diagnózisát. A Wasserman-reakció a vérben a legtöbb esetben pozitív (lásd a teljes ismeretanyagot: Wasserman-reakció); a liquorban a fehérjereakciókhoz hasonlóan (Nonne - Apelt, Pandey, Weichbrodt) élesen pozitív (lásd a teljes ismeretanyagot: Alvadási tesztek, Liquor). A sejtelemek száma a cerebrospinális folyadékban megnő, néha jelentősen. A teljes fehérjetartalom megnő. A Lange-reakció színpadra állításakor (lásd a teljes ismeretanyagot: Cerebrospinalis folyadék) az első 4-6 kémcsőben a folyadék elszíneződése, a következőben pedig a színintenzitás növekedése figyelhető meg (ún. paralitikus görbe). A treponema immobilizációs reakciója (lásd Nelson-Meyer reakció) és az immunfluoreszcens reakció (lásd a teljes tudásanyagot) élesen pozitív a vérben és a cerebrospinális folyadékban.

A differenciáldiagnózist agyi szifilisznél végzik (lásd a teljes ismeretanyagot: Szifilisz), amelyben a demencia lakunáris jellegű, többé-kevésbé megőrizve a kritikát, gyakrabban figyelhetők meg hallucinációk; a Lange-reakciógörbének van egy úgynevezett szifilitikus foga. progresszív bénulás

szerológiai mutatók alapján különbséget tenni alkoholos pszeudo-bénulással (lásd Alkoholos encephalopathiák) és szenilis demenciával (lásd a teljes ismeretanyagot); agysérülésekkel (lásd a teljes ismeretanyagot), különösen a homloklebeny neurológiai tünetek és szerológiai mutatók szerint. Az agydaganatokban előforduló pszeudoparalitikus szindróma fokozott koponyaűri nyomással jár (lásd a teljes tudásanyagot: Hipertóniás szindróma). A vaszkuláris genezis pszichózisai a progresszív bénulástól a lacunaris demencia kialakulásával különböznek (lásd a teljes ismeretanyagot: Atherosclerosis), amely nem jellemző a progresszív bénulásra A paralitikus demencia jelenléte lehetővé teszi a progresszív bénulás körkörös formájának megkülönböztetését a mániástól. -depressziós pszichózis (lásd a teljes tudásanyagot), és a hallucinációs-paranoid forma - skizofréniából (lásd a teljes tudásanyagot).

Kezelés. Piroterápia látható (lásd a teljes tudásanyagot) - fertőző terápia és pirogén anyagok (lásd a teljes tudásanyagot) általában antibiotikum-terápiával kombinálva. V. F. Sabler még 1845-ben felfigyelt számos lázas betegség jótékony hatására a pszichózisok lefolyására. A pszichózis fertőző terápiájában elsőbbséget élvez A. S. Rosenblum, aki az elmebetegeket recidiváló láz elleni védőoltással kezelte. 1917-ben J. Wagner-Jauregg bécsi pszichiáter azt javasolta, hogy a progresszív bénulásban szenvedő betegeket maláriaoltással kezeljék. A módszer széles körben elterjedt; ez abból áll, hogy progresszív bénulásban szenvedő betegnek háromnapos maláriában szenvedő betegtől vett vért adnak be szubkután. A lappangási idő 4-20 napig tart, az első rohamok háromnapos maláriához hasonlóan folytatódnak, a jövőben általában naponta megfigyelik. 10-12 roham után kinin-hidroklorid bevételével leállítják. Inf. A terápiát a progresszív bénulásban szenvedő betegek európai és afrikai visszaeső lázzal való megfertőzésével is végzik. Ennek a terápiának az eredményei kevésbé kifejezettek, de kényelmes, mivel a korábban egérfertőzéssel kapott oltóanyag nagy távolságokra szállítható. A szomatikusan legyengült betegeket japán patkánytífusszal – sodokuval – oltják be. Azokban az esetekben, amikor a fertőzés sikertelen, valamint szomatikus ellenjavallatok esetén pirogén anyagokat (pirogenális és mások) írnak elő.

A 20. század 40-es évei óta komplex kezelést végeznek - piroterápia kombinálva az antibiotikumok bevezetésével. Ugyanakkor 40 000 000 egység penicillint írnak fel a kezelés során; a penicillinterápia ismételt tanfolyamait legfeljebb 2 hónapos időközönként hajtják végre szerológiai mutatók ellenőrzése mellett. Egyes esetekben a bicillint bizmutkészítményekkel kombinálva alkalmazzák. Antibiotikum-terápiával kombinálva fertőző terápia (malária oltás) javasolt, amely hozzájárul az antibiotikumok agyszövetbe való bejutásához, és ezen felül a szervezet védekezőképességének fokozásához. Inf. a terápia ellenjavallt idős korban, őrültségben, szívelégtelenségben, aorta aneurizmában, vesebetegségben, diabetes mellitusban. Ezenkívül kidolgozták a penicillinnel végzett kezelést önmagában. Számos penicillin-kezelési rendet javasoltak, de egyes kutatók úgy vélik, hogy a penicillin alkalmazása önmagában nem elegendő.

Előrejelzés. A kezeletlen progresszív bénulás lefolyása a kezdeti megnyilvánulásoktól a halálig átlagosan körülbelül 2 és fél év. Fiatalkorú Progresszív bénulás lassabban áramlik (5-6 év), álló bénulás - akár 20 évig vagy tovább. Az izgatott forma néhány hónapon belül a beteg halálával ér véget. Az expanzív formával hosszú távú remissziók figyelhetők meg. A kezelés utáni remisszió időtartama eltérő. Ismert remisszió 20 év alatt. Számos kutató szerint a 2 évnél hosszabb remisszió stabil.

A megelőzés a szifilisz időben történő kezeléséből áll, amelyet specifikus és nem specifikus eszközökkel, bizonyos sémák szerint végeznek (lásd a teljes tudásanyagot: Szifilisz).

Szociális és igazságügyi pszichiátriai jelentősége. Csak elszigetelt esetekben (a kezelés utáni tartós remisszió) engedhető meg, hogy a beteg visszatérjen az előzőhöz szakmai tevékenység. Egy igazságügyi pszichiátriai vizsgálat során (lásd a teljes ismeretanyagot) a beteg szinte minden esetben megőrül (lásd a teljes tudásanyagot). Csak ha progresszív bénulással kezelik, legalább 3 évig tartó stabil remisszióval, akkor a beteg épelméjű.

Ön kategorikusan nem elégedett azzal a lehetőséggel, hogy visszavonhatatlanul eltűnjön ebből a világból? Nem szeretné befejezni életútját egy undorító, rothadó szerves massza formájában, amelyet felfalnak a benne nyüzsgő síri férgek? Szeretnél visszatérni fiatalságodba, hogy egy másik életet élj? Előről kezdeni? Javítja az elkövetett hibákat? Beteljesületlen álmokat valósítani? Kövesse ezt a linket:

A progresszív bénulás vagy Bayle-kór szifilitikus eredetű szerves betegség (meningoencephalitis), amelyet a demenciáig terjedő progresszív mentális zavar jellemez, neurológiai és szomatikus rendellenességekkel kombinálva.

A progresszív bénulás során három szakaszt különböztetnek meg: a kezdeti szakaszt, a betegség fejlődési szakaszát és a demencia stádiumát.

kezdeti szakasz, az agyi szifiliszhez hasonlóan neuraszténiás stádiumnak vagy az előfutárok stádiumának is nevezik.

A betegség első jelei a fokozódó aszténia fokozott fáradtsággal és kimerültséggel, ingerlékenységgel, gyengeséggel és alvászavarokkal. Ezt követően a betegekben gyorsan kialakul a letargia, a környezet iránti közömbösség, gyengeség, szentimentalitás, passzivitás (volt, hogy mindezek a rendellenességek affektív zavarokkal járnak együtt). Továbbá a munkaképesség csökkenése növekszik, a betegek elkezdenek durva hibákat elkövetni szokásos munkájuk során, amelyeket később már nem vesznek észre.

Az idő múlásával a személyiségváltozások határozottabban megjelennek a páciensben rejlő etikai viselkedési normák elvesztésével, a tapintat, a szégyenérzet elveszik, a viselkedés kritikája csökken. Ez az időszak magában foglalja a nappali álmosság növekedését és az éjszakai álmatlanság megjelenését; a betegek elvesztik étvágyukat vagy túlzottan étvágyadnak.

A neurológiai vizsgálat ebben a szakaszban kimutathatja a pupillák átmeneti szabálytalanságát, a szemizmok parézisét, remegést, egyenetlen ínreflexeket, mozgáskoordinációt és járásbizonytalanságot. A beszéd monotonná, lassúvá, vagy éppen ellenkezőleg, indokolatlanul kapkodóvá válik.

A vérben - pozitív Wasserman-reakció, a cerebrospinális folyadék vizsgálata során a Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt élesen pozitív reakciói, fokozott citózis (20-30 sejt) és a fehérjetartalom növekedése állapítható meg.

A betegség fejlődési szakasza a személyiség és a viselkedés progresszív változásai jellemzik. Eltűnnek az egyéni karakterológiai jellemzők, és teljesen elveszik a tapintatérzet. A viselkedés nem megfelelő a környező helyzethez, amikor a betegek komolytalan, gyakran nevetséges cselekedeteket követnek el; hajlamot mutatnak a kettős jelentésű lapos viccekre. Nemcsak az orvosokat, hanem a beteg körülieket is megdöbbenti az önelégültség, eufória, nemtörődömség, indokolatlan öröm, általában a nagyság és gazdagság abszurd delíriuma kíséretében (kezdetben ez bizonytalan is lehet). Ritkábban fordul elő a Cotard-szindróma fokát elérő nihilista delíriummal járó depresszió. Ugyanebben az időszakban beszédzavarok is kialakulnak, amelyeket eleinte a spontán beszéd nehézségei jellemeznek a fonetikailag legösszetettebb szavak kiejtésekor. Ezt követően a dysarthria fokozódik, a beszéd pedig egyre homályosabbá, homályosabbá, majd érthetetlenebbé válik. A kézírás is felborul: írás közben egyenetlenné válnak a sorok (felrepülnek, majd leesnek), betűkihagyások vannak. A neurológiai vizsgálat tartós anisocoriat, a pupilla fényre adott válaszának gyengülését vagy hiányát mutatta ki, miközben az akkomodációra adott válasz megmaradt. Szédülés, ájulás, apoplektiform és epileptiform epilepsziás rohamok fordulnak elő. Az apoplectiform rohamokat mono- és hemiparesis, beszédzavarok kialakulása kíséri; epileptiform – vetélésben különböznek, és gyakran hasonlítanak a Jackson-kórhoz. Felhívják a figyelmet a járás progresszív megsértésére is: eleinte kényelmetlenné, később lazává, instabillá válik. Jellemző szomatikus kórképek: egyes betegek fogynak, mások híznak, megjelenik az arc puffadása, a bőr turgora megváltozik, könnyen alakulnak ki különböző, egymással átjáró betegségek. A trofikus rendellenességek nőnek: kelések, tályogok, a csontok fokozott törékenysége jelennek meg. Egy speciális vizsgálat kimutatja a szív- és májizmok disztrófiás elváltozásait.

A Wasserman-reakció a vérben ezekben az esetekben mindig pozitív. A Wasserman-teszt és más szerológiai tesztek a cerebrospinális folyadékban élesen pozitívak.

a demencia stádiuma kifejezett demencia, csökkent kritika, gyengülő ítélőképesség és abszurd következtetések jelenléte, eufóriával párosulva, amely időnként apátiának, majd állandó inspontanitásnak ad helyet. A betegek teljesen elvesztik érdeklődésüket a környezet iránt, nem tudják kiszolgálni magukat, nem válaszolnak a kérdésekre. Ritka esetekben az őrület nyelési zavarokkal, akaratlan vizeletürítéssel és székletürítéssel jár együtt.

A neurológiai vizsgálat ugyanazokat a rendellenességeket tárja fel, mint a betegség fejlődési szakaszában, azonban sokkal gyakrabban alakulnak ki epileptiform rohamok, paresissel járó stroke, paraplegia, afázia, apraxia. A stroke gyakran végzetes.

Szomatikus állapotban felhívják a figyelmet az éles fogyásra, számos trofikus fekélyre, csontok törékenységére, hólyagbénulásra, felfekvésekre. A halál okai az elmebaj vagy az együttjáró betegségek (tüdőgyulladás, szepszis).

A progresszív bénulás formái. Ezen formák mindegyikét megkülönbözteti a fenti rendellenességek egyik vagy másikának túlsúlya a klinikai képben. Nem lehet csak egyetérteni azzal a véleménnyel, hogy a progresszív bénulás számos formája jelentheti a betegség kialakulásának stádiumait, amelyek egyben tükrözik a mentális aktivitás károsodásának mélységét, a kórfolyamat eltérő fejlődési ütemét és a betegség mértékét. a progressziója.

A pszichiátriai szakirodalomban a progresszív bénulás következő formái jelennek meg: egyszerű, vagy dementális, formai, expanzív, depresszív-hipochonder, izgatott, körkörös, hallucinációs-paranoid, katatón, vágtató és lassan áramló (Lissauer), valamint szenilis, gyermekkori ill. fiatalos progresszív bénulás.

Egyszerű, vagy demencia, forma a bénulásos demencia fokozatos növekedése, gondatlansággal, nevetséges cselekedetekkel, a tapintat elvesztésével és a magasabb etikai normákkal, a kritikával, a környezettel szembeni közömbösséggel és közömbösséggel, az új készségek elsajátításának képtelenségével, a memória elvesztésével jellemezhető. Csak azt lehet megjegyezni, hogy a szakmai készségek ebben a formában hosszú ideig megmaradnak.

kiterjedt forma. A betegek állapotát a jókedv határozza meg, a volabilitás, a nevetséges téveszmék, a nagyság téveszméi különösen nevetségesek.

Depressziós-hipochondriás forma depressziós állapot kialakulása könnyelműséggel, nevetséges hipochondriális panaszokkal, gyakran nihilista delírium, sőt Cotard-szindróma jellegét öltve.

Izgatott forma. A betegek állapotát kifejezett motoros izgalom határozza meg, destruktív hajlamokkal, agresszióval, vizuális és hallási hallucinációkkal.

kör alakú a mániás és depressziós állapotok megváltozásával nyilvánul meg, mániákban az eufória és inaktivitás árnyalatú letargia vonzza a figyelmet, depresszióban - komor hangulat, átadva a helyét a diszfóriának. A. Bostroem véleménye szerint ez a forma kialakulása olyan egyéneknél figyelhető meg, akiknek örökletes hajlamuk van endogén mentális rendellenességekre.

Hallucinációs-paranoid forma. A pszichózis képe valódi hallucinációkból és pszeudohallucinációkból, gyengén rendszerezett, de nevetséges téveszmékből áll az üldöztetésről és befolyásolásról, katatóniás rendellenességekről. Úgy gondolják, hogy az ilyen pszichózisok, az előző formához hasonlóan, olyan egyénekben fordulnak elő, akiknek skizoid jellemvonásai vannak és örökletes endogén betegségek terhe van. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy megfigyelések vannak hallucinációs-paranoid rendellenességek előfordulásáról a maláriaterápia során vagy azt követően.

Kataton forma katatón kábulat vagy izgalom képeinek kialakulása jellemzi, amelyek egyes pszichiáterek szerint kedvezőtlen prognosztikai jelek.

Vágtató és lassú folyású formák. A vágtató formát rendkívül gyors áramlási sebesség jellemzi, és kifejezett motoros izgalom, inkoherens delírium, epileptiform vagy ritkábban apoplektiform rohamok, vegetatív és trofikus rendellenességek, fokozódó kimerültség és halál kíséri. A betegség időtartama ezekben az esetekben több héttől több hónapig terjed. A lassan folyó, vagy Lissauer forma a progresszív bénulás atipikus formája. Rendkívül ritka, és lassan növekvő demencia jellemzi gócos rendellenességekkel, apatikus rendellenességek és apraxia jelenségek formájában.

Szenilis progresszív bénulás 60 év felettieknél alakul ki, és hosszú (akár 40 éves) látens periódussal rendelkezik. A betegség képét ezekben az esetekben rendkívül nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától. Talán a Korszakov-szindróma kialakulása fokozódó memóriazavarokkal, konfabulációkkal és a nagyság téveszméivel.

Infantilis és fiatalkori progresszív bénulás 6-16 éves korban (ritkábban kb. 20 évesen) alakul ki, és egy beteg anyától származó magzat transzplacentáris fertőzése következtében fellépő veleszületett szifilisz következtében alakul ki. Néha a progresszív bénulás képének kialakulását a nem specifikus mentális retardáció jelenségei előzik meg. A demencia forma a leggyakoribb, de ismertek olyan esetek is, ahol a csecsemőkori kiterjedt delírium is előfordul.

Az olyan rendellenességek jelenléte, mint a parenchymalis keratitis, a belső fül károsodása, az elülső fogak deformitása (Hatchinson-triász) és az epileptiform rohamok különösen jellemzőek a gyermek- és fiatalkori progresszív bénulásra. Ezek a tünetek gyakran megelőzik a mentális zavarok időszakát.

A dorsalis tabes és a progresszív bénulás (taboparalízis) kombinációja továbbra is kérdéses.

Patológiai anatómia.Az agy szifilisz mint ilyen, ritkán képezi anatómiai vizsgálat tárgyát a pszichiátriai eljárásban. Ez a patológia azonban az agy érrendszeri betegségeinek hátterében állhat. Az érelmeszesedés vagy magas vérnyomás „homlokzata” mögött specifikus szifilitikus érelváltozások (endarteritis, kiserek szifilitikus elváltozásai) rejtőzhetnek. Az akut syphiliticus leptomeningitis a betegség második szakaszának megnyilvánulásaként rendkívül ritka. Ugyanilyen ritka ma már a leptomeningitis késői nyúlós formái egyetlen mikrogumával, amelyeket néha nehéz megkülönböztetni a tuberkulózistól (szem előtt kell tartani, hogy a tuberkulózist túlnyomórészt bazális lokalizáció jellemzi).

progresszív bénulás Jelenleg a pszichiátriai kórházak körzetében, különösen a fejlett orvosi ellátással rendelkező országokban ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő, azonban főbb anatómiai jellemzőinek ismerete szükséges az esetleges kazuisztikus esetek diagnosztizálásához.

A progresszív bénulás patológiás anatómiája az agyszövettan egyik legfejlettebb szakasza. A progresszív bénulás a neurosifilisz késői megnyilvánulása. A betegség élénk anatómiai változásai viszonyítási alapként szolgálhatnak a specifikus krónikus encephalitis számára. A progresszív bénulás kóros folyamata mind az ektodermális szövet (idegparenchima), mind a mezoderma (gyulladásos folyamatok a pia materben és az erekben) elsődleges elváltozásában nyilvánul meg. Ez különbözteti meg más szifilitikus etiológiájú betegségektől, amelyek csak a mezodermát érintik.

Az agy makroszkópos vizsgálata az agyhártya jelentős homályosodását (fibrózisát) (krónikus leptomeningitis), a kéreg súlyos diffúz atrófiáját és ennek megfelelő agytömeg-csökkenést, külső és különösen gyakran belső vízkórt, valamint ún. finom szemcsésség formája a kamrai ependimán. Kezelt progresszív bénulás esetén ez a kép enyhe lehet. A gerincvelő hátsó oszlopainak idegrostjainak demielinizációjával (taboparalízis) színük fehérről szürkére változik.

A progresszív bénulással járó agy mikroszkópos képén a krónikus meningoencephalitis jelenségei limfoid-plazmás perivaszkuláris infiltrátumokkal és a pálcika alakú mikroglia legélesebb hiperpláziája figyelhető meg Az idegsejtekben kifejezett disztrófiás elváltozások (ráncosodás, sorvadás, ún. pusztulás) a kéreg szerkezetének markáns változásával) figyelhető meg. A gerincvelő hátsó oszlopaiban időnként demyelinizáció figyelhető meg.A kamrák ependyma növekedése nem tartalmaz gyulladásos infiltrátumokat. Az agyszövetben a treponema kimutatására standard immunlumineszcens szérumokat használnak. A treponemák gyakrabban találhatók az idegsejtek közelében.

A kezelés jelentős változásokat okoz a progresszív bénulás szövettani képében: ezekben az esetekben nem találunk treponemát, kisimul a gyulladás, nagyon ritkán észlelhető miliáris gumi.

Ez a szifilisz késői formája, amely az agyi struktúrák progresszív gyulladásos-dystrophiás teljes elváltozása formájában fordul elő. Fejlődési szakaszaiban különbözik, először pszeudoneuraszténia tünetei vannak, majd mentális eltérések az intellektuális hanyatlás hátterében, és a végső szakaszban - súlyos demencia. A diagnózist neurológus, pszichiáter következtetései, a szifilisz vér- és cerebrospinális folyadékvizsgálatának eredményei, valamint az agyi MRI adatok alapján végzik. A kezelést komplex pirogén, antitreponemális, pszichokorrekciós, neurometabolikus gyógyszerekkel végezzük.

ICD-10

A52.1 Neurosyphilis tünetekkel

Általános információ

A progresszív bénulás egy különálló nozológiai forma a késői időszakban neurosifilisz. Szifilitikus meningoencephalitis- az agy membránjainak és parenchymájának gyulladása. A betegséget Antoine Bayle francia pszichiáter írta le részletesen 1822-ben, akinek tiszteletére ideggyógyászat Bayle-kórnak nevezik. 1913-ban X. Noguchi japán patológus bizonyította a betegség szifilitikus etiológiáját azzal, hogy halvány treponemákat talált a betegek agyszövetében. Progresszív bénulás a betegek 1-5%-ában fordul elő szifilisz. A tünetek kialakulásának időtartama a fertőzés pillanatától számított 3-30 év, gyakrabban 10-15 év. Az előfordulási csúcs a 35-50 éves korosztályra esik. A modern neurológiai gyakorlatban a Bayle-kór meglehetősen ritka patológia, ami a szifilisz időben történő diagnosztizálásának és kezelésének köszönhető.

Okoz

A betegség etiofaktora a szifilisz - halvány treponema - kórokozója. Egy beteg személy válik a fertőzés forrásává, a fertőzés fő útja a szexuális és az injekciózás. Lehetséges a kórokozó nyállal történő átvitele. A fertőző ágens bejutása az agyszövetekbe hematogén és limfogén úton történik. A kórokozó elhúzódó fennmaradásának oka, amely progresszív bénulással jár, nem ismert pontosan. Lehetséges hajlamosító tényezők a szifilisz korai formáinak megfelelő kezelésének hiánya vagy elégtelensége, örökletes hajlam, alkoholizmus. Figyelembe veszik azokat a triggereket, amelyek a fertőzés aktiválódását provokálják traumás agysérülés, az immunitás gyengülése az akut és krónikus szomatikus betegségek hátterében.

Patogenezis

A fertőzés aktiválásának mechanizmusa nem tisztázott. Vállalja fel az immunrendszer elrettentő szerepét, gátolja a kórokozó szaporodását. A test reaktivitásának megsértése, az immunszuppresszív állapotok a sápadt treponema terjedéséhez vezetnek az agyi szövetekben. A kezdeti szakaszban a progresszív bénulást gyulladásos folyamat jellemzi, amely kiterjed az összes agyi struktúrára - panencephalitis, majd a gyulladásos változásokat atrófiás változások váltják fel.

Makroszkóposan a lágy agyhártya elhomályosult, összeolvad az alatta lévő agyi parenchymával. tipikus ependimitis- az agykamrák bélésének gyulladása. Megfigyelt vízfejűség, a kéreg diffúz atrófiája a kanyarulatok közötti barázdák tágulásával. A mikroszkópos képet a kis agyi erek vasculitise képviseli plazmacitikus perivaszkuláris infiltrációval, a neuronok ráncosodásával és elhalásával, az idegrostok demyelinizációjával és atrófiás elváltozásaival, a glia proliferációjával és az amőboid sejtek megjelenésével.

Osztályozás

A klinikai tünetek változóak, a betegség kezdetén rosszul manifesztálódnak, a betegség előrehaladtával változnak és súlyosbodnak. A leghatékonyabb terápia kiválasztásához meg kell érteni a folyamat szakaszát. Ebben a tekintetben a neurológiai gyakorlatban a progresszív bénulás három klinikai periódusra oszlik:

• a kezdeti. Megfelel a klinikai tünetek megjelenésének. Jellegzetes tünetek ideggyengeség , alvászavarok, csökkent teljesítmény. A kezdeti szakasz több héttől 2-3 hónapig tart. Az időszak végére nyilvánvalóvá válnak a személyiségbeli változások, amelyek hajlamosak az etikai normák elvesztésére.
• Betegség kialakulása. A fokozódó személyiségváltozások, viselkedési zavarok, beszéd-, járás- és kézírászavarok, értelmi hanyatlás dominál. Jellemző trofikus rendellenességek, szomatikus szervek disztrófiás elváltozásai. Kezelés nélkül a stádium 2-3 évig tart.
• Elmebaj. A kognitív szféra fokozatos hanyatlását apátia, a környezet iránti érdeklődés teljes elvesztése kíséri. Gyakran vannak epilepsziás rohamok, ütések. A trofikus rendellenességek súlyosbodnak, a csontok törékenysége nő. A beteg agyvérzésben, interkurrens fertőzésekben hal meg.

A következő osztályozás a szindrómológiai megközelítésen alapul. Figyelembe véve az uralkodó tünetegyüttest, a betegségváltozatok teljes listáját azonosították. A fő klinikai formák a következők:

• Dementnaya(egyszerű) - fokozódó demencia túlsúlyban az eufóriával. A leggyakrabban. Nem kíséri súlyos mentális zavarok.
• kiterjedt- kifejezett izgalom a saját nagyságáról, gazdagságáról szóló téves gondolatok túlsúlyával. Az eufórikus-jópofa hangulatot hirtelen harag váltja fel. Jellemzően bőbeszédű, a kritika teljesen elveszett.
• eufórikus- a progresszív demenciát a nagyság töredékes elképzelései kísérik. Az expanzív formával ellentétben kifejezett neuropszichés gerjesztés nélkül megy végbe.
• depresszív- a demencia abszurd hipochondriális panaszok hátterében halad előre. A betegeknek úgy tűnik, hogy nincs belsőjük, már meghaltak. Jellemzőek a deperszonalizáció, derealizáció elemei a Cotard-szindrómáig.
• Izgatott- az izgatottság kifejezett, hajlamos az agresszióra. Vannak vizuális és hallási hallucinációk. A tudat összezavarodik, a személyiség gyors szétesése következik be.
• Keringési- megnyilvánulásokhoz hasonló bipoláris zavar. A mániákus izgalom időszakát súlyos váltja fel depresszió. Van egy vélemény, hogy ez a forma a mentális betegségekre való genetikai hajlam hátterében valósul meg.
• Hallucinációs-paranoiás- pszichózis, túlnyomórészt hallucinációs szindrómával, üldöztetés téveszméi , katatónia. Felmerült, hogy a betegség ezen változata olyan betegeknél fordul elő skizoid pszichopátia.

A Bayle-kór legjellemzőbb a középkorban. A gyermekkorban és időskorban megnyilvánuló progresszív bénulást számos jellemző különbözteti meg. Ennek megfelelően a betegség 2 életkorral összefüggő formáját különböztetjük meg:

• fiatalkori. 6-16 évesen debütál szenvedés után veleszületett szifilisz transzplacentáris fertőzés eredményeként. Gyakrabban fordul elő demencia formájában a Getchinson triáddal ( keratitis , halláskárosodás, a felső metszőfogak sérülése). A tüneteket megelőzheti károsodott mentális funkció.
• Szenilis. A debütálás a 60 év utáni időszakra esik. Jellemzően hosszú ideig tünetmentes. Lehetséges fejlesztés Korszakov szindróma. A szenilis formát rendkívül nehéz megkülönböztetni a szenilis demenciától.

A progresszív bénulás tünetei

A betegség nem specifikus, lassan növekvő tünetekkel kezdődik, hasonlóan a neuraszténiás megnyilvánulásokhoz. A betegek csökkent teljesítményre, szokatlan fáradtságra panaszkodnak, ingerlékenység, fejfájás, memóriazavar, alvászavarok. A beteg hozzátartozói idővel változásokat észlelnek személyiségében: közömbös mások problémái iránt, tapintat elvesztése, az etikai normákon túlmutató magatartás. A betegek elkezdenek durva hibákat elkövetni szokásos szakmai tevékenységeik során, a tünetek előrehaladtával elvesztik a felismerési képességüket. Az alvászavarok súlyosbodnak: napközben megjegyzik hiperszomnia, éjszaka - álmatlanság. Étkezési zavarok lépnek fel étvágytalanság , bulimia). A beszéd túl gyors vagy túl lassú. Csökken a viselkedésükkel kapcsolatos kritika.

A betegség kialakulásának szakaszában a progresszív bénulás a személyiség- és viselkedészavarok súlyosbodásával jár. Felfedik a helytelen viselkedést, a nevetséges cselekedeteket, a lapos vicceket. A mentális zavarokat polimorfizmus jellemzi, megtalálhatók eufória, depresszió, téves gondolatok, hallucinációk , deperszonalizáció. Kiejtési nehézségek a beszédben összetett szavak, majd kialakult dysarthria- a beszéd elmosódottá, elmosódottá válik az egyes hangok kihagyásával.

A járás bizonytalan, laza, a kézírás egyenetlen diszgráfia hiányzó betűkkel. Megfigyelt ájulás, epilepsziás rohamok (gyakran típusonként Jackson-féle epilepszia). Az étvágyzavarok súlycsökkenést vagy súlygyarapodást okoznak. Trofikus rendellenességek jelennek meg: a bőr turgorának csökkenése, törékeny körmök, enyhe fertőzés fejlődésével felforr , tályogok. A csontok fokozott törékenysége, disztrófiás elváltozások a szívben ( kardiomiopátia) és a máj ( májgyulladás).

A demencia időszakában a demencia az őrültségig fokozódik. A páciens abbahagyja önmaga kiszolgálását, másokkal való interakciót, és önként kontrollálja a kismedencei szervek működését. Az étkezés megtagadása súlyos fogyáshoz vezet. Néha dysphagia - nyelési rendellenesség. Számos trofikus fekélyek, növeli a csontok törékenységét okozza törések.

Komplikációk

Bayle-betegség kísérőjelensége agyi vasculitis gyakori agyvérzések oka. A stroke következtében tartós neurológiai deficit alakul ki: parézis, beszédzavar , apraxia. A trofikus változások a bőr barrier funkciójának csökkenéséhez vezetnek a fejlődéssel együtt pyoderma, tályogok, későbbi szakaszokban - felfekvés. Lehetséges tüdőgyulladás, húgyúti gyulladás (cystitis, pyelonephritis). A fertőző ágensek behatolása a vérbe szepszis kialakulásához vezet. A stroke és a fertőző szövődmények a leggyakoribb halálokok.

Diagnosztika

A betegséget a kezdeti időszakban a legnehezebb diagnosztizálni. Az egyes betegek nem rendelkeznek anamnesztikus adatokkal a szifilisz korábbi jelenlétéről, ami szintén nehezíti a nosológia meghatározását. A diagnózist a szifilitikus etiológia laboratóriumi megerősítése állapítja meg. A kötelező vizsgálatok listája a következőket tartalmazza:

• Neurológiai vizsgálat. A debütáló szakaszban figyelmet fordítanak az enyhe anisocoriara, az oculomotoros izmok parézisére, a reflexek aszimmetriájára, az instabilitásra, a járás bizonytalanságára, a beszéd monotóniájára. A tünetek közepette neuropatológus feltárja a pupillák fotoreakciójának csökkenését, dysartriát, súlyos kognitív diszfunkciót. Az átvitt stroke miatt parézis, afázia és egyéb fokális tünetek lehetségesek.
• Neuropszichológiai vizsgálat. Pszichiáter, neuropszichológus végzi. Tartalmazza a kognitív képességek és a mentális állapot felmérését. Változó súlyosságú demencia, kritika hiánya, pszichomotoros izgatottság, depresszív-fóbiás, hallucinációs, téveszmés szindrómák jellemzőek. Talán alkonyi tudat.
• Laboratóriumi diagnosztika. A treponemális vérvizsgálatok (Wasserman-reakció, RPR-teszt) a betegek közel 100%-ában pozitívak. Kétes esetekben ismételt dinamikai, RIF, RIT elemzéseket végeznek.
• A cerebrospinális folyadék vizsgálata. A szeszes italt a lumbálpunkció. Az elemzés megnövekedett fehérjemennyiséget, pozitív globulinreakciókat, limfociták miatti citózist tár fel. A Lange-reakció a görbe meghatározott formáját adja fog formájában. A legtöbb betegben a RIF és RIBT reakciói a cerebrospinális folyadékkal pozitívak.
• agyi MRI. A betegség fázisától függően diffúz gyulladásos vagy atrófiás elváltozásokat mutat, amelyek a membránokat, az agyanyagot és a kamrai ependimát érintik. A szkennelés lehetővé teszi a volumetrikus képződés (intracerebrális daganat, agytályog) jelenlétének kizárását, differenciáldiagnózis elvégzését progresszív degeneratív betegségekkel.

A Bayle-kór kezdeti szakaszát meg kell különböztetni a neuraszténiától. Segíthetnek a neurológiai állapot sajátosságai, az epilepsziás epizódok jelenléte, a beteg korai, hozzátartozói által észlelt személyiségváltozásai. A jövőben a differenciáldiagnózist mentális zavarokkal, degeneratív agyi folyamatokkal ( vaszkuláris demencia, Alzheimer kór, többrendszerű atrófia , Pick-kór). A progresszív bénulás megerősítésének legmegbízhatóbb kritériuma a vér és a cerebrospinális folyadék pozitív treponemális reakciója.

Progresszív bénulás kezelése

A betegeknek etiotróp és pszichokorrektív terápiára van szükségük. A magas testhőmérséklet terápiás hatását kísérleti úton fedezték fel. A modern kezelés négy fő összetevőből áll:

• piroterápia. Korábban a malária kórokozóinak bevezetésével, majd a malária ellenes kezeléssel valósították meg. Jelenleg pirogén készítményeket használnak.
• Antibakteriális terápia. Antitreponemális hatással rendelkeznek a penicillin sorozat antibiotikumai, a ceftriaxon, a kinin-jód-biszmutát, a bizmut-nitrát. Az etiotróp terápia nagy adagokkal kezdődik, és 2-3 hétig folytatódik. Ezzel párhuzamosan írjon fel probiotikumokat, multivitamin készítményeket, ha szükséges - hepatoprotektorokat.
• . A Bayle-kór második fázisában mutatkozik meg. A gyógyszerkészítmények (nyugtatók, antipszichotikumok, antipszichotikumok, antidepresszánsok) egyéni kiválasztása a tüneteknek megfelelően történik.
• neurotrop terápia. Célja az agy anyagcsere-folyamatainak javítása és funkcióinak helyreállítása. Tartalmazza a vaszkuláris, nootróp, neurometabolikus hatású gyógyszereket. A demencia stádiumában a neurotrop kezelésnek nincs jelentős hatása.

Előrejelzés és megelőzés

A kezelés eredménye a kezelés megkezdésének időszerűségétől függ. Az esetek 20% -ában a helyes terápia lehetővé teszi az egészség szinte teljes helyreállítását. A betegek 30-40% -ánál mérsékelt mentális zavarokkal stabil remisszió érhető el, amely lehetővé teszi számukra a társadalomban való alkalmazkodást. A tartós organikus demencia az esetek 40%-ában továbbra is fennáll. Az italok átszervezésének folyamata hat hónaptól 3-4 évig tart. A progresszív bénulás megelőzhető a személyes higiénia betartásával, az alkalmi nemi kapcsolat megtagadásával, a védekezés nélküli nemi kapcsolattal. Amikor a szifilisz először kialakul, megfelelő kezelésre van szükség, amíg a biológiai táptalajt teljesen fertőtlenítik. Ezt követően a beteg megfigyelése és időszakos vizsgálata javasolt a szifilisz késői formáinak korai felismerése érdekében.

progresszív bénulás(a Bayle-kór szinonimája) szifilitikus eredetű szervi agyi betegség, amelyet a neurológiai tünetekkel és cachexiával járó demencia (demencia) gyors fejlődése határoz meg. Haladó a bénulás leggyakrabban 30 és 55 éves kor között alakul ki, 10-15 évvel a szifilisz elkapása után. A progresszív bénulás kezdeti tünetei, amelyek 1-6 hónapig tartanak, aszténiában (lásd aszténiás szindróma) vagy depresszióban nyilvánulnak meg. Ezeket a rendellenességeket mindig memóriavesztés, fejfájás, szédülés, fülzúgás, letargia, szeretteik és kötelességeik iránti közömbösség, ingerlékenység kíséri. Nem kritizálható helytelen cselekedeteik, fizikai és főleg lelki állapotuk. Egyes esetekben csak a teljes demencia tünetei fokozódnak (lásd) - az úgynevezett egyszerű, vagy demencia, a nyomtatvány progresszív bénulás. Másokban a folyamatos hónapok fejlődnek ki leginkább egy év alatt, pszichózisok: depresszív hipochondriális-nihilista téveszmékkel, mániás a nagyság téveszméivel (lásd Affektív szindrómák), katatóniára emlékeztető állapotok (lásd Kataton szindróma), hallucinációs-téveszmés képekkel. A progresszív bénulás során fellépő pszichózisok bármelyikét mindig súlyos demencia tünetei kísérik. Ez utóbbiak abszurd jelleget adnak a betegek minden téveszmésszerű kijelentésének (lásd még: Pszeudoparalitikus szindróma). A jövőben a pszichózis tünetei megszűnnek, és előtérbe kerül a fokozódó demencia.
Neurológiai rendellenességek mindig léteznek, és dysartriás beszédzavarban, Argyll Robertson-tünetben (lásd. Tassel dorsalis), bizonytalan járásban, pontatlan mozgásokban, csökkent vagy hiányzó térd- és Achilles-reflexekben, reverzibilis mono- vagy hemiparesisben nyilvánulnak meg.
A szomatikus rendellenességek közül, különösen előrehaladott esetekben, a cachexia (lásd), a trofikus fekélyek, a csontok törékenysége, a záróizom bénulása. A Wasserman-reakció a vérben és a cerebrospinális folyadékban szinte mindig pozitív; nő a sejtelemek száma, nő a fehérje mennyisége. A progresszív bénulás és a dorzális fülek kombinációját (lásd) taboparalízisnek nevezik.
Kezelés: Kötelező és sürgős kórházi felvétel, ahol maláriakezelést és antibiotikumot adnak. Korai kezeléssel a gyógyulás elérhető.

A progresszív bénulás (a Bayle-kór szinonimája) a neurosifilisz parenchymás formája, egy későbbi szifilitikus agykárosodás.
A progresszív bénulás általában a szifilisz fertőzés után 10-15 évvel, gyakrabban 40-50 éves korban jelentkezik, de fiatalabbaknál is előfordul. A múltban a progresszív bénulás viszonylag gyakori betegség volt. A jelenlegi század 30-as évei óta a P. p. előfordulása a Szovjetunióban és külföldön egyaránt csökken a szifilisz megelőzésének és kezelésének sikere miatt.
A patológus és Chesky P. o.-t a krónikus leptomeningitis, az agykamrák szemcsés ependymatitise, a belső és külső hydrocephalus, valamint az agyi konvolúciók sorvadása jellemzi. A P. p. kezdeti szakaszában gyulladásos jelenségek figyelhetők meg; az agyszövet későbbi disztrófiás változásai csatlakoznak.
A progresszív bénulás klinikai képe a pszichopatológiai, neurológiai és szomatikus rendellenességek tüneteit kombinálja. A klinikai megnyilvánulások mértéke szerint három szakasz különböztethető meg a P. p. során: "neurasztén" (kezdeti), a betegség előrehaladott megnyilvánulásai és marantikus.
A progresszív bénulás kezdeti szakaszában előtérben az úgynevezett neuraszténiás jelenségek figyelhetők meg fokozott fáradtság, ingerlékenység, csökkent teljesítmény és fejfájás formájában. A második szakasz néhány hét vagy hónap múlva következik be. Mélyebb személyiségváltozások jellemzik. Az önelégültség vagy motiválatlan hangulati ingadozások az eufóriától az ingerlékenység kitöréséig vagy a gyengeségreakciókig terjednek. Gyakran megfigyelhető a nagyság nevetséges téveszméje: a betegek hatalmas pénzek, számtalan kincs birtokosának tartják magukat, a világ uralkodóinak stb. Feltárul a személyiség sajátos eldurvulása is, amelyet az emberekkel való kommunikáció során a tapintat elvesztése, a társadalmi és személyes kapcsolatok megsértése jellemez. A betegek értelmetlen vásárlásokat hajtanak végre, pénzt költenek, függetlenül a család anyagi erőforrásaitól. Fokozatosan fokozódik a memória és a számolás megsértése, lehetetlenné válik egy új asszimilációja, és a korábbi ismeretek és készségek elvesznek. Csökkentett lehetőség absztrakt gondolkodás. A betegek képtelenek megfelelően felmérni a helyzetet és szabályozni viselkedésüket. Nincs betegségtudat. A szuggesztibilitás megjelenése és az erkölcsi késések gyengülése miatt a betegek esetenként olyan bűncselekményeket követnek el, amelyek a meggondolatlanság és a könnyelműség bélyegét viselik. Így ebben a szakaszban a fő klinikai tünet progresszív bénulás - diffúz demencia (dementia paralytica). A tudatállapotban bekövetkező ingadozások különböző fokú kábultság formájában gyakran súlyosbítják a demencia mélységének benyomását.
A harmadik, marantikus, P. p. stádiumban, amely kezelés hiányában 2-3 évvel a betegség kezdete után következik be, a mély demencia jelenségei, a betegek éles kimerülése; rendezetlenné válnak, felfekvések alakulnak ki.
A P. o. számos formáját ismertetik, leggyakrabban az egyszerű demenciát észlelik. a nyomtatvány. A további tünetek túlsúlyától függően más formákat is megkülönböztetünk (nagyszerűség téveszméi, epileptiform vagy apoplektiform rohamok, izgalom, üldözési téveszmék, károsodás). Ennek megfelelően expanzív, rohamos, izgatott, paranoid, depresszív formákra osztják őket. Ezek a formák nem stabilak, és a betegség során változhatnak. Emellett néhány atipikus forma is megfigyelhető: juvenilis P. p., amely a veleszületett szifilisz kapcsán alakul ki demencia klinikai képével rendelkező gyermekeknél és serdülőknél; taboparalízis, amelyet progresszív bénulás hozzáadása jellemez; bénulás Lissauer, amelyet az agy posterolaterális részének túlnyomó elváltozása jellemez, amely szerint klinikai fokális tünetek (afázia, apraxia, agnosia) vannak; Korszakov alakja súlyos memóriazavarral és konfabulációkkal. Az utolsó két atipikus formát a tünetek lassú növekedése és a terápiával szembeni rezisztencia jellemzi. NÁL NÉL háború utáni évek a P. p. rosszindulatú aktuális formáit írják le enyhe specifikus szerológiai elváltozásokkal; ezek a formák a szifilisz korai szakaszában jelentkeznek további veszélyek hatására.

A mentális változások növekedésével párhuzamosan fokozatosan feltárulnak a szomatikus és neurológiai rendellenességek - progresszív fogyás, trofikus rendellenességek (fekélyek, arthropathia, csontritkulás), fokozott nyálképződés, spontán testhőmérséklet-ingadozások, az aorta szifilitikus károsodása. Az egyik korai neurológiai tünet az Argyle Robertson-szindróma (lásd Argyle Robertson-szindróma). A pupillák általában élesen szűkültek (miózis). Az úgynevezett dysarthria típusú beszédzavarokat a korai tünetekig hordozza (lásd). Íráskor gyakoriak a szótagok vagy szavak kihagyása, remegő kézírás. Progresszív bénulásra, a nasolabialis redők aszimmetriájára jellemző maszkszerű arc. Gyakori tabetikus tünetek (és nem csak taboparalízis esetén) - a patelláris és Achilles-reflexek hiánya, az érzékenység és a mozgáskoordináció károsodása. Wasserman, Sachs - Vitebsky és Kahn reakciói a vérben az esetek csaknem 100% -ában pozitív eredményt adnak.
A cerebrospinális folyadékban a Wassermann-reakció az esetek 100%-ában pozitív, 1,0‰-ig és magasabb fehérjemennyiség-növekedés, pozitív vagy élesen pozitív fehérjereakciók (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), citózis - több tíz cella 1 mm3-ben. A progresszív bénulásos Lange-reakciógörbe grafikusan úgy néz ki, mint egy specifikus P. p. (úgynevezett bénulásos) fogra, és a digitális jelölésben - 66655432100. Mindezek a szerológiai változások annyira jellemzőek a kezeletlen P. p.-re, hogy negatív szerológiai adatok kétségbe vonja ezt a diagnózist.
Diagnózis és differenciáldiagnózis. A legnagyobb diagnosztikai nehézségek a betegség korai stádiumában jelentkeznek, amely mégis különbözik a neuraszténiától az összes fájdalmas megnyilvánulás gyors előrehaladásával, valamint az eufória, az Argyle Robertson-szindróma és a jellegzetes szerológiai elváltozások jelenlétében. A P. p. az agyi szifilisz pszeudoparalitikus (leginkább a progresszív bénuláshoz hasonló) formájától a mély demencia jelei, a jellegzetes neurológiai és szerológiai elváltozások, minden fájdalmas megnyilvánulás gyorsabb növekedése alapján különböztethető meg, mint az agyi szifilisz esetén. P. elhatárolása az esetenként klinikai képben hasonló frontális lokalizációtól a frontális lokalizáció agydaganatáig részletes klinikai vizsgálattal lehetséges pangásos mellbimbók, negatív Wasserman reakció és fehérje-sejt disszociáció megléte alapján. a cerebrospinális folyadékban.
A progresszív bénulás prognózisa jobb, ha a kezelést a betegség korai szakaszában kezdik meg.
Kezelés. Terápiás célból a beteget a háromnapos malária kórokozójával oltják be. 10-12 roham után kinint és egyéb maláriaellenes szereket írnak fel (lásd: Malária, kezelés). Egyéb pirogén szereket is használnak (2%-os kénszuszpenzió, pirogenál). 2%-os őszibarackolajos kénszuszpenziót 1 órás melegítés és rázás után lassan intramuszkulárisan injektálunk a fenék felső külső negyedébe; kezdő adag 0,2 ml; a jövőben az adagot 0,2-1 ml-rel vagy annál nagyobb mértékben növelik (a reakciótól függően); a kezelést 10-12 injekcióval végezzük 2-4 napos időközönként. A hazai pirogenal gyógyszert intramuszkuláris injekcióként írják fel a fenék felső külső kvadránsába 10-20-30 mcg dózisban, az adag további fokozatos emelésével 80-150 mcg-ra. A kezelés folyamata 8-12 injekció 2-3 napos időközönként. A 2%-os kén és pirogenál szuszpenzió terápiás hatása kisebb, mint a malária terápiáé. A piroterápia befejezése után (malária elleni védőoltás esetén - a lefolyás közepétől) a penicillinnel, biokinollal, novarzenollal kombinált specifikus kezelést speciális sémák szerint végeznek (lásd a szifilisz).
A mentális és fizikai állapot néha közvetlenül a piroterápia után, de gyakrabban fokozatosan, több hónap alatt javul. A sikeres kezelés eredményeként a mentális zavarok kisimulnak (beleértve a demencia megnyilvánulásait is), helyreáll a személyiség. Egyes neurológiai tünetek kisimítása is lehetséges. A cerebrospinális folyadék és a vér fertőtlenítése lassabban történik (1/2-3-4 év). A fertőző és specifikus terápia után 1/2 év - 1 év elteltével a cerebrospinális folyadék és a vér kontrollvizsgálatát kell végezni. Klinikai és szerológiai hatás hiányában ismételt pirogén terápiát kell alkalmazni, és javasolt a fertőzés megváltoztatása vagy más pirogén szer alkalmazása.
A jó remissziók gyakorisága (teljes felépülés kisebb személyiségváltozásokkal) eléri a 20%-ot. Az esetek 30-40% -ában a hibával és a hiányos munkaképességgel járó felépülést, a többiben pedig instabil javulást vagy hatástalanságot észlelnek.