Aspek pengetahuan tentang keberadaan manusia secara singkat. Arti filosofis dari kategori makhluk

Salah satu kasus pertama kelumpuhan progresif yang tidak diragukan lagi dijelaskan oleh J. Esquirol. Pada tahun 1822, A. Bayle memilih kelumpuhan Progresif sebagai penyakit independen, menekankan bahwa itu menyebabkan gangguan mental dan gangguan neurologis yang terkait dengan peradangan kronis pada membran arachnoid otak. Pernyataan Bayle mendapat keberatan dari beberapa peneliti. Dan hanya pada 50-an abad ke-19 kelumpuhan progresif diakui sebagai penyakit independen.

Kelumpuhan progresif mempengaruhi sekitar 5% dari semua pasien dengan sifilis (lihat kumpulan pengetahuan lengkap), dan wanita lebih jarang sakit daripada pria. Penyakit ini biasanya terjadi 10-15 tahun atau lebih setelah infeksi. Jadi, jika kita memperhitungkan bahwa periode aktivitas seksual terbesar jatuh pada 20-35 tahun, usia orang yang sakit paling sering adalah 35-50 tahun. Bila terinfeksi sifilis pada usia lanjut (45-60 tahun), interval ini biasanya dipersingkat.

Gambaran klinis. Kelumpuhan progresif adalah penyakit serius pada seluruh organisme, dan manifestasinya yang paling mencolok adalah gangguan mental. Sindrom utama adalah demensia total progresif (lihat seluruh tubuh pengetahuan): intelek menderita kasar, gangguan penilaian diidentifikasi lebih awal, kritik dan terutama kritik diri menghilang. Tidak ada kesadaran akan penyakitnya, ingatan berkurang tajam, omong kosong terjadi (lihat seluruh pengetahuan: Confabulosis). Manifestasi demensia diintensifkan karena euforia yang sering diamati (lihat seluruh pengetahuan: Sindrom psiko-organik). Gejala neurologis terdiri dari gangguan bicara, terutama pada gangguan artikulasi - disartria (lihat seluruh pengetahuan). Bicara menjadi tidak jelas, cadel, terutama saat mengucapkan kata-kata yang panjang, pasien melewatkan atau mengatur ulang suku kata, tidak mengucapkan akhir kata. Tulisan tangan menjadi tidak rata, huruf dan suku kata satu per satu keluar dari kata-kata. Timbre suara berubah, menjadi tuli. Wajah pasien tidak ekspresif, seperti topeng, karena persarafan otot-otot wajah terganggu, terjadi blepharoptosis (lihat seluruh pengetahuan: Ptosis). Refleks tendon sering meningkat dan tidak merata, kecuali dalam kasus taboparalisis (lihat seluruh pengetahuan). Sehubungan dengan gangguan sfingter, pasien tidak menahan urin dan feses. Akibat gangguan vasomotor dan trofik, muncul edema, kerapuhan tulang, atrofi otot, luka tekan.

Berdasarkan manifestasi psikopatologis, empat tahap penyakit dibedakan: laten (dari infeksi sifilis hingga manifestasi kelumpuhan progresif), tahap manifestasi awal, tahap perkembangan penuh penyakit dan tahap kegilaan (lihat seluruh tubuh pengetahuan). Pada tahap laten, sakit kepala, pusing, pingsan dapat terjadi, dalam beberapa kasus ada perubahan karakteristik pada cairan serebrospinal (lihat seluruh pengetahuan). Tahap manifestasi awal ditandai dengan peningkatan kelelahan, lekas marah, kelemahan pikiran. Pasien mengeluh gangguan dan penurunan efisiensi, meskipun mereka masih dapat melakukan pekerjaan biasa mereka sampai batas tertentu. Sebelumnya, kondisi seperti itu, karena kemiripan eksternalnya dengan gejala neurotik, salah disebut neurasthenia pra-paralitik. Dalam beberapa kasus, pada tahap manifestasi awal, gangguan depresif dan delusi diamati - depresi cemas dengan pernyataan hipokondriakal, depresi gelisah, ide delusi kecemburuan, penganiayaan, keracunan; saat gejala demensia meningkat, gangguan endoform ini menghilang. Gangguan memori terdeteksi sangat dini. Tindakan terpisah menunjukkan pelanggaran kritik. Lingkup kecenderungan kesal, pasien menjadi rakus, erotis. Pertumbuhan gangguan ini menunjukkan transisi penyakit ke tahap perkembangan penuh, yang memanifestasikan dirinya dalam berbagai bentuk klinis. Bentuk ekspansif, atau klasik, (sebelumnya umum) lebih sering terjadi pada pria. Hal ini ditandai dengan adanya kegembiraan manik dengan manifestasi kemarahan, delusi keagungan (lihat seluruh tubuh pengetahuan: Delusi). Bentuk demensia ditandai dengan meningkatnya demensia dengan latar belakang euforia tidak aktif.

Dalam bentuk depresi, suasana hati yang tertekan berkembang, seringkali dengan kecemasan dan kecenderungan bunuh diri (lihat seluruh pengetahuan: Sindrom depresi), delusi hipokondriakal yang konyol tentang konten nihilistik sering diamati. Bentuk melingkar, pertama kali dijelaskan oleh S. S. Korsakov, berlanjut dengan perubahan keadaan kegembiraan dan depresi. Bentuk halusinasi-paranoid ditandai dengan perkembangan sindrom paranoid (lihat kumpulan pengetahuan lengkap) dengan halusinasi pendengaran dan delusi penganiayaan yang dominan. Dengan bentuk katatonik, keadaan pingsan terjadi (lihat seluruh tubuh pengetahuan) dengan fenomena mutisme dan negativisme (lihat seluruh tubuh pengetahuan: sindrom Catatonic). Pada tahap kegilaan, aktivitas sadar berhenti, bicara menghilang, pasien mengeluarkan suara yang tidak jelas, tidak bisa berdiri dan bergerak. Pada tahap ini, mereka meninggal karena penyakit penyerta.

Sepanjang perjalanan, bentuk agitasi yang sangat ganas (kelumpuhan berderap) dengan eksitasi motorik yang tajam dan gangguan kesadaran menurut tipe amental dan yang disebut kelumpuhan stasioner dibedakan, di mana ada perjalanan yang lambat dengan penurunan kecerdasan secara bertahap. dan kelesuan.

Bentuk atipikal kelumpuhan Progresif adalah kelumpuhan progresif remaja dan pikun, serta kelumpuhan Lissauer dan taboparalisis (lihat pengetahuan lengkap). Kelumpuhan Progresif Juvenile berkembang atas dasar sifilis kongenital; biasanya dimulai pada usia 10-15 tahun. Kadang didahului oleh tanda-tanda sifilis kongenital, di lain waktu terjadi pada anak yang sebelumnya dianggap sehat. Paling sering terjadi dalam bentuk demensia; gejala lokal sering diamati, misalnya, atrofi saraf optik. Kelumpuhan progresif pikun terjadi di atas usia 60 dan ditandai terutama oleh tahap laten yang panjang (hingga 40 tahun). Klinis, gambarannya menyerupai pikun (lihat full body of knowledge) dengan gangguan memori yang parah; terkadang penyakit ini berkembang sesuai dengan jenis sindrom Korsakov (lihat seluruh pengetahuan).

Kelumpuhan Lissauer dan taboparalisis ditandai dengan peningkatan demensia yang relatif lambat. Dengan kelumpuhan Lissauer, ada kecenderungan kerusakan lokal pada otak, terutama pada lobus parietal, sedangkan afasia (lihat seluruh pengetahuan), agnosia (lihat seluruh tubuh pengetahuan), apraksia (lihat seluruh tubuh pengetahuan). ), kejang apoplektiform dan epilepsi berkembang. Taboparalisis adalah kombinasi dari gejala kelumpuhan Progresif dan tacis dorsalis (lihat seluruh pengetahuan), dengan gangguan tulang belakang yang mendahului perkembangan gejala kelumpuhan Progresif, biasanya berupa demensia.

Etiologi dan Patogenesis. Pada tahun 1913, X. Noguchi membuktikan etiologi sifilis dari kelumpuhan progresif dengan menemukan treponema pucat di jaringan otak.

Patogenesisnya tidak dipahami dengan baik. K. Levaditi, berdasarkan pengamatan ketika kedua pasangan atau beberapa orang yang terinfeksi sifilis dari sumber yang sama jatuh sakit dengan kelumpuhan Progresif, menyarankan adanya treponema neurotropik khusus, yang, bagaimanapun, belum terbukti. Ada kemungkinan bahwa gangguan dalam reaktivitas tubuh berperan dalam patogenesis (lihat seluruh pengetahuan) dengan sensitisasi jaringan otak, akibatnya, dalam beberapa kasus, treponema menembus ke dalam jaringan otak.

Anatomi patologis. Secara makroskopis, dengan kelumpuhan progresif, atrofi girus otak dan perluasan alur dicatat. Cangkang lunak otak tertutup, menyatu dengan substansi otak; ependymatitis diamati (lihat seluruh pengetahuan: Chorioependymatitis). Secara mikroskopis, proses inflamasi terdeteksi di piamater otak dan di pembuluh darah, terutama yang kecil. Di sekitar pembuluh, infiltrasi oleh sel plasma adalah karakteristik. Di jaringan otak, penghancuran korteks diamati karena penghancuran sel saraf dan serat. Di neuroglia, serat glial tumbuh, sel berbentuk batang dan amoeboid muncul. Treponema pucat ditemukan di dekat sel saraf.

Diagnosis pada tahap perkembangan penuh penyakit biasanya tidak menimbulkan kesulitan. Ini didirikan atas dasar psikopatologis, manifestasi neurologis dan data laboratorium. Peningkatan fenomena demensia total dengan kurangnya kritik, disartria, gangguan reaksi pupil (lihat seluruh pengetahuan: sindrom Argyll Robertson), keteguhan indikator serologis - semua ini bersama-sama membuat diagnosis kelumpuhan Progresif dapat diandalkan. Reaksi Wasserman dalam darah dalam banyak kasus positif (lihat seluruh pengetahuan: Reaksi Wasserman); dalam cairan serebrospinal, itu, seperti reaksi protein (Nonne - Apelt, Pandey, Weichbrodt), sangat positif (lihat seluruh pengetahuan: Tes koagulasi, cairan serebrospinal). Jumlah elemen seluler dalam cairan serebrospinal meningkat, terkadang secara signifikan. Kandungan protein total meningkat. Saat menentukan reaksi Lange (lihat keseluruhan pengetahuan: Cairan serebrospinal), perubahan warna cairan dicatat pada 4-6 tabung reaksi pertama dan peningkatan intensitas warna pada tabung berikutnya (disebut kurva paralitik). Reaksi imobilisasi treponema (lihat reaksi Nelson-Meyer) dan reaksi imunofluoresensi (lihat seluruh pengetahuan) sangat positif dalam darah dan cairan serebrospinal.

Diagnosis banding dilakukan dengan sifilis otak (lihat seluruh pengetahuan: Sifilis), di mana demensia bersifat lakunar dengan sedikit banyak kritik, halusinasi lebih sering diamati; kurva reaksi Lange memiliki apa yang disebut gigi sifilis. kelumpuhan progresif

membedakan dengan pseudo-paralisis alkoholik (lihat Ensefalopati alkoholik) dan demensia pikun (lihat Selengkapnya Pengetahuan) berdasarkan indikator serologis; dengan cedera otak (lihat seluruh pengetahuan), terutama lobus frontal, menurut gejala neurologis dan indikator serologis. Sindrom pseudoparalitik pada tumor otak disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial (lihat seluruh pengetahuan: Sindrom hipertensi). Psikosis asal vaskular berbeda dari kelumpuhan Progresif dengan perkembangan demensia lakunar (lihat seluruh pengetahuan: Aterosklerosis), yang bukan karakteristik kelumpuhan Progresif dari skizofrenia (lihat seluruh pengetahuan).

Perlakuan. Piroterapi ditampilkan (lihat seluruh pengetahuan) - terapi infeksi dan zat pirogenik (lihat seluruh pengetahuan) dalam kombinasi, sebagai aturan, dengan terapi antibiotik. Kembali pada tahun 1845, V. F. Sabler mencatat efek menguntungkan dari sejumlah penyakit demam pada perjalanan psikosis. Prioritas dalam terapi infeksi psikosis adalah milik A. S. Rosenblum, yang merawat orang sakit jiwa dengan vaksinasi demam yang kambuh. Pada tahun 1917, psikiater Wina J. Wagner-Jauregg menyarankan agar pasien dengan kelumpuhan progresif diobati dengan inokulasi malaria. Metode ini telah menyebar luas; itu terdiri dari menyuntikkan secara subkutan ke pasien dengan kelumpuhan progresif darah yang diambil dari pasien dengan tiga hari malaria. Masa inkubasi berlangsung 4-20 hari, serangan pertama berlanjut seperti malaria tiga hari, di masa depan, sebagai aturan, mereka diamati setiap hari. Setelah 10-12 serangan dihentikan dengan minum kina hidroklorida. Inf. terapi juga dilakukan dengan menginfeksi pasien dengan kelumpuhan progresif dengan demam kambuh Eropa dan Afrika. Hasil terapi ini kurang menonjol, tetapi nyaman, karena bahan inokulasi, yang sebelumnya diperoleh dengan menginfeksi tikus, dapat diangkut dalam jarak jauh. Pasien yang lemah secara somatik divaksinasi dengan tifus tikus Jepang - sodoku. Dalam kasus di mana infeksi gagal, serta dengan kontraindikasi somatik, zat pirogenik (pirogenik dan lainnya) diresepkan.

Sejak 40-an abad ke-20, perawatan kompleks telah dilakukan - piroterapi dalam kombinasi dengan pengenalan antibiotik. Pada saat yang sama, 40.000.000 unit penisilin diresepkan untuk pengobatan; kursus terapi penisilin berulang dilakukan dengan interval hingga 2 bulan di bawah kendali indikator serologis. Dalam beberapa kasus, bicillin digunakan dalam kombinasi dengan preparat bismut. Dalam kombinasi dengan terapi antibiotik, terapi infeksi (inokulasi malaria) direkomendasikan, yang berkontribusi pada penetrasi antibiotik ke dalam jaringan otak, dan di samping itu, untuk meningkatkan pertahanan tubuh. Inf. terapi dikontraindikasikan pada usia tua, dengan kegilaan, gagal jantung, aneurisma aorta, penyakit ginjal, diabetes mellitus. Selain itu, pengobatan dengan penisilin saja telah dikembangkan. Beberapa rejimen untuk pengobatan penisilin telah diusulkan, tetapi beberapa peneliti menganggap penggunaan penisilin saja tidak cukup.

Ramalan. Durasi perjalanan kelumpuhan progresif yang tidak diobati dari manifestasi awal hingga kematian rata-rata sekitar 2½ tahun. Kelumpuhan progresif remaja mengalir lebih lambat (5-6 tahun), kelumpuhan stasioner - hingga 20 tahun atau lebih. Bentuk gelisah berakhir dengan kematian pasien dalam beberapa bulan. Dengan bentuk ekspansif, remisi jangka panjang diamati. Remisi setelah pengobatan memiliki durasi yang berbeda. Remisi yang diketahui lebih dari 20 tahun. Menurut sejumlah peneliti, remisi lebih dari 2 tahun stabil.

Pencegahan terdiri dari pengobatan sifilis tepat waktu, yang dilakukan dengan cara spesifik dan non-spesifik sesuai dengan skema tertentu (lihat seluruh pengetahuan: Sifilis).

Signifikansi psikiatri sosial dan forensik. Hanya dalam kasus yang terisolasi (remisi persisten setelah perawatan) pasien dapat diizinkan untuk kembali ke sebelumnya aktivitas profesional. Selama pemeriksaan psikiatri forensik (lihat seluruh pengetahuan), pasien gila di hampir semua kasus (lihat seluruh pengetahuan). Hanya bila diobati dengan kelumpuhan progresif dengan remisi stabil yang berlangsung setidaknya 3 tahun, pasien dapat dikenali sebagai orang yang waras.

Apakah Anda benar-benar tidak puas dengan prospek menghilang secara permanen dari dunia ini? Anda tidak ingin mengakhiri jalan hidup Anda dalam bentuk massa organik busuk menjijikkan yang dimakan oleh cacing kuburan yang berkerumun di dalamnya? Apakah Anda ingin kembali ke masa muda Anda untuk menjalani kehidupan lain? Mulai dari awal lagi? Memperbaiki kesalahan yang telah Anda buat? Memenuhi impian yang belum tercapai? Ikuti tautan ini:

Kelumpuhan progresif, atau penyakit Bayle, adalah penyakit organik (meningoensefalitis) asal sifilis, ditandai dengan gangguan mental progresif hingga demensia, dikombinasikan dengan gangguan neurologis dan somatik.

Selama kelumpuhan progresif, tiga tahap dibedakan: tahap awal, tahap perkembangan penyakit dan tahap demensia.

tahap awal, seperti sifilis otak, itu juga disebut tahap neurasthenic, atau tahap prekursor.

Tanda-tanda pertama penyakit ini adalah asthenia yang berkembang dengan peningkatan kelelahan dan kelelahan, lekas marah, kelemahan dan gangguan tidur. Selanjutnya, pasien dengan cepat mengembangkan kelesuan, ketidakpedulian terhadap lingkungan, kelemahan, sentimentalitas, kepasifan (ada sudut pandang bahwa semua gangguan ini terkait dengan gangguan afektif). Selanjutnya, penurunan kapasitas kerja meningkat, pasien mulai membuat kesalahan besar dalam pekerjaan mereka yang biasa, yang kemudian tidak lagi mereka sadari.

Seiring waktu, perubahan kepribadian tampak lebih jelas dengan hilangnya norma-norma etika perilaku yang melekat pada pasien, kebijaksanaan, rasa malu hilang, kritik terhadap perilaku seseorang berkurang. Periode ini termasuk peningkatan kantuk di siang hari dan munculnya insomnia di malam hari; pasien kehilangan nafsu makan atau memiliki kerakusan yang berlebihan.

Pemeriksaan neurologis pada tahap ini dapat mengungkapkan ketidakteraturan sementara pupil, paresis otot mata, tremor, refleks tendon yang tidak merata, diskoordinasi gerakan, dan ketidakpastian gaya berjalan. Pidato menjadi monoton, lambat, atau, sebaliknya, terlalu tergesa-gesa.

Dalam darah - reaksi Wasserman positif, dalam studi cairan serebrospinal, reaksi positif tajam Wasserman, Nonne-Apelt, Pandey, Weichbrodt, peningkatan sitosis (20-30 sel), dan peningkatan kandungan protein dipastikan.

Tahap perkembangan penyakit ditandai dengan perubahan progresif dalam kepribadian dan perilaku. Fitur karakterologis individu menghilang, dan rasa kebijaksanaan benar-benar hilang. Perilaku menjadi tidak sesuai dengan situasi sekitarnya ketika pasien melakukan tindakan sembrono, seringkali konyol; mereka menunjukkan kegemaran akan lelucon datar yang bermakna ganda. Tidak hanya dokter, tetapi juga orang-orang di sekitar pasien yang dilanda rasa puas diri, euforia, kecerobohan, kegembiraan yang tidak dapat dibenarkan, biasanya disertai dengan delirium keagungan dan kekayaan yang tidak masuk akal (pada awalnya mungkin tidak stabil). Depresi dengan delirium nihilistik, mencapai tingkat sindrom Cotard, kurang umum. Pada periode yang sama, gangguan bicara juga berkembang, ditandai pada awalnya oleh kesulitan dalam berbicara spontan ketika mengucapkan kata-kata yang paling kompleks secara fonetis. Selanjutnya, disartria meningkat dan bicara menjadi semakin tidak jelas, kabur, dan kemudian tidak dapat dipahami. Tulisan tangan juga kesal: saat menulis, garis menjadi tidak rata (terbang ke atas, lalu jatuh), ada huruf yang hilang. Pemeriksaan neurologis mengungkapkan anisocoria persisten, melemahnya atau tidak adanya respons pupil terhadap cahaya, sambil mempertahankan respons terhadap akomodasi. Ada pusing, pingsan, apoplektiform dan kejang epilepsi terjadi. Kejang apoplektiformis disertai dengan perkembangan mono dan hemiparesis, gangguan bicara; epileptiform - berbeda dalam abortiveness dan sering menyerupai Jackson. Gangguan progresif gaya berjalan juga menarik perhatian: pada awalnya menjadi canggung, kemudian longgar dan tidak stabil. Gangguan somatik karakteristik: beberapa pasien kehilangan berat badan, yang lain menambah berat badan, bengkak pada wajah muncul, perubahan turgor kulit, berbagai penyakit penyerta mudah berkembang. Gangguan trofik tumbuh: bisul, abses, peningkatan kerapuhan tulang muncul. Pemeriksaan khusus mengungkapkan perubahan distrofik pada otot jantung dan hati.

Reaksi Wasserman dalam darah dalam kasus ini selalu positif. Tes Wassermann dan tes serologis lainnya dalam cairan serebrospinal sangat positif.

tahap demensia ditandai dengan demensia yang diucapkan dengan kritik yang berkurang, melemahnya penilaian dan adanya kesimpulan yang tidak masuk akal, dikombinasikan dengan euforia, kadang-kadang memberi jalan kepada sikap apatis, dan kemudian ketidakspontanan yang konstan. Pasien benar-benar kehilangan minat pada lingkungan, tidak dapat melayani diri sendiri, tidak menjawab pertanyaan. Dalam kasus yang jarang terjadi, kegilaan berkembang dengan gangguan tindakan menelan, buang air kecil dan buang air besar yang tidak disengaja.

Pemeriksaan neurologis mengungkapkan gangguan yang sama seperti pada tahap perkembangan penyakit, namun, kejang epilepsi, stroke dengan paresis, paraplegia, afasia dan apraksia berkembang jauh lebih sering. Seringkali stroke berakibat fatal.

Dalam keadaan somatik, perhatian tertuju pada penurunan berat badan yang tajam, banyak ulkus trofik, kerapuhan tulang, kelumpuhan kandung kemih, luka baring. Penyebab kematian adalah kegilaan atau penyakit penyerta (pneumonia, sepsis).

Bentuk kelumpuhan progresif. Masing-masing bentuk ini dibedakan oleh dominasi satu atau lain dari gangguan di atas dalam gambaran klinis. Orang tidak bisa tidak setuju dengan pendapat bahwa banyak bentuk kelumpuhan progresif dapat mewakili tahapan perkembangan penyakit, yang pada saat yang sama mencerminkan kedalaman kerusakan aktivitas mental, kecepatan perkembangan proses penyakit yang berbeda, dan tingkat keparahan penyakit. perkembangannya.

Bentuk-bentuk kelumpuhan progresif berikut muncul dalam literatur psikiatri: sederhana, atau demental, bentuk, ekspansif, depresif-hipokondria, gelisah, melingkar, halusinasi-paranoid, katatonik, berderap dan mengalir perlahan (Lissauer), serta pikun, masa kanak-kanak dan kelumpuhan progresif muda.

Sederhana, atau demensia, bentuk ditandai dengan peningkatan bertahap dalam demensia paralitik dengan kecerobohan, tindakan konyol, kehilangan kebijaksanaan dan standar perilaku yang lebih tinggi, kritik, ketidakpedulian dan ketidakpedulian terhadap lingkungan, ketidakmampuan untuk memperoleh keterampilan baru, kehilangan ingatan. Hanya dapat dicatat bahwa keterampilan profesional dalam bentuk ini dipertahankan untuk waktu yang lama.

bentuk ekspansif. Keadaan pasien ditentukan oleh semangat tinggi, kemampuan berbicara, ide-ide delusi konyol, delusi keagungan sangat konyol.

Bentuk depresif-hipokondria ditandai dengan perkembangan dalam gambaran keadaan depresi dengan air mata, keluhan hipokondriakal yang konyol, sering memperoleh karakter delirium nihilistik dan bahkan sindrom Cotard.

Bentuk gelisah. Kondisi pasien ditentukan oleh eksitasi motorik yang diucapkan dengan kecenderungan kecenderungan destruktif, agresi, halusinasi visual dan pendengaran.

bentuk lingkaran dimanifestasikan oleh perubahan keadaan manik dan depresi, pada mania kelesuan dengan nada euforia dan tidak aktif menarik perhatian, dalam depresi - suasana hati yang suram, memberi jalan pada disforia. Ada sudut pandang A. Bostroem bahwa perkembangan bentuk ini dicatat pada individu dengan kecenderungan turun-temurun terhadap gangguan mental endogen.

Bentuk halusinasi-paranoid. Gambaran psikosis terdiri dari halusinasi sejati dan pseudohalusinasi, ide-ide delusi penganiayaan dan pengaruh yang tidak sistematis, tetapi konyol, gangguan katatonik. Ada pendapat bahwa psikosis seperti itu, seperti bentuk sebelumnya, terjadi pada individu dengan karakter skizoid dan beban penyakit endogen yang diturunkan. Harus diingat bahwa ada pengamatan terhadap terjadinya gangguan halusinasi-paranoid pada pasien selama atau setelah terapi malaria.

Bentuk katatonik ditandai dengan perkembangan gambar katatonik pingsan atau gairah, yang, menurut beberapa psikiater, merupakan tanda prognostik yang tidak menguntungkan.

Berderap dan bentuk mengalir lambat. Bentuk berderap ditandai dengan laju aliran yang sangat cepat dan disertai dengan eksitasi motorik yang diucapkan, delirium yang tidak koheren, kejang epileptiform atau lebih jarang apoplektiform, gangguan vegetatif dan trofik, peningkatan kelelahan dan kematian. Durasi penyakit dalam kasus ini berkisar dari beberapa minggu hingga beberapa bulan. Bentuk yang mengalir lambat, atau Lissauer, adalah bentuk atipikal dari kelumpuhan progresif. Ini sangat jarang dan ditandai dengan demensia yang meningkat secara perlahan dengan gangguan fokal berupa gangguan afatik dan fenomena apraksia.

Kelumpuhan progresif pikun berkembang pada orang berusia di atas 60 tahun dan memiliki periode laten yang panjang (hingga 40 tahun). Gambaran penyakit dalam kasus ini sangat sulit dibedakan dari pikun. Mungkin perkembangan sindrom Korsakov dengan meningkatnya gangguan memori, omong kosong dan delusi keagungan.

Kelumpuhan progresif infantil dan remaja berkembang pada usia 6 hingga 16 tahun (lebih jarang sekitar 20 tahun) dan terjadi sebagai akibat sifilis kongenital akibat infeksi transplasenta janin dari ibu yang sakit. Terkadang perkembangan gambaran kelumpuhan progresif didahului oleh fenomena keterbelakangan mental nonspesifik. Bentuk demensia adalah yang paling umum, tetapi kasus dengan delirium luas kandungan infantil diketahui.

Adanya gangguan seperti keratitis parenkim, kerusakan pada telinga bagian dalam, deformitas gigi depan (Hatchinson's triad) dan kejang epileptiform terutama merupakan karakteristik kelumpuhan progresif masa kanak-kanak dan muda. Gejala-gejala ini sering mendahului periode gangguan mental.

Kombinasi dorsal tabes dan kelumpuhan progresif (taboparalysis) masih dipertanyakan.

Anatomi patologis.Sipilis otak karena itu, jarang menjadi objek studi anatomi dalam prosedur psikiatri. Namun, patologi ini mungkin mendasari penyakit pembuluh darah otak. Di balik "fasad" aterosklerosis atau hipertensi, lesi vaskular sifilis spesifik (endarteritis, lesi sifilis pada pembuluh darah kecil) mungkin tersembunyi. Leptomeningitis sifilis akut sebagai manifestasi tahap kedua penyakit ini sangat jarang. Yang sama jarangnya sekarang adalah bentuk bergetah akhir leptomeningitis dengan mikrogum tunggal, yang terkadang sulit dibedakan dari yang tuberkulosis (harus diingat bahwa tuberkel dicirikan oleh lokalisasi basal yang dominan).

kelumpuhan progresif Saat ini, dalam prospek rumah sakit jiwa, terutama di negara-negara dengan perawatan medis yang maju, penyakit ini praktis tidak terjadi, tetapi pengetahuan tentang fitur anatomi utamanya diperlukan untuk diagnosis kemungkinan kasus kasuistik.

Anatomi patologis kelumpuhan progresif adalah salah satu bagian histopatologi otak yang paling berkembang. Kelumpuhan progresif adalah manifestasi akhir dari neurosifilis. Perubahan anatomi yang jelas pada penyakit ini dapat menjadi patokan untuk ensefalitis kronis tertentu. Proses patologis pada kelumpuhan progresif dimanifestasikan oleh lesi primer pada jaringan ektodermal (parenkim saraf) dan mesoderm (proses inflamasi pada pia mater dan pembuluh darah). Ini membedakannya dari penyakit lain dari etiologi sifilis, yang hanya mempengaruhi mesoderm.

Pemeriksaan makroskopik otak mengungkapkan kekeruhan yang signifikan (fibrosis) dari meningen lunak (leptomeningitis kronis), atrofi difus korteks yang parah dan penurunan massa otak yang sesuai, eksternal dan terutama sering internal basal, serta yang disebut ependymitis berupa granularitas halus pada ependyma ventrikel. Dalam kasus kelumpuhan progresif yang diobati, gambaran ini mungkin ringan. Dengan demielinasi serabut saraf kolom posterior sumsum tulang belakang (taboparalisis), warnanya berubah dari putih menjadi abu-abu.

Dalam gambaran mikroskopis otak dengan kelumpuhan progresif, fenomena meningoensefalitis kronis dengan infiltrat perivaskular limfoid-plasma dan hiperplasia paling tajam dari mikroglia berbentuk batang dicatat Perubahan distrofi yang diucapkan pada sel saraf (kerutan, atrofi, yang disebut kehancuran korteks dengan perubahan nyata dalam arsitekturnya) dicatat. Di kolom posterior sumsum tulang belakang, demielinasi kadang-kadang diamati.Pertumbuhan ependyma ventrikel tidak mengandung infiltrat inflamasi. Untuk mendeteksi treponema di jaringan otak, digunakan serum luminescent imun standar. Treponema lebih sering ditemukan di dekat sel saraf.

Pengobatan menyebabkan perubahan signifikan dalam gambaran histologis kelumpuhan progresif: treponema tidak ditemukan dalam kasus ini, peradangan dihaluskan, gumma milier sangat jarang ditemukan.

Ini adalah bentuk sifilis yang terlambat, terjadi dalam bentuk lesi total inflamasi-distrofik progresif pada struktur otak. Ini berbeda dalam tahap perkembangan, pada awalnya ada gejala pseudoneurasthenia, kemudian penyimpangan mental dengan latar belakang penurunan intelektual, pada tahap akhir - demensia parah. Diagnosis dilakukan berdasarkan kesimpulan ahli saraf, psikiater, hasil tes darah dan cairan serebrospinal untuk sifilis, dan data MRI otak. Perawatan dilakukan dalam obat-obatan pirogenik, antitreponema, psikokorektif, neurometabolik yang kompleks.

ICD-10

A52.1 Neurosifilis dengan gejala

Informasi Umum

Kelumpuhan progresif adalah bentuk nosologis yang terpisah akhir-akhir ini neurosifilis. Apakah sifilis? meningoensefalitis- radang selaput dan parenkim otak. Penyakit ini dijelaskan secara rinci pada tahun 1822 oleh psikiater Prancis Antoine Bayle, yang menghormatinya neurologi disebut penyakit Bayle. Pada tahun 1913, ahli patologi Jepang X. Noguchi membuktikan etiologi penyakit sifilis dengan menemukan treponema pucat di jaringan otak pasien. Kelumpuhan progresif terjadi pada 1-5% pasien sipilis. Rentang waktu untuk perkembangan gejala berkisar antara 3 hingga 30 tahun dari saat infeksi, lebih sering 10-15 tahun. Insiden puncak jatuh pada rentang usia 35-50 tahun. Dalam praktik neurologis modern, penyakit Bayle adalah patologi yang agak langka, yang disebabkan oleh diagnosis dan pengobatan sifilis yang tepat waktu.

Alasan

Etiofaktor penyakit ini adalah agen penyebab sifilis - treponema pucat. Orang sakit menjadi sumber infeksi, jalur utama infeksi adalah seksual dan suntikan. Dimungkinkan untuk menularkan patogen melalui air liur. Masuknya agen infeksi ke dalam jaringan otak terjadi melalui rute hematogen dan limfogen. Alasan persistensi patogen yang berkepanjangan, yang dikaitkan dengan kelumpuhan progresif, tidak diketahui secara pasti. Faktor predisposisi yang mungkin adalah kurangnya atau ketidakcukupan pengobatan yang benar pada bentuk awal sifilis, predisposisi herediter, alkoholisme. Pemicu yang memicu aktivasi infeksi dipertimbangkan cedera otak traumatis, melemahnya kekebalan dengan latar belakang penyakit somatik akut dan kronis.

Patogenesis

Mekanisme aktivasi infeksi tidak jelas. Asumsikan peran pencegah dari sistem kekebalan tubuh, menghalangi reproduksi patogen. Pelanggaran reaktivitas tubuh, kondisi imunosupresif menyebabkan penyebaran treponema pucat di jaringan otak. Pada tahap awal, kelumpuhan progresif ditandai dengan proses inflamasi yang mencakup semua struktur otak - panensefalitis, kemudian perubahan inflamasi digantikan oleh yang atrofi.

Secara makroskopis, ada kekeruhan pada membran serebral lunak, penyatuannya dengan parenkim serebral yang mendasarinya. khas ependimitis- radang selaput ventrikel otak. Diamati hidrosefalus, atrofi difus korteks dengan perluasan alur di antara konvolusi. Gambaran mikroskopis diwakili oleh vaskulitis pembuluh darah otak kecil dengan infiltrasi perivaskular plasmasitik, kerutan dan kematian neuron, demielinasi dan perubahan atrofi pada serabut saraf, proliferasi glia, dan munculnya sel amoeboid.

Klasifikasi

Gejala klinis bervariasi, bermanifestasi buruk pada awal penyakit, berubah dan memburuk seiring perkembangan penyakit. Memahami tahapan proses diperlukan untuk memilih terapi yang paling efektif. Dalam hal ini, dalam praktik neurologis, kelumpuhan progresif dibagi menjadi tiga periode klinis:

• awal. Sesuai dengan timbulnya gejala klinis. Gejala khas neurasthenia , gangguan tidur, kinerja menurun. Tahap awal berlangsung dari beberapa minggu hingga 2-3 bulan. Pada akhir periode, perubahan kepribadian menjadi jelas dengan kecenderungan untuk kehilangan standar etika.
• Perkembangan penyakit. Peningkatan perubahan kepribadian, gangguan perilaku, bicara, gaya berjalan dan gangguan tulisan tangan, dan penurunan intelektual mendominasi. Gangguan trofik khas, perubahan distrofik pada organ somatik. Tanpa pengobatan, tahap berlangsung 2-3 tahun.
• Demensia. Peluruhan progresif bidang kognitif disertai dengan sikap apatis, hilangnya minat sepenuhnya pada lingkungan. Seringkali terjadi serangan epilepsi, pukulan. Gangguan trofik memburuk, kerapuhan tulang meningkat. Pasien meninggal karena stroke, infeksi penyerta.

Klasifikasi berikut didasarkan pada pendekatan sindrom. Dengan mempertimbangkan kompleks gejala yang ada, seluruh daftar varian penyakit telah diidentifikasi. Bentuk klinis utama adalah:

• Dementnaya(sederhana) - meningkatkan demensia dengan dominasi euforia. Yang paling umum. Tidak disertai gangguan jiwa berat.
• luas- kegembiraan yang diucapkan dengan dominasi pikiran delusi tentang kebesaran, kekayaan sendiri. Suasana euforia-baik hati tiba-tiba digantikan oleh kemarahan. Biasanya bertele-tele, kritik benar-benar hilang.
• euforia- Demensia progresif disertai dengan ide-ide kebesaran yang terpisah-pisah. Berbeda dengan bentuk ekspansif, ia berlangsung tanpa eksitasi neuropsikis yang jelas.
• depresif- demensia berkembang dengan latar belakang keluhan hipokondriakal yang tidak masuk akal. Tampaknya bagi pasien bahwa mereka tidak memiliki bagian dalam, bahwa mereka telah meninggal. Unsur depersonalisasi, derealisasi hingga sindrom Cotard menjadi ciri khasnya.
• Gelisah- eksitasi diucapkan, ada kecenderungan agresi. Ada halusinasi visual dan pendengaran. Kesadaran bingung, ada disintegrasi kepribadian yang cepat.
• peredaran darah- mirip dengan manifestasi gangguan bipolar. Periode kegembiraan manik digantikan oleh parah depresi. Ada pendapat bahwa bentuk ini diwujudkan dengan latar belakang kecenderungan genetik terhadap penyakit mental.
• Halusinasi-paranoid- psikosis dengan dominasi sindrom halusinasi, delusi penganiayaan , katatonia. Telah disarankan bahwa varian penyakit ini terjadi pada pasien dengan psikopati skizoid.

Onset penyakit Bayle paling khas pada usia paruh baya. Kelumpuhan progresif, bermanifestasi pada masa kanak-kanak dan usia tua, dibedakan oleh sejumlah ciri. Dengan demikian, 2 bentuk penyakit yang berkaitan dengan usia dibedakan:

• remaja. Debut di usia 6-16 tahun setelah menderita sifilis kongenital akibat infeksi transplasenta. Lebih sering terjadi dalam bentuk bentuk demensia dengan triad Getchinson ( keratitis , gangguan pendengaran, kerusakan pada gigi seri atas). Gejala dapat didahului oleh gangguan fungsi mental.
• Pikun. Debutnya jatuh pada periode setelah 60 tahun. Biasanya tanpa gejala untuk waktu yang lama. Kemungkinan pengembangan Sindrom Korsakov. Bentuk pikun sangat sulit dibedakan dari pikun.

Gejala kelumpuhan progresif

Penyakit ini dimulai dengan gejala yang tidak spesifik dan perlahan meningkat, mirip dengan manifestasi neurasthenic. Pasien mengeluh penurunan kinerja, kelelahan yang tidak biasa, sifat lekas marah, sakit kepala, gangguan memori, gangguan tidur. Seiring waktu, kerabat pasien melihat perubahan dalam kepribadiannya: ketidakpedulian terhadap masalah orang lain, hilangnya rasa kebijaksanaan, perilaku melampaui norma-norma etika. Pasien mulai membuat kesalahan besar dalam kegiatan profesional mereka yang biasa, dengan perkembangan gejala mereka kehilangan kemampuan untuk menyadarinya. Gangguan tidur diperparah: pada siang hari dicatat hipersomnia, malam hari - insomnia. Terjadi gangguan makan anoreksia , bulimia). Bicara terlalu cepat atau terlalu lambat. Kritik atas perilaku mereka berkurang.

Pada tahap perkembangan penyakit, kelumpuhan progresif disertai dengan gangguan kepribadian dan perilaku. Perilaku tidak pantas, tindakan konyol, lelucon datar terungkap. Gangguan jiwa yang ditandai dengan polimorfisme, ditemukan euforia, depresi, ide delusi, halusinasi , depersonalisasi. Kesulitan dalam pengucapan dalam pidato kata majemuk, kemudian terbentuk disartria- bicara menjadi tidak jelas, tidak jelas dengan penghilangan suara individu.

Gaya berjalan tidak stabil, longgar, tulisan tangan tidak rata, perhatikan disgrafia dengan huruf-huruf yang hilang. Diamati pingsan, kejang epilepsi (seringkali berdasarkan jenis) Epilepsi Jacksonian). Gangguan nafsu makan menyebabkan penurunan berat badan atau penambahan berat badan. Gangguan trofik muncul: penurunan turgor kulit, kuku rapuh, infeksi ringan dengan perkembangan bisul , abses. Ditandai dengan peningkatan kerapuhan tulang, perubahan distrofik pada jantung ( kardiomiopati) dan hati ( hepatosis).

Selama periode demensia, terjadi peningkatan demensia hingga kegilaan. Pasien berhenti melayani dirinya sendiri, berinteraksi dengan orang lain, dan secara sukarela mengontrol fungsi organ panggul. Penolakan untuk makan menyebabkan penurunan berat badan yang parah. Terkadang ada disfagia - gangguan menelan. Banyak sekali ulkus trofik, meningkatkan kerapuhan tulang menyebabkan patah tulang.

Komplikasi

Mendampingi penyakit Bayle vaskulitis serebral merupakan penyebab seringnya stroke. Sebagai akibat dari stroke, defisit neurologis persisten terbentuk: paresis, afasia , apraksia. Perubahan trofik menyebabkan penurunan fungsi penghalang kulit dengan perkembangan pioderma, abses, pada tahap selanjutnya - luka baring. Kemungkinan pneumonia, radang saluran kemih (sistitis, pielonefritis). Penetrasi agen infeksius ke dalam darah menyebabkan terjadinya sepsis. Stroke dan komplikasi infeksi adalah penyebab kematian yang paling umum.

Diagnostik

Penyakit ini paling sulit didiagnosis pada periode awal. Pasien individu tidak memiliki data anamnesis tentang adanya sifilis di masa lalu, yang juga menyulitkan untuk menentukan nosologi. Diagnosis ditegakkan dengan konfirmasi laboratorium dari etiologi sifilis. Daftar pemeriksaan yang diperlukan meliputi:

• Pemeriksaan neurologis. Pada tahap debut, perhatian diberikan pada anisocoria ringan, paresis otot oculomotor, asimetri refleks, ketidakstabilan, ketidakstabilan gaya berjalan, monoton bicara. Di tengah gejala ahli saraf mengungkapkan penurunan fotoreaksi pupil, disartria, disfungsi kognitif parah. Paresis, afasia, dan gejala fokal lainnya mungkin terjadi karena transfer stroke.
• Tes neuropsikologis. Ini dilakukan oleh seorang psikiater, seorang neuropsikolog. Termasuk penilaian kemampuan kognitif dan status mental. Demensia dengan berbagai tingkat keparahan, kurangnya kritik, agitasi psikomotor, depresif-fobia, halusinasi, sindrom delusi adalah karakteristik. mungkin kesadaran senja.
• Diagnostik laboratorium. Tes darah treponema (reaksi Wasserman, tes RPR) positif pada hampir 100% pasien. Dalam kasus yang meragukan, analisis berulang dalam dinamika, RIF, RIT juga dilakukan.
• Studi cairan serebrospinal. Minuman keras diperoleh dengan pungsi lumbal. Analisis mengungkapkan peningkatan jumlah protein, reaksi globulin positif, sitosis karena limfosit. Reaksi Lange memberikan bentuk kurva tertentu berupa gigi. Pada kebanyakan pasien, reaksi RIF dan RIBT dengan cairan serebrospinal adalah positif.
• MRI otak. Tergantung pada fase penyakitnya, ia mengungkapkan perubahan inflamasi atau atrofi difus yang mempengaruhi membran, substansi otak, dan ependyma ventrikel. Pemindaian memungkinkan Anda untuk mengecualikan keberadaan formasi volumetrik (tumor intraserebral, abses otak), untuk melakukan diagnosa banding dengan penyakit degeneratif progresif.

Tahap awal penyakit Bayle harus dibedakan dari neurasthenia. Fitur status neurologis, adanya episode epilepsi, perubahan awal kepribadian pasien yang diperhatikan oleh kerabat dapat membantu. Di masa depan, diagnosis banding dilakukan dengan gangguan mental, proses serebral degeneratif ( demensia vaskular, penyakit alzheimer, atrofi multisistem , penyakit Pick). Kriteria yang paling dapat diandalkan untuk mengkonfirmasi kelumpuhan progresif adalah reaksi treponema positif dari darah dan cairan serebrospinal.

Pengobatan kelumpuhan progresif

Pasien membutuhkan terapi etiotropik dan psikokorektif. Efek terapeutik dari suhu tubuh yang tinggi ditemukan secara eksperimental. Perawatan modern mencakup empat komponen utama:

• piroterapi. Sebelumnya dilakukan pengenalan agen penyebab malaria, dilanjutkan dengan terapi antimalaria. Saat ini, preparat pirogenik digunakan.
• Terapi antibakteri. Efek antitreponemal dimiliki oleh antibiotik golongan penisilin, seftriakson, kina iodobismutat, bismut nitrat. Terapi etiotropik dimulai dengan dosis besar, berlanjut selama 2-3 minggu. Secara paralel, resep probiotik, preparat multivitamin, jika perlu - hepatoprotektor.
• . Ditunjukkan pada fase kedua penyakit Bayle. Pemilihan individu obat-obatan (sedatif, antipsikotik, antipsikotik, antidepresan) dilakukan sesuai dengan gejalanya.
• terapi neurotropik. Ini bertujuan untuk meningkatkan proses metabolisme di otak dan memulihkan fungsinya. Termasuk obat-obatan vaskular, nootropic, tindakan neurometabolik. Pada stadium demensia, pengobatan neurotropik tidak memberikan pengaruh yang signifikan.

Prakiraan dan pencegahan

Hasil pengobatan tergantung pada ketepatan waktu inisiasi. Dalam 20% kasus, terapi yang benar memungkinkan Anda mencapai pemulihan kesehatan yang hampir sempurna. Pada 30-40% pasien, dimungkinkan untuk mencapai remisi stabil dengan gangguan mental sedang, yang memungkinkan mereka beradaptasi di masyarakat. Demensia organik persisten bertahan pada 40% kasus. Proses reorganisasi minuman keras memakan waktu dari enam bulan hingga 3-4 tahun. Kelumpuhan progresif dapat dicegah dengan menjaga kebersihan pribadi, menolak hubungan seksual biasa, hubungan seksual tanpa kondom. Ketika sifilis pertama kali ditemukan, perawatan yang benar diperlukan sampai media biologis benar-benar disanitasi. Selanjutnya, pasien dianjurkan observasi dan pemeriksaan berkala untuk deteksi dini bentuk akhir sifilis.

kelumpuhan progresif(identik dengan penyakit Bayle) adalah penyakit otak organik asal sifilis, ditentukan oleh perkembangan pesat demensia (demensia) dengan gejala neurologis dan cachexia. Progresif kelumpuhan paling sering berkembang antara usia 30 dan 55, 10 hingga 15 tahun setelah tertular sifilis. Gejala awal kelumpuhan progresif, yang berlangsung dari 1 hingga 6 bulan, dimanifestasikan oleh asthenia (lihat sindrom Asthenic) atau depresi. Gangguan ini selalu dikombinasikan dengan kehilangan ingatan, keluhan sakit kepala, pusing, tinitus, lesu, ketidakpedulian terhadap orang yang dicintai dan tugasnya, lekas marah. Tidak ada kritik atas tindakan salah mereka, kondisi fisik dan terutama mental. Dalam beberapa kasus, hanya gejala demensia total yang meningkat (lihat) - yang disebut sederhana, atau demensia, formulir kelumpuhan progresif. Di tempat lain, bulan-bulan terus berkembang, yang paling lebih dari setahun, psikosis: depresi dengan delusi hipokondriakal-nihilistik, manik dengan delusi keagungan (lihat Sindrom afektif), keadaan yang menyerupai katatonia (lihat sindrom Catatonic), gambar halusinasi-delusi. Setiap psikosis yang terjadi selama kelumpuhan progresif ini selalu disertai dengan gejala demensia berat. Yang terakhir memberikan semua pernyataan delusi pasien karakter yang tidak masuk akal (lihat juga sindrom Pseudoparalitik). Di masa depan, gejala psikosis menghilang dan demensia yang berkembang muncul ke permukaan.
Gangguan neurologis selalu ada dan dimanifestasikan oleh disarthric bicara cadel, gejala Argyle Robertson (lihat. Tassel dorsalis), gaya berjalan tidak stabil, gerakan tidak akurat, penurunan atau tidak adanya refleks lutut dan Achilles, mono atau hemiparesis reversibel.
Dari gangguan somatik, terutama pada kasus lanjut, ada fenomena cachexia (lihat), ulkus trofik, kerapuhan tulang, kelumpuhan sfingter. Reaksi Wasserman dalam darah dan cairan serebrospinal hampir selalu positif; jumlah elemen seluler meningkat, jumlah protein meningkat. Kombinasi kelumpuhan progresif dan tabes dorsal (lihat) disebut taboparalisis.
Pengobatan: Masuk wajib dan mendesak ke rumah sakit di mana pengobatan malaria dan antibiotik diberikan. Dengan pengobatan dini, pemulihan dapat dicapai.

Kelumpuhan progresif (sinonim dengan penyakit Bayle) adalah bentuk parenkim neurosifilis, lesi otak sifilis kemudian.
Kelumpuhan progresif biasanya terjadi 10-15 tahun setelah infeksi sifilis, lebih sering pada usia 40-50 tahun, tetapi juga terjadi pada orang yang lebih muda. Di masa lalu, kelumpuhan progresif adalah penyakit yang relatif umum. Sejak 30-an abad ini, kejadian P. p. baik di Uni Soviet maupun di luar negeri telah menurun karena keberhasilan pencegahan dan pengobatan sifilis.
Patolog dan Chesky P. p. dicirikan oleh fenomena leptomeningitis kronis, ependymatitis granular pada ventrikel otak, hidrosefalus internal dan eksternal, dan atrofi konvolusi serebral. Pada tahap awal P. p., fenomena inflamasi dicatat; kemudian perubahan distrofik pada jaringan otak bergabung.
Gambaran klinis kelumpuhan progresif menggabungkan gejala gangguan psikopatologis, neurologis dan somatik. Menurut tingkat manifestasi klinis, tiga tahap dapat dibedakan selama P. p.: "neurasthenic" (awal), manifestasi lanjut dari penyakit dan marantic.
Pada tahap awal kelumpuhan progresif, apa yang disebut fenomena neurasthenic dicatat di latar depan dalam bentuk peningkatan kelelahan, lekas marah, penurunan kinerja, dan sakit kepala. Tahap kedua terjadi setelah beberapa minggu atau bulan. Hal ini ditandai dengan perubahan kepribadian yang lebih dalam. Berpuas diri atau perubahan suasana hati yang tidak termotivasi dari euforia ke ledakan reaksi lekas marah atau kelemahan terungkap. Ide-ide delusi konyol tentang kehebatan sering diamati: pasien menganggap diri mereka pemilik sejumlah besar uang, harta yang tak terhitung banyaknya, penguasa dunia, dll. Suasana hati yang tertekan jarang diperhatikan. Kekasaran kepribadian yang aneh juga terungkap, yang ditandai dengan hilangnya rasa kebijaksanaan dalam berkomunikasi dengan orang-orang, pelanggaran ikatan sosial dan pribadi. Pasien melakukan pembelian yang sia-sia, menghabiskan uang, terlepas dari sumber daya material keluarga. Secara bertahap, pelanggaran memori dan penghitungan meningkat, menjadi tidak mungkin untuk mengasimilasi yang baru, dan pengetahuan dan keterampilan sebelumnya hilang. Kesempatan berkurang pemikiran abstrak. Pasien menunjukkan ketidakmampuan untuk menilai situasi dan mengatur perilaku mereka secara memadai. Tidak ada kesadaran akan penyakit. Karena munculnya sugesti dan melemahnya penundaan moral, pasien terkadang melakukan tindakan kriminal yang mengandung cap kesembronoan dan kesembronoan. Jadi, pada tahap ini, klinis utama gejala kelumpuhan progresif - demensia difus (demensia paralytica). Fluktuasi keadaan kesadaran dalam bentuk berbagai tingkat pingsan sering memperburuk kesan kedalaman demensia.
Pada tahap ketiga, marantic, P. p., yang terjadi tanpa pengobatan 2-3 tahun setelah timbulnya penyakit, ada fenomena demensia yang mendalam, kelelahan pasien yang tajam; mereka menjadi tidak rapi, mereka mengembangkan luka baring.
Beberapa bentuk P. p. dijelaskan. Demensia sederhana paling sering dicatat. formulir. Bentuk lain dibedakan tergantung pada dominasi gejala tambahan (delusi keagungan, kejang epileptiform atau apoplektiform, gairah, delusi penganiayaan, kerusakan). Dengan demikian, mereka dibagi menjadi bentuk ekspansif, kejang, gelisah, paranoid, depresi. Bentuk-bentuk ini tidak stabil dan dapat berubah selama perjalanan penyakit. Selain itu, beberapa bentuk atipikal juga diamati: P. p. remaja, yang berkembang sehubungan dengan sifilis bawaan pada anak-anak dan remaja dengan gambaran klinis demensia; taboparalysis, ditandai dengan penambahan kelumpuhan progresif ke tabes; kelumpuhan Lissauer, ditandai dengan lesi dominan pada bagian posterolateral otak, yang menurutnya terdapat gejala fokal klinis (afasia, apraksia, agnosia); Bentuk Korsakov dengan gangguan memori yang parah dan omongan. Dua bentuk atipikal terakhir ditandai dengan peningkatan gejala yang lambat dan resistensi terhadap terapi. PADA tahun-tahun pascaperang bentuk ganas saat ini dari P. p. dengan perubahan serologis spesifik ringan dijelaskan; bentuk-bentuk ini muncul pada tahap awal sifilis di bawah pengaruh bahaya tambahan.

Sejalan dengan peningkatan perubahan mental, gangguan somatik dan neurologis secara bertahap terungkap - penurunan berat badan progresif, gangguan trofik (ulkus, artropati, osteoporosis), hipersalivasi, fluktuasi spontan suhu tubuh, kerusakan sifilis pada aorta. Salah satu tanda neurologis awal adalah sindrom Argyle Robertson (lihat sindrom Argyle Robertson). Pupil biasanya menyempit tajam (miosis). Bawa gangguan bicara tipe yang disebut disartria ke gejala awal (lihat). Saat menulis, sering terjadi penghilangan suku kata atau kata, tulisan tangan gemetar. Ada karakteristik wajah seperti topeng dari kelumpuhan progresif, asimetri lipatan nasolabial. Gejala tabetik yang sering (dan tidak hanya dalam kasus taboparalisis) - tidak adanya refleks patela dan Achilles, gangguan sensitivitas dan koordinasi gerakan. Reaksi Wasserman, Sachs - Vitebsky dan Kahn dalam darah di hampir 100% kasus memberikan hasil positif.
Dalam cairan serebrospinal, reaksi Wasserman positif pada 100% kasus, ada peningkatan jumlah protein hingga 1,0‰ dan lebih tinggi, reaksi protein positif atau tajam positif (Nonne - Appelt, Pandey, Weichbrodt), cytosis - beberapa puluh sel dalam 1 mm3. Kurva reaksi Lange dengan kelumpuhan progresif secara grafis terlihat seperti spesifik untuk gigi P. p. (disebut paralitik), dan dalam penunjukan digital - 66655432100. Semua perubahan serologis ini sangat khas untuk P. p. yang tidak diobati sehingga data serologis negatif meragukan diagnosis ini.
Diagnosis dan diagnosis banding. Kesulitan diagnostik terbesar muncul pada tahap awal penyakit, yang bagaimanapun berbeda dari neurasthenia dengan perkembangan cepat dari semua manifestasi nyeri dan adanya euforia, sindrom Argyle Robertson, dan perubahan serologis yang khas. P. p. dapat dibedakan dari bentuk sifilis otak pseudoparalitik (paling mirip dengan kelumpuhan progresif) berdasarkan tanda-tanda demensia yang mendalam, perubahan neurologis dan serologis yang khas, peningkatan yang lebih cepat dalam semua manifestasi nyeri dibandingkan dengan sifilis otak. Pembatasan P. dari lokalisasi frontal, kadang-kadang serupa dalam gambaran klinis, dengan tumor otak lokalisasi frontal dimungkinkan dengan pemeriksaan klinis rinci berdasarkan puting susu kongestif, reaksi Wasserman negatif, dan adanya disosiasi sel protein dalam cairan serebrospinal.
Prognosis kelumpuhan progresif lebih baik bila pengobatan dimulai pada awal perjalanan penyakit.
Perlakuan. Untuk tujuan terapeutik, pasien divaksinasi dengan agen penyebab malaria tiga hari. Setelah 10-12 serangan, kina dan antimalaria lainnya diresepkan (lihat Malaria, perlakuan). Agen pirogenik lainnya juga digunakan (suspensi belerang 2%, pirogenal). Suspensi belerang 2% dalam minyak persik, setelah dipanaskan selama 1 jam dan dikocok, secara perlahan disuntikkan secara intramuskular ke kuadran luar atas bokong; dosis awal 0,2 ml; di masa depan, dosisnya meningkat 0,2 hingga 1 ml ke atas (tergantung pada reaksi); jalannya pengobatan dilakukan 10-12 suntikan dengan interval 2-4 hari. Pirogenal obat dalam negeri diresepkan sebagai suntikan intramuskular ke kuadran luar atas bokong dalam dosis 10-20-30 mcg dengan peningkatan bertahap lebih lanjut dalam dosis menjadi 80-150 mcg. Kursus pengobatan adalah 8-12 suntikan dengan interval 2-3 hari. Efek terapeutik dari 2% suspensi belerang dan pirogenal kurang dari terapi malaria. Setelah akhir piroterapi (dalam kasus vaksinasi malaria - dari tengah perjalanannya), kombinasi pengobatan spesifik dengan penisilin, bioquinol, novarsenol dilakukan sesuai dengan skema khusus (lihat Sifilis).
Kondisi mental dan fisik terkadang membaik segera setelah menjalani piroterapi, tetapi lebih sering secara bertahap, selama beberapa bulan. Sebagai hasil dari perawatan yang berhasil, gangguan mental dihaluskan (termasuk manifestasi demensia), kepribadian dipulihkan. Dimungkinkan juga untuk menghaluskan beberapa gejala neurologis. Cairan serebrospinal dan darah dibersihkan lebih lambat (dari 1/2 hingga 3-4 tahun). Setelah 1/2 tahun - 1 tahun setelah terapi infeksi dan spesifik, studi kontrol cairan serebrospinal dan darah harus dilakukan. Dengan tidak adanya efek klinis dan serologis, terapi pirogenik berulang harus dilakukan, dan perubahan infeksi atau penggunaan agen pirogenik lain dianjurkan.
Frekuensi remisi yang baik (pemulihan lengkap dengan perubahan kecil dalam kepribadian) mencapai 20%. Pemulihan dengan cacat dan kemampuan kerja yang tidak lengkap dicatat dalam 30-40% kasus, sisanya - peningkatan yang tidak stabil atau kurangnya efek.